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1 Luana Mascarenhas Couto 18.2- EBMSP Linfoma Introdução As células troncos irão se diferenciar em uma linhagem mieloide, que dará origem as plaquetas, hemácias, monócitos e os granulócitos e uma linhagem linfoide que dará origem aos linfócitos. O linfoma representa uma neoplasia no tecido linfoide, ou seja, local onde terá contato com os antígenos para produção de uma resposta imune. O tecido linfoide é representado pelas cadeias linfonodais, timo, baço e adenoides. O linfócito B virgem entra pela periferia do folículo linfático, de modo que no centro germinativo forma-se o centroblasto, que irá se diferenciar em centrócito e posteriormente em linfócito B de memória. Ao cair na circulação este linfócito B de memória sai como plasmócitos, através da sinalização do linfócito T. Ou seja, o linfoma ocorre quando há um erro na diferenciação desse linfócito. Já o mieloma ocorre quando há um erro no plasmócito. - Quando o centroblasto é acometido forma-se um linfoma de grandes células. Ou seja, o linfoma pode ser originado nos linfócitos B (MAIS COMUM), Linfócitos T (mais grave) e células NK (mais raro). Manifestações Clínicas: As principais manifestações clínicas são: - Linfonodomegalia não dolorosa, acometendo principalmente cervical e supraclavicular; - Sintomas B: Febre, sudorese noturna e perda de peso > 10% em 6 meses; - Outros: fadiga, prurido, eosinofilia. Diagnóstico: O diagnóstico de linfoma se dá através de: - Biópsia do linfonodomegalia: devemos biopsiar um linfonodo quando: > 2 cm; Supraclavicular ou escaleno; Crescimento progressivo; Endurecido e aderido a planos profundos. OBS: A biópsia do linfonodo deve ser excisional. Tipos de linfoma: Os linfomas podem ser de 2 tipos típicos: - Linfoma não Hodgkin: não tem uma característica peculiar; - Linfoma Hodgkin: possui uma célula gigante com núcleo bilobulado = células de Reed- Stenberg= Olhos de coruja. Imuno-histoquimica: possui 2 marcadores CD15 e CD30. Estadiamento O Estadiamento do linfoma é chamado de Ann Arbor modificado: ESTÁGIO DESCRIÇÃO I Apenas 1 cadeia ou estrutura afetada II > 2 cadeias afetadas do mesmo lado do diafragma III Cadeias afetadas em ambos lado do diafragma: ou seja, acima e abaixo IV Acomete órgãos não linfoides à distância OBS: ATÉ O ESTÁGIO 2 É UMA DOENÇA LOCAL, DE MODO QUE FAZ SENTIDO FAZER UM TRATAMENTO LOCAL. OBS1: A PARTIR DO ESTÁGIO 3 JÁ É UM DOENÇA DISSEMINADA, O QUE NÃO FAZ SENTIDO TRATAMENTO LOCAL. Linfoma Hodgkin Características: - É menos comum quando comparado ao não Hodgkin; - É sempre originado no linfócito B; - Distribuição bimodal: mulheres jovens inicialmente (20-30 anos) e um pico mais tardio em homens (> 50 anos); - Bom prognóstico 60-95% de cura. Diagnóstico: - Lembrar-se das células de olhos de coruja. Não possui laboratório muito específico, onde iremos observar: - Anemia normo-normo; 2 Luana Mascarenhas Couto 18.2- EBMSP - Leucocitose, linfopenia e eosinofilia; - Aumento de marcadores inflamatórios. Particularidades clínicas: - Lindadenomegalia mais central: cervical, supraclavicular e mediastinal; - Disseminação por contiguidade; - DOR NO LINFONODO APÓS A INGESTÃO DE ÁLCOOL; - Febre de Pel-Ebstein. Subtipos: - LH clássico (CD15 e CD30): são subdividos em outros subtipos, sendo eles: ESCLEROSE NODULAR: MAIS COMUM, predominando em mulheres jovens; Celularidade mista: 2º mais comum, há um predomínio de uma celularidade mista, fazendo a gente lembra-se da associação com HIV e EBV; Rico linfocítico: 5% dos casos, possui melhor prognóstico, uma vez que tem muitos linfócitos; Depleção linfocitária: pior prognóstico, uma vez que há depleção das células linfocíticas. - LH com predomínio linfocitário (CD20): raro. Linfoma Não Hodgkin Características: - Mais comum; - Pode ter origem no linfócito B (mais comum), linfócito T ou célula NK; - Há acometimento periférico; - Disseminação hematogênica, de modo que cursa com maior acometimento extranodal e mais sintomatologia. Devido a uma sintomatologia mais exuberante, temos mais disseminação neoplásica, logo, tem um pior prognóstico. Subtipos: - LNH indolentes (segundo mais comum): sobrevida de anos; Folicular (originado nos centrócitos): acomete mais mulheres idosas. Possui diagnóstico mais tardio tratamento paliativo (um contrassenso, uma vez que a sobrevida é maior). - LNH agressivos: sobrevida de meses; DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B (+ COMUM originado no centroblastos): acomete mais idosos, possuindo uma cura de 40-60%. - LNH altamente agressivos: sobrevida de semanas. Linfoma de Burkitt e Linfoblástico pré-T: acometem mais crianças, tendo uma presença de uma grande massa abdominal ou mediastinal. A cura chega a cerca de 80% dos casos, uma vez que cresce bastante. RESUMINDO: Tratamento O tratamento depende do Estadiamento: - Localizada: estágio 1 e 2; Quimioterapia + radioterapia tratamento mais local; - Disseminada: estágio 3 e 4: Quimioterapia tratamento mais sistêmico. Os fatores de pior prognóstico para a evolução do tratamento são: - Idade > 60 anos; - LDH elevada; - Presença de mais sintomas B: doença mais disseminada; - Doença extranodal.