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A mielofibrose primária (MFP), a policitemia vera (PV) e a trombocitemia essencial (TE) são neoplasias mieloproliferativas causadas pela proliferação clonal de células-tronco hematopoéticas. Os pacientes com TE podem evoluir para PV, especialmente aqueles com a mutação emJAK2. Da mesma forma, os casos de PV e TE podem evoluir para MFP e, posteriormente, para leucemia mieloide aguda. Você faz parte da equipe de atendimento de um hospital e recebe uma paciente de 56 anos, sem história prévia de doenças. Com base nessas informações, responda: a) Qual o possível diagnóstico inicial da paciente? Por quê? b) Houve mudança no diagnóstico após 19 meses? Qual seria a transformação? Por quê? Resposta a) O diagnóstico inicial é de mielofibrose primária, devido à baixa hemoglobina acompanhada de pecilocitose e presença de granulócitos imaturos, sinais de hematopoese extramedular. Além disso, a paciente tinha esplenomegalia e mutaçãoJAK2,além de sinais de fibrose medular. b) Sim. Após 19 meses,houve transformação para policitemia vera, uma mudança incomum, pois normalmente ocorre o contrário(de PV para MFP). Tal mudança ocorreu devido ao aumento expressivo nos valores de hematócrito e hemoglobina, acompanhado de ausência de células imaturas ou pecilocitose e de hiperplasia medular, com aumento da linhagem eritroide.
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