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ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Grupo: Ariany, Eliene, Reinaldo e Taís INTRODUÇÃO Os tumores na infância são predominantemente de origem embrionária ou adquirem as características destes tecidos. As malignidades hematológicas são as neoplasias mais freqüentes na infância, seguidas pelas neoplasias do SNC, tecidos de sustentação e células do tecido sanguíneo.. Em crianças, os tumores comuns tendem a ocorrer em tecidos que não são diretamente expostos ao meio ambiente, como os tecidos hematopoiético, nervoso e conjuntivo. Tumores Pediátricos Do ponto de vista clínico, os tumores pediátricos apresentam menores períodos de latência, em geral crescem rapidamente e são mais invasivos; porém respondem melhor ao tratamento e são considerados de bom prognóstico Atualmente, tem sido visto como uma doença crônica e com perspectiva de cura em um grande número de casos. Em relação ao adulto, o tumor na criança é considerado raro, entretanto, é uma patologia grave, apresentando um elevado índice de morte em relação a outras doenças que assolam os jovens. Tumores Pediátricos INCIDÊNCIA Correspondem entre 1% a 3% de todos os tumores malignos na maioria das populações. Afeta mais pessoas do sexo masculino. No Brasil a taxa de sobrevida tem aumentado nos ultimos anos, não superando as taxas dos paises desenvolvidos. Tumores Pediátricos No Brasil existem hoje 25 registros de câncer de base populacional (RCBP). Tumores Pediátricos Dados estatísticos Tumores Pediátricos Tumores Pediátricos FONTE: FOSP ETIOLOGIA Causa desconhecida Fatores genéticos Fatores ambientais Agentes químicos / quimioterápicos Formas hereditárias e não-hereditária ex: tumor de Wilms Doenças com associação Tumores Pediátricos SINTOMAS E SINAIS DO TUMOR Febre Dor Edemas Equimoses Palidez Cefaléias Alterações neurológicas Distúrbios visuais Tumores Pediátricos Os sinais de alerta de câncer infantil são: Ínguas no pescoço, axila e virilha. Anemia intensa. Febres repetidas Tumorações no abdômen, braços e pernas. Tumores Pediátricos TIPOS DE TUMORES Em pediatria os cânceres diferem dos adultos os tipos mais frequentes leucemia, tumores embrionais e sarcomas. Tipos mais comuns de cânceres pediátricos incluem os seguintes: Leucemia Tumores (SNC) Linfomas Neuroblastomas Tumor de Wilms Câncer ósseo Rabdomiossarcoma Retinoblastoma Tumores de cels. Germinativas Hepatoblastoma Nefroblastoma Tumores Pediátricos LEUCEMIA Doença maligna do sangue que se origina na medula óssea. Células brancas imaturas ou indiferenciadas, denominadas blastos, tendem a proliferar na medula óssea inibem a produção de células sanguíneas normais. Sinais e sintomas (tab.) As células da leucemia podem começar a invadir vários órgãos do corpo (metastase). Tumores Pediátricos 12 TIPOS DE LEUCEMINA Aguda Mais comum forma de câncer infantil Dois tipos (LLA) linfoblástica, mais comum em meninos e em caucasianos, pico de ocorrência 3 a 4 anos; (LMA) mielogênica, afeta principalmente adultos mais é a segunda forma mais comum, mais comum em meninos e na adolescência. Crônica São raras na polulação pediátrica Sintomas são: febre, palidez, dor óssea, letargia, anorexia e sangramento. Diagnóstico inicial (CSC), e por biópsia da medula óssea. Tumores Pediátricos Explicação da contagem sanguínea completa (CSC) Tumores Pediátricos Leucemia linfoblástica aguda É caracterizada pelo crescimento rápido de células sanguíneas imaturas. Tornando a medula óssea incapaz de produzir células sanguíneas saudáveis. O tratamento imediato é necessário na leucemia aguda devido à rápida progressão e acúmulo de células malignas, ocasionando metástase. Se não houver tratamento, o paciente morrerá em alguns meses ou até semanas. Tratamentos: transplante de medula óssea e poliquimioterapia. Tumores Pediátricos Os sinais e sintomas Os sintomas comuns de leucemia, incluem: * Febre e suores noturnos. * Infecções freqüentes. * Sensação de fraqueza ou cansaço. * Dor de cabeça. * Dor nos ossos e articulações. * Inchaço ou desconforto no abdômen (em conseqüência do aumento do baço). * Gânglios inchados, especialmente os do pescoço e das axilas. * Perda de peso. Tumores Pediátricos Principais tratamentos médicos para a leucemia Mielograma- Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea seguida da confecção de esfregaços em lâminas de vidro, para exame ao microscópio Punção Lombar-A aspiração do líquor, para exame citológico e também injetar no local da pulsação a quimioterapia. Cateter Venoso Central- para facilitar a aplicação de medicamentos além das freqüentes coletas de sangue para exames. Transfusões- transfusões de hemácias e de plaquetas Tumores Pediátricos Linfoma É uma forma de tumor que se origina nos linfonodos (gânglios) do sistema linfáticos alterando células imunológicos. Danos ao DNA origina a neoplasia. Encontrados em todas as partes do corpo, principalmente pescoço, virilha, áxila, abdômen e tórax. Tumores Pediátricos O linfoma é classificado em dois grupos: Linfoma não Hodgkin Envolve frequentemente o abdômem e o mediastino Crianças entre 7 e 11 anos, homens; Sintomas iniciais: dor e edema abdominal, edema de face e pescoço ou dificuldade de deglutição Doença de Hodgkin Surgem nos linfonodos periféricos Mais comum em jovens adultos, homens Sintomas: edema indolor no pescoço, virilha ou na axila. Tumores Pediátricos Fatores de risco Sistema imune comprometido. Exposição química. Exposição à altas doses de radiação. Tumores Pediátricos Sinais e sintomas Aumento dos linfonodos do pescoço. Sudorese noturna excessiva. Prurido (coceira na pele). Perda de peso inexplicável. Tumores Pediátricos Neuroblastoma Trata-se de uma doença em que as células malignas do câncer são encontradas em determinadas partes do sistema nervoso periférico, desde a região do cérebro até coluna, tórax e abdômen, sendo mais comuns nas glândulas adrenais. O Neuroblastoma tem comportamentos peculiares, apresentando regressão espontânea em alguns casos (com crianças com menos de 6 meses de idade) e, em outros, é muito agressivo, apesar do tratamento. Aparece geralmente em crianças com menos de 5 anos de idade. Tumores Pediátricos Sinais e sintomas Presença de massa ou protuberância no abdômen, pescoço ou tórax; Os olhos saltam; Manchas escuras entorno dos olhos; Dor nos ossos; Abdômen inchado e dificuldades para respirar; Caroços doloridos e avermelhados na pele; Fraqueza ou paralisia (perda da habilidade de mover uma parte do corpo). Tumores Pediátricos Diagnostico e tratamento Diagnóstico: Sinais clínicos. Biópsia cirurgica Raio X de tórax Tomografia computadorizada: abdome, pelve e tórax. Tratamento: Quimioterapia Radioterapia Transplante de Medula Óssea. Tumores Pediátricos Tumor de Wilms O Tumor Wilms (nefroblastoma) é um tumor nos rins, que pode aparecer no feto e ser assintomático durante anos após o nascimento. É o tumor renal maligno mais freqüente na infância. Trata-se de uma doença em que as células cancerosas são encontradas em determinadas partes dos rins. Normalmente, o tumor somente se desenvolve em um rim, mas em um pequeno número de casos, pode atingir os dois rins. Principais Metástases: pulmões e fígado. Tumores Pediátricos Causas A causa ainda é desconhecida. O tumor de Wilms provavelmente se origina de uma falta de maturação do tecido renal, dando origem a células neoplásicas. Existem várias anormalidades cromossômicas descritas, algumas auxiliando na formação do tumor, outras envolvidas na progressão do tumor, representando um importante fator prognóstico. Já foi identificado um gene localizado no cromossomo 11, denominado WT1, que está envolvido no processo de alguns tumoresde Wilms. Tumores Pediátricos Os sinais e sintomas Massa abdominal palpável, Dor abdominal, pelo crescimento do tumor Hipertensão, gerada por compressão da artéria renal e/ou por produção de renina pelo tumor. Febre Anorexia e/ou vômitos Tumores Pediátricos Tratamento É importante estadiar a doença para determinar o melhor tratamento. Estadiamento: Estádio I: tumor limitado ao rim; Estádio II: tumor se estendendo à gordura perirenal e ultrapassando a cápsula do rim; Estádio III: tumor se estendendo a gânglios abdominais e a órgãos adjacentes; Estádio IV: metástase a distância, isto é, fígado, pulmão e outros; Estádio V: tumor bilateral (em ambos os rins). Tumores Pediátricos O tratamento consiste em cirurgia, quimioterapia e radioterapia, dependendo do estádio da doença e do tipo histológico. A cirurgia recomendada é a nefrectomia total. A quimioterapia é a administração endovenosa de drogas quimioterápicas. As drogas mais utilizadas são: actinomicina , vincristina e adriblastina. A radioterapia só está indicada em alguns casos, especialmente nos estádios III e IV. Muitas vezes está indicada quimioterapia antes da cirurgia para facilitar a remoção cirúrgica e para estudar a histologia (as células do tumor) e verificar a resposta ao tratamento. Tratamento Tumores Pediátricos Rabdomiossarcoma Tumor de tecidos moles. Desenvolve na musculatura esquelética ou em tecidos fibrosos e pode afetar qualquer área do corpo. Mais comum: cabeça, pescoço, pelve e extremidades. Trata-se de uma neoplasia muito agressiva e invasiva, com alta taxa de recidivas locais e de metástases disseminadas pela circulação sanguínea e/ou linfática. Idade 2 a 6 anos, incidente mais em meninos. Tumores Pediátricos Causas Cresce a partir do mesênquima embrionário ou tecido mesodérmico que forma o músculo estriado. São ainda desconhecidos os fatores que favorecem o desenvolvimento dessa doença, mas tem-se verificado maior incidência de rabdomiossarcoma entre famílias com predisposição genética para tumores de mama e cérebro. Pode estar relacionado a predisposição genética. Tumores Pediátricos Sinais e sintomas É facilmente detectável pelos pais da criança. Tumores pequenos, localizados nos músculos atrás do globo ocular, tornam o olho visivelmente estufado. Na cavidade nasal, costumam provocar inchaço e sangramentos nasais recorrentes. Quando se desenvolve ao redor dos testículos, o tumor pode ser percebido durante o banho. Nos casos em que surge na bexiga ou partes do trato urinário, a dificuldade para expelir a urina geralmente provoca sangramentos visíveis na urina ou na fralda. Tumores nos braços, pernas ou no tronco de crianças mais velhas são mais difíceis de perceber, por se comportarem como ferimentos comuns, com sintomas de dor e inchaço local. Tumores Pediátricos Diagnostico e tratamento Diagnóstico: 1º- Biópsia (determinação do subtipo histológico). 2º-Tomografia computadorizada e ultra-sonografia. 3º- Cintilografia óssea. 4ª- Mielograma Tratamento: Cirúrgico (ressecção somente em locais sem prejuízo do aspecto funcional). Radioterapia (pré e póscirurgico). Quimioterapia (pré e póscirurgico). Tumores Pediátricos Sarcoma de Ewing Em 1921, James Ewing descreve sobre o tumor ósseo, que responde a radioterapia. A princípio era visto somente na região óssea, mas foi encontrado na região extraóssea. É o segundo tumor ósseo mais comum na infância, na maioria dos casos o paciente refere dor e em 85% dos casos é possível palpar o tumor. Os locais mais comuns de metástase são: Pulmão e medula óssea Tumores Pediátricos Localizações mais frequentes: – Diáfise do fêmur – Região proximal do fêmur – Tíbia – Fíbula – Ossos da pelve – Úmero Tumores Pediátricos Causas O sarcoma de Ewing ocorre durante o período de crescimento ósseo rápido, geralmente na puberdade. É raro em crianças com menos de 10 anos. O tumor pode aparecer nos ossos longos das extremidades, mais freqüentemente no fêmur (osso da coxa) ou na pélvis. Pode também se desenvolver no crânio ou nos ossos planos do tronco. Quase nunca se vê esse tipo de tumor em crianças negras. Tumores Pediátricos Sinais e sintomas Os sinais e sintomas mais comuns são: Dor Tumor palpável Febre baixa (semelhante a uma gripe) Fraqueza Tumores Pediátricos Tratamento -Quimioterapia (pré e pós cirúrgica) -Cirurgia -Radioterapia (Este tipo de tumor, diferentemente do osteossarcoma, responde bem a radiação). Tumores Pediátricos Osteossarcoma O osteossarcoma é o tipo mais comum de câncer ósseo é o sexto tipo de câncer mais comum na infância. É um dos poucos que realmente começam nos ossos e, às vezes espalha para outras partes, geralmente os pulmões ou outros ossos. É mais comum em adolescentes do sexo masculino, e as evidências mostram que os adolescentes com uma altura acima da média têm um risco aumentado de de.senvolver a doença Tumores Pediátricos Sinais e sintomas Dor localizada e constante que limita as atividades. É uma dor diferente da dor de trauma. Inchaço de um osso ou da região do osso. O aparecimento destes sintomas não significa necessariamente Osteossarcoma. Por isso, é muito importante consultar um médico. Tumores Pediátricos Diagnostico Raio X ; Tomografia computadorizada; Exames e histórico físico; Contagem completa do sangue; Estudos químicos do sangue; Biópsia. Tumores Pediátricos Tratamento São dois tipos de tratamento são indicados: cirurgia é o tratamento principal, sendo a ressecção completa do tumor o tratamento de eleição. Quimioterapia agressiva previamente à cirurgia trata a doença metastática oculta, e a resposta do tumor a essa quimioterapia serve como um indicador prognóstico. Além disso, com a quimioterapia prévia existe maior chance de preservação do membro de 60% a 80%, sem a necessidade de amputação. No entanto, é necessário ressaltar que a retirada completa do tumor é essencial para se alcançar à cura. A radioterapia no caso de osteossarcoma não tem valor. Tumores Pediátricos Tumor de células germinativas São tumores raros que afetam principalmente crianças e adolescentes semelhantes aos dos tumores homólogos originados nas gônadas e sítios extragonadais (região sacrococcígea, mediastino). Neoplasia composta por grandes células, caracterizadas por núcleos vesiculosos, nucléolo proeminente, e citoplasma claro de limites imprecisos. As células neoplásicas tendem a formar lóbulos, separados por delicado estroma com infiltrado linfocitário. Tumores Pediátricos Campo operatório com massa ocupando o mediastino anterior. Tumores Pediátricos Tumores Pediátricos Retinoblastoma É um tumor ocular raro. Pode ou não ser hereditário Antes dos 2 anos de idade – ambos os sexos Tende a permanecer por longos períodos antes da metástase. Afeta principalmente a primeira infância. Pode originar-se em um único olho ou em ambos. Tumores Pediátricos Causas Mutação cromossômica de origem desconhecida. Pode estar relacionado a predisposição genética Associada a alterações cromossomais. Tumores Pediátricos Sinais e sintomas Pupila do olho branca ao invés de vermelha na presença de luz. Isto pode ser observado em fotografias com flash da criança; Os olhos parecem ver em sentidos diferentes (estrabismo); Olhos vermelhos. Dores nos ossos e nas articulações. Caroços (protuberâncias) na garganta, embaixo do braço ou na barriga. Fraqueza e sentimento de cansaço. Perda de apetite Tumores Pediátricos Tratamento O tratamento da criança possui dois aspectos: Específico: Remoção cirúrgica, radioterapia, quimioterapia e transplante de medula óssea. Apoio: Além de oferecer uma abordagem multidisciplinar, deve-se promover principalmente uma assistência humanizada. Tumores Pediátricos Tumor do SNC Os tumores do Sistema Nervoso Central são caracterizadospelo crescimento anormal do tecido nervoso contido dentro do crânio. Acometem crianças de faixa etária principalmente entre 4 e 9 anos. Tumores Pediátricos Os Tumores de SNC podem ser caracterizados como Benignos ou Malignos, e os de malignidade podem ser Primários ou Secundários Tipos de Tumores do SNC Astrocitoma; se inicia normalmente no cerebelo, que é localizado na parte de baixo, atrás no cérebro. Ependimoma; tem origem nas células de ventrículos cerebrais e acomete o cérebro e a medula espinhal. Glioma de tronco Cerebral; é a parte do cérebro conectada á medula espinhal. Está localizada na parte mais baixa do cérebro, acima da parte de trás. Meduloblastoma / PNET: Tem origem no cerebelo que controla o movimento, contrapeso e a postura. Pode se espalhar para outras partes do Sistema Nervoso Central (SNC). Tumores Pediátricos Sinais e sintomas Tumores Pediátricos Os sinais e sintomas dependem da localização do tumor no cérebro, já que cada região desempenha uma função. Dores de cabeça; Náuseas e vômitos; Desequilíbrio, dificuldades de andar,escrever e de falar; Sonolência; Mudança de comportamento; Perda ou ganho de peso sem motivo; Problemas de visão e audição; Estrabismo; Apreensões. Astrocitoma cerebelar: Dor de cabeça pela manhã que diminuem depois de vômito; Náuseas e vômitos; Desequilíbrio, dificuldades de andar,escrever e de falar; Sonolência; Mudança de comportamento; Perda ou ganho de peso sem motivo; Tumores Pediátricos Ependimoma: Dores de cabeça; Náuseas e vômitos; Desequilíbrio, dificuldades de andar, escrever e de falar; Apreensões. Glioma de tronco Cerebral: Problemas de visão e audição; Estrabismo; Náuseas e vômitos; Desequilíbrio, dificuldades de andar,escrever e de falar; Sonolência; Tumores Pediátricos Meduloblastoma Perda do equilíbrio, dificuldade de andar, piora da escrita e fala lenta; Dor de cabeça de manhã ou que vai diminuindo depois de vômito; Náusea e vômito; Pode provocar enfraquecimento muscular e alteração na fala; Mudança da personalidade ou comportamento; Perda de peso ou ganho inexplicável de peso. Tumores Pediátricos Tratamento Para o tratamento deve-se considerar idade do paciente, tipo, localização, tamanho e estadiamento do tumor. Podendo ser uma ou todas as formas a seguir: Quimioterapia; Radioterapia; Cirurgia. Tumores Pediátricos Hepatoblastoma Os tumores hepáticos são raros na infância. Nas crianças que apresentam massa hepática, impõe-se o diagnóstico diferencial entre as hepatomegalias difusas e os tumores benignos e malignos, primários e metastáticos. Especialmente em lactentes, o hepatoblastoma faz suas principais vítimas, com predomínio no sexo masculino. Ocasionalmente, ele ocorre em crianças maiores e podem produzir gonadotrofinas, acarretando puberdade precoce. Tumores Pediátricos Sinais e sintomas Precocemente não existem sinais e sintomas, eles aparecem quando o tumor já está em fase avançada. Dor abdominal; Falta de Apetite; Perda de Peso; Icterícia: cor amarelada das mucosas e da pele; Ascite: acumulo de líquido dentro no abdômen; Aumento do tamanho da barriga e do abdômen. Tumores Pediátricos Diagnostico e tratamento DIAGNÓSTICO Tomografia computadorizada; Ressonância Magnética; Biopsia. TRATAMENTO Quimioterapia; Radioterapia; Quimioembolização. Tumores Pediátricos Tratamento fisioterapeutico Revisão do Prontuário Avaliação fisioterapêutica Avaliação musculoesquelética Avaliação neurológica Avaliação funcional Estado respiratório e resistência cardiovascular Testes de avaliação funcional Avaliação Funcional do Inventário de Incapacidades (APII) Medida de Independência Funcional para Crianças (WeeFIM) Tumores Pediátricos Tumores Pediátricos Tumores Pediátricos Bibliografia TECKLIN, Jan Stephen. Fisioterapia pediátrica; trad. Adriana Martins Barros Alves. - 3.ª ed. Porto Alegre : Artmed, 2002 INCA, Instituto Nacional do Cäncer. Incidencia do cäncer no Brasil; 1.ª ed. 2006. http://www.sobope.org.br/index.php?ppt=cancer_infantil,( 20/05/2010) http://www.abrale.org.br/, (21/05/2010) http://www.fosp.saude.sp.gov.br/html/at_tumores_infancia.html, (21/05/2010). http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-42302003000100030&lng=en&nrm=iso&tlng=pt, (21/05/2010). http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/cancer/cancer_rabdomiossarcoma.htm, (23;05;2010). Tumores Pediátricos