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ENCEFALOPATIA CRÔNICA NÃO PROGRESSIVA DA INFÂNCIA – ECNPI – (PARALISIA CEREBRAL – PC) Profª Karyne Cristina B. Dutra Zardo DEFINIÇÃO A paralisia cerebral se caracteriza por uma lesão em um cérebro ainda em desenvolvimento ocasionando distúrbios motores de caráter não progressivo levando a distúrbios de motricidade/movimento, tônus e postura, podendo ou não estar associada a outros sinais e sintomas (déficit visual, auditivo, cognitivo... ). As alterações ocorrem tanto devido a lesão quanto pela influência que essa lesão exerce na maturação neurológica. DEFINIÇÃO Os comprometimentos dependem do local em que a lesão ocorreu, da extensão da lesão (gravidade: leve, moderado, grave) e do tratamento precoce realizado. Foi descrita em 1843 por um ortopedista inglês chamado William John Little. Descreva uma definição breve para PC ETIOLOGIA Os fatores podem ser pré-natais, perinatais e pós-natais. FATORES PRÉ-NATAIS: distúrbios do desenvolvimento cortical, tumores, hipóxia, infecções do SNC (TORCH): TOXOPLASMOSE OUTRAS (HIV, SÍFILIS) RUBÉOLA CITOMEGALOVÍRUS HERPES SIMPLES ETIOLOGIA Os fatores podem ser pré-natais, perinatais e pós-natais. FATORES PERINATAIS: prematuridade, anóxia, hipóxia, traumas obstétricos, hemorragias do SNC, infecções do SNC. FATORES PÓS-NATAIS: TCE, infecções (meningites, por exemplo), AVE, lesão por afogamento. Descreva 2 fatores pré, 2 fatores peri e 2 pós-natais CLASSIFICAÇÃO DA PC Agrupar indivíduos Características semelhantes Processo patológico específico Variabilidade de classificação (fornecer descrição detalhada da natureza e da gravidade da patologia, prognósticos, comunicação entre profissionais, comparar resultados...). DEFINIÇÃO DA PC Etiologia Apresentação clínica Severidade Habilidade funcional CLASSIFICAÇÃO DA PC Pode ser descrita de acordo com o tipo e a localização da alteração motora: 1) ESPÁSTICA (quadriplégica, hemiplégica, diplégica) 2) DISCINÉTICA 3) ATÁXICA 4) HIPOTÔNICA 5) MISTA 1) PC ESPÁSTICA É a mais frequente. Trata-se de uma lesão do SNC comprometendo o motoneurônio superior ao longo do trato corticoespinhal (trato piramidal). 1) PC ESPÁSTICA Lesão leva a quadros característicos: Espasticidade Reflexos profundos hiperativos Clônus Sinal de Babinski Lentificação dos movimentos Fraqueza e atrofia muscular Contraturas, deformidades Dor 1) PC ESPÁSTICA QUADRIPLÉGICA Costuma ser a forma mais grave da PC. Acometimento significativo dos 4 membros, com aumento de tônus da musculatura flexora de MMSS e extensora/adutora de MMII. 1) PC ESPÁSTICA QUADRIPLÉGICA Clínica: Grau de espasticidade variável (escala de Ashworh). Tônus axial cervical habitualmente diminuído. Tendência a opistótono. Plegia e paresia. Comum contraturas e deformidades (pé equino, valgo varo, tesoura). Persistência de reflexos primitivos (Moro, marcha primitiva...). Marcha dificultada. Alterações de deglutição (pneumonia por aspiração). Sincinesia. Incidência alta de epilepsia e outros comprometimentos. 1) PC ESPÁSTICA HEMIPLÉGICA Caracteriza-se por déficit motor e espasticidade unilaterais. 1) PC ESPÁSTICA HEMIPLÉGICA Clínica: Em alguns casos dificuldade na detecção precoce do déficit motor e classificação. O envolvimento dos membros é mais denunciável ao iniciar a utilização (preferência por uma das mãos, a outra fechada, em membros inferiores no momento da marcha). Hipertonia em flexão do membro superior comprometido e em extensão do membro inferior do mesmo lado. Pé pode estar em equinovaro. 1) PC ESPÁSTICA HEMIPLÉGICA 1) PC ESPÁSTICA DIPLÉGICA Caracteriza-se por comprometimento bilateral, frequentemente dos quatro membros com predomínio de membros inferiores. 1) PC ESPÁSTICA DIPLÉGICA Clínica: Prematuridade é considerada o fator etiológico mais comum. (Leucomalácia periventricular e infartos venosos hemorrágicos). Durante a marcha há tendência a andar nas pontas dos pés (em posição equina). Nos casos mais graves ocorre também comprometimento dos músculos adutores (padrão em tesoura). Sinal de Babinski. Associação com estrabismo. Incidência menor de epilepsia. Comum preservação do desempenho intelectual. 2) PC DISCINÉTICA Caracterizada por movimentos involuntários, posturais anormais e variações na tonalidade muscular resultantes de lesões dos núcleos situados no interior dos hemisférios cerebrais (sistema extrapiramidal): ATETOSE CORÉIA COREOATETOSE DISTONIA 2) PC DISCINÉTICA Muito prevalente como fator perinatal: encefalopatia bilirrubínica (Kernicterus) e encefalopatia hipóxico-isquêmica. A criança apresenta dificuldade na programação e a execução de movimentos voluntários, na coordenação de movimentos automáticos e na manutenção da postura advindos da ativação involuntária e simultânea da musculatura agonista e antagonista secundária a lesões dos núcleos da base. 2) PC DISCINÉTICA A coréia consiste em movimentos involuntários, breves, espasmóticos, como movimentos de dança, que começam em uma parte do corpo e passam a outra de forma brusca e inesperada e, frequentemente, de modo contínuo. A atetose é o fluxo contínuo de movimentos lentos, sinuosos, de contorção, geralmente nas mãos e nos pés. A coréia e a atetose podem ocorrer simultaneamente (coreoatetose) = frequente. 2) PC DISCINÉTICA COREOATETOSE 2) PC DISCINÉTICA Na forma coreoatetósica: atetose (movimentos lentos, suaves e distais) e coréicos (rápidos, de maior amplitude e proximal) desaparecem durante o sono e se intensificam com a irritabilidade e o choro. Pode acometer face (caretas). Os pacientes com kernicterus podem apresentar déficit auditivo neurossensorial bilateral de origem central (núcleo do nervo vestíbulo- coclear no tronco encefálico) ou periférica (nervo vestíbulo-coclear). Dificuldade de articulação das cordas vocais, que se manifesta por variação no ritmo e volume da voz. Cognição pouco acometida (dificuldade de avaliar!!!) 2) PC DISCINÉTICA A forma distônica leva a criança a assumir posturas bizarras devido à contração sustentada que envolve o tronco e o membro. 2) PC DISCINÉTICA A forma distônica é a menos frequente, sua principal etiologia é a encefalopatia hipóxico-isquêmica. O diagnóstico diferencial com a PC espástica pode ser difícil. 3) PC ATÁXICA Caracterizada por incoordenação dos movimentos e déficit de equilíbrio devido a lesões ou anomalias no cerebelo ou nas vias cerebelosas. 3) PC ATÁXICA São frequentes as etiologias genéticas e pré-natais. As manifestações precoces incluem ataxia de tronco quando sentado, dismetria, incoordenação motora, porém o quadro pode não se tornar evidente até os 2 anos de idade. Marcha atáxica, com base alargada, quedas frequentes. Fala escandida (inicialmente explosiva e posteriormente lenta e dividida). A escrita que exige coordenação motora fina fica prejudicada. Pode-se observar hipotonia, tremor intencional, nistagmo. 4) PC HIPOTÔNICA Caracteriza-se por hipotonia que persiste além dos 2 anos de idade e não resulta de uma lesão primária muscular nem do neurônio motor inferior. Tônus muscular baixo, hipoatividade, falta de controle postural e a dificuldade em vencer a gravidade. 4) PC HIPOTÔNICA Ocorre sempre um atraso significativo do desenvolvimento e a maioria dos paciente não fica de pé nem deambula, sendo de péssimo prognóstico. 5) PC MISTA Caracteriza-se pela associação das apresentações citadas de PC, sem predomínioevidente de nenhuma delas. Descreva os 5 tipos de PC que podem ser descritas de acordo com o tipo e a localização da alteração motora e escreva 2 características de cada uma delas. Classificação da PC - SEVERIDADE LEVE MODERADA SEVERA OU GRAVE OBS: Essa classificação por severidade motora geralmente é usada em combinação com a classificação anatômica (topografia) e a clínica. Ex: hemiparesia espástica grave. Não tem muita especificidade. Avaliação subjetiva (depende muito do examinador). CLASSIFICAÇÃO DA PC - FUNCIONALIDADE Descreva sobre como ocorre a classificação por gravidade e a classificação funcional. OUTROS COMPROMETIMENTOS EPILEPSIA: crises epilépticas são eventos clínicos que refletem disfunção temporária de pequena parte do cérebro (crises focais) ou de área mais extensa envolvendo os dois hemisférios cerebrais (crises generalizadas). A crise epilética é causada por descarga anormal excessiva e transitória das células nervosas. Os sintomas de uma crise dependem das partes do cérebro envolvidas na disfunção. Frequentemente são consideradas sintomas de doenças neurológicas agudas ou crônicas. EPILEPSIA - MEDICAMENTOS Carbamazepina, valproato de sódio, fenitoína, fenobarbital, clonazepam, clobazam... EPILEPSIA – O QUE FAZER DURANTE A CRISE Proteja o corpo e a cabeça evitando traumas variados. Não contenha as contrações musculares. Posicionar a cabeça lateralmente evitando aspiração de possível vômito e complicações pulmonares. Não introduza objetos na boca (mordedura). Não esfregar álcool ou qualquer substância na pele (comum modificação da coloração da pele – vermelha ou cianótica – redução de oxigênio, mas, normalmente o ritmo respiratório se normaliza em 2 ou 3 minutos e as crises cessam. Crise prolongada = emergência médica. OUTROS COMPROMETIMENTOS DISARTRIA: dificuldade de controlar e coordenar os músculos usados para falar, não relacionado com compreensão. DÉFICIT INTELECTUAL DEFICIÊNCIAS SENSORIAIS (visual, auditiva, de percepção sensorial – estereognosia). Problemas de fala e de linguagem. Dificuldades comuns: sialorréia, alimentação (dificuldade de deglutição – pneumonia por aspiração – gastrostomia) Formação cirúrgica de fístula gástrica para introdução de alimentos ou esvaziamento do estômago. Especifique 2 outros comprometimentos que podem ocorrer associados a PC. TRATAMENTOS Após o diagnóstico são eleitos tratamento a partir da necessidade individual da criança com PC. A intervenção precoce permite que a criança tenha mais chance de aprender a lidar com suas deficiências. É preciso de maneira geral: alongar e fortalecer a musculatura e tratamento medicamentoso a depender de cada condição clínica e de suas co-morbidades. TRATAMENTOS CLÍNICOS BENZODIAZEPINA: para diminuição da espasticidade e evitar tremores (efeitos colaterais indesejados). BACLOFEN: em casos de crianças severamente espástica, são implantadas bombas no abdômen através de cirurgia para enviar ininterruptamente um fluxo do medicamento antiespasmódico. CÉLULAS TRONCO: possível cura para a PC (células tronco próprias – 2 anos de idade – aos 7 anos não apareciam mais os sintomas – único caso) TRATAMENTOS ALTERNATIVOS TOXINA BOTULÍNICA: está indicada em espasticidade localizadas num músculo ou grupo muscular sem resposta eficaz à farmacologia ou fisioterapia sem que tenha se tornado uma contratura fixa. TRATAMENTOS ALTERNATIVOS TOXINA BOTULÍNICA: é uma medicação que inibe a liberação de acetilcolina do sítio pré-sináptico na junção neuromuscular. A injeção de toxina botulínica em um músculo específico causará um enfraquecimento desse músculo o que evitará ou minimizará o desenvolvimento de contratura com o crescimento ósseo. Utilizado tanto para tratamento em MMII quanto em MMSS. TRATAMENTOS ALTERNATIVOS Uma redução da espasticidade é benéfica levando a uma diminuição da dor e/ou dos espasmos, aumento da amplitude de movimento e funcionalidade (TB). Além da TB existem outros métodos de quimiodenervação (álcool e fenol). TRATAMENTOS ALTERNATIVOS A dose selecionada deverá ser suficiente para produzir o enfraquecimento da contração muscular, sem debilitar excessivamente o músculo ou os seus adjacentes. ÓRTESES “Orthós” do grego, significa direto, reto, normal. Portanto, órtese é um dispositivo exoesquelético que aplicado a um ou vários segmentos do corpo, tem a finalidade de manter o segmento na postura mais correta em uma posição de descanso, realinhamento ou atividade controlada. RECURSOS ALTERNATIVOS/TECNOLOGIAS ASSITIVAS ÓRTESES ESTÁTICAS OU PASSIVAS Imobilizar ou limitar a atividade da articulação em uma posição que pode prejudicar o processo de recuperação. Posicionar e manter o alinhamento correto das articulações, especialmente em crianças em fase de crescimento. Prevenir o aparecimento de deformidades. Manter a amplitude articular obtida através dos exercícios de alongamento. Estabilizar e/ou posicionar uma ou mais articulações, capacitando outras a funcionarem corretamente. RECURSOS ALTERNATIVOS/TECNOLOGIAS ASSITIVAS ÓRTESES DINÂMICAS OU ATIVAS Neutralizar a progressão de forças deformantes devidas a desequilíbrio muscular através de estiramento suave e constante, utilizando-se de bandas elásticas, molas, etc. Possibilitar a manutenção da força da musculatura normal e estimular o fortalecimento da musculatura fraca. Corrigir deformidades causadas por desequilíbrio muscular através de tração suave e constante, enquanto permite que os músculos normais se mantenham ativos. RECURSOS ALTERNATIVOS/TECNOLOGIAS ASSITIVAS ÓRTESES Não existe órtese para determinado diagnóstico. Toda órtese desde que traga benefício para o paciente, deverá ser indicada. A órtese não deve ser indicada para a patologia, mas para o paciente. Quando a órtese não os objetivos a que se destina, deve ser suspensa. RECURSOS ALTERNATIVOS/TECNOLOGIAS ASSITIVAS RECURSOS ALTERNATIVOS/TECNOLOGIAS ASSITIVAS Recursos que podem ajudar as pessoas com PC a melhorarem seus desempenhos e o convívio social em diversos contextos. Proporcionam maior independência e autonomia. CAPACETE COM PONTEIRA É uma haste que é fixada na cabeça para facilitar a digitação para pessoas com comprometimento de membros superiores. RECURSOS ALTERNATIVOS/TECNOLOGIAS ASSITIVAS PULSEIRA DE PESOS Para pessoas que apresentam movimentos involuntários de pequenas amplitudes em diferentes partes do corpo. Tais movimentos em membros superiores dificultam movimentos funcionais. A pulseira é utilizada para reduzir esses movimentos. Descreva um tratamento alternativo para PC. TRATAMENTOS CIRÚRGICOS Avaliação muito criteriosa para elegibilidade (esgotar tratamentos conservadores): Tenotomia dos adutores (adutores do quadril) – luxação do quadril. Cirurgia para pé valgo, pé varo... TRATAMENTOS CIRÚRGICOS RIZOTOMIA DORSAL SELETIVA: a rizotomia dorsal seletiva - RDS (Selective Dorsal Rhizotomy - SDR), ou a rizotomia superseletiva dorsal é um procedimento cirúrgico onde são diminuídas as aferências sensitivas com a secção de radículas dorsais selecionadas. Isso diminui a exacerbação do arco-reflexo medular, com consequente melhora da espasticidade. Este tratamento é voltado para melhora de um SINTOMA, chamado ESPASTICIDADE. Não é um tratamento para uma doença específica. Esse procedimento continua a ser realizado em grandes centros de tratamento de espasticidade do mundo, mesmo com as novas técnicas de neuromodulação, como a infusão intratecal de baclofeno (bomba de baclofeno). TRATAMENTOS CIRÚRGICOS RIZOTOMIADORSAL SELETIVA: A teoria é a de que com a diminuição do tônus muscular nas extremidades inferiores, o desconforto ou dor serão aliviados e a aquisição da posição sentada ou da marcha será melhorada. Paciente ideal: criança que tem força normal ou quase normal nas extremidades inferiores e que ainda não desenvolveu contraturas fixas, de modo que a alteração do tônus provocará melhora na função. TRATAMENTOS CIRÚRGICOS RIZOTOMIA DORSAL SELETIVA: TRATAMENTOS CIRÚRGICOS RIZOTOMIA DORSAL SELETIVA: possui riscos: Dor Dormências nas pernas Perda da função dos esfíncteres Diminuição da força nas pernas Infecção Dentre outros TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO Os objetivos primários de um programa de fisioterapia são minimizar a deficiência, reduzir a incapacidade e otimizar a função. O objetivo geral é oferecer a maior independência possível e integração dentro da sociedade e em vários contextos ambientais. Acreditar sempre no potencial da criança e estabelecer bem as metas a partir das avaliações e refazer constantemente novas avaliações para reestabelecimento de objetivos e atividades a serem desenvolvidas. TRATAMENTOS FISIOTERAPÊUTICOS Tratamento neuroevolutivo BOBATH Facilitação Neuromuscular Proprioceptiva – KABAT Estimulação Precoce Hidroterapia Estimulação Sensorial Equoterapia Dentre outros. TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO Manuseios apropriados CONSIDERAÇÕES IMPORTANTES Importante a comunicação efetiva entre pais e profissionais e entre profissionais de diferentes áreas(laudos, exames,...) para a avaliação das necessidades da criança, para o planejamento e implementação dos programas de controle global. Evitar excesso de terapias. PROGNÓSTICO ASPECTOS IMPORTANTES Informações mais solicitadas pela família (deambulação, fala e intelecto). DEAMBULAÇÃO: - se adquirir a postura sentada antes dos 3 anos de idade, a possibilidade de marcha é alta (quanto mais cedo o equilíbrio de tronco for alcançado, maior a chance da criança conseguir deambular e melhor a autonomia na marcha). - A persistência de reflexos primitivos é significativo para não aquisição de marcha (mas não impositivo). - Quanto mais grave e global for o acometimento motor menor as chances de deambulação. ALTA DA FISIOTERAPIA Devido ao grande comprometimento motor normalmente o paciente permanece por longos períodos em tratamento. Ao se atingir uma fase de platô, quando a evolução se torna estacionária, ocorre a liberação do paciente de forma sistemática (ou indicação de outras terapias – lassitude). A alta é estudada com o paciente e a família. Não significa desligamento total do tratamento, há necessidade de revisões e orientações periódicos (considerar benefícios x manutenção). REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Manual de Neurologia Infantil (Luiz Fernando Fonseca et al.) Paralisia Cerebral – aspectos práticos – (Angela Maria e Ivan Ferraretto – organizadores) Paralisias Cerebrais – causas, consequências e conduta – Geoffrey Miller e Gary D. Clark) O manuseio em casa da criança com paralisia cerebral (Nancie R. Finnie)