Prévia do material em texto
Parkinsonismo Síndrome Clínica 1897 James Parkinson descreveu as características clínicas principais de um complexo de sintomas manifestos por alguma combinação de seis características básicas Sintomas Tremor em repouso, rigidez, bradicinesia, postura em flexão, perda de reflexos posturais e fenômeno do congelamento. Diagnóstico Parkinsonismo Pelo menos duas dessas características, com pelo menos uma sendo Tremor em repouso ou Bradicinesia. (SÍNDROME) Postura em Flexão (Postura do esquiador) Apresentações Clínicas Parkinsonismo APRESENTAÇÕES CLÍNICAS FENÔMENOS POSITIVOS menos incapacitantes FENÔMENOS NEGATIVOS mais incapacitantes Tremor , Rigidez e Postura em Flexão Bradicinesia, Perda dos Reflexos Posturais e Congelamento Tremor em Repouso - Presente nas extremidades, quase sempre distalmente; - Envolve polegar indicador (clássico tremor de “rolar pílula”); - Desaparece na ação, mas ressurge quando os membros mantêm uma postura; - Tb é comum nos lábios, queixo e língua; - Aumenta com andar e com estresse. Rigidez - Aumento do tônus muscular que é evocado quando o examinador move os membros, pescoço ou tronco dos pacientes; - Se manifesta geralmente por um “ceder”, ou seja uma fragmentação do movimento (Sinal de rodenteada); - A rigidez do membro passivo aumenta enquanto o outro membro se ocupa de um movimento ativo voluntário. Sinal do Canivete Sinal de roda denteada Postura em Flexão - se inicia comumente nos braços e se dissemina até comprometer todo corpo; - cabeça se inclina, corpo se dobra para frente, costas em cifose torácica, braços mantidos a frente do corpo e cotovelos, quadris e joelhos fletidos ; - Deformidades manuais incluem: desvio ulnar das mãos, flexão das articulações metacarpofalangeanas e extensão das articulações interfalangeanas; - inversão dos pés torna-se aparente e os artelhos podem apresentar dorsiflexão; - É comum a inclinação lateral do tronco. Mão estriada Perda dos Reflexos Posturais - ocasiona quedas frequentes; - incapacidade de ficar em pé sem auxílio; - Reflexos posturais são testados pelo teste do puxão (reflexos posturais alterados paciente pode cair); - Andar marcado por festinação (paciente andando cada vez mais rápido, tentando mover os pés p frente para ficar sob o centro de gravidade do corpo flexionado, evitando assim a queda. Fenômeno de congelamento - Incapacidade transitória de executar movimentos ativos (bloqueio motor); - Atinge com mais frequência as pernas ao andar; - ocorre tipicamente quando o paciente começa a caminhar (“hesitação de partida”) ou quando aproxima-se de um destino e encontra obstáculos causando medo de cair (“hesitação de destino”); - ocorre subitamente e é transitório, durando alguns segundos; - os pés parecem “grudados” no chão e depois “desgrudam” subitamente permitindo que o paciente ande novamente; A combinação do congelamento e perda dos reflexos posturais é devastadora , pois quando os pés param subitamente de se mover para frente, o paciente cai, porque a parte superior do seu corpo continua em movimento, em consequência da incapacidade de recobrar a postura ereta . As quedas são responsáveis pela elevada incidência de fraturas do quadril em pacientes parkinsonianos; Está provavelmente relacionada ao fenômeno do congelamento a dificuldade dos pacientes em executar simultaneamente dois atos motores. Bradicinesia - Lentidão dos movimentos; - Dificuldade em iniciar movimentos; - Perda de movimentos automáticos; - Hipocinesia (redução na amplitude dos movimentos, especialmente os movimentos repetitivos); - É frequentemente interpretada erroneamente como fraqueza no estágio inicial da doença, antes que uma lentidão acentuada se instale; - São as características mais comuns do parkinsonismo, embora apareçam depois do tremor. Consequências da Bradicinesia Depende das regiões corporais comprometidas Fácies em máscara (a face perde a expressão espontânea, com diminuição da frequência do piscar - hipomimia) - Hipofonia: fala torna-se baixa; - Voz possui um tom monótono, com ausência de inflexão (aprosódia); - Disartria - alguns pacientes não enunciam claramente; - Com o avanço da doença pode apresentar alterações na deglutição, e a sufocação e aspiração passam a ser preocupações; - Saliva escorrendo decorrente da incapacidade de deglutir espontaneamente (não é causada pela produção excessiva de saliva); - consegue deglutir de maneira apropriada quando solicitado a fazê-lo (somentes lembretes constantes possibilitam que eles continuem deglutindo). Alterações na fala/deglutição Mão - Micrografia : a bradicinesia da mão dominante acarreta uma escrita com letra pequena e lenta; - Dificuldades para as AVD’s (escovar dentes, pentear cabelo, fazer barba, abotoar roupa) Marcha - andar lento com passos curtos e tendência a arrastar os pés; - a oscilação dos braços diminui e acaba por desaparecer; Tronco - Dificuldades: - de levantar-se de uma poltrona funda; - sair de automóveis ; - virar-se na cama (mobilidade no leito). Classificação do Parkinsonismo - Parkinsonismo primário = doença de Parkinson - Parkinsonismo secundário - induzido por medicamentos, infecciosos, metabólico, toxinas, tumores, traumatismos; - Síndromes Parkinsonismo Plus - que não possuem origem nas causas dos tipos primário ou secundário, o seja, conjunto de afecções de caráter neurodegenerativo que têm, como um dos seus sintomas um quadro de parkinsonismo ( doença de Alzheimer , demência vascular etc); Doença de Parkinson - Parkinson idiopático: doença neurodegenerativa crônica e progressiva causada por uma diminuição intensa na produção de dopamina (neurotransmissor - ajuda na transmissão de mensagens entre as células nervosas e está por trás dos nossos movimentos voluntários. - Achado patológico - perda neuronal moderada e acentuada na substância negra (SNC) no mesencéfalo; - Ao aparecerem os sintomas, a substância negra já perdeu cerca de 60% dos neurónios dopaminérgicos e o conteúdo de dopamina no estriado está aproximadamente 80% abaixo do normal. Epidemiologia - doença de Parkinson - representa 80% dos casos de parkinsonismo; - acomete preferencialmente, pessoas com idade superior a 50 anos; - mais frequente em homens; - a incidência e prevalência aumenta com o avançar da idade; - início com idade entre 20 e 40 anos - doença de parkinson de início jovem Quadro Clínico - seis características básicas descritas no parkinsonismo; - Início insidioso; - Tremor é o sintoma reconhecido em primeiro lugar em 70% dos casos, geralmente é assimétrico acometendo um ou mais membros. A forma mais características é a de movimentos rítmicos dos dedos das mãos, semelhante ao ato de contar dinheiro ou estar rolando pílulas; piora com estresse e desaparece durante o sono; - sintomas muitas vezes se iniciam unilateralmente, mas tornam-se bilaterais com a progressão da doença; - a doença pode permanecer confinada a um lado, ainda que agravando-se constantemente, antes do outro lado ser atingido; - A doença progride lentamente e, se não for tratada, o paciente acaba por tornar-se preso a uma cadeira de rodas ou ao leito. - a maioria dos pacientes com doença de parkinson apresentam sinais comportamentais; - limite de atenção é reduzido; - lentamente torna-se mais temeroso, indeciso e passivo (passividade e falta de motivação são comuns);- depressão é frequente; - Inativo (fica sentado a maior parte do dia); - declínio cognitivo é comum, mas geralmente não é tipo grave de demência visto na doença de Alzheimer, porém cerca de 15 a 20% desenvolvem demência em fases mais tardias; - Podem apresentar distúrbios autonômicos: - constipação intestinal; - pele mais fria; - seborreia; - incontinência urinária; - disfunção erétil; - hipotensão arterial; Diagnóstico - identificação dos sinais e sintomas que compõem o quadro clínico; - Identificação de dois ou três sinais motores (tremor, rigidez e bradicinesia); - Exames laboratoriais e tomografia computadorizada cerebral são úteis para afastar outras doenças; - Escalas para graduação de incapacidade Escala de Hoehn e Yahr (fácil e prática) Escala UPDRS (padrão - mais utilizada) Tratamento - Visa - controle dos sintomas; - O objetivo é manter o paciente o maior tempo possível com autonomia, independência funcional e equilíbrio psicológico; - A levodopa - continua sendo padrão ouro de tratamento farmacológico; - Fisioterapia; - Assistência psiquiátrica. Anatomia e Fisiologia - Os distúrbios do movimento são doenças que se observam movimentos anormais hipocinéticos ou hipercinéticos; - São descritas como doenças extra-piramidais, nas quais os movimentos anormais ocorrem por alterações na espontaneidade e rapidez dos movimentos voluntários, ou por movimentos involuntários adicionais; - Os distúrbios dos movimentos resultam de doenças dos gânglios da base; - Os gânglios da base são estruturas subcorticais, derivadas do telencéfalo e diencéfalo, que formam os grupos nucleares anatomicamente independentes, constituindo no estriado (núcleo caudado e putâmen), globo pálido, núcleo subtalâmico e substância negra. - Vários são os neurotransmissores e as interconexões envolvidas nos circuitos dos gânglios da base. Entre os neurotransmissores destacam-se a dopamina, o ácido gama-aminobutírico (gaba) e o glutamato. - Os movimentos iniciados em nível cortical são facilitados pelos gânglios da base, e os movimentos contrários são inibidos. - o estriado recebe estímulos organizados somatotopicamente de várias áreas do córtex, porém as projeções motoras pre-centrais e somatossensorias pré-centrais parecem estar relacionadas com os movimentos. o núcleo estriado lança projeções diretas e indiretas aos principais núcleos de estimulação eferente dos gânglios da base, parte reticulada da substancia negra e globo pálido interno. A via direta que passa do estriado e dirigi-se a parte reticulada da substancia negra e do globo pálido é gaba-érgica e inibitória - - Essa via direta facilita as projeções talamocorticais, que reforçam os movimentos iniciados no córtex. A via indireta inibe as projeçoes talamocorticais para outras áreas do córtex motor. O desequilíbrio das atividades desses circuitos pode levar aos achados hipocinéticos ou hipercinéticos observados nas doenças dos gânglios da base.