AULA_8_SISTEMA_ABO

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Karla Melo 
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SISTEMA SANGUÍNEO ABO 
Profª: Karla Melo
FACULDADE MAURÍCIO DE NASSAU
GRADUAÇÃO EM BIOMEDICINA
DISCIPLINA: HEMOTERAPIA E BANCO DE SANGUE
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Karla Melo 
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KARL LANDSTEINER
DESCOBERTA DO 1º GRUPO SANGUÍNEO
ABO
HISTÓRIA
Em 1901 retirou seu sangue e de outras 5 pessoas
Separou as células do soro
Misturou 
Provas direta e reversa
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Karla Melo 
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SISTEMA SANGUÍNEO ABO
Antígenos dos sistema ABO
Presentes na membrana de diversos tecidos.
Encontrados na forma solúvel na saliva, leite, lagrima, urina, liquido amniótico, etc.
São produtos secundários dos genes ABO.
Os produtos primários são enzimas (glicosiltransferases)
capazes de adicionar carboidratos sobre uma estrutura precursora na membrana da hemácia.
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Karla Melo 
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Cada indivíduo herda um gene ABO de um dos pais.
Um locus do cromossomo 9 é ocupado por um gene A, B ou O.
É co-dominante em expressão
HERANÇA DO GRUPO ABO
Amorfo: não produz antígeno
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Anticorpos naturais
Bactérias similares
Pólen
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PROVA DIRETA
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PROVA REVERSA
Soro teste – hemácias conhecidas
PROVA DIRETA 
Hemácias teste + soro conhecido
Hemácias/soro teste = do paciente
Hemácias/soro específico = reagente comercial
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Prova direta:
 Pesquisa a presença ou ausência dos antígenos  ABO na membrana das hemácias.
Prova reversa:
Pesquisa anticorpos naturalmente formados contra os antígenos que não possuímos, e que estão presentes no soro/ plasma.
 
Ah, claro, então utilizamos como amostra para realizar a prova direta as hemácias e para a prova reversa o soro ou plasma!!!
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Prova Reversa Segundo a Portaria 2.712/ 2013:
Não realizar prova reversa em recém-natos até os 4 meses de idade.
Desenvolvem anticorpos naturais a partir do nascimento, e somente em torno de 03-06 meses de idade teremos pequenas quantidades anticorpos formados.
Esta produção é máxima entre 05- 10 anos de idade.
 
Então mesmo com 4 meses, o resultado da prova reversa ainda pode ser discrepante!!!
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Discrepância na Portaria 2.712/ 2013:
Nenhum componente sanguíneo será rotulado e liberado para utilização até que qualquer discrepância entre a tipagem direta e reversa tenha sido resolvida. 
Discrepância é quando os resultados das provas direta e reversa não são concordantes, por isso deve-se pesquisar o verdadeiro grupo sanguíneo do paciente.
Olha, estou entendendo direitinho!
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A produção dos Ac ABO inicia no nascimento, mas com títulos muito baixos para a detecção
Detectável dos 3 a 6 meses de vida
Apenas a classificação direta no recém nascido
Pico entre 5 a 10 anos
Declina e aos 65 apresenta baixos títulos
Ac indetectável na prova reversa
ANTICORPOS DO SISTEMA ABO
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SISTEMA ABO
Ac NATURAIS
OUTROS SISTEMAS
NECESSITAM DE SENSIBILIZAÇÃO
GESTAÇÃO OU TRANSFUSÃO
ANTICORPOS DO SISTEMA ABO
A prova reversa é característica do sistema ABO
Ausência completa de anti-A e anti-B é muito rara, menos de 0,01% da população
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Geralmente são IgM
 Reação a frio
 Não atravessam a placenta
Em pequenas quantidades, IgG e IgA.
Indivíduos “O” contém: anti-A, anti-B e anti-A,B
ANTICORPOS DO SISTEMA ABO
Atravessa a placenta com mais facilidade.
A forma imune é predominantemente IgG.
Dosagem de IgG na grávida.
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O que diferencia um sangue tipo A de um sangue tipo B?
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HEMÁCIA
SUBSTÂNCIA PRECURSORA
SUBSTÂNCIA H
ANTÍGENO A OU B
Carboidratos
Dependentes de transferases
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GENE H	 alfa-2-L-fucosiltransferase adiciona açúcar (L-
(HH ou Hh)		fucose) à substância precursora na 	hemácia.
 ANTÍGENO H
GENE ABO		Glicosiltransferase acrescentam açúcares específicos 				 à substância H
FORMAÇÃO DOS ANTÍGENOS A, B E H
GENE A
N-acetilgalactosaminiltransferase
N-acetilgalactosamina
GENE B
D-galactosiltransferase
D-galactose
GENE O
Não codifica a formação de nenhuma enzima específica.
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HEMÁCIA
Estrutura precursora das hemácias ou
Paraglobosídeo
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As transferases não estão completamente desenvolvidas ao nascimento. Atividade normal só após os dois anos.
Detecção do antígeno H
Lectina específica anti-H (Ulex europeus)
Os antígenos ABH se desenvolvem por volta do 37º dia de vida fetal.
Os recém-nascidos têm menos antígenos A ou B nas hemácias (25 a 50% dos adultos):
Maior concentração de H
FORMAÇÃO DOS ANTÍGENOS A, B E H
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Além da idade a expressão fenotípica dos antígenos ABH pode variar com:
Raça
Interação genética (Lewis, li e P)
Estados patológicos
FORMAÇÃO DOS ANTÍGENOS A, B E H
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Formação dos antígenos ABO
A expressão dos genes ABO depende da ação de outro gene, o gene H (FLUT1), localizado no cromossomo 19.
99,99 das pessoas possuem o genótipo HH ou Hh.
A forma hh é rara e caracteriza o fenótipo Bombay, que não apresentam antígenos ABO e H nem nos eritrócitos nem nas substancias solúveis.
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O gene H é necessário para a formação dos antígenos A e B.
O alelo h é muito raro e não produz a enzima alfa-2-L-fucosiltransferase
Não há formação do antígeno H.
Genótipo hh ou Hnulo
FENÓTIPO BOMBAY
FENÓTIPOS BOMBAY (Oh)
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Descoberto em 1952, em Bombaim, na Índia.
Mais de 130 fenótipos Bombay já foram registrados em todo o mundo.
A herança hh geralmente ocorre em filhos de casamentos consanguíneos.
As hemácias Bombay não podem ser convertidas em grupos A ou B
Essas hemácias não reagem com anti-A, anti-B, anti-A,B e anti-H
O soro Bombay contém anti-A, anti-B, anti-A,B e anti-H
FENÓTIPOS BOMBAY (Oh)
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O anti-H Bombay é potente e reage fortemente a 37ºC
É um anticorpo IgM que pode fixar complemento e causar hemólise
Antígeno H é comum ao grupo ABO
Sangue Bombay é incompatível com todos os doadores ABO
Na classificação direta pode ser classificado como “O”
As hemácias Bombay não reagem com a lectina anti-H, ao contrário do grupo “O”.
FENÓTIPOS BOMBAY (Oh)
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TRANSFUSÃO
O doador (antígeno H)
+
BOMBAY receptor (anticorpo anti-H)
=
HEMÓLISE IMEDIATA
Apenas um sangue Bombay pode ser doado para um receptor Bombay
FENÓTIPOS BOMBAY (Oh)
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SUBGRUPOS DE A
Anticorpos: anti A e anti-A1
A1 – 
A2 – Anti-A1
SUBGRUPOS MAIS FRACOS
SUBGRUPOS ABO
80%
20%
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As diferenças entre A1 e A2 são quantitativas e qualitativas:
Herança no gene ABO
A1		converte quase toda substância H em antígenos A1, é muito potente.
Pouca substância H livre
Pode não reagir com anti-soro anti-H
Pode produzir anti-H naturais (
A2		pouca substância H é convertida em antígeno A2, é pouco potente.
Muita substância H livre
Maior atividade no soro de indivíduos A1.
SUBGRUPOS ABO
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QUANTIDADE DE H
O>A2>B>A2B>A1>A1B
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SUBGRUPO A FRACOS
São os que apresentam reatividade sorológica mais fraca que o A2.
Correspondem a 1%
Podem representar problemas se forem identificados erroneamente como “O”
Acredita-se que subgrupos muito raros resultam de genes modificados que regulam a expressão dos genes ABO.
A3; Ax; Aend; Am; Ay; Ael
SUBGRUPOS ABO
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SUBGRUPOS DE B
São muito raros e muito menos frequentes que os subgrupos A
B3
BxBm
Bel
SUBGRUPOS ABO
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Antígenos ABH estão presentes em todos os órgãos do corpo humano
GRUPOS DE ANTÍGENOS HISTOSANGUÍNEOS
ANTÍGENOS A, B E H SOLÚVEIS
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Antígenos do sistema ABH podem ser encontrados nos líquidos orgânicos: 
Saliva, 
Lágrima,
Urina,
Leite, 
Plasma sanguíneo, 
Esperma,
Sucos digestivos
Bile
Líquido amniótico
Líquidos teciduais: pleural, peritoneal, pericárdico, cisto ovariano. 
FORMAÇÃO DOS ANTÍGENOS SOLÚVEIS A, B H
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PRESENÇA DE ANTÍGENSO SOLÚVEIS
 Genes ABH 				Genes secretores 
FORMAÇÃO DOS ANTÍGENOS SOLÚVEIS A, B H
Se (dominante) e se (recessivo) 
Genótipo:
SeSe
Sese
sese
SECRETOR
NÃO SECRETOR
O gene ABH é independente, a pessoa “sese”, produz ag ABH normalmente nas hemácias. 
+
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FORMAÇÃO DOS ANTÍGENOS SOLÚVEIS A, B H
ALFA-2-FUCOSILTRANSFERASE
Expresso nos Tecidos relacionados à secreção exócrina
Enzima adiciona uma fucose à substância precursora produzindo o Ag H solúvel para posterior inserção do Ag A e B nas células secretoras.
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A formação das substâncias solúveis é a mesma descrita para os antígenos das hemácias, com pequenas diferenças:
As substâncias secretadas são glicoproteínas; os antígenos das hemácias são glicolipídeos;
Para as glicoproteínas, o 1º açúcar da substância precursora é o N-acetilglicosamina; para a substância precursora das hemácias é a glicose.
FORMAÇÃO DOS ANTÍGENOS SOLÚVEIS A, B H
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QUESTÕES
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1. O açúcar dominante responsável pela especificidade do grupo A é:
A. L-fucose
B. N-acetil-D-galactosamina
C. D-galactose
D. uridina-difosfato-N-acetil-galactose
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2. que substâncias ABH podem ser encontradas em um secretor do grupo B?
A. A
B. H e A
C. H e B
D. H, A e B
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Karla Melo 
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3. qual dos grupos sanguíneos ABO a seguir contém a menor quantidade de substância H?
A. A1B
B. A2
C. B
D. O
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