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Quais são os riscos da incompatibilidade de rh da mãe e da criança? Quais são as orientações nesse caso? PATOGÊNESE A doença hemolítica isoimune causada pelo antígeno D é aproximadamente 3 vezes mais frequente entre pessoas brancas do que entre pessoas negras. Quando o sangue Rh-positivo é infundido em uma mulher com fator Rh-negativo por erro, ou quando pequenas quantidades (normal-mente > 1 ml.) de sangue fetal Rh-positivo com antígeno D herdado de um pai Rh-positivo entram na corrente sanguínea da mãe durante a gestação por ocasião de um aborto espontâneo ou induzido, ou no momento do parto, a formação de anticorpos contra o antígeno D pode ser induzida na mãe Rh-negativo não sensibilizada. Ocorrida a sensibilização, doses de antígeno consideravelmente menores podem estimular o aumento da titulação de anticorpos. Inicialmente, ocorre um aumento do anticorpo imunoglobina (Ig) M, mais tarde substituído pelo anticorpo IgG, o qual prontamente atravessa a placenta, provocando manifestações hemolíticas. A doença hemolítica raramente ocorre durante a primeira gravidez, uma vez que a transfusão do sangue fetal Rh-positivo para uma mãe Rh-negativo ocorre próximo ao momento do parto, tarde demais, portanto, para que a mãe seja sensibilizada e transmita o anticorpo ao seu bebê antes do parto. O fato de 55% dos pais com fator Rh-positivo serem heterozigotos (D/d), podendo ter filhos com fator Rh-negativo, e a transfusão do feto para a mãe ocorrer em apenas 50% das gestações, reduz a chance de sensibilização, assim como em famílias pequenas, cujas oportunidades de reincidência são menores. A disparidade entre os números de pares materno-fetais incompatíveis e aloimunizados também pode ser decorrente de um efeito do limiar de transfusões fetomaternas (é necessária uma determinada quantidade de antígenos imunizadores presentes nas células sanguíneas para ativar o sistema imunológico materno), do tipo de resposta dos anticorpos (os anticorpos IgG se transferem com mais eficiência da placenta para o feto), do grau de imunogenicidade dos antígenos dos grupos sanguíneos e de diferenças na resposta imune materna, supostamente relacionadas a diferenças no grau de eficiência da apresentação dos antígenos por diversos loci dos complexos maiores de histocompatibilidade (MHC). Consequentemente, a incidência geral de isoimunização de mães Rh-negativo com fatores de risco é baixa, com anticorpo ao antígeno D detectado em menos de 10% daquelas estudadas, mesmo depois de 5 ou mais gestações; apenas cerca de 5% das mulheres têm bebês com doença hemolítica. Quando a mãe e o feto são incompatíveis também em relação ao grupo A ou B, a mãe é parcialmente protegida contra a sensibilização pela rápida remoção das células Rh-positivo de sua corrente sanguínea pelos seus anticorpos anti-A e anti-B preexistentes, que são anticorpos IgM e, portanto, não atravessam a placenta. Depois que a mãe é sensibilizada, é provável que o seu bebê tenha doença hemolítica. A severidade da doença do fator Rh piora com sucessivas gestações. A possibilidade de que o 1° bebê afetado após a sensibilização possa representar o fim do potencial da mãe para gerar bebês com fator Rh-positivo requer prevenção urgente da sensibilização. A injeção de gamaglobulina anti-D (RhoGAM) na mãe imediatamente após o parto de cada bebê Rh-positivo tem se mostrado uma estratégia bem-sucedida para reduzir a incidência de doença hemolítica do fator Rh. TRATAMENTO - Bebê não nascido A sobrevivência de fetos gravemente afetados melhorou com o uso da ultrassonografia fetal para identificar a necessidade de transfusão intrauterina. A transfusão intravascular (veia umbilical) de concentrado de hemácias é o tratamento preferido para anemia fetal, substituindo a transfusão intrauterina para a cavidade peritoneal do feto. A hidropsia ou a anemia fetal (hematócrito <30%) constitui uma indicação para a transfusão via veia umbilical em bebês com imaturidade pulmonar (Fig. 103-1). A transfusão intravascular fetal é facilitada pela sedação da mãe e, consequentemente, do feto com diazepam e pela paralisia fetal com pancurônio. Os concentrados de hemácias são administrados através de infusão lenta após a realização de teste de compatibilidade com o soro da mãe. As células devem ser obtidas junto a um doador CMV-negativo e irradiadas para matar os linfócitos e evitar doença GVH. Vale notar que a leucorredução por si só (sem irradiação) não previne doença GVH. As transfusões devem alcançar um nível de hematócrito pós-trans-fusão de 45-55%, podendo ser repetidas a cada 3-5 semanas. As indicações de interrupção precoce da gestação por parto incluem maturidade pulmonar, sofrimento fetal, complicações das PUBS e 35-37 semanas de gestação. A taxa de sobrevivência para transfusões intrauterinas é de 89%; a incidência de complicações é de 3%. Entre as complicações, estão condições como ruptura das membranas, parto prematuro, infecção, sofrimento fetal que exija cesariana de emergência e morte perinatal. TRATAMENTO - Bebê nascido O nascimento deve ser assistido por médico especializado em reanimação neonatal e deve haver pronta disponibilidade de sangue fresco de baixa titulação do grupo O Rh-negativo, leucorreduzido e irradiado, submetido a teste de compatibilidade com o soro materno. Se houver evidência de sinais clínicos de anemia hemolítica importante (palidez, hepatoesplenomegalia, edema, petéquias, ascite) por ocasião do nascimento, a reanimação imediata associada à terapia de suporte, a estabilização da temperatura e a monitorização antes da realização da exsanguineotransfusão podem salvar alguns bebês gravemente afetados. Esse tipo de terapia deve incluir a correção da acidose com 1-2 mEq/ kg de bicarbonato de sódio; transfusão de concentrado de hemácias compatível para corrigir a anemia; expansão volumétrica para correção da hipotensão, especialmente naqueles com hidropsia; e administração de ventilação assistida em caso de insuficiência respiratória. Aconselhamento Genético: Casais em que há incompatibilidade de Rh devem receber aconselhamento genético para entender os riscos associados e discutir opções para futuras gestações, como técnicas de reprodução assistida ou procedimentos para evitar a sensibilização da mãe ao fator Rh do bebê. Prevenção Administração da imunoglobulina anti-Rh ou Anti-D que bloqueia a produção de anticorpos da mãe. A administração deve ocorrer entre a 28ª semana e até 72 horas após o nascimento do bebê Rh positivo.