Acalasia e megaesôfago

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 Natalia Quintino Dias 
 
Acalasia e megaesôfago 
Anatomia 
O esôfago consiste na primeira porção do tubo 
digestivo. Ele é um tubo muscular 
(aproximadamente 25 cm de comprimento) com 
um diâmetro médio de 2 cm, que conduz alimento 
da faringe para o estômago. 
Ao longo de toda a sua extensão, sua mucosa 
apresenta numerosas pregas longitudinais com 
sulcos intermediários que dão a impressão de seu 
lúmen estar obstruído. Entretanto, quando o 
esôfago é distendido, as pregas desaparecem e o 
lúmen torna-se evidente. 
O esôfago tem três constrições: 
- Constrição cervical (esfíncter superior do 
esôfago): Tem seu início, na junção 
faringoesofágica, a aproximadamente 15 cm dos 
dentes incisivos. É causada pela parte cricofaríngea 
do músculo constritor inferior da faringe. 
- Constrição broncoaórtica (torácica): Uma 
constrição dupla combinada, no local onde ocorre 
primeiro o cruzamento do arco da aorta, a 22,5 cm 
dos dentes incisivos, e depois o cruzamento pelo 
brônquio principal esquerdo, a 27,5 cm dos dentes 
incisivos. 
- Constrição diafragmática: No local onde atravessa 
o hiato esofágico do diafragma, a 
aproximadamente 40 cm dos dentes incisivos. 
 
Definição 
A acalásia advém de um transtorno motor 
esofágico, que promove disfunção do esfíncter 
esofagiano inferior (déficit do relaxamento + 
hipertonia) e do corpo esofágico 
(hipocontratilidade e aperistalse). 
Fisiopatologia 
A doença decorre de transtorno motor no esôfago, 
nos plexos mioentéricos, que irá promover disfagia 
mecânica. 
Através da destruição do Plexo de Auerbach (é 
conhecido como plexo mioentérico formado por 
uma cadeia de neurônios e celulas da glia 
interconectados atuando no controle do 
peristaltismo), ocorre déficit do relaxamento do 
esfíncter esofagiano inferior, que passa a se 
comportar como um obstáculo mecânico à 
progressão do bolo alimentar. Com o progredir da 
doença, pode ocorrer ainda hipertonia do esfíncter 
esofagiano inferior e a hipocontratilidade do corpo 
esofágico, agravando ainda mais o quadro. Com o 
corpo esofágico doente, ele passa a se dilatar 
patologicamente, promovendo o megaesôfago. 
Etiologia 
A doença pode ser idiopática primária (principal 
causa no mundo) ou, em casos de exposição a 
áreas endêmicas, pode ser secundária à Doença de 
Chagas, ao T. cruzi (principal causa no Brasil). 
Epidemiologia 
Em áreas endêmicas para a Doença de Chagas, é 
uma doença razoavelmente frequente, embora de 
estatística incerta. 
Sua forma idiopática, porém, tem prevalência 
baixa. 
Manifestações clínicas 
O principal sintoma é a disfagia mecânica, de 
condução, baixa (na altura da transição 
toracoabdominal), é progressiva, inicialmente para 
sólidos, e seguindo até afetar a ingestão de 
alimentos líquidos. De forma associada, ocorrem: 
regurgitação de alimento não digerido, pirose, 
tosse e halitose. 
O paciente passa a fazer recurso de coluna d’água 
(ingestão de grande quantidade de água junto da 
refeição), para promover a deglutição. Como há 
estase de material esofágico, o alimento por vezes 
retorna na forma de regurgitação de material não 
digerido e promove tosse e halitose. A estase 
esofágica também é irritativa e promove pirose 
e/ou dor torácica. 
 Natalia Quintino Dias 
 
A dificuldade de se alimentar gera graves perdas 
ponderais. 
Abordagem diagnóstica 
1º passo: realizar EDA, com o objetivo de afastar 
doença maligna do esôfago. 
Após endoscopia com resultado negativo, está 
indicado o esofagograma contrastado (radiografia 
contrastada do esôfago), que é capaz de evidenciar 
achados característicos da doença e classificá-la de 
acordo com o grau de dilatação do esôfago. 
 
 
O esofagograma, além de fornecer tais achados 
característicos, pode, de acordo com o grau de 
dilatação (ou seja, com o calibre do megaesôfago), 
classificar a acalásia em: 
 
Quando, especialmente no grau IV, há perda do 
eixo do esôfago (e ele “dobra”), pode-se 
denominá-lo de dolicomegaesôfago. 
O exame padrão-ouro para o diagnóstico de 
acalásia é a esofagomanometria. Demonstra: 
déficit do relaxamento e hipertonia do esfíncter 
esofagiano inferior + hipocontratilidade e 
aperistalse do corpo esofágico. 
A manometria é um exame que consiste na 
avaliação manométrica dinâmica do processo da 
deglutição e é capaz de encontrar justamente os 
achados fisiopatológicos de: primeiro o déficit do 
relaxamento do esfíncter esofagiano inferior, 
seguido de sua hipertonia e, com o avançar da 
doença, o acometimento do corpo esofágico, com 
aperistalse e hipocontratilidade. Segundo a 
manometria, a doença pode ser classificada em: 
incipiente, não avançada e avançada. 
Doença de Chagas - investigação 
A Doença de Chagas é uma doença 
infectoparasitária, crônica. É causada pelo T. cruzi, 
um protozoário flagelado que tem diversas formas 
celulares no seu ciclo biológico. A forma 
amastigota é a intracelular, e é a responsável pela 
doença clínica. O T. cruzi, em sua forma 
amastigota, tem predileção por locais onde há 
células musculares e nervosas muito interligadas: 
coração, esôfago e cólon. 
Se afastar doença de Chagas -> denomina-se a 
acalásia como idiopática. 
 Natalia Quintino Dias 
 
Tratamento 
Há várias modalidades terapêuticas: 
● Dilatação pneumática endoscópica da cárdia, 
seriada: consiste num procedimento de tentativa 
de ruptura das fibras do esfíncter esofágico inferior 
por dilatação da cárdia com um balão endoscópico. 
O procedimento é, em geral, de baixo risco e bem 
tolerado. Tem eficácia intermediária e tem que ser 
repetido periodicamente para tentar sustentar seu 
resultado. 
● Esofagocardiomiotomia a Heller Pinotti 
(cirurgia): é o tratamento de escolha da acalásia. 
Consiste na miotomia a Heller (secção do músculo) 
do esfíncter esofagiano inferior, que é a cárdia, de 
forma cirúrgica, tratando a fisiopatologia inicial da 
doença. Como há um refluxo esperado ao se 
romper o esfíncter esofagiano inferior, faz-se em 
conjunto uma válvula antirrefluxo à Pinotti. Essa é 
uma válvula parcial, para evitar disfagia numa 
válvula total “aperdada”, dado que o esôfago não é 
tão eficaz em sua peristalse. 
● Toxina botulínica – injeção cárdica: A toxina 
botulínica promove paralisia muscular e, ao ser 
injetado na cárdia, paralisa o esfíncter esofagiano 
inferior. Portanto, pode ser utilizada na acalásia. 
● POEM – Miotomia Endoscópica Peroral: É uma 
cirurgia endoscópica avançada, com seus riscos 
(notoriamente o de perfuração esofágica 
inadvertida). Em termos de eficácia em controlar a 
disfagia, funciona bem. Todavia, ela NÃO promove 
uma válvula antirrefluxo, e com isso o refluxo pós-
POEM é o seu principal defeito. 
● Esofagectomia: é uma cirurgia enorme, 
consistindo na retirada do esôfago e na 
reconstituição do trânsito digestivo com o 
estômago tubilizado (esofagogastroplastia) ou o 
cólon (esofagocólonplastia). É uma cirurgia 
mórbida, de alto risco, reservada a casos 
avançados → última linha de tratamento. 
As + utilizadas são: esofagocardiomiotomia a Heller 
Pinotti ou dilatação endoscópica seriada. 
Os megaesôfagos iniciais – grau I, incipientes – 
podem ser tratados por cardiomiotomia ou 
dilatação endoscópica, em equivalência 
Os megaesôfagos graus II e III, formas não 
avançadas, são tratados por cardiomiotomia, e a 
dilatação endoscópica fica como alternativa na 
impossibilidade do tratamento cirúrgico. 
O megaesôfago grau IV, avançado, deve ser tratado 
por esofagectomia. 
Existem outras cirurgias, usadas regionalmente. 
Consistem na Cirurgia de Serra Dória 
(esofagogastrostomia) e Thal Hatafuko. São pouco 
usuais. 
 
As demais modalidades, como a de toxina 
botulínica e POEM, ainda não têm papel bem 
definido na literatura e devem ser utilizadas 
individualmente. 
Outras doenças disfágicas benignas 
Anéis e membranas 
Anéis e membranas são constrições benignas 
circunferenciais completas(anéis) ou incompletas 
(membranas) do tubo esofágico. Podem acontecer 
em quaisquer porções do esôfago e não têm 
gênese bem clara. 
São condições benignas e não têm caráter invasivo. 
Promovem disfagia, usualmente de evolução 
arrastada, como clínica principal. 
 
Quadro clínico: disfagia, além do tratamento de 
uma eventual condição associada. 
Diagnóstico: Deve-se realizar EDA para afastar 
doença maligna, e a biópsia tem papel relevante 
em afastar tecido neoplásico na região do 
anel/membrana. A própria endoscopia pode 
observar a presença do anel/membrana, ou então, 
na sequência, esofagograma contrastado evidencia 
a presença de região de estenose. 
Tratamento: é endoscópico, com dilatação, e tem 
taxas satisfatórias de controle do sintoma 
disfágico. Outras estratégias endoscópicas 
incluem: injeção de corticoide e incisão elétrica. 
 
 
 Natalia Quintino Dias 
 
Alguns anéis e membranas possuem denominação 
específica: 
● Anel de Schatzki: é um anel do esôfago distal, 
presente em 5% da população, e está associado à 
doença do refluxo gastroesofágico e à hérnia de 
hiato. TTO: IBP em dose plena + cirurgia se 
necessário (hiatoplastia com fundoaplicatura). 
● Síndrome de Plummer Vinson: relaciona-se à 
presença de uma membrana esofágica cervical 
alta, em contexto de anemia ferropriva. Nessa 
síndrome, é importante controlar a deficiência de 
ferro. Ocorre disfagia alta, cervical, semelhante à 
que ocorre no divertículo de Zenker. 
Divertículo de Zenker 
É o divertículo esofágico + comum. Ocorre no 
Trígono de Killian, geralmente à esquerda. Sua 
gênese está relacionada a uma disfunção do 
cricofaríngeo. 
 
O Divertículo Faringoesofágico de Zenker é um 
pseudodivertículo cervical de pulsão, que ocorre 
do Trígono de Killian, região de fraqueza logo acima 
do músculo cricofaríngeo (que faz parte do 
esfíncter esofágico superior) – músculo que 
apresenta transtorno motor (hipertonia e 
distonia), presente na gênese do Divertículo de 
Zenker. 
Quadro clínico: disfagia de condução, mecânica, 
cervical, associada a sensação de corpo estranho. 
Ocorre halitose e retorno do alimento não 
digerido, pode haver tosse e disfonia (alteração da 
voz). 
Diagnóstico: EDA (para descartar câncer e pode 
detectar a presença do óstio do divertículo). 
O esofagograma contrastado, por sua vez, 
evidenciará a saculação cervical alta. 
Tratamento: depende do tamanho do divertículo e 
envolve, essencialmente, a miotomia do músculo 
cricofaríngeo, que se encontra hipertônico. Isso 
pode ser feito de forma cirúrgica ou endoscópica. 
A cirurgia apresenta a vantagem de permitir a 
ressecção do divertículo (diverticulectomia). 
O tratamento de escolha é cirúrgico, com 
miotomia do músculo cricofaríngeo e 
diverticulectomia, aplicando-se a todos os casos. 
A endoscopia também pode tratar o Zenker, com 
miotomia endoscópica do músculo cricofaríngeo 
(ou “diverticulotomia”), que trata divertículos 
pequenos, de até 3 cm, com menor morbidez e 
razoável eficácia. 
Complicações do tratamento endoscópico: 
perfuração esofágica, abscesso cervical e 
sangramento local. 
Divertículo de epifrênico 
Consiste num divertículo de pulsão, também 
relacionado a transtornos motores esofágicos. 
Ocorre no esôfago distal e promove um quadro de 
disfagia. Seu diagnóstico, assim como os demais, 
vem de forma endoscópica (que também afasta 
tumor esofágico) e/ou radioscópica (esofagograma 
contrastado). 
O tratamento é controverso. Os transtornos 
motores aqui associados são menos 
compreendidos. Medidas comportamentais são 
úteis. A ressecção reserva-se a casos mais graves. 
Na mesma cirurgia, pode-se completar o 
procedimento com uma miotomia e fundoplicatura 
(à semelhança da acalásia). 
Existem outros divertículos esofágicos, raros, 
podendo ter alguma associação a transtornos 
funcionais esofágico, e com clínica associável de 
disfagia. Quando sintomáticos, elegem tratamento 
cirúrgico (miotomias e/ou ressecções).