Complexo IV - Defeito

Prévia do material em texto

Fosforilação oxidativa ¹ ²
 A fosforilação oxidativa ou cadeia transportadora de elétrons, é conhecida como o processo de maior produção de energia pela a síntese de ATP, esta energia é utilizada durante o dia em processos fisiológicos. 
 Essa cadeia é composta por complexos proteicos de I-IV que catalisa o transporte de elétrons do NADH e FADH para a redução do O2 a H2O, entre eles se encontra coenzima Q (Obiquinona), Citocromo C e ATP sintase, que utiliza os prótons de H+ por meio de difusão a energia produzida será utilizada na reação do ADP + P como produto ATP.
 O Complexo I, composto por 42 proteínas e 6 centros de Fe-S tem a função de oxidar o NADH, produto do ciclo de Krebs para NAD+, onde 2 elétrons serão transferidos para Obiquinona ou Coenzima Q (Com 2 elétrons obiquinol) e 4 Prótons para o meio entre membranas da mitocôndria atuando como bomba de prótons, com um efeito direito nos gradientes de concentrações prótons da matriz mitocôndria e do gradiente entre as membranas.
 Obiquinona, tem a função de receber os elétrons dos complexos I e II e transferir para o complexo III, quando ele recebe 2 elétrons é chamado de Obiquinol. 
 Complexo II, é a mesma enzima do ciclo de Krebs que tem a função de oxidar o FADH2 para FAD+, onde os seus elétrons serão transferidos para a Coenzima Q(Obiquinona) entrando na cadeia transportadora de elétrons.
 Complexo III, recebe 2e- da CoeQH2 e transfere para o citocromo C liberando prótons para o espaço entre as membranas da mitocôndria, atuando como bomba de prótons. O citocromo se encontra no espaço entre membranas contendo o grupo heme (Fe-protoporfirina), com isso ele auxilia na oxirredução, com o Fe podendo ser encontrado no seu estado oxidado ou reduzido, o citocromo a o receber 1 elétron por vez ele dá Coenzima Q, doa para o complexo IV.
Complexo IV, obtem2 íons de Cu, formando o complexo Fe-Cu e se encontra 2 grupos heme, que auxiliam no transporte de 4 elétrons doados pelo o citocromo c que ira atuar na redução do O2, à capturar 8 prótons da matriz mitocondrial e 4 elétrons provenientes do citocromo C a redução do O2 a 2 H2O mais 4 prótons de H+ acontece. 
No final destes processos com a grande concentração de prótons no meio Inter membranas, onde as diferenças de gradientes de concentrações de prótons H+ dos meios Inter membranas e da matriz, por difusão um influxo de prótons é transportado para a matriz mitocondrial pela a proteína ATP sintase, esse processo vai gerar uma grande energia , onde a energia química dos prótons serão transferidas para a energia cinética na ATP sintase, catalisando a fosforilação na molécula de ADP a ATP.
Deficiência no Citocromo C Oxidase¹ ²
 O Citocromo C oxidase é o ultimo complexo da fosforilação oxidativa, onde ele utiliza 8 prótons da matriz mitocondrial mais, 4 elétrons do citocromo c, reduzindo o O2, obtendo como produto 2H2O + 4 prótons H+ que serão transferidos para o meio Inter membranoso. Está enzima tem uma grande importância em regular as diferentes concentrações de prótons na matriz e no meio Inter membranoso como representa na Figura (1)
Figura 1. Representa o processo de redução do O2 e os protons de H+ consumidos e liberados para o meio intermembrana.
Fonte: Nathalie Reina (2015)
Com a diferença de concentrações entre a matriz e o meio Inter membrana, onde se encontra maiores concentrações de prótons no meio Inter membranoso a difusão vai catalisar a fosforilação do ADP para ATP. Assim com a deficiência nesta enzima, o processo de síntese de ATP será comprometido, alterando as concentrações de prótons ideais na matriz e no meio Inter membranas, a eficiência de sintetização de ATP, pela ATP sintase é gravemente afetada, causando uma deficiência no suporte energético para os tecidos e sistemas do organismo. 
Referencias
 
Bioquimica humana / Ana Paula Arêas Dau, organizadora, -- São Paulo: Pearson Education do Brasil, 2015.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1550413118304558?via%3Dihub
Figura 1 https://slideplayer.com.br/slide/3682879/17/images/9/Complexo+IV+Citocromo+Oxidase.jpg