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CIRURGIA PEDIÁTRICA - AFECÇÕES DO ESÔFAGO E ESTÔMAGO - Esôfago tem uma camada a menos (falta a serosa) e isso facilita a incidência de neoplasias; - No esôfago é possível observar a presença de dois esfíncteres: o esfíncter esofágico superior ou faringoesofágico e o esfíncter esofágico inferior ou gastroesofágico. Criança quando engole corpo estranho (como por exemplo, uma moeda), ela para esses esfíncteres; EMBRIOLOGIA DO ESÔFAGO AFECÇÕES DO ESÔFAGO - Atresia esofágica e fístulas traqueoesofágicas - DRGE - Lesão esofágica por corpo estranho e substâncias químicas AFECÇÕES DO ESTÔMAGO - Estenose hipertrófica do piloro - ATRESIA ESOFAGICA E FÍSTULAS TRAQUEOESOFAGICA CONGENITAS - 1:2500 a 3000 nascidos vivos - 1,26 meninos : 1 menina - Anomalias cromossômicas 6-10% - Anomalias associadas a atresia esofágica ( VACTREL ) IMPORTANTE • Vertebral • Anorretal • Cardíaca • Traqueoesofágica • Renal • Membros ou Extremidades A atresia de esofago é classificada pela classificação de Gross Tipo C mais comum : Esofago proximal ( coto distal tampado ) e o esôfago distal faz uma fístula com traquéia. DIAGNÓSTICO DE ATRESIA NO PRÉ-NATAL - USG - Bebe polidrâmnio ( excesso de líquido amniótico ) - Bolha gástrica ausente ou pequena - Estômago pequeno e esôfago cervical dilatado - RNM ( mas não visualiza o esofago torácico ) DIAGNÓSTICO PÓS-NATAL - Clinica : Acumulo de saliva na boca e esofago proximal - Teste da permeabilidade esofágica com sonda Polidramnio/VACTREL - RX de tórax: - Esôfago dilatado por ar → se NÃO VIU AR no raio x, NÃO TEM FÍSTULA • Presença de ar no estômago e TGI: tem fístula distal • Ausência de ar no TGI: AE sem fístula distal - Com sonda 10fr: Identifica atresia e ideia do tamanho do coto - Com pouco contraste (risco de aspiração): quando dúvida. ● Após o parto, uma sonda nasogástrica (SNG) ou orogástrica é inserida se ultrassonografia ou achados clínicos pré-natal sugerirem atresia esofágica; o diagnóstico da atresia esofágica é sugerido pela incapacidade de inserir a sonda no estômago. ● Um cateter radiopaco determina a localização da atresia à radiografia. AE- Exames complementares - Broncoscopia: identificação de fístula distal é possível proximal - Ecocardiografia (antes da cirurgia) - USG renal - RX de coluna - Consulta Geneticista AE- TRATAMENTO PRÉ-OP - Serviço terciário: UTI NEO + CIPE - SOG 10fr em esôfago proximal com aspiração contínua - Decúbito lateral e com cabeceira elevada - Bom acesso vascular - Monitorização contínua - Se desconforto respiratório: IOT + VM - Ventilação baixa pressão e alta frequência (evitar distensão gástrica) - Ligadura da fístula com reparação primária retardada - Gastrostomia de emergência com descompressão gástrica se muito instável - Antes de operar eu preciso de um ECOCARDIOGRAMA para identificar comprometimentos cardíacos pré- operatório. AE - Aspiração de Venturi A instalação de uma sonda nasoesofágica em um sistema de aspiração contínua, impede o transbordamento de saliva do coto esofágico proximal que resulta em pneumonia aspirativa; A aspiração pode ser feita de forma intermitente, em curtos intervalos de tempo ou ainda, através de Sistema Venturi, que consiste em aspiração de secreções salivares da cavidade oral e do coto esofágico proximal, através de pressão negativa por conta da coluna de água; O material utilizado consiste em uma sonda esofágica, um frasco de 1000ml com água destilada, equipo em Y e frasco coletor (reservatório/lixo). CORREÇÃO CIRÚRGICA DA AE - Toracotomia ou Toracoscopia ( direita extra pleural ) - Anastomose primária ATRESIA ESOFÁGICA SEM FÍSTULA - TRATAMENTO Gastrostomia dupla para descompressão e alimentação • Estômago pequeno RECONSTRUÇÃO ESOFÁGICA - No procedimento, a veia ázigos é rotineiramente ligada, com ligadura da fístula e reconstrução primária do esôfago • Desafiador: melhor opção é o próprio esôfago • Distância entre os cotos (corpos vertebrais) o Estudo contrastado / Toracoscopia (ideal) - Técnicas de alongamento esofágico - Substituição esofágica Imagem B acima, fístula já fechada; AE sem F – Tratamento ATRESIA ESOFÁGICA - TRATAMENTO PÓS-OP - VM (ventilação mecânica) + Relaxamento muscular 5 dias (se Anastomose com tensão) - Drenagem torácica (opcional) - Alimentação precoce com SOG COMPLICAÇÕES DE ATRESIA ESOFÁGICA - Fístula anastomótica - Deiscência da anastomose esofageana - Estenose anastomótica - Recidiva da fístula traqueoesofágica ( quadro clínico para se suspeitar de recidiva ) • Tosse durante alimentação • Apnéia • Episódios de cianose • Infecções respiratórias repetidas - Traqueomalácia ( quando a traqueia fica mais mole que o normal ) • Normalmente na região da fístula - Distúrbio peristáltico - RGE - Ca Esofágico - Disfunção da corda vocal (lesão do laríngeo recorrente) - Morbidade respiratória - Morbidades relacionada a toracotomia DRGE - DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO - Frequente em RN e Lactentes - 60 a 65% com resolução espontânea aos 2 anos ( sem tratamento ) - Patológico: • Desnutrição significativa • Crescimento inadequado (consumo calórico ineficiente) • Complicações respiratórias • Risco à vida o Precisa de intervenção clínica e/ou cirúrgica FISIOPATOLOGIA - Incompetência das barreiras anti refluxo - Passagem do conteúdo gástrico para o esôfago - Esofagite com inflamação crônica - Úlcera, cicatriz e estenose Crianças que têm náuseas por encefalopatia vão fazer mais força para vomitar, e isso pode aumentar o risco de desenvolver refluxo gastroesofágico. ANOMALIAS CONGÊNITAS QUE PREDISPÕEM A DRGE - Atresia esofágica com ou sem fístula • Peristaltismo anormal / EEI incompetente - Atresias duodenais e do intestino delgado proximal - Hérnia diafragmática congênita • Anormalidades anatômicas do hiato e do esôfago - Gastrosquise / Onfalocele CONSEQUÊNCIAS DE REFLUXO - Esofagite erosiva - Estenose - Esôfago de Barrett (pré-maligna) • Epitélio escamoso substituído por colunar com metaplasia - Complicações pulmonares • Doença reativa das vias aéreas • Pneumonia - Desnutrição (incapacidade de manter ingestão calórica adequada) - Episódios de apnéia (crises com risco à vida) QUADRO CLÍNICO - Regurgitação persistente (mais comum) - Irritabilidade / Choro apesar de consolo (causada pela dor – refluxato ácido) - Dor retroesternal / Pirose ou queimação (mais velhos) - Disfagia (estenose e distúrbio de motilidade esofágica por inflamação) - Sintomas obstrutivos e dor (estenose) - Sintomas respiratórios • Tosse crônica • Sibilância • Sufocação • Apneia • Síndrome da morte súbita do lactente • Bronquite / pneumonia (pela aspiração do refluxato) • Laringoespasmo / broncoespasmo (estímulo pela acidificação da mucosa) – apneia ou sufocação (confunde com asma) - Hemorragia (incomum) • Enterorragia ou melena DIAGNÓSTICO DE DRGE - RX contrastado EED ( ESTOMAGOESTOMAGODUODENOGRAFIA) • Determina anatomia do esôfago e JEG, clareamento do esôfago e motilidade esofágica e gástrica) - Phmetria 24hs (GS) – não indicado para casos não complicados - Manometria esofágica (raro uso pediátrico) - EDA (ocasionalmente necessária) TRATAMENTO DE DRGE Individualizado - Tratamento clínico - Tratamento cirúrgico - Considera • Idade • Informações anatômicas • Intensidade da doença e ambiente social - Tratamento não operatório é a terapia inicial na maioria ( Domperidona e Omeprazol ) • Redução do volume (sem privação calórica) • Dieta pobre em gordura • Exclusão de chocolate, café, chá, bebidas gaseificadas e pratos condimentados • Posição semiereta sentada (aproximadamente 45°) • Se persistir sintomas apesar de medida postural e dietética • Objetivos: • Aumento do peristaltismo esofágico • Aumento da pressão do EEI • Aumento do esvaziamento gástrico • Diminuição da produção gástrica de ácido o Procinéticos: cisaprida e metoclopramida não são seguros o Redução da acidez: antagonistas dos receptores histamina-2 (ranitidina) ou IBPs (omeprazol na esofagite intensa e casos refratários) - Após falha do tratamento clínico • Crescimento insatisfatório (atraso do crescimentoou falta de ganho de peso apropriado) - Esôfago de Barrett e estenose - Hérnia de hiato - Fundoplicatura Nissen LESÃO ESOFÁGICA POR CORPO ESTRANHO - CE mais frequente: Moeda - Risco de lesão grave: Bateria botão (perfuração menos 6 horas) - 10-20% complicações • Fístula aorto-esofágica • Perfuração • Estenose esofágica • Fístula traqueoesofágica • Dificuldade respiratória - Locais de estreitamento fisiológico do esôfago CLÍNICA - Mais Assintomáticas que os adultos - Mais sintomas respiratórios - Suspeitar quando: • Salivação excessiva • Recusa de alimentos • Tosse inexplicável • Engasgos DIAGNÓSTICO: RX de tórax AP+P TRATAMENTO: Remoção endoscópica LESÕES ESOFÁGICAS POR SUBSTÂNCIAS QUÍMICAS - Em 2010: 50% crianças menores de 6 anos • Média idade 3,7 anos • 60% Masculino - Ingestões acidentais - Produtos de limpeza doméstica - Extensão da lesão • Composição da substância • Volume • Concentração • Duração do contato - Ácido: mais lesão gástrica - Álcali: mais lesão esofágica 3 fases da lesão álcali: • Necrose liquefativa • Fase de reparação (5 dias a 2 semanas) Parede esofágica mais fina, risco de perfuração • Retração cicatricial (após 2 semanas) Possível formação de estenose esofágica QUADRO CLÍNICO - Assintomático - Náuseas - Vômitos - Disfagia - Odinofagia - Salivação - Dor abdominal - Dor torácica - Estridor - Peritonite - Mediastinite - CIVD ( Coagulação Intravascular Disseminada ) - Choque TRATAMENTO Inicial: Manejo das vias aéreas e reanimação - Laringoscopia direta (edema de laringe) - Não induzir vômito (exposição adicional à substância) - Rx de abdome e tórax (procura de sinais de perfuração) - Tc de tórax (casos selecionados) - Avaliação endoscópica (24-48hs) Avaliação endoscópica - Classificação da lesão cáustica: - 1° grau: superficiais (edema e eritema) Mucosa esofágica se transforma, mas não forma estenose - 2° grau: envolvem mucosa, submucosa e muscular (ulceração profunda e tecido de granulação) Ocorre deposição de colágeno e contração (estenose pode ocorrer) - 3° grau: lesões transmurais (ulcerações profundas com esôfago enegrecido) Pode resultar em perfuração esofágica o Graus 2b e 3 70-100% desenvolve estenose o Classificação prediz risco de complicação, aumenta 9x a morbidade a cada grau Contra Indicação para realização da EDA: - Choque - Insuficiência respiratória - Peritonite - Mediastinite - Evidência de perfuração - Não realizar depois de 5 dias (Fase de reparação – Esôfago fino – Risco de perfuração) o Todos pacientes sintomáticos necessitam de EDA o Pacientes assintomáticos – controverso TRATAMENTO - Grau 1 e 2a • Alimentação oral permitida para • Alta após desaparecimentos dos sintomas - Grau 2b e 3 • Observar por 24-48hs • Fase aguda: ATB / Corticóides / inibidor de bomba de próton (sem protocolo) • Passagem de sonda para alimentação por EDA • Em seguida avançar dieta • RX contrastado em 21 dias ( Risco de estenose a longo prazo após a ingesta) o Estenose = dilatação gradual / Refratário = Ressecção cirúrgica TRATAMENTO CIRÚRGICO - Falha no tratamento endoscópico - Malignização - Estenoses longas - Estenoses estreitas - Complicação tardia: carcinoma esofágico • Vigilância a longo prazo ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO - 1 a 4 em 1000 nascidos vivos - 4 meninos : 1 menina - Fatores de risco • História familiar • Gênero • Idade materna mais baixa • Primogênito • Padrões de alimentação materna ETIOLOGIA - Desconhecida - Provável multifatorial com influências ambientais Quadro Clínico - Idade de apresentação: entre 2 a 8 semanas - Neonato a termo - Vômitos não biliosos, como estenose fecha o piloro e o estômago dilata o vômito é conteúdo gástrico. Não tem como ser bilioso pois a estenose é acima de onde desemboca a bile ( duodeno ). Portanto, o vômito vai ter cor de leite. Se o vômito for amarelo ou esverdeado isso é bile e portanto não é estenose de piloro - Desidratação (queda do estado geral e sonolência) - Distúrbio metabólico - Ondas peristálticas epigástrio e quadrante superior esquerdo - Oliva pilórica palpável em 72-89% palpação do piloro - Alcalose metabólica -Dilatação de quadrantes superiores do abdome DIAGNÓSTICO DE EHP USG (GS) • Espessura muscular 4mm ou mais • Canal pilórico de 16mm ou mais - EED ( raio -x com contraste de esofago,estomago ) • Se achados do USG duvidosos DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS • RGE • Gastroenterite • Hipertensão intracraniana • Transtornos metabólicos • Causas anatômicas o Membrana pré-pilórica o Cisto de duplicação do intestino primitivo o Tumores gástricos o Tumor que causa compressão gástrica extrínseca TRATAMENTO - 1° Compensação clínica - Exames laboratoriais (eletrólitos e gasometria) - Reposição volêmica - Correção de distúrbios hidroeletrolíticos (alcalose metabólica hipoclorêmica e e hipocalêmica) - Descompressão gástrica para evitar aspiração - 2° Cirurgia: Piloromiotomia Endoscópica COMPLICAÇÕES - Perfuração da mucosa - Infecção de ferida operatória - Hérnia incisional - Vômitos pós-op persistentes (refluxo) - Miotomia incompleta - Lesão duodenal AFECÇÕES INTESTINAIS ATRESIA E ESTENOSE DUODENAL - Causa frequente de obstrução intestinal (1: 5000 a 10.000 NV) - Mais comum sexo masculino - Anomalias congênitas associadas (50%) ETIOLOGIA - Intrínseca: Atresia (mais comum) - Extrínseca • Defeito de estruturas vizinhas • Pâncreas (Pâncreas anular) • Veia porta pré-duodenal • Má rotação • Banda de Ladd SINAIS CLÍNICOS PARA DIFERENCIAR ATRESIA DE ESTENOSE ATRESIA - Vômitos biliosos nas primeiras horas de vida - Distensão Abdominal ESTENOSE - Diagnostico retardado - Vômitos e distensão gástrica após alimentação DIAGNÓSTICO Pré-natal: USG • Polidrâmnio • Sinal da dupla bolha - Pós natal: • RX de abdome o Sinal da dupla bolha o Ausência de gás no intestino distal • Estudo contrastado TRATAMENTO 1° Compensação clínica: - Correção hidroeletrolítica - Descompressão gástrica - 2° Cirurgia: Anastomose à Diamond shape ( IMPORTANTE LEMBRAR O NOME DA TÉCNICA ) • Checar patência do TGI → ver se o resto do intestino não tem outras atresias; ATRESIA E ESTENOSE JEJUNOILEAL - 1:5000 NV - 1 de 3 é prematuro - Insulto isquêmico IU no intestino médio • Uso de vasoconstrictores pela mãe • Tabagismo materno no 1° T CLASSIFICAÇÃO DE GROSFELD - Fornece o valor prognóstico e tratamento - A : Eu tenho um estreitamento - B: dividido em 1,2 e 3 = estenose mesmo = “tampa; - Tipo B2 : Estenose + Atresia - Tipo 4 : Possui mais de Uma Atresia - Tipo 3B applepie mais comum QUADRO CLÍNICO - USG pré-natal • Alças dilatadas do intestino • Polidrâmnio - Pós-Natal: Sintomas de obstrução intestinal • Vômitos biliosos • Distensão abdominal DIAGNÓSTICO - RX de abdome - Estudo contrastado • RX de trânsito intestinal • Enema colon de desuso - Quanto mais baixa a atresia ( mais distal ) ou mais longe do ângulo de treitz, maior a área de intestino acima dilatado e maior o risco de torcer e gerar um volvo. Quanto mais baixo maior a chance de volvo, logo as atresias de Íleo tem muito mais chance de gerar volvo e por isso é uma emergência. Nas outras partes do intestino quanto mais alto melhor o prognóstico deste paciente. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Atresia colônica • Volvo de intestino médio • Íleo meconial • Cistos de duplicação • Hérnias internas • Íleo infeccioso • Hipotireoidismo TRATAMENTO - 1° Manejo pré-op • Descompressão gástrica • Correção hidroeletrolítica • Iniciar ATB - Cirurgia • Prevenção da Sd. Do intestino curto - Cuidados pós-op • Nutrição parenteral • Dieta VO quando possível geralmente depois de 21 dias ou quando o paciente evacuar espontaneamente e enquanto isso manter dieta parenteral MÁ ROTAÇÃO - 1:6000 NV - Comum anomalias associadas - Fixação inadequada do intestino: O intestino não fixou direito, o mesocolo não fixou direito o cólon na parede abdominal. E isso aumenta a chance de volvo. - defeito na banda de led - Isolada - Componente intrínseco • Gastrosquise • Onfalocele • Hérnia diafragmática congênita ROLHA MECONIAL - Comum - Mecônio espesso - Manifestação precoceda fibrose cística - Quadro de obstrução intestinal • Distensão abdominal • Vômitos biliares - RX com distensão de alças e níveis hidroaéreos - Lavagem intestinal com n-acetil cisteína - Pode ser manifestação de Uma fibrose Cística ENTEROCOLITE NECROSANTE ( NEC ou ECN ) - 1: 1000 NV - Prematuros - Baixo peso - Alimentação com fórmula é o principal fator de risco - A termo: perfusão mesentérica reduzida • Ruptura da barreira epitelial intestinal • Translocação bacteriana • Resposta imunológica exagerada ou inadequada QUADRO CLÍNICO • Apnéia • Bradicardia • Letargia • Instabilidade térmica • Intolerância alimentar (grande volume de resíduo gástrico) • Distensão abdominal (mais comum) • Sangue em fezes - Quando tem sangue nas fezes tem grandes chances de estenose intestinal podendo levar a um quadro obstrutivo no futuro. • Irritação peritoneal • Peritonite generalizada • Alteração da coloração da parede abdominal • Massa/plastrão abdominal CLASSIFICAÇÃO DA ENTEROCOLITE DIAGNÓSTICO EXAMES LABORATORIAIS Leucocitose/leucopenia • Elevação de PCR • Elevação lactato ACHADOS RADIOGRÁFICOS • Níveis hidroaéreos • Distensão de alças • Alças paréticas • Edema de parede intestinal • Pneumatose intestinal • Pneumoperitônio • Gás venoso portal Pneumatose intestinal Gás nervoso portal PRESENÇA DE PNEUMOPERITÔNIO NO RX DE RN USG DOPPLER - Viabilidade intestinal - Espessamento da parede intestinal - Peristaltismo - Coleções livres e focais NEC TRATAMENTO ➔ Clínico Jejum, SOG ( Sonda Orogástrica ), ressuscitação intravenosa, ATB de largo espectro com cobertura anaeróbia; Solicitar exames laboratoriais (7 - 14- 21 dias de jejum a depender da avaliação do paciente, deixar apenas dieta parenteral); ➔ Cirúrgico Piora clínica e agravamento dos achados radiológicos; A mortalidade é de 15-30%. Idade gestacional e baixo peso são fatores preditivos; COMPLICAÇÕES - Mortalidade de 15 a 30% de nascidos vivos - Síndrome do intestino curto - Complicações do estroma - Estenoses intestinais PREVENÇÃO: - Evitar fórmula - Alimentação enteral precoce com leite humano pasteurizado DOENÇA DE HIRSCHSORUNG OU MEGACÓLON CONGÊNITO - 1:5000 NV - Ausência de células ganglionares no plexos mioentéricos e submucoso ( a criança já nasce sem); - 80% zona de transição - 10% cólon proximal - 5-10% aganglionose total com envolvimento variável do intestino delgado - Associação com síndromes ● A Criança nasce sem os plexos de meissner e auerbach que fazem a contração do intestino e sem elas o intestino começa a fazer força mais isso não se traduz em motilidade e portanto esse intestino vai dilatar gerando o megacólon QUADRO CLÍNICO - Distensão abdominal - Vômito bilioso - Intolerância alimentar no período neonatal - Falha de eliminação meconial nas 24hs (90%) demora mais que 24 hrs - Perfuração de ceco ou apêndice como evento inicial - 10% dos RN: enterocolite • Febre • Distensão abdominal • diarreia - Em pacientes mais velhos - Constipação - História de primeira evacuação tardia - Retardo no crescimento - Distensão abdominal - Dependência de enema sem encoprese significativa ( Lavagem do TGI para conseguir lavar as fezes e evacuar ) DIAGNÓSTICO - RX de abdome: distensão difusa de alças intestinais - Enema opaco: zona de transição • Retenção de contraste é sugestivo de DH - Confirmação: biópsia retal e ver se tem as células dos plexos, a ausência de células é positividade para a doença. O raio-x gera grande suspeita mas o diagnóstico fechado se dá com biópsia retal • Ausência de células ganglionares • Fibras nervosas hipertrofiadas (pode estar presente) TRATAMENTO É CIRÚRGICO - Soave - Swenson - Duhamel p/ crianças com diagnóstico mais tardio Pode ser feito em crianças menores porque a pelve é maior. Logo, crianças diagnosticadas tardiamente indicam Duhamel. - Cirurgia de Mondragon + indicada; → Cuidados pós-op • Dilatações anais • Prevenção e tratamento da dermatite perianal • Orientar sinais de sintomas de enterocolite CIRURGIA DE MONDRAGON (abaixamento de reto via perineal) - Baixe o cólon, tira toda a parte deficiente sem células ganglionares e no futuro nem vai ter cicatriz; - Realização de biopsia seriada de todos segmentos do colon antes de operar pra ver onde tem as celulas ( região saudavel ) e abaixar só ate essa parte saudavel ANOMALIAS ANORRETAIS - 2:4000 a 5000 nascidos vivos; - Ligeiramente mai comum no sexo masculino - Amplo espectro de defeitos - Defeitos “baixos”/ "intermediários"/ “atos” - Classificação terapêutica e prognóstica( tabela); - Paciente em posição de prece maometana para diferenciar anomalias anorretais baixas de anomalias anorretais altas AAR: COLOSTOMIA IDEAL PARA AAR ALTAS ’ AAR: Correção cirúrgica - Incisão sagital posterior ( Cirurgia Peña) TRANSTORNOS ANORRETAIS ADQUIRIDOS - Abscesso perirretais e perianais Fístula perianal Fístula anal Plicoma anal Hemorroida