Doença celiaca

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Doença celíaca 
A doença celíaca é definida como uma enteropatia 
crônica autoimune, desencadeada por uma 
intolerância permanente ao glúten, em indivíduos 
geneticamente predispostos, levando a 
manifestações intestinais e extraintestinais. 
Caracterizada por atrofia total ou parcial da 
mucosa do intestino delgado proximal, levando a 
má absorção de micronutrientes, como vitaminas e 
minerais e macronutrientes, como carboidratos, 
proteínas e gorduras. A doença celíaca também 
pode ser conhecida como enteropatia sensível ao 
glúten, espru celíaco ou espru não-tropical. 
O glúten é a fração proteica encontrada no trigo, 
no centeio e na cevada, que em portadores de 
doença celíaca promove o início de um processo 
inflamatório que atinge o intestino delgado, 
fazendo atrofia das vilosidades e hipertrofia das 
criptas do intestino delgado. 
A doença celíaca é resultado da interação de 
fatores ambientais (ingesta de glúten), fatores 
genéticos (presença de HLA DQ2 ou HLA DQ8) e 
resposta imunológica. 
Fisiopatologia 
Quando um indivíduo geneticamente predisposto 
ingere um alimento que contém glúten, inicia uma 
resposta inflamatória na mucosa intestinal, que 
cronicamente leva a atrofia das vilosidades. A 
suscetibilidade genética à doença celíaca ocorre 
pela presença do HLA DQ2 ou HLA DQ8. Esses 
genes codificam proteínas que se ligam a peptídeos 
e formam um complexo antígeno-HLA. Então, na 
mucosa intestinal, esses complexos são 
reconhecidos por receptores na superfície de 
células T CD4+. 
*HLA= antígeno leucocitário humano. 
A transglutaminase tecidual é uma enzima 
intracelular presente na mucosa intestinal, 
liberada em momentos de estresse, apoptose, 
infecção e inflamação. Ela é encontrada em todas 
as camadas do intestino delgado e em contato com 
a glutamina do glúten, retira o radical amina de sua 
molécula, transformando-a em ácido glutâmico, 
que tem alta afinidade pelo HLA DQ2 ou HLA DQ8, 
situados nas células apresentadoras de antígeno, 
sendo posteriormente reconhecidas por células T 
CD4+. 
A formação do complexo HLA-ácido glutâmico 
induz alterações nas células envolvidas na resposta 
imune, sendo responsável pelas modificações 
intestinais e sistêmicas da doença celíaca. No 
intestino, essas alterações levam a atrofia das 
vilosidades e hipertrofia das criptas do intestino 
delgado e, consequentemente, má absorção de 
nutrientes. 
 
Quadro clínico 
Pode se manifestar de diversas formas, conforme a 
extensão e grau da lesão na mucosa intestinal. 
Os sintomas que mais comumente estão 
associados à doença celíaca são diarreia com 
esteatorreia, vômitos, distensão abdominal, perda 
de peso, anemia e deficiência de nutrientes ou 
vitaminas. 
Durante a infância, os sintomas aparecem 
geralmente após o desmame, durante a introdução 
alimentar com o incremento de cereais na dieta. 
Em crianças mais velhas e adolescentes, costuma 
se manifestar como diarreia, atraso no 
desenvolvimento estrutural e ponderal, anemia, 
dificuldade de alcançar bom desempenho escolar, 
atraso da puberdade, cansaço crônico inespecífico, 
sinais de desnutrição e alterações do ciclo 
menstrual. 
Os pacientes podem apresentar sintomas extra 
intestinais, como: dermatite herpetiforme, 
hipoplasia do esmalte dentário, 
hipertransaminemia isolada, epilepsia, alteração 
do humor e artrite. 
Classificação 
A doença celíaca pode ser classificada em cinco 
tipos: a forma clássica ou típica, a forma não 
clássica ou atípica, a forma assintomática ou 
silenciosa, a forma latente e a forma potencial ou 
incipiente. 
Forma clássica (típica) 
Se caracteriza pelo início precoce, entre os 2 e os 
24 meses de vida, logo após a introdução do glúten 
na dieta. 
Diarreia crônica com distensão abdominal, 
dificuldade de ganho de peso ou perda ponderal, 
atrofia muscular na região glútea, falta de apetite 
vômitos, anemia, alteração do humor e diminuição 
do tecido celular subcutâneo são os sintomas mais 
frequentes. 
Forma não clássica (atípica) 
É definida por um quadro mono ou 
oligossintomático que se inicia mais tardiamente, 
após os 24 meses, com presença de manifestações 
extraintestinais (dermatite herpetiforme; anemia 
ferropriva refratária; menarca tardia e ciclos 
menstruais irregulares) causados pelo déficit 
nutricional ou por reações imunológicas e com 
sintomas intestinais ausentes ou discretos. 
Forma assintomática (silenciosa) 
A forma assintomática (silenciosa) é caracterizada 
pela presença de alterações sorológicas e 
histológicas na mucosa intestinal compatíveis sem 
que haja sintomatologia para suspeita clínica de 
doença celíaca. 
Forma latente 
É descrita pelo paciente com diagnóstico prévio de 
doença celíaca com lesão duodenal comprovada 
histologicamente que após um período de dieta 
isenta de glúten, volta a consumi-lo e não 
apresenta qualquer sintoma associado a patologia 
e não há lesão histológica na mucosa intestinal. 
Supõe-se que esses pacientes passam a ter maior 
tolerância ao glúten ou que precise de maior 
tempo de exposição para manifestar novos 
sintomas. 
Forma potencial (incipiente) 
A forma potencial (incipiente) ocorre quando o 
paciente possui testes sorológicos com anticorpos 
específicos para doença celíaca e HLA compatíveis, 
mas não apresenta alteração na histologia do 
intestino delgado. Esses pacientes podem evoluir 
no futuro com ou sem manifestações ou histologia 
compatíveis com doença celíaca. 
 
 
 
 
Diagnóstico 
Na suspeita clínica de doença celíaca o diagnóstico 
deve ser confirmado pela presença de sorologia 
positiva específica e biopsia intestinal. 
Os testes sorológicos devem ser realizados com o 
paciente em uso de dieta com glúten. 
Os testes sorológicos podem ser de dois tipos: 
autoanticorpos, anticorpo antiendomísio e anti-
transglutaminase tecidual; e anticorpos dirigidos 
contra a gliadina, anticorpos contra peptídeos de 
gliadina desaminados sintéticos. 
Caso o paciente apresente algum dos testes 
sorológicos positivos, deve ser encaminhado para 
realizar endoscopia digestiva alta com biopsia 
duodenal, que é o padrão ouro para doença 
celíaca. A biopsia também está indicada caso haja 
suspeita clínica evidente e as sorologias forem 
negativas, devido a possibilidade de doença celíaca 
soronegativa. 
A biopsia deve ser realizada com o paciente em 
dieta rica em glúten, retirando pelo menos um 
fragmento do bulbo e quatro da segunda porção 
do duodeno. A histopatologia da doença celíaca é 
dividida em categorias de acordo com a 
classificação de Marsh. 
- Marsh tipo 0: fragmento sem alterações 
histológicas. 
- Marsh tipo 1: lesão infiltrativa com vilos 
arquiteturalmente normais, mucosa normal, com 
aumento do número de linfócitos T intrepiteliais. 
- Marsh tipo 2: lesão com hiperplasia dos 
elementos glandulares, com aumento do número 
de mitoses. 
- Marsh tipo 3: graus variados de atrofia vilositária 
com hiperplasia das criptas glandulares, altura 
reduzida da superfície dos enterócitos e bordas em 
escova irregulares associado ao aumento de 
linfócitos T intraepiteliais, sendo subdividido em: 
• Marsh tipo 3a: atrofia vilositária leve. 
• Marsh tipo 3b: atrofia vilositária moderada. 
• Marsh tipo 3c: atrofia vilositária grave. 
- Marsh tipo 4: atrofia total com hipoplasia das 
criptas. 
Se o paciente apresentar títulos muito elevados 
(maior que 10 vezes o limite superior de referência 
positivo) não é necessário fazer biopsia intestinal, 
porém é recomendado fazer HLA DQ2 eDQ8 e 
antiendomísio IgA para reforçar o diagnóstico. 
A biopsia também não precisa ser realizada em 
pacientes com dermatite herpetiforme com 
depósitos granulares de IgA na derme confirmados 
por imunofluorescência, pois nesse caso um dano 
intestinal sempre está presente. 
Uma biopsia de controle não é necessária após a 
retirada do glúten da dieta se o paciente obteve 
melhora clínica.Ela fica reservada para casos onde 
a primeira biopsia e os testes sorológicos não são 
conclusivos ou pacientes sem boa resposta apesar 
da retirada do glúten. 
Tratamento 
O tratamento para doença celíaca é fundamentado 
em uma dieta isenta de glúten por toda a vida. 
A exclusão completa do glúten da dieta induz a 
remissão clínica, sorológica e histológica em 
grande parte dos pacientes, o crescimento se 
normaliza e as complicações são evitadas. 
Cerca de 70% dos pacientes percebem melhora 
sintomatológica após 2 semanas de dieta. 
O acompanhamento é multiprofissional com 
médicos e nutricionistas. No primeiro ano após o 
diagnóstico aconselha-se consultas trimestrais e, 
posteriormente, anuais para acompanhamento. 
Além da exclusão dos alimentos com glúten da 
dieta, é importante orientar a família sobre a 
contaminação cruzada e a importância de 
higienizar adequadamente os utensílios utilizados 
para preparar alimentos com glúten antes de 
preparar alimentos para o celíaco.