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QUESTOES AIN – 6P – MOD 2 – PROBLEMA 2

1. Mulher, 19 anos, em avaliação pré-operatória de rinoplastia evidenciou-se tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa) prolongado. Refere epistaxes frequentes e equimoses espontâneas desde a infância, e sangramento uterino anormal (ciclos menstruais com duração de mais de 10 dias, com coágulos e necessidade de absorvente noturno contínuo). Mãe com sintomas menstruais semelhantes. Nega outros familiares com história de sangramentos. Nega hemartroses. Nega procedimentos cirúrgicos prévios. Exame físico sem alterações. Exames laboratoriais: Hb: 11,9 g/dL; VCM: 79 fL; GB: 6.100/pL; plaquetas: 280.000/L; TTPa: 54 segundos (VN < 44,6); TP (Tempo de protrombina): 12,5 segundos (VN < 17,3). Qual elemento do sistema hemostático da paciente mais provavelmente está disfuncionante?

A) Fator de von Willebrand.
B) Plaquetas.
C) Fibrinogênio.
D) Fator VIII da coagulação.

7. No que se refere ao tratamento da doença de von Willebrand e das hemofilias. Assinale a opção correta:

a) As opções terapêuticas dos hemofílicos portadores de inibidores dependem do titulo do inibidor. Nos casos de alto títulos, usa-se Feiba (CCPA) ou F Vila-r
b) Em casos de hemorragia grave, o FVlla-r deve ser utilizado em apenas uma dose diária, devido ao alto risco de trombose relacionada a este medicamento
c) A terapia de reposição na DVW com DDAVP é indicada em casos de cirurgia de grande porte, como cesariana, para aqueles pacientes acometidos pelos subtipos 2B e 3
d) A presença de inibidor é extremamente comum em pacientes com hemofilia B. E deve-se considerar inibidores de alta resposta somente aqueles com de 50 UB/ml

8. Menina de 4 anos com episódio de queda há 3 dias com trauma contuso em lábio inferior que permaneceu com sangramento ativo por dois dias. Relata episódio de sangramento anterior por dois dias há 2 anos na queda de um dente. Ao exame hematomas difusos em membros inferiores. Exames mostram hemograma normal, plaquetas de 190.000, tempo de protombina de 13 segundos, tempo de tromboplastina parcial ativada de 50 segundos, fibrinogênio de 200mg/di. O diagnóstico mais provável para esta paciente é

A) hemofilia A.
B) hemofilia B.
C) afibrinogenemia.
D) doença de von Willebrand.
E) síndrome de Bernard-Soulier.

9. Considere uma paciente de 13 anos de idade, sexo feminino, com história de epistaxe recorrente e prolongada não relacionado a trauma e menorragia significativa desde a menarca. Qual sua principal hipótese diagnóstica?

A) Hemofilia A
B) Hemofila B
C) Doença de Von Willebrand
D) Púrpura de Henoch-Schönlein
E) Trombocitopenia imune primária

10. Homem de 31 anos de idade, com hemofilia tipo A, é admitido com hematúria persistente. Ela nega traumas recentes ou história de qualquer doença geniturinária. O exame é normal. O hematócrito é de 28%. Todas as medidas a seguir são tratamentos para hemofilia tipo A, exceto:

A) Desmopressina (DDAVP);
B) Plasma fresco congelado;
C) Crioprecipitado;
D) Fator VIII recombinante;
E) Plasmaférese;

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Questões resolvidas

QUESTOES AIN – 6P – MOD 2 – PROBLEMA 2

1. Mulher, 19 anos, em avaliação pré-operatória de rinoplastia evidenciou-se tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa) prolongado. Refere epistaxes frequentes e equimoses espontâneas desde a infância, e sangramento uterino anormal (ciclos menstruais com duração de mais de 10 dias, com coágulos e necessidade de absorvente noturno contínuo). Mãe com sintomas menstruais semelhantes. Nega outros familiares com história de sangramentos. Nega hemartroses. Nega procedimentos cirúrgicos prévios. Exame físico sem alterações. Exames laboratoriais: Hb: 11,9 g/dL; VCM: 79 fL; GB: 6.100/pL; plaquetas: 280.000/L; TTPa: 54 segundos (VN < 44,6); TP (Tempo de protrombina): 12,5 segundos (VN < 17,3). Qual elemento do sistema hemostático da paciente mais provavelmente está disfuncionante?

A) Fator de von Willebrand.
B) Plaquetas.
C) Fibrinogênio.
D) Fator VIII da coagulação.

7. No que se refere ao tratamento da doença de von Willebrand e das hemofilias. Assinale a opção correta:

a) As opções terapêuticas dos hemofílicos portadores de inibidores dependem do titulo do inibidor. Nos casos de alto títulos, usa-se Feiba (CCPA) ou F Vila-r
b) Em casos de hemorragia grave, o FVlla-r deve ser utilizado em apenas uma dose diária, devido ao alto risco de trombose relacionada a este medicamento
c) A terapia de reposição na DVW com DDAVP é indicada em casos de cirurgia de grande porte, como cesariana, para aqueles pacientes acometidos pelos subtipos 2B e 3
d) A presença de inibidor é extremamente comum em pacientes com hemofilia B. E deve-se considerar inibidores de alta resposta somente aqueles com de 50 UB/ml

8. Menina de 4 anos com episódio de queda há 3 dias com trauma contuso em lábio inferior que permaneceu com sangramento ativo por dois dias. Relata episódio de sangramento anterior por dois dias há 2 anos na queda de um dente. Ao exame hematomas difusos em membros inferiores. Exames mostram hemograma normal, plaquetas de 190.000, tempo de protombina de 13 segundos, tempo de tromboplastina parcial ativada de 50 segundos, fibrinogênio de 200mg/di. O diagnóstico mais provável para esta paciente é

A) hemofilia A.
B) hemofilia B.
C) afibrinogenemia.
D) doença de von Willebrand.
E) síndrome de Bernard-Soulier.

9. Considere uma paciente de 13 anos de idade, sexo feminino, com história de epistaxe recorrente e prolongada não relacionado a trauma e menorragia significativa desde a menarca. Qual sua principal hipótese diagnóstica?

A) Hemofilia A
B) Hemofila B
C) Doença de Von Willebrand
D) Púrpura de Henoch-Schönlein
E) Trombocitopenia imune primária

10. Homem de 31 anos de idade, com hemofilia tipo A, é admitido com hematúria persistente. Ela nega traumas recentes ou história de qualquer doença geniturinária. O exame é normal. O hematócrito é de 28%. Todas as medidas a seguir são tratamentos para hemofilia tipo A, exceto:

A) Desmopressina (DDAVP);
B) Plasma fresco congelado;
C) Crioprecipitado;
D) Fator VIII recombinante;
E) Plasmaférese;

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<p>QUESTOES AIN – 6P – MOD 2 – PROBLEMA 2</p><p>1. Mulher, 19 anos, em avaliação pré-operatória de rinoplastia evidenciou-se tempo de</p><p>tromboplastina parcial ativado (TTPa) prolongado. Refere epistaxes frequentes e</p><p>equimoses espontâneas desde a infância, e sangramento uterino anormal (ciclos</p><p>menstruais com duração de mais de 10 dias, com coágulos e necessidade de absorvente</p><p>noturno contínuo). Mãe com sintomas menstruais semelhantes. Nega outros familiares</p><p>com história de sangramentos. Nega hemartroses. Nega procedimentos cirúrgicos</p><p>prévios. Exame físico sem alterações. Exames laboratoriais: Hb: 11,9 g/dL; VCM: 79 fL;</p><p>GB: 6.100/pL; plaquetas: 280.000/L; TTPa: 54 segundos (VN < 44,6); TP (Tempo de</p><p>protrombina): 12,5 segundos (VN < 17,3). Qual elemento do sistema hemostático da</p><p>paciente mais provavelmente está disfuncionante?</p><p>A) Fator de von Willebrand.</p><p>B) Plaquetas.</p><p>C) Fibrinogênio.</p><p>D) Fator VIII da coagulação.</p><p>2. Hemofilia A é a deficiência de qual fator de coagulação?</p><p>a) Fator VIIII</p><p>b) Fator V</p><p>c) Fator IX</p><p>d) Fator X</p><p>3. Quais as manifestações hemorrágicas mais marcantes e peculiares da hemofilia?</p><p>a) hemorragias retinianas</p><p>b) grandes equimoses</p><p>c) hemorragia do SNC</p><p>d) hemartroses em joelho</p><p>4. Sobre os exames laboratoriais relacionados ao processo de coagulação</p><p>podemos afirmar:</p><p>a) O teste de protrombina é o teste mais sensível para avaliação da redução dos fatores</p><p>vitamina K dependentes, por isso não deve ser utilizado para o controle do uso de</p><p>anticoagulantes orais</p><p>b) O TAP, mede os fatores envolvidos apenas na via extrínseca da hemostasia</p><p>c) Temos como fatores vitamina K dependentes: fator II, VII, IX e XI</p><p>d) O tempo de tromboplastina parcial ativado avalia a via intrínseca e a via comum da</p><p>coagulação</p><p>5. As hemofilias são doenças hereditárias da coagulação sanguínea. Acerca dessa</p><p>patologia, podemos afirmar, exceto:</p><p>a) O padrão de herança é recessivo e ligado ao cromossomo X e ocorre</p><p>quase que exclusivamente em homens</p><p>b) Manifestações hemorrágicas podem aparecer já no primeiro ano de vida</p><p>C) Os casos leve de hemofilia apresentam fator VIII inferior a 5% do normal</p><p>d) Os casos graves apresentam sangramentos espontâneos frequentes e hemartrose na</p><p>maioria dos casos</p><p>6. Em um registro médico, um paciente foi descrito como portador de hemofilia A</p><p>moderada (deficiência de fator VIII). Esse paciente não foi tratado com nenhum fator VIII</p><p>durante a coleta dos exames. Considerando essas informações, o nível sérico de fator VIII</p><p>do paciente deve estar entre:</p><p>a) 10% e 30%</p><p>b) 5% e 10%</p><p>c) 1% e 5%</p><p>d) 50% e 70%</p><p>7. No que se refere ao tratamento da doença de von Willebrand e das hemofilias.</p><p>assinale a opção correta:</p><p>a) As opções terapêuticas dos hemofílicos portadores de inibidores dependem do titulo</p><p>do inibidor. Nos casos de alto títulos, usa-se Feiba (CCPA) ou F Vila-r</p><p>b) Em casos de hemorragia grave, o FVlla-r deve ser utilizado em apenas uma dose diária,</p><p>devido ao alto risco de trombose relacionada a este medicamento</p><p>c) A terapia de reposição na DVW com DDAVP é indicada em casos de cirurgia de grande</p><p>porte, como cesariana, para aqueles pacientes acometidos pelos subtipos 2B e 3</p><p>d) A presença de inibidor é extremamente comum em pacientes com hemofilia B. E deve-</p><p>se considerar inibidores de alta resposta somente aqueles com de 50 UB/ml</p><p>8. Menina de 4 anos com episódio de queda há 3 dias com trauma contuso em lábio</p><p>inferior que permaneceu com sangramento ativo por dois dias. Relata episódio de</p><p>sangramento anterior por dois dias há 2 anos na queda de um dente. Ao exame hematomas</p><p>difusos em membros inferiores. Exames mostram hemograma normal, plaquetas de</p><p>190.000, tempo de protombina de 13 segundos, tempo de tromboplastina parcial ativada</p><p>de 50 segundos, fibrinogênio de 200mg/di. O diagnóstico mais provável para esta</p><p>paciente é</p><p>A) hemofilia A.</p><p>B) hemofilia B.</p><p>C) afibrinogenemia.</p><p>D) doença de von Willebrand.</p><p>E) síndrome de Bernard-Soulier.</p><p>9. Considere uma paciente de 13 anos de idade, sexo feminino, com história de epistaxe</p><p>recorrente e prolongada não relacionado a trauma e menorragia significativa desde a</p><p>menarca. Qual sua principal hipótese diagnóstica?</p><p>A) Hemofilia A</p><p>B) Hemofila B</p><p>C) Doença de Von Willebrand</p><p>D) Púrpura de Henoch-Schönlein</p><p>E) Trombocitopenia imune primária</p><p>10. Homem de 31 anos de idade, com hemofilia tipo A, é admitido com hematúria</p><p>persistente. Ela nega traumas recentes ou história de qualquer doença geniturinária. O</p><p>exame é normal. O hematócrito é de 28%. Todas as medidas a seguir são tratamentos para</p><p>hemofilia tipo A, exceto:</p><p>A) Desmopressina (DDAVP);</p><p>B) Plasma fresco congelado;</p><p>C) Crioprecipitado;</p><p>D) Fator VIII recombinante;</p><p>E) Plasmaférese;</p><p>11. Luzia compareceu ao ambulatório de coagulação do Hospital Universitário referindo</p><p>episódio de sangramento importante em região do dorso 2 dias após a retirada de um cisto</p><p>sebáceo no local. Relata que apresentou sangramentos parecidos após extração dentária.</p><p>Trouxe os seguintes exames: hemoglobina = 12g/di; 3.400 leucócitos e 160.000</p><p>plaquetas; tempo de protrombina normal e tempo de tromboplastina parcial ativada</p><p>levemente alargado. Desses exames, solicitados pelo médico assistente, corroboram para</p><p>a hipótese de Doença de von Willebrand:</p><p>A) Dosagem do fator VIII e pesquisa do cofator da ristocetina.</p><p>B) Dosagem de AST, ALT e bilirrubinas totais e frações.</p><p>C) Dosagem do fator VIII e IX.</p><p>D) Dosagem dos anticorpos anticardiolipina IgG e IgM.</p>

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