avaliacao objetiva hematologoa

Prévia do material em texto

Questão 1
Mulher de 60 anos, portadora da doença de Von Willebrand tipo I e em tratamento clínico para a doença desde a infância, deu entrada em nosso serviço no dia 14 de janeiro de 2005 com história de dispneia aos esforços habituais nos dois meses antecedentes. A paciente estava em uso de digoxina, 0,25 mg/dia, e furosemida 40 mg/dia. 
FONTE: Ally Nader Roquetti Saroute, Carlos Manuel de Almeida Brandão, Marco Antônio Vieira Guedes, Cyrillo Cavalheiro
Filho, Pablo Maria Alberto Pomerantzeff. Paciente Portadora de Doença de Von Willebrand Submetida a Cirurgia da Valva Mitral: uma Estratégia para o Controle da Coagulopatia. Patient with Von Willebrand Disease Undergoing Mitral Valve Repair: A Strategy for the Control of the Coagulopathy. Instituto do Coração do Hospital das Clínicas – FMUSP - São Paulo, SP. Disponível em: https://www.scielo.br/j/abc/a/sfdgg8WntyDkswDkWd7hMND/?format=pdf&lang=pt. Acesso em: 29 set. 2021. 
Diante do quadro exposto a respeito da paciente, disserte sobre a doença de Von Willebrand.
Resposta esperada
A VWD é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum. De modo geral, a doença é autossômica dominante com expressão variável, dependendo do tipo de mutação e dos efeitos genéticos epistáticos. Em geral, há sangramentos de mucosa, perda sanguínea excessiva depois de cortes e escoriações superficiais, e hemorragias pós-traumáticas e pós-operatórias.
Minha resposta
A doença de Von willebrand é um distúrbio hemorrágico hereditário mais comum na população geral, com ocorrência de um em cada 100 a 500 indivíduos. O fator de von Willebrand (vWf) é uma glicoproteína multimerica plasmática cujas principais funções são: facilitar adesão plaquetaria ao endotélio vascular lesado, ligando-se à membrana da plaqueta, além de atuar como transportador e estabilizador do fator Vlll no plasma. A redução na quantidade do vWf ou o funcionamento inadequado dessa proteína resulta em dificuldades de coagulação. A doença de von Willebrand é classificada com quantitativa, tipo 1 e 3, onde há respectivamente, diminuição ou ausência do vWf e em qualitativa, quando há funcionamento inadequado do vWf que caracteriza a doença tipo 2. O tipo 1é a forma branda da doença no qual o individuo pode apresentar sintomas clínicos geralmente brandos, contudo o grau de manifestações hemorrágicas e sua magnitude podem variar entre os indivíduos, e a avaliação da necessidade de profilaxia, com o objetivo de evitar sangramento nos pacientes que serão submetidos a procedimentos cirúrgicos, depende da avaliação do estado de coagulação do paciente pelo hematologista. O tipo 3 é a forma grave da doença, onde geralmente não há produção de vWf, e pacientes portadores dessa forma da doença e que serão submetidos a procedimentos cirúrgicos necessitam sempre de profilaxia com o objetivo de evitar complicações hemorrágicas no intra e no pós-operatório.
Retorno da correção
Olá, acadêmico(a)! Sua resposta não apresentou relação com os objetivos da questão e/ou com o assunto abordado, porém, identificamos uma tentativa de desenvolvimento da resposta. Sugerimos que nas próximas vezes você leia atentamente o enunciado da questão contemplando com o assunto abordado.
Confira no quadro "Resposta esperada" a sugestão de resposta para esta questão.
 
Questão 2
As hemoglobinas humanas, com padrão de herança definido geneticamente, apresentam variações polimórficas características dentro de nossa população, na dependência dos grupos raciais que formam cada região. Aparecem sob a forma de variantes de hemoglobinas ou talassemias, sendo mais frequentes no Brasil os tipos variantes S e C e as talassemias alfa e beta, todas na forma heterozigota (LEONEL et al., 2000). 
FONTE: LEONEL, G. Guilherme et al. Hemoglobinas anormais e dificuldade diagnóstica. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. n. 22, v. 3, 2000.
Diante do exposto, disserte sobre a hemoglobina.
Resposta esperada
A hemoglobina é responsável pelo transporte de gases importantes para a manutenção dos órgãos e tecidos, por exemplo o oxigênio e dióxido de carbono, essa proteína é de exclusividade das hemácias. A hemoglobina apresenta uma estrutura tetramérica constituída por dois pares de cadeias globínicas diferentes, que são codificadas por dois agrupamentos de genes distintos e um grupamento heme.
Minha resposta
A hemoglobina é uma proteína globular encontrada no interior dos eritrócitos e possui como principal função o transporte de gases. É formada por quatro subunidades unidas por ligações covalentes sendo cada uma formada por uma porção protéica, chamada de globina, e um grupo prostético chamado de heme. A principal hemoglobinopatia é a anemia falciforme desencadeada por uma mutação que provoca alteração no formato da hemoglobina. A hemoglobina é uma proteína globular encontrada no interior dos eritrócitos e sua principal função é o transporte de gases pelo corpo e o equilíbrio ácido base . Além disso é responsável pela coloração vermelha do sangue. Sua estrutura é formada por quatro subunidades unidas por ligações covalentes sendo cada uma formada por uma porção protéica chamada de globina, e um grupo prostético chamado de heme. O grupo heme possui um átomo de ferro na forma ferrosa . Além disso a hemoglobina é formada por duas globinas alfa e duas globinas não alfas. No transporte de oxigênio, uma subunidade de hemoglobina capta o oxigênio provocando uma alteração na molécula de hemoglobina. Essa alteração fornece a captação de outras moléculas de oxigênio. podem ser encontradas diferentes tipos de hemoglobina com variações nas cadeias polipeptídicas, são elas: hemoglobina A1, hemoglobina A2 e hemoglobina F. A principal hemoglobinopatia é a anemia falciforme desencadeada por uma mutação que provoca alteração no formato da hemoglobina. Essa alteração causa a polimerização da hemoglobina quando exposta a menores concentrações de oxigênio.
Retorno da correção
Parabéns, acadêmico(a)! Sua resposta atingiu os objetivos da questão e você atingiu o esperado, demonstrando a competência da análise e síntese do assunto abordado, apresentando excelentes argumentos próprios, com base nos materiais disponibilizados. Confira no quadro "Resposta esperada" a sugestão de resposta para esta questão.