Manifestacoes cutaneas de doencas sistêmicas

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Manifestacoes cutaneas de doencas sistêmicas
DIABETES MELLITUS
· Comprometimento metabólico primário glicídico gerando doenças vasculares como úlcera isquêmica, neurológico com o mal perfurante plantar e imunológico como furunculose, otite maligna, mucomicose.
· Idiopáticas: necrobioses, dermatose perfurante, dermopatia e bullosis diabeticorum
· Efeitos adversos das medicações
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS
1- ACANTOSE NIGRICANS
· Placas hipercrômicas, papilomatosas e vegetantes com superfície aveludada e simétricas
· Localização: dobras cutâneas – axilar, inguinal e cervical (sinal de caraca)
· Associados com acrocórdons ou pólipos fibroepiteliais: são pequenas lesões da pele, normalmente da mesma cor, totalmente benignas e sem sintomas. São mais comuns no pescoço, na virilha e nas axilas. Muitas vezes estão relacionados com resistência à insulina.
CAUSAS
a) Obesidade
b) Endocrinopatias: DM, Addison, cushing, acromegalia, síndrome de Hair-AN (hiperandrogenismo, insulina resistência e acantose nigricans)
c) Familiar
d) Medicamentos: ácido nicotínico, estrógenos, testosterona, corticosteroides, insulina, palifemina, ácido fusídico tópico.
e) Paraneoplásica
- Indistinguível clinicamente da forma benigna, histopatologia também
- Associada a lesões em mucosa
- Início súbito com disseminação rápida
- Prurido e hiperpigmentação podem estar presentes
- Melhora com a remoção do tumor de origem, se recidiva indica metástase
- 20% dos casos precedem qualquer sinal da neoplasia e 60% são concomitantes aos sinais de neoplasia
- Neoplasias mais comuns de curso agressivo: TGI (adenocarcinoma gástrico 60%, pâncreas, colon), ovário, carcinoma espinocelular pulmonar, colo uterino e linfoma
VARIANTES DA AN
a) Paquidermatoglifia/Triple Palm (semelhança com a face interna do intestino bovino)
- Acentuação dos dermatóglifos das mãos e por vezes dos pés 
- 95% dos casos associados com neoplasia: quando associado a AN é mais provável carcinoma gástrico e se isolado muito associado a neoplasia pulmonar
2- NECROBIOSE LIPOÍDICA
- Degeneração do colágeno com deposito lipídico eventual
- Etiologia desconhecida
- 65% (3/1000 pacientes DM) associado a DM principalmente tipo I: pode preceder, suceder ou surgir junto – controle glicêmico não modifica sua evolução
- Mais frequente em mulheres (3:1) entre 30-40 anos
- Clínica: pápulas eritematosas que crescem centrifugamente e se tornam placas com bordas eritematovioláceas, centro deprimido com atrofia, telangectasias e cor amarelada sendo mais frequente bilateral. Apresenta hipoestesia e hipoidrose podendo surgir fenômeno de koebner (trauma causando lesão de psoríase)
- Pode ulcerar e sofrer degeneração carcinomatosa (CEC)
- Histopatologia: granuloma anular mais profundo e horizontal com depósitos de lipídeos e menor quantidade de mucina. 
- TTO: corticoide oclusivo ou intralesional, tacrolimus PUVA-tópico, pentoxifilina e AAS.
VARIANTE
a) Granulomatose disciforme de miescher
- Pacientes não diabéticos
- Lesões em troncos e membros superiores
3- DERMOPATIA DIABÉTICA
- Diabetes de longa evolução: 20-30 anos
- Mais de 4 lesões maculosas e papulosas eritemato-acastanhadas que evoluem para cicatriz hipercrômica e atrófica de 0,5 a 1 cm.
- Local: pré tibial e simétricas com involução espontânea em 1 a 2 anos
- Mais comum no sexo masculino 2:1
- Não influenciada pelo tto do DM
- Associada a microangiopatia (nefro e retino) e trauma
- Sem tto especifico
4- BULOSE DIABETICORUM
- Alteração na junção dermo-epidermica (acima da lamina basal) com formação de bolhas tensas
- Evolução em surtos sem deixar cicatriz
- Localização: MMII
- DM de longa evolução
- DD: penfigóide bolhoso localizado
5- RUBEOSE FACIAL
- Eritema em surtos – flush crônico
- Local: centrofacial (face e pescoço)
- Associado a telangectasias
- Agravamento: álcool
- DD: 
Dermatológica: rosácea
Hormonais: menopausa, hipertireoidismo
Tumorais: feocromocitoma, mastocitose e tumores carcinoides
Medicamentos: vasodilatadores, ciclosporina, inibidor da fosfodiesterase, vancomicina, tacrolimo e pimecrolimo 
6- LIPODISTROFIAS
- Relacionadas ao uso de insulina (principalmente as não purificadas) – 6-12 meses pós tto
- Lipoatrofia no sitio de aplicação: reversível
- Mais comum em crianças e mulheres
NEFROPATIAS
- Dermatoses perfurantes: eliminação de material dérmico através da epiderme
- DD: IRC, DM, doença de kyrle (congênito), hepatopatias
1- DOENÇA DE KYRLE
- Pápulas ceratósicas, foliculares ou parafoliculares, com rolhas córneas centrais ou umbilicadas que podem coalescer formando placas verrucosas, policíclicas e pruriginosas.
- Local: extremidades, tronco e face
- Tto: UVB narrowband, doxiciclina e isotretinoina. 
2- CALCIFILAXIA
- IRC avançada e transplantados, AR, LES, hiperparatiroidismo primário e secundário e neoplasias
- Aumento de cálcio e fósforo 
- Calcificação progressiva da camada média das artérias de pequeno e médio calibres da derme e subcutâneo com obstrução, isquemia e necrose
- Nódulos violáceos, livedóides dolorosos que ulceram ou lesões purpúricas, necróticas e irregulares
- Local: extremidades MMII
- Alta mortalidade (80%)
- DD: fenômeno de lúcio da hanseníase multibacilar
- TTO: suporte, desbridamento das lesões, quelante de fósforo e paratiroidectomia
3- OUTRAS
a- Unha ao meio (Lindsay)
b- Neve urêmica
c- Prurido
d- Xerodermia
e- Porfiria cutânea tarda
f- Fibrose sistêmica nefrogênica 
ENDOCRINOPATIAS
1- MIXEDEMA GENERALIZADO (MUCINOSE CUTÂNEA DIFUSA)
- Níveis baixos de T3 hiperfunção dos fibroblastos aumento da formação mucopolissacarídeos (ac hialuronico) infiltração difusa da pele
- Sinais cutâneos: intumescimento, macroglossia e macroqueilia, edeme periórbitario, palidez, xerodermia/ictiose, ceratodermia, carotenemia 
- Sinais anexiais: madarose, alopecia difusa e onicosquizia
- Melhora com a resolução da tireoidopatia
2- MIXEDEMA LOCALIZADO
- Local: Pré tibial, mãos, ombros, coxas e couro cabeludo sendo mais frequente na região anterior das pernas
- Pacientes com hipo ou hipertireoidismo (graves 4% - tríade: exoftalmia, mixedema pré-tibial e osteoartropatia hipertrófica)
- Placas ou nódulos eritemato-amarelados ou acastanhados com proeminência dos óstios foliculares e pele em aspecto de casca de laranja. Casos mais graves com edema, infiltração e formação de lesões verrucosas
- Não melhora com a resolução da tireoidopatia
- TTO: corticoide intralesional, drenagem e compressão
3- DOENÇA DE ADDISON
- Insuficiência crônica, primária da adrenal ou secundária da hipófise com aumento de ACTH e MSH (melanotropina) – possuem o mesmo precursor
- Hiperpigmentação difusa ou em áreas fotoexpostas e de fricção (axilas, períneo e mamilo) ou mucosa, cicatriz, dobras e linhas palmares (DD com deficiência de vitamina B12). Há também a redução de pelos pubianos e axilares
- Dx: dosagem de cortisol e ACTH
4- HEMOCROMATOSE 
- Acúmulo de ferro 
- Causas: DM, cirrose e insuficiência cardíaca – primária (hereditária) e/ou secundária/adquirida (hemotransfusão)
- Hiperpigmentação (melânica e não pelo deposito de ferro) acinzentada (metálica) mucocutânea em face, antebraço, dorso das mãos e inguinal podendo se associar a coiloníquia e ictiose adquirida
- TTO: quelante (desferroxamina) e flebotomia
METABÓLICAS
1- XANTOMA
- Depósito de lipídeos na pele
- Diferentes formas clínicas
- Regridem com a melhora de hiperlipidemia
- Histopatologia: célula gigante com xantomização na periferia
1.1 Xantomas planos
a- Xantelasma
- Placas amareladas bilaterais e simétricas principalmente na região palpebral
- 50% associados a distúrbios LDL e em indivíduos normolipêmicos associado a gamopatias monoclonais e doenças colestáticas 
b- Planos das linhas palmares: hiperlipidemia tipo III
c- Plano intertriginoso: hipercolesterolemia familiar 
1.2 Xantoma eruptivo
- Eruptivo em surtos
- Pápulas amareladas com halo eritematoso
- Aumento de TG e quilomicronemia
- Local: face extensora dos segmentos
- Fenômeno de koebner e Wolf 
- Associado a DM, hipotireoidismo, síndrome nefrotica, pancreatitee uso de retinoides
- Melhora com a queda dos lipídios
1.3 Xantoma tuberoso
- Nódulos isolados ou agrupados amarelados e de tamanhos variados que nunca se ulceram
- Local: área extensora, cotovelos e joelhos
- Associado ao aumento do colesterol, hiperlipoproteinemias familiares II e III
- Melhora lentamente com a terapia
1.4 Xantoma tuberoso
2- MUCINOSES 
Mucina: mucopolissacarídeo ácido presente na pele – ácido hialurônico. É produzida por fibroblastos.
Mucinose: aumento quantitativo de mucina como processo primário.
Aumento de mucina secundário a processos como lúpus e dermatomiosite
2.1 Mixedema generalizado
2.2 Mixedema pré-tibial
2.3 Escleredema 
2.3.1 Escleredema de Bruschke
-Raro
-Perceptível apenas na palpação: Induração da pele especialmente na porção superior do tronco, sem cacifo, sem eritema e sem limites nítidos
-Comprometimento ocular, cardíaco e serosite
a- Escleredema diabeticorum
-Homens com DM não insulino-dependente de longa evolução e difícil tratamento
-Controle glicêmico não altera a evolução
-TTO: psoraleno UVA (PUVA)
b- Escleredema pós-estreptococico
-Mulheres: crianças e adolescentes
-Dias a semanas pós IVAS
-Edema não depressível com aspecto de couraça
c- Escleredema relacionado a gamopatia monoclonal
-Evolução insidiosa sem relação com infecção ou diabetes
2.4 Escleromixedema/mucinose papulosa/líquen mixedematoso
-Múltiplas pápulas com disposição linear liquenificadas ou liquenóides de tamanho uniforme que coalescem formando placas endurecidas (esclerodermiformes) e espessadas
-Local: face, pescoço, antebraços e mãos podendo haver comprometimento de órgãos internos
-Presença de IgG de cadeia leve em 90% dos casos podendo evoluir para mieloma múltiplo (10%)
-TTO: melfalan, corticoide, plasmaferese e imunoglobulina
3- AMILOIDOSES
-Disfunção orgânica de pele ou órgãos internos secundária a infiltração de proteína insolúvel e resistente a proteólise com distúrbio no enovelamento proteico.
DIAGNÓSTICO
-Biópsia e coloração com vermelho-congo: vermelho na luz normal e verde birrefringente sob luz polarizada.
-No caso de ausência de lesões cutâneas: biópsia da gordura abdominal, glândulas salivares, mucosa retal ou órgãos internos acometidos.
FORMAS CLÍNICAS
3.1 SISTÊMICA PRIMÁRIA (AL)
-Cadeias leves de Ig anormais produzidas por plasmócitos clonais na medula óssea
-Depósito de proteína amiloide na derme e hipoderma
-Fragilidade capilar dos vasos sanguíneos formando lesões purpúricas em áreas de trauma (perioculares – raccoon eyes e dobras pinch púrpura)
-Pápulas, nódulos, infiltrações e macroglossia
-Alopecia e fragilidade ungueal
-Associado a gamopatias monoclonais benignas ou malignas (10-20% dos pacientes com mieloma)
3.2 SISTÊMICA SECUNDÁRIA (AA)
-Doença inflamatória causada por doenças crônicas: hanseníase, hidrosadenite, acne conglobata, psoríase extensa, epidermólise bolhosa)
-Raramente há lesões cutâneas
3.3 AMILOIDOSE CUTÂNEA GENUINA OU LOCALIZADA PRIMÁRIA
-Fibrilas amiloides derivadas da necrose de queratinócitos - depósito de amiloide restrito à derme papilar prurido
a- Maculosa
-Máculas acastanhadas com elementos puntiformes
-Local: interescapulovertebral e pernas
-Associado a líquen amiloidótico
b- Máculo-papulosa
-Pápulas sobre lesões hipercrômicas
c- Líquen-amiloidótico
-Pápulas ceratósicas em rosário
-Local: face anterior da perna
d- Nodular
-Nódulos ou placas na face ou MMII
-Associados a paraproteinemia S.
3.4 AMILOIDOSE CUTÂNEA GENUINA OU LOCALIZADA SECUNDÁRIA
CARDIOLÓGICAS
1.1 FEBRE REUMÁTICA
-10% em crianças
a- Eritema marginado: lesões evanescentes, arranjo serpinginoso, anular ou policíclico com bordas edematosas
-Local: tronco e região proximal dos membros
-Sempre associado a lesão cardíaca e precede lesões articulares
b- Nódulos subcutâneos
-Local: periarticulares e sobre proeminência óssea 
-Associados à cardite
-Mais tardios e persistem por 1-2 semanas
1.2 ENDOCARDITE INFECCIOSA
-Petéquia: mais comum 20-40%
-Manchas de Roth: retina
-Lesões de Janeway: puntiformes hemorrágicas nas polpas digitais/palmar
-Estilhas hemorrágicas: lesões lineares discretas subungueais
-Nódulo de osler: eritematoso e doloroso nas eminências tênares e hipotênares e polpas digitais
REUMATOLÓGICAS
1.1 ARTRITE REATIVA 
-Manifestação secundária a infecção em indivíduos com mutação HLA-B27 70-90% dos pacientes -1 semana a 1 mês pós infecção
- 18 a 45 anos e sexo masculino 
-Tétrade: uretrite/enterite + artrite + conjuntivite + dermatite (tardia 20-30 dos casos surgindo mais comumente pós uretrite)
CARACTERÍSTICAS DAS LESÕES
-Artrite: oligo ou poliarticular assimétrica não supurativa em joelho, tornozelo, sacroilíaca com entesite marcada
-Conjuntivite: discreta e transitória podendo haver uveite e queratite
-Dermatite: 
a- ceratodermia blenorrágica (10%): vesico-pustulosas que se tornam queratósicas e descamativas, psoriasiformes
b- balanite circinada (36%): placas ceratósicas ou erosivas, circinadas
c-lesões psoríase-like
d-eritrodermia
e-lesões mucosas erosivas
 
ETIOLOGIA:
Uretrite: clamydia trachomatis, mycoplasma
Enterite: shigela, salmonela, yersínia e campylobacter
INVESTIGAÇÃO E ACOMPANHAMENTO
-Dx: Clínico com histopatologia com pústulas espongiosiforme de Kogoj
-Proteína C reativa indica atividade da doença
-Associado ao HIV
TTO
-Sintomáticos: AINES, prednisona e MTX
EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO
-Agudo e insidioso tendo fases de acalmia e exacerbação
-Remissão espontânea em 6 meses em 60% dos casos
-25% evoluem para espondilite anquilosante
1.2 GOTA
-Homens adultos com hiperuricemia
-Associação: obesidade, idade, ingesta alcóolica
LESÕES
-Tofo gotoso: deposição de cristais dentro e ao redor das articulações
-Nodulos amarelados nas pontas digitais, palmas e plantas por aumento assimétrico das articulações
-Local clássico porém raro: hélices das orelhas
1.3 ARTRITE REUMATÓIDE
-Nódulos solitários ou múltiplos, normocrômicos, firmes
-Locais: antebraço, quirodáctilos, vértebras e tornozelo
-Histopatologia: granuloma anular
-90% dos pacientes tem FR positivo porém não se correlacionam com a gravidade da doença 
DISTÚRBIOS NUTRICIONAIS
1.1 ACRODERMATITE ENTEROPÁTICA/DEFICIÊNCIA DE ZINCO
-Causas:
a- Hereditária: inicio após desmame
b- Adquirida: dieta parenteral prolongada e etilismo
-Lesões vésico-erosadas periorificiais (oral, anal e ocular) e extremidades que podem ganhar aspecto psoriasiforme
-Acompanhadas de: alopecia, diarreia, déficit de cresciemtno e imunológico
-Dx: zinco <70mg/ml e FA baixa (enzima zinco dependente) 
1.2 DEFICIÊNCIA DE VITAMINA A (RETINOL)
-Frinoderma: pápulas ceratósicas na face extensora dos segmentos
1.3 VITAMINA B2 (RIBOFLAVINA)
-Sindrome oro (glossite, perièche), óculo (conjuntivite), genital (dermatite) periorificial
1.4 VITAMINA B6 (PIRIDOXINA)
-Dermatite seborreica
-Pode ser causada por isoniazida 
1.5 VITAMINA B12 (CIANOCOBALAMINA)
-Hiperpigmentação das extremidades, flexuras, mucosas e ungueais 
-DD Addison
1.6 VITAMINA C (ÁCIDO ASCÓRBICO)/ESCORBUTO
-Hemorragias, pápulas purpúricas foliculares e pelos em saca rolha
1.7 VITAMINA B3 (NIACINA)/PELAGRA
-Pele agra – pele áspera
-Pluricarencial
-3D’s: dermatite, demência e diarreia
-Manifestações sistêmicas: fraqueza, dor abdominal, diarreia, apatia, depressão, parestesias, psicose e coma (mais tardias)
-Causas: etilismo, medicamentos (isoniazida, azatrioprina, fluconazol, sulfas e anticonvulsivantes) e síndrome carcinoide
Lesões:
-Eritema e edema bolhas e sufusões hemorrágicas descamação grosseira, hiperpigmentação e atrofia
-Bem delimitadas e simétricas
-Local: fotoexposição, fricção e pressão – fenômeno de Koebner em face, pescoço, braços, dorso das mãos, pernas e pés
-Sinal: colar de Casal e do tamanco
-Lesões mucosas: perieche, língua lisa e brilhantes
NEOPLÁSICOS
1- DOENÇAS POTENCIALMENTE REVELADORAS DE MALIGNIDADE INTERNA (DPRMI)
-Sem relação direta com a neoplasia interna
-Lesão cutânea com curso independente
-Ausência de células neoplásicas na lesão
-Hereditárias ou adquiridas
1.1 SÍNDROME DEPEUTZ-JEGHERS
-Polipose TGI, neo de colon, estomago e delgado, mama, pâncreas e ovário
-15x mais chance de neoplasia
-Lentiginose
Oral: permanente (lábio inferior)
Periocular e extremidades
Aumentam até a puberdade
1.2 SÍNDROME DE MUIR-TORRE
-Polipose TGI, ca de colon (47%), geniturinário (21%) e mama
-Precedem Tu em 50% dos casos
-Tumores sebáceos em face, tronco, ceratoacantomas e CBC
1.3 SÍNDROME DE GARDNER
-Polipose TGI, tu de cólon (100%)
-Idade: 20-30 anos
-Realização de colectomia profilática
-Osteoma mandibular (80%), hiperpigmentação de retina, cistos epidérmicos na face desde a infância e tumores desmóides
1.4 DOENÇA DE COWDEN
-Polipose TGI, carcinomas da tireoide (30%, mama (50-70%)
-Idade: 36 anos mulheres
-Triquilemomas: pápulas cor da pele múltiplas na face
-Fibromas orais
-Ceratose de extremidades
1.5 SÍNDROME DE HOWEL-EVANS
- Carcinoma de esôfago (100%)
-Hereditário
-Ceratodermia palmoplantar focal em áreas de pressão
2- DERMATOSES PARANEOPLÁSICAS
-Relação direta com o aparecimento das lesões cutâneas
-Antecede ou acompanha o câncer
-Desaparecem com a cura e reaparecem com a recidiva
-Ausência de células neoplásicas na lesão
2.1 ALTAMENTE REVELADORAS DE CÂNCER INTERNO
2.1.1 ERITEMA GYRATUM REPENS
-Neo pulmão, mama ou estômago
-Lesões concêntricas migratórias com borda descamativa e pruriginosa 
2.1.2 ACANTOSE NIGRICANTE
- Carcinoma gástrico
- Mais extensas e acometem mucosa
2.1.3 ERITEMA MIGRATÓRIO NECROLÍTICO
- Glucagonoma
-Lesões circinadas, erosadas e descolamento epidérmico na região inguinal, genitália e face (acrodermatite enteropática)
-Diarreia e DM associados
-Relacionado a deficiencia de aa, zinco e cirrose
2.1.4 TROMBOFLEBITE MIGRATÓRIA SUPERCIAL OU SINDROME DE TROUSSEAU
-Neo de pâncreas, linfomas e TGI
-Beçet, colagenoses, policitemia, tromboangeíte e ACO
-Nódulos dolorosos, lineares que acompanham os vasos
2.1.5 DERMATOMIOSITE DO ADULTO
-Neo ovário, TGI, mama e pulmão
-Miopatia proximal, fotossensibilidade e groton
2.1.6 SÍNDROME CARCINOIDE
-Tu de apêndice, metástase hepática ou pulmonar
-Flush facial, telangectasias e lesões pelagróides por aumento de serotonina
-Associado a asma, dor abdominal e insuficiência tricúspide 
2.1.7 HIPERTRICOSE LANUGINOSA ADQUIRIDA
-Neo pulmão, bexiga e colon
-Lanugem malar e orelhas
-Glossite dolorosa 50%
2.1.8 ACROCERATOSE DE BAZEX
-Carcinoma espinocelular aerodigestivo
-Descamação do couro cabeludo e auricular, ceratose palmoplantar
2.1.9 ICTIOSE ADQUIRIDA
-Doença de Hodking e carcinoma de mama
-MH, LES, IRC, mixedema, drogas 
-Xerose e grandes escamas
2.1.10 Ptiríase rotunda 
-Leucemia, mieloma e hepatocarcinoma
-BK, hanseníase e DM
-Lesões descamativas, ovalares, hipercrômicas bem delimitadas
2.2 EVENTUALMENTE REVELADORAS DE CANCER INTERNO
2.2.1 PRURIDO
- Linfoma Hodgkin, mieloma e policitemia
2.2.2 AMILOIDOSE SISTÊMICA PRIMÁRIA
-Paraproteinemias
2.2.3 PIODERMA GANGRENOSO (BOLHOSO)
-Mieloma e leucemia
2.2.4 SÍNDROME DE SWEET (BOLHOSA)
-Leucemia mielogênica aguda
2.2.5 ERITEMA NODOSO E MULTIFORME
-Leucemia
2.2.6 PÊNFIGO
-Linfoma não hodking
2.2.7 ERITRODERMIA
-Linfomas
2.2.8 MELANODERMIA
-Ovário, hipófise e supra-renal
2.2.9 PAQUIDERMOPERIOSTOSE
-Carcinoma broncogênico
3- METÁSTASE CUTÂNEA
-Presença de células neoplásicas na lesão 
-Infrequente (3%) e apresentam mau prognóstico
-Disseminação hematogênica: TGI e pulmão (primeira manifestação oat-cell) e rim
-Disseminação linfática: Mama e cavidade oral
-Nódulos endurecidos, aderidos de crescimento rápido, único ou múltiplos que podem ulcerar
Sítios primários mais frequentes
- Homens: melanoma (32%), pulmão (12%) e cólon 
- Mulheres: mama (70%), melanoma (12%) e ovário
- Crianças: neuroblastoma
Metástase:
-Parede torácica: pulmão e mama
-Abdominal/umbigo: estômago e ovário – nódulos da irmã Maria José)
-Abdome inferior e pelve: genitourinário
-Couro cabeludo: pulmão e genito-urinário
-Extremidades: melanoma
Histopatologia:
-Células de sinete: TGI
-Células claras: rim
-Células em fila indiana: mama
*Tu mama
-Erisipelóide ou inflamatório: lesão eritematoedematosa, quente, bem delimitada, simulando erisipela
-Carcinoma em couraça: acometimento linfático que torna a pele esclerótica com proeminência dos ostios foliculares
-Telangiectásico: telangiectasias, púrpuras e pseudovesiculação