(2011) DERMATOLOGIA 05 - Hanseniase

Prévia do material em texto

<p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>MED RESUMOS 2011</p><p>NETTO, Arlindo Ugulino.</p><p>DERMATOLOGIA</p><p>HANSENÍASE</p><p>(Professora Danielle Medeiros)</p><p>A hanseníase é uma infecção crônica, granulomatosa, curável, que tem como agente etiológico o Mycobacterium</p><p>leprae ou bacilo de Hansen, um microorganismo de elevada infectividade, porém baixa patogenicidade – isto é: poucos</p><p>indivíduos infectados adoecem de fato.</p><p>A doença apresenta os seguintes termos como sinonímia:</p><p>✔ Hanseníase</p><p>✔ Hansenose</p><p>✔ Mal de Hansen</p><p>✔ Lepra (do inglês, Leprosy)</p><p>✔ Morféia</p><p>✔ Mal de Lazaro</p><p>✔ Mal da Pele</p><p>✔ Mal do sangue</p><p>HISTÓRICO</p><p>Conhecida antigamente como lepra, a doença surgiu na Índia e na China, e acredita-se que tenha sido levada</p><p>para o Mediterrâneo pelas conquistas de Alexandre, o Grande, rei da Macedônia. Mas o número de doentes na Europa</p><p>aumentou na época das Cruzadas, no final do século XI. Foi nesse período também que houve o início das perseguições</p><p>aos “leprosos”, que duraria três séculos. Na França, milhares de doentes foram queimados nas fogueiras. Diz-se que os</p><p>doentes recebiam um par de luvas e uma espécie de sino para anunciar sua chegada a lugares públicos.</p><p>No Brasil, os doentes eram vítimas de internação compulsória. A prática do isolamento continuou até 1976. Dos</p><p>101 antigos hospitais-colônia no país, 22 ainda estão em atividade e abrigam antigos doentes que passaram a vida nas</p><p>colônias e hoje, não têm para onde ir. O aspecto humanista só passou a ter espaço recentemente.</p><p>EPIDEMIOLOGIA</p><p>Entre 1985 e 2007, mais de 14 milhões de casos de hanseníase foram diagnosticados e completaram um curso</p><p>de poliquimioterapia, com poucas notificações de recidivas. Houve um aumento considerável na cobertura dos serviços</p><p>1</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>de hanseníase em áreas remotas e junto a populações marginalizadas. A partir de 1995, os medicamentos necessários</p><p>para a poliquimioterapia têm sido disponibilizados gratuitamente, em todos os países endêmicos, através da OMS. Há</p><p>uma maior conscientização e compromisso político em todos estes países, o que ajuda no tratamento da doença.</p><p>No Brasil a hanseníase é um problema de Saúde Pública e seu plano de eliminação está entre as ações de</p><p>relevância nacional. Para isso, o Brasil desenvolve uma série de iniciativas, como a promoção do acesso ao diagnóstico</p><p>e tratamento gratuito, além da redução do estigma. Isso facilita a detecção precoce da hanseníase, diminuindo, assim,</p><p>as chances de se desenvolver formas mais graves da doença.</p><p>Contudo, o Brasil continua sendo o segundo país em número de casos registrados e casos novos no mundo</p><p>(perdendo apenas para a Índia), sendo ainda o primeiro lugar em taxa de prevalência. Mais de 60% (3.521) dos</p><p>municípios do país possuem pelo menos um residente diagnosticado de hanseníase em 2002. Resultados de estudos</p><p>sugerem a expansão da hanseníase em focos localizados na região Norte, Centro-Oeste e Nordeste, associados às</p><p>frentes de colonização agrícola da Amazônia Legal e ao crescimento de determinadas cidades e Regiões</p><p>Metropolitanas.</p><p>A hanseníase atinge pessoas de todas as idades, ambos os sexos; no entanto, raramente ocorre em crianças</p><p>abaixo de 5 anos de idade. A distribuição da doença em conglomerados, famílias ou comunidades com antecedentes</p><p>genéticos comuns sugere a possibilidade de uma predisposição genética à infecção pelo BH.</p><p>Os objetivos do Programa Nacional de Eliminação da Hanseníase são:</p><p>✔ Reduzir a prevalência da doença para 1:10000 habitantes – meta de eliminação proposta pela OMS.</p><p>✔ Detectar e tratar precocemente os casos novos para interromper a cadeia de transmissão da doença e prevenir</p><p>as incapacidades físicas.</p><p>AGENTE ETIOLÓGICO</p><p>O agente etiológico da doença é o Mycobacterium leprae, descrito em</p><p>1873 pelo norueguês Amauer Hansen – razão pela qual é chamado de bacilo</p><p>de Hansen (BH). É um bacilo álcool-ácido resistente (BAAR), parasita</p><p>intracelular obrigatório com predileção pelas células do sistema</p><p>reticuloendotelial, especialmente os histiócitos do sistema nervoso periférico</p><p>(as células de Schwann), células da pele e mucosa nasal.</p><p>O BH não pode ser cultivado in vitro, um dos fatores que dificultam o</p><p>estudo de suas propriedades, embora saibamos que apresenta uma</p><p>multiplicação extremamente lenta (justificando a apresentação insidiosa da</p><p>doença e o período de incubação de anos) e também que possui preferência</p><p>para ambientes com temperaturas mais baixas (inferiores a 36,5ºC).</p><p>Em resumo, as principais características do bacilo de Hansen são:</p><p>✔ Bacilo intracelular obrigatório com formato de charuto</p><p>✔ São álcool-ácido resistentes (BAAR)</p><p>✔ Quando em grande quantidade em lesões, forma aglomerados bacilares denominados de globias</p><p>✔ Tempo de multiplicação lento: 11 – 16 dias</p><p>✔ O homem é sua única fonte de infecção</p><p>CONSIDERAÇÕES GERAIS E TRANSMISSÃO</p><p>Classicamente, o acometimento cutâneo caracteriza-se por máculas hipocrômicas, hipo ou anestésicas.</p><p>Entretanto, na dependência da forma clínica, placas, nódulos, tubérculos ou mesmo infiltração sem lesões de pele</p><p>aparentes podem ser observadas. O bacilo, quando identificado à histopatologia, localiza-se nas partes profundas da</p><p>derme.</p><p>No Brasil, a definição de caso de suspeita de Hanseníase se dá na presença de qualquer lesão de pele</p><p>(mancha, placa, nódulo, etc.) com alteração de sensibilidade, até que o contrário seja provado (OMS). Além disso,</p><p>evidências de acometimento de nervos com espessamento neural e baciloscopia positiva podem firmar o diagnóstico.</p><p>O homem é considerado o único reservatório natural do bacilo, apesar do relato de animais selvagens</p><p>naturalmente infectados (tatus e macacos). As vias aéreas superiores provavelmente constituem a principal via de</p><p>inoculação e eliminação do bacilo. Soluções de continuidade na pele eventualmente podem ser porta de entrada da</p><p>infecção. Secreções orgânicas como leite, esperma, suor e secreção vaginal podem eliminar bacilos, mas não possuem</p><p>importância na disseminação da doença. Contudo, como o bacilo não é cutivável em laboratório, o modo real de</p><p>transmissão ainda é incerto – sabe-se apenas que a doença é transmitida de pessoa a pessoa.</p><p>2</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>Sabe-se ainda que o contato esporádico com um portador de hanseníae dificilmente dissemina a doença. É</p><p>necessário um contato íntimo e duradouro para a contaminação.</p><p>Como o bacilo se reproduz lentamente, o período de incubação da doença é longo: 2 a 7 anos (média de 5</p><p>anos). Portanto, o indivíduo pode ter o contanto com um paciente portador de hanseníase em um dado momento, mas</p><p>desenvolver sintomas somente depois de todo este tempo.</p><p>O bacilo de Hansen apresenta alta infectividade, mas baixa patogenicidade. Desta forma, o convívio com um</p><p>paciente portador pode fazer com que o indivíduo contraia a doença, mas não desenvolva os sintomas – apenas 5 a</p><p>10% adoecem, uma vez que aproximadamente 90% da população é resistente, naturalmente, ao bacilo causador.</p><p>PATOGÊNESE</p><p>Após a afecção pelo bacilo de Hansen, o período de incubação pode durar, em média, 5 anos. Isso ocorre em</p><p>virtude do M. leprae ser um microrganismo “lento”, que se reproduz por divisão binária simples a cada 14 dias, sendo</p><p>necessário muitos anos para que o organismo possua uma carga bacilar capaz de expressar-se clinicamente.</p><p>Depois de sua entrada no organismo, não ocorrendo</p><p>a sua destruição, o bacilo de Hansen irá se localizar na</p><p>célula de Schwann e na pele. Sua disseminação para outros tecidos (linfonodos, olhos, testículos, fígado) pode ocorrer</p><p>nas formas mais graves da doença, nas quais o agente infectante não encontra resistência contra a sua multiplicação.</p><p>A imunidade humoral (dependente de anticorpos) é ineficaz contra o M. leprae. A defesa é efetuada pela</p><p>imunidade celular, capaz de fagocitar e destruir os bacilos, mediada por citocinas (TNF-alfa, IFN-gama) e mediadores</p><p>da oxidação, fundamentais na destruição bacilar no interior dos macrófagos.</p><p>Na forma paucibacilar (lesões tuberculóides), há predomínio de linfóctios Th1, produzindo IL-2 e IFN-gama;</p><p>enquanto que na forma multibacilar (lesões virchowianas ou lepromatosas), o predomínio é de linfócitos T supressoras e</p><p>Th2, produzindo IL-4, IL-5 e IL-10.</p><p>Na hanseníase tuberculoide, a exacerbação da imunidade celular e a produção de citocinas pró-inflamatórias (IL-</p><p>1 e TNF-alfa) impedem a proliferação bacilar, mas podem se tornar cutâneas e neurais, pela ausência de fatores</p><p>reguladores. Na hanseníase virchowiana, a produção de substâncias pelo bacilo (ex: PGL-1), no interior do macrófago,</p><p>favorece seu escape à oxidação, pois estes possuem função supressora da atividade do macrófago e favorecem a sua</p><p>disseminação.</p><p>A evolução da doença promove a formação de lesões que se tornam infiltradas, com relevo da pele e eritema,</p><p>espessamento do nervo periférico podendo ocasionar dor e seguido de hipoestesia e hipotonia. O espessamento do</p><p>nervo é o evento responsável pela redução da sensibilidade – manifestação clínica característica da doença.</p><p>OBS1: A perda da sensibilidade durante a evolução da doença atende a sequência que segue: sensibilidade térmica; sensibilidade</p><p>dolorosa; sensibilidade tátil. Por esta razão, a primeira sensibilidade a ser testada semiologicamente é a térmica, fazendo uso de</p><p>algodões secos e umedecidos com éter ou lançar mão do uso de tubos de ensaio com água quente, morna e fria. Desta forma,</p><p>durante a fase de suspeita de hanseníase, não devemos utilizar o teste de sensibilidade com agulhas (uma vez que o paciente ainda</p><p>pode preservar esta sensibilidade e á possuir a doença).</p><p>CLASSIFICAÇÕES DA HANSENÍASE</p><p>Existem pelo menos três classificações diferentes para a Hanseníase. De uma forma geral, as classificações</p><p>clínicas servem para predizer as manifestações clínicas da doença e o prognóstico; a classificação operacional serve</p><p>para a instituição do tratamento da doença.</p><p>● Classificação clínica de Madri (Congresso Internacional, 1953): consideram-se dois pólos estáveis e opostos</p><p>(virchowiano e tuberculóide) e dois grupos instáveis (indeterminado e dimorfo), que caminham para um dos</p><p>pólos, na evolução natural da doença.</p><p>● Classificação clínica proposta por Rodley e Jopling (1966): divide a hanseníase em forma tuberculóide</p><p>(TT); casos boderline ou dimorfos, que são subdivididos em dimorfo-tuberculóide (DT), dimorfo-dimorfo (DD) e</p><p>dimorfo-virchowiano (DV); e forma virchowiana (VV).</p><p>● Classificação operacional da OMS: se dá pelo número de lesões – quando até cinco lesões, é classificado</p><p>como forma paucibacilar (PB); e quando apresentar mais de cinco lesões, é classificado em multibacilar (MB).</p><p>Os pacientes portadores de formas multibacilares (boderline e virchowiana) são a principal fonte de infecção,</p><p>embora o papel dos paucibacilares na cadeia da transmissão tenha sido demonstrado.</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>Do ponto de vista clínico, a hanseníase é considerada uma doença espectral, pois pode se apresentar com</p><p>diversas formas clínicas, a depender de sua classificação e da imunidade do paciente. De uma forma geral, as formas</p><p>3</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>clínicas podem ser divididas em: indeterminada; tuberculóide; boderline ou dimorfo (boderline-tuberculóide; boderline-</p><p>boderline; boderline-virchowiano); e virchowiano.</p><p>Cada uma destas formas clínicas cursa com tipos diferentes de lesões. Contudo, todas elas cursam com</p><p>alterações da sensibilidade, cursando com o déficit de sensibilidade que obedece a sequência vista na OBS1:</p><p>sensibilidade térmica 🡪 dolorosa 🡪 tátil. As formas clínicas que cursam mais precocemente com alterações da</p><p>sensibilidade são as formas indeterminadas e tuberculóide, uma vez que a resposta imunológica nestas duas formas é</p><p>relevante e, durante a tentativa do organismo em destruir o bacilo, a destruição dos nervos é mais importante.</p><p>De uma forma geral, os nervos mais acometidos são: N. ulnar (cubital); N. isquiático; N. poplíteo externo; N.</p><p>radial; N. mediano; e N. auricular. O espessamento destes nervos, decorrente da infiltração inflamatória, ocasiona os</p><p>seguintes quadros: hipo/hiperestesia no local da mancha, paralisias, amiotrofias, mão em garra cubital, pé tombante,</p><p>lagoftalmo (incapacidade de cerrar o olho por acometimento do VII par), diminuição de sensibilidade da córnea e</p><p>conjuntiva (acometimento do V par), mal perfurante planta, reabsorção óssea de dígitos, anidrose.</p><p>HANSENÍASE INDETERMINADA (HI)</p><p>A forma indeterminada da hanseníase caracteriza a fase inicial da evolução da doença. Clinicamente, se</p><p>manifesta na forma de uma mácula única ovalada, hipocrômica ou eritematosa, hipoestésica, de tamanhos variados e</p><p>que podem se localizar em qualquer região do corpo. Nesta forma, não há comprometimento de troncos nervosos,</p><p>apenas de ramos nervosos cutâneos.</p><p>A HI é considerada a primeira manifestação clínica da hanseníase. Após período de tempo que varia de poucos</p><p>meses até anos, dependendo da imunidade, ocorre evolução para cura espontânea ou para outra forma clínica</p><p>(tuberculóide ou vichowiana), quer seja paucibacilar ou multibacilar. A sua histopatologia apresenta infiltrado perivascular</p><p>e perineural. A baciloscopia é negativa.</p><p>Apresenta como diagnósticos diferenciais: pitiríase alba, pitiríase versicolor, vitiligo, pinta, leucodermia gutata,</p><p>nervo acrômico, nervo anêmico, hipomelanose idiopática do tronco, entre outros.</p><p>HANSENÍASE TUBERCULÓIDE (HT) OU TUBERCULÓDE-TUBERCULÓIDE (TT)</p><p>A forma tuberculóide da hanseníase caracteriza-se por lesões tricofitóides (semelhantes a impinge ou tiinhas,</p><p>mas que não coçam como estas lesões fúngicas) e/ou placas eritematosas, infiltradas, anulares, bem delimitadas, com</p><p>até 10 cm, aproximadamente. São em pequeno número e assimétricas, com hipoestesia ou anestesia e anidrose.</p><p>A HT surge a partir da HI não tratada, nos pacientes com boa resistência imunológica. No pólo da resistência, a</p><p>HT caracteriza a forma clínica de contenção da multiplicação bacilar da doença, dentro do espectro da doença.</p><p>As lesões são, em geral, bem delimitadas, em número reduzido, eritematosas, com perda total da sensibilidade e</p><p>de distribuição assimétrica. Descrevem inicialmente máculas, que evoluem para lesões em placas com bordas</p><p>4</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>papulosas, e áreas de pele eritematosas ou hipocrômicas. Seu crescimento centrífugo leva à atrofia no interior da lesão,</p><p>podendo assumir aspecto tricofitóide, com descamação das bordas. A baciloscopia é negativa.</p><p>Nesta forma, ocorre espessamento do tronco nervoso e dano neural precoce e grave, em especial, quando</p><p>atinge nervos mistos (sensitivos e motores). O nervo mais acometido é o nervo ulnar, seguido do nervo mediano.</p><p>OBS2: Na hanseníase tuberculóide, podemos ver emergindo da placa o espessamento neural, o qual é denominado de sinal da</p><p>raquete. Os principais troncos nervosos acometidos são: trigêmeo e facial na face; radial, ulnar e mediano no membro superior; fibular</p><p>e tibial nas pernas. Suas consequências</p><p>são descritas a seguir:</p><p>● Ulnar: mão em garra e atrofia de interósseos</p><p>● Mediano: mão em benção ou do pregador</p><p>● Ulnar + mediano: mão simiesca</p><p>● Radial: mão caída</p><p>● Ramo do facial: logoftalmo</p><p>● Fibular comum: queda do pé</p><p>● Tibial posterior: mal perfurante dos dedos.</p><p>OBS3: O termo tuberculóide é atribuído a esta forma de hanseníase pois o estudo histopatológico das lesões mostra</p><p>granulomas tuberculosos. Estes são formados uma vez que a imunidade dos pacientes que desenvolve a forma</p><p>tuberculóide é relativamente boa e, por esta razão, a biópsia mostra um aglomerado de células do sistema imune em</p><p>torno do bacilo, formando o granuloma (característico de doença crônica granulomatosa).</p><p>HANSENÍASE VIRCHOWIANA (HV) OU VIRCHOWIANA-VIRCHOWIANA (VV)</p><p>A HV é a forma multibacilar da hanseníase (também chamada de lepra, propriamente dita, ou hanseníase</p><p>lepromatosa), reconhecida por corresponder ao pólo de baixa resistência imunológica ao bacilo. Pode evoluir a partir da</p><p>forma indeterminada ou se apresentar como tal desde o início.</p><p>É considerada uma forma de pior prognóstico, pois mostra que o paciente que apresentou a forma</p><p>indeterminada e inicial da doença cursou com uma imunidade baixa, predispondo ao aparecimento de múltiplas lesões.</p><p>Caracteriza-se pela presença de lesões múltiplas, simétricas, com placas, pápulas, tubérculos e nódulos</p><p>eritematosos ou eritemato acastanhados (os lepromas ou hansenomas). Há envolvimento da face (promovendo a facies</p><p>leonina) e pavilhões auriculares (orelha em rosário). Há madarose (rarefação dos pelos nos membros, cílios e da cauda</p><p>da sobrancelha) sem queda de cabelo e com edema de membros inferiores, principalmente.</p><p>A HV apresenta baciloscopia fortemente positiva (multibacilar) e representa, nos casos vigentes de tratamento,</p><p>importante foco infeccioso ou reservatório de doença. A histopatologia demonstra aglomerados de bacilos nas camadas</p><p>profundas da derme (globias). Na realidade, o microrganismo pode ser isolado de qualquer tecido ou órgão (fígado,</p><p>baço, medula óssea, etc.), com exceção do pulmão e sistema nervoso central.</p><p>OBS4: Existem algumas variedades ou subtipos da forma virchowiana da hanseníase que merecem destaque neste</p><p>momento:</p><p>● Variedade de Lúcio e Alvarado ou “Hanseníase Bonita”: caracterizada pela infiltração difusa da pele, mas</p><p>sem nódulos ou placas. O fenômeno de Lúcio é secundário a uma vasculite cutânea, com necroses profundas e</p><p>cicatrizes e/ou úlceras de difícil cicatrização. Ocorre anestesia em bota e luva dos membros, e a infiltração difusa</p><p>da pele ocorre semelhantemente ao mixedema, com madarose e perda de pêlos em geral.</p><p>5</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>● Hanseníase históide: presença de lesões clínicas semelhantes a dermatofibromas (processo inflamatório</p><p>reativo caracterizado clinicamente por pápulas acastanhadas). É a manifestação inicial ou mais frequente como</p><p>reativação quando o paciente está em uso irregular com sulfa. As lesões são nodulares, endurecidas,</p><p>semelhantes a neurofibromas, mas ricas em bacilos.</p><p>O fato de o paciente virchowiano não apresenta uma boa imunidade contra o bacilo, faz com que o organismo</p><p>lance mão de mecanismos no intuito de debelar a multiplicação destes bacilos mas de forma ineficaz. Por esta razão, o</p><p>paciente com HV (e mais raramente, o portador de HD) pode vir a desenvolver a doença auto-agressiva hansêmica,</p><p>que muito se assemelha a uma doença auto-imune. Ela é caracterizada por febre, astenia, emegracimento, artralgias,</p><p>eritema polimorfo e nodoso, adenopatia, orquiepididimite, uveíte e neurite. É decorrente da formação de</p><p>imunocomplexos por auto-anticorpos séricos e, por esta razão, pode promover resultados falso-positivos em alguns</p><p>exames, tais como: FAN+ (26%), LE (40%), VDRL+ (36%), Fator Reumatóide (até 100%), Crioproteínas (100%), ASLO,</p><p>anticorpos contra pele, tireoglobulinas, etc. Este fato dificulta ainda mais o diagnóstico diferencial de hanseníase com</p><p>outras doenças, tais como lúpus eritematoso sistêmico (contudo, a presença de lesões anestésicas sugere a doença).</p><p>HANSENÍASE DIMORFA (HD) OU BODERLINE (HB)</p><p>Este grupo é marcado pela instabilidade imunológica, o que faz com que haja grande variação em suas</p><p>manifestações clínicas, seja na pele, nos nervos, ou no comprometimento sistêmico. A partir desta fase, a depender do</p><p>rumo que a imunidade do paciente vai tomar, ele pode evoluir para uma forma tuberculóide pura ou virchowiana pura.</p><p>As lesões da pele revelam-se numerosas e a sua morfologia mescla aspectos de HV e HT, podendo haver</p><p>predominância hora de um, hora de outro. A infiltração assimétrica da face e dos pavilhões auriculares, bem como a</p><p>presença de lesões no pescoço e nuca, é elemento sugestivo desta forma clínica.</p><p>O termo boderline é atribuído a este tipo de hanseníase justamente por ser uma forma de aspectos</p><p>intermediários. Dependendo da morfologia, número de lesões e simetria, a hanseníase dimorfa é subclassificada em:</p><p>● Boderline-tuberculóide (BT): lesões mais delimitadas, na forma de placas ou manchas eritematosas, por</p><p>vezes anulares, de maior extensão, distribuição assimétrica, pouco numerosas ou com lesões satélite (assim</p><p>como a candidíase, mas que, diferentemente dela, não coça). A baciloscopia é negativa ou discretamente</p><p>positiva e, assim como a forma tuberculóide, é pouco contagiosa.</p><p>● Boderline-boderline (BB): lesões bizarras, semelhantes ao “queijo-suíco” (esburacadas como ele), também</p><p>descritas como anulares ou foveolares, com limite interno nítido e limites externos imprecisos, com bordos de cor</p><p>ferruginosa e que podem coalescer. As lesões são mais numerosas que a BT, mas de distribuição assimétrica. A</p><p>baciloscopia geralmente é moderadamente positiva. Em alguns casos, o quadro reacional evolui com neurite,</p><p>orquite, epidimite, iridociclite, artralgia, leucocitose com desvio a esquerda, anemia normocítica normocrômica,</p><p>VHS bastante elevado e proteína C reativa aumentada.</p><p>● Boderline-virchowiana (BV): presença de múltiplas lesões elevadas eritematoinfiltradas, assimétricas, algumas</p><p>de aspecto anular (como a BB) e outras como hanseníase virchowiana pura (HV), apresentando, inclusive,</p><p>algumas lesões nodulares. A baciloscopia é francamente positiva (tal como na hanseníase virchowiana).</p><p>REAÇÕES HANSÊNICAS</p><p>Os surtos reacionais (reações hansênicas) são definidos como episódios inflamatórios que intercalam no curso</p><p>crônico da hanseníase. Muitas vezes, podem chamar mais atenção do que as próprias lesões primárias da hanseníase,</p><p>pela riqueza de sinais e sintomas. Ao contrário da apresentação esperada para uma hanseníase, possuem evolução</p><p>aguda.</p><p>6</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>Desta forma, os pacientes que se apresentam com uma determinada forma clínica de hanseníase podem cursar</p><p>com alterações importantes da imunidade e, partir deste evento, apresentarem uma modificação de suas lesões (a</p><p>depender do tipo de reação: se é ascendente ou descendente). As reações seguem-se a fatores desencadeantes, tais</p><p>como: infecções, gravidez e puerpério, vacinação, gravidez, medicamentos iodados, estresse físico e emocional. Os</p><p>quadros reacionais, às vezes, antecedem ao diagnóstico da hanseníase, surgem durante o tratamento ou após a alta.</p><p>● Reação hansênica tipo I (reversa): é caracterizada por uma mudança rápida da imunidade celular. A</p><p>depender do tipo de resposta, temos:</p><p>o Reação ascendente: ocorre rápida melhora da imunidade de pacientes em tratamento e as lesões</p><p>tendem a infiltrar e desaparecer em seguida.</p><p>o Reação descendente: ocorre piora gradual da doença, em direção ao pólo virchowiano,</p><p>com</p><p>exacerbação das lesões preexistentes, que se tornam edemaciadas, eritematosas, brilhantes,</p><p>semelhantes à erisipela. Podem aparecer novas lesões, mesmo durante o tratamento, sendo</p><p>explicadas pela reação inflamatória em lesões que não eram visíveis antes (pode ser necessário,</p><p>inclusive, lançar mão de corticóides para diminuir esta reação inflamatória quando ela alcançar</p><p>proporções exageradas). Está associada a alterações na imunidade celular (como ocorre na</p><p>gravidez, infecção e desnutrição).</p><p>● Reação hansênica tipo II (eritema nodoso hansênico - ENH): observada nas formas multibacilares</p><p>(virchowianas ou dimorfas), em geral, após 6 meses de tratamento. É uma síndrome caracterizada por</p><p>depósito de imunocomplexos nos tecidos e vasos (síndrome de imunocomplexos), mas a imunidade celular</p><p>possui importância em etapas iniciais do processo.</p><p>Na pele, a lesão típica (o eritema nodoso) se caracteriza por lesões eritematosas brilhantes (“vivas”),</p><p>dolorosas, quentes, ulcerosas, de tamanhos variados (incluindo pápulas e nódulos), localizados em qualquer</p><p>região da pele (mas principalmente, coxas, braços, face e pernas).</p><p>As reações sistêmicas usuais podem cursar com aumento do VHS, leucocitose polimorfonucelar, anemia</p><p>normocrômica normocítica e hipergamaglobulinemia.</p><p>Os principais fatores precipitantes da reação tipo II são: infecções intercorrentes, traumatismos, cirurgias,</p><p>desgaste físico e mental, imunização, gravidez, parto e drogas contra hanseníase.</p><p>OBS5: O fenômeno de Lúcio caracteriza-se como uma forma mais grave da reação hansênica tipo II. Ocorre em</p><p>pacientes com hanseníase virchowiana, antes do tratamento, especialmente com a forma “lepra bonita” ou Lepra de</p><p>Lúcio. Caracteriza-se pela presença de placas sensíveis e dolorosas na pele, principalmente nas extremidades</p><p>inferiores. Tais placas se mostram com morfologia purpúrica, podendo apresentar necrose isquêmica da epiderme e da</p><p>derme superficial, com centro necrosado e ulcerado (devido à associação com uma vasculite), presença de crosta</p><p>escura e cicatriz atrófica. O tratamento consiste de medidas de suporte, antibioticoterapia e transfusões de troca. Os</p><p>glicocorticóides e a talidomida não são úteis.</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>O diagnóstico da hanseníase é praticamente clínico, com base na presença de manifestações clínicas descritas</p><p>anteriormente, somadas à baciloscopia e à histopatologia.</p><p>Como vimos anteriormente, a OMS define um caso de hanseníase como: “uma pessoa que apresenta uma ou</p><p>mais das seguintes características listadas a seguir e que requer tratamento quimioterápico específico: (a) lesão(ões) de</p><p>pele com alterações de sensibilidade; (b) espessamento de nervo(s) periférico(s); (c) baciloscopia positiva para</p><p>Mycobacterium leprae.” Em caso de dúvidas, deve-se lançar mão de provas complementares que são o teste da</p><p>histamina (ausência de eritema secundário) e da pilocarpina (anidrose). Estes são de fácil realização.</p><p>OBS6: O fato que as formas indeterminada e a tuberculóide da hanseníase não mostrarem baciloscopia positiva, as</p><p>inclui na classificação de hanseníase paucibacilar. Diferentemente das outras formas, a virchowiana e a boderline, que já</p><p>mostram baciloscopia positiva (nem que seja mínima), sendo estas incluídas no grupo das multibacilares. Por esta razão,</p><p>diz-se que a baciloscopia não é método diagnóstico da hanseníase, uma vez que o paciente pode ser portador da</p><p>doença mesmo com baciloscopia negativa.</p><p>PESQUISA DA SENSIBILIDADE</p><p>O exame dos nervos periféricos é fundamental, procurando-se déficits motores (paralisia de nervos específicos),</p><p>sensitivos (hipoestesia ou anestesia) e espessamento dos troncos nervosos pela palpação.</p><p>7</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>A avaliação da sensibilidade</p><p>térmica, dolorosa e tátil deve ser feita</p><p>rotineiramente nos casos suspeitos de</p><p>hanseníase.</p><p>✔ Examina-se a sensibilidade</p><p>térmica com dois tubos de</p><p>ensaio, um aquecido e outro</p><p>frio. Pede-se para o paciente</p><p>não olhar o exame e encosta o</p><p>tubo em uma área sadia e</p><p>outra com lesão, perguntando</p><p>se ele acha que o tubo está</p><p>quente ou frio.</p><p>✔ Para sensibilidade dolorosa,</p><p>utilizamos uma agulha e</p><p>tocamos suavemente a lesão do paciente.</p><p>✔ A sensibilidade tátil é verificada através de um leve toque, utilizando um tampão de algodão, cuja extremidade foi</p><p>enrolada de forma a ficar afunilada, ou uma pena de ave. Isso permite exercer sobre a pele uma pressão muito</p><p>leve.</p><p>TESTE DA HISTAMINA</p><p>É feito colocando-se uma gota de solução de cloridrato de histamina a 1:1000 sob a pele. Com uma agulha fina,</p><p>faz-se uma escoriação em baixo do líquido, de modo que não haja sangramento. O esperado normalmente é que ocorra</p><p>a tríplice reação de Lewis: (1) eritema inicial no local da picada, com no máximo 10 mm, 20 a 40 segundos após a</p><p>picada; (2) halo eritematoso com 30 a 50mm após aproximadamente 1 minuto, devido à vasodilatação arteriolar por ato</p><p>reflexo axônico; (3) seropápula, 2 a 3 minutos após a escarificação.</p><p>É um exame útil para auxiliar no diagnóstico de manchas hipocrômicas hansenianas iniciais, pois nestas falta o</p><p>halo eritematoso pseudopódico. Não realizamos este teste na raça negra devido à dificuldade de leitura. O resultado do</p><p>teste é classificado como completo ou incompleto.</p><p>TESTE DA PILOCARPINA</p><p>Nesta prova, utilizamos uma injeção intra-dérmica de cloridrato de pilocarpina a 0,5 – 1%. Normalmente, ocorre</p><p>sudorese na área da picada com cerca de 2 minutos após. Nas lesões hansênicas, ocorre anidrose. Assim como para o</p><p>teste da histamina, o teste da pilocarpina deve ser realizada em áreas sadias e doentes, preferencialmente simétricas.</p><p>TESTE DE MITSUDA</p><p>A reação de Mitsuda é um teste de aplicação intra-dérmica (semelhantemente ao PPD para a tuberculose) cuja</p><p>leitura é tardia (20 a 30 dias), importante para predizer o grau de imunidade do paciente, sua classificação clínica e,</p><p>consequentemente, na definição de seu prognóstico. Não possui valor diagnóstico pois, de um modo geral, é encontrado</p><p>de forma positiva na população sã e que já teve contato com o bacilo.</p><p>O teste consiste na aplicação intra-dérmica – na superfície extensora do antebraço direito – de 0,1ml de um</p><p>preparado que contém 40 a 60 milhões de bacilos mortos por mililitro. Após cerca de 28 a 30 dias, pode ocorrer a reação</p><p>tardia na forma de uma pápula ou nódulo, que pode ulcerar ou não. Segundo a Organização Mundial de Saúde, reações</p><p>de até 5mm são chamadas de Mitsuda-negativo; e acima de 5mm são chamadas de Mitsuda-positivo.</p><p>Por meio desta prova, testa-se a imunidade celular do paciente e prediz o prognóstico e classificação clínica do</p><p>doente:</p><p>✔ Se o paciente apresenta um teste Mitsuda-positivo, significa dizer que ele tem uma boa imunidade e que</p><p>dificilmente evoluirá para a forma virchowiana da doença.</p><p>✔ Se o paciente apresenta um teste Mitusuda-negativo, significa dizer que ele tem uma imunidade baixa e que</p><p>poderá evoluir para a forma virchowiana e mais grave da doença.</p><p>BACILOSCOPIA</p><p>A baciloscopia é um exame complementar muito útil no diagnóstico, de fácil execução e baixo custo, embora não</p><p>seja um exame de rotina e só realizado em grandes centros de referência. Colhe-se o raspado de tecido dérmico (incisão</p><p>8</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>de 3mm na pele isquemiada) nos lóbulos das orelhas direita e esquerda, cotovelos direito e esquerdo e em lesão</p><p>suspeita.</p><p>A coloração é feita pelo método de Ziehl-Neelsen e apresenta-se resultado sob e forma de índice</p><p>baciloscópico (IB), numa escala que vai de 0 – 6+. A baciloscopia mostra-se negativa (IB=0) nas formas tuberculóide e</p><p>indeterminada,</p><p>fortemente positiva na forma virchowiana e revela resultado variável na forma dimorfa.</p><p>Características gerais das formas clínicas da Hanseníase</p><p>Clínicas Bacterioscópicas Formas Clínicas</p><p>Classificação</p><p>Operacional</p><p>Áreas de hipo ou anestesia, parestesias, manchas</p><p>hipocrômicas e/ou eritemato-hipocrômicas, com ou sem</p><p>diminuição da sudorese e rarefação dos pêlos.</p><p>Negativa Indetermianda (HI) Paucibaciliar (PB)</p><p>(≤ 5 lesões de</p><p>pele e/ou apenas</p><p>1 tronco nervoso</p><p>acometido)</p><p>Placas eritematosas, eritêmato-hipocrômicas, bem</p><p>delimitadas, hipo ou anestésicas, comprometimento de</p><p>nervos.</p><p>Negativa Tuberculóide (HT)</p><p>Lesões pré-faveolares (eritematosas planas com o</p><p>centro claro); Lesão faveolares eritematopigmentares</p><p>(de tonalidade ferruginosas ou pardacenta);</p><p>apresentando alterações de sensibilidade.</p><p>Positiva (bacilos e globias</p><p>com raros bacilos) ou</p><p>Negativa</p><p>Dimorfa (HD)</p><p>Multibacilar (MB)</p><p>(> 5 lesões de</p><p>pele e/ou mais de</p><p>um tronco nervoso</p><p>acometido)</p><p>Eritema ou infiltração difusos, placas eritematosas</p><p>infiltradas e de bordas mal definidas, tubérculos e</p><p>nódulos, madarose, lesões das mucosas, com alteração</p><p>da sensibilidade.</p><p>Positiva</p><p>(Bacilos abundantes e</p><p>globias)</p><p>Virchowiana (HV)</p><p>EXAME HISTOPATOLÓGICO</p><p>O exame histopatológico da pele pode ser feito nos casos em que há dúvidas diagnósticas ou na classificação.</p><p>Por exemplo, na hanseníase tuberculóide, é encontrado o granuloma caseoso cutâneo; indica-se biópsia do nervo em</p><p>casos especiais, quando há dúvida no diagnóstico diferencial com outras neuropatias.</p><p>REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE</p><p>A identificação do Micobacterium leprae pela PCR, que serve para detectar quantidade mínimas de</p><p>micobactérias, tem sido estudada em centros de pesquisa, mas não é realizada rotineiramente, uma vez que sua</p><p>utilidade prática não foi estabelecida.</p><p>EXAMES SOROLÓGICOS</p><p>Os seguintes exames sorológicos podem ser, eventualmente, utilizados para diagnóstico de hanseníase:</p><p>✔ Pesquisa do antígeno glicolípide fenólico-1 (PGL-1), um trissacarídeo presente na parede celular da bactéria</p><p>que é específico do M. leprae e que leva a formação de anticorpos IgM e IgG. Contudo, geralmente só é positiva</p><p>em pacientes multibacilares. Níveis aumentados de anti-PGL-1 têm sido relatados em pacientes com hanseníase</p><p>virchowiana e tendem a decrescer com tratamento específico.</p><p>✔ Hipergamaglobulinemia na forma virchowiana.</p><p>✔ Presença de auto-anticorpos (pacientes em estados reacionais)</p><p>✔ Anti-35kDa.</p><p>Especificidade Sensibilidade</p><p>MB 98% 90%</p><p>PB 30 – 60% 30 – 60%</p><p>DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL</p><p>A depender da forma clínica da hanseníase, devemos estabelecer alguns diagnósticos diferenciais para que o</p><p>tratamento seja iniciado corretamente e com propriedade. De uma forma geral, devemos lembrar da característica clínica</p><p>comum a todas as formas de hanseníase: lesões com hipoestesia ou anestesia e que não coçam.</p><p>Desta forma, temos:</p><p>9</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>Hanseníase indeterminada Hanseníase tuberculóide Hanseníase virchowiana</p><p>✔ Nevus (sinais) anêmico e hipocrômico:</p><p>são congênitos, estáveis e com aspecto</p><p>geográfico</p><p>✔ Vitiligo</p><p>✔ Hipo/acromia secundárias</p><p>✔ Eczemátide e dermatite seborréica:</p><p>superfície áspera e, às vezes, pruriginosas</p><p>e eritematosas.</p><p>✔ Pitiríase versicolor (pano branco)</p><p>✔ Dermatose solar hipocromiante</p><p>✔ Tinha corporis</p><p>✔ Líquen plano anular</p><p>✔ Sarcoidose</p><p>✔ Psoríase</p><p>✔ Lúpus discóide e lúpus vulgar</p><p>✔ Sífilis</p><p>✔ Leishmaniose</p><p>✔ Tuberculose cutânea</p><p>✔ Cromomicose</p><p>✔ Alopecia areata</p><p>✔ Esporotricose</p><p>✔ Dermatite seborréica</p><p>✔ Erupção medicamentosa</p><p>✔ Sarcoma de Kaposi</p><p>✔ Leishmaniose anérgica</p><p>✔ Doença de Jorge Lobo</p><p>✔ Xantomatose</p><p>✔ Neurofibromatose</p><p>✔ Leucemias/linfomas</p><p>✔ Granuloma anular</p><p>✔ Sífilis secundária e terciária</p><p>✔ Lúpus eritematoso</p><p>✔ Farmacodermias</p><p>✔ Lipomatoses</p><p>✔ Alterações congênitas ou</p><p>adquiridas de sobrancelhas</p><p>TRATAMENTO</p><p>O tratamento da hanseníase se baseia em uma poliquimioterapia padrão da OMS e que pode ser realizada em</p><p>casa com consultas mensais ao médico (para realização da dose supervisionada), fazendo uso de medicações cedidas</p><p>pelo SUS e que se baseia na classificação operacional da haseníase. Para o Ministério da Saúde (2001) o êxito do</p><p>tratamento está diretamente ligado à compressão e assimilação do paciente sobre a sua importância, tarefa que muitas</p><p>vezes só é conseguida após exaustiva orientação quanto à tomada correta do medicamento, além é claro do</p><p>acolhimento durante as consultas, principalmente no primeiro atendimento.</p><p>Portanto, no Brasil, o Ministério da Saúde sugere que se utilize a classificação operacional da doença com os</p><p>seguintes critérios:</p><p>✔ Paciente paucibacilar (PB): casos com até 5 lesões de pele e/ou apenas um tronco nervoso comprometido.</p><p>✔ Paciente multibacilar (MB): casos com mais de 5 lesões de pele e/ou mais de um tronco nervoso acometido. A</p><p>baciloscopia positiva classifica o caso como MB, independente do número de lesões.</p><p>As drogas usadas nos esquemas padronizados pela OMS e MS são a rifampicina (única bactericida dos</p><p>esquemas-padrão), dapsona e clofazimina. Os esquemas poliquimioterápicos têm como princípio a associação de</p><p>drogas. O fornecimento da medição é gratuito e padronizado em todo país, como mostra a tabela a seguir (o tratamento</p><p>do paciente infantil apresenta algumas alterações, principalmente relacionadas com a idade).</p><p>Esquema padrão de tratamento da hanseníase segundo o Ministério da Saúde e OMS</p><p>Droga Paucibacilar (PB) Multibacilar (MB)</p><p>Rifampicina (RFM)</p><p>600mg uma vez por mês, supervisionada</p><p>pelo serviço de enfermagem</p><p>600mg uma vez por mês, supervisionada pelo</p><p>serviço de enfermagem</p><p>Dapsona (DDS) 100mg uma vez ao dia, auto-administradas 100mg uma vez ao dia, auto-administradas</p><p>Clofazimina (CFZ) -</p><p>300mg uma vez ao mês, supervisionada +</p><p>100mg em dias alternados ou 50mg diárias auto-</p><p>administradas</p><p>Seguimento</p><p>Comparecimentos mensais para medicação</p><p>supervisionada, no período de tratamento de</p><p>6 doses mensais em até 9 meses.</p><p>Comparecimentos mensais para medicação</p><p>supervisionada, no período de tratamento de 12</p><p>doses mensais, em até 18 meses.</p><p>10</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>EFEITOS COLATERAIS DOS MEDICAMENTOS</p><p>● Dapsona (DDS): nas dosagens utilizadas, o medicamento é muito seguro e os efeitos colaterais são raros. Os doentes</p><p>com anterior alergia às sulfonas não devem receber DDS. Para doentes com anemia grave, o nível de hemoglobina deve</p><p>ser elevado, mediante tratamento apropriado, antes de se iniciar a terapêutica com DDS. Os efeitos colaterais são:</p><p>✔ Perturbações no estômago – tomar a DDS após as refeições.</p><p>✔ Insônia – tomar a DDS de manhã.</p><p>✔ Reações da pele (síndrome de Stevens-Johnson) – para com a DDS.</p><p>✔ Síndrome da Dapsona (reações de hipersensibilidade): urticária, erupção fixa, dermatite – parar com o</p><p>medicamento ou iniciar corticóides ou anti-histamínicos, a depender do caso.</p><p>✔ Meta-hemoglobinemia: paciente se apresenta com pele ligeiramente azulada, cianose, dispnéia, taquicardia,</p><p>cefaléia, fadiga, desmaios, náuseas, anorexia e vômitos – parar com a DDS por uma semana e reiniciar com</p><p>50mg (=1/2 comprimido).</p><p>✔ Anemia – se for grave, suspender a DDS, administrar sulfato ferroso e controlar hemoglobina.</p><p>● Rifampicina (RFM): não estão assinalados efeitos colaterais importantes na administração mensal, com exclusão da</p><p>síndrome simigripe (pseudo-gripe). Os doentes com insuficiência hepática ou renal grave não devem tomar RFM. A RFM</p><p>funciona melhor quando é tomada com estômago vazio (de preferência, não comer durante 6 horas antes da tomada da</p><p>RFM e durante meia hora depois de ter tomado).</p><p>✔</p><p>Manifestações cutâneas: rubor da face e pescoço, prurido e rash generalizado, lacrimejamento e eritema dos</p><p>olhos. É um efeito transitório e leve: não interromper tratamento.</p><p>✔ Gastrointestinais: náuseas, diminuição do apetite, vômitos, diarréia, dor abdominal, pertuba’~oes no estômago.</p><p>Se o incômodo for grave, referir o doente ao Hospital para consulta médica.</p><p>✔ Hepática: mal-estar, diminuição do apetite, icterícia.</p><p>✔ Hematopoético: púrpura ou sangramento anormais; hemorragias gengivais e uterinas.</p><p>✔ Urina avermelhada (no dia da tomada supervisionada, durante algumas horas); lágrimas e outras secreções</p><p>avermelhadas. Não é efeito negativo e é devido à eliminação do próprio medicamento. Explicar previamente ao</p><p>paciente e continuar com o tratamento.</p><p>✔ Síndrome pseudo-gripal: febre, calafrio, astenia, mialgia, cefaléia, dores ósseas, trombocitopenia, choque.</p><p>11</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>● Clofazimina (CFZ – Lamprene®): a CFZ geralmente é bem tolerada e praticamente não tóxica nas dosagens utilizadas.</p><p>A sua eficácia é maior quando administrada diariamente. Quando houver dor abdominal e/ou diarréia crônica, deve-se</p><p>evitar o uso de CFZ. Os principais efeitos colaterais são:</p><p>✔ Manifestações cutâneas: ressecamento e alterações da coloração da pele. Não é um problema sério – após o</p><p>término do tratamento, a cor regressa lentamente ao normal em alguns meses.</p><p>✔ Secura da pele, especialmente na face anterior das coxas. Neste caso, devemos untar com óleo a pele seca e</p><p>continuar a CFZ.</p><p>● Talidomida: teratogenicidade, sonolência, edema unilateral de membros inferiores, constipação, secura de mucosas,</p><p>mas raramente, linfopenia e neuropatia periférica.</p><p>● Pentoxfilina: pode provocar efeitos colaterais dose-dependentes, principalmente gastrointestinais e distúrbios do SNC.</p><p>Pode haver interação com medicamentos anti-hipertensivos e anti-coagulantes.</p><p>ESQUEMAS ALTERNATIVOS</p><p>É importante saber antes da instituição desta poliquimioterapia já que algumas dessas drogas podem causar</p><p>efeitos colaterais (a Dapsona, por exemplo, pode promover uma anemia hemolítica importante, principalmente em</p><p>pacientes com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase; daí a necessidade de solicitar hemogramas antes do</p><p>tratamento e depois de 15 dias). Por esta razão, existem tratamentos alternativos, disponíveis nos centros de referência,</p><p>para pacientes com impossibilidade de usar os esquemas padronizados:</p><p>✔ Para pacientes que não possam utilizar a dapsona, o esquema substituto inclui: o uso apenas da Clofazimina e</p><p>da Rifampicina.</p><p>✔ Na impossibilidade absoluta de usar rifampicina e dapsona: o uso de Oflaxacina, Minocilina e Clofazimina.</p><p>✔ Na impossibilidade de se utilizar clofazimina: Oflaxacina, Minociclina, Dapsona e Rifampicina.</p><p>Medicação intolerante Casos Paucibacilares Casos Multibacilares</p><p>Dapsona</p><p>(deve ser suspensa</p><p>mediante os seguintes</p><p>critérios: Hb < 9 mg/dl e Ht</p><p>< 31%.</p><p>RFM: dose mensal supervisionada (600mg)</p><p>+</p><p>CFZ: dose diária auto-administrada (50mg) ou</p><p>em dias alternados (100mg).</p><p>Duração de 6 a 9 meses; critério de alta: 6</p><p>doses em até 9 meses.</p><p>RFM: dose mensal supervisionada (600mg)</p><p>CFZ: dose mensal supervisionada (300mg)</p><p>+</p><p>CFZ: Dose diária auto-administrada (50mg) ou em</p><p>dias alternados (100mg).</p><p>Critério de alta: 12 doses em até 18 meses.</p><p>Rifampicina Ofloxacina (OFX): dose diária auto-administrada</p><p>(400mg) ou</p><p>Minociclina (MNC): dose diária auto-</p><p>administrada (100mg)</p><p>DDS: dose diária auto-administrada (100mg)</p><p>Critério de alta: revisão dermatoneurológica no</p><p>6o mês para alta por cura.</p><p>Ofloxacina (OFX): dose diária auto-administrada</p><p>(400mg) ou</p><p>Minociclina (MNC): dose diária auto-administrada</p><p>(100mg)</p><p>DDS: dose diária auto-administrada (100mg)</p><p>CFZ: dose diária auto-administrada (50mg) ou em</p><p>dias alternados (100mg)</p><p>Critério de alta: revisão dermatoneurológica e</p><p>baciloscópica em 12 e 24 meses para alta por cura.</p><p>Rifampicina e Dapsona OFX: dose diária auto-administrada (400mg)</p><p>MNC: dose diária auto-administrada (100mg)</p><p>CFZ: dose diária auto-administrada (50mg) ou</p><p>dias alterandos (100mg)</p><p>Critério de alta: revisão dermatoneurológica no</p><p>6º mês para alta por cura.</p><p>Durante os 6 primeiros meses:</p><p>OFX: dose diária auto-administrada (400mg)</p><p>MNC: dose diária auto-administrada (100mg)</p><p>CFZ: dose diária auto-administrada (50mg) ou dias</p><p>alterandos (100mg)</p><p>Durante mais de 18 meses, mesmo esquema</p><p>Critério de alta: revisão dermatoneurológica e</p><p>baciloscópica em 12 e 24 meses para alta por cura.</p><p>Clofazimina</p><p>-</p><p>RFM: dose mensal supervisionada (600mg)</p><p>DDS: dose diária auto-administrada (100mg)</p><p>OFX: dose diária auto-administrada (400mg) ou</p><p>MNC: dose diária auto-administrada (100mg)</p><p>Critério de alta: revisão dermatoneurológica no 12º</p><p>mês para alta.</p><p>12</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>CASOS ESPECIAIS</p><p>Hanseníase e Gravidez.</p><p>As alterações hormonais na gravidez causam diminuição da imunidade celular, fundamental na defesa contra o</p><p>M. leprae, Portanto, é comum que os primeiros sinais de hanseníase, em uma pessoa já infectada, apareçam durante a</p><p>gravidez e puerpério.</p><p>A gravidez e o aleitamento materno não contra-indicam a administração dos esquemas de tratamento</p><p>poliquimioterápico da hanseníase que são seguros tanto para a mãe como para a criança. Algumas drogas são</p><p>excretadas pelo leite, mas não causam efeitos adversos. Os recém-nascidos podem apresentar pele hiperpigmentada</p><p>pela CFZ, mas o que é reversível em meses. De preferência, devemos esperar pelo menos o término do 1º trimestre de</p><p>gestação para o início do tratamento.</p><p>Hanseníase e Tuberculose.</p><p>Existe uma alta incidência de tuberculose no país, por isso recomenda-se atenção a seus sinais e sintomas,</p><p>antes e durante o tratamento da hanseníase, a fim de evitar cepas de Mycobacterium tuberculosis resistentes à</p><p>rifampicina. Quando há essa associação, devemos utilizar a RFM na dose de 600mg/dia.</p><p>De uma forma geral, a quimioterapia apropriada para tuberculose é: Rifampicina + Isoniazida + Pirazinamida +</p><p>Medicamento específico para hanseníase na dose e tempo previsto no esquema padrão.</p><p>✔ Paucibacilar – acrescenta-se DDS</p><p>✔ Multibacilar – acrescenta-se DDS + CFZ</p><p>Hanseníase e AIDS.</p><p>A rifampicina na dose utilizada para tratamento da hanseníase (600mg/mês) não interfere nos inibidores de</p><p>protease usados no tratamento de pacientes com AIDS. Portanto, o esquema poliquimioterápico padrão não deve ser</p><p>alterado.</p><p>A hanseníase não se modifica basicamente pela co-infecção com o vírus do HIV; entretanto, existe uma maior</p><p>incidência de reação hansênica tipo I.</p><p>TRATAMENTO DOS ESTADOS REACIONAIS</p><p>O diagnóstico correto e o tratamento adequado e precoce das reações são de grande valor para a prevenção de</p><p>incapacidades, principalmente para evitar o dano neural. A busca de fatores desencadeantes deve ser rotineira,</p><p>especialmente para infecções intercorrentes. Desta forma, temos:</p><p>● Reação hansênica tipo I ou reversa: pode ser tratada com analgésicos ou anti-inflamatórios não esteroidais</p><p>(AINEs), quando o quadro clínico for discreto e sem neurites. Os pacientes que apresentam neurite, placas</p><p>reacionais extensas sobre trajeto nervoso ou com risco para ulceração devem receber Prednisona na dose de 1</p><p>a 2 mg/kg/dia até a regressão do quadro, quando então se inicia a redução progressiva do corticóide. Deste</p><p>modo, de uma forma geral, temos:</p><p>✔ Manter esquema PQT padrão</p><p>✔ Prednisona – 1 a 2mg/kg/dia (dose plena) até regressão clínica. Manter dose de manutenção por no</p><p>mínimo 2 meses.</p><p>● Reação hansênica tipo 2 ou eritema nodoso hansênico (ENH): as manifestações clínicas mostram-se</p><p>polimorfas e muitas vezes se arrastam por meses</p><p>ou anos. As drogas usadas são analgésicos e AINEs,</p><p>talidomida (droga de escolha, exceto em mulheres na idade fértil), clofarzimina, pentofixifilina e prednisona.</p><p>✔ Talidomida (100 – 400mg/dia). Manter dose</p><p>inicial até regressão clínica do quadro. A</p><p>talidomida está proibida para uso em mulheres</p><p>na idade fértil por ser uma droga teratogênica.</p><p>✔ Se houver comprometimento neural: avaliar a</p><p>necessidade de prescrever corticóide e</p><p>mobilização do segmento afetado</p><p>Para as reações do tipo 2 crônica:</p><p>✔ Clofazimina: 300mg/dia – 30 dias</p><p>200mg/dia – 30 dias</p><p>100mg/dia – 30 dias.</p><p>✔ Associada a um corticóide: Prednisona</p><p>✔ Alternativa: Pentoxifilina (400mg/dia, 8/8 horas)</p><p>associada a um corticóide. Retirar</p><p>gradualmente o corticóide, mantendo a</p><p>13</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>Arlindo Ugulino Netto; Luiz Gustavo Barros; Yuri Leite Eloy – DERMATOLOGIA – MEDICINA P8 – 2011.1</p><p>pentoxifilina por 2 ou 3 meses.</p><p>● Dor neural aguda: promover as seguintes condutas: imobilização do membro até desaparecimento do sintoma;</p><p>Redução da sobrecarga do nervo durante a realização de atividade; Avaliar indicação de corticóide.</p><p>● Diminuição da força muscular (olhos, mãos e pés): incentivar exercícios após desaparecimentos dos sinais</p><p>e sintomas agudos; orientar auto-cuidados; avaliar indicação de corticóide.</p><p>RECIDIVA DA DOENÇA</p><p>A recidiva da doença, embora seja rara, pode ocorrer na vigência de situações como as descritas logo abaixo, e</p><p>o tratamento consiste no reinício do esquema PQT padronizado.</p><p>As principais situações relacionadas com a recidiva do foco hansênico são:</p><p>✔ Tratamento PQT inadequado ou irregular;</p><p>✔ Resistência medicamentosa;</p><p>✔ Persistência bacilar em nervos, músculos ou gânglios com posterior reativação bacilar;</p><p>✔ Casos de imunossupressão;</p><p>✔ Formas virchowianas polares avançadas.</p><p>PREVENÇÃO</p><p>Segundo o Ministério da Saúde, a profilaxia da hanseníase consiste no diagnóstico precoce de casos e</p><p>natulização de BCG para contactantes, pois estudos mostram que a vacinação com BCG oferece uma proteção contra a</p><p>forma grave de hanseníase em indivíduos que possuem contato frequente com pacientes leprosos.</p><p>Para tal, recomenda-se o exame dermatoneurológico de todos os contatos intradomiciliares do caso</p><p>diagnosticado. Consideram-se convenientes de domicílio nos últimos 5 anos. Depois do exame clínico, o contato será</p><p>encaminhado para aplicação da BCG por via intra-dérmica.</p><p>A aplicação da vacina BCG atualmente tem as seguintes recomendações:</p><p>✔ Sem cicatriz: prescrever uma dose.</p><p>✔ Com uma cicatriz de BCG: prescrever uma dose.</p><p>✔ Com duas cicatrizes de BCG: não prescrever dose.</p><p>14</p><p>M</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p><p>liv</p><p>re</p><p>,	v</p><p>en</p><p>da</p><p>p</p><p>ro</p><p>ib</p><p>id</p><p>a,</p><p>tw</p><p>itt</p><p>er</p><p>@</p><p>Li</p><p>vr</p><p>em</p><p>ed</p><p>ic</p><p>in</p><p>a</p>