BIOQUÍMICA - Metabolismo dos Aminoácidos

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Bioquímica 
Metabolismo dos Aminoácidos 
 
As proteínas da dieta são digeridas no 
estômago, o suco gástrico , com pH ≅ 2,5 
desnatura as proteínas e rompe as ligações de 
hidrogênio, deixando as ligações peptídicas 
expostas, pois as mesmas não podem ser 
quebradas por serem covalentes. 
A enzima pepsina é um endopeptidase, que 
quebra as ligações peptídicas e as digere em 
pequenos peptídeos. A pepsina não consegue 
clivar as proteínas em aminoácidos livres, pois 
necessitam se ancorar em uma superfície para 
realizar a digestão. 
Os peptídeos gerados no estômago são 
enviados para o duodeno, onde sofrem a ação 
das enzimas produzidas pelo pâncreas e 
lançadas no estômago. 
 
EXOPEPTIDADES 
 
São enzimas que clivam os peptídeos pelas 
extremidades, liberando dipeptídeos e 
aminoácidos livres. 
 
Dois tipos de exopeptidases são mais 
conhecidas: as carboxiexopeptidases, que 
clivam pela extremidade e são dotadas do 
grupo carboxil livre, e as aminoexopeptidases, 
que clivam o peptídeo pela extremidade e 
contêm o grupo amino livre. 
 
Catabolismo dos Aminoácidos 
 
Os aminoácidos quando em excesso ou não 
tendo sido reaproveitados são catabolizados. 
Nesse caso o grupo amino (NH2), ao passo 
que o esqueleto carbônico resultante pode ser 
reaproveitado pelo caminho. 
 
O processo catabólico ocorre em três etapas: 
i. transaminação, ii. desaminação oxidativa, iii. 
descarboxilação. 
 
Reações de Transaminação 
 
Ocorre no citoplasma de qualquer célula 
que esteja quebrando proteínas. 
 
Nessa etapa o grupo amino é transferido 
para uma molécula receptora (chamada de 
-cetoglutarato). 
Quando o aminoácido perde seu grupo 
amino, transforma-se em uma molécula 
chamada -cetoácido. Quando há a 
inserção de um grupo amino ao -
cetoglutarato, o novo aminoácido é 
chamado de glutamato. 
 
 
Resumo: A transaminação é um processo 
bioquímico que envolve a transferência de 
um grupo amino de um aminoácido para 
um α-cetoácido, formando um novo 
aminoácido e um novo α-cetoácido. Esse 
processo ocorre com a ajuda da enzima 
transaminase, também conhecida como 
aminotransferase. 
 
Oxidação dos Aminoácidos 
 
10-15% da energia produzida pelo 
organismo humano é proveniente dos 
aminoácidos. 
 
 
 
 
A oxidação dos aminoácidos ocorre após a 
transaminação. Todos os -cetoácidos 
gerados na etapa anterior terão um destino 
especifico, a produção de energia ou 
manutenção da glicemia. 
 
Resumo: Os aminoácidos são convertidos 
em α-cetoácidos por meio de uma reação 
de transaminação e, em seguida, esses α-
cetoácidos passam por um processo de 
descarboxilação oxidativa para gerar 
acetil-CoA, que é um importante 
intermediário metabólico utilizado pelo 
corpo para produzir energia por meio do 
ciclo de Krebs e da cadeia respiratória. 
Além de produzir energia, a oxidação dos 
aminoácidos também desempenha um 
papel importante na regulação do 
equilíbrio de nitrogênio no corpo. Quando 
os aminoácidos são oxidados, o nitrogênio 
é removido na forma de ureia, que é 
excretada pelos rins. Isso ajuda a manter 
um equilíbrio adequado de nitrogênio no 
corpo e evitar o acúmulo de amônia, que é 
tóxico para as células. 
 
Desaminação Oxidativa 
 
É um processo bioquímico pelo qual os 
aminoácidos são convertidos em 
cetoácidos por meio da remoção de um 
grupo amino e sua subsequente oxidação. 
Essa reação é catalisada por enzimas 
conhecidas como desaminases. 
 
A desaminação oxidativa é um processo 
importante na regulação do equilíbrio de 
nitrogênio no corpo, pois permite que os 
aminoácidos sejam convertidos em outras 
moléculas que podem ser usadas para 
produzir energia ou para a síntese de 
outras proteínas. Além disso, também é 
importante na produção de 
neurotransmissores, como a dopamina e a 
serotonina, que são essenciais para a 
função cerebral adequada. 
 
Durante a desaminação oxidativa, o grupo 
amino é removido do aminoácido e 
convertido em amônia, que é então 
convertida em ureia no fígado e excretada 
pelos rins. A energia liberada durante a 
oxidação do grupo amino é capturada na 
forma de energia química nas moléculas 
de ATP, que são usadas pelo corpo como 
fonte de energia. 
 
A desaminação oxidativa ocorre em duas 
etapas. Na primeira etapa, o grupo amino 
é removido do aminoácido e é convertido 
em amônia pela ação da enzima 
desaminase. Na segunda etapa, a amônia 
é convertida em ureia pelo ciclo da ureia, 
um processo que ocorre no fígado. 
 
Descarboxilação 
 
As duas moléculas de amônia formadas no 
fígado devem ser eliminadas do 
organismo, por conta de sua toxicidade. 
 
A descarboxilação é um processo em que 
um grupo carboxila (-COOH) é removido 
de um composto orgânico, geralmente um 
ácido carboxílico, resultando na formação 
de um novo composto com um átomo de 
carbono a menos. A descarboxilação pode 
ser catalisada por enzimas específicas ou 
ocorrer de forma espontânea sob certas 
condições. 
 
Ocorre em diversos processos 
metabólicos no corpo humano. Por 
exemplo, durante o ciclo de Krebs, a 
descarboxilação de ácidos carboxílicos 
como o ácido cítrico e o ácido isocítrico 
produz dióxido de carbono e um composto 
com dois átomos de carbono a menos, que 
é usado para produzir energia. Além disso, 
a descarboxilação também ocorre na 
síntese de neurotransmissores como a 
serotonina, a dopamina e a histamina. 
 
A descarboxilação de aminoácidos pode 
ser uma forma de produzir 
neurotransmissores ou gerar energia por 
meio da produção de acetil-CoA. A 
descarboxilação de ácidos carboxílicos, 
por outro lado, pode ser uma forma de 
produzir intermediários metabólicos para a 
produção de energia. 
 
 
 
 
 
 
Ciclo da Ureia 
 
Ocorre no fígado e tem como função 
principal a remoção de amônia do corpo 
humano. A amônia é um composto tóxico e 
a sua acumulação no organismo pode 
levar a danos celulares e morte. 
 
O ciclo da ureia começa com a conversão 
da amônia em carbamoil fosfato pela 
enzima carbamoil fosfato sintetase. O 
carbamoil fosfato é então combinado com 
o ácido aspártico para formar 
argininosuccinato, por ação da enzima 
argininosuccinato sintetase. O 
argininosuccinato é então clivado pela 
argininosuccinato liase, formando arginina 
e fumarato. A arginina é hidrolisada pela 
enzima arginase, produzindo ureia e 
ornitina. A ornitina é então reciclada no 
ciclo, sendo combinada com o carbamoil 
fosfato para produzir novamente 
argininosuccinato. A ureia produzida no 
ciclo da ureia é então excretada pelos rins 
na urina. 
 
Distúrbios genéticos que afetam o ciclo da 
ureia podem levar à acumulação de 
amônia no corpo, resultando em danos 
cerebrais e outros problemas de saúde. O 
diagnóstico e tratamento precoce desses 
distúrbios são fundamentais para prevenir 
complicações graves. 
 
A síntese da ureia ocorre na matriz 
mitocondrial dos hepatócitos e parte no 
citoplasma. 
As enzimas que catalisam as reações são: 
 
1) carbamoil-fosfato-sintase I; 
2) ornitina-transcarbamoilase ; 
3) arginino-succinato-sintetase; 
4) arginino-succinato-liase; 
5) arginase 
 
Ciclo do Nitrogênio 
 
O ciclo do nitrogênio é um processo 
biogeoquímico que envolve diversas 
etapas na transformação do nitrogênio 
molecular (N2), que é uma forma inerte e 
não disponível para a maioria dos 
organismos, em compostos nitrogenados 
assimiláveis, como os aminoácidos, 
proteínas e ácidos nucleicos. Esse ciclo 
ocorre principalmente nos solos, águas e 
atmosfera, envolvendo diversos 
microrganismos e processos químicos. 
 
As etapas do ciclo do nitrogênio são: 
 
• Fixação: é a conversão do 
nitrogênio atmosférico (N2) em 
compostos nitrogenados 
assimiláveis, como o amônio 
(NH4+) e o nitrato (NO3-). Esse 
processo é realizado por bactérias 
diazotróficas, que possuem a 
enzima nitrogenase, capaz de 
reduzir o N2 em NH4+. 
 
• Nitrificação: é a oxidação do 
amônio (NH4+) em nitrato (NO3-), 
realizada por duas espécies de 
bactérias nitrificantes: 
Nitrosomonas e Nitrobacter. 
Primeiramente, as Nitrosomonas 
oxidam o NH4+ em nitrito (NO2-), 
que é posteriormenteoxidado pelas 
Nitrobacter em NO3-. Esse 
processo é importante para tornar o 
nitrogênio disponível para as 
plantas. 
 
• Assimilação: é a incorporação do 
nitrogênio assimilável pelas plantas 
 
 
 
e outros organismos. As plantas 
absorvem o NH4+ e o NO3- através 
de suas raízes e utilizam esses 
compostos para sintetizar 
aminoácidos, proteínas e outros 
compostos nitrogenados. 
 
• Amonificação: é a conversão de 
compostos nitrogenados orgânicos 
em amônio (NH4+), realizada por 
bactérias decompositoras. Essas 
bactérias quebram as moléculas de 
proteínas e outros compostos 
nitrogenados dos resíduos 
orgânicos em seus componentes 
básicos, liberando o NH4+ para o 
solo. 
 
• Desnitrificação: é a redução do 
nitrato (NO3-) a gás nitrogênio (N2), 
realizada por bactérias 
desnitrificantes em condições 
anaeróbicas. Esse processo é 
importante para reduzir a 
quantidade de nitrogênio disponível 
no solo e evitar a eutrofização de 
ecossistemas aquáticos. 
 
Além dessas etapas, existem outras 
formas de transformação do nitrogênio, 
como a volatilização, que é a perda de 
nitrogênio na forma de amônia gasosa, e a 
fixação simbiótica, que é a fixação de 
nitrogênio por bactérias associadas a 
raízes de plantas leguminosas. 
 
O ciclo do nitrogênio é um processo 
complexo e crucial para a manutenção da 
vida na Terra. O excesso de nitrogênio na 
água e no solo, proveniente de atividades 
humanas como a agricultura e a pecuária, 
pode ter impactos ambientais negativos, 
como a eutrofização de corpos d'água e a 
acidificação do solo. Por isso, é importante 
o manejo adequado do nitrogênio nas 
atividades humanas para minimizar esses 
impactos. 
 
 
O fluxo do nitrogênio no ambiente e nos 
seres vivos depende da ação de bactérias 
especializadas em fixar e disponibilizar o 
nitrogênio atmosférico para o solo e para 
as plantas, a fim de que ele possa ser 
assimilado na cadeia alimentar e faça 
parte, posteriormente, de todos os níveis 
tróficos. 
 
Essa amônia constante no solo, 
proveniente da fixação de bactérias livres 
e demais compostos nitrogenados 
liberados pelos seres vivos, passa por um 
processo de nitrificação por bactérias 
nitrificantes a nitrito (NO2−) e em seguida 
a nitrato (NO3−). Nitrito e nitrato podem ser 
assimilados por muitas bactérias ou por 
raízes dos vegetais pela ação de nitrato-
redutase e nitrito-redutase, que permitem 
a utilização de nitrato e nitrito como fonte 
de nitrogênio para biossíntese de 
compostos nitrogenados. 
 
O balanço na quantidade de nitrogênio 
fixado e da quantidade de nitrogênio 
atmosfério é mantido por bactérias 
desnitrificantes, que utilizam o NO3, ao 
invés de O2, como aceptor de elétrons no 
final da cadeia respiratória, liberando 
novamente N2 na atmosfera, a fim de 
reiniciar o ciclo com base em um processo 
chamado de desnitrificação Como mostra 
a figura, o fluxo do nitrogênio no ambiente 
e nos seres vivos depende da ação de 
 
 
 
bactérias especializadas em fixar e 
disponibilizar o nitrogênio atmosférico para 
o solo e para as plantas, a fim de que ele 
possa ser assimilado na cadeia alimentar 
e faça parte, posteriormente, de todos os 
níveis tróficos. Essa amônia constante no 
solo, proveniente da fixação de bactérias 
livres e demais compostos nitrogenados 
liberados pelos seres vivos, passa por um 
processo de nitrificação por bactérias 
nitrificantes a nitrito (NO2−) e em seguida 
a nitrato (NO3−). 
 
Nitrito e nitrato podem ser assimilados por 
muitas bactérias ou por raízes dos 
vegetais pela ação de nitrato-redutase e 
nitrito-redutase, que permitem a utilização 
de nitrato e nitrito como fonte de nitrogênio 
para biossíntese de compostos 
nitrogenados. O balanço na quantidade de 
nitrogênio fixado e da quantidade de 
nitrogênio atmosfério é mantido por 
bactérias desnitrificantes, que utilizam o 
NO3, ao invés de O2, como aceptor de 
elétrons no final da cadeia respiratória, 
liberando novamente N2 na atmosfera, a 
fim de reiniciar o ciclo com base em um 
processo chamado de desnitrificação. 
 
Metabolismo das Porfirinas e 
Porfirias 
As porfirinas são compostos orgânicos 
constituídos por quatro anéis pirrólicos, 
unidos por ligações metinilas, e que 
contêm átomos de nitrogênio e hidrogênio. 
Elas são importantes para o 
funcionamento de diversas proteínas, 
como a hemoglobina, a mioglobina e as 
citocromos, que estão envolvidas no 
transporte de oxigênio e na respiração 
celular. 
 
O metabolismo das porfirinas começa com 
a síntese do ácido delta-aminolevulínico 
(ALA) a partir da glicina e do succinil-CoA, 
que ocorre nas mitocôndrias das células. 
Em seguida, o ALA é convertido em 
porfirinogênio III por meio de uma série de 
reações enzimáticas. 
 
O porfirinogênio III é então convertido em 
uroporfirinogênio III, que é convertido em 
coproporfirinogênio III. O 
coproporfirinogênio III é convertido em 
protoporfirinogênio IX, que é o precursor 
da heme. O heme é formado quando um 
átomo de ferro é incorporado ao 
protoporfirinogênio IX, formando a 
molécula de heme. 
 
As porfirias são um grupo de doenças 
metabólicas que resultam de defeitos no 
metabolismo das porfirinas. Existem várias 
formas de porfirias, que são classificadas 
de acordo com o tipo de enzima que está 
deficiente no processo metabólico. 
Algumas porfirias são hereditárias e outras 
podem ser adquiridas por meio de 
exposição a substâncias tóxicas. 
 
Os sintomas das porfirias variam de 
acordo com o tipo e a gravidade da 
doença. Os sintomas podem incluir dor 
abdominal, problemas neurológicos, 
fotossensibilidade e problemas cutâneos. 
 
O diagnóstico das porfirias envolve uma 
combinação de análise clínica, exames de 
sangue e urina, testes genéticos e biópsia 
hepática, em alguns casos. O tratamento 
das porfirias depende do tipo e da 
gravidade da doença, e pode incluir 
medidas para controlar os sintomas, como 
analgésicos e tratamento de problemas 
neurológicos, além de medidas para evitar 
a exposição a substâncias que possam 
desencadear crises de porfiria. Em casos 
graves, pode ser necessário realizar uma 
terapia de reposição de heme.