Faculdade - Glomerulonefrite

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Glomerulonefrite rapidamente progressiva, glomerulonefrite crescêntica: 
quadro comparativo 
Os 3 tipos podem causar o mesmo quadro clínico geral: hematúria glomerular, 
cilindros hemáticos, proteinúria, queda rápida da função renal e formação de 
crescentes na biópsia. O que muda é o mecanismo imunológico e, principalmente, o 
padrão da imunofluorescência renal. 
Tipo I, Linear, Anti-MBG (anti-membrana basal glomerular) 
Mecanismo: autoanticorpos dirigidos contra a MBG (membrana basal glomerular). 
Na forma clássica, o alvo é um componente do colágeno tipo IV da membrana 
basal. 
Imunofluorescência: padrão linear, como se a membrana basal tivesse sido 
“desenhada com uma linha contínua” de imunoglobulina. Esse é o grande marcador 
desse tipo. 
Sorologia: pesquisa de anti-MBG no sangue. Na prática, também se pesquisa ANCA 
(anticorpo anticitoplasma de neutrófilos), porque existe paciente duplo-positivo, com 
anti-MBG e ANCA ao mesmo tempo. 
Clínica típica: síndrome nefrítica rapidamente progressiva e, em alguns casos, 
hemorragia alveolar. Quando há acometimento renal e pulmonar, pensa-se na 
síndrome de Goodpasture. 
Complemento: em geral, não é o principal marcador alterado aqui. O padrão 
laboratorial típico não é o de consumo exuberante de complemento como se vê em 
muitas glomerulonefrites por imunocomplexos. 
Tratamento que costuma cair: glicocorticoide + ciclofosfamida + plasmaférese (troca 
plasmática), iniciados sem demora quando a suspeita é forte. 
Frase para decorar: 
Linear = anti-MBG. 
 
Tipo II, Granular, por imunocomplexos 
Mecanismo: deposição de imunocomplexos antígeno-anticorpo no glomérulo, com 
inflamação secundária. Esse é o mecanismo clássico da nefrite lúpica e da GNPE 
(glomerulonefrite pós-estreptocócica) mostradas no slide. 
Imunofluorescência: padrão granular, em “grumos”, porque os imunocomplexos se 
depositam de forma irregular. 
Exemplos clássicos de prova: 
lúpus e glomerulonefrite pós-infecciosa, especialmente a pós-estreptocócica. A 
GNPE é uma glomerulonefrite imunocomplexo-mediada e frequentemente cursa 
com deposição dominante de C3 (componente 3 do sistema complemento). 
Complemento: costuma ser a pista importante. Em muitas glomerulonefrites por 
imunocomplexos, sobretudo as pós-infecciosas, ocorre redução do C3, e em lúpus 
pode haver consumo de complemento de forma variável. 
Clínica: pode ter síndrome nefrítica, síndrome nefrótica ou quadro misto, 
dependendo da doença de base e da localização dos depósitos. Em nefrite lúpica, a 
localização dos imunocomplexos influencia bastante a gravidade e o padrão da 
lesão. 
Frase para decorar: 
Granular = imunocomplexos = lúpus/GNPE. 
 
Tipo III, Pauci-immune, vasculites, ANCA+ 
Mecanismo: lesão inflamatória glomerular com poucos ou nenhum depósito 
detectável de imunoglobulina ou complemento na imunofluorescência. 
“Pauci-immune” significa justamente isso, pobre em depósitos imunes visíveis. 
Imunofluorescência: praticamente negativa ou com depósitos mínimos. Esse é o 
dado que diferencia esse grupo do tipo I e do tipo II. 
Associação clínica principal: vasculites de pequenos vasos associadas a ANCA, 
especialmente GPA (granulomatose com poliangiite) e MPA (poliangiite 
microscópica). O KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) destaca a 
investigação com MPO (mieloperoxidase) e PR3 (proteinase 3), que são os 
principais alvos do ANCA. 
Sorologia: geralmente ANCA positivo, contra MPO ou PR3, embora existam casos 
ANCA-negativos. Se o quadro clínico for compatível e a sorologia vier positiva, o 
KDIGO orienta que não se atrase o início da terapia só esperando a biópsia em 
paciente com deterioração rápida. 
Complemento: em geral, não é a principal pista laboratorial, ao contrário do que 
costuma ocorrer nas formas por imunocomplexos. 
Frase para decorar: 
Pauci-immune = vasculite ANCA. 
 
Como diferenciar os 3 em prova 
1. Olhe a imunofluorescência 
● Linear: anti-MBG. 
 
● Granular: imunocomplexos. 
 
● Pauci-immune: quase sem depósitos, típico de ANCA-vasculite. 
 
2. Olhe a sorologia 
● Anti-MBG positivo: favorece tipo I. 
 
● ANCA positivo, MPO ou PR3: favorece tipo III. 
 
● ANA (anticorpo antinuclear), anti-DNA, complemento baixo, ou evidência 
infecciosa: favorecem tipo II, dependendo do contexto clínico. 
 
3. Olhe as pistas clínicas 
● Pulmão + rim, com hemorragia alveolar: pensar forte em anti-MBG, embora 
AAV (vasculite associada a ANCA) também possa acometer pulmão. 
 
● Lúpus conhecido: pensar em tipo II. 
 
● Sinusite, hemoptise, púrpura, mononeurite múltipla, quadro sistêmico 
vasculítico: pensar em tipo III. 
 
 
Pegadinhas clássicas de prova 
Pegadinha 1 
O quadro clínico pode ser parecido nos 3 tipos. 
O que realmente separa é o mecanismo imunológico e o padrão da biópsia com 
imunofluorescência. 
Pegadinha 2 
Crescente não define sozinho a etiologia. 
Ele mostra gravidade da agressão glomerular, mas não diz se a causa é anti-MBG, 
imunocomplexo ou ANCA. 
Pegadinha 3 
Pode existir dupla positividade, com anti-MBG + ANCA. 
Pegadinha 4 
“Pauci-immune” não significa ausência total de inflamação. 
Significa ausência ou escassez de depósitos imunes detectáveis. A lesão renal pode 
ser gravíssima mesmo assim. 
 
Macete de memorização 
● Tipo I: Linear, Linha contínua, Liga com anti-MBG. 
 
● Tipo II: Granular, Grumos, GN por imunocomplexos. 
 
● Tipo III: Pauci-immune, Poucos depósitos, Pequenos vasos com ANCA. 
 
Resumo final, do jeito que cai 
Tipo I: linear, anti-MBG, pode ter hemorragia alveolar. 
Tipo II: granular, imunocomplexos, exemplos clássicos lúpus e GNPE. 
Tipo III: pauci-immune, vasculites de pequenos vasos, geralmente ANCA positivo.