Doença Membrana Hialina

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Síndrome do desconforto respiratório (SDR) ou Doença da Membrana Hialina (DMH)
Incidência 
Ocorre primariamente em RNs prematura// Incidência inversamente proporcional à idade gestacional e peso ao nascimento 
Ocorre em 60-80% do RNs com menos de 28 semanas, em 15-30% nos com 32-36 semanas 
Risco aumenta em: 
Mães diabéticas 
Parto cesáreo 
Gestação múltipla 
Parto abrupto 
Asfixia 
Estresse pelo frio 
Histórico de RN anterior acometido 
Risco menor em mães com hipertensão (crônica ou associada a gestação), usuárias de heroína, ou aquelas que fizeram uso de corticoides durante a gestação
Etiologia e Fisiopatologia 
Deficiência de surfactante -- causa primária da DMH
Função da substância surfactante é ser liberado no interior no alvéolo, onde reduzirá a tensão superficial e auxiliará a manter a estabilidade alveolar, prevenindo o colapso dos pequenos espaços aéreos no final da expiração
O local de reserva primário do material tensoativo são os corpúsculos lamelares presentes nas células alveolares tipo II -- com o avanço da idade gestacional ocorre aumento do surfactante sintetizado e armazenado 
Nos RN pré-termos, a quantidade produzida e armazenada pode ser insuficiente para atender a demanda pós-natal 
Na 20ª semana já está em altas concentrações nos homogenados pulmonares, mas não atinge a superfície alveolar até mais tarde. 
Concentrações similares a do RN a termo estão presentes depois da 35ª semana 
Distúrbios genéticos podem contribuir para a DMH, embora raros. Anormalidades nos genes das proteínas dos surfactantes ou nos transportadores
Síntese de surfactante depende parcialmente de pH normal, temperatura e perfusão. 
Asfixia, hipoxemia e isquemia pulmonar, particularmente em associação com hipovolemia, hipotensão e estresse pelo frio podem suprimir a síntese de surfactante.
Delineamento epitelial dos pulmões também podem ser comprometidos por grandes concentrações de O2, resultando em menor produção de surfactante
A deficiência de surfactante pulmonar, quer seja primária ou secundária, conduz a uma série de eventos, caracterizados por:
Aumento da tensão superficial, em nível alveolar, na interface ar-líquido e, segundo a lei de Laplace (P =2T/r), ocorre aumento da pressão necessária para manter o alvéolo aberto;
Atelectasia alveolar progressiva -- se há atelectasia, há hipóxia local, com consequente vasoconstrição do capilar que irriga esse alvéolo colabado (perfusão alveolar sem ventilação). Porém isso é feito em grande escala (muitos alvéolos colabados), causando "shunt" intrapulmonar direito-esquerda (D-E), shunt através do forâmen oval (FO) e do canal arterial (CA);
Temos assim, um quadro de hipóxia, aumento do espaço morto alveolar, aumento do trabalho respiratório, hipercapnia e acidose. 
A hipoxemia e a hipoperfusão pulmonar originam lesão do epitélio alveolar, aumentando a permeabilidade dos capilares, com edema intersticial e transudação de plasma ou sangue para os espaços alveolares, resultando na clássica membrana hialina, referida pelos patologistas em necrópsias.
Obs.: Com a compressão dos vasos sangüíneos, a perfusão pode ser traumática e o fluxo poderá induzir a ruptura do endotélio microvascular
Manifestações clínicas
Sinais da DMH normalmente aparecem minutos após o nascimento. Obs.: início tardio da taquipneia sugere outras patologias 
Observado taquipneia geralmente acentuada e audível, retrações intercostais e subcostais, batimentos da asa do nariz e cianose 
Ausculta pode estar normal ou reduzida com murmúrio vesicular de qualidade áspera, e à inspiração profunda podem ser ouvidos estertores finos, particularmente na base pulmonar posterior. 
Obs.: gemência diminui ou desaparece conforme a DMH progride 
Na maioria dos casos, os sinais e sintomas atingem seu pico em 72 horas, com melhora gradual em seguida 
Obito é raro no 1º dia, geralmente ocorre entre o 2º e 7º dias, decorrentes de escape de ar alveolar (enfisema intersticial, pneumotórax), hemorragia pulmonar ou hemorragia intraventricular 
 
Diagnóstico 
O diagnóstico pode ser confirmado através de uma radiografia de tórax com aspecto típico de infiltrado retículo-granular e broncogramas aéreos
A 1ª radiografia pode ser normal e padrão típico se desenvolve em 6-12h 
Gasometria
Diagnóstico diferencial: 
Septicemia de início precoce – pode ser indistinguível da DMH 
Pneumonias já presentes ao nascimento pode gerar uma radiografia idêntica à da DMH
Colonização materno pelo estreptococo do grupo B, bactérias coradas pelo Gram, em aspirados de estômago ou traqueia ou em esfregaços de pele, sugerem diagnóstico de septicemia de início precoce
Cardiopatias cianóticas também podem apresentar quadro similar ao DMH 
Ecocardiografia pode ser sugerida caso reposição de surfactante não surja efeito 
Taquipneia transitório pode ser diferenciada pelo seu curso breve e leve 
Proteinose alveolar congênita (deficiência congênita da proteína B do surfactante) é uma doença familiar rara, que se manifesta predominantemente com desconforto respiratório grave e letal 
Prevenção
Evitar partos cesáreos desnecessários 
Administração de betametasona às mães 48h antes do parto em gestação da 24-34ª semana -- diminui a mortalidade por DMH
Uso de dexametasona é relacionado a maior incidência de leucomalácia periventricular (LPV), e maior chances de DMH e hemorragia intraventricular. 
Tratamento 
Monitoração da FC, FR, eletrólitos, PaO2, PaCO2, bicarbonato, glicemia, hematócrito, PA e temperatura. 
Evitar hipotermia 
Primeiras 24h -- fornecer água e glicose a 20%, IV, 65-75mL/kg/dia
Subsequente devem ser adicionados eletrólitos e o volume de líquido aumentado gradativamente (não ultrapassar 140mL/kg/dia)
Fornecimento de O2 umidificado e aquecido, suficiente para manter uma saturação entre 85-95%, assim níveis artérias de 50 e 70 mmHG
Se não for alcançado, iniciar CPAP com pressão de 5-10 cmH2O através de “prongs” nasais
Uso precoce de CPAP para estabilização do RN é comum 
Obs.: CPAP previne o colapso decorrente da deficiência do surfactante, melhora a CRF e a relação ventilação-perfusão. 
A pressão necessária no CPAP geralmente diminui abruptamente após 72h e pode ocorrer desmame logo depois. 
Se um RN com CPAP, tratado com O2 a 70-100% não conseguir manter os níveis artérias acima de 50mmHg, recomenda-se ventilação assistida
Administração de surfactante 
Obs.: em função da dificuldade para distinguir as infecções por estreptococo do grupo B ou outra bactéria da DMH, o tratamento empírico com antibióticos é indicado até a chegada do resultado das hemoculturas. Sugere-se penicilina ou ampicilina 
Complicações: 
Persistência do canal arterial (PCA): devido ao shunt significativo, causando atraso em seu fechamento. Manifestações podem incluir: (1) apneia persistente sem explicação; (2) precórdio ativo, pulsos periféricos amplos, sopro sistólico contínuo ou sopro diastólico apical com múltiplos cliques; (3) retenção de CO2; (4) aumento da dependência de O2; (5) evidência de cardiomegalia ao raio-x e aumento da vascularização pulmonar; (6) hepatomegalia.
Displasia broncopulmonar (DBP): ocorre como resultado de lesões de pulmões em RNs submetidos a ventilação mecânica e oxigenoterapia
Outras complicações decorrentes a ventilação mecânica;
Taquipneia transitória do recém-nascido (TTRN) ou pulmão úmido
Pode ser definida como síndrome clínica de caráter benigno, caracterizada por desconforto respiratório de leve a moderada intensidade, manifestado por sinais clínicos não específicos e constituído de taquipnéia superior a 60 movimentos por minuto, retração intercostal e esternal, gemido expiratório e, menos frequentemente, cianose.
Ocorre em 1 a 2% de todos os nascimentos, acometendo RN a termo ou pré-termo.
Resolução clínica em 3 a 5 dias. 
Causa ainda é discutida, porém três fatores estão associados: deficiência leve de surfactante, pequeno grau de imaturidade pulmonar e retardo na absorção de líquido pulmonar fetal 
Atualmente, a hipótese maisaceita na etiologia da TTRN é a do retardo na absorção do líquido pulmonar fetal pelo sistema linfático pulmonar. O aumento desse fluido causa uma redução da complacência pulmonar.
Este líquido, que é produzido pelo epitélio respiratório (alvéolos fetais) a partir da 20ª semana de gestação, também está presente na árvore traqueobrônquica, além de colaborar com o desenvolvimento das vias aéreas distais (ácinos) e ser responsável pelo não colabamento pulmonar quando da primeira respiração, época em que passa a ser substituído pelo ar inspirado. 
O líquido pulmonar possui grande quantidade de íons cloreto e baixas concentrações de bicarbonato e proteínas, apresentando composição diferente do plasma, uma vez que há células controlando a passagem seletiva e ativa de seus elementos do setor intersticial para o espaço alveolar. É produzido numa velocidade de 4-5 ml/kg/hora e alcança um volume de 25-30 ml/kg ao final da gestação.
Cerca de dois a três dias antes do nascimento se inicia a redução de sua secreção intra-alveolar e importantes adaptações cardíacas e pulmonares ocorrem, culminando com sua reabsorção, principalmente durante a transição intra para extra-uterina(8), sendo substituído por ar nos espaços aéreos. 
Nessa transição cerca de 65% do líquido pulmonar são eliminados através da traquéia - 30% durante o trabalho de parto, por mecanismos ainda não bem conhecidos - e 35% são eliminados durante a passagem pelo canal de parto, devido à compressão torácica, observando-se saída de líquido pela cavidade oral e nasal(9). Os 35% restantes são reabsorvidos primeiramente por ação mecânica do ar inspirado, que desloca o líquido através do epitélio pulmonar para o espaço intersticial e, posteriormente, para a circulação, por intermédio dos capilares pulmonares, sobretudo pelos linfáticos pulmonares. 
Os mecanismos de absorção do líquido pulmonar são: modificação na pressão hidrostática e oncótica, permeabilidade do epitélio aos solutos e transporte ativo de íons. 
Com o deslocamento do líquido pulmonar para o espaço intersticial, ocorre redução da concentração protéica deste, modificando a pressão oncótica e hidrostática, favorecendo sua reabsorção. 
Além disso o transporte ativo de íons, do qual a secreção de líquido pulmonar depende, é interrompido, alterando a pressão osmótica e, deste modo, favorecendo a absorção pelos capilares pulmonares.
Existe um equilíbrio de forças (pressão hidrostática e oncótica) interagindo entre um capilar pulmonar, um alvéolo e um linfático, que drena o espaço intersticial situado entre o capilar e o alvéolo. 
Como consequência, provoca um fluxo discreto, porém contínuo de líquidos, dos capilares pulmonares para os espaços intersticiais e posteriormente esse líquido é eliminado para a circulação, pelo sistema linfático dos pulmões.
Outra hipótese se refere à insuficiência de secreção de catecolaminas (hormônios facilitadores da reabsorção do líquido pulmonar). Geralmente, em partos prematuros ou cesáreas há baixa produção desses hormônios, que são estimulados pelo estresse do trabalho de parto; com isso haveria uma maior produção de líquido, dificultando sua reabsorção
Os principais fatores que favorecem a TTRN, são: 
Parto cesáreo
Diabetes materno
Sedação e hidratação materna excessivas
Sexo masculino 
Hipoproteinemia: causa redução na pressão oncótica dos linfáticos e capilares, causando retardo na reabsorção do fluido alveolar.
Trabalho de parto prolongado
Policitemia 
Prematuridade 
Clampeamento tardio do cordão umbilical
Asfixia fetal (Apgar menor que 7 no primeiro minuto) 
Gestantes asmáticas.
Parto cesáreo: 
Ocorre menor compressão da caixa torácica em relação ao parto vaginal, com persistência de grandes volumes de fluidos intersticial e alveolar nas primeiras horas de vida. 
A compressão é responsável pela eliminação de líquido e substituição deste pelo ar
Outro fato é, que ao contrário do parto vaginal, no parto cesáreo não há o auxílio da gravidade, que facilita a eliminação do líquido por boca e nariz.
Demora clampeamento tardio: 
Há elevação da pressão venosa central (PVC), devido à transfusão sanguínea da placenta para o recém-nascido, levando a diminuição da absorção de líquido pelo sistema linfático e capilares pulmonares.
Na TTRN o volume pulmonar é normal, pois a ventilação alveolar encontra-se preservada, mas há um aumento na ventilação total, volume vital menor, complacência dinâmica reduzida, podendo nos casos mais graves, originar shunts direita-esquerda, devido à hipóxia alveolar, que induz à constrição dos vasos pré-capilares, resultando em desvio do fluxo sanguíneo pulmonar para fora dos alvéolos mal ventilados.
Apresentação clínica 
Geralmente as crianças nascem em boas condições, sem grandes evidências de asfixia e com bom Apgar. Outros RN demonstram alterações respiratórias já na sala de parto. 
Entre 2 e 4 horas após o nascimento, ou mesmo antes, surgem taquipnéia moderada, com frequência respiratória entre 60 e 80 movimentos por minuto, podendo ocorrer valores superiores a 100 mpm
Observam-se dispnéia de grau leve a moderado, batimento de asas nasais, retrações intercostais, gemido expiratório (tentativa de aumentar a pressão intrapulmonar no final da expiração, mantendo o volume gasoso alveolar em pulmões sobrecarregados de líquido) e cianose em graus variáveis.
Equilíbrio ácido-básico -- geralmente normal e a PaO2 pode estar discretamente baixa, porém se corrige facilmente com a ministração de O2. No período crítico da doença alguns recém-nascidos podem apresentar acidose mista, com pH arterial baixo, BE entre 7 e 15 e moderada elevação de PaCO2, podendo ocorrer ainda hipercapnia, em 25% dos casos, que desaparecem antes de 24 horas.
Ausculta pulmonar pode ser normal ou mostrar estertores subcrepitantes finos.
Na maioria dos casos, a freqüência respiratória diminui durante os primeiros cinco dias de vida e os neonatos podem receber alta quase ao mesmo tempo que suas mães. 
A evolução é autolimitada e benigna, resolvendo-se o quadro dentro de três a cinco dias (geralmente não ultrapassa 72 horas), não restando complicações respiratórias residuais.
Diagnóstico 
 Feito através do quadro clínico apresentado, de dados laboratoriais, como a gasometria arterial, que revela algum grau de hipóxia, o hemograma, com o objetivo de se excluir processo infeccioso, e através do estudo radiológico. 
O quadro radiológico característico mostra hiperinsuflação pulmonar, infiltrado difuso geralmente do hilo para a periferia (estrias peri-hilares proeminentes), leve a moderado aumento de área cardíaca, presença de líquido nas fissuras interlobares (“cisurite”), marcas proeminentes da vasculatura pulmonar, inversão da cúpula diafragmática, herniação intercostal e derrame pleural 
O excesso de líquido é traduzido por diminuição da transparência pulmonar, de grau variável e localizada nos ápices e bases, sendo fugaz e encontrada nas primeiras horas de vida
Diagnóstico diferencial
Doença de membrana hialina, sobretudo nas formas moderadas
Síndrome de aspiração de líquido amniótico ou de mecônio
Pneumonia por estreptococo do grupo B
Manejo terapêutico 
O mais importante no tratamento é, sem dúvida, a realização da profilaxia da TTRN, com medidas que visem diagnosticar e atenuar os efeitos da excessiva sedação e hidratação materna, da asfixia intra-uterina e do parto cesáreo. 
Não há tratamento específico devido ao caráter autolimitado da patologia, porém devemos considerar a assistência ao RN na sala de parto, uma adequada reanimação e os cuidados de enfermagem como fundamentais. O objetivo do tratamento é baseado na avaliação clínica permanente e monitorização dos sinais vitais, instalando-se medidas de suporte, tais como:
Hidratação endovenosa adequada, em torno de 70 ml/kg/dia;
Oxigenioterapia em que, na grande maioria dos casos, somente o O2 inalatório já é suficiente. (28)O oxigênio deve ser suficiente para manter a PaO2 entre 50-70 mmHg. Caso a oxigenioterapia não apresente resultados satisfatórios,está indicado o uso do capacete hiperbárico ou capuz com FiO2 de 0,4, utilizando a mistura de O2 puro com ar ambiente. Se mesmo com essas medidas o RN persistir com desconforto respiratório e hipoxemia (PaO2 < 50 mmHg em FiO2 0,60), deve-se instalar a CPAP nasal, iniciando com pressão de 5-6 cmH2O e FiO2 0,40-0,60. Tudo isso deve ser rigorosamente monitorizado, para se evitar distúrbios, principalmente em relação ao pH e à PCO2. Com a ineficiência de todas essas medidas, intuba-se o recém-nascido e inicia-se a ventilação mecânica;
Dieta zero no tratamento do quadro agudo inicial e introdução da alimentação de acordo com a evolução do quadro. A alimentação deve ser prescrita por via oral, caso a frequência respiratória não ultrapasse 60 movimentos por minuto; caso contrário, indica-se alimentação por sonda nasogástrica, se estiver entre 60-80 movimentos por minuto, e nutrição parenteral com glicose, se estiver acima de 80 movimentos respiratórios. Juntamente com a dieta, deve ser feito cálculo rigoroso do balanço hídrico e calórico;
Manutenção da temperatura corporal deve ser feita com rigor, para que haja diminuição do consumo energético; 
Antibióticos não são indicados, salvo na suspeita de infecções;
Monitorização de gases sanguíneos durante e evolução do quadro.