Doença do Ciclo da Ureia correto

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Doença do Ciclo da Ureia
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É um distúrbio de condição hereditária que pode causar problemas na remoção de resíduos do corpo através da urina. Isso resulta em Hiperamonia.
O que é?
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Aminoácidos viajam pela corrente sanguínea, e são fornecidas as células onde são necessárias. Geralmente consumimos mais do que o corpo precisa, o excesso é degradado em enzimas incluindo amônia e ácido orgânicos, porém o corpo não é capaz de tolerar grandes quantidades de amônia e ácidos orgânicos, por isso, o fígado converte em formas inofensivas que podem ser excretadas na urina.
Proteínas
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 enzima
Alimento (proteína) aminoácido amônia e ácidos orgânicos
 Doença
Causada pela deficiência de alguma enzima. Mas quais enzimas seriam essas?
- NAGS_ deficiência de N-acetilglutamato sintase
CPS1_ deficiência de carbamifosfato sintase
OTC_ deficiência de ornitina transcarbamilase
ASS_ citrulinemia ou deficiência de argininosuccinato sintase
ALL_ aciduria arginiosuccinica ou deficiência de argininosuccinatoliase
Arginase_ deficiência de arginase
Curso normal
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As doenças do ciclo da ureia são genéticas autossômica recessiva, ou seja, pode ser herdado tanto do pai como da mãe.
A doença ornitina transcarbamilase é a mais comum e está ligado ao cromossomo X.
Como o indivíduo adquiriu essa doença?
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= fator genética = normal
Criança não afetada, não portadora.
Criança não afetada, portadora do defeito genético.
Criança com doença.
Criança não afetada, portadora do defeito genético.
= Pai
= Mãe
O diagnóstico é possível através de uma análise enzimática no fígado ou biópsia intestinal, quando as enzimas estão baixas, apresentando deficiência é um indicador da doença. 
E através de exame sanguíneo, observa-se o nível de amônia, sendo esse elevado, apresenta-se a doença.
Diagnóstico
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Sintomas
Os sintomas variam de individuo para individuo e podem surgir em idades diferentes.
Bebês sonolência, respiração rápida, e vômitos
Crianças mais velhas descompensação e constipação
Adolescentes episódios crônicos de vômitos e sonolência
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Manter o nível de amônia sanguínea baixo em níveis seguros.
Implementação de dieta restrita em proteína natural e suplementada com uma mistura de aminoácido essenciais, esse aporte protéico tem que ser ajustados em função do controle metabólico. Suplementação de Citrulina, Arginina, Benzoato de sódio e Fenilbutirato de sódio.
Evitar jejum 
Stress
Infecções
Febre
Tratamento
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Diálise peritoneal
 Transplante de fígado
Não tem cura.
Outras formas de tratamento
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http://www.e-imd.org/rc/e-imd/htm/Article/2011/e-imd-20110729-235456-354/src/htm_fullText/pt/cycle_uree_PORT(1).pdf
Site: www.e-imd.org
Bibliografia
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Dayana dos Santos Camelo
Debora Kelly Paz
Débora Soares da Rocha Vital
Lindiane Prates de Jesus
Patrícia Pontes
Rubia Lind
Integrantes
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