M2-1 Distúrbios da hemostasia

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Distúrbios da hemostasia primária:
->o problema está no vaso ou na plaqueta.
-O baço é responsável por destruir as hemácias, se está com atividade aumentada há sequestro (diminuição).
-O fator de Von Willebrand só é exposto quando há alguma lesão endotelial, pois ele fica coberto pelo endotélio.
-Ligação entre FVW e GpIB, ativando a plaqueta e ativando o GpIIb-IIIA, que via fibrinogênio ativa outras plaquetas em cascata.
-Plaqueta ativada apresenta grânulos que ativa outras plaquetas, no interior dos grânulos há ADP que é o responsável por ativar outras plaquetas.
-Podem haver alterações genéticas ou adquiridas (ex.: AAS, uremia) que geram a baixa agregação plaquetária.
Causas de diminuição:
-Aumento da destruição (próteses)
-Diminuição da produção (leucemias, anemias aplasicas, deficiência de folato e b12, hepatite c, rubéola, varicela, Epstein barr).
-Distribuição anormal (sequestro esplênico)
-Dilucional (reposição volêmica em excesso)
-Pseudotrombocitopenia ou trombocitopenia artefatual ou trombocitopenia de laboratório -> reação da plaqueta com componente anticoagulante do exame.
Causas de destruição das plaquetas:
Causas imunes:
-Purpuras trombocitopenicas imunes.
	->Primária
	->Secundária: LES, leucemia, HIV
-Infecções (dengue, CMV).
-Pós transfusional, drogas (heparinas, sulfas, rifampicina, AINES)
Causas não imunes:
-CIVD, PTT, SHU (síndrome hemolítica urêmica) próteses valvares, SAF.
Para diferenciar se há causa é diminuição da produção (medula estará aplásica) ou aumento da destruição (presença de megacariócitos, problema estará na periferia).
Púrpuras de Henoch shonlein: Dor abdominal, púrpuras, fraqueza.
Púrpuras trombocitopenicas idiopáticas:
-Doença autoimune com autoanticorpos, que se ligam à plaqueta e, ao passar pelo baço, ocorre a destruição da plaqueta.
-Associada à vacinação, infecção viral.
-Pode não vir associada a outros sintomas, apresentando apenas a plaquetopenia.
-Plaquetas maiores que 30.000 em um paciente com PTI, são níveis que não necessitam de tratamento.
-PTI do adulto geralmente é secundária.
-Na maioria das vezes, aguda e autolimitada.
Diagnóstico: 
-Exclusão; Presença de macroplaquetas e aumento do setor megacariocítico.
Tratamento:
Prednisona 1mg/kg se houver sangramento grave.
->Pacientes refratários: Esplenectomia (retirada do baço) e vacinação contra pneumococo.
Trombocitopenia induzida por heparina: HIT
-PTI secundária
-Heparina é um anti-coagulante. Entretanto, quando a heparina liga-se ao fator plaquetário IV, que ativa anticorpos IgG, ativando diversas plaquetas e formando um trombo.
-Redução de plaquetas associados a formação de trombos.
Tipo I: não imunomediado. A própria heparina ativa as plaquetas. 
Tipo II: Imunomediada.
-Tromboembolismo venoso e arterial.
- Hemorragias (Consumo de plaquetas).
Púrpura trombocitopênica trombótica:
-Cepas soltas das plaquetas e fibrina são depositadas em múltiplos pequenos vasos e danificam a passagem de plaquetas e eritrócitos, causando trombocitopenia e anemia significativas (anemia hemolítica microangiopática). As plaquetas também são consumidas dentro de múltiplos pequenos trombos, contribuindo para a trombocitopenia.
-Casos hereditários costumam se manifestar na primeira infância. Os casos adquiridos geralmente ocorrem entre adultos. Os sintomas iniciais variam de leve e gradual a agudo e grave. Sem tratamento, a doença progride e geralmente é fatal.
ADAMTS13 (metaloprotease): Cliva o FVW. Quando há falta desse fator, há facilidade na formação de trombos.
-Também há consumo de plaquetas.
-Alta formação de trombos, que podem se instaurar no SNC -> Anormalidades neurológicas.
Síndrome hemolítica urêmica (SHU):
-Hemólise (aumento de bilirrubina indireta e DHL).
-A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é um distúrbio sério que geralmente ocorre em crianças e envolve a formação de pequenos coágulos sanguíneos por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais como o cérebro, o coração e os rins.
A SHU é um distúrbio raro no qual muitos coágulos sanguíneos pequenos (trombos) se formam de forma súbita por todo o corpo. Hemolítico significa que os glóbulos vermelhos se rompem e urêmica significa que a lesão renal causa o acúmulo de ureia (um produto residual) no sangue.
A síndrome hemolítico-urêmica geralmente ocorre após uma infecção intestinal causada pela ingestão de alimentos contaminados com a bactéria Escherichia coli O157:H7 ou outras bactérias produtoras de toxina.
-Não causa sintomas cerebrais com frequência.
-A síndrome hemolítico-urêmica geralmente ocorre após uma infecção intestinal causada pela ingestão de alimentos contaminados com a bactéria Escherichia coli O157:H7 (toxina SHIGA) ou outras bactérias produtoras de toxina.
-Forma microangiopatia trombótica nos glomérulos
-Falência renal aguda.
-Pode haver edema periférico, hematúria e proteinúria (por conta da Insuficiencia renal aguda).
-Após diarreia ou quadro de vômitos.
Manifestações de isquemia se desenvolvem com gravidade variável nos múltiplos órgãos. Essas manifestações incluem fraqueza, confusão, convulsões e/ou coma, dor abdominal, náuseas, vômitos, diarreia e arritmias causadas por lesão no miocárdio. Febre não costuma ocorrer. Os sinais e sintomas da púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica (SHU) são indistinguíveis, exceto pelo fato de que os sintomas neurológicos são menos comuns na SHU.
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