Polimiosite e Dermatomiosite: Doenças Autoimunes

Prévia do material em texto

É uma doença inflamatória muscular que pertence às 
doenças mistas do tecido conjuntivo. Possui caráter autoimune, 
etiologia desconhecida e ocorre envolvimento principalmente 
da musculatura proximal de cintura escapular e pélvica, 
gerando fraqueza muscular. Também pode ter acometimento 
sistêmico. 
✓ Polimiosite: envolvimento apenas do sistema 
musculoesquelético; 
✓ Dermatomiosite: envolvimento do músculo e do tecido 
epitelial. 
 É uma doença muito rara: 5 casos a cada 1 milhão de 
habitantes. Predomínio de pacientes do sexo feminino (3 
mulheres : 1 homem). Tem 2 picos, que podem acontecer: 
✓ Criança: entre 5 e 15 anos (preferencialmente 
dermatomiosite); 
✓ Adultos: entre 50 e 60 anos (tanto polimiosite quanto 
dermatomiosite). No adulto, ocorre prevalência de 
polimiosite. 
 Também pode ser associada a outras doenças mistas 
do tecido conjuntivo, como lúpus e esclerodermia. 
✓ Fatores genéticos: HLA B8, DR3, DR1, DR5. 
✓ Agentes infecciosos: caxumba e adenovírus. 
✓ Auto-anticorpos: anti-Jo1, anti-RNP, anti-Ro, anti-La, anti-
Mi. 
 
Manifestações clínicas comuns tanto para polimiosite quanto 
para dermatomiosite: 
✓ Fraqueza muscular proximal: acomete as cinturas 
pélvica e escapular de forma simétrica. A fraqueza é 
o achado principal e o paciente apresenta quadro 
muscular e álgico. 
✓ Início insidioso: demora semanas ou meses para se 
instalar e o paciente começa a apresentar 
dificuldades para realização das AVDs (ex.: movimento 
acima da cabeça/dificuldade para levantar – levantar 
miopático ou escalonante). 
 
 
 
 
✓ Processo evolutivo: aumento de dificuldade para 
realização das AVDs, apresenta marcha bamboleante 
ou anserina (não tem dissociação de cinturas). 
Apresenta mialgia e hipotrofia muscular. 
✓ Indivíduo pode ter teste de Tremdelemburg positivo: 
fraqueza de glúteo médio do membro contralateral. 
✓ Alterações cardíacas: alteração 
eletromiográfica/arritmia. É muito comum porque o 
coração é rico em músculo estriado e pode ser 
acometido. Além disso, podem acontecer 
miocardiopatias (miocardite, endocardite e 
pericardite). 
✓ Alterações no esôfago: disfagia alta precoce. É comum 
acontecer, já que na região há músculos que atuam 
na deglutição. O paciente pode apresentar 
regurgitação e dificuldade de deglutir. Em alguns 
casos, pode evoluir para pneumonia aspirativa, 
levando a óbito. 
✓ Alterações respiratórias: insuficiência de ventilação 
(ataca músculos intercostais internos e externos), 
pode gerar hipertensão pulmonar e doença intersticial 
restritiva. 
✓ Artrite/altralgia: branda, migratória, acomete qualquer 
articulação e passa rápido. 
✓ Alterações vasculares: Fenômeno de 
Raynaud/vasculite. 
✓ Alterações intestinais: má absorção. 
✓ Alterações gerais: febre, inapetência, fadiga 
generalizada. 
 
Manifestações cutâneas: exclusivas da dermatomiosite 
 Essas manifestações acometem 1/3 dos pacientes 
com polidermatomiosite. 
✓ Heliotropo: eritema violáceo que aparece na face. Rash 
malar, pálpebra superior e inferior e sulco nasal. 
 
Polidermatomiosite 
✓ Pápulas de Gottron: eritema avermelhado 
descamativo comum nas extremidades de mãos e 
pés. 
 
✓ Rash cutâneo: comum na região da face e do tronco. 
É não urticarinosa (indivíduo não apresenta coceira). 
 
✓ Alterações ungueais 
 
 A escala de Rose Walton é utilizada para classificação 
dos graus de fraqueza muscular: 
1. Sem anormalidade ao exame. 
2. Sem anormalidade ao exame, mas com fatigabilidade (baixa 
tolerância ao exercício). 
3. Grau mínimo de hipotrofia de um ou mais grupos musculares 
proximais. 
4. Marcha bamboleante, incapacidade de correr, capaz de subir 
e descer escadas. 
5. Marcha bamboleante, lordose acentuada, incapacidade de 
subir e descer escadas sem ajuda. 
6. Incapacidade para andar sem ajuda. 
 Os critérios de diagnóstico elaborados por Hudgeon e 
Peter são: 
1. Fraqueza muscular proximal com ou sem quadro cutâneo. 
2. Aumento da CPK (uma enzima muscular). 
3. EMG com alterações compatíveis. 
4. Biópsia muscular com necrose e inflamação. 
 Se o paciente apresentar esses 4 critérios, é 
considerado um diagnóstico definitivo. Se apresentar 3, é um 
diagnóstico provável e se apresentar 2 é um diagnóstico 
possível. 
✓ PCR; 
✓ VHS; 
✓ Anticorpos anti-nucleares (AAN ou FAN): possui 95% de 
especificidade para essa patologia; 
✓ Avaliação das enzimas musculares: os pacientes 
apresentam altas concentrações de TGO, CPK, DHL e 
aldose. 
✓ Biópsia muscular: encontra traços de degeneração, 
regeneração e necrose. 
1) Anti-inflamatórios não hormonais (AINH): favorecem o alívio 
dos sintomas e, junto a eles, podem ser combinados analgésicos 
para o alívio das dores. Ex.: Ácido carboxílico, ácidos acéticos, 
ácidos enólicos, Colecoxib, Etoricoxib (Arcoxia) 
 
2) Glicocorticoides: favorecem o alívio dos sintomas, são mais 
potentes que os anti-inflamatórios e reduzem as alterações 
radiográficas, agindo mais diretamente nas consequências da 
artrite. Ex.: Predinisona (Meticorten). 
 
3) Drogas modificadoras do curso da Doença Convencional 
(DMCDs): essas drogas podem ser chamadas de anti-reumáticas 
de ação lenta (ARAL). Elas demoram a fazer efeito e, por isso, é 
recomendado associar a outras drogas. Promovem o alívio dos 
sintomas, a redução da inflamação e a redução dos danos 
articulares. Ex.: Metotrexato, Cloroquina, Hidroxicloroquina, 
Sulfassalazina, Leflunomida, Sais de ouro. 
 
4) Agentes biológicos ou novas drogas modificadoras do curso 
da doença: atuam através da inibição de citocinas como IL-1, IL-
6 e TNF-α, além de serem bloqueadores de células T e B. 
Promovem alívio dos sintomas, redução da inflamação e, 
principalmente, redução dos danos articulares e progressão da 
doença. Ex.: Etanercepte, Infliximabe e Adalimumabe (TNF-α), 
Anquimira (IL-1 e IL-6), Abatacepte (células T), Retuximabe 
(células B). São drogas injetáveis e medicamentos caros (4/5mil 
a dose), mas são disponibilizados pelo SUS.