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CONCEITOS CRISE CONVULSIVA OU CONVULSÃO OU CRISE EPILÉTICA Disfunção temporária do cérebro causada por uma descarga (elétrica) neuronal cerebral paroxística, repentina e anormal que resulta em alteração da sensibilidade, função motora, comportamento ou consciência. EPILEPSIA Transtorno crônico caracterizado por crises epiléticas recorrentes e não provocadas. ESTADO EPILÉTICO OU STATUS EPILEPTICUS • Mais de 30 min de atividade convulsiva contínua • Ou pelo menos duas cries múltiplas sem total recuperação da consciência entre elas • Ou crise convulsiva com mais de 5 min de duração com atividade tônico-clônica • Está associada à alta mortalidade e dano neuronal permanente EPIDEMIOLOGIA • Crises epilépticas constituem uma emergência neurológica frequente • Cerca de 10% da população geral terá pelo menos uma crise na vida • Destas, 30% terão uma condição convulsiva recorrente (epilepsia) • Os demais (70%) têm suas crises associadas cm um fator desencadeante agudo ETIOLOGIA DISTÚRBIOS NEUROLÓGICOS PRIMÁRIOS Convulsões febris benignas na infância, convulsões idiopáticas, epilepsia idiopática, TCE, AVC, MAV, TU, infecções do SNC, anomalias do desenvolvimento. DISTÚRBIOS SISTÊMICOS Hipoglicemia, hiponatremia, hipocalemia, uremia, encefalopatia hepática, toxicidade ou abstinência por fármacos, encefalopatia hipertensiva, eclampsia. CONSCIÊNCIA Estado da mente com aspectos objetivos e subjetivos que compreende um sentido do eu como uma entidade única e é constituída de quatro componentes: 1- Percepção do que acontece com si próprio 2- Percepção do que acontece no meio 3- Responsividade 4- Memória TIPOS DE ALTERAÇÕES DA CONSCIÊNCIA EM CRISES EPILÉTICAS AURA EPILÉPTICA: o indivíduo não consegue evitar as ilusões e as alucinações que o assaltam naquele momento. Se interpõe com seu cérebro consciente. Geralmente premonitória. Ex: sensações de medo, escotomas coloridos, alucinações olfatórias ou auditivas, sensações viscerais, parestesias e dêjà vou. CRISES DISCOGNITIVAS: alterações nas funções cognitivas superiores com consciência intacta. A crise afásica é um exemplo. Mostra disfunção na área de Broca ou Wernick. DELIRIUM ICTAL EPILÉPTICO: acontece em um status não convulsivo. O indivíduo permanece com os olhos abertos e, no entanto, encontra- se totalmente confuso. Terá alucinações e ilusões e ao final terá uma amnésia completa de tudo o que acontece no período. CRISES DIALÉPTICAS: reação de parada e o indivíduo fica arresponsivo a estímulos internos e depois terá uma amnésia completa do evento. Termo que substitui as crises parciais complexas. COMA OU ESTUPOR EPILÉPTICO: só ocorre depois de uma crise tônico- clônica generalizada. CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉPTICAS A classificação de 2017 da ILAE considera 4 grupos de crises epilépticas: (1) Focais (2) Generalizadas (3) De início desconhecido (4) Não classificáveis CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES: *ANEXO* MAL EPILÉPTICO • O Estado de Mal Epiléptico (SE) é definido como uma crise prolongada ou repetitiva que requer tratamento imediato, uma vez que a atividade convulsiva prolongada pode levar à dano neuronal permanente e a complicações sistêmicas como edema pulmonar, pneumonia aspirativa, arritmias cardíacas, hipertermia e alteração cardiovascular. • Cerca de 30% a 60% dos casos de SE ocorrem em pessoas que já têm epilepsia. • Em adultos, a mortalidade está entre 15 a 20% • A fisiopatologia do SE não é completamente conhecida. • Acredita-se que o excesso de excitação ou a redução da inibição dos mecanismos de transmissão das cargas elétricas entrem em falência e com isso não se consiga abortar a atividade convulsiva. • Diversos neurotransmissores estão envolvidos na manutenção e geração do SE, sobretudo o GABA. CONVULSÃO FEBRIL • Convulsão febril (CF) ocorre na infância, geralmente entre os 3 e meses e 5 anos de idade, associada à febre, na ausência de infecção intracraniana ou de outra causa neurológica definida, excluindo-se as crianças que tenham tido previamente convulsões afebris. • As CFs não devem ser confundidas com epilepsia, que se caracteriza por crises epilépticas afebris recorrentes. • A primeira CF ocorre em média entre 18 e 22 meses, podendo ser de dois tipos: o SIMPLES: uma única crise tônico-clônica generalizada com duração geralmente ao redor de 5 min o COMPLEXA OU COMPLICADA: crises focais e/ou com duração maior que 15 min e/ou se recorrer em menos de 24h e/ou com manifestações neurológicas pós-ictais. EPIDEMIOLOGIA • A verificação de que algumas famílias são mais suscetíveis a apresentarem convulsão febril é notória. • Em um estudo foi observado que os filhos de pais que foram acometidos por CF tiveram um risco 4,4 vezes maior do que a população em geral de também apresentarem crise febril, e esse risco pode ser ainda maior (8 vezes) quando a mãe é acometida. Quando os irmãos têm CF, o risco é 3,5 vezes maior do que para a população em geral. • A maioria dos estudos sugerem herança autossômica dominante, com baixa penetrância e expressão variável, ou herança poligênica. FISIOPATOLOGIA • Estudos demonstram que o cérebro imaturo apresenta maior susceptibilidade a convulsões. • Os mecanismos fisiopatológicos para a convulsão febril ainda não foram claramente estabelecidos. • Acredita-se que a condição de imaturidade do cérebro, a falta de mielina, a diferença de permeabilidade celular e a atividade elétrica do cérebro da criança são algumas das razões que tornam as crianças mais susceptíveis a convulsões febris do que adultos. ETIOPATOGENIA • A etiologia do processo infeccioso não parece ser determinante para a crise febril. Entretanto, a presença de febre é essencial, embora não se conheça seu mecanismo de ação. • Os vírus são normalmente mais envolvidos com convulsões febris, por serem os mais prevalentes na comunidade. • O tipo de doença desencadeante da febre mais frequente é a doença respiratória. MANIFESTAÇÃO CLÍNICA • Geralmente, as convulsões febris são tônico-clônicas generalizadas, de curta duração, únicas e precoces em uma mesma doença febril. • Essas características definem as convulsões febris simples ou típicas. Crises com duração maior que dez minutos, parciais, que se repetem durante o mesmo episódio febril, e acompanhadas por sinais neurológicos transitórios são denominadas atípicas ou complexas. • Aproximadamente 80% das crises convulsivas febris são do tipo simples • Crises com duração maior que 5 min são passíveis de intervenção medicamentosa, pois possuem uma tendência a não cessar espontaneamente, podendo levar a danos neurológicos. • Logo após a crise, a criança pode se mostrar sonolenta ou com algum tipo de sinal focal. Podendo ser esperado tal quadro. RISCO DE RECORRÊNCIA E EPILEPSIA • De um modo geral, a maioria das crianças com CF apresenta um único episódio durante a vida • O risco de recorrência da crise febril varia em tono de 30%, sendo mais comum entre 6 meses e 3 anos de idade, além disso, a chance de recorrência diminui com o passar do tempo. • 50% das crianças apresentam a segunda crise febril até seis meses após a primeira, 75% em um ano e 90% em dois anos. • Os fatores de risco inerentes à criança para recorrência de convulsão são: idade precoce da primeira crise (<18 meses), sexo masculino, antecedente familiar de CF ou epilepsia, anormalidade do desenvolvimento neuropsicomotor. • Os fatores de risco de recorrência associados às características do evento convulsivo são: crises focais, duração prolongada, recorrência de crise epiléptica no mesmo episódio de doença desencadeante. • No que se refere ao risco de epilepsia em crianças que tiveram convulsão febril, estudos epidemiológicos demonstram que o risco é bastante baixo (2-10%). No entanto, pode aumentar na presença de determinados fatores: anormalidades do desenvolvimento neurológico, históriafamiliar de epilepsia e crises febris complexas. • A relação entre as características da convulsão febril, bem como tipo de epilepsia subsequente, no entanto, ainda é uma questão de debate. DIAGNÓSTICO • Anamnese • Exame Físico • Tentar classificar o tipo de crise • Identificar algum foco de febre • Com relação ao diagnóstico laboratorial, não são recomendados exames laboratoriais para crise febril simples; no caso das crises complexas, realizar se não for identificado o foco da febre. • Punção lombar em crianças abaixo de 12 meses após a primeira CF, pois as manifestações de infecção do SNC podem não estar presentes, e naquelas entre 12 e 18 meses de vida, nas quais estas manifestações podem ser incertas. • Em pacientes acima de 18 meses, com primeiro episódio de CF a punção lombar não deve ser realizada rotineiramente, mas sim mediante a observação clínica de sinais e sintomas sugestivos de infecção central. • EXAMES COMPLEMENTARES: Eletroencefalograma, TC de encéfalo, RM de encéfalo. TRATAMENTO • O tratamento da crise febril engloba fase aguda, profilaxia e orientação aos familiares. • A maior parte das crises termina antes dos pacientes chegarem ao pronto-atendimento e o médico na maioria das vezes avalia a criança já no período pós-ictal. • O tratamento da crise convulsiva febril na fase aguda deve ser feito como o de qualquer crise epiléptica. A sequência de atendimento de um quadro de urgência (avaliação das vias aéreas, ventilação, circulação), antes da infusão de medicação específica, deve ser respeitada. • 1ª Linha (Benzodiazepínicos): Diazepam (0,2 a 0,3 mg/kg, EV ou retal podendo ser repetido até dose cumulativa de 5mg) e midazolam (0,2 a 0,7 mg/kg, EV, IM ou retal). • Em relação ao uso de antipiréticos, por mais precoce e eficaz que seja, não previne a recorrência das crises. • Dadas as características benignas das convulsões febris e os potenciais efeitos adversos da terapia anticonvulsivante, não se recomenda o tratamento profilático para prevenção de recorrência de crises. Nenhuma medicação tem demonstrado reduzir o risco de uma crise afebril após uma convulsão febril simples. PROFILAXIA CONTÍNUA Fenobarbital (3 a 5 mg/kg/dia) Ác. Valproico (15 a 60 mg/kg/dia) Fenitoína Carbamazepina PROFILAXIA INTERMITENTE • Benzodiazepínico → suspenso após 24 h do último pico febril • Fenobarbital → proscrito Em conclusão, não existem fortes recomendações para fazer uso de profilaxia medicamentosa na convulsão febril ou com fenobarbital ou com Diazepam intermitente, mas há uma evidência de benefício potencial com o tratamento com ambas as drogas, embora não seja possível concluir qual a melhor terapia. CONCLUSÃO As crises febris são um problema neurológico comum na infância, mas de baixa morbidade e recorrência pouco frequente. Na maioria dos casos, as crises febris são benignas e a grande maioria das crianças apresenta desenvolvimento normal após esse evento, no entanto levam a um grande sofrimento para o paciente e sua família.