Pnfigo_penfigoide_lquen_plano_e_reao_liquenoide_

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Pênfigo, penfigoide, líquen plano e 
reação liquenoide 
Pênfigo vulgar 
a condição conhecida como pênfigo representa quatro doenças de origem autoimune 
vulgar 
vegetante 
eritematoso 
foliáceo 
somente o pênfigo vulgar e o vegetante afetam a mucosa bucal 
o pênfigo se não tratado pode levar o paciente a morte, as lesões bucais frequentes é o 
primeiro sinal da doença 
as bolhas que caracterizam essa pela produção anormal autoanticorpos contra 
glicoproteínas de superfície da célula epidérmica, a desmogleína 3 e a 1 são 
componentes dos desmossomos (que dão adesão), os autoanticorpos se aderem a a esses 
componentes demossomais → inibindo a interação celular que vai dar a aderência 
então se formam fendas dentro do epitélio formando uma bolha intraepitelial devido ao 
ataque imunológico aos desmossomos 
erupções bucais e cutâneas semelhante a pênfigo podem ocorrer devido ao uso de 
medicações ou em pacientes com neoplasias malignas → pênfigo paraneoplasico ( 
especialmente neoplasias malignas linforreticulares) 
1- Manifestação clínica: 
a doença costuma ocorrer em adultos → 50 anos 
a condição é mais comum em pessoas do mediterrâneo, sul da Ásia e judeus 
normalmente a dor na mucosa bucal e o exame clínico exibe erosões superficiais 
irregulares e ulcerações distribuídas de forma aleatória pela mucosa
Pênfigo, penfigoide, líquen plano e reação liquenoide 1
pode atingir qualquer local porém atinge com mais frequência: mucosa labial, palato, 
mucosa jugal, ventre da língua e a gengiva 
as bolhas normalmente não se apresentam no clínico devido ao seu teto fino 
sem tratamento essas lesões tendem a persistir e progressivamente envolvem maior área 
uma das características do pênfigo vulgar é que as bolhas podem ser induzidas em pele 
de aparência normal caso se tenha uma pressão lateral e firme → sinal de Nikolsky 
positivo
 
2- Características histopatológicas: 
mostram uma separação intraepitelial do tecido, que ocorre logo acima da camada de 
células basais do epitélio, algumas vezes todas as camadas superficiais estão descamando 
deixando somente uma fileira de camada de células basais → células em lápide ou 
fileira de pedras de sepulturas
as células da camada espinhosa do epitélio de superfície se apresentam acantóliticas → 
se apresentam separadas, além disso as células que era hexagonais tendem a tornassem 
arredondadas → células de tzanck no exame de citologia esfoliativa 
um infiltrado leve a moderado monuclear é observado no tecido conjuntivo subjacente 
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o diagnóstico deve ser feito por meio de imunofluorescencia direta do tecido perilesional 
a fresco direta: com isso anticorpos e componentes do sistema complemento podem ser 
vistos nos espaços intercelulares entre as células epiteliais 
3- Tratamento 
como é um doença sistêmica consiste no uso de corticosteroides sistêmicos 
Pênfigo paraneoplásico
é uma doença vesicolobolhosa que afeta paciente que apresentam neoplasias geralmente 
linfoma ou leucemia linfócitica crônica
sugere que níveis anormais de IL-6 possa induzir linfócitos do hospedeiro em resposta ao 
tumor, a IL-6 é responsável por estimular a produção anormal de anticorpos dirigidos a 
antígenos associados ao complexo desmossomal e a zona de membrana basal do epitélio 
também pode ser devido a ação de linfócitos t citotóxicos 
1- Características clínicas 
geralmente tem histórico de neoplasia maligna linforreticular 
na maioria do pênfigo se desenvolveu antes da neoplasia 
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múltiplas lesões vesicolobolhosas atingem a pele e mucosa bucal 
alguns pacientes apresentam essas bolhas na superfície plantar ou como crostas 
hemorrágicas nos lábios semelhante a eritema multiforme 
pode envolver a mucosa dos brônquios → bronquiolite obliterante 
2-Característica histopatológica
variada 
mucosite liquenoide, normalmente com um fenda subepitelial ou intraepileial 
3-Tratamento 
alta taxa de mortalidade 
remoção do tumor 
prednisona sistêmica e ciclosporina 
Penfigoide das membranas mucosas 
grupo de doenças mucocutâneas bolhosas crônicas no qual autoanticorpos ligados ao 
tecido são dirigidos contra os componentes da membrana basal, autoanticorpos sendo 
produzidos contra esses componentes 
é mais comum que o pênfigo vulgar 
penfigoide das membranas mucosas 
penfigoide cicatricial: quando a mucosa conjuntiva é afetada as cicatrizes causam 
cegueira 
as lesões bucais não tendem a formar cicatrizes 
1- Características Clínicas: 
adultos → 50 a 60 anos 
mulheres mais afetadas 
as lesões bucais iniciam como vesículas ou bolhas que muitas vezes podem ser vistas 
clinicamente → ao contrário do pênfigo→ as bolhas do penfigoide se formam em 
localização subepitelial produzindo um teto mais espesso 
eventualmente essas bolhas se rompem deixando uma área extensa de ulceração 
superficial e áreas desnudas de mucosa 
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essas lesões ulceradas costumam ser dolorosas 
em geral este processo é observado de forma difusa na boca mas pode estar limitada a 
gengiva 
o envolvimento gengival produz um padrão de reação clínica gengivite descamativa 
que também pode ser observado no línquen plano erosivo ou no pênfigo vulgar 
as complicações mais serias do penfigoide são as formações de simbléfaros: as tentativas 
de cura na região ocular levam a uma cicatriz entre a conjuntiva que reveste o globo 
ocular e da pálpebra levando a aderência 
2- Características histopatológicas 
mucosa perilesional exiber uma separação entre o epitélio da superfície e o tecido 
conjuntivo subjacente da membrana basal, um leve infiltrado crônico 
3- Tratamento 
corticoides tópicos e sistêmicos se os tópicos não forem suficientes 
Penfigoide bolhoso 
uma característica diferente do outro penfigoide é que o bolhoso tem períodos de 
remissão seguidos de reicidva, enquanto o das membranas mucosas é prolongado e 
progressivo 
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1- Características clínicas: 
75 a 80 anos 
homens 
prurido é sintoma precoce sendo seguido pelas bolhas tensas na pele normal ou 
eritematosa 
na bocal as bolhas são raras e tendem a se romper fácil → ulcerações extensas rasas de 
bordas planas e distintas são vistas após a ruptura da bolha 
2- C HP 
mostra separação entre o epitélio e o tecido conjuntivo da zona da membrana basal 
resultando em uma fenda subepitelial, célula inflamatórias mistas e eosinófilos na bolha 
3- Tratamento 
fortes corticoides tópicos 
Líquen plano 
doença dermatológica comum que afeta a mucosa bucal
condição mucocutânea imunomediada
existe uma forma idiopática, enquanto a mucosite liquenoide (ou dermatite liquenoide) 
está relacionada ao uso de medicamentos
1- Características clínicas:
afeta principalmente adultos de meia-idade
predominância em mulheres
as lesões cutâneas se apresentam como pápulas poligonais, púrpuras e pruriginosas, 
afetando as superfícies flexoras das extremidades
o exame detalhado da superfície da pápula revela linhas brancas finas em padrão 
rendilhado (estrias de Wickham)
na cavidade bucal, manifesta-se em duas formas: reticular e erosiva
Reticular
assintomática, com envolvimento bilateral da região posterior da mucosa jugal
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a melanose pós-inflamatória frequentemente acompanha as estrias reticulares, 
especialmente em pessoas negras
pode afetar outras regiões, como borda lateral e dorso da língua, gengiva, palato e 
vermelhão labial
denominada reticular devido às estrias de Wickham → linhas brancas entrelaçadas 
que podem estar associadas a pápulas
Erosivo
forma sintomática
caracteriza-se por áreas eritematosas, atróficas, com diferentes graus de ulceração central
na periferia das regiões atróficas, observam-se finas estrias brancas irradiadas
ocasionalmente, as atrofias e ulcerações limitam-se à gengiva, resultando em um padrão 
degengivite descamativa
2- HP 
Características típicas, mas não específicas: reação liquenoide a medicamentos, à 
amálgama, doença do enxerto versus hospedeiro, estomatite ulcerativa crônica e reação 
da mucosa bucal à canela.
A espessura da camada espinhosa pode variar. As cristas epiteliais podem estar ausentes 
ou hiperplásicas, apresentando forma pontiaguda semelhante a dentes de serra.
Há destruição da camada de células basais do epitélio (degeneração hidrópica).
Presença de intenso infiltrado inflamatório em forma de faixa.
Queratinócitos em degeneração são observados em áreas do epitélio e na interface do 
tecido conjuntivo → corpúsculos apoptóticos de Civatte ou corpos coloides, hialinos.
Diagnóstico: principalmente clínico. Na forma reticular, as estrias brancas entrelaçadas 
bilateralmente na região posterior da mucosa jugal são um sinal patognomônico. A forma 
erosiva é mais difícil de diagnosticar clinicamente, necessitando de exame histopatológico.
Tratamento: na forma reticular, antimicótico para infecção oportunista; na forma erosiva, 
corticoide tópico.
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