Dermato - Sífilis

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SÍFILIS
Aumento muito em decorrência da AIDS. O homem é o único reservatório e hospedeiro obrigatório. Não há imunidade natural contra sífilis, então todo indivíduo que tem contato com a espiroqueta ele tem possibilidade de se contaminar. A inoculação em indivíduos sadios significa infecção em todos, exatamente porque não há essa defesa do organismo contra essa espiroqueta.
Uma coisa muito importante é que não confere imunidade protetora à reinfecção, daí a importância epidemiológica dessa doença.
CLASSIFICAÇÃO
· Congênita – via placentária
Mãe doente ou contaminada passa a doença para o feto através da placenta
Manifestações relacionadas com a duração da infecção materna (anterior ou posterior à gravidez) e a carga bacteriana, ou seja, o número de treponemas infectantes
A mãe sem tratamento – contaminação fetal 80 a 100%
No início da gravidez tem grandes chances de aborto
Fases mais tardias, quando a infecção é maciça, tem grande chances de nascer natimortos e prematuros
- Recente: antes dos 2 anos de idade
Começa com erupção pápulo-eritematosas como nessa foto do meio e depois começa a ver uma descamação muito intensa, lesões eritemo-escamosas. Depois elas se manifestam também como rinite hemorrágica, quelite. As fissuras anais e periorais são muito comuns.
Também se manifesta como condiloma plano, bolhas palmo-plantares. E um dado epidemiológico clínico importante é a microadenopatia generalizada, a criança apresenta inúmeros linfonodos pequenos, espalhados por todo corpo, como na terceira figura ali em cima. Tem a hepato-esplenomegalia e osteocondrite.
Então o quadro típico é a doente rinite hemorrágica, fissuras periorais, eritema escamoso na face e a erupção máculo-papulosa
- Tardia: depois dos 2 anos de idade
A principal manifestação é a Tibia em sabre, praticamente não se ver mais isso hoje em dia. A característica é que a parte central da tíbia é mais alargada e as extreminadades mais afiladas
Além da Tibia em sabre que é manifestação mais características, existe muitas manifestações oftalmológicas e neurolabirintite que pode levar a surdez e neurossífilis
E tem os estigmas da sífilis congênita tardia. O primeiro é o Dente de Hutchinson
 incisivos menores em formas cônicas e com esses entalhes semilunar (negócio preto/marromzado) que parece que foram cavados com algum objeto.
 tem outra característica que esse nariz em sela
Esses estigmas são lesões definitivas e o paciente carrega isso para o resto da vida
Além das duas características citadas acima, ainda tem os nódulos de Parrot no crânio, que são nódulos que aparecem no osso frontal do crânio. E tem a fronte olímpica onde a testa fica mais abaulada, mais visível e hipertrofiada.
· Adquirida - maioria por via sexual
- Recente: tem menos de 1 ano de duração
Primária
O período de incubação varia de 10-90 dias (média de 21 dias)
Ela se inicia com uma pequena pápula inflamatória e depois ela evolui para exulceração que é chamado cranco-duro ou protossifiloma, que é o local de invasão treponêmico e ocorre com mais frequência na região genital externa.
Se caracteriza como uma úlcera com as bordas bem delimitadas, única, indolor, fundo limpo (se pus e secreção), bordas pouco elevadas, emoldurada e de consistência endurecida
Quando a sífilis está associada com HIV, co-infecção, não se ver as características ditas anteriormente. Normalmente são lesões mais extensas, múltiplos, friáveis, hemorrágicas, dolorosas e de cicatrização longa
Muitas das vezes também, no cancro duro ocorre contaminação pelo Haemophilus ducreyi, que é a bactéria que causa o cancro mole aí se caracteriza chamando de Cancro misto ou de Rollet, que é quando há associação na mesma lesão do Treponema pallidum e do Haemophilus ducreyi. Pode acontecer isso, porque em indivíduos que tem ISTs, tem múltiplas ISTs
O cancro duro normalmente se cura espontaneamente em torno da 5° semana por ação macrofágica, o macrófago se encarrega de destruir aquela espiroqueta e aquela lesão cura, deixando uma cicatriz que pode ser atrófica e hipopigmentada em 1/3 dos casos. Aí o indivíduo muita das vezes acha que ele passou a pomada, tomou um remédio qualquer e ele que fez a cicatrização, mas na verdade o que ocorre é esse mecanismo dito anteriormente de cura espontânea
~ Sífilis Primária: diagnóstico diferencial
Ela é chamada, a sífilis, de grande imitadora, porque ela assimila inúmeras doenças
LGV é Linfogranuloma Venéreo; 
Lesões traumáticas infectadas os pacientes geralmente relatam que durante o ato sexual se feriram e pelo ferimento surgiu a lesão, então são lesões traumáticas infectadas; alguns medicamentos podem dar também lesões parecidas; 
Então há uma infinidade de lesões que podem dar similar a sífilis primária.
Existe uma situação chamada sífilis decapitada, porque nessa forma não há a ocorrência de cancro, não surge o cancro. E isso pode acontecer quando o paciente tem contaminação transfusional, que eu já falei que é raro, a gente vê pouco hoje porque se tem mais cuidado com as transfusões; e se durante a contaminação, ele estava usando algum antibiótico, então o antibiótico não deixa a lesão se manifestar plenamente, e depois ela já passa para a fase secundária, que é a fase seguinte. Portanto é chamada sífilis decapitada aquela que não tem cancro na sua evolução, já começa na fase secundária.
Secundária 
Latente: sem sinais e sintomas, mas o indivíduo vai fazer o exame e vem (+)
- Tardia: mais de 1 ano de evolução
- Sífilis recente secundária
A sífilis recente secundária é a que geralmente a gente vê no consultório. O cancro duro, a gente muito raramente vê na dermatologia. Os urologistas e ginecologistas veem mais do que nós. A sífilis recente secundária tem várias maneiras de se manifestar, e é aqui que vamos ter que chamar a atenção, porque é nessa fase que eles procuram o dermatologista.
A 1ª manifestação é chamada roséola sifilítica, que na verdade é uma disseminação dos treponemas que ocorre mais ou menos 6 a 8 semanas após o cancro duro. O cancro duro cicatriza e passa a ter a roséola. É a forma mais infecciosa da sífilis e ela se caracteriza como uma dilatação, ou exantema, morbiliforme, não tem prurido, e isso ocorre por uma vasodilatação. E é interessante chamar a atenção que ela tem uma duração efêmera, uma duração de poucos dias. E nessa fase, muitas vezes o paciente procura os postos de saúde, as UBS, e eles são rotulados como viroses, aí passam corticoides, passam um anti-histamínico, e aquilo também vai regredir, não por que o medicamento foi eficaz, mas porque a própria doença tem uma duração efêmera. E logo depois, ela pode evoluir para outras formas depois dessa fase que a gente chama de exantema morbiliforme. Então a gente vê essas lesões máculo-eritematosas, com a tonalidade de vermelha a um aspecto de cobre, geralmente surgem no tronco, na região do abdome, tórax, às vezes também na coxa, nas pernas, e se disseminam para localização palmo-plantar. A localização palmo-plantar é a que faz a principal suspeita clínica da sífilis. Paciente com lesões nessa localização é muito sugestivo do diagnóstico [da sífilis].
 E aqui nós temos algumas imagens. Vejam como a gente não vê com muita nitidez a roséola sifilítica, porque na verdade ela tem uma duração muito efêmera, não tem sintoma, apenas as manchas. Isso aqui é um paciente do meu consultório que eu diagnostiquei, na época dessa fase de roséola, o que não é comum, é uma fase muito rápida de evolução.
~Sifílides
Bom, se não vai tratado nessa fase de roséola, ele evolui para uma fase mais avançada, que são chamadas as sifílides, que ocorrem semanas após a roséola. E aqui já não é mais aquele exantema, são pápulas ou pápulo-escamosas, geralmente em todo o corpo, mais principalmente no tronco e na face. E essas lesões às vezes tem uma descamação leve. E aqui sim a localização palmo-plantar tem valor diagnóstico enorme e às vezes é a única manifestação.
Então nós temos aqui, essas lesões pápulo-escamosas disseminadas. Aqui pode confundir com psoríase, confundir com liquen plano, pode confundircom hanseníase, devido a essa riqueza de lesões que o paciente apresenta. Então isso aqui não é mais roséola, a roséola é apenas um exantema, é apenas uma mancha. E as sifílides são lesões papulosas e escamosas, como vocês estão vendo aí. Localização facial também é muito característica dessa fase das sifílides.
 Aqui mostrando mais de perto. Lesões muito parecidas com psoríase e com liquen plano, localizada aqui no braço nessa imagem de cima a esquerda. Aqui [imagem de cima a direita] também o mesmo tipo de lesão, disseminada pelo abdome. Aqui [imagens de baixo a esquerda e a direita respectivamente] na região da axila, do pescoço. Quer dizer, essas erupções papulosas, assintomáticas, disseminadas, principalmente no tronco e membros superiores, é muito sugestiva.
 Agora isso aqui, se você olhar para a palma da mão e para a planta dos pés do paciente, você fecha o diagnóstico. Ocorrem essas pápulas eritematosas, com essa descamação. Essa descamação esbranquiçada ao redor da lesão é muito característica. Essa localização palmo-plantar é muito característica. Essa paciente da foto é do sexo feminino, com lesões nos pés e nas mãos
 Esse outro paciente com as lesões na palma da mão e na planta do par, de novo aquelas pápulas eritemato-escamosas com esse “colarete”, que depois eu digo como é o nome. Então essas lesões palmoplantares a gente pode confundir com muita coisa como psoríase e líquen plano
 Aqui é um caso mais rico ainda, um paciente com a sífilis muito bem estabelecida e com essas múltiplas lesões palmoplantares. Essa é a forma mais típica da doença
~Sífilis Maligna Precoce
Existe uma outra sífilis que é chamada de sífilis maligna precoce, que é quando a sífilis vem associada ao HIV ou com a SIDA. São lesões ulcerocrostosas, destrutivas, necróticas. O paciente com o nariz completamente destruído, inúmeras lesões como na face e no tronco e não é mais aquela lesão da sifílide, pois aqui são mais lesões destrutivas, porque toda vez que AIDS se associa com outras doenças de maneira geral, essas doenças ficam com uma apresentação mais exacerbada.
 Vejam o dorso do paciente com essas múltiplas lesões, em placas, escamosas, eritematosas e disseminadas pelo tronco e na coxa do paciente (na coxa, já fica mais parecida com a sifílide comum no paciente anterior).
  Quando você vai pra palma e planta dos pés, você vê as lesões que eu já mostrei anteriormente, você já tem suspeita muito forte de sífilis associada ao HIV.
~ Sífilis Elegante
 Existe uma outra manifestação da sífilis secundária, que é mais comum em pessoas negras, que ocorrem essas lesões pele-bucais em forma de moldura, formas bizarras que se manifestam na região perioral ou na face. E colocaram o nome de Sifilis Elegante.
~ Colarete de Biet
 Aqui a gente tem outra manifestação que é chamada de Colarete de Biet, que tem a lesão e ao redor da lesão ocorre uma descamaçãozinha fina na borda da lesão e é muito sugestiva e a gente também viu ao redor daquelas lesões palmoplantar, que é imagem muito característica.
Outra característica da sífilis secundária são as lesões mucosas. As lesões de mucosas podem ocorrer na mucosa oral, no palato duro, no palato mole, nos pilares das amígdalas e na própria língua. Na boca, se manifesta com essas placas maceradas e esbranquiçadas. Na língua, ocorrem essas lesões muito parecidas com as sifílides. No palato duro, ocorrem essas lesões eritemato-circulares. Existe um sinal que é chamado de SINAL de Cornill que é um sinal da língua despapilada que é característico da Sífilis.
~ Condiloma Plano
 são essas pápulas como se fossem lesões condilomatosas, geralmente na região genital ou perianal, que às vezes pode se tornar confluentes, dando esse aspecto da Donovanose. Essas lesões na genitália feminina têm aspecto esbranquiçado. Aqui há múltiplas lesões na região vulvar e perianal. Essa é uma das manifestações mais contagiosas da Sífilis. E quando ela fica macerada, ela se dissemina para essa região, com múltiplas lesões, e esse contágio aumenta mais ainda porque elas se tornam ulceradas.
~ Alopecia em clareira ou em “caminho de rato”
Na foto da direita, vocês veem uma perda de cabelo como se fosse linear, como se fosse literalmente um caminho de rato que ocorre no couro cabeludo. Essas pequenas lesões e isoladas também de alopecia é característica da sífilis secundária. 
Vocês veem que a sífilis secundária tem muita manifestação cutânea é uma doença sistêmica, mas com muita manifestação cutânea. 
Além do mais tem também a madarose que é a perda do supercilio, vocês podem ver que neste caso a esquerda está rarefeito e nessa paciente da direita houve uma perda total do supercilio que também ocorre na hanseníase, tomando cuidado para descartar em diagnóstico diferencial. 
O diagnóstico diferencial da sífilis secundaria também é muito rico, devido as doenças que ela se assemelha. 
Ptiriase rósea de Gibert (visto muito em consultório, causada por um vírus do grupo do herpes e na consulta de rotina a gente pede exame para sífilis, inclusive ela tem uma descamação periférica muito parecida com o colarete de biet).
~ Sífilis adquirida tardia ou terciária- é aquela que tem mais de um ano de evolução.
Essa evolução pode ser de 40 dias a 30 anos. Além das lesões cutâneas que são lesões nodulares, nodolulcerativas e as gomas que vocês aprenderam na aula de lesões elementares. As manifestações cutâneas mais comum essas placas eritemas mais infiltradas e com esse aspecto também nodular. Mas o mais comprometedor, além das lesões cutâneas, é o comprometimento cardiovascular, do sistema nervoso central, das vísceras, dos olhos, ossos, mucosas, como é doença sistêmica ela acomete inúmeros outros órgãos. A manifestação cutânea é rica, mas não é exclusiva. 
-- Gomas
Na goma típica você vê um nódulo e esse nódulo necrosa no centro e elimina um conteúdo viscoso. O que chama atenção é que as lesoes apesar de serem exuberantes elas são indolores. E essa localização na face e couro cabeludo é muito típica. Também ocorre no palato, no tronco, nas pernas. Essa aqui por exemplo parece muito com outras doenças, parece com ectima. É a chamada goma sifilítica. Quando essa goma ocorre no pênis é chamada pseudocancro redoux. Se mais especificamente ela se localiza em cima da cicatriz do cancro duro ela é chamada de cancro redoux. 
-- Lesões de mucosas
Geralmente são lesões destrutivas. Então pode ter goma solitária na língua, pode ter infiltração difusa com perfuração do palato parecendo as perfurações que ocorre no lábio leporino na fenda palatina. Tem infiltração esbranquiçada na mucosa do palato. A primeira lesão a direita é p pseudocancro redux ou cancro redux, que a goma se localizou no pênis, podendo ser ou não na cicatriz do cancro duro. 
-- Lesões ósseas
Localizam-se na face como o nariz em sela que acontece na tardia, acontece na tíbia, na clavícula no esterno, nas vértebras (espondilite sifilítica), fêmur, fíbula e ossos da mão. 
-- Artroplastia de Charcot 
É uma deformidade articular que ocorre também na sífilis terciaria.
-- Lesões oculares 
Muitas vezes as lesões oculares são muito comprometedoras. O paciente tem coroidite, irites, corioretinites, pode ter atrofia ótica, pode ter cegueira da visão total da sífilis terciária. Por isso é importante diagnosticar precocemente para poder ser tratadas.
-- Lesões Cardiovasculares
10% dos casos. Aortite sifílita é em 70-80%. Também pode ter lesões nas valvas aórticas, mitrais, tricúspides
-- Lesões no SNC
Meningite sifilítica (2 anos iniciais) que pode levar paralisia geral progressiva e tabes dorsalis. Mas normalmente que ver esses problemas são outros especialistas
DIAGNÓSTICO DA SÍFILIS ADQUIRIDA
1° pela epidemiologia, os pacientes que se contaminam com a sífilis tem comportamento sexual promíscuo.
As manifestações clínicas são sugestivas, apesar de ela imitar muitas outras doenças, por isso a importância de uma anamnese cuidadosa
Na suspeita, principalmente na Sífilis recente primária, o cancro duro, se faz o exame direto da linfa do interior da úlcera, que é uma pesquisa diratado T. pallidum em microscópio de campo escuro, sendo essa, mais fidedigna. 
Tem uma outra pesquisa que se faz por corante, chamado de coloração pelo método de Fontana-Tribondeau. 
PCR também pode ser utilizado
~Sorologia
Provas não treponêmicas: mais utilizadas no dia-a-dia, apesar de ser provas inespecíficas, detectam IgM e IgG contra lipídeos liberados da membrana do T. pallidum. O que pode confundir é que essas provas podem dar (+) em outras doenças, como a hanseníase
VDRL: esse é o mais utilizado se tratando de sorologia e dar (+) 5 a 6 semanas após a infecção, ou seja, com pouco mais de 1 mês já pode fazer o teste. Ela é qualitativa e quantitativa, onde vai dosar a diluição dos Ac, sendo essa diluição sempre múltiplo de 4 (1:4; 1:8; 1:16...)
Testes quantitativos negativam em 6 a 12 meses de curada a doença. Muito importante utilizar o VDRL após a terapêutica, pois na medida que o tempo vai passando essas diluições vão caindo, em média tem queda de 4 diluições nos primeiros 3 meses após tratamento e de 8 diluições após 6 meses. E dificilmente o paciente vai ficar totalmente negativo, se ele fizer um VDRL depois de 5 anos de tratado, talvez ainda dê 1:4; 1:8, o que a gente chama de cicatriz sorológica. Porém se durante o acompanhamento esse VDRL voltar a subir...
Exemplo: indivíduo diagnosticado com 1:64 e depois de mais ou menos 2 meses, 3 meses, aumenta para 128, 156, significa que ele se recontaminou
~Provas Treponêmicas
Muitos específicas porque elas utilizam o Ag do T. pallidum. 
São provas só qualitativas, ou seja, sem diluições
O interessante é que elas se positivam na 2° semana após o cancro e se mantêm em todas as fases evolutivas da doença
Ela é 100% positivas na sífilis secundária. Porém pode ser negativa na co-infecção pelo HIV, porque esses pacientes podem mascarar o treponema
Portanto, essas provas não são indicadas para acompanhamento após a terapia
O exame mais utilizado nessas provas treponêmicas é o FTA-Abs, teste de imunofluorescência. Padrão-ouro para confirmação diagnóstica, questão de duas semanas já dá positivo. Para confirmação diagnostica não tem melhor, mas para acompanhamento é o VDRL
Elisa, padrão-ouro para avaliação do LCR, ou seja, para a neurossífilis
Tem o TPHA e WB (Western blot) que também pode ser utilizado [ele ignorou esses dois totalmente no slid]
TERAPÊUTICA
Você fez o diagnóstico, deu positivo, vamos programar o tratamento que é extremamente simples e fácil, a dificuldade é só quando o paciente tem alergia a penicilina
- Sífilis adquirida recente primária, secundária e latente recente:
Pode está com cancro duro, roséola, alopecia, sifílide, seja o que for, o tratamento é igual
Penicilina benzatina 2,4milhões de UI IM em dose única (1,2milhões de UI em cada glúteo)
- Alternativas em caso de alergia a penicilina:
Doxiciclina 100mg VO de 12/12 horas por 15 dias (não gestantes)
Ceftriaxona 1g IV ou IM, 1x ao dia, por 8 a 10 dias, para gestantes e não gestantes
- Sífilis latente tardia (com mais de um ano de evolução) ou latente com duração ignorada e sífilis terciária:
Penicilina G Benzantina 2,4milhões UI, IM semanal, por 3 semanas. Dose total: 7,2milhões UI
- Alternativas em caso de alergia a penicilina
Doxicilina 100mg, VO, 2x ao dia, por 30 dias (exceto gestantes)
Ceftriaxona 1g, IV ou IM, 1x ao dia, por 8 a 10 dias para gestantes e não gestantes
REAÇÃO DE JARISCH-HERXHEIMER 
Quando você joga penicilina há uma morte maciça de treponemas e libera endotoxinas na circulação fazendo que haja essa reação, pois há elevação de citocinas pró-inflamatórias
Isso é comum em pacientes com infecção maciça, sorologia 1:256. É até importante avisar ao paciente.