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Miastenia Gravis Amanda Schuster, Carolina Pfeifer, Gabriela Trevisol, Júlia Seganfredo , Kleber Sousa, Larissa, Maria Clara A miastenia gravis é uma doença autoimune em que a comunicação entre os nervos e os músculos é afetada, produzindo episódios de fraqueza muscular. • Miastenia Neonatal O que é Miastenia Gravis? • Pálpebra caída • Músculos oculares fracos • Fraqueza excessiva dos músculos afetados depois de serem usados Quais são os sintomas mais comuns? Junção Neuromuscular: região de sinapse entre a fibra muscular esquelética e o axônio motoneurônio. Despolarização da membrana; Vesículas sinápticas que contém as acetilcolina (ACh); Fisiopatologia A maneira como se inicia a Miastenia Gravis, ainda não é completamente assertiva. A doença caracterizada como autoimune, forma anticorpos antirreceptores de acetilcolina AChR. A contração muscular acaba sendo inadequada. Existe a possibilidade de estar relacionada com o timo Miastenia gravis generalizada Crises miastênicas Miotonia Insuficiência respiratória Miastenia ocular grave Efeitos colaterais de medicamentos Complicações da miastenia gravis É caracterizada por uma fraqueza e fadiga progressiva nos músculos do corpo após esforço, com melhora em repouso Músculos mais afetados são da região extraocular e as manifestações mais comuns são ptose palpebral ou diplopia, podendo ocorrer outras variações conforme seu comportamento e intensidade. Na crise miastênica aguda pacientes podem apresentar insuficiência respiratória por conta da fraqueza na musculatura respiratória. Aplicação Clínica Aplicação Clínica Avaliação Laboratorial Dosagem sérica de anticorpos (anti-AChR) Em diagnósticos inconclusivo deve se basear em achados clínicos e eletroneuromiográficos Exames Complementares Diagnóstico Diferencial Eletroneuromiografia RX de mediastino, para avaliar o timo Diagnóstico Diferencial Esclerose lateral amiotrófica (ELA) Lesões intracranianas Lesões de tronco encefálico Síndrome de Eaton-Lambert Oftalmoplegia Distrofia óculofaríngea Disfunção neuromuscular induzida por fármacos objetivo tornar os pacientes minimamente sintomáticos, visando diminuir os possíveis efeitos colaterais dos fármacos; Conduta terapêutica: intensidade dos sintomas, características da doença e a resposta a tratamentos anteriores. Tratamento São utilizados inibidores de acetilcolinesterase; Piridostigmina é utilizada para tratar os sintomais iniciais e tratamentos de manutenção Tratamento sintomático Paciente não responde a terapia imunossupressora, ou tem efeitos colaterais inaceitáveis; Estudos mostram efeitos benéficos da administração de ciclofosfamida. Imunoglobulina e plasmaferese —> sinais de ameaça a vida; necessidade de resposta rápida. Tratamento de doença refratária Uso de anticolinesterásicos, plasmaférese, imunoglobulina, corticosteróides e imunossupressores UTI Ventilação mecânica Queda na taxa de mortalidade. Tratamento de crise miastênica Obrigada!