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1 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 Objetivos 1. Compreender a morfofisiologia do Sistema Olfatório e Gustativo; 2. Entender a morfofisiologia do Sistema Auditivo; 3. Compreender a embriologia da orelha; 4. Entender os fatores que levam as más formações da orelha; Sistema Olfatório Anatomia dos receptores olfatórios: Os receptores para o sentido do olfato, ou olfação, estão localizados no epitélio olfatório do nariz. Com uma área total de 5 cm, o epitélio olfatório ocupa a parte superior da cavidade nasal, cobrindo a superfície inferior da lâmina cribriforme e se estendendo ao longo da concha nasal superior. O epitélio olfatório consiste em três tipos de células: olfatórias, de sustentação e células basais. ↠ Células olfatórias são os neurônios de primeira ordem da via olfatória. Cada célula olfatória é um neurônio bipolar com um dendrito exposto, em forma de botão, e um axônio que se projeta através da lâmina cribriforme e termina no bulbo olfatório. ↠ Estendendo-se do dendrito de uma célula olfatória estão vários cílios olfatórios não móveis, que são os locais da transdução olfatória, isto é, locais onde ocorre a conversão da energia do estímulo em um potencial graduado em um receptor sensitivo. ↠ Dentro das membranas plasmáticas dos cílios olfatórios estão proteínas receptoras olfatórias as quais detectam substâncias químicas inaladas. As substâncias químicas que se ligam e estimulam as células olfatórias nos cílios olfatórios são denominadas de odoríferas. As células olfatórias respondem ao estímulo químico de uma molécula odorífera produzindo um potencial receptor, que, por sua vez, dá origem à resposta olfatória. APG 9 – Audição, Sistema olfativo e gustativo 2 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 ↠ Células de sustentação são células epiteliais colunares da membrana mucosa que reveste o nariz. Elas fornecem suporte físico, nutrição e isolamento elétrico para as células olfatórias e ajudam a desintoxicar as substâncias químicas que entram em contato com o epitélio olfatório. ↠ As células basais são células-tronco localizadas entre as bases das células de sustentação; elas sofrem continuamente a divisão celular para produzir novas células olfatórias, que vivem cerca de 2 meses apenas, antes de serem substituídas. Esse processo é notável, considerando que as células olfatórias são neurônios e, como você já aprendeu, os neurônios maduros geralmente não são substituídos. ↠ Dentro do tecido conjuntivo, que suporta o epitélio olfatório, estão as glândulas olfatórias ou glândulas de Bowman, as quais produzem o muco que é transportado para a superfície do epitélio por meio de ductos. A secreção umedece a superfície do epitélio olfatório e dissolve os odores para que ocorra a transdução. As glândulas olfatórias do epitélio nasal são inervadas por neurônios parassimpáticos dos ramos do nervo facial (VII), que podem ser estimulados por determinadas substâncias químicas. Os impulsos nesses nervos, por sua vez, estimulam as glândulas lacrimais dos olhos e as glândulas mucosas nasais. O resultado são lágrimas e coriza após a inalação de substâncias como pimenta ou vapores de amônia doméstica. 3 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 Fisiologia do olfato: As células olfatórias reagem às moléculas odoríferas da mesma maneira que a maioria dos receptores sensitivos reage a seus estímulos específicos: um potencial receptor (despolarização) desenvolve-se e desencadeia um ou mais impulsos nervosos. Esse processo, denominado transdução olfatória, ocorre da seguinte maneira: a ligação de um odorífero a uma proteína do neurônio sensitivo olfatório em um cílio olfatório estimula uma proteína de membrana denominada proteína G, que vai ativar a enzima adenilato ciclase para produzir uma substância chamada adenosina monofosfato cíclica (cAMP), um tipo de segundo mensageiro. A cAMP abre um canal catiônico que permite a entrada de Na+ e Ca2+ no citosol, o que causa a formação de um potencial receptor despolarizante na membrana da célula olfatória. Se a despolarização atinge o limiar, é gerado um impulso nervoso ao longo do axônio da célula olfatória. O nariz humano contém cerca de 10 milhões de receptores olfatórios, divididos em cerca de 400 tipos funcionais diferentes. Cada tipo de célula olfatória pode reagir a apenas um grupo seleto de moléculas odoríferas. No entanto, há apenas um tipo de receptor em qualquer célula olfatória. Portanto, 400 tipos diferentes de células olfatórias estão presentes no epitélio olfatório. Limiares de odor e adaptação: O olfato, como todos os sentidos especiais, tem um limiar baixo. Bastam algumas moléculas no ar para que sejam percebidas como um odor. A adaptação (diminuição da sensibilidade) aos odores ocorre rapidamente. As células olfatórias adaptam-se em cerca de 50% no primeiro segundo, ou logo depois da estimulação, mas se adaptam muito lentamente depois disso. Ainda assim, a completa insensibilidade a determinados odores fortes ocorre aproximadamente um minuto após a exposição. Aparentemente, a sensibilidade reduzida também envolve um processo de adaptação no SNC. 4 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 Via olfatória: A via olfatória é a rota percorrida pela informação olfatória desde sua origem, nas células olfatórias, até a parte do cérebro onde ocorre a percepção consciente do olfato. • Em cada lado do nariz, cerca de 40 feixes de axônios de células olfatórias formam os nervos olfatórios (I) direito e esquerdo. • Os nervos olfatórios passam através dos forames da lâmina cribriforme do osso etmoide e se estendem para porções do cérebro conhecidas como bulbos olfatórios, que contêm arranjos semelhantes a bolas denominados glomérulos. • Dentro de cada glomérulo, os axônios das células olfatórias convergem para as células mitrais – os neurônios de segunda ordem da via olfatória. • Cada glomérulo recebe o estímulo de apenas um tipo de célula olfatória. Isso permite que as células mitrais de um glomérulo específico transmitam informações sobre um grupo selecionado de moléculas odoríferas para as partes restantes da via olfatória. • Os axônios das células mitrais formam o trato olfatório. • Alguns desses axônios projetam-se para o córtex olfatório no lobo temporal do cérebro, onde ocorre a percepção consciente do olfato. • As sensações olfatórias são as únicas sensações que atingem o córtex cerebral sem primeiro fazer sinapses no tálamo. • Outros axônios do trato olfatório projetam-se para o sistema límbico; essas conexões neurais são responsáveis por nossas respostas emocionais aos odores. • Do córtex olfatório, uma via estende-se desde o tálamo até o córtex orbitofrontal no lobo frontal, onde ocorre a identificação e a discriminação de odores. Pessoas que sofrem danos nessa área têm dificuldade em identificar odores diferentes. 5 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 Sistema Gustativo Gustação: sentido do paladar Como o olfato, a gustação, ou paladar, é um sentido químico. • O sabor salgado é causado pela presença de íons sódio (Na+) nos alimentos. Uma fonte comum de Na+ na dieta é o NaCl (sal de cozinha). • O sabor azedo é produzido por íons hidrogênio (H+) liberados de ácidos, os limões, por exemplo, têm um sabor azedo porque contêm ácido cítrico. • O sabor doce é provocadopor açúcares como glicose, frutose e sacarose e por adoçantes artificiais como sacarina, aspartame e sucralose. • O sabor amargo é causado por uma ampla variedade de substâncias, incluindo cafeína, morfina e quinina. Além disso, muitas substâncias tóxicas como a estricnina têm um sabor amargo. Quando algo tem gosto amargo, uma resposta natural é cuspir, uma reação que serve para proteger o indivíduo da ingestão de substâncias potencialmente prejudiciais. • O sabor umami, relatado pela primeira vez por cientistas japoneses, é descrito como “carnoso” ou “saboroso”, sendo estimulado por aminoácidos (principalmente o glutamato) que estão presentes nos alimentos; essa é a razão pela qual o aditivo glutamato monossódico (GMS) é utilizado como intensificador de sabor em muitos alimentos. • Todos os outros sabores, como chocolate, pimenta e café, são combinações dos cinco sabores primários, além de quaisquer sensações olfatórias, táteis e térmicas que o acompanham. Os odores dos alimentos podem passar da boca para a cavidade nasal, onde estimulam as células olfatórias. Como o olfato é muito mais sensível do que o paladar, uma determinada concentração de uma substância alimentar pode estimular o sistema olfatório milhares de vezes mais fortemente do que estimula o sistema gustativo. Durante um resfriado ou alergia, a pessoa não consegue sentir o gosto da comida, na verdade, é o olfato que está bloqueado, e não o paladar. Anatomia dos calículos (botões) gustatórios e papilas linguais: Os receptores do paladar estão localizados nos calículos gustatórios. Cada calículo gustatório é um corpo oval que consiste em três tipos de células epiteliais: de sustentação, gustativas e epiteliais basais. As células epiteliais de sustentação circundam cerca de 50 células gustativas em cada calículo gustatório. As microvilosidades gustativas (cílios gustativos) projetam-se de cada célula gustativa para a superfície externa através do poro gustatório, uma abertura no calículo gustatório. As células basais, células-tronco encontradas na periferia do calículo gustatório, próximo à camada de tecido conjuntivo, produzem células de sustentação, que então se 6 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 desenvolvem em células gustativas. Cada célula gustativa tem uma vida útil de cerca de 10 dias. É por isso que os receptores de sabor na língua não demoram muito para se recuperarem da queimadura por uma xícara de café ou chocolate muito quente. ↠ Em sua base, as células gustativas fazem sinapse com os dendritos dos neurônios de primeira ordem que formam a primeira parte da via gustativa. Os dendritos de cada neurônio de primeira ordem ramificam-se profusamente e entram em contato com muitas células gustativas em vários calículos gustatórios. Os calículos gustatórios são encontrados em elevações na língua denominadas papilas linguais, as quais aumentam a área de superfície e fornecem uma textura áspera à superfície superior da língua. Três tipos de papilas linguais contêm calículos gustatórios: 1. Aproximadamente 12 papilas valadas, circulares e muito grandes, ou papilas circunvaladas, formam uma fileira em formato de “V” invertido na parte posterior da língua. Cada uma dessas papilas contém de 100 a 300 calículos gustatórios. 2. Papilas fungiformes (semelhantes a um cogumelo) são elevações em forma de cogumelo espalhadas por toda a superfície da língua que contêm cerca de cinco calículos gustatórios cada. 3. Papilas folhadas estão localizadas em pequenas valas nas margens laterais da língua, mas a maioria de seus calículos gustatórios degenera na primeira infância. Além disso, toda a superfície da língua tem papilas filiformes. Essas estruturas pontiagudas e filiformes contêm receptores táteis, mas não têm calículos gustatórios. Elas aumentam o atrito entre a língua e os alimentos, de modo a tornar mais fácil para a língua mover os alimentos na cavidade oral. 7 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 Fisiologia da gustação: As substâncias químicas que estimulam as células gustativas são conhecidas como elementos gustativos. Quando um elemento gustativo é dissolvido na saliva, ele pode entrar em contato com as membranas plasmáticas das microvilosidades gustativas, que são os sítios de transdução do paladar. O resultado é um potencial receptor despolarizante capaz de estimular a exocitose das vesículas sinápticas da célula gustativa. Por sua vez, as moléculas de neurotransmissores liberadas desencadeiam potenciais graduados que produzem impulsos nervosos nos neurônios sensitivos de primeira ordem responsáveis por fazer sinapses com células gustativas. O potencial receptor surge de forma diferente para elementos gustativos distintos. Os íons sódio (Na+) em um alimento salgado, por exemplo, entram nas células gustativas através dos canais de Na+ na membrana plasmática. O acúmulo de Na+ dentro da célula causa despolarização, o que leva à liberação do neurotransmissor. Os íons hidrogênio (H+) em estimulantes gustativos azedos, por sua vez, fluem para as células gustativas através dos canais de H+. Novamente, o resultado é a despolarização e a liberação do neurotransmissor. Outros elementos gustativos, responsáveis por estimular os sabores doce, amargo e umami, não entram nas células gustativas. Em vez disso, eles se ligam a receptores na membrana plasmática que estão ligados às proteínas G. Essas proteínas então ativam enzimas produtoras do segundo mensageiro, o inositol trifosfato (IP3), que, por sua vez, causa despolarização da célula gustativa e a liberação do neurotransmissor. ↠ Cada célula gustativa é “sintonizada” para detectar um sabor primário específico e essa segregação é mantida à medida que a informação do sabor específico é retransmitida para o cérebro. Um determinado calículo gustatório contém células gustativas para cada tipo de estimulante gustativo, permitindo que todos os sabores primários sejam detectados em todas as partes da língua. Diferentes sabores surgem da ativação de diferentes combinações de células gustativas. Por exemplo, os estimulantes gustativos do chocolate ativam uma determinada combinação de células gustativas, assim, o padrão de atividade resultante no cérebro é interpretado como o sabor do chocolate. Limiar e adaptação do paladar: O limiar de sabor varia para cada um dos paladares primários. O limiar para substâncias amargas, como quinina, é mais baixo. Como as substâncias tóxicas geralmente são amargas, o limiar baixo (ou alta sensibilidade) pode ter uma função protetora. O limiar para substâncias azedas (como limão), medido pelo uso de ácido clorídrico, é um pouco mais alto. Os limiares para substâncias salgadas (representadas pelo cloreto de sódio) e para substâncias doces (conforme medido pelo uso de sacarose) são semelhantes e mais altos do que para substâncias amargas ou azedas. 8 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 A adaptação completa a um gosto específico pode ocorrer no período de 1 a 5 minutos de estimulação contínua. A adaptação do paladar se deve a mudanças que ocorrem nos receptores gustativos, nos receptores olfatórios e nos neurônios da via gustativa no SNC. Via gustativa: A via gustativa é a rota percorrida pela informação gustativa desde sua origem nas células gustativas até a parte do cérebro onde ocorre a percepção consciente do paladar. Três nervos cranianos contêm axônios dos neurônios gustativos de primeira ordem que inervam os calículos gustatórios. O nervo facial (VII) atende aos calículos gustatórios nos dois terços anterioresda língua; o nervo glossofaríngeo (IX) atende aos calículos gustatórios no terço posterior da língua; e o nervo vago (X) atende aos calículos gustatórios na garganta e na epiglote. Das células gustativas nos calículos gustatórios, os impulsos nervosos propagam-se ao longo desses nervos cranianos até o núcleo gustativo no bulbo. Do bulbo, alguns axônios que transportam sinais gustativos projetam-se para o sistema límbico e o hipotálamo; outros projetam-se para o tálamo. Os sinais gustativos que se projetam do tálamo para o córtex gustativo na ínsula do cérebro dão origem à percepção consciente do paladar e à discriminação das sensações gustativas. 9 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 Sistema Auditivo Audição é a capacidade de perceber sons. A orelha tem seus receptores sensitivos que permitem a transdução de vibrações sonoras, com amplitudes tão pequenas quanto o diâmetro de um em sinais elétricos 1 mil vezes mais rápido do que os fotorreceptores podem responder à luz. A orelha também contém receptores para o equilíbrio, o sentido que ajuda a manter o equilíbrio e a estar ciente de sua orientação no espaço. Anatomia da orelha: A orelha é dividida em três regiões principais: (1) a orelha externa, que coleta as ondas sonoras e as canaliza para dentro; (2) a orelha média, que transmite as vibrações sonoras para a janela do vestíbulo; e (3) a orelha interna, que abriga os receptores para audição e equilíbrio. Orelha externa: A orelha externa consiste na aurícula, meato acústico externo e tímpano. • A aurícula, ou pavilhão auricular, é um retalho de cartilagem elástica com formato da ponta alargada de uma trombeta e coberta por pele. A margem da aurícula é a hélice; a porção inferior é o lóbulo. Ligamentos e músculos prendem a aurícula à cabeça. • O meato acústico externo, também chamado de canal auditivo, é um tubo curvo com aproximadamente 2,5 cm de comprimento localizado no osso temporal e leva ao tímpano. • A membrana timpânica, ou tímpano, é uma divisão fina e semitransparente entre o meato acústico externo e a orelha média; essa membrana é coberta por epiderme e revestida por epitélio cúbico simples. Entre as camadas epiteliais está o tecido conjuntivo composto de colágeno, fibras elásticas e fibroblastos. 10 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 Próximo à abertura externa, o meato acústico externo contém alguns pelos e glândulas sudoríparas especializadas, denominadas glândulas ceruminosas, que secretam cera de ouvido ou cerume. A combinação de pelos e cerume ajuda a evitar que poeira, objetos, água e insetos estranhos entrem na orelha. O cerume geralmente seca e cai do meato acústico externo. Orelha média: A orelha média é uma pequena cavidade cheia de ar, (cavidade timpânica) na porção petrosa do osso temporal, que é revestida por epitélio. É separada da orelha externa pela membrana timpânica, e da orelha interna por uma fina partição óssea que contém duas pequenas aberturas: a janela do vestíbulo e a janela da cóclea. Estendendo-se através da orelha média e ligados a ela, estão os três menores ossos do corpo, os ossículos auditivos, que são conectados por articulações sinoviais. Os ossos, nomeados por suas formas, são: martelo, bigorna e estribo. O cabo do martelo prende-se à superfície interna da membrana timpânica; a cabeça do martelo articula-se com o corpo da bigorna. A bigorna, o osso do meio da série, articula-se com a cabeça do estribo. A base do estribo encaixa-se na janela do vestíbulo (oval). Diretamente abaixo da janela oval, há outra abertura, a janela da cóclea (redonda), que é cercada pela membrana timpânica secundária. 11 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 Além dos ligamentos, dois minúsculos músculos esqueléticos também se ligam aos ossículos: • O músculo tensor do tímpano, que é suprido pelo ramo mandibular do nervo trigêmeo (V), limita o movimento e aumenta a tensão no tímpano para evitar danos à orelha interna por ruídos altos. • O músculo estapédio, suprido pelo nervo facial (VII), é o menor músculo esquelético do corpo humano; ao amortecer grandes vibrações do estribo causadas por ruídos altos, o estapédio protege a janela do vestíbulo, mas também diminui a sensibilidade da audição. Como leva uma fração de segundo para os músculos tensor do tímpano e do estapédio se contraírem, eles podem proteger a orelha interna de ruídos altos prolongados, mas não de ruídos breves, como um tiro. A parede anterior da cavidade timpânica contém uma abertura que conduz diretamente para a tuba auditiva, ou tuba faringotimpânica, conhecida também pelo epônimo tuba auditiva. A tuba auditiva, que consiste em osso e cartilagem elástica, conecta a cavidade timpânica à nasofaringe (porção superior da garganta). Em geral, sua extremidade medial (faríngea) é fechada. Durante a deglutição e o bocejo, ela se abre, permitindo que o ar entre ou saia da cavidade timpânica até que a pressão nessa cavidade iguale-se à pressão atmosférica. Quando as pressões são equilibradas, a membrana timpânica vibra livremente conforme as ondas sonoras atingem-na. Se a pressão não for equalizada, pode haver dor intensa, deficiência auditiva, zumbido nas orelhas e vertigem. Orelha interna: A orelha interna também é denominada labirinto em decorrência de sua complicada série de canais. Estruturalmente, consiste em duas divisões principais: um labirinto ósseo externo que circunda um labirinto membranáceo interno. O labirinto ósseo consiste em uma série de cavidades na porção petrosa do osso temporal divididas em três áreas: (1) os canais semicirculares; (2) o vestíbulo; e (3) a cóclea. 12 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 • O labirinto ósseo é revestido com periósteo e contém perilinfa; esse líquido, quimicamente semelhante ao líquido cerebrospinal, envolve o labirinto membranáceo, uma série de sacos e tubos epiteliais dentro do labirinto ósseo que têm a mesma forma geral do labirinto ósseo e abrigam os receptores para audição e equilíbrio. • O labirinto membranáceo epitelial, por sua vez, contém endolinfa. O nível de íons potássio (K+) na endolinfa é excepcionalmente alto para um líquido extracelular e desempenham um papel na geração de sinais auditivos (descritos mais adiante). O vestíbulo é a porção central oval do labirinto ósseo. O labirinto membranáceo no vestíbulo consiste em dois sacos denominados utrículo e sáculo, que são conectados por um pequeno ducto. Projetando-se superior e posteriormente do vestíbulo, estão os três canais semicirculares ósseos, cada um dos quais se situa em ângulos aproximadamente retos com os outros dois. Com base em suas posições, eles são denominados canais semicirculares anterior, posterior e lateral. Os canais semicirculares anterior e posterior são orientados verticalmente; o lateral é orientado horizontalmente. Em uma extremidade de cada canal, há uma dilatação inchada, a ampola (ducto em forma de saco). As porções do labirinto membranáceo que se encontram dentro dos canais semicirculares ósseos são os ductos semicirculares. Essas estruturas conectam-se ao utrículo do vestíbulo. O nervo vestibular, parte do nervo vestibulococlear (VIII), consiste nos nervos ampular, utricular e sacular. Esses nervos contêm neurônios sensitivos de primeira ordem e neurônios eferentes que fazem sinapses com receptores para o equilíbrio. Os neurônios sensitivos de primeira ordem carregam informações sensitivas dos receptores, e os neurôniossensitivos carregam sinais de retroalimentação para os receptores, a fim de modificar sua sensibilidade. Os corpos celulares dos neurônios sensitivos estão localizados nos gânglios vestibulares. Anterior ao vestíbulo está a cóclea (em forma de caracol), um canal ósseo espiral que se assemelha a uma concha de caracol e faz quase três voltas em torno de um núcleo ósseo central, o modíolo. Os cortes 13 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 através da cóclea revelam que ela é dividida em três canais: ducto coclear, rampa do vestíbulo e rampa do tímpano. • O ducto coclear é uma continuação do labirinto membranáceo em direção à cóclea; é preenchido com endolinfa. • O canal acima desse ducto é a rampa do vestíbulo, que termina na janela do vestíbulo. • O canal abaixo é a rampa do tímpano, que termina na janela da cóclea. Tanto a rampa do vestíbulo quanto a rampa do tímpano fazem parte do labirinto ósseo da cóclea; portanto, essas câmaras são preenchidas com perilinfa. A rampa do vestíbulo e a rampa do tímpano são completamente separadas pelo ducto coclear, exceto por uma abertura no ápice da cóclea, o helicotrema. A cóclea é adjacente à parede do vestíbulo, na qual se abre a rampa do vestíbulo. A perilinfa no vestíbulo é contínua com a da rampa do vestíbulo. A membrana vestibular separa o ducto coclear da rampa do vestíbulo, e a lâmina basilar separa o ducto coclear da rampa do tímpano. Repousando na lâmina basilar, está o órgão espiral ou órgão de Corti. O órgão espiral é uma camada espiralada de células epiteliais, incluindo células de sustentação e cerca de 16 mil células ciliadas, que são os receptores da audição. 1. Existem dois grupos de células ciliadas: as ciliadas internas, dispostas em uma única fileira; e as ciliadas externas, dispostas em três fileiras. Na extremidade apical de cada célula ciliada estão os estereocílios, que se estendem até a endolinfa do ducto coclear. Apesar do nome, os estereocílios são, na verdade, microvilosidades longas e semelhantes a pelos, dispostas em várias fileiras de altura graduada. 14 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 Natureza das ondas sonoras: As ondas sonoras são regiões alternadas de alta e baixa pressão percorrendo na mesma direção através de algum meio (como o ar). Elas se originam de um objeto vibrante da mesma forma que as ondulações surgem e percorrem pela superfície de um lago quando você joga uma pedra nele. A frequência de uma vibração sonora é o seu tom. Quanto maior a frequência de vibração, maior é o tom. Os sons ouvidos mais agudamente pela orelha humana são aqueles provenientes de fontes que vibram em frequências entre 500 e 5 mil hertz (Hz; 1 Hz = 1 ciclo por segundo). Toda a faixa audível estende-se de 20 a 20 mil Hz. Os sons da fala contêm principalmente frequências entre 100 e 3 mil Hz, e o “C agudo” cantado por uma soprano tem uma frequência dominante em 1.048 Hz. Os sons de um avião a jato a várias milhas de distância variam de 20 a 100 Hz. Quanto maior a intensidade (tamanho ou amplitude) da vibração, mais alto é o som. A intensidade do som é medida em unidades denominadas decibéis (dB). Um aumento de um decibel representa um aumento de 10 vezes na intensidade sonora. O limiar auditivo – o ponto em que um jovem adulto médio consegue distinguir o som do silêncio – é definido como 0 dB a 1 mil Hz. As folhas farfalhantes têm intensidade de 15 decibéis; fala sussurrada, 30; conversa normal, 60; um aspirador de pó, 75; grito, 80; e uma motocicleta ou britadeira próximo, 90. O som torna-se desconfortável para uma orelha normal em cerca de 120, doloroso acima de 140 dB. Fisiologia da audição: Os seguintes eventos estão envolvidos na audição: 1. O pavilhão direciona as ondas sonoras para o meato acústico externo. 2. As ondas sonoras alternadas de alta e baixa pressão no ar, quando atingem a membrana timpânica, fazem com que a membrana vibre para frente e para trás. A membrana timpânica vibra lentamente em resposta a sons de baixa frequência (graves) e rapidamente em resposta a sons de alta frequência (agudos). 3. A área central da membrana timpânica conecta-se ao martelo, que vibra com a membrana timpânica. Essa vibração é transmitida do martelo para a bigorna e depois para o estribo. 4. À medida que o estribo move-se para frente e para trás, sua placa basal de formato oval, que é fixada por meio de um ligamento à circunferência da janela do vestíbulo, faz vibrar essa janela. Essas vibrações são cerca de 20 vezes mais vigorosas do que as da membrana timpânica, porque os ossículos auditivos transformam eficientemente pequenas vibrações espalhadas por uma grande área de superfície (a membrana timpânica) em vibrações maiores em uma superfície menor (a janela do vestíbulo). 5. O movimento do estribo na janela do vestíbulo estabelece ondas de pressão fluida na perilinfa da cóclea. À medida que a janela do vestíbulo projeta-se para dentro, ela empurra a perilinfa da rampa do vestíbulo. 6. Ondas de pressão são transmitidas da rampa do vestíbulo para a rampa do tímpano e, eventualmente, para a janela da cóclea, fazendo com que ela projete-se para fora na orelha média. 7. À medida que as ondas de pressão deformam as paredes da rampa do vestíbulo e da rampa do tímpano, elas também empurram a membrana do vestíbulo para frente e para trás, criando ondas de pressão na endolinfa dentro do ducto coclear. 15 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 8. As ondas de pressão na endolinfa fazem a lâmina basilar vibrar, o que move as células ciliadas do órgão espiral contra a membrana tectória. Isso leva à flexão dos estereocílios e, finalmente, à geração de impulsos nervosos em neurônios de primeira ordem nas fibras nervosas cocleares. Ondas sonoras de várias frequências fazem com que certas regiões da lâmina basilar vibrem mais intensamente do que outras. Cada segmento da lâmina basilar é “afinado” para um tom particular. Como a membrana é mais estreita e rígida na base da cóclea (mais perto da janela do vestíbulo), sons de alta frequência (agudos) induzem vibrações máximas nessa região. Em direção ao ápice da cóclea, a lâmina basilar é mais larga e flexível; sons de baixa frequência (graves) causam vibração máxima da lâmina basilar. O ruído é determinado pela intensidade das ondas sonoras: ondas sonoras de alta intensidade causam vibrações maiores da lâmina basilar, o que leva a uma maior frequência de impulsos nervosos que chegam ao encéfalo. Além disso, sons mais altos também podem estimular um número maior de células ciliadas. Transdução sonora: 1. As células ciliadas internas promovem a transdução das vibrações mecânicas em sinais elétricos. 2. Conforme a lâmina basilar vibra, os estereocílios no ápice da célula ciliada dobram-se para frente e para trás e deslizam uns contra os outros. 3. Canais de cátions mecanossensíveis estão localizados na membrana dos estereocílios. A abertura desses canais permite que cátions na endolinfa, principalmente K+, entrem no citosol das células ciliadas. (Aqui, é importante lembrar que os níveis de K+ na endolinfa são muito altos, o que normalmente não ocorre em outros líquidos extracelulares do corpo). 4. À medida que os cátions entram, eles produzem um potencial receptor despolarizante. 16 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 5. Uma proteína de ligação de ponta une um canal de cátions mecanossensível em um estereocílio à ponta de seu estereocílio vizinho mais alto. 6.Quando a célula ciliada está em repouso, os estereocílios apontam para cima e os canais de cátions estão em um estado parcialmente aberto. Isso permite que alguns íons K+ entrem na célula, causando um potencial receptor despolarizante fraco. 7. A despolarização fraca espalha-se ao longo da membrana plasmática e abre alguns canais de Ca2+ dependentes de voltagem na base da célula. Como resultado, uma pequena quantidade de Ca2+ entra na célula e desencadeia a exocitose de um pequeno número de vesículas sinápticas contendo neurotransmissor. 8. O baixo nível de liberação de neurotransmissores gera uma baixa frequência de impulsos nervosos no neurônio auditivo de primeira ordem que faz sinapse com a célula ciliada. Quando a vibração da lâmina basilar promove a curvatura dos estereocílios em direção aos estereocílios mais altos, as ligações de ponta são esticadas e puxadas nos canais de cátions, fazendo com que os canais de cátions abram-se completamente. 9. Como resultado, uma quantidade maior de K+ entra na célula, causando um forte potencial receptor despolarizante. Isso leva à abertura de mais canais de Ca2+ dependentes de voltagem e liberação de mais neurotransmissores. 10. O aumento da liberação de neurotransmissores gera uma maior frequência de impulsos nervosos no neurônio auditivo de primeira ordem. 11. Quando a vibração da lâmina basilar faz com que os estereocílios desviem-se do estereocílio mais alto, as ligações de ponta ficam frouxas e todos os canais de cátions fecham-se. Como o K+ não é capaz de entrar na célula ciliada, a célula torna- se mais negativa no interior (em comparação ao estado de repouso) e um potencial receptor hiperpolarizante se desenvolve. 12. Essa hiperpolarização resulta em pouca liberação de neurotransmissor e o neurônio auditivo de primeira ordem gera muito poucos impulsos nervosos. 17 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 Além de seu papel na detecção de sons, a cóclea tem a surpreendente capacidade de produzir sons. Esses sons geralmente inaudíveis, denominados emissões otoacústicas, podem ser captados colocando um microfone sensível próximo ao tímpano. São causadas por vibrações das células ciliadas externas que ocorrem em resposta às ondas sonoras e aos sinais dos neurônios eferentes. À medida que se despolarizam e repolarizam, as células ciliadas externas encurtam-se e alongam-se rapidamente. Esse comportamento vibratório parece alterar a rigidez da membrana tectória e acredita- se que amplifica o movimento da lâmina basilar, o que amplifica as respostas das células ciliadas internas. Ao mesmo tempo, as vibrações das células ciliadas externas estabelecem uma onda que retorna ao estribo e sai da orelha como uma emissão otoacústica. A detecção desses sons produzidos pela orelha interna é uma maneira rápida, barata e não invasiva de detectar defeitos auditivos em recém-nascidos. Em bebês surdos, as emissões otoacústicas não são produzidas ou são de amplitude muito reduzida. Via auditiva: • A via auditiva é o caminho percorrido pelas informações auditivas das células ciliadas no órgão espiral para o encéfalo, onde ocorre o processamento. • A liberação do neurotransmissor das células ciliadas do órgão espiral gera, por fim, impulsos nervosos nos neurônios auditivos de primeira ordem que inervam as células ciliadas. • Os axônios desses neurônios formam a parte coclear do nervo vestibulococlear (VIII). Esses axônios fazem sinapse com neurônios nos núcleos cocleares no bulbo. • Alguns dos axônios dos núcleos cocleares cruzam na medula, ascendem em um trato chamado lemnisco lateral no lado oposto e terminam no colículo inferior do mesencéfalo, já outros terminam no núcleo olivar superior da ponte. • Pequenas diferenças no tempo dos impulsos nervosos que chegam provenientes das duas orelhas aos núcleos olivares superiores permitem-nos localizar a fonte de um som. Os axônios dos núcleos olivares superiores ascendem ao mesencéfalo, onde terminam nos colículos inferiores. • De cada colículo inferior, os axônios estendem-se até o núcleo geniculado medial do tálamo. • Os neurônios no tálamo, por sua vez, projetam axônios para o córtex auditivo primário no lobo temporal do cérebro, onde ocorre a percepção consciente do som. • Do córtex auditivo primário, os axônios estendem-se para a área de associação auditiva do córtex cerebral do lobo temporal para uma integração mais complexa do estímulo sonoro. A chegada de impulsos nervosos no córtex auditivo primário permite que você perceba o som. Um aspecto do som que é percebido por essa área é o tom (frequência). O córtex auditivo primário é mapeado de acordo com o tom: o estímulo sobre o tom de cada porção da lâmina basilar é transmitido para uma parte diferente do córtex auditivo primário. Sons de alta frequência ativam uma parte do córtex auditivo, sons de baixa frequência ativam outra parte e sons de média frequência ativam a região intermediária. Por conseguinte, diferentes neurônios corticais respondem a diferentes tons. Os neurônios no córtex auditivo primário também permitem que você perceba outros aspectos do som, como volume e duração. 18 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 A partir do córtex auditivo primário, a informação auditiva é transmitida para a área de associação auditiva no lobo temporal, a qual armazena memórias auditivas e compara experiências auditivas presentes e passadas, o que faz com que você reconheça um som específico como fala, música ou ruído. Se o som for a fala, o sinal de estímulo na associação auditiva é transmitido para a área de Wernicke na parte adjacente do lobo temporal, que interpreta o significado das palavras, traduzindo-as em pensamentos. 19 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 Desenvolvimento da Orelha As orelhas são formadas por três partes: • Orelha externa, que consiste em pavilhão auricular (pina), meato (conduto) acústico externo e camada externa da membrana timpânica (tímpano) • Orelha média, que consiste em três pequenos ossículos da audição e na camada interna das membranas timpânicas, que estão ligadas às janelas ovais das orelhas internas pelos ossículos • Orelha interna, que consiste no órgão vestibulococlear, com funções na audição e no equilíbrio. As partes externa e média são responsáveis pela transferência das ondas de som para as orelhas internas, que convertem as ondas em impulsos nervosos e registram alterações no equilíbrio. Orelhas internas: As orelhas internas são a primeira das três partes da orelha a se desenvolver. No início da 4a semana, ocorre um espessamento do ectoderma superficial, o placoide ótico, em um campo pré-placoidal dos precursores neuronais em cada lado do mielencéfalo, que é a parte caudal do rombencéfalo. Os sinais indutivos, inclusive aqueles do mesoderma paraxial e da notocorda, estimulam o ectoderma superficial a formar placoides. A sinalização via PGF inicia a especificação dos progenitores epibranquiais óticos a partir dos progenitores sensoriais na região pré-placoidal. O desenvolvimento do placoide ótico envolve a Pa2G4 codificadora de proteínas, os fatores de transcrição FoxL1/3, as vias de sinalização Wnt e Notch, Pax2/8 e os genes Dix codificadores de proteínas. Cada placoide ótico logo se invagina e afunda até o ectoderma superficial, adentrando o mesênquima subjacente e, desse modo, formando uma fosseta ótica. As margens da fosseta se unem e fundem para formar uma vesícula ótica, que é o primórdio do labirinto membranáceo. A vesícula logo perde a sua conexão com oectoderma superficial, e um divertículo se desenvolve a partir da vesícula, alongando-se para formar o ducto e o saco endolinfáticos. Desenhos do desenvolvimento inicial da orelha interna. A. Vista posterior de um embrião de aproximadamente 22 dias mostra os placoides óticos. B, D, F e G. Cortes coronais esquemáticos mostram os sucessivos estágios de desenvolvimento das vesículas óticas. C e E. Vistas laterais da região craniana de embriões de aproximadamente 24 e 28 dias, respectivamente. 20 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 Desenhos das vesículas óticas mostram o desenvolvimento dos labirintos membranáceo e ósseo da orelha interna. A a E. Vistas laterais mostram os sucessivos estágios de desenvolvimento da vesícula ótica para o interior do labirinto membranáceo da 5a à 8a semana e o desenvolvimento de um ducto semicircular. F a I. Cortes através do ducto coclear mostram os sucessivos estágios de desenvolvimento do órgão espiral e do espaço perilinfático da 8a à 20a semana. As vesículas óticas possuem duas regiões reconhecíveis: • Partes utriculares dorsais, a partir das quais se originam os pequenos ductos endolinfáticos, os utrículos e os ductos semicirculares • Partes saculares ventrais, que dão origem aos sáculos e ductos cocleares. Três divertículos semelhantes a um disco originam-se das partes utriculares dos labirintos membranáceos primitivos. Logo, as partes centrais desses divertículos se fundem e desaparecem. As partes periféricas dos divertículos não fusionadas transformam-se em ductos semicirculares, que estão ligados ao utrículo e mais tarde ficam encerrados nos canais semicirculares do labirinto ósseo. Dilatações localizadas, as ampolas, desenvolvem-se em uma das extremidades de cada ducto semicircular. Áreas receptoras especializadas (cristas ampulares) diferenciam-se nas ampolas, no utrículo e no sáculo (máculas utriculares e sáculos). A partir da parte sacular da vesícula ótica, cresce um divertículo tubular (ducto coclear), que forma uma espiral e dá origem à cóclea membranácea. A cóclea desenvolve as 2,5 voltas finais aproximadamente na 8a semana. Logo se forma uma conexão da cóclea com o sáculo (ducto de união). O órgão espiral diferencia-se a partir das células da parede do ducto coclear. As células ganglionares do nervo vestibulococlear (NC VIII) migram ao longo das espirais da cóclea membranácea e formam o gânglio espiral. Os processos nervosos estendem-se desse gânglio até o órgão espiral, onde terminam nas células ciliares. As células do gânglio espiral conservam a sua condição bipolar embrionária. 21 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 As influências indutivas da vesícula ótica estimulam o mesênquima adjacente a se condensar e diferenciar na cápsula ótica cartilaginosa. Estudos indicam que o gene PAX2 é necessário para a formação do órgão espiral de Corti e do gânglio espiral. O ácido retinoico e o fator de transformação de crescimento β1 desempenham um papel importante na modulação da interação epiteliomesenquimal da orelha interna e no direcionamento da formação da cápsula ótica ou do labirinto ósseo. À medida que o labirinto membranáceo cresce, aparecem vacúolos na cápsula ótica cartilaginosa que logo coalescem para formar o espaço perilinfático. O labirinto membranáceo fica, então, suspenso na perilinfa (líquido presente no espaço perilinfático). O espaço perilinfático, relacionado com o ducto coclear, desenvolve-se em duas divisões, a rampa do tímpano e a rampa do vestíbulo. A cápsula ótica cartilaginosa mais tarde se ossifica para formar o labirinto ósseo da orelha interna. A orelha interna atinge o seu tamanho e formato adultos até meados do período fetal (20 a 22 semanas), e a audição passa a existir aproximadamente com 26 semanas. Orelhas médias: O desenvolvimento do recesso tubotimpânico a partir da primeira bolsa faríngea. A parte proximal do recesso tubotimpânico forma a tuba auditiva. A parte distal do recesso se expande, tornando-se a cavidade timpânica, que envolve gradualmente os pequenos ossos da orelha média (ossículos da audição: martelo, bigorna e estribo), seus tendões e ligamentos, e o nervo corda do tímpano. • O martelo e a bigorna derivam da cartilagem do primeiro arco faríngeo. • Os ramos anterior e posterior, a base e a cabeça do estribo parecem formar-se a partir da crista neural, enquanto a margem externa do estribo é originária das células mesodérmicas. Essas estruturas recebem um revestimento epitelial quase completo originário das células da crista neural do endoderma. As células da crista neural sofrem uma transformação epiteliomesenquimal. Além da apoptose na orelha média, um organizador epitelial localizado na extremidade do recesso tubotimpânico provavelmente participa do desenvolvimento inicial da cavidade da orelha média e da membrana timpânica. A cavitação tem início no terceiro mês e termina até o 8o mês. Os desenhos esquemáticos ilustram o desenvolvimento das partes externa e interna da orelha. Observa-se a relação dessas partes com a vesícula ótica, o primórdio da orelha interna. A. Com 4 semanas, o desenho mostra a relação da vesícula ótica com o aparelho faríngeo. B. Com 5 semanas, o desenho mostra o recesso tubotimpânico e as cartilagens do arco faríngeo. C. O desenho de um estágio posterior mostra o recesso tubotimpânico (futura cavidade timpânica e antro mastóideo) começando a envolver os ossículos. D. O desenho do estágio final do desenvolvimento da orelha mostra relação da orelha média com o espaço perilinfático e o meato acústico externo. A membrana timpânica desenvolve-se a partir de três camadas germinativas: ectoderma superficial, mesênquima e endoderma do recesso tubotimpânico. 22 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 No fim do período fetal, a expansão da cavidade timpânica dá origem ao antro mastóideo, localizado na parte petromastóidea do osso temporal. O antro mastóideo tem quase o tamanho adulto no nascimento, mas as células mastóideas não existem nos neonatos. Até os 5 anos de idade, as células mastóideas já estão bem desenvolvidas e produzem projeções cônicas dos ossos temporais, os processos mastoides. A orelha média continua a crescer durante a puberdade. O músculo tensor do tímpano, ligado ao martelo, é originário do mesênquima do primeiro arco faríngeo e é inervado pelo nervo trigêmeo (NC V), o nervo desse arco. O músculo estapédio é originário do segundo arco faríngeo e é alimentado pelo nervo facial (NC VII), o nervo desse arco. As moléculas sinalizadoras fator de crescimento de fibroblastos 8 (FGF8), endotelina 1 (EDN1) e T-box 1 (TBX1) estão envolvidas no desenvolvimento da orelha média. Orelhas externas: O meato acústico externo, que é a passagem da orelha externa que conduz à membrana timpânica, desenvolve-se a partir da parte dorsal do primeiro sulco faríngeo. As células do ectoderma na base desse tubo afunilado proliferam para formar uma placa epitelial sólida, o tampão do meato. Ao fim do período fetal, as células centrais desse tampão sofrem degeneração, formando uma cavidade que passa a constituir a parte interna do meato acústico externo. O meato, que é relativamente curto no nascimento, atinge o seu comprimento adulto aproximadamente no 9º ano. O primórdio da membrana timpânica é a primeira membrana faríngea, que forma a superfície externa da membrana timpânica. No embrião, a membrana timpânica separa o primeiro sulco faríngeo da primeira bolsa faríngea. Com o desenvolvimento, o mesênquima cresce entre asduas partes da membrana faríngea e diferencia-se nas fibras colagênicas da membrana timpânica. A membrana timpânica desenvolve-se a partir de três fontes: • Ectoderma do primeiro sulco faríngeo • Endoderma do recesso tubotimpânico, originário da primeira bolsa faríngea • Mesênquima do primeiro e do segundo arcos faríngeos. A orelha (aurícula ou pina), que se projeta da lateral da cabeça, desenvolve-se a partir de proliferações mesenquimais no primeiro e no segundo arcos faríngeos (saliências auriculares) que circundam o primeiro sulco faríngeo. À medida que a aurícula cresce, a contribuição do primeiro arco é reduzida, e forma o trago. O lóbulo da orelha é a última parte da aurícula a se desenvolver. A aurícula atinge sua estrutura adulta até a 22a semana. HoxA2 parece ser fundamental para o desenvolvimento auricular. As aurículas começam a se desenvolver na base do pescoço. À medida que a mandíbula se desenvolve, as aurículas adotam sua posição normal na lateral da cabeça devido ao crescimento diferencial da cabeça e do pescoço. 23 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 As partes da aurícula originárias do primeiro arco faríngeo são supridas pelo ramo mandibular do nervo trigêmeo (NC V); as partes originárias do segundo arco são supridas pelos ramos cutâneos do plexo cervical, especialmente pelos nervos occipitais menor e auricular maior. O nervo do segundo arco faríngeo, o nervo facial, possui poucos ramos cutâneos; algumas de suas fibras contribuem para a inervação sensorial da pele na região mastóidea e, provavelmente, em pequenas áreas em ambas as faces da aurícula. 24 UNIDEP- Camila Paese 2º Período 11/03/2024 O que podem levar as Más Formações da orelha As más formações da orelha podem ser causadas por uma variedade de fatores genéticos e ambientais. Aqui estão algumas das condições que podem levar a más formações da orelha: 1. Fatores Genéticos: Algumas más formações da orelha podem ser hereditárias, passando de geração em geração. Anormalidades genéticas podem resultar em uma variedade de condições, desde lóbulos de orelha ausentes até deformidades mais complexas. 2. Fatores Ambientais: Exposição a substâncias tóxicas ou teratogênicas durante a gravidez pode levar a más formações da orelha. Isso pode incluir drogas, álcool, medicamentos ou produtos químicos presentes no ambiente. 3. Defeitos no Desenvolvimento Fetal: Durante o desenvolvimento fetal, qualquer interrupção ou anormalidade nos processos de formação das estruturas da orelha pode levar a más formações. Isso pode ocorrer por uma variedade de razões, incluindo problemas de desenvolvimento do embrião ou complicações durante a gravidez. 4. Síndromes Genéticas: Algumas síndromes genéticas, como a Síndrome de Down (Trissomia 21), a Síndrome de Turner e a Síndrome de Treacher Collins, estão associadas a más formações da orelha, entre outras características físicas distintivas. 5. Fatores Nutricionais: Deficiências nutricionais durante a gravidez podem afetar o desenvolvimento fetal e contribuir para más formações da orelha. 6. Radiação: Exposição à radiação durante a gravidez pode aumentar o risco de más formações congênitas, incluindo aquelas relacionadas à orelha. 7. Trauma Fetal: Trauma físico durante a gravidez, como impacto ou compressão na região abdominal, pode prejudicar o desenvolvimento fetal e resultar em más formações. É importante notar que muitas vezes não é possível identificar uma causa específica para as más formações da orelha, pois frequentemente são o resultado de uma interação complexa entre múltiplos fatores genéticos e ambientais. O diagnóstico e tratamento de más formações da orelha geralmente são conduzidos por especialistas em otorrinolaringologia ou cirurgiões plásticos especializados em reconstrução facial.