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SÍNDROME DE
WEST
 
Conteúdo da
Apresentação
Pontos Importantes para Discutir
Contexto Histórico; 
Definição;
Etiologia;
Diagnóstico;
Quadro Clínico;
Complicações Associadas;
Tratamento;
.
Contexto Histórico
Em 1841 o médico inglês William James West , apresentou um artigo na
revista britânica “The Lancet”, intitulado On a peculiar form of infantile
convulsionse ("uma forma peculiar de convulsão infantil"), e este artigo veio
da observação do seu filho que começou a apresentar espasmos em flexão
repetidos, diariamente, levando-o a um retardo mental.
Definição
A Síndrome de West é um tipo grave e epilepsia definida como
uma síndrome neurológica, considerada rara que causa
convulsões, chamadas de mioclonias, podendo ser em flexão ou
em extensão, mais comumente encontrada em flexão.
G U I A D E P R I M E I R O S
S O C O R R O S | 2 0 2 0
Etiologia 
Sexo masculino mais acometido.
Normalmente ocorre entre 3 e 7 meses, com pico aos 5
meses de idade.
Suas causas são diversas, podendo ser dividida em 2
subgrupos: criptogênico de etiologia desconhecida e
sintomático de etiologia determinada. 
Geralmente está associada a disfunções orgânicas do
cérebro, de origens pré-natais, perinatais ou pós-natais.
Diagnóstico
A síndrome de West é diagnosticada através de sinais
clínicos e eletroencefalográficos, sendo identificada uma
tríade caracterizada por: espasmos infantis, atraso do
desenvolvimento neuropsicomotor e padrão
eletrencefalográfico de hipsarritmia. 
ECG
Caracterizado por um traçado anormal ao qual recebe o nome
de hipsarritmia, com ondas de grande amplitude, lentas e
prontas-ondas lentas.
Não há ritmo de base organizada.
Quadro Clínico
 Espasmos infantis 
 Atraso no desenvolvimento, 
Sendo que a criança pode apresentar um tipo diferente de
espasmo, podendo ser tão leves que são pouco observados
ou confundidos com cólicas, ou até apresentarem característica
de flexão súbita da cabeça, afastamento dos membros
superiores e flexão súbita da cabeça, com afastamento dos
membros superiores e flexão das pernas, com possível
emissão de um grito pelo paciente. 
Quadro Clínico
A crise dura alguns segundos (2-10s);
Normalmente estas crise ocorrem durante a vigília,
O retardo mental pode ser evitada pelo tratamento precoce. 
Complicações Associadas
Fenilcetonúria; (Defeito congênito que causa acúmulo do
aminoácido fenilalanina no corpo).
Crianças com lesões cerebrais não progressivas;
 Infecções pré-natais; 
Anóxia pré ou perinatal;
 Meningites, como no caso de paralisias cerebrais.
A síndrome de West pode surgir em diferentes circunstâncias,
em crianças com enfermidades metabólicas ou estruturais do
cérebro, por exemplo:
Se constatada a síndrome de West deverá ser realizada um
investigação minuciosa utilizando tomografia computadorizada ou
ressonância magnética e teste de testagem de erros inatos do
metabolismo.
OBJETIVOS DA FISIOTERAPIA 
TRATAMENTO EM CRIANÇAS COM A SÍNDROME
Iniciar o tratamento com o
estímulo da extensão de cabeça e
tronco.
O principal objetivo do terapeuta é tratar as sequelas ou tentar diminuí-las. Portanto, a
inovação e a criação de novos meios de se atingir os marcos do desenvolvimento
neuropsicomotor devem ser estimulados (SHEPHEERD, 1995; CAMBIER, 2005) 
Tempo antes da amulância chegar
TREINO DE EQUILÍQUIO NA BOLA:
DESCARGA DE
PESO MMII
ESTIMULAÇÃO DA POSTURA EM PRONO,
EXTENSÃO DE CERVICAL, TRONCO, CINTURA
ESCAPULAR, 
ALCANCE NA LINHA MEDIA ACOMPANHAMENTO
CERVICAL.
Tempo antes da amulância chegar
PROPRIOCEPÇÃO
(PACIENTES COM DIFICULDADDE DE
EQUILÍBRIO
ALCANCE
NA LINHA MÉDIA A FRENTE, CONTROLE
DE TRONCO, EQUILÍBRIO, SENTADO,
ROTAÇÃO OU EM
PÉ
Déficits na musculatura respiratória de pacientes portadores de SW são comuns, logo o terapeuta
se vê obrigado a dispor de técnicas e manobras específicas para otimizar a ação destes músculos
(MORANDI; SILVEIRA, 2007). Algumas técnicas utilizadas pelo terapeuta são alongamentos,
mobilização articular, método Bobath e hidroterapia (SANTOS, 2007). 
 
 
Tempo antes da amulância chegar
REFE 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS
 
Anielle da Silva Biazotto ;Agnes Ariele Santos Souto
;Aline Cristina Vergalim da Silva ;Alexandre Sierpien
Xavier . Revista Conexão Eletrônica. FISIOTERAPIA NA
SÍNDROME DE WEST. Três Lagoas, MS - Volume 15 –
Número 1 – Ano 2018.
Nitrini R.; Bascheschi L.A.; A neurologia que todo
médico deve saber; Ed. Atheneu; 2ª edição; págs 463 e
464 Pereira F.L. A., Malucelli D. A. B., Ferreira L. L. A.,
Ottaviano F. G., Silveira J. A. M.. Avaliação dos achados
ao exame dos potenciais evocados do tronco cerebral em
indivíduos com síndrome de West. Rev Bras
Otorrinolaringol; vol 70, n 1, 2004.