04- CIRURGIA TORÁCICA PEDIÁTRICA

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Cirurgia Torácica Pediátrica
● Cirurgia torácica pediátrica:
São lesões do RN que vamos precisar saber identificar
● Embriologia:
○ massas mediastinais: intestino e timo
○ 3ª semana: intestino anterior-tubo, broto traqueal
○ 4 - 5ª semanas: septação esôfago e traqueia.
○ 4ª semana: diferenciação do epitélio traqueal e esofágico.
○ tubularização incompleta do epitélio intestinal: duplicação cística.
○ timo: porção ventral do 3º arco faríngeo
○ 7ª semana: anterior ao arco aórtico
○ ducto timofaríngeo: cisto congênito do timo
○ pulmão: 5 estágios - embriônico, pseudoglandular (7 - 16ª semana),
canalicular (16 - 24ª semana), sacular e alveolar.
● Cistos do pulmão:
○ malformação adenomatoide cística congênita
○ sequestro broncopulmonar
○ enfisema lobar congênito
● Diagnóstico:
○ pré-natal
○ USG seriado
○ polidrâmnio (líquido amniótico excessivo)
○ hidropsia: obstrução da veia cava e compressão cardíaca → desbalanço
mediastinal
■ ascite, derrame pleural e pericárdio, edema de pele e escalpo.
○ lesões pequenas: podem causar desconforto respiratório no período neonatal
- muito pequenas: assintomático até final da infância (infecção, pneumotórax,
degeneração maligna)
○ lesões grandes: podem regredir durante a embriogênese ou ter complicações
como a hidropsia.
● Tratamento:
○ neonatos com comprometimento respiratório por lesão cística → ressecção
cirúrgica (lobectomia)
○ casos graves: ventilação de alta frequência ou ECMO
○ assintomáticos: ressecção eletiva (risco infeccioso e transformação maligna)
■ blastoma pulmonar e rabdomiossarcoma: infância
■ carcinoma broncoalveolar: adolescentes e adultos jovens
Malformação adenomatóide cística congênita
● Introdução:
○ massa multicística - proliferação nos bronquíolos terminais
○ ar, líquido ou ambos
○ suprimento sanguíneo - circulação pulmonar
● Histopatologia:
○ crescimento adenomatóide das estruturas terminais - cistos
intercomunicantes com epitélio pseudoestratificado ciliado cuboide ou
colunar.
○ crescimento da mucosa - aumento do tecido elástico na parede cística.
○ ausência de cartilagem, processo inflamatório.
○ presença de tecido muscular liso e elástico - parede cística
○ células secretoras de muco
● Classificação:
○ tipo 1: mais comum e diferenciada, massa macrocística (> 2 mc), anomalia
congênita 5%.
○ tipo 2: massa microcística, múltiplos pequenos cistos (< 1 cm), bronquíolos e
alvéolos entre os cistos, anomalia congênita 55%
○ tipo 3: grande massa sólida, com minúsculas estruturas císticas (< 0,5 cm).
● CAI NA PROVA:
○ Malformação adenomatóide cística congênita:
■ Epidemiologia:
● 25% lesões císticas pulmonares; 30 - 40% lesões no
desenvolvimento broto pulmonar
● 1 : 25.000 a 35.000
● 1,4 M : 1 F
● unilobar, 2% bilateral
● malformação congênita: agenesia renal, doença renal cística,
atresia intestinal, cardíaca, hidrocefalia, pectus excavatum
● tipo 1: 60%, tipo 2: 30%, tipo 3: 10%
● DX diferencial: enfisema lobar congênito, hérnia diafragmática,
cisto broncogênico, sequestro pulmonar e pneumatocele.
● Fisiopatologia:
○ disfunção respiratória - substituição do líquido por ar
○ aprisionamento de ar nos cistos
● Apresentação clínica:
○ tamanho, tipo e complicações
○ pré-natal: hidropsia e placentomegalia - síndrome do espelho materno
(edema e HAS).
○ natimorto: ⅓ a ⅙
○ prematuridade: 50% nascidos vivos
○ disfunção respiratória água (1º mês): 50 - 60%
○ hipertensão pulmonar: muscularização anormal dos vasos pulmonares
○ infecção respiratória de repetição: drenagem precária dos bronquiolos
○ pneumotórax hipertensivo: manobras de RCP, ventilação mecânica.
● Quadro clínico - 90% primeiro ano de vida:
○ dispneia, taquipneia, retrações e cianose.
○ abaulamento hemitórax
○ hiper-ressonância
○ diminuição do murmúrio vesicular
○ desvio do íctus:
■ prematuridade
■ ascite, anasarca
■ aparente hepatoesplenomegalia
■ clinica de HP
● Investigação:
A: lesão em ápice direito
○ malignização: blastoma pleuropulmonar (lactentes e crianças pequenas);
adenocarcinoma bronquíolo alveolar (crianças maiores, adolescentes e
adultos).
○ 10% em malformações císticas pulmonares
● Tratamento:
○ lobectomia: um ou mais vasos aberrantes
○ idade ótima nos assintomático: 3 - 6 meses
○ urgência: disfunção respiratória grave com entubação e ventilação mecânica
(alta frequência)
○ HP: tratar como hérnia diafragmática
○ toracotomia posterolateral
● Intervenção pré-natal:
○ hidropsia progressiva e menos de 32 semanas
○ lesões císticas solitárias: shunt toracoamniótico - para diminuir a pressão.
○ > 32 semanas: parto prematuro após terapêutica com betametasona
○ < 32 semanas: hidropsia progressiva, multicístico/sólido - lobectomia
(anomalia cromossômica).
● Fatores prognósticos:
○ comprometimento bilateral
○ prematuridade
○ hipoplasia pulmonar
○ malformações associadas
○ hidropsia - ascite, quilotórax, derrame pericárdico, anasarca e edema de
escalpo.
Sequestro Broncopulmonar
● Introdução:
○ tecido pulmonar não funcionante, isolado, normalmente sem comunicação
com a árvore brônquica e com irrigação arterial e venosa anômala.
○ tipo fetal e cístico
○ 20% pode ter comunicação com esôfago ou estômago
○ contém muco
● Classificação:
○ intralobar: incorporado dentro do pulmão normal com pleura visceral comum
○ extralobar: separado anatomicamente com pleura própria.
● Características:
○ comunicação fístulosa: malformação broncopulmonar congênita do intestino
anterior; 75% direita
○ esõfago superior 5%, médio 10%, inferior 70% e estômago 15%.
○ suplementação vascular: artéria aberrante, ramo da aorta descendente ou
abdominal (85%), única, grossa, curta, retilínea e cursa dentro do ligamento
pulmonar inferior.
○ drenagem venosa: intralobar (veia pulmonar), extralobar (veia ázigo)
● Embriogênese:
○ teoria derivada do erro embriológico de Eppinger e Schauenstein: broto
pulmonar da parede ventral da faringe - broto supranumerário - precoce
(intralobar) e tardio (extralobar).
● Epidemiologia:
○ 0,15 - 1,7% nascidos vivos; esquerda ⅔
○ intralobar 3:1 extralobar
○ meninos (intralobar 1,5 : 1 e extralobar 3:1)
○ 75% intralobar; segmento basal posterior lobo inferior; 10% lobos superiores;
10% malformação.
○ extralobar: mediastino posterior - seio costofrênico. Diafragma, peritônio,
pericárdio; 40 - 60% malformação (MACC, hérnia diafragmática, cisto
broncogênico, malformação cardíaca, hipoplasia pulmonar, pectus
excavatum).
● Histopatologia:
○ múltiplos cistos com epitélio respiratório ciliado com material mucoide
espesso, sangue, pus ou ar.
○ infecção - fibrose e inflamação
○ 70% intralobar - comunicação brônquica.
● Quadro clínico:
○ Intralobar:sintomático, 10% neonatal
■ infecção respiratória de repetição, febre, tosse
■ cardiovascular (shunts)
■ gastrintestinais: comunicação (vômito, hematêmese, disfagia,
regurgitação)
■ hemorragia pleural
■ abscesso pulmonar / bronquiectasia
■ hemoptise
○ Extralobar: assintomático
■ incidental
■ é raro infecção pulmonar, ICC shunt, gastrintestinal, hemorragia.
● Investigação diagnóstica:
○ RX de tórax: intralobar (densidade triangular basal posterior ou medial lobo
inferior, cistos com ar e nível); extralobar (densidade do tecido mole triangular
e homogênea; mediastino 90%).
RX: lesão central e cística
○ Arteriografia: padrão ouro, porém não justifica a informação a mais adquirida
○ TC: massa complexa com ou sem cistos, lesão cavitária com nível
hidroaéreo
○ US doppler: mais usado, massa sólida/cística com artéria sistêmica anômala
e fluxo sanguíneo.
● Tratamento:
○ Indicações: infecções de repetição, malignização (raro), tratamento de shunt,
sequestro híbrido (associado a MACC)
○ Intralobar: lobectomia
○ Extralobar: ressecção tecidual. Cistos grandes, shunts AV, sequestro
aumentando de tamanho (neuroblastoma?) - embolização ou ligadura da
artéria nutridora.
Enfisema Lobar Congênito
● Introdução:
○ hiperaeração e hiperdistensão pós-natal de uma ou mais lobos de um
pulmão normal
○ mecanismo valvular de obstrução brônquica parcial, doença alveolar ou
ambas, sem destruição da parede alveolar.● CAI NA PROVA:
○ Epidemiologia:
■ meninos 2:1
■ incomum em prematuros e negros
■ LSE 45%, LM 30%, LSD 10%, LLII 5%
■ bilateral e mais de um lobo é raro
■ anomalias associadas: cardiovascular 15% (DSV, coarctação aorta,
ducto arterial persistente, tetralogia de fallot).
● Fisiopatologia:
○ atelectasia dos lobos ipsilaterais, desvio do mediastino, compressão
pulmonar contralateral - dificuldade de retorno venoso.
● Etiologia:
○ algumas causas reversíveis: rolha, secreção, tecido de granulação
○ brônquicas: intrínseca (35%, deficiência congênita de cartilagem -
broncomalácea, exsudato inflamatória, aspiração de muco, estenose
brônquica, pregas mucosas redundantes), extrínsecas (compressão vascular
15%, cisto broncogênico, tumores mediastinais, linfonodos)
○ alveolares: aumento anormal do número de alvéolos + 5x.
● Quadro clínico:
○ 50% neonatal
○ dispneia, taquipneia, tosse, sibilância expiratória e cianose
○ abaulamento hemitórax, desvio do ictus, retração torácicas, estertores,
percussão hipertimpânico.
● Investigação diagnóstica:
○ RX tórax: radiotransparência com fina trama broncovascular
B: hiperaeração
● Diagnóstico diferencial:
○ obstrução por rolha e muco
○ compressão extrínseca (vaso anômalo, cisto broncogênico, linfonodos)
○ atelectasia com enfisema compensador
○ pneumotórax
○ MACC com cisto grande
● Tratamento:
○ lobectomia - sintomáticos
○ liberação do lobo hiperdistendido para fora da incisão
○ 10% - casos de cirurgia com urgência (neonatos com disfunção respiratória
grave)
○ assintomáticos: observação clínica rigorosa
Cistos do Mediastino
● Massas mediastinais:
● IMPORTANTE:
○ Massas mediastinais:
■ local mais comum de massa torácica
■ tumor maligno antes dos 2 anos (neuroblastoma), maiores (linfomas
não hodgkin e sarcomas)
● Classificação:
○ mediastino anterior: esterno e face anterior da traqueia e pericárdio
○ médio: traqueia à face anterior do esôfago e espaços paratraqueais
(traqueia, brônquios principais, grandes vasos, coração e espaços
paratraqueais).
○ posterior: esôfago, coluna vertebral e sulco paravertebral.
○ Compartimento anterior:
■ linfomas
■ tumores de células germinativas
■ massas do timo
■ linfagiomas
■ cistos pericárdicos
■ bócio de tireoide mergulhante
■ lipomas
■ fibromas
■ fibrossarcomas
○ Compartimento médio:
■ cistos broncogênicos
■ linfomas
■ cistos pericárdicos
■ adenopatias
■ massas vasculares
■ cistos mesoteliais
■ paragangliomas
■ granulomas
■ feocromocitomas
■ cistos do ducto torácico.
○ Compartimento posterior:
■ neuroblastomas
■ ganglioneuromas
■ ganglioneuroblastomas
■ neurofibromas
■ PNET
■ duplicação esofágia
■ cistos neuroentéricos
■ meningoceles
■ feocromocitomas
Compartimento médio
● IMPORTANTE:
○ Cistos broncogênico:
■ cisto congênito unilocular solitário - árvore brônquica
■ 20 - 30% de malformações císticas congênitas broncopulmonares
■ ⅔ mediastinais e ⅓ pulmonares
■ predileção lobos inferiores - ⅔ dos casos
■ mediastino médio, aderidos à traqueia, à carina e aos brônquios
fontes.
■ anomalias associadas: raro
■ cistos medem de 2 - 10 cm → muco claro, pus ou sangue.
■ mediastinos: únicos, uniloculares, esféricos ou ovoides.
■ intrapulmonares: únicos, grandes, lobos inferiores, nível hidroaéreo.
● Quadro clínico:
○ ⅔ de sintomas por efeito de massa
○ RN e lactantes: compressão da traqueia (sibilância, estridor, dispneia,
taquipneia, tosse, cianose, febre, pneumonia)
○ tosse crônica em crianças maiores
○ ⅔ de cistos intrapulmonares - infecção secundária
● Investigação diagnóstica:
○ RX intrapulmonar: massa oval, circunscrita, unilocular, compressão no
parênquima adjacente, desvio do mediastino
○ RX mediastino: massa cística esférica, lisa, paratraqueal, carinal ou hilar sem
calcificação, mediastino médio. Aspecto de massa sólida.
○ TC: 50% densidade de água, relação com estruturas vizinhas.
● Tratamento:
○ sempre indicado tratamento cirúrgico, até nos assintomáticos - prevenir:
degeneração maligna, infecção secundária, disfunção respiratória, obter
diagnóstico definitivo.
○ intrapulmonar: toracotomia posterolateral com lobectomia
○ mediastino: toracotomia posterolateral ou videotoracoscopia.
Compartimento posterior
● Quadro clínico:
○ anterior e médio: sintomas respiratórios - compressão brônquica (dispneia,
estridor, retração esternal, cianose); cardiovasculares
○ posterior: volumosos com sintomas neurológicos, sintomas respiratórios e
cardiovasculares.
● Investigação diagnóstica:
○ história e exame físico:
■ estridor e taquipneia de longa duração: cisto broncogênico ou
teratoma maduro.
■ SVCS sintomas respiratórios: linfoma não hodgkin
■ febre, fraqueza, anorexia, perda de peso: linfoma hodgkin e infecioso
(TB, histoplasmose)
■ gânglios supraclaviculares fixos indolores (linfomas)
■ síndrome de Horner, opsomioclonias, ataxias, compressão medular:
neuroblastoma..
■ diarreia aquosa: neuroblastoma, ganglioneuroma,
ganglioneuroblastoma
■ hipercalcemia, febre de origem obscura: linfoma
■ hipoglicemia: teratoma, fibrossarcoma, neurossarcoma.
■ beta HCG ou alfa-fetoproteína aumentada, ginecomastia,
estimulaçãoo das células de leyding: tumores de células germinativas
■ síndrome de Cushing, miastenia grave, hipogmaglobulinemia, LES,
esclerodermia: timoma
■ hipertensão arterial: feocromocitoma.
○ Imagem:
■ RX tórax: 90% detecta lesões
■ US: sólido x cístico, localização, biópsia guiada
■ TC: essencial
■ RNM: lesões vasculares, vertebral.
■ esofagograma
■ MIGB
■ ECO
○ laboratorial:
■ hemograma completo
■ beta HCG
■ alfa-fetoproteína
■ ácido vanil mandélico
■ DHL
■ ferritina
○ histologia:
■ biópsia
■ medula óssea
■ líquido pleural
● Tratamento:
○ tumores benigno (teratoma maduro) e neoplasias malignas em estádio inicial:
ressecção
○ Neoplasia maligna em estádio avançado: qtx com ou sem rtx e ressecção do
tumor residual.
● Descomplicando:
Derrame Pleural
● Introdução:
○ grego: empyein - pus em um lugar
○ mais comum: complicação de pneumonia
○ reação: abscesso subfrênico, extensão de infecção mediastinal,
retrofaríngeo, paravertebral ou até secundário à infecção pós-operatória ou
trauma.
○ taxas de pneumonia bacteriana decrescente → complicações aumentando
(derrame parapneumônico e empiema)
○ pneumonia 30 - 40 : 100.000
○ derrame parapneumônico 28 -53%
○ crianças menores de 2 anos: empiema dobrou em 10 anos: 3,5 → 7 :
100.000
○ 2 - 4 anos triplicou
● CAI NA PROVA:
○ Patogênese:
■ fase aguda ou exsudativa (derrame parapneumônico, líquido claro,
fluido com baixa contagem de células brancas)
■ fase transicional ou fibrinopurulenta (Depósito de fibrina e pus, com
aumento da contagem de leucócitos). Começa a surgir septação
■ fase crônica ou organizada (carapaça: pulmão restrito).
● Líquido pleural:
○ queda: glicose, pH
○ aumento: DHL
○ complicado: LIGHT (pH < 7,2, glicose < 40) cultura positiva e septação.
○ grave: febre persistente, baixo pH, baixa glicose e alta relação DHL pleural /
seroso.
● Diagnóstico:
○ quadro clínico: pneumonia - mal estar, alteração respiratória, febre
persistente ou dor pleurítica
○ Imagem:
■ RX: pouca penetração no lado afetado (consolidação x derrame)
■ US
■ TC
● Tratamento:
○ derrame parapneumônico: pequeno (< ou = 1 cm ou 1/4 , moderado (1-2 cm
ou até ½) e grande ( > ou = 2 ou mais ½).
○ deve ser determinado a partir dos sintomas apresentados e não do tamanho
(baixa ingestão alimentar, taquipneia ou altas doses de oxigênio).
○ Empiema pleural: tradicionalmente VATS, mas fibrinolíticos têm ganhado
espaço.