Doença Arterial Periférica

Prévia do material em texto

Doenças	arteriais	das	extremidades
Mark	A.	Creager,	Joseph	Loscalzo
DOENÇA	ARTERIAL	PERIFÉRICA
A	doença	arterial	periférica	(DAP)	é	definida	como	um	distúrbio	clínico	no	qual
há	 uma	 estenose	 ou	 oclusão	 na	 aorta	 ou	 nas	 artérias	 dos	 membros.	 A
aterosclerose	é	a	principal	causa	da	DAP	em	pacientes	com	>	40	anos.	Outras
causas	são	trombose,	embolismo,	vasculite,	displasia	fibromuscular,	compressão,
doença	 cística	 da	 adventícia	 e	 traumatismo.	 A	 maior	 prevalência	 da	 DAP
aterosclerótica	 ocorre	 entre	 a	 6ª	 e	 a	 7ª	 décadas	 de	 vida.	 Assim	 como	 em
pacientes	com	aterosclerose	da	vasculatura	coronária	e	cerebral,	há	um	aumento
no	risco	de	desenvolver	DAP	em	fumantes	e	em	indivíduos	com	diabetes	melito,
hipercolesterolemia,	hipertensão	ou	insuficiência	renal.
Patologia	 (Ver	 também	 Cap.	 291e	 da	 19ª	 edição	 do	Medicina	 interna	 de
Harrison)	 As	 lesões	 segmentares	 que	 causam	 estenose	 ou	 oclusão	 em	 geral
estão	localizadas	em	vasos	de	tamanho	médio	a	grande.	A	patologia	das	 lesões
inclui	placas	ateroscleróticas	com	depósito	de	cálcio,	adelgaçamento	da	média,
destruição	macular	dos	músculos	e	das	fibras	elásticas,	fragmentação	da	lâmina
elástica	interna	e	trombos	compostos	por	plaquetas	e	fibrina.	Os	principais	locais
de	 envolvimento	 são	 a	 aorta	 abdominal,	 as	 artérias	 ilíacas	 (30%	dos	 pacientes
sintomáticos),	 as	 artérias	 femorais	 e	 poplíteas	 (80	 a	 90%	 dos	 pacientes),	 bem
como	os	vasos	mais	distais,	 como	as	artérias	 tibiais	 e	 fibulares	 (40	a	50%	dos
pacientes).	As	 lesões	ateroscleróticas	ocorrem	preferencialmente	nos	pontos	de
ramificação	arterial,	que	são	 locais	de	grande	 turbulência,	alteração	do	estresse
de	cisalhamento	e	lesão	da	íntima.	O	envolvimento	da	vasculatura	distal	é	mais
comum	em	indivíduos	idosos	e	em	pacientes	com	diabetes	melito.
Avaliação	 clínica	 Menos	 de	 50%	 dos	 pacientes	 com	 DAP	 são	 sintomáticos,
porém	muitos	 exibem	marcha	 lenta	 ou	deficiente.	O	 sintoma	mais	 comum	é	 a
claudicação	 intermitente,	 definida	 como	 dor,	 incômodo,	 cãibra,	 dormência	 ou
sensação	de	fadiga	muscular,	e	ocorre	durante	o	exercício,	sendo	aliviada	com	o
repouso.	 O	 local	 da	 claudicação	 é	 distal	 à	 localização	 da	 lesão	 oclusiva.	 Por
exemplo,	o	desconforto	nas	nádegas,	nos	quadris,	nas	coxas	e	nas	panturrilhas
ocorre	 em	 pacientes	 com	 doença	 aortoilíaca,	 enquanto	 a	 claudicação	 na
panturrilha	 acomete	 pacientes	 com	 doença	 femoropoplítea.	 Os	 sintomas	 são
muito	 mais	 comuns	 nos	 membros	 inferiores	 do	 que	 nos	 superiores	 devido	 à
maior	 incidência	 de	 lesões	 obstrutivas	 na	 região	 inferior.	 Nos	 pacientes	 com
doença	 oclusiva	 arterial	 grave,	 nos	 quais	 o	 fluxo	 sanguíneo	 em	 repouso	 não
consegue	 atender	 as	necessidades	nutricionais	 basais	 dos	 tecidos,	 pode	ocorrer
isquemia	 crítica	 dos	 membros.	 Os	 pacientes	 se	 queixam	 de	 dor	 em	 repouso,
sensação	 de	 frio	 ou	 dormência	 nos	 pés	 e	 nos	 dedos	 dos	 pés.	 Frequentemente,
esses	 sintomas	 ocorrem	 à	 noite,	 quando	 as	 pernas	 estão	 na	 horizontal,	 e
melhoram	quando	as	pernas	estão	na	posição	pendente.	Com	a	isquemia	grave,	a
dor	pode	ser	persistente.
Os	 achados	 físicos	 importantes	 da	 DAP	 consistem	 em	 diminuição	 ou
ausência	 de	 pulsos	 distais	 à	 obstrução,	 presença	 de	 sopros	 sobre	 a	 artéria
estenosada	e	atrofia	muscular.	Na	doença	mais	grave,	são	sinais	comuns	queda
de	 cabelos,	 unhas	 espessadas,	 pele	 lisa	 e	 brilhante,	 diminuição	 da	 temperatura
cutânea	 e	 palidez	 ou	 cianose.	Nos	 pacientes	 com	 isquemia	 crítica	 de	membro,
podem	ocorrer	úlceras	ou	gangrena.	A	elevação	das	pernas	 e	 a	 flexão	 repetida
dos	músculos	da	panturrilha	produzem	palidez	das	plantas	dos	pés,	enquanto	um
rubor,	 secundário	 à	 hiperemia	 reativa,	 pode	 ocorrer	 quando	 as	 pernas	 estão
pendentes.	O	tempo	necessário	para	o	surgimento	do	rubor	ou	para	o	enchimento
das	veias	dos	pés	quando	as	pernas	do	paciente	são	transferidas	de	uma	posição
elevada	 para	 outra	 inferior	 está	 relacionado	 com	 a	 gravidade	 da	 isquemia	 e	 a
presença	de	vasos	colaterais.	Os	pacientes	com	isquemia	grave	podem	ter	edema
periférico	devido	à	permanência	das	pernas	na	posição	pendente	na	maior	parte
do	tempo.	Neuropatia	isquêmica	pode	resultar	em	dormência	e	hiporreflexia.
Exames	não	invasivos	A	anamnese	e	o	exame	clínico	costumam	ser	suficientes
para	estabelecer	o	diagnóstico	de	DAP.	Uma	avaliação	objetiva	da	presença	e	da
gravidade	 da	 doença	 é	 obtida	 por	 meio	 de	 técnicas	 não	 invasivas.	 A	 pressão
arterial	 pode	 ser	 avaliada	 de	 maneira	 não	 invasiva	 nas	 pernas	 por	 meio	 da
colocação	de	manguitos	de	esfigmomanômetros	nos	tornozelos	e	do	uso	de	um
instrumento	de	Doppler	para	auscultar	ou	registrar	o	fluxo	sanguíneo	a	partir	das
artérias	dorsal	do	pé	e	tibial	posterior.	Em	geral,	a	pressão	sistólica	é	similar	nas
pernas	e	nos	braços.	Na	verdade,	a	pressão	no	 tornozelo	pode	ser	 ligeiramente
mais	alta	do	que	a	pressão	no	braço	devido	a	uma	amplificação	da	onda	de	pulso.
Na	presença	de	estenoses	hemodinamicamente	significativas,	a	pressão	sistólica
na	 perna	 fica	 diminuída.	 Por	 isso	 o	 coeficiente	 entre	 as	 pressões	 arteriais	 do
tornozelo	e	do	braço	(chamada	de	índice	tornozelo-braquial	[ITB])	é	de	1	a	1,40
em	 indivíduos	 normais.	 Os	 valores	 do	 ITB	 de	 0,91	 a	 0,99	 são	 considerados
“limítrofes”	e	aqueles		1,40
indicam	artérias	não	compressíveis	secundárias	à	calcificação	vascular.
Outros	exames	não	 invasivos	 incluem	mensurações	da	pressão	 segmentar,
registros	 do	 volume	 do	 pulso	 segmentar,	 ultrassonografia	 com	 Doppler	 (que
combina	imagens	no	modo	B	e	exame	da	análise	de	forma	de	onda	com	Doppler
e	 velocidade	 de	 fluxo),	 oximetria	 transcutânea	 e	 teste	 de	 esforço	 (em	 geral
usando	 uma	 esteira).	 A	 colocação	 de	 manguitos	 pneumáticos	 possibilita	 a
avaliação	da	pressão	sistólica	ao	longo	das	pernas.	A	presença	de	gradientes	de
pressão	 entre	 os	 manguitos	 sequenciais	 fornece	 evidências	 da	 presença	 e	 da
localização	 de	 estenoses	 hemodinamicamente	 significativas.	 Além	 disso,	 a
amplitude	 do	 contorno	 do	 volume	 de	 pulso	 torna-se	 atenuada	 na	 presença	 de
DAP	significativa.	A	ultrassonografia	com	Doppler	é	usada	para	fazer	imagens,
bem	 como	 detectar	 lesões	 estenóticas	 nas	 artérias	 nativas	 e	 nos	 enxertos	 de
revascularização.
O	exame	com	esteira	possibilita	ao	médico	avaliar	as	limitações	funcionais
de	maneira	 objetiva.	O	declínio	 do	 ITB	 imediatamente	 após	 o	 esforço	 fornece
suporte	 adicional	 para	 o	 diagnóstico	 de	 DAP	 em	 pacientes	 com	 sintomas	 e
achados	discrepantes	no	exame.
A	 angiorressonância	 magnética	 (angio-RM),	 a	 angiotomografia
computadorizada	 (angio-TC)	 e	 a	 angiografia	 convencional	 por	 cateter	 não
devem	ser	usadas	para	o	exame	diagnóstico	de	rotina,	mas	são	realizadas	antes
de	 potencial	 revascularização	 (Fig.	275-1).	 Cada	 exame	 é	 útil	 na	 definição	 da
anatomia	 para	 ajudar	 a	 planejar	 os	 procedimentos	 de	 revascularização
endovascular	e	cirúrgica.
FIGURA	 275-1	 Angiorressonância	 magnética	 de	 paciente	 com	 claudicação	 intermitente,	 mostrando
estenoses	da	aorta	abdominal	distal	e	da	artéria	ilíaca	comum	direita	(A)	e	estenoses	das	artérias	femorais
superficiais	direita	e	esquerda	(B).	(Cortesia	do	Dr.	Edwin	Gravereaux;	com	permissão.)
Prognóstico	 A	 história	 natural	 dos	 pacientes	 com	 DAP	 é	 influenciada
principalmente	 pela	 extensão	 das	 patologias	 vasculares	 coronarianas	 e
cerebrovasculares	 coexistentes.	 Cerca	 de	 33	 a	 50%	 daqueles	 com	 DAP
sintomática	 apresentam	 evidências	 de	 doença	 arterial	 coronariana	 (DAC)	 com
base	na	apresentação	clínica	e	no	eletrocardiograma,	e	mais	de	50%	apresentam
DAC	significativa	com	base	na	angiografia	coronariana.	Os	pacientes	com	DAP
apresentam	uma	taxa	de	mortalidade	em	5	anos	de	15	a	25%	e	um	risco	2	a	6
vezes	 maior	 de	 morte	 devido	 à	 doença	 cardíaca	 coronariana.As	 taxas	 de
mortalidade	são	mais	altas	naqueles	com	a	DAP	mais	grave.	A	medida	do	ITB	é
útil	para	a	detecção	de	DAP	e	para	a	identificação	de	pessoas	em	risco	de	futuros
eventos	aterotrombóticos.	A	probabilidade	de	progressão	sintomática	da	DAP	é
menor	do	que	a	chance	de	sucumbir	à	DAC.	Cerca	de	75	a	80%	dos	pacientes
não	 diabéticos	 que	 apresentam	 claudicação	 intermitente	 leve	 a	 moderada
permanecem	sintomaticamente	estáveis.	A	deterioração	é	provável	de	ocorrer	no
restante,	e	cerca	de	1	a	2%	do	grupo	por	 fim	desenvolvem	isquemia	crítica	de
membro	a	cada	ano.	Aproximadamente	25	a	30%	dos	pacientes	com	 isquemia
crítica	de	membro	submetem-se	à	amputação	no	período	de	1	ano.	O	prognóstico
é	pior	em	pacientes	que	continuam	a	fumar	cigarros	ou	têm	diabetes	melito.
TRATAMENTO
Doença	arterial	periférica
Os	pacientes	com	DAP	devem	receber	terapias	para	reduzir	o	risco	de	eventos	cardiovasculares	associados,
como	 infarto	 agudo	 do	miocárdio	 (IAM)	 e	morte,	 bem	 como	 para	melhorar	 os	 sintomas	 nos	membros,
evitar	a	evolução	para	isquemia	crítica	de	membro	e	preservar	a	viabilidade	do	membro.	A	modificação	dos
fatores	de	risco	e	a	terapia	antiplaquetária	devem	ser	iniciadas	para	melhorar	os	desfechos	cardiovasculares.
A	 importância	 da	 cessação	 do	 tabagismo	 deve	 ser	 enfatizada.	 O	 médico	 deve	 assumir	 um	 papel	 nessa
mudança	 de	 hábito	 de	 vida.	 O	 aconselhamento	 e	 a	 terapia	 medicamentosa	 adjuvante	 com	 adesivo	 de
nicotina,	bupropiona	ou	vareniclina	aumentam	as	taxas	de	cessação	do	tabagismo	e	reduzem	as	recidivas.	É
importante	 controlar	 a	 pressão	 arterial	 nos	 pacientes	 hipertensos.	Os	 inibidores	 da	 enzima	 conversora	 da
angiotensina	 e	 os	 bloqueadores	 do	 receptor	 de	 angiotensina	 podem	 reduzir	 o	 risco	 de	 eventos
cardiovasculares	 nos	 pacientes	 com	 DAP	 sintomática.	 Os	 bloqueadores	 β-adrenérgicos	 não	 pioram	 a
claudicação,	podendo	ser	usados	para	tratar	hipertensão,	especialmente	em	pacientes	com	DAC	coexistente.
O	 tratamento	 da	 hipercolesterolemia	 com	 estatinas	 é	 defendido	 para	 reduzir	 o	 risco	 de	 IAM,	 acidente
vascular	cerebral	(AVC)	e	morte.	As	diretrizes	do	American	College	of	Cardiology	(ACC)/American	Heart
Association	 (AHA)	de	2013	sobre	 tratamento	de	colesterol	 sanguíneo	para	 reduzir	o	 risco	cardiovascular
aterosclerótico	 em	 adultos	 recomendam	 tratamento	 de	 alta	 intensidade	 com	 estatinas	 em	 pacientes	 com
distúrbios	ateroscleróticos,	incluindo	DAP.	Os	inibidores	plaquetários,	incluindo	o	ácido	acetilsalicílico	e	o
antagonista	do	ADP	clopidogrel,	reduzem	o	risco	de	eventos	cardiovasculares	adversos	em	pacientes	com
aterosclerose	 e	 são	 recomendados	 a	 pacientes	 com	DAP	 sintomática,	 incluindo	 aqueles	 com	 claudicação
intermitente	 ou	 isquemia	 crítica	 do	 membro	 ou	 revascularização	 prévia	 da	 extremidade	 inferior.	 Os
resultados	 com	 o	 ticagrelor	 são	 similares	 àqueles	 do	 clopidogrel.	 O	 benefício	 da	 terapia	 antiplaquetária
dupla	com	ácido	acetilsalicílico	e	clopidogrel	comparado	com	o	do	ácido	acetilsalicílico	isolado	na	redução
das	taxas	de	morbidade	e	mortalidade	cardiovascular	em	pacientes	com	DAP	é	incerto.	Quando	adicionado
a	outra	 terapia	antiplaquetária,	o	vorapaxar,	um	antagonista	do	receptor-1	da	protease	ativada	que	 inibe	a
ativação	das	plaquetas	mediada	pela	 trombina,	diminui	o	 risco	de	eventos	 cardiovasculares	 em	pacientes
com	 aterosclerose,	 incluindo	 a	 DAP.	 Ele	 também	 reduz	 o	 risco	 de	 isquemia	 aguda	 do	 membro	 e
revascularização	 periférica;	 todavia,	 o	 fármaco	 está	 associado	 com	uma	 taxa	 aumentada	 de	 sangramento
moderado.	O	anticoagulante	varfarina	é	tão	efetivo	quanto	a	terapia	antiplaquetária	na	prevenção	de	eventos
cardiovasculares	adversos,	mas	causa	mais	episódios	de	sangramento	importante;	portanto,	não	é	indicado
para	melhorar	os	desfechos	em	pacientes	com	DAP	crônica.	A	combinação	de	um	inibidor	do	fator	Xa	por
via	 oral	 (VO)	 em	 baixa	 dose,	 rivaroxabana,	 com	 o	 ácido	 acetilsalicílico	 melhora	 os	 desfechos
cardiovasculares	em	pacientes	com	aterosclerose	estabelecida,	incluindo	DAP,	mas	está	associada	com	um
risco	aumentado	de	sangramento.
As	terapias	para	claudicação	intermitente	e	isquemia	crítica	de	membro	incluem	medidas	de	suporte,
medicamentos,	 exercícios,	 intervenções	 endovasculares	 e	 cirurgia.	 As	medidas	 de	 suporte	 consistem	 em
cuidado	 meticuloso	 dos	 pés,	 os	 quais	 devem	 ser	 mantidos	 limpos	 e	 protegidos	 contra	 ressecamento
excessivo	com	cremes	hidratantes.	Aconselha-se	o	uso	de	calçados	bem-adaptados	e	protetores	para	reduzir
traumatismos.	A	meia	 elástica	deve	 ser	 evitada,	 pois	 reduz	o	 fluxo	 sanguíneo	para	 a	pele.	Nos	pacientes
com	 isquemia	 crítica	 de	membro,	 a	 colocação	 de	 blocos	 para	 o	 amortecimento	 de	 impacto	 embaixo	 da
cabeceira	da	cama,	juntamente	com	uma	cobertura	acima	dos	pés,	pode	melhorar	a	pressão	de	perfusão	e
um	pouco	da	dor	ao	repouso.
Os	 pacientes	 com	 claudicação	 devem	 ser	 incentivados	 a	 se	 exercitar	 regularmente	 e	 em	 níveis
progressivamente	mais	extenuantes.	Os	programas	de	treinamento	de	exercício	supervisionado	em	sessões
de	 30	 a	 45	 minutos,	 3	 a	 5	 vezes	 por	 semana	 por	 pelo	 menos	 12	 semanas,	 aumentam	 a	 distância	 da
caminhada.	 O	 efeito	 benéfico	 do	 treinamento	 de	 exercício	 supervisionado	 sobre	 o	 desempenho	 da
caminhada	 em	 pacientes	 com	 claudicação	muitas	 vezes	 é	 similar	 ou	maior	 do	 que	 o	 realizado	 após	 um
procedimento	de	revascularização.	Os	programas	de	exercício	estruturado	domiciliar	e	comunitário	também
são	 efetivos.	 O	 tratamento	 farmacológico	 da	 DAP	 não	 tem	 sido	 tão	 bem-sucedido	 quanto	 o	 tratamento
clínico	 da	 DAC	 (Cap.	 267).	 Os	 vasodilatadores,	 em	 particular,	 como	 uma	 classe,	 têm	 se	 mostrado
ineficazes.	 Durante	 o	 exercício,	 ocorre	 vasodilatação	 periférica	 em	 locais	 distantes	 da	 estenose	 arterial
significativa.	Como	resultado,	ocorre	uma	queda	na	pressão	de	perfusão,	frequentemente	a	níveis	inferiores
aos	 gerados	 no	 tecido	 intersticial	 pelos	 músculos	 em	 exercício.	 Fármacos	 como	 os	 bloqueadores	 α-
adrenérgicos,	 os	 antagonistas	 dos	 canais	 de	 cálcio	 e	 outros	 vasodilatadores	 não	 mostraram	 eficácia	 nos
pacientes	com	DAP.
O	 cilostazol,	 um	 inibidor	 da	 fosfodiesterase	 com	 propriedades	 vasodilatadoras	 e	 antiplaquetárias,
aumenta	em	40	a	60%	a	distância	até	a	claudicação	e	melhora	as	medidas	da	qualidade	de	vida.	Contudo,	o
mecanismo	de	ação	responsável	por	seus	efeitos	benéficos	não	é	conhecido.	A	pentoxifilina,	um	derivado	da
xantina	 substituída,	 aumenta	 o	 fluxo	 sanguíneo	 para	 a	microcirculação	 e	melhora	 a	 oxigenação	 tecidual.
Embora	vários	estudos	controlados	com	placebo	 tenham	concluído	que	a	pentoxifilina	aumenta	de	 forma
modesta	a	duração	do	exercício,	sua	eficiência	não	foi	confirmada	em	outros	ensaios	clínicos.	As	estatinas
pareceram	 efetivas	 para	 o	 tratamento	 da	 claudicação	 intermitente	 nos	 estudos	 clínicos	 iniciais,	 mas	 são
necessários	mais	estudos	para	confirmar	a	eficácia	dessa	classe	de	fármaco.
Não	 há	 terapia	 clínica	 definitiva	 para	 a	 isquemia	 clínica	 do	 membro.	 As	 prostaglandinas
vasodilatadoras	não	são	efetivas	no	alívio	dos	sintomas	ou	na	prevenção	da	perda	do	membro.	O	entusiasmo
com	 o	 tratamento	 com	 fatores	 de	 crescimento	 angiogênicos	 diminuiu	 quando	 estudos	 clínicos	 de
transferência	gênica	intramuscular	de	DNA	que	codifica	o	fator	de	crescimento	endotelial	vascular,	o	fator
de	crescimento	dos	fibroblastos,	o	fator	de	crescimento	dos	hepatócitos	ou	o	fator	1α	indutor	de	hipoxia	não
demonstraram	melhora	nos	sintomas	ou	resultados	em	pacientes	com	claudicação	intermitente	ou	isquemia
crítica	 de	membro.	A	maioria	 dos	 estudos	 de	 células	 progenitoras	 vasculares	 derivadas	 da	medula	 óssea
para	 promover	 angiogênese	 e	 preservar	 a	 viabilidade	 do	membro	 em	 pacientes	 com	 isquemia	 crítica	 do
membro	 falhou	 em	 demonstrar	 benefício,	 emborauma	 metanálise	 desses	 estudos	 tenha	 sugerido	 uma
redução	 modesta	 no	 risco	 de	 amputação.	 Essa	 permanece	 uma	 área	 ativa	 de	 investigação	 pré-clínica	 e
clínica.
REVASCULARIZAÇÃO
Os	 procedimentos	 de	 revascularização,	 incluindo	 intervenções	 cirúrgicas	 e	 por	 cateter,	 geralmente	 são
indicados	para	pacientes	com	sintomas	graves,	progressivos	ou	incapacitantes	de	claudicação	intermitente	a
despeito	 de	 tratamento	 clínico	 de	 modo	 a	 melhorar	 a	 distância	 caminhada	 e	 a	 capacidade	 funcional.
Também	estão	indicados	em	pacientes	com	isquemia	crítica	do	membro	para	aliviar	a	dor	e	prevenir	a	perda
do	membro.	A	angio-RM,	a	angio-TC	ou	a	angiografia	convencional	com	contraste	devem	ser	feitas	para
avaliar	 a	 anatomia	 vascular	 nos	 candidatos	 à	 revascularização.	 Intervenções	 endovasculares	 incluem
angioplastia	 transluminal	 percutânea	 por	 balão	 (incluindo	 balões	 revestidos	 por	 fármacos),	 colocação	 de
stent	(incluindo	stents	farmacológicos),	enxertos	com	stent	e	aterectomia	(Cap.	270).	Quando	a	intervenção
endovascular	é	 realizada	com	um	programa	de	exercícios	supervisionado,	a	distância	caminhada	melhora
mais	do	que	o	treino	de	exercícios	isoladamente.
A	 angioplastia	 transluminal	 percutânea	 por	 balão	 e	 a	 colocação	 de	 stent	 na	 artéria	 ilíaca	 estão
associadas	a	um	maior	grau	de	sucesso	do	que	nas	artérias	femoral	e	poplítea.	Aproximadamente	90	a	95%
das	angioplastias	transluminais	percutâneas	por	balão	ilíacas	são	eficazes	inicialmente	e	a	taxa	de	patência
após	3	anos	é	>	75%.	As	taxas	de	patência	poderão	ser	mais	elevadas	se	for	colocado	um	stent	na	artéria
ilíaca.	As	taxas	de	sucesso	inicial	para	angioplastia	transluminal	percutânea	por	balão	e	colocação	de	stent
femoropoplíteo	 são	de	 aproximadamente	90%,	 com	 taxa	de	patência	 após	3	 anos	de	60%.	Os	 resultados
após	a	colocação	do	stent	em	lesões	femoropoplíteas	mais	longas	(>	5-10	cm)	geralmente	são	melhores	do
que	 após	 a	 angioplastia	 transluminal	 percutânea	 por	 balão.	Vários	 estudos	 clínicos	 encontraram	 taxas	 de
reestenose	 mais	 baixas	 com	 balões	 revestidos	 com	 fármacos	 do	 que	 com	 angioplastia	 transluminal
percutânea	 por	 balão	 e	 taxas	 mais	 baixas	 com	 stents	 farmacológicos	 do	 que	 com	 stents	 de	 metal	 sem
revestimento.	As	taxas	de	patência	são	influenciadas	pela	gravidade	e	pelo	comprimento	das	estenoses	pré-
tratamento;	 o	 prognóstico	 das	 lesões	 oclusivas	 é	 pior	 do	 que	 o	 das	 lesões	 estenóticas	 não	 oclusivas.
Intervenções	endovasculares	das	artérias	infrapoplíteas,	tibiais	e	fibulares,	frequentemente	com	o	tratamento
de	lesões	mais	proximais,	podem	ser	usadas	para	tratar	isquemia	crítica	dos	membros	e	prevenir	perda	do
membro.
Vários	procedimentos	cirúrgicos	estão	disponíveis	para	o	tratamento	dos	pacientes	com	doença	arterial
aortoilíaca	e	femoropoplítea.	O	procedimento	cirúrgico	preferido	depende	da	localização	e	da	extensão	da
obstrução,	bem	como	do	estado	geral	do	paciente.	Os	procedimentos	cirúrgicos	para	as	doenças	aortoilíacas
incluem	 os	 bypases	 aortobifemoral,	 axilofemoral	 e	 femorofemoral	 e	 a	 endarterectomia	 aortoilíaca.	 O
procedimento	 utilizado	 com	mais	 frequência	 é	 o	 bypass	 aortobifemoral,	 empregando	 enxertos	 de	malha
Dacron.	A	patência	imediata	dos	enxertos	aproxima-se	de	99%,	e	a	patência	dos	enxertos	após	5	e	10	anos	é
>	90	e	80%,	respectivamente.	As	complicações	cirúrgicas	consistem	em	IAM	e	AVC,	infecção	do	enxerto,
embolização	 periférica	 e	 disfunção	 sexual	 por	 interrupção	 dos	 nervos	 autonômicos	 da	 pelve.	 A	 taxa	 de
mortalidade	cirúrgica	varia	entre	1	e	3%,	principalmente	em	razão	de	cardiopatia	isquêmica.
O	tratamento	cirúrgico	para	as	doenças	arteriais	do	segmento	femoropoplíteo	consiste	em	confecção	de
bypass	 com	 enxertos	 autógenos	 in	 situ	 ou	 reversos	 com	 veia	 safena;	 enxertos	 de	 politetrafluoroetileno
(PTFE)	ou	outros	enxertos	sintéticos;	e	tromboendarterectomia.	A	taxa	de	mortalidade	cirúrgica	varia	entre
1	 e	 3%.	 A	 taxa	 de	 patência	 em	 longo	 prazo	 depende	 do	 tipo	 de	 enxerto	 utilizado,	 da	 localização	 da
anastomose	distal	e	da	patência	dos	vasos	de	efluxo	distais	à	anastomose.	A	taxa	de	patência	dos	enxertos
de	veia	safena	no	segmento	femoropoplíteo	após	1	ano	aproxima-se	de	90%	e,	após	5	anos,	de	70	a	80%.	As
taxas	de	patência	após	5	anos	dos	enxertos	de	veia	safena	no	segmento	infrapoplíteo	são	de	60	a	70%.	Em
contrapartida,	a	taxa	de	patência	após	5	anos	dos	enxertos	de	PTFE	infrapoplíteos	é	existe	 infiltração	 de
leucócitos	 polimorfonucleares	 nas	 paredes	 das	 artérias	 e	 veias	 de	 pequeno	 e
médio	calibres.	A	lâmina	elástica	interna	é	preservada	e	há	desenvolvimento	de
trombo	celular	e	inflamatório	no	lúmen	vascular.	Com	a	progressão	da	doença,
células	mononucleares,	fibroblastos	e	células	gigantes	substituem	os	neutrófilos.
Nos	 estágios	 subsequentes,	 a	 doença	 caracteriza-se	 por	 fibrose	 perivascular,
trombo	organizado	e	recanalização.
As	 manifestações	 clínicas	 da	 tromboangeíte	 obliterante	 frequentemente
incluem	 uma	 tríade	 de	 claudicação	 intermitente	 no	 membro	 acometido,
fenômeno	 de	 Raynaud	 e	 tromboflebite	 migratória	 de	 veias	 superficiais.	 A
claudicação	em	geral	é	confinada	às	panturrilhas	e	aos	pés	ou	aos	antebraços	e	às
mãos,	devido	à	tendência	da	doença	de	afetar	primeiramente	os	vasos	distais.	Na
presença	 de	 isquemia	 digital	 grave,	 podem-se	 desenvolver	 alterações	 ungueais
tróficas,	ulcerações	dolorosas	e	gangrenas	nas	pontas	dos	dedos	das	mãos	ou	dos
pés.	O	exame	físico	mostra	pulsos	braquiais	e	poplíteos	normais,	porém	pulsos
ulnares,	radiais	e/ou	tibiais	reduzidos	ou	ausentes.	A	angio-RM,	a	angio-TC	e	a
arteriografia	 convencional	 ajudam	 a	 definir	 o	 diagnóstico.	 Lesões	 segmentares
lisas	e	afiladas	nos	vasos	distais	são	características	dessa	patologia,	assim	como
vasos	 colaterais	 nos	 locais	 de	 oclusão	 vascular.	 A	 patologia	 aterosclerótica
proximal	em	geral	está	ausente.	O	diagnóstico	pode	ser	confirmado	por	meio	de
biópsia	excisional	e	exame	patológico	de	um	vaso	envolvido.
Não	 existe	 tratamento	 específico,	 exceto	 a	 cessação	 do	 tabagismo.	 O
prognóstico	é	pior	nos	pacientes	que	persistem	no	hábito,	mas	os	resultados	são
desencorajadores	mesmo	nos	que	param	de	fumar.	O	bypass	arterial	dos	grandes
vasos	 pode	 ser	 utilizado	 em	 casos	 selecionados,	 assim	 como	 o	 desbridamento
local,	 de	 acordo	 com	 os	 sintomas	 e	 a	 gravidade	 da	 isquemia.	 Os	 antibióticos
podem	ser	úteis;	os	anticoagulantes	e	os	glicocorticoides	não	ajudam.	Se	essas
medidas	falharem,	a	amputação	poderá	ser	necessária.
VASCULITE
Outras	vasculites	podem	afetar	as	artérias	que	suprem	os	membros	superiores	e
inferiores.	A	arterite	de	Takayasu	e	a	arterite	de	células	gigantes	(temporal)
são	discutidas	no	Capítulo	356.
ISQUEMIA	AGUDA	DO	MEMBRO
A	 isquemia	 aguda	 do	 membro	 ocorre	 quando	 a	 oclusão	 arterial	 resulta	 da
cessação	abrupta	do	fluxo	sanguíneo	para	os	membros.	A	gravidade	da	isquemia
e	a	viabilidade	do	membro	dependem	da	 localização	e	da	extensão	da	oclusão,
bem	 como	 da	 presença	 e	 subsequente	 desenvolvimento	 de	 vasos	 sanguíneos
colaterais.	 As	 causas	 principais	 de	 oclusão	 arterial	 aguda	 incluem	 embolia,
trombo	in	situ,	dissecção	arterial	e	traumatismo.
As	 fontes	 mais	 comuns	 de	 embolia	 arterial	 são	 o	 coração,	 a	 aorta	 e	 as
grandes	artérias.	Os	distúrbios	cardíacos	que	causam	tromboembolismo	incluem
fibrilação	 atrial,	 IAM,	 aneurismas	 ventriculares,	 miocardiopatia,	 endocardite
infecciosa	 e	 marântica;	 trombos	 associados	 a	 valvas	 cardíacas	 prostéticas;	 e
mixoma	atrial.	A	embolização	para	os	vasos	distais	também	pode	se	originar	de
locais	 proximais	 de	 aterosclerose	 e	 aneurismas	 da	 aorta	 e	 de	 grandes	 vasos.
Menos	frequentemente,	uma	oclusão	arterial	pode	se	originar	paradoxalmente	de
um	trombo	venoso	que	penetrou	no	sistema	arterial	por	meio	de	um	forame	oval
patente	 ou	 outro	 defeito	 septal.	 Os	 êmbolos	 arteriais	 tendem	 a	 se	 alojar	 nas
bifurcações	 dos	 vasos	 porque	 o	 calibre	 vascular	 diminui	 nesses	 locais;	 nos
membros	inferiores,	os	êmbolos	costumam	se	alojar	na	artéria	femoral,	seguida
pela	artéria	ilíaca,	pela	aorta	e	pelas	artérias	poplíteas	e	tibiofibulares.
A	 trombose	 arterial	 aguda	 in	 situ	 ocorre	 com	mais	 frequência	 nos	 vasos
ateroscleróticos,	no	local	de	placa	aterosclerótica	ou	aneurisma	e	nos	enxertos	de
bypass	arterial.	O	trauma	a	uma	artéria	pode	interromper	a	continuidade	do	fluxo
sanguíneo	e	ocasionar	isquemia	aguda	do	membro	pela	formação	de	um	trombo
arterial	 agudo	 ou	 pela	 perda	 de	 integridade	 da	 artéria	 e	 extravasamento	 de
sangue.	 A	 oclusão	 arterial	 pode	 complicar	 punções	 arteriais	 e	 implantes	 de
cateteres;	 ela	 também	 pode	 resultar	 da	 dissecção	 arterial	 se	 o	 flap	 da	 íntima
obstruir	 a	 artéria.	 São	 causas	menos	 frequentes	 a	 síndrome	 de	 compressão	 do
desfiladeiro	 torácico,	 que	 acarreta	 a	 oclusão	 da	 artéria	 subclávia,	 e	 o
aprisionamento	da	artéria	poplítea	por	uma	posição	anormal	da	cabeça	medial	do
músculo	gastrocnêmio.	Policitemia	e	distúrbios	de	hipercoagulação	(Caps.	99	e	
112)	também	estão	associados	à	trombose	arterial	aguda.
CARACTERÍSTICAS	CLÍNICAS
Os	sintomas	de	uma	oclusão	arterial	aguda	dependem	da	localização,	da	duração
e	da	gravidade	da	obstrução.	Com	frequência,	dor,	parestesia,	dormência	e	baixa
temperatura	 cutânea	 ocorrem	 na	 extremidade	 envolvida	 dentro	 de	 1	 hora.
Paralisia	pode	ocorrer	na	presença	de	isquemia	grave	e	persistente.	Os	achados
físicos	 consistem	 em	pulsos	 distais	 à	 oclusão	 impalpáveis,	 cianose	 ou	 palidez,
pele	mosqueada,	diminuição	da	temperatura	cutânea,	rigidez	muscular,	perda	de
sensibilidade,	 fraqueza	 e/ou	 ausência	 de	 reflexos	 tendíneos	 profundos.	 Se	 a
oclusão	 arterial	 aguda	 acontecer	 na	 presença	 de	 circulação	 colateral	 adequada,
como	 frequentemente	 é	 o	 caso	 na	 oclusão	 aguda	 de	 enxerto,	 os	 achados	 e
sintomas	poderão	ser	menos	expressivos.	Nessa	situação,	o	paciente	se	queixa	de
uma	brusca	diminuição	na	distância	percorrida	antes	do	início	da	claudicação	ou
dor	 e	 parestesia	 modestas.	 A	 palidez	 e	 o	 resfriamento	 são	 evidentes,	 mas	 as
funções	 sensitivas	 e	 motoras	 geralmente	 são	 preservadas.	 A	 avaliação	 clínica
inclui	 o	 exame	 por	 Doppler	 do	 fluxo	 sanguíneo	 periférico.	 O	 diagnóstico	 de
isquemia	 aguda	 do	 membro	 costuma	 ser	 aparente	 a	 partir	 da	 apresentação
clínica.	 Na	 maioria	 das	 ocasiões,	 angio-RM,	 angio-TC	 ou	 arteriografia	 por
cateterismo	são	usadas	para	confirmar	o	diagnóstico,	bem	como	para	demonstrar
o	local	e	a	extensão	da	oclusão	arterial.
TRATAMENTO
Isquemia	aguda	do	membro
Uma	vez	estabelecido	o	diagnóstico,	o	paciente	deve	ser	anticoagulado	com	heparina	intravenosa	(IV)	para
prevenir	a	propagação	do	coágulo	e	a	embolia	recorrente.	Nos	casos	de	isquemia	grave	de	início	recente,	em
particular	 quando	 a	 viabilidade	 do	 membro	 está	 ameaçada,	 a	 intervenção	 imediata	 para	 assegurar	 a
reperfusão	está	indicada.	Trombólise/trombectomia	orientada	por	cateter,	 tromboembolectomia	cirúrgica	e
procedimentos	de	bypass	arterial	são	usados	para	restaurar	imediatamente	o	fluxo	sanguíneo	à	extremidade
isquêmica,	em	particular	quando	um	grande	vaso	proximal	está	ocluído.
A	terapia	trombolítica	intra-arterial	com	ativador	tecidual	de	plasminogênio	recombinante,	reteplase	ou
tenecteplase	é	mais	efetiva	quando	a	oclusão	arterial	aguda	é	recente	(menos	de	2	semanas)	e	causada	por
um	 trombo	 em	 um	 vaso	 aterosclerótico,	 em	 um	 enxerto	 arterial	 ou	 em	 um	 stent	 ocluído.	 O	 tratamento
trombolítico	também	está	indicado	quando	a	condição	geral	do	paciente	contraindica	a	intervenção	cirúrgica
ou	quando	os	pequenos	vasos	estão	ocluídos,	 impossibilitando,	portanto,	o	acesso	cirúrgico.	É	necessária
meticulosa	 observação	para	 prevenir	 complicações	 hemorrágicas	 durante	 o	 tratamento	 trombolítico	 intra-
arterial.	Outra	abordagem	endovascular	para	a	remoção	de	trombo	é	a	trombectomia	mecânica	percutânea
que	usa	dispositivos	empregando	forças	hidrodinâmicas	ou	cestos	rotacionais	para	fragmentar	e	remover	o
coágulo.	 Esses	 tratamentos	 podem	 ser	 usados	 isoladamente,	 mas	 em	 geral	 são	 usados	 com	 trombólise
farmacológica.	A	revascularização	cirúrgica	é	preferida	quando	a	 restauração	do	fluxo	sanguíneo	 tiver	de
ocorrer	 em	 24	 horas	 para	 prevenir	 a	 perda	 do	 membro	 ou	 quando	 os	 sintomas	 da	 oclusão	 estiverem
presentespor	 mais	 de	 2	 semanas.	 A	 amputação	 é	 realizada	 quando	 o	 membro	 não	 for	 viável,	 como
caracterizado	por	perda	de	sensibilidade,	paralisia	e	ausência	de	fluxo	sanguíneo	detectado	por	Doppler	nas
artérias	e	veias.
A	 anticoagulação	 prolongada	 está	 indicada	 quando	 a	 isquemia	 aguda	 do	 membro	 for	 causada	 por
tromboembolismo	cardíaco.	A	embolia	resultante	de	endocardite	infecciosa,	a	presença	de	valvas	cardíacas
prostéticas	e	o	mixoma	atrial	requerem	intervenção	cirúrgica	para	remover	a	causa.
ATEROEMBOLISMO
O	 ateroembolismo	 é	 outra	 causa	 de	 isquemia	 do	 membro.	 Nessa	 condição,
múltiplos	e	diminutos	depósitos	de	fibrina,	plaquetas	e	fragmentos	de	colesterol
embolizam	a	partir	de	lesões	ateroscleróticas	proximais	ou	sítios	de	aneurismas.
Os	ateromas	aórticos	grandes	e	salientes	são	uma	fonte	de	êmbolos	que	podem
provocar	 isquemia	 do	 membro,	 bem	 como	 AVC	 e	 insuficiência	 renal.	 O
ateroembolismo	 pode	 ocorrer	 após	 procedimentos	 intra-arteriais.	 Como	 os
êmbolos	tendem	a	se	alojar	nos	vasos	pequenos	do	músculo	e	da	pele,	podendo
não	ocluir	os	grandes	vasos,	os	pulsos	distais	geralmente	permanecem	palpáveis.
Os	pacientes	se	queixam	de	dor	aguda	e	sensibilidade	no	local	da	embolização.
A	oclusão	 vascular	 digital	 pode	 resultar	 em	 isquemia	 e	 na	 síndrome	 do	 “dedo
azul”;	pode	haver	desenvolvimento	de	necrose	digital	e	gangrena	 (Fig.	275-2).
Áreas	 localizadas	 de	 sensibilidade,	 palidez	 e	 livedo	 reticular	 (ver	 adiante)
ocorrem	 nos	 locais	 de	 embolia.	 As	 biópsias	 cutânea	 ou	 muscular	 podem
demonstrar	cristais	de	colesterol.
FIGURA	275-2	Ateroembolismo	causando	descoloração	cianótica	e	necrose	iminente	dos	dedos	(síndrome
do	“dedo	azul”).
A	 isquemia	 resultante	 do	 ateroembolismo	 é	 notoriamente	 de	 difícil
tratamento.	O	cuidado	 local	 dos	pés	 e	ocasionalmente	 a	 amputação	podem	ser
necessários	 para	 tratar	 áreas	 necróticas.	 Os	 analgésicos	 estão	 indicados	 para
alívio	da	dor.	Em	geral,	nem	os	procedimentos	de	revascularização	cirúrgica	nem
o	tratamento	trombolítico	surtem	efeito,	devido	à	multiplicidade,	à	composição	e
à	 localização	 distal	 dos	 êmbolos.	 A	 terapia	 com	 fármacos	 antiplaquetários	 e
estatinas	 melhora	 o	 desfecho	 cardiovascular	 em	 pacientes	 com	 aterosclerose,
mas	não	está	estabelecido	se	qualquer	uma	dessas	classes	de	fármacos	previne	a
recorrência	 de	 ateroembolismo.	 Do	 mesmo	 modo,	 não	 se	 sabe	 se	 a	 terapia
anticoagulante	 é	 efetiva.	 A	 intervenção	 cirúrgica	 pode	 ser	 necessária	 para
remover	 ou	 realizar	 bypass	 do	 vaso	 aterosclerótico	 ou	 aneurisma	 que	 causa
ateroembolismo	recorrente.
SÍNDROME	DE	COMPRESSÃO	DO	DESFILADEIRO	TORÁCICO
Essa	síndrome	é	um	complexo	de	sintomas	que	resulta	da	compressão	do	feixe
neurovascular	 (artéria,	 veia	 ou	 nervos)	 no	 desfiladeiro	 torácico,	 em	 seu	 trajeto
pelo	 pescoço	 e	 ombro.	 Costelas	 cervicais,	 anomalias	 do	 músculo	 escaleno,
proximidade	 da	 clavícula	 com	 a	 primeira	 costela	 ou	 inserção	 anormal	 do
músculo	peitoral	menor	podem	comprimir	a	artéria	subclávia,	a	veia	subclávia	e
o	 plexo	 braquial,	 já	 que	 essas	 estruturas	 passam	 do	 tórax	 para	 o	 braço.
Dependendo	 das	 estruturas	 acometidas,	 a	 síndrome	 de	 compressão	 do
desfiladeiro	 torácico	 é	 dividida	 em	 forma	 arterial,	 venosa	 e	 neurogênica.	 Os
pacientes	 com	 compressão	 neurogênica	 do	 desfiladeiro	 torácico	 podem
desenvolver	dor,	fraqueza	e	parestesias	no	ombro	e	no	braço.	Os	pacientes	com
compressão	arterial	podem	sofrer	claudicação,	fenômeno	de	Raynaud	e	até	perda
tecidual	isquêmica	e	gangrena.	A	compressão	venosa	pode	causar	trombose	das
veias	 subclávia	 e	 axilar,	 o	 que	 está	 frequentemente	 associado	 ao	 esforço	 e	 é
chamado	de	síndrome	de	Paget-Schroetter.
ABORDAGEM	AO	PACIENTE
Síndrome	da	compressão	do	desfiladeiro	torácico
O	 exame	 de	 um	 paciente	 com	 a	 síndrome	 de	 compressão	 do	 desfiladeiro
torácico	 costuma	 ser	 normal	 a	 menos	 que	 sejam	 efetuadas	 manobras
provocativas.	Às	vezes,	os	pulsos	distais	estão	ausentes	ou	diminuídos	e	pode
haver	cianose	e	isquemia	digital.
Várias	 manobras	 que	 sustentam	 o	 diagnóstico	 de	 síndrome	 de
compressão	 do	 desfiladeiro	 torácico	 podem	 ser	 usadas	 para	 precipitar
sintomas,	 causar	 sopro	 da	 artéria	 subclávia	 e	 diminuir	 os	 pulsos	 do	 braço.
Essas	 manobras	 incluem	 o	 teste	 de	 abdução	 e	 rotação	 externa,	 no	 qual	 o
braço	afetado	é	abduzido	em	90°	com	rotação	externa	do	ombro;	a	manobra
do	 escaleno	 (extensão	 do	 pescoço	 e	 rotação	 da	 cabeça	 para	 o	 lado	 dos
sintomas);	 a	 manobra	 costoclavicular	 (rotação	 posterior	 dos	 ombros);	 e	 a
manobra	 de	 hiperabdução	 (elevação	 do	 braço	 a	 180°).	Uma	 radiografia	 de
tórax	 indicará	 a	 presença	 de	 costelas	 cervicais.	 A	 ultrassonografia	 com
Doppler,	 a	 angio-RM	 e	 a	 angiografia	 com	 contraste	 podem	 ser	 realizadas
durante	 manobras	 provocativas	 para	 demonstrar	 a	 compressão	 do
desfiladeiro	 torácico	 da	 artéria	 subclávia.	 Exames	 neurofisiológicos,	 como
eletromiografia,	 estudos	 de	 condução	 nervosa	 e	 dos	 potenciais	 evocados
somatossensitivas,	 poderão	 ser	 anormais	 se	 o	 plexo	 braquial	 estiver
envolvido,	 mas	 o	 diagnóstico	 de	 síndrome	 neurogênica	 do	 desfiladeiro
torácico	não	estará	necessariamente	excluído	se	esses	exames	forem	normais,
devido	à	baixa	sensibilidade.
A	maioria	dos	pacientes	pode	ser	tratada	de	maneira	conservadora.	Eles
devem	 ser	 orientados	 a	 evitar	 as	 posições	 que	 causam	 sintomas.	Muitos	 se
beneficiam	de	exercícios	para	o	manguito	rotador.	Procedimentos	cirúrgicos,
como	remoção	da	primeira	costela	e	ressecção	do	músculo	escaleno,	podem
ser	necessários	para	alívio	dos	sintomas	ou	tratamento	da	isquemia.
COMPRESSÃO	DA	ARTÉRIA	POPLÍTEA
A	 compressão	 da	 artéria	 poplítea	 afeta	 homens	 e	 mulheres	 jovens	 atléticos
quando	os	músculos	gastrocnêmio	ou	poplíteo	 comprimem	a	 artéria	poplítea	 e
ocasionam	 claudicação	 intermitente.	 Pode	 ocorrer	 trombose,	 embolia	 ou
aneurisma	da	artéria	poplítea.	O	exame	do	pulso	pode	ser	normal	a	menos	que
manobras	 provocativas	 como	 dorsiflexão	 do	 tornozelo	 e	 flexão	 plantar	 sejam
executadas.	 O	 diagnóstico	 é	 confirmado	 por	 ultrassonografia	 com	 Doppler,
angio-TC,	 angio-RM	 ou	 angiografia	 convencional.	 O	 tratamento	 envolve
liberação	cirúrgica	da	artéria	poplítea	ou	reconstrução	vascular.
ANEURISMA	DA	ARTÉRIA	POPLÍTEA
Os	 aneurismas	 da	 artéria	 poplítea	 são	 os	 aneurismas	 arteriais	 periféricos	mais
comuns.	Cerca	 de	 50%	 são	 bilaterais.	Os	 pacientes	 com	 aneurismas	 da	 artéria
poplítea	apresentam,	com	frequência,	aneurismas	de	outras	artérias,	em	especial
da	 aorta.	 A	 apresentação	 clínica	 mais	 comum	 é	 a	 isquemia	 do	 membro
secundária	 a	 trombose	 ou	 embolia.	 A	 ruptura	 ocorre	 com	 menos	 frequência.
Outras	complicações	incluem	compressão	da	veia	poplítea	adjacente	ou	do	nervo
fibular.	 O	 aneurisma	 da	 artéria	 poplítea	 pode	 ser	 detectado	 pela	 palpação	 e
confirmado	por	ultrassonografia	com	Doppler.	O	reparo	pode	ser	indicado	para
aneurismas	sintomáticos	ou	quando	o	diâmetro	exceder	2	a	3	cm,	devido	ao	risco
de	trombose,	embolia	ou	ruptura.
FÍSTULA	ARTERIOVENOSA
Comunicações	 anômalas	 entre	 a	 artéria	 e	 a	 veia,	 contornando	 o	 leito	 capilar,
podem	 ser	 congênitas	 ou	 adquiridas.	As	 fístulas	 arteriovenosas	 congênitas	 são
um	resultado	de	vasos	embrionários	persistentes	incapazes	de	se	diferenciar	em
artérias	 e	 veias;	 elas	 podem	 estar	 associadas	 a	 marcas	 de	 nascença,	 podem
localizar-se	 em	 quase	 qualquer	 órgão	 do	 corpo	 e	 ocorrem	 frequentemente	 nos
membros.	As	 fístulas	 arteriovenosas	 adquiridas	 podem	 ser	 criadas	 para	 prover
acesso	vascular	necessário	para	hemodiálise	ou	ocorrem	como	resultado	de	lesão
penetrante,	como	as	feridas	por	armas	brancas	ou	de	fogo,	ou	por	complicações
de	 cateterismo	 arterial	 ou	 dissecção	 cirúrgica.	 Uma	 causa	 incomum	 de	 fístula
arteriovenosa	é	a	ruptura	deum	aneurisma	arterial	para	dentro	de	uma	veia.
As	manifestações	clínicas	dependem	da	localização	e	do	tamanho	da	fístula.
Frequentemente,	 uma	massa	 pulsátil	 é	 palpável,	 e	 um	 sopro	 e	 um	 frêmito	 que
persistem	 durante	 a	 sístole	 e	 a	 diástole	 estão	 presentes	 sobre	 a	 fístula.	 Nas
fístulas	 de	 duração	 prolongada,	 as	 manifestações	 de	 insuficiência	 venosa
crônica,	 como	 edema	 periférico,	 varizes	 grandes	 e	 tortuosas,	 além	 de
pigmentação	 de	 estase,	 tornam-se	 aparentes	 devido	 à	 elevada	 pressão	 venosa.
Podem	ocorrer	evidências	de	isquemia	na	parte	distal	do	membro.	A	temperatura
cutânea	 é	 mais	 elevada	 sobre	 a	 fístula	 arteriovenosa.	 Grandes	 fístulas
arteriovenosas	 podem	 resultar	 em	 um	 aumento	 no	 débito	 cardíaco	 com
consequente	cardiomegalia	e	insuficiência	cardíaca	de	alto	débito	(Cap.	252).
O	diagnóstico	costuma	ser	evidente	ao	exame	físico.	A	compressão	de	uma
grande	 fístula	 arteriovenosa	 pode	 causar	 bradicardia	 reflexa	 (sinal	 de
Nicoladoni-Branham).	A	ultrassonografia	com	Doppler	pode	detectar	uma	fístula
arteriovenosa,	em	especial	uma	que	afete	a	artéria	e	a	veia	femoral	no	local	de
acesso	ao	cateter.	A	angio-TC	e	a	angiografia	convencional	podem	confirmar	o
diagnóstico,	 sendo	 úteis	 na	 demonstração	 do	 local	 e	 do	 tamanho	 da	 fístula
arteriovenosa.
O	 tratamento	 das	 fístulas	 arteriovenosas	 pode	 envolver	 cirurgia,
radioterapia	ou	embolização.	As	fístulas	arteriovenosas	congênitas	são	de	difícil
tratamento	 devido	 à	 possibilidade	 de	 comunicações	 numerosas	 e	 extensas,	 e
novas	 comunicações	 frequentemente	 se	 desenvolvem	após	 a	 ligadura	 das	mais
evidentes.	 Muitas	 dessas	 lesões	 são	 mais	 bem	 tratadas	 com	 medidas
conservadoras,	 utilizando	 meias	 de	 contenção	 elástica	 para	 diminuir	 as
consequências	 da	 hipertensão	 venosa.	 Às	 vezes,	 a	 embolização	 com	 material
autólogo,	 como	 gordura	 ou	 músculo,	 ou	 com	 agentes	 hemostáticos,	 como
esponjas	de	gelatina	ou	esferas	de	silicone,	é	utilizada	para	obliterar	a	fístula.	As
fístulas	 arteriovenosas	 adquiridas	 em	 geral	 são	 acessíveis	 ao	 tratamento
cirúrgico,	que	envolve	a	separação	ou	a	excisão	da	 fístula.	Por	vezes,	enxertos
autógenos	 ou	 sintéticos	 são	 necessários	 para	 restabelecer	 a	 continuidade	 das
artérias	e	das	veias.
FENÔMENO	DE	RAYNAUD
Caracteriza-se	 por	 isquemia	 digital	 episódica,	 manifestada	 clinicamente	 pelo
desenvolvimento	sequencial	de	palidez,	cianose	e	rubor	dos	dedos	das	mãos	ou
dos	 pés	 após	 exposição	 ao	 frio	 e	 reaquecimento	 subsequente.	 O	 estresse
emocional	 também	pode	precipitar	o	surgimento	do	fenômeno	de	Raynaud.	As
alterações	na	cor	costumam	ser	bem	demarcadas	e	restritas	aos	dedos	das	mãos
ou	dos	pés.	Em	geral,	um	ou	mais	dedos	se	 tornarão	esbranquiçados	quando	o
paciente	for	exposto	a	um	ambiente	frio	ou	ao	toque	de	um	objeto	frio	(Fig.	275-
3A).	O	embranquecimento,	ou	palidez,	representa	a	fase	isquêmica	do	fenômeno
e	 resulta	 do	 vasospasmo	 das	 artérias	 digitais.	 Durante	 a	 fase	 isquêmica,	 os
capilares	e	as	vênulas	se	dilatam,	e	a	cianose	resulta	da	desoxigenação	do	sangue
presente	nesses	vasos.	Uma	sensação	de	frio,	dormência	ou	parestesia	dos	dedos
com	frequência	acompanha	as	fases	de	palidez	e	cianose.
FIGURA	 275-3	 Doenças	 vasculares	 associadas	 à	 temperatura:	 A.	 fenômeno	 de	 Raynaud;	 B.
acrocianose;	C.	livedo	reticular;	D.	eritema	pérnio;	E.	eritromelalgia;	e	F.	lesão	por	congelamento.
Com	o	reaquecimento,	o	vasospasmo	digital	regride	e	o	fluxo	sanguíneo	nas
arteríolas	e	nos	capilares	dilatados	aumenta	significativamente.	Essa	“hiperemia
reativa”	causa	uma	coloração	avermelhada	nos	dedos.	Além	de	rubor	e	calor,	o
paciente	pode	 ter	uma	sensação	 latejante	e	dolorosa	durante	a	 fase	hiperêmica.
Embora	a	 resposta	de	 coloração	 trifásica	 seja	 típica	do	 fenômeno	de	Raynaud,
alguns	pacientes	podem	apresentar	somente	palidez	e	cianose,	e	outros,	apenas
cianose.
O	 fenômeno	 de	 Raynaud	 costuma	 ser	 dividido	 em	 duas	 categorias:	 a
variedade	idiopática,	denominada	fenômeno	de	Raynaud	primário,	e	o	fenômeno
de	 Raynaud	 secundário,	 associado	 a	 outras	 doenças	 ou	 causas	 conhecidas	 de
vasospasmo	(Tab.	275-1).
TABELA	275-1	■	Classificação	do	fenômeno	de	Raynaud
Fenômeno	de	Raynaud	primário	ou	idiopático
Fenômeno	de	Raynaud	secundário
Doenças	vasculares	do	colágeno:	esclerodermia,	lúpus	eritematoso	sistêmico,	artrite	reumatoide,	dermatomiosite,	polimiosite,	doença	mista
do	tecido	conectivo,	síndrome	de	Sjögren
Doenças	arteriais	oclusivas:	aterosclerose	dos	membros,	tromboangeíte	obliterante,	oclusão	arterial	aguda,	síndrome	do	desfiladeiro	torácico
Hipertensão	pulmonar
Distúrbios	neurológicos:	doença	do	disco	intervertebral,	siringomielia,	tumores	da	medula	espinal,	acidente	vascular	cerebral,	poliomielite,
síndrome	do	túnel	do	carpo,	síndrome	da	dor	regional	complexa
Discrasias	sanguíneas:	crioaglutininas,	crioglobulinemia,	criofibrinogenemia,	distúrbios	mieloproliferativos,	linfoma	linfoplasmacítico
Traumatismo:	lesão	por	vibração,	síndrome	da	mão	em	martelo,	choque	elétrico,	lesão	pelo	frio,	digitação,	tocar	piano
Fármacos	e	toxinas:	derivados	do	ergot,	metisergida,	bloqueadores	do	receptor	β-adrenérgico,	bleomicina,	vimblastina,	cisplatina,
gencitabina,	cloreto	de	vinila
Fenômeno	 de	 Raynaud	 primário	 Essa	 denominação	 é	 utilizada	 quando	 as
causas	secundárias	do	fenômeno	de	Raynaud	foram	excluídas.	Mais	de	50%	dos
pacientes	com	fenômeno	de	Raynaud	apresentam	a	forma	primária.	As	mulheres
são	acometidas	aproximadamente	cinco	vezes	mais	do	que	os	homens,	e	a	idade
de	apresentação	dos	sintomas	é,	em	geral,	entre	20	e	40	anos.	Os	dedos	das	mãos
costumam	 ser	 mais	 acometidos	 que	 os	 dos	 pés.	 Os	 episódios	 iniciais	 podem
envolver	 somente	 as	 pontas	 de	 um	 ou	 dois	 dedos,	mas	 as	 crises	 subsequentes
podem	acometer	 todo	o	dedo	ou	 incluir	 todos	os	dedos.	Os	dedos	dos	pés	 são
acometidos	 em	 40%	 dos	 pacientes.	Apesar	 do	 vasospasmo	 dos	 dedos	 dos	 pés
geralmente	 ocorrer	 em	 pacientes	 com	 sintomas	 nos	 dedos	 das	mãos,	 ele	 pode
ocorrer	 isoladamente.	 Raramente,	 os	 lóbulos	 das	 orelhas,	 a	 ponta	 do	 nariz,	 a
língua,	os	mamilos	ou	o	pênis	estão	envolvidos.	O	fenômeno	de	Raynaud	ocorre
com	frequência	nos	pacientes	que	apresentam	enxaqueca	ou	angina	variante.	A
associação	 sugere	 que	 pode	 haver	 um	 componente	 predisponente	 ao
vasospasmo.
Os	 resultados	 do	 exame	 físico	 costumam	 ser	 normais;	 os	 pulsos	 radial,
ulnar	 e	 podal	mostram-se	 normais.	Os	 dedos	 das	mãos	 e	 dos	 pés	 podem	estar
frios	entre	os	episódios	e	exibir	sudorese	excessiva.	A	capilaroscopia	das	dobras
ungueais	 revela	 capilares	 superficiais	 normais,	 que	 aparecem	 como	 alças
anguladas	 regularmente	 espaçadas.	 Espessamento	 e	 enrijecimento	 do	 tecido
subcutâneo	digital	(esclerodactilia)	acometem	10%	dos	pacientes.	A	angiografia
dos	dedos	para	fins	diagnósticos	não	está	indicada.
Em	geral,	os	pacientes	com	doença	de	Raynaud	primária	têm	manifestações
clínicas	 mais	 leves.	 Menos	 de	 1%	 perde	 uma	 parte	 do	 dedo.	 Depois	 que	 o
diagnóstico	é	estabelecido,	a	doença	melhora	espontaneamente	em	cerca	de	15%
dos	pacientes	e	avança	em	aproximadamente	30%.
Causas	secundárias	do	fenômeno	de	Raynaud	O	fenômeno	de	Raynaud	ocorre
em	 80	 a	 90%	 dos	 pacientes	 com	 esclerose	 sistêmica	 (esclerodermia)	 e	 é	 o
sintoma	 de	 apresentação	 em	 30%	 (Cap.	 353).	 Pode	 ser	 o	 único	 sintoma	 da
esclerodermia	durante	muitos	anos.	Nessa	patologia,	as	anormalidades	dos	vasos
digitais	 podem	 contribuir	 para	 o	 desenvolvimento	 do	 fenômeno	 de	 Raynaud.
Úlceras	isquêmicas	das	pontas	dos	dedos	podem	ocorrer	e	evoluir	para	gangrena
e	autoamputação.	Cerca	de	20%	dos	pacientes	com	lúpus	eritematoso	sistêmico
(LES)	apresentam	o	fenômeno	de	Raynaud	(Cap.	349).	Às	vezes,	uma	isquemia
digital	persistente	 se	desenvolve	e	pode	evoluir	para	úlceras	ou	gangrena.	Nos
casos	 mais	 graves,	 os	 vasos	 pequenos	 são	 ocluídos	 por	 umaendarterite
proliferativa.	O	 fenômeno	 de	Raynaud	 ocorre	 em	 cerca	 de	 30%	dos	 pacientes
com	dermatomiosite	ou	polimiosite	(Cap.	358).	Frequentemente,	desenvolve-se
nos	pacientes	com	artrite	reumatoide	e	pode	estar	relacionado	com	a	proliferação
da	íntima	que	ocorre	nas	artérias	digitais.
A	 aterosclerose	 dos	 membros	 é	 uma	 causa	 comum	 do	 fenômeno	 de
Raynaud	 em	 homens	 >	 50	 anos.	 A	 tromboangeíte	 obliterante	 é	 uma	 causa
incomum	 do	 fenômeno	 de	 Raynaud,	 mas	 deve	 ser	 considerada	 em	 homens
jovens,	em	particular	nos	fumantes.	O	desenvolvimento	de	palidez	induzida	pelo
frio	nessas	doenças	pode	estar	restrito	a	um	ou	dois	dedos	do	membro	envolvido.
Ocasionalmente,	o	fenômeno	de	Raynaud	pode	acompanhar	a	oclusão	aguda	por
um	trombo	ou	êmbolo	de	uma	artéria	de	grande	ou	médio	calibre.	A	embolização
de	 um	 fragmento	 ateroembólico	 pode	 causar	 isquemia	 digital.	 Esta	 última
situação	com	frequência	envolve	um	ou	dois	dedos,	não	devendo	ser	confundida
com	o	fenômeno	de	Raynaud.	Nos	pacientes	com	a	síndrome	de	compressão	do
desfiladeiro	 torácico,	 o	 fenômeno	 de	 Raynaud	 pode	 resultar	 de	 pressão
intravascular	diminuída,	estimulação	das	fibras	simpáticas	do	plexo	braquial	ou
combinação	 de	 ambas.	 O	 fenômeno	 de	 Raynaud	 ocorre	 em	 pacientes	 com
hipertensão	 pulmonar	 primária	 (Cap.	277),	 o	 que	 é	mais	 do	 que	 uma	 simples
coincidência,	 podendo	 refletir	 uma	 anormalidade	 neuro-humoral	 que	 afeta	 as
circulações	pulmonar	e	digital.
Uma	variedade	de	discrasias	sanguíneas	pode	estar	associada	ao	fenômeno
de	 Raynaud.	 A	 precipitação	 de	 proteínas	 plasmáticas	 induzida	 pelo	 frio,	 a
hiperviscosidade	 e	 a	 agregação	 de	 hemácias	 e	 plaquetas	 podem	 ocorrer	 nos
pacientes	 com	 crioaglutininas,	 crioglobulinemia	 ou	 criofibrinogenemia.	 As
síndromes	 de	 hiperviscosidade	 que	 acompanham	 os	 distúrbios
mieloproliferativos	 e	 o	 linfoma	 linfoplasmacítico	 (macroglobulinemia	 de
Waldenström)	também	devem	ser	consideradas	na	avaliação	inicial	dos	pacientes
com	o	fenômeno	de	Raynaud.
O	fenômeno	de	Raynaud	é	frequente	nos	pacientes	cuja	profissão	requer	o
uso	 de	 ferramentas	 manuais	 vibratórias,	 como	 motosserras	 ou	 britadeiras.	 A
frequência	do	 fenômeno	de	Raynaud	 também	parece	 ser	maior	nos	pianistas	 e
nos	digitadores.	Lesões	por	choque	elétrico	nas	mãos	ou	ulcerações	produzidas
pelo	frio	podem	levar	ao	desenvolvimento	tardio	do	fenômeno	de	Raynaud.
Vários	 fármacos	 foram	 implicados	na	etiologia	do	 fenômeno	de	Raynaud.
Eles	 incluem	 os	 preparados	 de	 ergot,	 a	 metisergida,	 os	 antagonistas	 dos
receptores	 β-adrenérgicos	 e	 os	 quimioterápicos	 bleomicina,	 vimblastina,
cisplatina	e	gencitabina.
TRATAMENTO
Fenômeno	de	Raynaud
A	maioria	 dos	 pacientes	 com	 o	 fenômeno	 de	 Raynaud	 apresenta	 apenas	 episódios	 leves	 e	 infrequentes.
Esses	 indivíduos	 necessitam	 de	 tranquilização,	 devendo	 ser	 instruídos	 a	 vestir	 roupas	 quentes	 e	 evitar
exposição	desnecessária	a	 temperaturas	frias.	Além	do	uso	de	 luvas,	o	paciente	deve	proteger	o	 tronco,	a
cabeça	e	os	pés	com	roupas	quentes	para	prevenir	a	vasoconstrição	reflexa	induzida	pelo	frio.	O	tabagismo
é	contraindicado.
O	tratamento	farmacológico	está	reservado	para	casos	graves.	Os	antagonistas	dos	canais	de	cálcio	di-
hidropiridinas,	 como	 o	 nifedipino,	 o	 isradipino,	 o	 felodipino	 e	 o	 anlodipino,	 diminuem	 a	 frequência	 e	 a
gravidade	 do	 fenômeno	 de	 Raynaud.	 O	 diltiazém	 pode	 ser	 considerado,	 porém	 é	 menos	 eficaz.	 O
antagonista	α1-adrenérgico	pós-sináptico	prazosina	foi	utilizado	com	respostas	favoráveis;	a	doxazosina	e	a
terazosina	 também	 podem	 ser	 efetivas.	Os	 inibidores	 da	 fosfodiesterase	 do	 tipo	 5,	 como	 a	 sildenafila,	 a
tadalafila	 e	 a	 vardenafila,	 podem	 melhorar	 os	 sintomas	 em	 pacientes	 com	 fenômeno	 de	 Raynaud
secundário,	 como	 ocorre	 com	 a	 esclerose	 sistêmica.	 Há	 evidência	 limitada	 de	 que	 as	 preparações	 de
nitroglicerina	tópica	são	efetivas.	A	simpatetomia	digital	é	útil	em	alguns	pacientes	que	não	respondem	ao
tratamento	 clínico.	 A	 injeção	 de	 toxina	 botulínica	 nos	 tecidos	 perivasculares	 do	 punho	 ou	 da	 palma
melhoraram	 as	 manifestações	 isquêmicas	 do	 fenômeno	 de	 Raynaud	 grave	 em	 uma	 série	 de	 casos,	 mas
faltam	estudos	clínicos	controlados.
ACROCIANOSE
Nessa	condição,	verificam-se	vasoconstrição	arterial	e	dilatação	secundária	dos
capilares	 e	 das	 vênulas	 com	 cianose	 persistente	 resultante	 nas	mãos	 e,	menos
frequentemente,	nos	pés.	A	cianose	pode	ser	intensificada	por	meio	da	exposição
a	 ambiente	 frio.	 A	 acrocianose	 pode	 ser	 categorizada	 como	 primária	 ou
secundária	a	um	distúrbio	subjacente.	Na	acrocianose	primária,	as	mulheres	são
muito	mais	acometidas	do	que	os	homens	e	os	sintomas	surgem	em	geral	antes
dos	 30	 anos.	 Comumente,	 os	 pacientes	 são	 assintomáticos,	 mas	 procuram
cuidados	 médicos	 devido	 à	 descoloração.	 O	 prognóstico	 é	 favorável	 e	 não
ocorrem	 dor,	 úlceras	 e	 gangrena.	 O	 exame	 revela	 pulso	 normal,	 cianose
periférica	 e	 palmas	 úmidas	 (Fig.	 275-3B).	 Alterações	 tróficas	 cutâneas	 e
ulcerações	não	 ocorrem.	O	distúrbio	 costuma	 ser	 distinguível	 do	 fenômeno	de
Raynaud	 porque	 é	 persistente	 e	 não	 episódico,	 a	 alteração	 da	 cor	 estende-se
proximalmente	a	partir	dos	dedos	e	não	ocorre	palidez.	A	isquemia	secundária	à
doença	 arterial	 oclusiva	 em	 geral	 é	 excluída	 pela	 presença	 de	 pulsos	 normais.
Cianose	central	e	diminuição	da	saturação	de	oxigênio	não	estão	presentes.	Os
pacientes	devem	ser	tranquilizados	e	orientados	a	vestir	roupas	quentes	e	evitar
exposição	ao	frio.	A	intervenção	farmacológica	não	é	indicada.
A	 acrocianose	 secundária	 pode	 resultar	 de	 hipoxemia,	 medicamentos
vasopressores,	 doenças	 do	 tecido	 conectivo,	 ateroembolismo,	 anticorpos
antifosfolipídeos,	 crioaglutininas	 ou	 crioglobulinas	 e	 está	 associada	 com
anorexia	 nervosa	 e	 síndrome	 de	 taquicardia	 postural	 ortostática.	 O	 tratamento
deve	ser	direcionado	para	o	distúrbio	adjacente.
LIVEDO	RETICULAR
Nesse	 distúrbio,	 as	 áreas	 localizadas	 das	 extremidades	 desenvolvem	 uma
aparência	mosqueada	ou	reticulada	(aparência	de	rede),	com	uma	descoloração
que	varia	de	avermelhada	a	azulada	(Fig.	275-3C).	A	aparência	mosqueada	pode
ser	mais	proeminente	após	exposição	ao	frio.	Há	formas	primárias	e	secundárias
de	 livedo	 reticular.	 A	 forma	 primária,	 ou	 idiopática,	 desse	 distúrbio	 pode	 ser
benigna	ou	associada	a	ulcerações.	A	forma	benigna	ocorre	com	mais	frequência
em	mulheres	 do	 que	 em	homens,	 e	 a	 idade	mais	 comum	de	 aparecimento	 é	 a
partir	 dos	 20	 anos.	 Os	 pacientes	 com	 a	 forma	 benigna	 são	 geralmente
assintomáticos	 e	procuram	auxílio	devido	 a	questões	 estéticas.	Esses	pacientes
devem	 ser	 tranquilizados	 e	 orientados	 a	 evitar	 ambientes	 frios.	 Nenhum
tratamento	 farmacológico	 está	 indicado.	 O	 livedo	 reticular	 primário	 com
ulceração	 também	 é	 chamado	 de	 atrofia	 branca	 em	 placas.	 As	 úlceras	 são
dolorosas,	 podendo	 levar	 meses	 para	 cicatrizar.	 O	 livedo	 reticular	 secundário
pode	 ocorrer	 com	 ateroembolismo	 (ver	 adiante),	 LES	 e	 outras	 vasculites,
anticorpos	 antifosfolipídeos,	 hiperviscosidade,	 crioglobulinemia	 e	 síndrome	 de
Sneddon	(AVC	isquêmico	e	livedo	reticular).	Raramente	há	desenvolvimento	de
ulcerações	cutâneas.
ERITEMA	PÉRNIO	(GELADURA)
O	eritema	pérnio	é	uma	vasculite	associada	à	exposição	ao	frio;	formas	agudas	já
foram	 descritas.	 As	 lesões	 eritematosas	 elevadas	 se	 desenvolvem	 na	 parte
inferior	das	pernas	e	dos	pés	no	clima	frio	(Fig.	275-3D).	Elas	estão	associadas
ao	prurido	e	à	sensação	de	queimação,	podendo	criar	bolhas	e	ulcerar.	O	exame
patológico	mostra	angeíte	caracterizada	por	proliferação	da	 íntima	e	 infiltração
perivascular	 dos	 leucócitos	 mononucleares	 e	 polimorfonucleares.	 As	 células
gigantes	podem	estar	presentes	no	tecido	subcutâneo.	Os	pacientes	devem	evitar
exposição	 ao	 frio	 e	manteras	 úlceras	 limpas	 e	 protegidas	 com	 gazes	 estéreis.
Fármacos	simpaticolíticos	e	antagonistas	dos	canais	de	cálcio	di-hidropiridínicos
são	eficazes	em	alguns	pacientes.
ERITROMELALGIA
Esse	distúrbio	é	caracterizado	por	dor	em	queimação	e	eritema	das	extremidades
(Fig.	275-3E).	Os	pés	 costumam	estar	 envolvidos	mais	 frequentemente	que	 as
mãos,	e	os	homens	são	mais	acometidos	que	as	mulheres.	A	eritromelalgia	pode
ocorrer	 em	 qualquer	 idade,	 porém	 é	 mais	 comum	 na	 meia-idade.	 Pode	 ser
primária	 (também	 chamada	 de	 eritermalgia)	 ou	 secundária.	Mutações	 no	 gene
SCN9A,	que	codifica	o	canal	de	sódio	controlado	por	voltagem	Nav1.7	expresso
nos	 nervos	 sensitivo	 e	 simpático,	 foram	 descritas	 em	 formas	 hereditárias	 de
eritromelalgia.	 As	 causas	 mais	 comuns	 da	 eritromelalgia	 secundária	 são	 os
distúrbios	 mieloproliferativos,	 como	 a	 policitemia	 vera	 e	 a	 trombocitose
essencial.	As	causas	menos	comuns	incluem	fármacos,	como	bloqueadores	dos
canais	 de	 cálcio,	 bromocriptina	 e	 pergolida;	 neuropatias;	 doenças	 do	 tecido
conectivo,	como	LES;	e	síndromes	paraneoplásicas.	Os	pacientes	se	queixam	de
queimação	 nos	 membros	 precipitada	 por	 exposição	 a	 ambiente	 aquecido	 e
agravada	 por	 uma	 posição	 pendente	 das	 pernas.	 Os	 sintomas	 são	 aliviados
expondo	 a	 área	 afetada	 ao	 vento	 ou	 à	 água	 fria,	 ou	 por	meio	 da	 elevação	 da
perna.	 A	 eritromelalgia	 pode	 ser	 distinguida	 da	 isquemia	 secundária	 a	 DAPs
porque	os	pulsos	periféricos	estão	presentes.	Não	existe	tratamento	específico;	o
ácido	 acetilsalicílico	 pode	 produzir	 alívio	 nos	 pacientes	 com	 eritromelalgia
secundária	 a	 distúrbios	 mieloproliferativos.	 O	 tratamento	 dos	 distúrbios
associados	na	eritromelalgia	secundária	pode	ser	útil.
LESÃO	POR	CONGELAMENTO
Nesse	distúrbio,	a	lesão	tecidual	resulta	de	exposição	grave	a	ambientes	gelados
ou	por	contato	direto	com	um	objeto	muito	frio.	A	lesão	tecidual	ocorre	devido
ao	congelamento	e	à	vasoconstrição.	A	ulceração	pelo	 frio	geralmente	afeta	as
partes	distais	dos	membros	ou	as	partes	expostas	da	 face,	como	orelhas,	nariz,
queixo	 e	 bochecha.	 Uma	 ulceração	 superficial	 envolve	 a	 pele	 e	 os	 tecidos
subcutâneos.	 Os	 pacientes	 apresentam	 dor	 ou	 parestesia	 e	 a	 pele	 mostra-se
esbranquiçada	e	cerosa.	Após	o	reaquecimento,	há	cianose	e	eritema,	formação
de	 pápula	 urticariforme,	 edema	 e	 pústulas	 superficiais.	 O	 congelamento
profundo	envolve	músculos,	nervos	e	vasos	sanguíneos	profundos.	Pode	resultar
em	edema	da	mão	ou	do	pé,	vesículas	e	bolhas,	necrose	tecidual	e	gangrena	(Fig.
275-3F).
O	tratamento	inicial	é	o	reaquecimento,	efetuado	em	ambientes	onde	nova
exposição	ao	frio	extremo	não	ocorra.	O	reaquecimento	é	realizado	pela	imersão
da	 área	 afetada	 em	 uma	 banheira	 com	 água	 em	 temperatura	 entre	 40	 e	 44°C.
Massagem,	aplicação	de	água	gelada	e	calor	extremo	são	contraindicados.	A	área
lesionada	 deve	 ser	 limpa	 com	 sabão	 ou	 antissépticos	 e	 deve	 ser	 coberta	 com
curativos	 estéreis.	 Os	 analgésicos	 frequentemente	 são	 necessários	 durante	 o
reaquecimento.	 Os	 antibióticos	 serão	 utilizados	 se	 houver	 evidências	 de
infecção.	 A	 eficácia	 dos	 bloqueadores	 simpáticos	 ainda	 não	 foi	 estabelecida.
Após	a	recuperação,	o	membro	afetado	pode	exibir	maior	sensibilidade	ao	frio.
LEITURAS	ADICIONAIS
Bonaca	MP,	Creager	MA:	Pharmacological	treatment	and	current	management
of	peripheral	artery	disease.	Circ	Res	116:1579,	2015.
Creager	MA	et	al:	Acute	limb	ischemia.	N	Engl	J	Med	366:2198,	2012.
Gerhard-Herman	MD	et	al:	2016	AHA/ACC	guideline	on	the	management	of
patients	with	lower	extremity	peripheral	artery	disease:	A	report	of	the
American	College	of	Cardiology/American	Heart	Association	Task	Force
on	Clinical	Practice	Guidelines.	Circulation	135:e726,	2017.
Kullo	IJ,	Rooke	TW:	Peripheral	artery	disease.	N	Engl	J	Med	374:861,	2016.
Olin	JW	et	al:	Fibromuscular	dysplasia:	State	of	the	science	and	critical
unanswered	questions:	A	Scientific	Statement	from	the	American	Heart
Association.	Circulation	129:1048,	2014.