FEBRE REUMATICA

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FEBRE REUMÁTICA
É uma doença inflamatória que ocorre como manifestação tardia de uma faringotonsilite causada pelo estreptococo beta‐hemolítico do grupo A. As manifestações da doença são variadas e acometem principalmente as articulações, o coração e o sistema nervoso central (SNC). A agressão cardíaca pode causar lesões irreversíveis, sendo a cardiopatia reumática crônica (CRC) a principal causa de cardiopatia em menores de 25 anos.
O período assintomático de 2 a 3 semanas, observado entre a faringite e o início dos sintomas da FR, sugere a participação de um processo de autoimunidade, baseado no mimetismo molecular, em que existiria uma homologia estrutural entre epítopos do estreptococo e do hospedeiro, induzindo a resposta imune humoral e celular.
O primeiro surto de FR e suas recidivas ocorrem principalmente no paciente em idade escolar e no adolescente, sendo raros os casos diagnosticados antes dos 5 anos e depois dos 15 anos ou na vida adulta. Acomete ambos os sexos.
As manifestações clínicas da FR surgem em média após um período de latência de 2 a 3 semanas após a infecção estreptocócica, geralmente em escolares ou adolescentes, e são bastante variadas. Para fazer o diagnóstico de FR, nem sempre se detecta a história de tonsilite e, apesar do nome, a FR nem sempre é acompanhada de febre ou de manifestações articulares.
Os 5 critérios maiores são clínicos: artrite, cardite, coreia, nódulos subcutâneos e eritema marginado.
Artrite:
- Edema na articulação ou dor com limitação do movimento. 
- Poliartrite ocorre em 75% dos casos joelhos, cotovelos, tornozelos, punhos e ombros. A clássica é migratória, com evolução assimétrica, permanecendo de 1 a 5 dias em cada articulação. 
Rápida resposta aos AINES
Cardite: complicação mais grave. Costuma ser diagnosticada as 3 primeiras semanas na fase aguda. 
- Endocardite, com sopro audível em 40 a 50% dos pacientes. 
As valvas mais acometidas são a mitral e a aórtica.
A evolução da cardite dura em média 1 a 3 meses. O sopro desaparece em 70% dos casos, mas em 30% surgirão sequelas, como a cardiopatia reumática crônica.
Coreia: 
Tem maior período de latência, variando de 1 a 6 meses. 
Presença de sintomas comportamentais, como hiperatividade, desatenção, labilidade emocional, tique e TOC, acompanhados de movimentos rápidos, incoordenados, arrítmicos e involuntários.
- Podem iniciar em hemicorpo e depois generalizar
- Pode ser acompanhado de hipotonia muscular
- Disartria e disfagia
É autolimitada, variando de semanas a 6 meses. Se passar disso, é coreia crônica. Não deixa sequelas.
Nódulos subcutâneos: 
Geralmente em pacientes com cardite grave. São estruturas arredondadas, de consistência firme, indolores, de distribuição simétrica, em diferentes tamanhos (0,5 a 2 cm) e em número variável, podendo chegar a dezenas. A pele que os recobre é normal. Localizam‐se em superfícies extensoras das articulações como cotovelos, joelhos, metacarpofalângicas, interfalângicas, em proeminências ósseas do couro cabeludo, escápula e coluna.
Muitas vezes, só serão percebidos ao se procurar especificamente por eles pela palpação das áreas onde costumam surgir. O aparecimento dos nódulos geralmente é tardio em relação às outras manifestações, pois costumam aparecer após algumas semanas do início do surto agudo. A evolução é fugaz, em geral duram de 1 a 2 semanas, raramente mais de 1 mês, sobretudo quando se inicia a corticoterapia para a cardite.
Eritema marginado: também associado à cardite. Surge geralmente no início da doença como máculas circulares, ovaladas, róseas, que se expandem centrifugamente, deixando uma área central clara, com margem externa serpiginosa bem delimitada e contornos internos mal definidos. Não é pruriginoso, tem duração transitória (minutos ou horas), podendo aparecer em alguns dias e desaparecer em outros.
Critérios menores:
- Febre: alta, na presença de artrite, pode associar a mal-estar, prostração e palidez. Pode durar 2 a 3 semanas. Paciente com cardite apresentam febre baixa.
- Artralgia: dor articular sem limitar os movimentos, envolve as grandes articulações.
- Aumento do intervalo PR no ECG
- Aumento dos reagentes de fase aguda: VHS, PCR, alfa-1 glicoproteína ácida, alfa-2-globulina. Ver critérios de Jones.
Diagnóstico: 
- Critérios de Jones.
A presença de 2 critérios maiores ou de 1 critério maior e 2 menores, apoiados pela evidência de infecção estreptocócica prévia, é suficiente para o diagnóstico do primeiro surto de FR.
- Cultura positiva para o streptococco (porém só detecta de 7 a 21 dias antes do início dos sintomas, muito difícil de positivar) 
- ASLO (anticorpo antiestreptocócico)
Diagnósticos diferenciais:
- Artrite idiopática juvenil
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Vasculites: Púrpura Hernoch-Schonlein e vasculite por hipersensibilidade
Tratamento: 
- Antibiótico Penicilina G benzatina (1ª escolha); cefalosporina de 1ª geração; eritromicina, clindamicina e azitromicina
- AAS para tratar artrite (80-100mg/kg/dia – máximo 3g/dia). Pode usar também naproxeno (10 e 20mg/kg/dia, divididos em 2 x). Usar por 2 semanas, depois reduzir e retirar em 4 semanas. 
- Corticosteroides = 1 a 2 mg/kg/dia (máximo de 60mg) para tratar cardite.
A dose plena deve ser mantida nas 2 a 3 primeiras semanas, podendo ser fracionada em 2 ou 3 vezes/dia. Posteriormente, procede‐se à redução das doses em 20% a cada semana, administradas em dose única pela manhã. De modo geral, com esse esquema, a droga será retirada totalmente em cerca de 12 semanas na cardite grave e em 4 a 8 semanas na cardite leve, coincidindo com a normalização das provas de atividade inflamatória.
- Para coreia: benzodiazepínicos e fenobarbital haloperidol, ácido valproico e carbamazepina
O haloperidol é iniciado na dose de 1 mg/dia em duas tomadas, com aumentos progressivos de 0,5 mg a cada 3 dias, até que se consiga remissão dos sintomas (máximo de 5 mg/dia). O ácido valproico tem ação mais lenta nos primeiros dias, mas é igualmente eficaz. É usado na dose de 10 mg/kg/dia, com acréscimos de 10 mg/kg/dia a cada semana até o máximo de 30 mg/kg/dia. A redução das doses deve ser iniciada após 3 semanas de ausência de sintomas. A dose de carbamazepina varia entre 7 e 20 mg/kg/dia.
- Repouso: 2 semanas; na cardite 4 semanas. 
Profilaxia: penicilina benzatina ou sulfadiazina
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