DERMATOLOGIA

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Manual CTO 
de Medicina y Cirugía 
8. a ed i c ión 
Dermatología 
Grupo CTO 
CTO Editorial 
o 
0 1 . Generalidades 01 05. Infecciones bacterianas 17 
1.1. Estructura y función de la piel 01 5.1. P iodermit is . Otras infecc iones c o m u n e s 17 
1.2. Lesiones cutáneas e lementa les 03 5.2. Infecciones de los anejos 19 
1.3. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico 04 5.3. Tuberculos is cutánea 20 
1.4. Terapéutica dermatológica 05 5.4. Lepra 20 
02. VIH y dermatología 07 06. Zoonosis y parasitosis 22 
2.1. Dermatos is asociadas al VIH 07 6.1. Botón de o r i en te o leishmaniasis cutánea 22 
6.2. Escabiosis 22 
6.3. Pediculosis 23 
03. Infecciones víricas 09 
3.1. Herpes virus 09 07. Enfermedades 
3.2. Enterovirus 11 eritematodescamativas 24 
3.3. Poxvirus 11 
eritematodescamativas 
3.4. Papovavirus 11 7.1. Dermat i t i s seborreica 24 
7.2. Psoriasis 25 
Infecciones micóticas 
7.3. L iquen p l ano 28 
04. Infecciones micóticas 13 7.4. Pitiriasis rosada de G iber t 29 
4 . 1 . Pitiriasis vers ico lor 13 
4.2. Dermato f i tos i s o t inas 14 
4.3. Candidiasis 15 
4.4. Esporotr icosis 16 
VI 
08. Eccema. Dermatitis atópica 31 
8.1. Definición y clasificación de los eccemas 31 
8.2. Eccemas de c o n t a c t o 32 
8.3. Eccema atóplco 32 
8.4. Otras fo rmas de eccema 34 
09. Urticaria y angioedema 35 
9.1. Definición y clasificación 35 
9.2. Clínica 35 
9.3. T r a t am ien to 36 
9.4. Edema angioneurótico 
fami l iar de Qu incke 
( ang ioedema heredi tar io ) 36 
11.1. Acné 40 
11.2. Rosácea 42 
12. Alopecias 43 
12.1. Definición y clasificación 43 
12.2. A lopec ias n o cicatrizales 43 
12.3. A lopec ias cicatrizales 44 
13. Alteraciones 
de la pigmentación 45 
13.1. Discromías co n hipopigmentación o acromía 45 
10. Toxicodermias 37 
10.1. Definición y clasificación 37 
10.2. Formas clínicas 37 
10.3. T r a t am ien to 38 
10.4. Er itema m u l t i f o r m e 38 
11. Acné 40 
14. Fotosensibilidad. 
Trastornos inducidos 
por la luz 47 
14.1. Fotosens ib i l idad i nduc ida 
por sustancias químicas 47 
14.2. Dermatos is exacerbadas por la luz 48 
14.3. Porfirias 48 
VII 
15. Enfermedades 
ampollosas autoinmunes 51 
15.1. G r u p o de los pénfigos 51 
15.2. Penf igo ide a m p o l l o s o 53 
15.3. Herpes gestationis o p e n f i g o i d e gestac iona l 53 
15.4. Dermat i t i s h e r p e t i f o r m e 
( en fe rmedad de Duhr ing-Brocq) 54 
15.5. Epidermólisis ampo l l o sa adqu i r i da 54 
15.6. Dermatos is con IgA lineal 55 
16. Paniculitis 56 
16.1. C o n c e p t o y clasificación 56 
16.2. Er i tema n u d o s o 56 
16.3. Vasculitis nodular . Er i tema i n d u r a d o de Bazin 57 
1 7. Manifestaciones cutáneas 
de las enfermedades 
endocrinas y metabólicas 59 
17.1. Patología t i ro idea 59 
17.2. Diabetes me l l i tus 60 
18. Manifestaciones 
cutáneas de las 
enfermedades digestivas 61 
18.1. En fe rmedad in f l amator ia intest inal (Ell) 61 
19. Manifestaciones 
cutáneas de otras 
enfermedades internas 63 
19.1. Sarcoidosis 63 
19.2. Ami lo idos i s 64 
19.3. Def ic iencias nut r i c iona les 64 
19.4. Trastornos de l t e j i d o elástico 65 
20. Facomatosis 66 
2 1 . Tumores benignos 
y lesiones cutáneas 
precancerosas 70 
21 .1 . Tumores cutáneos ben ig nos 70 
21.2. Lesiones cutáneas precancerosas 71 
22. Cáncer de piel. Epiteliomas 73 
22 .1 . Carc inoma basocelular 73 
22.2. Carc inoma e p i d e r m o i d e 
(carc inoma espinoce lu lar ) 74 
22.3. Lesiones p i g m e n t a d a s 75 
23. Melanoma maligno 76 
23 .1 . Epidemiología y etiología 76 
23.2. Formas clínico-patológicas 76 
23.3. Factores pronósticos en el m e l a n o m a 78 
23.4. T r a t am ien to 78 
24. Linfomas cutáneos 80 
24.1 . Micosis f u n g o i d e 
y síndrome de Sézary 80 
25. Otros tumores cutáneos 83 
25.1 . Metástasis cutáneas 83 
25.2. Mastoc i tos is 84 
26. Dermatosis paraneoplásicas 85 
26.1 . Dermatos is paraneoplásicas 85 
Bibliografía 88 
IX 
Orientación 
MIR Aspectos esenciales 
Este tema no es muy 
preguntado en el MIR, pero 
es necesario para repasar 
conceptos básicos. Si a lo 
largo de la asignatura se 
te olvida algún término, 
vuelve a él para revisarlo. 
Presta atención a las lesiones 
elementales clínicas 
y a los signos útiles 
para el diagnóstico. 
Q~J La mácula no es una lesión pa lpab l e , la pápula sí. 
pj") La púrpura senil p r o d u c e máculas. 
QfJ La característica f u n d a m e n t a l de l habón es su evanescenc ia (menos de 2 4 horas). 
[~4~| El n o d u l o se pa lpa me jo r que se ve y es la lesión típica de las pan i cu l i t i s . 
P f ] El s igno de Dar ie r es patognomónico de las mastoc i tos is . 
El fenómeno de patergia es típico de la en f e rmedad de Behcet de l p i o d e r m a gangreroso y del síndrome de 
Sweet. 
QTj Las lesiones secas se tratan c o n p roduc tos r icos en grasa (pomada y ungüentos). 
Q f ) Las lesiones agudas y exudat ivas se tratan c o n fórmulas c o n gran proporción de agua ( loc iones y fomentos ) . 
Í9~| El e fecto secundar io más f recuente de los co r t i co ides es la at rof ia cutánea. 
pfo] El uso f undamen ta l de los antihistamínicos es por vía o ra l . Las formas tópicas deben evitarse. 
1.1. Estructura y función de la piel 
Estructura de la epidermis 
La ep idermis es un ep i te l i o estrat i f i cado y avascular de or igen ectodérmico. Se d i v i de en los siguientes es­
tratos: 
Basal o germinativo: cont iene querat inoci tos básales, melanoci tos y células de Merke l . 
Espinoso: querat inoci tos unidos por puentes intercelulares (desmosomas). 
Granuloso: querat inoc i tos que cont ienen granulos de queratoh ia l ina . 
Lúcido: sólo presente en palmas y plantas. 
Córneo: células muertas, querat inizadas, sin núcleo (corneocitos). 
Los t ipos de células que const i tuyen las distintas capas de la piel son los que se enumeran a continuación: 
• Queratinocitos ( 9 0 % ) : son las células mayoritar ias en la epidermis. Cont ienen las siguientes estructuras: 
- Granulos de queratohialina: presentes en los querat inoc i tos del estado granuloso. Cont ienen f i lagr ina, un 
precursor de la querat ina. 
- Corpúsculos de Odland o queratinosomas: en los querat inoci tos de los estratos granuloso y espinoso 
de la epidermis . Cont ienen lípidos y proteínas que serán vertidos al espacio intercelular para permi t i r la 
cohesión de los corneoci tos y formar una barrera impermeab le que evita la pérdida de agua. 
?J P r egun tas 
Melanocitos (5-10% ) : asientan en la capa basal en proporción 1/10 con los querat inoci tos. Der ivan de la 
cresta neural . Se re lac ionan con otras células mediante dendritas, por las cuales traspasan la melan ina de 
los melanosomas (donde se sintetizan) a los querat inoci tos. El co lor de la piel depende del tamaño y de la 
distribución de los melanosomas, no del número de melanoci tos . 
- MIR 09-10, 16, 21 
- MIR 08-09, 1 52 
-MIR 05-06, 144, 145 
- MIR 03-04, 110 
1 
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed i c i ón 
Células de Langerhans (2-5%) : células dendríticas de origen meso-
dérmico local izadas en el estrato espinoso. También asienta en la 
mucosa ora l , en la genita l , en los ganglios y en el t imo . Pertenecen 
al sistema mononuc lear fagocítico y se or ig inan en la médula ósea. 
Forman parte de la i nmun idad celular, pues presentan antígenos a 
los l infocitos T. A l mic roscop io electrónico, se aprecian unas for ­
maciones intracitoplasmáticas en fo rma de raqueta, denominadas 
granulos de Birbeck, que son patognomónicas. 
Plexo arteriovenoso 
superficial 
Glándula 
sudorípara 
Glándula , 
Dermis papilar Dermis reticular sebácea piloso 
. Epidermis 
Dermis 
Subcutánea 
Plexo 
arteriovenoso 
profundo 
Figura 1. Estructura microscópica de la piel normal 
Células de Merkel (ia de la dermat i t i s seborre ica . 
La dermat i t i s seborre ica p r o d u c e e r i tema y escamas amar i l l en tas en región cen t ro fac i a l . 
La psoriasis t i ene un impor t an te c o m p o n e n t e hered i ta r io , a u n q u e la causa exacta se desconoce . 
La lesión típica de psoriasis es una placa er i tematosa, descamat iva y b ien de l im i t ada . 
La psoriasis en gotas aparece en jóvenes c o n in fecc iones fa r ingoamigda la res duran te los días prev ios . 
Los co r t i co ides tópicos pueden usarse en la psoriasis, pe ro los sistémicos no deben ser emp leados . 
El a c i t r e t ino es teratógeno; la c i c l o spo r i na , nefrotóxica; el meto t rexa to , hepatotóxico. 
Pensad en l i quen p l ano si se ven pápulas planas po l igona les prur ig inosas o lesiones ret icu ladas b l anquec inas 
en mucosa o ra l . 
Se sospecha pit ir iasis rosada si se refiere una placa descamat iva en el t ronco , aparec iendo después otras más 
pequeñas. 
Pensad en pit i r ias is rubra p i lar is si se encuen t r an " is lotes de pie l respetados" den t ro de las placas. 
7.1. Dermatitis seborreica 
La dermatit is seborreica son pápulas o placas er i tematodescamativas situadas en áreas sebáceas, c o m o el cuero 
cabe l ludo, la región centrofac ia l , las axilas, las ingles y la línea media del t ronco . 
Etiología 
La etiología es desconocida, aunque se han imp l i c ado una respuesta i nmune anormal al hongo patógeno Pityros­
porum ovale. Es más frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurológicos (Parkinson, AVC), a lcohol i s ­
m o e inmunodef ic ienc ias (SIDA). 
Clínica 
(U Preguntas 
- MIR 07-08, 147 
- MIR 02-03, 249 
-MIR 01-02, 135 
-MIR 00-01, 133 
-MIR 00-01 F, 151 
- MIR 99-00, 129, 130 
- MIR 97-98, 56 
Suele manifestarse c o m o pápulas o placas er i tematodescamativas untuosas en el cuero cabe l ludo (costra láctea 
en el caso de los neonatos), en la zona central de la cara, en la región esternal, en las axilas y/o en las ingles. En 
el neonato puede generalizarse causando la er i t rodermia de Leiner, y en el adu l to es posible que asocie b le far i ­
tis. El diagnóstico di ferencia l inc luye el eccema atópico en la forma infant i l , y en el adul to el lupus er i tematoso 
subagudo o la pitir iasis rosada cuando afecta al t ronco , y la psoriasis invert ida cuando lo hace a los pl iegues. 
Q R E C U E R D A 
La en f e rmedad de Letterer-Siwe (véase el apar tado 23.4) puede p r o d u c i r lesiones s imi lares a la dermat i t i s seborre ica 
del lactante. A d i fe renc ia de ésta, se asocia a linfadenopatías y hepa toesp lenomega l i a . 
24 
Dermatología 
Figura 43. Dermatitis seborreica 
Q R E C U E R D A 
N o se debe c o n f u n d i r las palabras c lave impétigo (costras amar i l lentas ) 
c o n la dermat i t i s seborre ica (escamas amar i l lentas ) . 
Tratamiento 
Se realiza con antifúngicos (imidazólicos o piroctona-olamina) y/o con 
cort ico ides suaves tópicos. En el cuero cabe l ludo suele asociarse a un 
queratolítico (como el ácido salicílico). 
7.2. Psoriasis 
La psoriasis es una en fe rmedad i n f l ama to r i a crónica de la p ie l que 
cursa con brotes. Afec ta a un 1-2% de la población, p u d i e n d o apa­
recer a cua lqu i e r edad , con un máximo de i n c i denc i a entre los 20 
y los 30 años. Existen antecedentes fami l i a res en un t e r c io de los 
pac ientes . 
Etiología 
Aunque su etiología es desconocida, se cree que es mul t i f ac tor ia l , con 
un componente genético (herencia poligénica) y con participación de 
diversos factores ambientales (MIR 00-01 F, 151): 
Infecciones: en la psoriasis en gotas, típica de jóvenes, es caracterís­
t ica una infección estreptocócica faríngea previa. 
• Fármacos: el l i t io , los R-bloqueantes, los AINE y los antipalúdicos 
pueden desencadenar o agravar un brote. 
• Traumatismos: presenta el fenómeno isomorfo de Kóebner. 
• Factores psicológicos: el estrés empeora la enfermedad. 
• Cl ima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. 
Patogenia 
La alteración in ic ia l sería una secreción alterada de c i toquinas por par­
te de l infoci tos T colaboradores act ivados. Las c i toquinas estimularían 
la proliferación de los querat inoci tos con un acor tamiento del c i c lo 
celular. En consecuencia, aumenta el grosor epidérmico. Si el t i empo 
normal de tránsito epidérmico suele ser de 28 días, en la psoriasis este 
tránsito puede llegar a consumarse en tan sólo cuatro días. 
Clínica 
La lesión elemental es una placa eritematosa, con descamación gruesa 
y nacarada y bien de l imi tada . Cuando la lesión está regresando, alre­
dedor suele observarse un an i l l o de piel más pálida que la normal (halo 
de Woronof f ) . 
• Raspado metódico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo 
la superf ic ie de la lesión. Por orden, se observan estos fenómenos: 
1. I n i c i a lmente se desprenden escamas finas (signo de la bujía). 
2. Se despega una membrana fina (membrana de Duncan-Buckley) . 
3. Aparecerá un punteado hemorrágico en la superf ic ie (signo de 
Auspitz) deb ido a la rotura de los capilares de las papilas dérmi­
cas. El fenómeno de Auspi tz es patognomónico de la psoriasis. 
Formas clínicas 
Psoriasis vulgar (en placas): es la fo rma más frecuente de todas. Las 
placas se loca l izan en áreas extensoras (codos, rodi l las, glúteos) y 
en el cuero cabe l ludo de manera l imi tada (en pequeñas placas) o 
extensa (en grandes placas) (Figura 44) . 
Figura 44. Psoriasis en placas 
Eritrodermia psoriásica: f o rma que afecta a más del 9 0 % de la 
superf ic ie co rpo ra l , con mayor er i tema y con menos c o m p o n e n t e 
descamat ivo . Requiere ingreso hospi ta lar io y segu imiento deb ido 
a la gran tendenc ia a desarrol lar comp l i cac iones , entre las que 
destacan infecc iones de or igen cutáneo que pueden l levar a sep­
sis, h i pop ro te i nemia e h ipos ideremia secundar ia a la intensa ex fo ­
liación. 
Psoriasis en gotas: cursa con brotes de pequeñas pápulas (0,5-1 cm) 
en el t ronco y en la raíz de los miembros . Es típica de jóvenes, tras 
infecciones faríngeas estreptocócicas, y es la de mejor pronóstico. 
Psoriasis invertida: afecta fundamenta lmente a las áreas f lexoras: 
a los pliegues axilar, ingu ina l , submamar io o genitales. Las placas 
están bien def inidas, sin lesiones satélites ni atrofia del p l iegue, tal 
c o m o sí ocurre en los intertrigos candidiásicos. 
25 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición 
Figura 45. Psoriasis invertida 
Psoriasis ungueal: 
- Piqueteado de la lámina ungueal: es el hal lazgo más frecuente, 
aunque es poco específico. 
- Decoloración en mancha de aceite: coloración marrón-amari­
l lenta de in i c io distal que asciende hacia p rox ima l . 
- Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y onicóli-
sis: es el signo más característico. 
Psoriasis pustulosa: que se c la­
sifica en los siguientes tipos: 
- Generalizada (de von Zum-
busch): variante aguda y 
poco frecuente. Suele co­
menzar con fiebre y una 
erupción de pústulas estériles 
diseminadas por el tronco y 
las extremidades, sobre una 
base intensamente eritema-
tosa, que pueden confluir. 
Puede existir fiebre elevada, 
malestar general y leucocito­
sis. 
Local izada: 
> Pustulosis palmoplantar: 
brotes repet idos de pús­
tulas sobre una base er i te ­
matosa en palmas y p l a n ­
tas. Se seca de j ando unas 
costras marrones y reapa­
recen en brotes. 
> Acrodermatitis continua de Hallopeau: brotes de pústulas y 
pápulas er i tematodescamativas en los dedos de las manos, con 
destrucción de la uña y reabsorción de la falange distal en casos 
crónicos. 
Artropatía psoriásica: se manif iesta entre el 5 - 1 0 % de los pacientes. 
Se asocia generalmente a onicopatía. Es más intensa en casos con 
enfermedad cutánea severa (formas pustulosas y eritrodérmicas). El 
factor reumato ide suele ser negat ivo. Es frecuente su asociación al 
HLA B-27. 
Histología 
La psoriasis t iene unahistología característica que se deduce de la ace­
leración del c i c lo celular. Dado que los querat inoci tos se renuevan más 
rápidamente, hay un aumento de la mayoría de los estratos epidérmi­
cos (hiperqueratosis, acantosis), aunque no t ienen t i empo de perder 
el núcleo (paraqueratosis) ni de formar los granulos de queratohia l ina 
(hipogranulosis) (MIR 01-02, 135). Recordad que el fenómeno inf la ­
mator io basal es el inf i l t rado l in foc i tar io dérmico y un aumento de los 
po l imorfonuc leares . 
Placas hiperqueratíticas 
con restos de neutrófilos 
Papilas dilatadas en maza 
con capilares dilatados (papilomatosis) 
Figura 49, Reacción de hiperplasia regular epidérmica psoriasis 
26 
Dermatología 
Tratamiento 
El t ratamiento de la psoriasis v iene sistematizado en la Tabla 9. Cabe 
destacar dos aspectos que no están inc lu idos en el la: 
Los cort icoides sistémicos deben evitarse puesto que al ser suspen­
didos pueden produc i r un grave efecto rebote. 
Los fármacos biológicos están dest inados a in ter fer i r en la cas­
cada i n f l ama to r i a de c i t oqu inas a l terada en la psoriasis. Se 
e m p l e a n en psoriasis moderadas-graves c u a n d o los fármacos 
sistémicos (me to t rexa to , a c i t r e t i no , c i c l o s p o r i n a y fo to te rap ia ) 
están c o n t r a i n d i c a d o s o han f racasado. A l g u n o s de e l los son los 
s iguientes : 
- Infliximab: es un an t i cue rpo m o n o c l o n a l d i r i g i d o cont ra el 
T N F a (factor de necrosis tumora l ) c on acción sobre las lesio­
nes cutáneas y el c o m p o n e n t e artrítico. C o m o efectos secun­
dar ios destaca una mayor f recuenc ia de infecc iones y las reac­
c iones de h ipe rsens ib i l i dad al fármaco. Se admin i s t ra por vía 
intravenosa. 
TRATAMIENTO USOS E F E C T O S A D V E R S O S Y CONTRAINDICACIONES 
Emolientes 
(urea, glicerina) 
Hidratante 
Queratolíticos 
(ácido salicílico) 
Eliminar el exceso de escamas 
Tópico 
Psoriasis 
leves-moderadas 
Reductores (ditranol) Placas hiperqueratósicas 
• Manchan piel y ropa 
• Irritantes 
• Erupciones acneiformes 
( 2 5 % ) 
Retinoides (acitretino) 
Psoriasis graves pustulosas 
o eritrodérmicas. 
No suele emplearse 
en mujeres en edad fértil 
(véase efectos adversos,...) 
• Sequedad cutánea (el más frecuente) 
• Hipertrigliceridemia 
• Hipercolesterolemia 
• Elevación transaminasas 
• Alopecia difusa 
• Hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas 
• Teratogenicidad: ¡¡Evitar el embarazo hasta 2 años 
después del fin del tratamiento!! (MIR 99-00, 129) 
• Evitar en niños, fallo hepático y renal 
Ciclosporina A 
Psoriasis graves, inflamatorias, 
resistentes a otros tratamientos. 
Acción muy rápida 
• Efecto rebote 
• Nefrotoxicidad 
• HTA 
• Epiteliomas y linfomas 
• Hipertricosis 
• Hiperplasia gingival 
• Hiperuricemia 
Metotrexato 
Psoriasis graves resistentes 
a otros tratamientos. 
Artropatía psoriásica 
• Hepatotoxicidad 
• Mielodepresión 
• Teratogenicidad hasta 3 meses tras finalizar 
el tratamiento 
• Fotosensibilidad 
Tabla 9.Tratamiento de la psoriasis 
27 
PSORIASIS L IQUEN PLANO 
Hiperqueratosis 
PARAqueratósica 
Hiperqueratosis 
ORTOqueratósica 
Epidermis 
Microabscesos 
de Munro-Sabouraud 
(PMN) 
Cuerpos de Civatte 
(queratinocitos apoptóticos) 
HIPOgranulosis HIPERgranulosis 
Acantosis Acantosis 
Unión 
dermoepidérmica 
Papilomatosis 
Papilas "en diente de sierra" 
Degeneración vacuolar basal 
Dermis 
Infiltrados perivasculares, 
mononuclear 
Infiltrado "en banda", 
Mononuclear 
Tabla 8. Histología de la psoriasis y del liquen plano 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición 
Etanercept: resulta de la unión de la fracción Fe de la IgC huma ­
na y una parte del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept 
en vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este m o d o no 
ejerce su acción. Es menos potente que el i n f l i x imab y también 
actúa en el componen te cutáneo, el art icular y aumenta el riesgo 
de infecciones. Se administra por vía subcutánea. 
- Adal imumab: es un ant i cuerpo m o n o c l o n a l contra el TNF que 
imp ide la unión de éste a los receptores celulares p55 y p75 . 
Actúa en el componen te cutáneo y art icular , incrementa el ries­
go de infecciones y es de administración subcutánea. 
- Ustek inumab: actúa f rente las ¡nterleucinas 12 y 23 de la cas­
cada in f l amato r i a . T iene acción exc lus i vamente cutánea. Es 
de inyección subcutánea y también aumen ta el r iesgo de i n ­
fecc iones . 
- Efal izumab: ret i rado del mercado por un pos ib le inc remento de 
la i nc idenc ia de la leucoencefalopatía mu l t i f oca l progresiva. 
7.3. Liquen plano 
El l iquen p lano es una enfermedad inf lamator ia , idiopática, que afecta 
a ambos sexos por igual , con mayor f recuencia en la edad media de 
la v ida . 
Clínica 
Cursa con pápulas planas, pol igonales, rojo-violáceas, muy prur ig ino-
sas (MIR 02-03, 249) que se loca l izan en la cara f lexora de muñecas 
y antebrazos, tob i l los , región lumbosacra y f lancos. En su superf ic ie 
puede observarse un ret icu lado b lanquec ino (estrías de W i c k h a m ) . En 
un 6 0 - 7 0 % de los casos, hay lesiones en mucosas oral y genital que 
característicamente se presentan c o m o lesiones reticuladas b lanque ­
cinas (MIR 07-08, 147; MIR 0 0 - 0 1 , 133). En ocasiones, estas lesiones 
mucosas son erosivas y de difícil t ratamiento, con un riesgo aumentado 
de degenerar en un carc inoma ep ide rmo ide . 
Figura 50. L iquen p iano. Pápulas po l igona les con estrías de W i ckham 
El l i quen p l ano (sobre t o d o la var iante ora l erosiva) (Figura 51) se ha 
re l ac ionado con la infección por v i rus de la hepat i t is C, aunque ac­
tua lmen te esta asociación es dudosa . También se ha v i n c u l a d o con 
las sales de o ro , los antipalúdicos y las t iaz idas . En estos casos, su 
evolución es más tórpida. 
Figura 5 1 . L iquen p lano de mucosa oral con ret icu lado b lanquec ino típico 
Histología 
Acantosis irregular con papilas en "dientes de sierra", hiperqueratosis 
con hipergranulosis, querat inoci tos apoptóticos (cuerpos de Civatte) y 
un in f i l t rado in f lamator io "en banda" en la unión dermoepidérmica, 
compuesto por l infocitos e hist iocitos (Figura 52) (véase Tabla 8). 
Pápulas violáceas 
con estrías blancas 
Infiltrado linfocitario Destrucción 
liquenolde (en banda) de la capa basal 
Figura 52. Reacción linfocítica de ¡nterfase ( l iquen plano) 
Tratamiento 
El t ratamiento se realiza con cort ico ides tópicos y antihistamínicos 
orales en casos leves. En casos graves o rebeldes al t ratamiento, se 
emplean cort icoides orales, PUVA o c ic lospor ina . En lesiones mucosas 
erosivas puede uti l izarse el ac i t ret ino. 
28 
Dermatología 
R E C U E R D A 
En la psoriasis no se e m p l e a n cor t i co ides sistémicos; en el l i quen p l a n o 
pueden ind icarse . 
7.4. Pitiriasis rosada de Gibert 
La pitir iasis rosada de Gibert es una dermatosis aguda, auto l imi tada , 
que afecta fundamenta lmente a adultos jóvenes. Es de origen descono­
c ido , aunque se sospecha una etiología vírica (se especula su relación 
con el herpes virus humano t i po 7). 
Clínica 
La erupción comienza por una placa de entre 2 y 5 cm de diámetro, er i ­
tematosa, con un collarete descamativocentral frecuentemente localizada 
en el t ronco (medallón heráldico) (Figura 53). Aproximadamente una se­
mana después aparecen en el tronco y en la raíz de los miembros pápulas 
ovaladas, de características similares al medallón pero más pequeñas, dis­
tribuidas según las líneas de tensión de la piel . Suele ser asintomática, aun­
que a veces asocia prurito. Las lesiones pueden duran entre cuatro y ocho 
semanas y desaparecen sin dejar cicatriz (MIR 99-00,130; MIR 97-98, 56). 
Diagnóstico y tratamiento 
El diagnóstico es clínico. No suele precisar t ratamiento y las terapias 
recomendadas en el pasado (PUVA, e r i t romic ina o antivíricos orales) 
no han demostrado resultados c laramente favorables. 
1. DERMATITIS SEBORREICA 
Áreas seborreicas: cuero cabelludo, cejas, surcos 
nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle 
Eritema + descamación amarillenta grasienta 
Costra láctea, falsa tina amiantácea, eritrodermia 
de Leiner 
Intensa en enfermedades neurológicas y SIDA 
Dermatitis seborreica 
Darier 
5. DARIEF 
Caras laterales del cuello, centro del tronco 
y áreas seborreicas 
Pápulas pequeñas marronáceas malolientes. 
Peor con el sol 
DISQUERATOSIS (típica) 
Depresiones puntiformes en palmas 
y plantas; alteraciones ungueales 
Liquen ruber 
plano 
3. LIQUEN RUBER PLANO 
Caras de flexión de antebrazo y pierna, 
mucosa oral, sacro 
Pápulas poligonales violáceas, brillantes 
Signos: estrias de Wickham, reticulado, 
cuerpos coloides de Civatte 
Autoinmune 
Poco frecuente pero típico: 
espinocelular oral, pter iglum ungueal, 
alopecia irreversible 
4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS 
• Tronco y extremidades con los típicos islotes 
blancos de piel indemne 
• Pápulas hiperqueratósicas foliculares (dorso 
dedos) junto a eritema anaranjado extenso. 
• Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta 
• Inicio brusco, luego cronificación. En muchos 
casos desaparece sola 
2. PSORIASIS 
Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce 
Placa eritematosa cubierta por escama blanco 
plateada 
Signos (Brocq): bujía, rocío de Auspitz, 
membrana de Duncan Bulkley 
Hiperqueratosis con paraqueratis 
Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis. 
Neutrófilos (Munro y Kogoj) 
Figura 54. Enfermedades er i tematodescamat ivas 
29 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
Casos clínicos representativos 
Enferma de 40 años consulta por la aparición, hace meses, de pápulas poligonales 
de color violáceo en cara anterior de muñecas, con prurito intenso. Además, presen­
ta lesiones en mucosa oral, de aspecto reticulado blanquecino. El diagnóstico más 
probable es: 
1) Psoriasis. 
2) Liquen plano. 
3) Pitiriasis rubra pilaris. 
4) Dermatofitosis. 
5) Eccema numular. 
MIR 00-01, 133; RC; 2 
Una mujer de 20 años presenta, en primavera, una mancha circinada color salmón, 
con descamación en collarete localizada en el pecho, y pocos días después, otras 
lesiones similares, pero más pequeñas, diseminadas por el tronco. Son asintomáticas. 
¿Cuál es el diagnóstico más probable? 
1) Roséola sifilítica. 
2) Leishmaniasis. 
3) Herpes circinado. 
4) Pitiriasis versicolor. 
5) Pitiriasis rosada. 
MIR 97-98, 56; RC: 5 
30 
Aspectos esenciales 
08. 
ECCEMA. 
DERMATITIS ATÓPICA 
Orientación 
E 
De las enfermedades que 
cursan con eccemas, la más 
importante es la dermatitis 
atópica, sobre todo su clínica. 
De los eccemas de contacto, 
es necesario aprender 
a distinguir el irritativo 
del alérgico. 
[~¡~¡ El e c cema agudo se caracter iza po r p r o d u c i r vesículas, e histológicamente por la espongios is . 
[~2~] El e c cema de con t a c to alérgico es de o r igen inmunológico, no así el i r r i t a t i vo . 
["3"] Las pruebas epicutáneas son posi t ivas en el e ccema de con t a c to alérgico. 
[~4~] El alérgeno más f recuente en mujeres es el níquel; en varones, el c r o m o . 
[~5~] La dermat i t i s atópica suele i m p l i c a r var ios est igmas cutáneos. El más impo r t an t e es la pie l seca. 
["¡H El síntoma fundamen ta l de la dermat i t i s atópica es el p r u r i t o . 
8.1. Definición y clasificación de los eccemas 
El eccema es un patrón clinicopatológico de inflamación cutánea deb ido a múltiples etiologías. 
Clínica 
La pr imera manifestación del eccema es casi s iempre el prur i to . En función del t i empo de evolución, se d is t in ­
guen tres fases sucesivas, con sus respectivas lesiones características: 
• Eccema agudo: er i tema, edema, vesiculación-ampollas, exudación. 
Eccema subagudo: lesiones descamativas y descamación. 
• Eccema crónico: liquenificación, grietas, fisuración. Es necesario el rascado manten ido para que aparezca 
este t ipo de alteraciones. 
En la fase aguda p redominan lesiones "líquidas" tanto clínica (vesícula, ampol las) c o m o histológicamente (es­
pongiosis o edema intercelular en la epidermis) y suelen beneficiarse de tratamientos de base "líquida" ( fomen­
tos, soluciones, lociones). 
En fases crónicas, prevalecen las "secas" con hiperqueratosis y liquenificación. La liquenificación resulta de 
un engrasamiento y endurec imiento de la p ie l , con acentuación de sus pliegues, por rascado crónico deb ido 
al prur i to (MIR 09-10, 21). Las lesiones crónicas se benef ic ian de t ratamiento con preparados grasos (cremas, 
pomadas, ungüentos). 
Clasificación 
•MIR 09-10, 21,22 
• MIR 05-06, 145 
•MIR 01-02, 136 
•MIR 00-01, 187 
• MIR 00-01 F, 149 
•MIR 99-00, 132 
Eccemas de contacto : alérgicos o irr itat ivos. 
Eccema atópico. 
Otros eccemas. 
31 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
8.2. Eccemas de contacto 
Eccema de contacto alérgico 
Su aparición está mediada inmunológicamente (hipersensibi l idad t ipo 
IV) frente a agentes extraños, adquir idos por penetración percutánea. 
Precisa una sensibilización previa al alérgeno. 
Clínica 
Pueden existir formas agudas y crónicas, depend iendo la localización 
de las lesiones y del lugar de contacto con el alérgeno. Un sit io f recuen­
te es el dorso de las manos, sobre todo en los de or igen profesional . 
Las lesiones del eccema alérgico pueden aparecer en local izac iones 
distantes de la zona de contacto con el alérgeno, dato que lo di ferencia 
del eccema irr i tat ivo (en éste, las lesiones se presentan exclus ivamente 
en las zonas de contacto con el irr itante). 
Figura 55. Eccema de contacto alérgico 
Alérgenos más frecuentes 
Existe un gran número de sustancias potenc ia lmente sensibil izantes, 
tanto en la v ida cot id iana c o m o en el m u n d o profes ional . Los más co ­
munes son los siguientes: 
• Níquel: el más frecuente en mujeres, en relación con la bisutería. 
• Cromo: el más prevalente en varones, presente en el cemento (alba-
ñiles), en la bisutería y en los calzados de cuero (MIR 99-00, 132). 
• Otros: pa ra fen i l end iamina (tintes de pe lo y tatuajes de henna), 
fragancias, fármacos tópicos (neomic ina , antihistamínicos, procaí-
na), etc. 
Diagnóstico 
El diagnóstico se establece con la historia clínica y con las pruebas epi-
cutáneas de contacto. Estas se realizan una vez resueltas las lesiones, 
ap l icando parches con alérgenos sobre piel sana, dejándolos en contacto 
con la piel durante 48 horas. Se lee a las 48 y a las 96 horas. Se mide cua­
l itativamente la intensidad de la reacción: negativa, positiva débil (eri­
tema), positiva fuerte (pápulas-vesículas) o positiva extrema (ampollas). 
Eccema de contacto irritativo 
Es más frecuente que el alérgico. Consiste en una reacción inf lamator ia 
no inmunológica debida al contacto con agentes externos. A di ferencia 
del eccema alérgico, puede ocurr i r al p r imer contacto con dichos agen­
tes y sólo afectará a la zona que haya estado en contacto con el agente 
causal. Los agentes pueden ser químicos o físicos: jabones, detergentes 
alcal inos, disolventes, calor, frío, fricción, microtraumat ismos, . . . 
Clínica 
Este t ipo de eccema suelen ser menos agudos que los eccemas alérgi­
cos. El e j emp lo clásico es la dermatit is de las manos del ama de casa, 
produc ida por el clo ro del agua y los jabones. Pueden existir c o m p l i c a ­
ciones c o m o la sobreinfección por 5. aureus o infecciones diseminadas 
por virus herpes s imple (eccema herpético o erupción var ice l i forme de 
Kaposi). El diagnóstico es clínico y se apoya en unas pruebas epicu-
táneas negativas o no relevantes que descartan componen te alérgico. 
Tratamiento 
Q R E C U E R D A ŝ necesario evitar los alérge-
Los antihistamínicos tópicos de- nos o los irritantes responsa-
ben ser evitados. bles. Se emplean los co r t i co i ­
des tópicos (y orales, en casos 
agudos y/o extensos), los emol ientes y los antihistamínicos sistémicos. 
ALÉRGICO 
IRRITATIVO 
Mecan ismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunológico 
Clínica 
• Agudo: vesículas-ampollas 
• Subagudo: costras-descamación 
• Crónico: liquenificación-fisuración 
Localización Dorso de manos 
• Toda la mano 
• Más frecuente 
en atóplcos 
Sustancia 
que lo 
produce 
• Níquel-mujeres-bisutería 
• Cromo-varones-cemento, 
bisutería, calzado 
• Parafenilendlamina-tlntes-
peluquerías 
• Medicamentos tópicos 
(neomicina) 
• Jabones 
• Detergentes alcalinos 
• Disolventes 
Diagnóstico Pruebas epicutáneas positivas Pruebas epicutáneas 
negativas 
Tabla 10. Eccema de contacto (alérgico vs irritativo) 
8.3. Eccema atópico 
Es un trastorno in f lamator io de la p ie l , de curso crónico y rec idivante, 
que afecta a un 1 2 - 1 5 % de la población infant i l . In ic ia lmente se m a n i ­
fiesta por piel seca y prur i to . 
32 
MU 
D e r m a t o l o g í a WUc(Á 
Etiopatogenia 
Es un trastorno hereditar io poligénico y mul t i factor ia l que suele o b ­
servarse en el contexto personal y/o fami l i a r de una "diátesis atópica" 
(asma, r init is , con junt iv i t i s , dermatit is atópica), una tendencia a presen­
tar una respuesta inf lamator ia exagerada ante los estímulos. Se conside­
ran factores importantes en el desarrol lo del eccema la alteración de la 
permeab i l idad cutánea y el poseer unas características especiales de la 
respuesta inmune. Existen numerosos factores desencadenantes o que 
mant ienen los brotes de eccemas: los aeroalérgenos (acaras del po l vo : 
D. pteronyssimus); los antígenos bacterianos (S. aureus); los a l imentos 
(ovoalbúmina); el estrés psicológico,... 
Clínica 
Se manifesta con xerosis (piel seca) (MIR 00-01 F, 149), eccemas rec i ­
divantes en local izaciones determinadas y prur i to . Las primeras m a n i ­
festaciones suelen ser en la infancia, aunque pueden aparecer en cua l ­
quier momen to de la v ida. No rma lmen te la sintomatología mejora con 
la edad. Pueden dist inguirse tres fases: 
Lactante: a l rededor de los tres meses. Predomina el er i tema y las 
pápulas en el cuero cabe l ludo y en la cara (respetando el triángulo 
nasogeniano). 
• Infantil: lesiones secas, l iquenif icadas en flexuras antecubita l y po ­
plítea (MIR 09-10, 2 1 ; MIR 09-10, 22 ; MIR 0 0 - 0 1 , 187). 
Adulto: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cue l lo , f lexuras 
y dorso de manos. 
Figura 58. Dermati t is atópica del adu l to , con xerosis, placa de eccema y quel i t is 
FORMAS MENORES DE ATOPIA EST IGMAS DE ATOPIA ENFERMEDADES 
CUTÁNEAS ASOC IADAS 
• Quei l i t is descamativa • Pliegue infraorbi tar io de Dennie-Morgan (MIR 01 -02, 136) 
• Pitiriasis alba • Signo de Her togue (desaparición cola de cejas) 
• Eccema atópico de manos • Hiper l inea l idad palmar. Infecciones cutáneas más 
• Ictiosis vulgar 
• Alopec ia areata 
• Vitíligo 
• Síndrome de Ne the r t on (ictiosis lineal 
c i rcunf le ja y tr icorrexis invaginata) 
• Dermat i t is del pezón 
• Dishidrosis 
• Pulpitis d ig i ta l crónica o dermatos is plantar juven i l 
• Eccema numu la r 
• Prurigo s imple (escrófulo) 
f recuentes y graves 
• Lengua geográfica 
• Piel seca i c t ios i forme 
• Palidez perioral 
• Eritema malar 
• Ictiosis vulgar 
• Alopec ia areata 
• Vitíligo 
• Síndrome de Ne the r t on (ictiosis lineal 
c i rcunf le ja y tr icorrexis invaginata) 
• Prurigo nodu lar • Cataratas 
• Neurodermat i t is crónica circunscrita ( l iquen s imple crónico) • Quera tocono 
Tabla 11 . Eccema atópico 
33 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
El prur i to es un síntoma casi constante de la dermatit is atópica. Los 
pacientes con dermatit is atópica son más susceptibles al efecto de los 
irritantes cutáneos. 
Existen otros signos menores de atopia, enfermedades asociadas y es­
t igmas físicos que se presentan a continuación. 
Tratamiento 
Es imperat ivo al iv iar el prur i to y para e l lo son esenciales las medidas 
generales: 
• Medidas generales: baños con avena, jabones extragrasos sin deter­
gentes, emol ientes. Relajación y descanso psicológico. 
• Corticoides tópicos: para lesiones leves-moderadas. Es necesario 
recordar que su uso crónico puede tener efectos secundarios locales 
y sistémicos. 
• Fototerapia: tanto los UVB de banda estrecha c o m o los PUVA han 
demostrado ef icacia (relativa). 
• Antihistamínicos orales: a l iv ian el prur i to y pueden provocar seda­
ción leve. N o deben emplearse tópicos puesto que es posib le que 
ocasionen fotosens ib i l idad (MIR 05-06, 145). 
• Corticoides orales: para brotes agudos, en ciclos cortos y no como 
manten imiento . La suspensión súbita puede ocasionar efecto rebote. 
• Inmunomoduladores: c i c lospor ina A para el eccema atópico severo 
del adu l to que no ha respondido a otras alternativas. 
• Tacrolimus y pimecrolimus tópico: i nmunomodu ladores tópicos 
( inhibidores de la ca lc ineur ina) . Aprobados para la dermatit is ató-
pica crónica en pacientes mayores de dos años. No presentan los 
efectos secundarios locales que t ienen los cort icoides. 
8.4. Otras formas de eccema 
• Eccema dishidrótico: vesículas y/o descamación en caras laterales 
de dedos de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, re­
currentes. 
• Eccema numular: es un eccema loca l izado, con placas er i temato ­
descamativas redondeadas (las monedas son redondeadas) de curso 
recidivante. Se cree que es de or igen mul t i fac tor ia l . 
• Eccema asteatósico o craquelé: xerosis intensa con piel resque­
brajada, típica en piernas de ancianos. Se relaciona con factores 
productores de xerosis: atrofia cutánea, c l ima frío y seco, uso de 
diuréticos,... 
• E c c e m a de estasis: o c u r r e en pac ientes c o n i n su f i c i enc i a ve ­
nosa. T i ene una e t i opa togen i a múltiple: irritación, s ens ib i l i z a ­
c iones , sob re in f ecc iones , t o d o e l l o sobre una p ie l p r e v i a m e n t e 
dañada. 
E c c e m a induc ido por vía sistémica: a lgunos pac ientes s ens i b i l i ­
zados por vía tópica a un alérgeno pueden desar ro l l a r eccemas 
d i s em inados tras un c o n t a c t o sistémico con d i c h o alérgeno (p. 
e j . : analgésicos, antibióticos, an t idepres i vos , o r o o níquel). 
• Eccemas fotoinducidos: son lesiones eccematosas que aparecen 
tras la administración tópica o sistémica de una sustancia que actúa 
c o m o fotosensibi l izante tras la exposición a la luz. 
• Neurodermatitis o liquen simple crónico: eccema de curso crónico 
deb ido al rascado persistente de la lesión: ésta se l iqueni f i ca (engra­
samiento de la epidermis) . Suele ser una placa er itematodescama-
tiva única en la nuca, en los tob i l los o en el área per igenita l , y está 
muy re lac ionado con el estrés psicológico. 
Casos clínicos representativos 
Un niño de 5 años de edad tiene lesiones eccematosas crónicas en flexuras de bra- 3) Un eccema seborreico. 
zos y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis descamativa de 4) Un prurigo nodular, 
labios. ¿Cuál, entre los siguientes, es el diagnóstico más probable? 5) Una sarna. 
1) Un eccema microbiano. MIR 00-01,187; RC: 2 
2) Una dermatitis atópica. 
34 
URTICARIA Y ANGIOEDEMA 
Orientación 
MIR 
r 
Aspectos esenciales 
Este es un tema poco 
preguntado en el MIR. Es 
necesario tener claro la lesión 
fundamental de la urticaria 
y diferenciarla de la 
urticaria-vasculitis.Tened presente el edema 
angioneurótico como una 
forma peculiar de angioedema. 
pj~) La ur t i ca r ia se caracter iza por habones prur ig inosos de menos de 2 4 horas de duración y puede acompañarse 
de ang ioedema . 
[~2~) C u a n d o las lesiones du ran más de 2 4 horas, está i n d i c a d o real izar una b iops ia en busca de una urt icar ia-
vascul i t is . 
|"3~| La mayoría de las urt icar ias crónicas (aparición de lesiones duran te más de seis semanas) son idiopáticas. 
[ 4 ] El edema angioneurótico f am i l i a r se debe a un déficit he red i t a r io de l i n h i b i d o r de la C1 esterasa y se m a n i ­
fiesta por brotes de ang ioedema sin habones . 
9.1. Definición y clasificación 
La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una reacción inmunológica e inflamatoria de la piel ante diversos 
factores etiológicos. Independientemente de la causa, se produce una liberación de histamina y de otros mediadores 
inflamatorios que ocasionan vasodilatación y aumento de la permeabi l idad capilar, provocando un edema en la der­
mis superficial. Se div ide en aguda y crónica, dependiendo de si los brotes persisten más o menos de seis semanas. 
Etiopatogenia 
Idiopática: la causa es desconocida en el 6 0 % de las urticarias agudas. En las crónicas, este porcentaje es 
m u c h o mayor. 
• Inmunológica: algunas de ellas son mediadas por IgE, c o m o la h ipersens ib i l idad a l imentar ia (fresas, pesca­
do , anisakis, . . . ) . Otras se re lac ionan c o n el c o m p l e m e n t o , c o m o la en fe rmedad del suero o el ang ioedema 
hered i tar io . 
• No inmunológica: asociada a anomalías del metabo l i smo del ácido araquidónico o a la degranulación d i rec ­
ta del mastoci to. Un e j emp lo clásico es la urt icar ia por AINE. 
9.2. Clínica 
La lesión elemental es el habón: pápulas o placas edematosas, rosadas o b lanquecinas, que pueden aparecer en 
cua lquier localización, con extensión var iable (Figura 59). La característica esencial es su evanescencia (desapa­
rece en menos de 24 horas), y se t raduce en un edema dérmico superf ic ia l . En ocasiones coexiste un edema en 
la dermis profunda y en el te j ido celular subcutáneo, hablándose entonces de angioedema (MIR 99-00F, 149). 
Si el habón persiste más de 24-48 horas en la misma localización, debe sospecharse una vasculit is ur t icar i forme 
y realizar una biopsia cutánea para su diagnóstico (MIR 0 0 - 0 1 , 135). En estos casos no es raro que asocie hipo-
comp lemen temia y artralgias. 
? Preguntas 
El síntoma princeps de la urt icaria es el prur i to . Puede acompañarse de síntomas gastrointestinales (náuseas, 
vómitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o cardiovasculares ( taquicardia, hipotensión y 
"mareo" ) . 
-MIR 00-01,135 
-MIR99-00F, 149 
- MIR 97-98, 57 
35 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . a edición 
Urticaria colinérgica 
Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corpora l (ejercic io, 
f iebre, ducha cal iente). Se manif iesta c o m o habones de 1-2 m m predo­
minantemente en el t ronco . Es típico en jóvenes y está en relación con 
el deporte (MIR 97-98, 57). 
Figura 59. Urticaria aguda 
Q R E C U E R D A 
La ur t i car ia p igmentosa no es una f o r m a de ur t i car ia , s ino una var iante 
de mastoci tos is . 
9.3. Tratamiento 
Si es posible, el t ra tamiento será etiológico. El t ra tamiento sintomático 
inc luye : 
• Antihistamínicos orales: es el t ra tamiento fundamenta l . 
• Corticoides sistémicos: para casos graves o refractarios. 
• Adrenalina: casos graves con anaf i laxia. 
• Ciclosporina: en casos crónicos refractarios. 
Se comienza por un anti-H 1, p robando diferentes clases si no hay res­
puesta; después se comb inan . El siguiente paso sería añadir un anti-H2 
y, por último, los cort icoides. 
En algunas clases de urt icaria hay antihistamínicos especia lmente i n ­
dicados: 
Dermografismo: h id rox i c ina . 
• Urt icaria colinérgica: h id rox i c ina . 
• Por frío: c iproheptad ina . 
• Urticaria retardada por presión: f recuentemente requieren co r t i co i ­
des orales. 
9.4. Edema angioneurótico familiar 
de Quincke (angioedema hereditario) 
El edema angioneurótico fami l iar de Qu incke consiste en episodios re­
cidivantes de edema del te j ido celular subcutáneo, frecuentemente en 
manos, pies y cara (Figura 60). Afecta también a la mucosa intestinal y 
respiratoria (diarreas, vómitos, broncoespasmo). No cursa con habones, 
sino únicamente con angioedema. Se produce por déficit real o func io ­
nal del inh ib idor de la fracción C1 del complemento . Se hereda de for ­
ma autosómica dominante . También puede ser adqui r ido , en procesos 
como el lupus eritematoso, las neoplasias, las anemias hemolíticas o las 
cr ioglobul inemias. 
Figura 60, Ang ioedema 
Q R E C U E R D A 
La ur t i car ia puede i m p l i c a r ang ioedema , pero esta f o r m a de ang ioede ­
ma no i m p l i c a ur t i car ia . 
Tratamiento 
• Crisis agudas: plasma fresco o C1 inh ib idor . 
• Profilaxis: danazo l . Es un anabol izante androgénico que inc remen ­
ta la síntesis hepática del C1 inh ib idor . 
r 
Casos clínicos representativos 
k. 
Adulto de 41 años que, desde hace un año, tiene brotes de lesiones habonosas disemi­
nadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran días y se acompañan de artralgias. 
Histológicamente hay un infiltrado neutrofílico perivascular con leucocitoclasia, en 
dermis superior. Este cuadro corresponde a: 
2) Un edema angioneurótico. 
3) Una urticaria física. 
4) Una urticaria-vasculitis. 
5) Una púrpura papulosa. 
1) Una urticaria crónica idiopática. MIR 00-01, 135; RC: 4 
36 
Dermatología i • r a * * * 
1 0 . 
TOXICODERMIAS 
Orientación 
MIR 
r 
Aspectos esenciales 
L 
Este tema apenas se ha 
preguntado. Básicamente, 
hay que orientar el estudio 
al eritema multiforme y sus 
formas graves. Para ello, 
será muy útil la tabla de 
diagnóstico diferencial. 
r j j El exantema m o r b i l i f o r m e y la ur t icar ia son las formas más frecuentes de t o x i c o d e r m i a . 
["J] En el exantema f i j o m e d i c a m e n t o s o aparecen placas er i tematoedematosas en las mismas loca l i zac iones 
(cara, manos y genitales) cada vez q u e se t o m a el fármaco responsable . 
[~3~) Las lesiones en d i ana del e r i tema m u l t i f o r m e minor pueden desarrol lar vesículas en el cen t ro . El desencade ­
nante más f recuente es el v i rus herpes s imp le . 
["4~| El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son formas graves de e r i t ema m u l t i f o r m e 
secundar ias a fármacos que presentan clínica sistémica y afectación mucosa impor t an te . 
QTJ En la histología, es típica la necrosis de que ra t inoc i tos y la vacuol ización de la basal . 
10.1. Definición y clasificación 
Las tox icodermias son reacciones cutáneas muy variables que aparecen tras la administración de un fármaco. 
Son uno de los efectos secundarios más frecuentes de los medicamentos . Los mecanismos de producción de 
muchas de ellas son desconocidos, ya sean inmunológicos o no, y la clínica no permite dist inguir los. 
10.2. Formas clínicas 
J J Preguntas 
• MIR 08-09, 143 
- MIR 07-08, 144 
• MIR 97-98, 60 
Las formas clínicas de las tox icodermias son las siguientes: 
Exantema morbil iforme: es la más f recuente (la mi tad de los casos). Son máculas o pápulas simétricas 
y conf luentes , que suelen co ­
menzar por el t r onco (Figura 61) 
y afectar a mucosas, pa lmas y 
plantas. Es m u y habi tua l c on las 
pen ic i l inas y pueden aparecer 
entre una y dos semanas después 
de comenzar el t ra tamiento . Pue­
de asociarse a p rur i to , f iebre y 
eos inof i l i a . Los fármacos más f re ­
cuentes son: pen ic i l inas , AINE, 
sul famidas, hemoder i vados , an ­
tiepilépticos, p i razo lonas . 
• Urt icar ia y angioedema: puede 
exist i r afectación de la mucosa 
respirator ia e hipotensión. Apa ­
rece en minutos-horas tras la 
ingestión del fármaco. Los más 
imp l i cados sonlas pen ic i l inas y 
A AS 
Figura 61. Exantema mobiliforme por amoxicilina 
37 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición 
• Exantema fijo medicamentoso: una o varias placas eritematoviolá-
ceas en cualquier región corpora l , aunque es bastante característica 
la localización en cara, manos y mucosas oral o genita l . Provocan 
sensación de quemazón. Deja hiperpigmentación residual. Cada 
vez que se administra el med icamento , reaparece la lesión en la 
misma localización (de ahí la denominaciónde " f i j o " ) . AINE, sulfa-
midas, ant iconcept ivos y AAS han sido impl icados . 
• Vasculitis leucocitoclástica: púrpura palpable . Puede afectar a otros 
órganos c o m o el riñon. Se cree que el mecan ismo es inmunológico. 
Han sido impl i cados el a l opu r ino l , las t iacidas, las sales de oro y las 
sulfamidas. 
• Espector eritema multiforme-Stevens Johnson-necrólisis epidérmi­
ca tóxica: es la erupción más grave y cursa con er i tema general iza­
do y formación de ampol las con afectación mucosa añadida. Se han 
imp l i c ado a AINE, a l opu r ino l , sulfamidas, hidantoínas (MIR 07-08, 
144). 
• Eritrodermia: er i tema y descamación generalizadas que afectan a 
más del 9 0 % de la superf ic ie cutánea. Frecuente con oro , pirazolo-
nas, l i t io . Las causas más frecuentes de er i t rodermia son: eccemas, 
psoriasis, l infomas cutáneos y fármacos. 
• Lupus eritematoso: h idra laz ina, p roca inamida . 
• Esclerodermia: pen i c i l amina , b l eomic ina , triptófano adul terado, 
aceite de colza. 
Pseudolinfoma por fenitoína: con adenopatías, hepatit is y lesiones 
cutáneas (síndrome de hipersensibi l idad) . 
• Reacc iones acnei formes por inhibidores del factor de c rec imien ­
to epidérmico (erlotinib, gefitinib): estos fármacos se u t i l i z an 
para el t r a t am ien to de ca rc inomas ep ide rmo ides (p. e j . : pulmón) 
d i seminados que no responden a las pautas convenc iona l e s de 
q u i m i o t e r a p i a , c o m o medicación pa l i a t i va . Parece haber una re ­
lación d i rec ta entre la t o x i c i d a d cutánea y el efecto terapéutico, 
de m o d o que a mayor reacción a cne i f o rme , más inhibición de la 
neoplas ia (Figura 62) . 
10.3. Tratamiento 
El t ratamiento consiste en sustituir el med icamento potenc ia lmente res­
ponsable, administrar antihistamínicos para contro lar el prur i to y co r t i ­
coides tópicos o sistémicos si el cuadro es grave o extenso. 
10.4. Eritema multiforme 
Son de et iopatogenia no aclarada, consideradas reacciones cutáneas 
ante diversos estímulos. Sus histologías muestran s imi l i tudes, lo que 
invita a pensar en una patogenia común. 
Clínica 
Se han descrito tres grupos diferentes, aunque en muchas ocasiones sus 
clínicas se solapan: 
• Eritema exudativo multiforme menor: el más frecuente, con cerca 
del 8 0 % de los casos. Suele anteceder una infección por virus her­
pes s imple sintomática ( 6 0 % ) o subclínica, unos 15 días antes. Se 
manif iesta c o m o una erupción simétrica en zonas de extensión de 
manos, codos, rodi l las y pies de lesiones er i tematoedematosas, en 
forma de diana ("herpes iris de Bateman" o lesión "en escarapela"), 
con centro violáceo a veces ampol loso (Figura 63). La afectación 
mucosa es rara, con erosiones poco intensas en la mucosa ora l . 
T iende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones herpéticas. 
Figura 63. Eritema multiforma minor. Herpes iris de Bateman 
• Eritema exudativo multiforme mayor o síndrome de Stevens-John-
son: es más raro. Hab i tua lmente t iene un per iodo prodrómico de 
hasta 14 días, con f iebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente, 
aparecen placas er itematoedematosas más extensas, con tendenc ia 
a la formación de ampol las y erosiones mucosas más intensas (boca, 
genitales, far inge, laringe, conjunt iva ) (Figura 64) . Son normales los 
síntomas sistémicos y no t iende a la recurrencia (MIR 08-09, 143; 
MIR 97-98, 60). 
Los factores etiológicos más frecuentes son los fármacos (sulfamidas, 
AINE, ant iconvuls ivantes y antibióticos en orden decreciente). Tam­
bién se han imp l i cado agentes infecciosos, fundamenta lmente Myco-
plasma pneumoniae. 
Q R E C U E R D A 
Las en fe rmedades q u e t i enen el s igno de N i ko l sky son la NET, el síndro­
m e de la p ie l esca ldada estafilocócica (SSSS) y el pénfigo. En la NET es 
toda la ep ide rm is la que se despega (mal pronóstico), mientras q u e en el 
SSSS, el despegamien to epidérmico se p r o d u c e a n i ve l de la granu losa . 
38 
Dermatología 
Tratamiento 
Figura 64. Eritema exudativo multiforme mayor 
Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET): muchos autores la consideran 
la fo rma más grave de er i tema mu l t i f o rme mayor, invocándose los 
mismos agentes farmacológicos. Aparece un rash morb i l i f o rme rá­
p idamente conf luente que abarca casi toda la p ie l , con ampol las 
f laccidas que dejan amplias áreas de piel denudada. La afectación 
de varias mucosas es constante. Son frecuentes las compl i cac iones 
(neumonía, hemorragia digestiva, insuf ic iencia renal , shock hemo-
dinámico) con una morta l idad cercana al 2 5 % . En niños, debe ha­
cerse el diagnóstico di ferencia l con el síndrome de la piel escaldada 
estafilocócica, que no afecta a las mucosas. 
Histopatología 
Debe destacarse el bor ramiento de la unión dermoepidérmica por un 
inf i l t rado l in foh is t ioc i tar io y la degeneración vacuolar de la capa basal 
con querat inoci tos necróticos. En la NET, la necrosis de querat inoci tos 
es masiva. 
En el EM menor, solamente se pauta t ratamiento sintomático con co r t i ­
coides tópicos y antihistamínicos orales. El t ra tamiento de la infección 
por VHS sólo es útil (para evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase 
in ic ia l de la infección v i ra l . 
El EM mayor requiere el t ra tamiento de la infección subyacente o la 
retirada del med icamento imp l i c ado y medidas de soporte. Está en dis­
cusión el uso de esferoides orales, en función del estado general del 
paciente. 
El paciente con una NET precisa ingreso en una un idad de quemados, 
con monitorización del hematocr i to , balance hidroelectrolítico, p ro f i ­
laxis antibiótica y medidas de soporte. Resulta cont rover t ido el uso de 
cort ico ides sistémicos, inmunog lobu l inas y/o c ic lospor ina . 
EM MINOR EM MAYOR NET 
Etiología Idiopático. 
Herpes simple Fármacos Fármacos 
Curso Agudo autolimitado; 
recurrente 
Agudo 
autolimitado 
Agudo 
autolimitado 
Pródromos Ausentes Presentes Presentes 
Localización Acral Acral y cara Tronco y cara 
Afectación mucosa Ausente Prominente Prominente 
Síntomas 
constitucionales Ausentes Presentes Severos 
Afectación 
sistémica Ausente Ocasional Más frecuente 
Duración 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas 
Tipo de lesión Lesiones en diana Lesiones en diana, 
ampollas 
Eritema 
diseminado, 
despegamiento 
epidérmico 
Mortalidad 0 % 5-15% 5-50% 
Tabla 12. Diagnóstico diferencial de eritemas multiformes 
r 
Casos clínicos representativos 
El síndrome de Stevens-lohnson es una forma grave de: 4) Eritema crónico migratorio. 
5) Liquen plano. 
1) Psoriasis. 
2) Lupus eritematoso. MIR 97-98, 60; RC: 3 
3) Eritema multiforme. 
39 
Dermatología 
Orientación 
MIR 
1 1 . 
ACNÉ 
r 
Aspectos esenciales 
Es un tema de importancia 
media en el MIR. Hay que 
conocer la clínica del acné 
y de la rosácea. Uno de los 
aspectos más preguntados 
es el tratamiento con 
isotretinoína y sus efectos 
secundarios. 
j~¡~) A u n q u e la lesión e lementa l del acné es el comedón, la clínica suele ser p o l i m o r f a , c o n presencia de c o m e ­
dones, pápulas, pústulas, quistes y c icatr ices . 
[~7J Deben descartarse e rupc iones acne i fo rmes secundar ias c u a n d o las lesiones son m o n o m o r f a s y sin c o m e d o ­
nes. En este caso, s i empre hay q u e descartar el uso tópico o sistémico de co r t i co ides . 
j"3~] Los t ra tamientos sistémicos más u t i l i zados en el acné vu lgar son los antibióticos (d o x i c i c l i n a y m i n o c i c l i n a ) 
y la isotretinoína. 
[~4~~| La rosácea afecta a mujeres de edad med i a . Mues t ran pieles sensibles q u e reacc ionan c o n una vasodilatación 
excesiva frente a múltiples estímulos. 
La clínica es de cuperosis , flushing, telangiectasias y pápulo-pústulas faciales. Puede acompañarse de afecta­
ción ocu l a r y r i no f ima (esto último, más f recuente en varones). 
11.1. Acné 
El acné es una enfermedad inf lamator ia del folículo pilosebáceo, consecuencia de una alteración en la querati-
nización fo l i cu lar . Afecta a adolescentes y a adultos jóvenes. 
Etiopatogenia 
Su etiología es mul t i f ac tor ia l : 
• Alteración en la queratinización del ¡nfundíbulo folicular: lo que genera un tapón de querat ina (comedón) 
que obstruye el o r i f i c io de salida. 
• Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo de la glándula sebácea: este fenómeno es 
andrógeno-dependiente. 
• Alteraciones en la microflora bacteriana: aumenta la cant idad de Propionibacterium acnés, capaz de meta-
bol izar lípidos, p roduc i endo mediadores de la inflamación. 
Factores agravantes: estrés, ant iconcept ivos orales androgénicos, emp leo de cosméticos no libres de aceites. 
No se ha establecido una relación clara con la dieta. 
Clínica 
(JJ Preguntas 
La lesión in ic ia l es el comedón, que puede ser cerrado (b lanquecino) o abierto (oscuro), y evo luc iona a lesiones 
inf lamator ias: pápulas, pústulas, nodulos y quistes, en orden creciente de gravedad. Hab i tua lmente se comb inan 
distintas lesiones de forma simultánea, con lo que la del acné es po l imor fa . Se centra en áreas sebáceas: cara, 
espalda, hombros y región centrotorácica. 
• MIR 08-09, 153 
• MIR 07-08, 146 
•MIR 00-01 F, 147 
- MIR 99-00F, 1 
Existen dos formas clínicas graves de acné: 
• Acné conglobata: nodulos , quistes y abscesos comun icados por fístulas que dejan intensas cicatrices hiper ­
tróficas (Figura 66). 
40 
Dermatología 
Figura 66. Acné conglobata 
• Acné fulminans: c o m o el conglobata , pero con f iebre, malestar ge­
neral, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias. También 
se loca l iza en el t ronco (MIR 99-OOF, 148). 
Diagnóstico 
- Peróxido de benzo i l o : es queratolítico, comedolítico y bacte-
riostático. Puede provocar irritación y desteñir la ropa. Existe 
sólo en formulación tópica, no ora l . 
- Retinoides tópicos: tretinoína (ácido 1 3-trans-retinoico), isotret i ­
noína, adapaleno y tazaroteno, empleados c o m o comedolíticos 
y exfol iantes. 
- Ácido azela ico al 2 0 % : es comedolítico y reduce la población 
bacteriana. 
- Antibióticos: c l i ndamic ina al 1 % o er i t romic ina al 2 % . 
Q RECUERDA 
Los re t ino ides tópicos y sistémicos c o m o las te t rac ic l inas , pueden p r o ­
duc i r f o tosens ib i l i dad . 
• Moderados (acné papulopustuloso y noduloquístico): se emplea 
habi tua lmente t ratamiento ora l : 
- Antibióticos: dox i c i l i na y m inoc i c l i na son los más ut i l izados. 
Son bacteriostáticos frente a P. acnés y ant i in f lamator ios al i n ­
hib i r la qu imiotax is de los neutrófilos. Son fotosensibi l izantes. 
También se usan los macrólidos (er i t romic ina y az i t romic ina ) , 
fundamenta lmente en la acné infant i l , donde las tetracicl inas es­
tarían contra indicadas. 
- Antiandrógenos: acetato de c iproterona, en combinación con 
estrógenos. 
Es útil para tratar formas moderadas-severas en mujeres, incluso 
sin evidentes alteraciones hormonales . 
- Isotretinoína (13-cis-retinoico): d e r i v ado de la v i t a m i n a A. 
P roduce at rof ia en la glándula sebácea y regula la que ra t in i -
zación. El e fec to secunda r io más f recuente es la xerosis cuta-
neomucosa . Se deben m o n i t o r i z a r los triglicéridos, el co les te ­
rol y las t ransaminasas, puesto q u e puede e levar sus nive les . 
Es pos ib le que p r o d u z c a hipertensión in t rac ranea l , sobre t o d o 
si se c o a d m i n i s t r a c on las te t rac i c l inas . O t ros efectos son : a l o ­
pec ia , mia lg ias , a l te rac iones de la cicatrización y d i s m i n u ­
c ión de la visión noc tu rna . N o debe pe rmi t i r se el e m b a r a z o 
du ran te el t r a t am ien to y en el mes poster ior a la finalización 
del m i s m o (MIR 08-09 , 1 5 3 ; M IR 00-01 F, 147 ) . P roduce f o t o ­
sens ib i l i dad y el t r a t am ien to suele reservarse para el otoño y 
el i n v i e rno . 
Q RECUERDA 
Después del t r a t am ien to c o n i so t re t ino l ina , se evitará el e m b a r a z o d u ­
rante un mes. C o n el ac i t r e t ino (véase psoriasis) este p e r i o d o debe ser 
de dos años. 
Graves (acné conglobata y fulminans): se comb inan los cort ico ides 
orales y la isotretinoína ora l . 
El diagnóstico se real iza por la clínica. Debe diferenciarse de la rosá­
cea, de la fo l i cu l i t i s , de las verrugas planas y de las erupciones acnei-
formes. 
Tratamiento 
El t ratamiento depende de la gravedad clínica: 
• Leves (acné comedoniano y papuloso): suele ser suf ic iente con el 
t ratamiento tópico, pero t iende a recurrir . Los agentes más u t i l i za ­
dos son los siguientes: 
Erupciones acneiformes 
• Acné ocupacional: se produce por oclusión del folículo pilosebáceo 
por aceites minerales. Comedones negros y pápulas eritematosas 
en antebrazos, muslos, glúteos de trabajadores con hidrocarburos 
clorados y alquitranes. 
• Acné por fármacos: tópicos (cort icoides, alquitranes) o sistémicos 
(cort icoides, A C T H , b romuro , yoduro , antiepilépticos, an t i tubercu ­
losos e inhib idores del factor de c rec imiento epidérmico). Suele ser 
una erupción monomor f a , sin comedones y con p r edomin i o de pa-
pulopústulas. 
41 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . a edición 
ACNÉ ROSÁCEA 
Epidemiología Adolescentes y adultos jóvenes Mujeres de 30 a 50 años 
Etiología 
• Alteración de la queratizización del ¡nfundíbulo folicular 
• Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo 
• Propionibacterium acnés 
• Empeora con estrés, anticonceptivos orales muy androgénicos, limpieza obsesiva 
de cara y manipulación 
• Labilidad vasomotora 
• Demodex folliculorum 
• Enfermedades gastrointestinales (¿H. pylori?) 
• Predisposición genética 
Clínica 
• Polimorfismo: comedones (cerrados o abiertos), pápulas, pústulas, nodulos, quistes 
en orden de gravedad 
• Localización: cara, espalda, hombros y región centrotorácica 
• Formas clínicas graves de acné: 
- Acné cong loba ta : grandes nodulos, quistes y abcesos comunicados por fístulas 
en tronco fundamentalmente y extremidades proximales que dejan intensas 
cicatrices hipertróficas. No presenta clínica sistémica 
- Acné fulminans: similar al acné conglobata, pero con clínica sistémica (fiebre, 
malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias) 
• Flushing facial (café, alcohol, picantes, sol, calor,...) 
• Eritema persistente (cuperosis) 
• Telangiectasias 
• Papulopústulas sin comedones 
• Lesiones oftálmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis) 
• Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima, 
blefarofima), más típica en varones 
Tabla 13. Acné y rosácea 
11.2. Rosácea Tratamiento 
La rosácea es una enfermedad crónica, de patogenia desconocida, ca­
racterizada por er i tema y lesiones acneiformes en la cara. Afecta más a 
mujeres entre los 30 y los 50 años de edad (Figura 67) . 
Etiopatogenia 
Desconoc ida, aunque se imp l i can la lab i l idad vasomotora, la infección 
por Demodex folliculorum, la fotoexposición, y la predisposición gené­
tica. Se discute el posible papel patogénico del H. pylori. 
Clínica 
C o m i e n z a por ep i sod ios de flushing fac ia les ante d iversos estímulos 
(café, a l c o h o l , c o m i d a s p i can tes , so l , amb i en t e s ca lu rosos , etc. ) , 
que va p r o v o c a n d o la aparic ión de e r i t ema pers is tente (cuperos is ) , 
te lang iectas ias y pápulo-pústulas sin c o m e d o n e s . C o n el t i e m p o 
p u e d e n aparecerlesiones oftálmicas (b le fa r i t i s , c o n j u n t i v i t i s , i r i t is ) 
e h ipe rp l as i a de t e j i dos b l andos ( r i n o f i m a , o t o f i m a , b l e f a ro f ima ) , 
más típica en los varones (MIR 0 7 - 0 8 , 146 ) . 
Hay que evitar estímulos vasodilatadores. En casos leves, se emplea el 
met ron idazo l tópico o el ácido azela ico, poster iormente dox i c i c l i na 
o m inoc i c l i na orales. En los severos, se ut i l iza la isotretinoína oral en 
dosis bajas. 
Figura 67. Rosácea. Obsérvese la falta de comedones 
La isotretinoína es un fármaco que se emplean por vía oral para tratar el acné en 
algunos pacientes. ¿Cuál de las siguientes respuestas es FALSA? 
1) Puede elevar los niveles séricos de colesterol y triglicéridos. 
2) Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa. 
3) Es teratógeno, y por ello es obligatorio que las mujeres que lo tomen realicen una 
anticoncepción durante al menos 2 años después de finalizado el tratamiento. 
4) Puede alterar el proceso de cicatrización de las heridas y facilitar la aparición de 
queloides. 
5) Se han dado casos de hipertensión endocraneal asociados a esta medicación. 
MIR 00-01F, 147; RC: 3 
Casos clínicos representativos 
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la rosácea? 
1) Es una erupción que se presenta predominantemente en cuello y escote. 
2) Es más frecuente en la mujer que en el hombre. 
3) El rinofima es una variante con engrasamiento de la piel de la nariz. 
4) Puede estar asociada a conjuntivitis y blefaritis. 
5) Generalmente empeora con la luz del sol. 
RC: 1 
42 
r 
Aspectos esenciales 
12. 
ALOPECIAS 
Orientación 
MIR 
Tema muy secundario. Lo más 
importante es tener claro qué 
patologías causan alopecia 
cicatrizal y cuáles no (es 
necesario aprender muy bien 
la tabla). 
pj~] Las a lopec ias se d i v i d e n en c ica t r iza les ( irreversibles) y no c icat r iza les (reversibles), según el aspecto de la 
pie l de la zona alopécica. 
p f ] Las a lopec ias no c icat r iza les son: la a lopec i a androgenética, q u e es la más f recuente ; la a l opec i a areata, q u e 
i m p l i c a hab i t ua lmen te a l terac iones a u t o i n m u n e s del t i ro ides ; el e f l u v i o telógeno, que aparece después de 
s i tuac iones estresantes, c o m o el par to , y el e f l u v i o anágeno, r e l a c i onado c o n quimioterápicos. 
PTl Entre las a lopec ias c icat r iza les , se encuen t ran el l i quen p l a n o p i la r y el lupus cutáneo crónico (d iscoide) . 
12.1. Definición y clasificación 
Las alopecias son un grupo de enfermedades definidas por la disminución de la densidad del pe lo o ausencia del 
mismo en cualquier parte de la superficie cutánea. 
Preguntas 
-MIR 08-09, 155 
- MIR 04-05, 143 
- MIR 03-04, 108 
- MIR 02-03, 247 
Para su estudio, es frecuente div idir las en los siguientes t ipos: 
• Alopecias cicatrizales: causadas por malformación, daño o destrucción del folículo, por lo que son definit ivas. 
• Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturización del folículo o bien a síndromes hereditarios o aso­
ciadas a enfermedades sistémicas. 
12.2. Alopecias 
no cicatrizales 
Alopecia androgénica 
o calvicie común 
Este t ipo de alopecia se debe al efecto 
comb inado de la predisposición gené­
tica y de los andrógenos sobre los folí­
culos pilosos. 
Puede comenzar ya en la pubertad y la progresión es gradual , s iguiendo unos patrones clínicos determinados: 
• Varones: receso de la línea de implantación frontopar ieta l , más tarde a lopecia en el vértex, luego estas áreas 
se van un iendo por una pérdida difusa hasta que termina en la "ca lv ic ie hipocrática", conservando solamente 
las regiones temporales y occ ip i ta l . Se d iv ide , según Hami l t on , en ocho grados (Figura 68). 
• Mujeres: pérdida difusa en región parietal y en vértex, sin retraso de la línea de implantación. Hay tres grados 
de Ludwig . 
Para su tratamiento se ut i l iza el m i n o x i d i l o tópico 2-5% y el f inasteride en dosis de 1mg/d v.o. (antiandrógeno 
inh ib idor de la 5a-reductasa fo l icular , que d isminuye los niveles periféricos de dihidrotestosterona, uno de los 
43 
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía , 8. a ed i c i ón 
mediadores que favorecen la progresión de este cuadro). En mujeres se 
emplea el acetato de c iproterona como antiandrógeno. 
Efluvio anágeno 
Alopecia a reata 
La alopecia areata es una enfermedad caracterizada por placas alopé-
cicas bien definidas y asintomáticas, sin inflamación de la p ie l , en el 
cuero cabe l ludo (Figura 69) o en otras zonas del cuerpo (puede afectar 
a toda la superficie corporal ) . No hay cicatrización ni atrofia. En ocasio­
nes, existen pelos cortos en forma de porra ("en signo de exclamación"), 
que son diagnósticos, l lamados pelos peládicos. Su presencia indica 
que la enfermedad está activa. Suele darse en adultos jóvenes y se cree 
que se debe a una conjunción de factores hereditarios, auto inmunes y 
psíquicos. Puede asociarse a enfermedades autoinmunes c o m o vitíligo, 
Addison, t i ro idi t is de Hash imoto y anemia perniciosa. 
Figura 69 . A lopec ia areata 
El t ratamiento depende de la extensión, empleándose cort icoides tópi­
cos o intralesionales en placas pequeñas, y orales en caso de extensiones 
mayores. Pueden uti l izarse sensibil izantes tópicos (d in i t roc lorobenceno 
o di fenciprona) , o PUVA para casos más extensos. Ningún tratamiento 
es p lenamente eficaz en todos los casos. Es posible la repoblación es­
pontánea de las placas (MIR 04-05, 143). 
Suele ser ocasionado por tóxicos, que det ienen el c i c lo del pelo en fase 
de crec imiento o anagén, p roduc iendo una caída del pelo brusca y d i ­
fusa. Puede aparecer con el uso de citostáticos, intoxicaciones (mercu­
rio, . . . ) o en el déficit grave de proteínas. 
Otras causas de alopecia no cicatr izal son: la sífilis secundaria, la t ina 
del cuero cabel ludo, la tricotilomanía, el h iper t i ro id ismo e hipot iroidis-
mo, el lupus eritematoso sistémico, la ferropenia , . . . 
12.3. Alopecias cicatrizales 
Es necesario recordar: lupus eritematoso cutáneo crónico (discoide) 
(MIR 02-03, 247) (Figura 70), l iquen p lano, a lopecia mucinosa, tinas 
inf lamatorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiología descono­
cida, considerada por algunos autores c o m o el estadio f inal de procesos 
c o m o el lupus o el l iquen plano) (MIR 08-09,1 55; MIR 03-04, 108). 
Efluvio telógeno 
Es la segunda causa más frecuente de alopecia, después de la androgé-
nica. Por la acción de diversos factores (dietas hipocalóricas, estrés, f ie ­
bre alta, embarazo, fármacos), se produce el paso de muchos folículos 
de manera brusca a la fase de telógeno, por lo que, tres meses después, 
comienza a caer el cabel lo en mayor cant idad. La recuperación es es­
pontánea entre seis y doce meses después, si se suspende la causa. 
ALOPEC IAS C ICATRIZALES ALOPEC IAS NO CICATRIZALES 
- Liquen plano 
• Lupus cutáneo crónico • Alopecia areata 
• Esclerodermia • Psoriasis 
• Dermatomiosltis • Dermatitis seborreica 
• Tinas inflamatorias • Sífilis secundaria 
• Pseudopelada de Brocq • Tinas no inflamatorias 
• Mucinosis folicular 
Tabla 14. Alopecias cicatrizales y no cicatrizales 
¿Cuál de los siguientes procesos determina una alopecia cicatrizal definitiva? 
1) Psoriasis. 
2) Liquen. 
3) Eritema exudativo multiforme minor. 
Casos clínicos representativos 
4) Pseudotiña amiantácea. 
5) Eccema seborreico de cuero cabelludo. 
MIR 03-04, 108; RC: 2 
4 4 
Dermatología 
r 
Aspectos esenciales 
13. 
ALTERACIONES 
DE LA PIGMENTACIÓN 
Orientación 
MIR 
Este tema apenas se ha 
preguntado. El melasma 
y el vitíligo son trastornos 
frecuentes y fáciles 
de recordar. Lo más 
importante es saber 
qué lesiones pueden favorecer 
el desarrollo de melanoma. 
p¡~] Los camb ios en la pigmentación cutánea pueden ser deb idos a aumen tos o d i s m i n u c i o n e s de la me l an ina o 
de! número de me lanoc itos . También la p r o f u n d i d a d de l p i g m e n t o puede mostrar co lores d is t intos , s i endo 
más azu l cuan to más p ro funda esté la m e l a n i n a . 
[Y ] El vitíligo afecta a más de l 1 % de la población. Se mani f ies ta c o m o máculas acrómicas, resu l tado de la des­
trucción loca l de los me lanoc i tos . 
13.1. Discromías con hipopigmentación o acromía 
Las discromías con hipopigmentación se deben a la disminución o a la ausencia total de melan ina o de me lano ­
citos en la epidermis . En este apartado se remarcará sólo el vitíligo. 
Vitíligo 
El vitíligo se caracteriza por máculas acrómicas por destrucción de los melanoci tos . Afecta al 1 % de la po ­
blación, suele comenzar en la infancia o en la juven tud y t iene carácter fami l iar , suponiéndose una herencia 
mul t i fac tor ia l . 
Etiopatogenia 
Existen tres teorías acerca de su et iopatogenia: 
• Autoinmune: deb ido a su asociación con otras enfermedades auto inmunes (anemia pernic iosa, enfermedad 
de Graves, enfermedad de Add ison , etc.). Se pueden detectar ant icuerpos an t ime lanoc i to cuyos niveles se 
corre lac ionan con la act iv idad de la enfermedad. 
• Autocitotóxica: autodestrucción de los melanoci tos por exceso de función y formación de radicales libres. 
• Neural: basada en la ev idencia de vitíligos segmentarios, presencia de vitíligo en áreas denervadas y en m o ­
delos animales. 
Clínica 
Manchas acrómicas de curso crónico y progresión var iable. Tienen fenómeno de Kóebner. Puede estar asociado 
a a lopecia areata y a diabetes mel l i tus. 
No hay preguntas MIR 
representativas. 
Existen diversos t ipos, según la distribución de las lesiones: 
General izado: el más habi tua l , con placas simétricas en superficies extensoras de cue l lo , extremidades, ax i ­
las y cara (per ior i f ic ia l , sobre todo) . 
• Focal: placas únicas sin distribución en dermatomas. 
• Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asimétrica. 
• Universal: pérdida comple ta de p igmento . 
45 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
EP IDERMIS DERMIS 
Aumenta 
melanina 
• Efélides 
• Manchas de café con leche 
• Nevus de Becker 
Melasma-cloasma 
Aumentan 
melanoci tos Lentigos 
• Mancha mongólica 
• Nevus de Ota (cabez"Ota") 
• Nevus de Ito (hombrl to" ) 
• Nevus azul 
Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz) 
Tabla 15. Tumores melánicos benignos 
Tratamiento 
El t ratamiento se hará en función del t i po de lesión: 
• Lesiones localizadas: cort ico ides tópicos. 
• Lesiones extensas o generalizadas: UVB o PUVA. Puede emplearse 
el khe l l in ( fotosensibi l izante tópico) con fototerapia. Ot ra a l ternat i ­
va es la despigmentación de la piel sana con h id roqu inona . 
4 6 
FOTOSENSIBILIDAD. TRASTORNOS 
INDUCIDOS POR LA LUZ 
Orientación 
MIR 
r 
Aspectos esenciales 
Tema complejo y no muy 
preguntado. Hay que centrarse 
en los Aspectos esenciales 
y en la selección de preguntas. 
Lo más importante es que 
conozcas bien la porfiria 
cutánea tarda, y que aprendas 
a distinguirla de la aguda 
intermitente. 
[~¡~] Las sustancias fo tosens ib i l i zantes pueden dar reacc iones de t i p o fototóxico (que son las más frecuentes y 
aparecen tras la p r ime ra exposición) o de t i p o fotoalérgico (que requ ie ren sensibilización prev ia ) . Las p r i ­
meras dan una cl ínica de q u e m a d u r a solar, mientras q u e las fotoalérgicas dan un aspecto más pa rec ido al 
e ccema agudo , c o n extensión de las lesiones a zonas no fotoexpuestas . 
[2] Diuréticos y te t rac ic l inas son causa f recuente d e f o t o t o x i c i d a d . 
[~3~| Entre las dermatos is fotoagravadas , hay q u e recordar el lupus e r i tematoso , la en f e rmedad de Dar ier , la r o ­
sácea y la pe lagra. 
["4"] La erupción p o l i m o r f a lumínica es la fo todermatos is idiopática más f recuente . 
["5") La mayoría de las porf i r ias son de herenc ia autosómica d o m i n a n t e , excep to la po r f i r i a eritropoyética congé-
nita (recesiva) y la por f i r i a cutánea tarda ( adqu i r ida en el 8 0 % de los casos). 
[~6~] La PEC o Cünther es la f o rma más grave. Niños pe ludos c o n or inas rojas y e r i t r odonc i a q u e desar ro l l an 
c icatr ices , mu t i l a c i ones y anem ia hemolítica. 
("7"] La PCT se presenta en hombres de 40-50 años c o n hepatopatía ( eno l i smo, V H C + , hemocromatos i s ) . D a 
h iper t r i cos is ma la r y ampo l l a s en las manos . Se trata c o n flebotomías y antipalúdicos. 
[¡T/j La PAI nunca afecta a la p i e l . Presenta cl ínica sistémica a brotes (do lo r a b d o m i n a l , psicosis, parestesias y 
paresias). 
14.1. Fotosensibilidad inducida 
por sustancias químicas 
La fotosens ib i l idad induc ida por sustancias químicas puede ser fototóxica (parece una quemadura solar y es 
posible que ocurra tras la pr imera exposición al medicamento ) o fotoalérgica (la luz cambia la configuración del 
med icamento y la convier te en un antígeno; hace falta una pr imera exposición previa). 
Ambos t ipos de fotosens ib i l idad son frecuentes con el p i rox i cam, las t iacidas y las tetracic l inas. Es muy típica de 
estas últimas la fotoonicólisis. 
Un t i p o especial de f o to tox i c i dad es la f i to fo todermat i t i s , que está causada por fu rocumar inas (psoralenos) 
fotoact ivas presentes en las plantas. Típico de camareros ( zumo de l ima) expuestos al sol en terrazas. 
La dermatit is de Ber loque está causada por una interacción entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente 
en muchas colonias y perfumes. 
Es típica la hiperpigmentación post in f lamator ia del cue l lo , que desaparece lentamente después de var ios 
meses. 
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ 
Q R E C U E R D A 
N o deben admin is t ra rse te t rac i c l inas c o n isotretinoína para tratar el acné. El a d e l g a z a m i e n t o cutáneo p r o d u c i d o po r 
los re t ino ides f ac i l i t a la f o t o t o x i c i d a d de las te t rac i c l inas (MIR 05-06 , 144 ) . El uso c o n j u n t o a u m e n t a el r iesgo de 
hipertensión in t rac ranea l . 
Preguntas 
- MIR 06-07, 71 
- MIR 05-06, 144 
- MIR 04-05, 141, 
-MIR 03-04, 37 
-MIR 01-02, 138 
-MIR 98-99, 143 
-M1R98-99F, 151 
142 
4 7 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición 
14.2. Dermatosis exacerbadas 
por la luz 
Son aquellas dermatosis que se agravan o prec ip i tan con el sol. Este 
dato aparentemente banal puede faci l i tar m u c h o el diagnóstico de cua­
dros c o m o el lupus er i tematoso (MIR 04-05, 142), la porf i r ia o la enfer­
medad de Darier (Tabla 1 6). 
• LES 
• Porfirias 
• Darier 
• Rosácea 
• A lb in i smo oculocutáneo 
• Precancerosis (xeroderma p igmentoso ) 
• Fo toa l e rg l asy fo to tox i as 
• Pelagra 
• Dermatomios i t i s 
• Síndrome carc inoide 
Tabla 16. Dermatosis agravadas por el sol 
FOTOALERG IA FOTOTOXIC IDAD 
Mecanismo HS-IV • No i n m u n e 
• Más f recuente 
Brote • En segunda exposición 
• Tardía (48 horas después) 
• En pr imera exposición 
• En cua lquier persona 
Clínica 
Erupción po l imor f a , 
eccematosa, inc luso en áreas 
cubiertas 
M o n o m o r f a , c o m o cua lquier 
quemadura , en áreas expuestas 
Causas 
Sulfamidas, PABA, 
fenot iac inas (prometazina) 
Tetraciclinas (fotoonicólisis), 
alquitrán, psoralenos, ret inoides 
Tabla 17. Erupción fotoalérglca vsfototóxica 
14.3. Porfirias 
intermedios (porfirinas) que absorben energía lumínica y provocan fo-
tosensibilización. 
Clasificación 
Su clasificación se basa en el órgano en el que el déficit enzimático es 
más manif iesto (Tabla 18): 
• Eritropoyéticas: 
Porfiria eritropoyética congénita (de Günther): herencia AR. 
Protoporf ir ia eritropoyética: herencia A D . 
• Hepáticas: 
Porfiria cutánea tarda: herencia A D o adqu i r ida . 
Porfiria aguda intermitente: herencia A D . 
Porfiria variegata: herencia A D . 
Copropor f i r i a hereditaria: herencia A D . 
Déficit de ALA deshidratasa: herenciaAR. 
Hepatoeritropoyéticas: 
Porfiria hepatoeritropoyética: herencia AR. 
Clínica 
Hay manifestaciones cutáneas y/o extracutáneas. En general , las po r f i ­
rias típicamente cutáneas son aquellas que l levan en su nombre la pa­
labra "eritropoyética" o "cutánea". Las demás son agudas y sistémicas. 
La porf i r ia variegata y la copropor f i r i a hereditaria muestran una clínica 
mixta , sistémica y cutánea, mientras que la porf i r ia aguda intermitente 
y el déficit de ALA-deshidratasa sólo presentan síntomas sistémicos. 
Manifestaciones cutáneas 
Es un grupo de enfermedades metabólicas caracterizadas por defectos 
enzimáticos hereditarios o adquir idos de la vía metabólica del grupo 
hemo de la hemoglob ina . Su síntesis se produce en el hígado y en 
la médula ósea. El defecto da lugar a la acumulación de metabol i tos 
Las manifestaciones cutáneas son las siguientes: 
• Fotosensibilidad aguda: p rur i to , do lor y escozor minutos después 
de la exposición solar, seguido de er i tema y edema. Aparecen en 
PORFIRIA CUTÁNEA TARDA PORFIRIA ER ITROPOYÉTICA CONGÉNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE 
Déficit enzimático 
ORO III descarboxilasa (uropor f i r ina 
y copropor f i r i na en sangre, or ina y heces 
con f i rman el diagnóstico) (MIR 04-05, 141) 
URO III PGB deaminasa 
Edad 3. a-4. a década (varones > mujeres) Infancia 15-40 años 
Frecuencia Más f recuente Muy rara Más f recuente en nórdicos 
Fotosensibi l idad Moderada-severa Marcada desde nac im ien to NO 
Clínica cutánea Si Sí (con graves mut i lac iones) NO 
Clínica sistémica • Diabetes mel l i tus (25% ) 
• Siderosis hepática (asintomático) 
• Anemia hemolítica (tiñe pañales de rojo) 
• Er i trodoncia 
• Esplenomegal ia 
Crisis porfírica 
Tratamiento 
• Flebotomías 
• El iminar a lcohol 
• C loroquina 
• Esplenectomía 
• Fotoprotección 
• Tra tamiento infecciones cutáneas 
• Evitar desencadenantes de crisis 
• C lorpromac ina y analgésicos 
• Dieta rica en hidratos de ca rbono 
• Hemat ina 
Tabla 18. Porfirias 
4 8 
Dermatología 
zonas expuestas y duran 12-24 horas. Frecuente en la protopor f i r la 
eritropoyética. 
Hiperfragilidad cutánea: con curso subagudo-crónico: ampol las 
subepidérmicas tras mínimos traumatismos, sobre todo en el dorso 
de las manos, que se siguen de erosiones y cicatrices con formación 
de quistes de m i l i u m . Con el t i empo pueden existir cambios es-
c lerodermiformes, especia lmente en aquellas porf ir ias que or ig inan 
a cumu lo de uropor f i r ina I (activadora de f ibroblastos), que son la 
cutánea tarda y la de Günther. 
Manifestaciones extracutáneas 
Crisis porfírica o ataque agudo de porfiria: es un cuadro agudo, 
típico de las porf ir ias no cutáneas (la porf i r ia aguda intermitente es 
el protot ipo) , que cursa s iempre con aumento en or ina de aminole-
vulínico y porfobilinógeno (ayudan al diagnóstico) y que se m a n i ­
fiesta clínicamente con crisis de síntomas digestivos, neurológicos 
y psiquiátricos, en relación casi s iempre con un desencadenante 
( 7 5 % de los casos). Los desencadenantes más frecuentes son los 
fármacos, p r inc ipa lmente los barbitúricos y otros hipnóticos (u t i l i ­
zados en anestesias), las sulfamidas, los antiepilépticos, los ergota-
mínicos, el a l coho l , los ant iconcept ivos o el c lo ran fen ico l . Menos 
frecuentes son las alteraciones hormonales , las infecciones, el estrés 
o el ayuno. Los síntomas de las crisis son los siguientes: 
- Digestivos (sistema nervioso autónomo): do lo r abdomina l cól i ­
co, estreñimiento, náuseas y vómitos. También taquicard ia , h i ­
pertensión,... 
- Neurológicos (sistema nervioso periférico): polineuropatía pe­
riférica, mialgias, paresias y parestesias, de forma simétrica en 
extremidades (MIR 03-04, 37). Suele confundi rse con cuadros 
neurológicos c o m o el Cuillain-Barré. 
- Psiquiátricos (sistema nervioso central ) : confusión, a luc inac io ­
nes o auténticos cuadros psicóticos. 
Un dato característico de las crisis porfíricas es el hal lazgo de una 
hiponatremia franca y la necesidad de comer dulces. El mejor trata­
miento para las crisis es la prevención, evitando los desencadenantes. 
En caso de brote grave puede ser muy útil el tratamiento con hemati-
na endovenosa, que revierte el cuadro rápidamente. Han de adminis ­
trarse carbohidratos (a dosis altas inhiben la síntesis del grupo hemo). 
Anemia hemolítica: es debida al acumulo de porfirinas en los hepato-
citos y produce esplenomegalia. Típica de las porfirias eritropoyéticas. 
Afectación hepática: daño por depósito de porf ir inas y hierro. 
Clínicamente, las manifestaciones comienzan en la adolescencia (en 
las formas famil iares hereditarias) o en la tercera o cuarta década en 
formas adquir idas; afecta con mayor f recuencia a varones. Se in ic ia 
con h iper f rag i l idad cutánea en el dorso de las manos (ampollas, ero­
siones, quistes de m i l i u m ) más hiperpigmentación facial e hipertr icosis 
malar relacionadas con una marcada fotosens ib i l idad. La afectación 
hepática suele ser asintomática y se debe al depósito de porf ir inas y de 
hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR 98-99F, 151). Es carac­
terística la presencia de f luorescencia rosa-rojiza en la or ina cuando se 
examina con la luz de W o o d . 
El diagnóstico se conf i rma mediante la presencia de uropor f i r ina I y III 
en or ina e i socoproporf i r ina en heces en cantidades elevadas. Histoló­
gicamente, las ampol las son subepidérmicas, sin reacción inf lamator ia 
acompañante. 
El t ratamiento consiste en e l iminar los desencadenantes (a lcohol , estró-
genos), flebotomías periódicas para reducir h ierro y dejar hemoglob ina 
en 10-11 g/dl o dar c lo roqu ina oral en dosis bajas para aumentar la 
eliminación ur inar ia de porf ir inas (en caso de contraindicación de f le ­
botomías) (MIR 06-07, 71). 
| R E C U E R D A 
La URO-descarboxi lasa es la e n z i m a i m p l i c a d a en la PCT ¡y el único 
que debes saber en el día del M IR ! 
Fotosensibilidad 
Hiperpigmentación 
cutánea 
Lesiones cutáneas: 
• Ampollas 
• Quistes de milium 
• Cambios esclerodermiformes 
Figura 72. Porfiria cutánea tarda 
Diagnóstico 
El diagnóstico se realiza por detección de los productos acumulados en 
el plasma, la or ina , las heces, los er i trocitos o la médula ósea. 
Porfiria cutánea tarda 
Se hereda de manera autosómica dominan te o bien es adqui r ida (la 
mayoría de los casos) en relación con factores hepatolesivos c o m o el 
a l coho l , los estrógenos, la infección por VHC , la hemocromatos is o la 
exposición a tóxicos (hexaclorobenceno) . Es debida a la def ic ienc ia 
de uroporfirinógeno descarboxilasa a nivel hepático, que provoca un 
acumu lo de uroporfirinógeno III. 
4 9 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . a edición 
Protoporfiria eritropoyética 
Es la segunda más frecuente y la que mayor inc idenc ia t iene en niños. 
Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clínica es de e r i ­
tema solar agudo que aparece a las pocas horas de la exposición. No 
existe excreción de porf ir inas en la or ina , lo que puede di f icu l tar el 
diagnóstico (se deben medir porf ir inas en heces). Asocia colel i t iasis. Es 
de ut i l idad el t ratamiento con B-caroteno para aumentar el t i empo de 
exposición solar. 
Porfiria eritropoyética congénita 
de Günther 
Es excepc iona l y muy grave. Existe déficit de la enz ima cosintetasa. 
El recién nac ido tiñe los pañales de ro jo y presenta progresivamente 
er i t rodonc ia (Figura 74), esplenomegal ia y anemia hemolítica. Cursa 
con fotosens ib i l idad extrema, por lo que aparecen ampol las en zonas 
fotoexpuestas que van de jando múltiples cicatrices y mut i lac iones . Su 
t ratamiento se basa en la esplenectomía y en la fotoprotección. El tras­
plante de médula ósea ha sido curat ivo en casos graves. 
Figura 74. Eritrodoncia 
r 
Casos clínicos representativos 
Adulto de 47 años, bebedor abundante, acude a la consulta por aparición de pe­
queñas lesiones ampollosasbasal, denominada disco de 
Merke l . 
Estrato córneo 
Estrato granuloso 
Estrato 
espinoso 
Capa basal 
Célula de Langerhans (granulos Birbeck-OKT6) 
Hemidesmosomas 
Membrana basal 
Lámina lúcida 
(laminina, 
f ibronectina, 
ag. penfigoide) 
Lámina densa 
(colágeno IV, ag. KF-1 
ag. LH7-2) 
Célula de Merkel 
Sublámina basal 
(fibrillas de anclaje-colágeno VII) 
Figura 2. Estructura de la unión dermoepidérmica 
Estructura de la dermis 
Se encuentra bajo la epidermis, separada por la membrana basal. Proce­
de del mesodermo y se d iv ide en dermis papilar o superficial y en dermis 
reticular o profunda. El mayor componente es el colágeno t ipo I. Ade ­
más existen fibras elásticas, f ibroblastos, mastocitos, hist ioci tos, vasos 
y te rminac iones nerviosas. Algunas de estas fibras nerviosas fo rman 
los corpúsculos de Meissner en las papi las dérmicas, responsables del 
tacto, y los de Vater-Paccini en la dermis p ro funda , que responden a 
la presión. 
En la dermis se encuentran los anejos cutáneos, que son los siguientes: 
• Folículos pilosos: se loca l izan en toda la superf ic ie corpora l , excep­
to en las palmas y en las plantas. El pelo t iene tres fases en su c i c lo 
de c rec imiento : 
- Anágeno: 2-5 años, fase de c rec imiento . 
- Catágeno: 2-5 semanas, involución. 
- Telógeno: 2-5 meses, caída. 
En cond ic iones normales, el 9 0 % de los folículos pi losos se en ­
cuentra en fase anágeno. En los ef luv ios telógenos muchos folícu­
los entran en telógeno y se produce una caída acentuada de pelo . 
Es f recuente tras el parto, por una infección o por un estrés intenso. 
El número y la distribución corporal de los folículos pilosos está 
cond i c i onado por factores genéticos y hormonales . A l desarrol lo 
exagerado de pelo en un ind i v iduo , no dependiente de a l terac io­
nes androgénicas, se le denomina hipertr icosis. El hirsut ismo es un 
aumento del pe lo en mujeres por exceso androgénico en loca l iza ­
ciones propias de varones (por lo que no es un término apl icab le al 
varón). 
El folículo se d i v ide en tres partes anatómicas: 
- Infundíbulo o porción superior: entre el o r i f i c io fo l i cu la r y la 
desembocadura de la glándula sebácea. 
- Istmo o zona media: que llega hasta la inserción del músculo 
erector del pe lo . 
- Porción inferior o base. 
PATOLOGIA 
GLÁNDULA 
SUDORIPARA APOCRINA SNS(Adr) 
Secreción apocrina ™ ™ " ' " — 
(decapitación) 
GLÁNDULA 
SUDORÍPARA ECRINA SNS (Ach) 
Secreción merocrina 
(exocitosis) 
Hidrosadenitis 
Periporitis 
GLÁNDULA 
SEBÁCEA 
Secreción holocrina 
(lisis celular) 
Hormonal 
(andrógenos) 
Acné 
Figura 3. Fisiología de las glándulas cutáneas 
Glándulas sudoríparas ecrinas: local izadas en casi todo el cuerpo, 
en especial en las palmas, las plantas y las axilas. Su secreción es 
merocr ina (por exocitosis, sin pérdida celular) y se regula por el 
sistema nervioso autónomo (fibras colinérgicas). 
2 
Dermatología 
• Glándula sudorípara apocrina: desemboca en el ¡nfundíbulo, por 
enc ima de donde lo hace la glándula sebácea. Abundan en la re­
gión anogeni ta l , las axilas, las areolas y el vestíbulo nasal. Tiene 
secreción por decapitación o apocr ina . Su desarrol lo es hormona l 
y comienza a func ionar después de la pubertad bajo el sistema ner­
v ioso autónomo (fibras adrenérgicas). 
Glándula sebácea: desemboca en el ¡nfundíbulo del folículo pi loso. 
Se distr ibuye por toda la superf ic ie corpora l , excepto en las palmas 
y en las plantas. Su secreción es ho loc r ina (toda la célula, con pér­
dida celular) y su contro l es ho rmona l . 
1.2. Lesiones 
cutáneas elementales 
Lesiones clínicas 
Primarias 
• De contenido líquido: 
- Vesícula: formación elevada, menor de 0,5 c m . 
- Ampolla: lesión igual o mayor de 0,5 c m . 
- Flictena: una ampo l l a de gran tamaño. 
- Pústula: es una vesícula de conten ido puru lento . 
- Quiste: lesión encapsulada de conten ido líquido o semisólido. 
• De consistencia sólida: 
- Mácula: c amb io de coloración de la piel sin relieve (no pa lpa ­
ble). Cuando una mácula es de co lo r ro jo , se describe c o m o 
eritematosa, y si no desaparece a la vitropresión, se denomina 
purpúrica (traduce la existencia de sangre extravasada). En el 
diagnóstico di ferencia l de las lesiones purpúricas se debe tener 
en cuenta la púrpura senil , que consiste en la aparición de má­
culas violáceas en zonas expuestas a traumatismos, c o m o conse­
cuenc ia de la f rag i l idad capi lar (MIR 03-04,110) . También pro ­
ducen púrpura las vasculit is leucocitoclásticas que típicamente 
dan pápulas purpúricas palpables, pero no nodulos (Figura 4) 
(MIR 09-10, 16). 
Figura 4. Púrpura palpable en una vasculitis por hipersenslbllldad 
- Pápula: elevación sólida pequeña, menor de 1 c m y c i rcunscr i ta 
de la p ie l , que se resuelve sin dejar c icatr iz . Si es igual o superior 
a 1 c m se denomina placa. Ambas son palpables, a di ferencia de 
la mácula. 
- Habón: placa er i tematoedematosa de origen dérmico y de evo­
lución fugaz (desaparece en menos de 24 horas). Es característi­
co de la urt icar ia . 
- Nodulo: lesión hipodérmica c ircunscr i ta , ident i f icada por pa lpa ­
ción y que puede o no hacer rel ieve ("se toca mejor que se ve") . 
Es la lesión típica de las panicu l i t i s , c o m o el er i tema nudoso. 
- Tubérculo: nodu lo e levado, c i rcunscr i to , in f i l t rado, que cuando 
se resuelve suele dejar c icatr iz . 
- Goma : inflamación granulomatosa que t iende a reblandecerse y 
a abrirse al exterior. 
Secundarias 
Destinadas a eliminarse: 
- Escama: láminas del estrato córneo que se desprenden. 
- Costra: secreción, exudado o hemorragia seca superpuesta a la 
p ie l . 
- Escara: placa de te j ido necrótico, negra y con límites netos. 
• Soluciones de continuidad: 
- Erosión: pérdida de sustancia epidérmica, que cura sin dejar c i ­
catr iz. 
- Úlcera: pérdida de sustancia epidérmica y dérmica que deja c i ­
catr iz al curar. 
- Excoriación: erosión secundaria al rascado. 
- Fisura: hend idura que llega a dermis alta. 
• Otras: 
- Esclerosis: induración de la piel con pérdida de su e last ic idad, 
debida a fibrosis y a colagenización dérmica. 
- Cicatr iz: t e j ido f ibroso que reemplaza a la piel norma l . 
- Liquenificación: engrosamiento de la epidermis con acentua­
ción de los pliegues de la piel secundaria al rascado crónico 
(Figura 5) (MIR 09-10, 21) . 
Figura 5. Liquenificación 
M a n u a l C T O de M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed i c ión 
Intertrigo: lesión cutánea situada en los pliegues. 
Telangiectasia: mácula eritematosa secundaria a una dilatación 
permanente de un vaso cutáneo. 
Poiquilodermia: áreas h ipo e h iperpigmentadas con atrofia y te-
langiectasias. Es inespecífica yse traduce en la existencia de un 
daño cutáneo crónico. 
Lesiones histológicas 
Las lesiones histológicas de la piel son las siguientes: 
• Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea (verrugas, psoriasis). 
• Hipergranulosis: c rec imiento de la granulosa. 
• Acantosis: aumento del estrato espinoso. 
• Acantólisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espino­
so (típica de los pénfigos). 
Espongiosis: edema in te rce lu la r intraepidérmico (prop ia del ec ­
cema) . 
• Balonización: edema intracelular (herpes). 
• Paraqueratosis: presencia de núcleos en los corneoci tos (típica de la 
psoriasis). 
Disqueratosis: queratinización anómala de células indiv iduales del 
estrato espinoso (típica de la enfermedad de Darier) . 
• Papilomatosis: aumento de l ong i tud de las papi las dérmicas (pso­
riasis). 
1.3. Signos útiles 
en el diagnóstico dermatológico 
Los signos útiles en el diagnóstico dermatológico son los siguientes: 
Fenómeno isomórfico de Kóebner: consiste en la aparición de lesio­
nes propias de una dermatosis en zonas de presión o traumatizadas. 
Es típico de enfermedades er i tematodescamativas (psoriasis, l iquen 
p lano (Figura 7) pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier) , infec­
ciosas (verrugas,en el dorso de la mano por traumatismos mínimos. En 
la exploración se observa también una hiperpigmentación difusa y una hipertricosis 
facial. El diagnóstico más probable es: 
1) Pénfigo vulgar. 
2) Dermatitis herpetiforme. 
3) Porfiria cutánea tarda. 
4) Epidermólisis ampollosa simple. 
51 Amiloidosis. 
MIR 01-02, 138; RC: 3 
¿Cuál es la sospecha diagnóstica de un paciente que desarrolla una polineuropatía 
simétrica y rápidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comi-
ciales y un cuadro psicótico? 
1) Síndrome de Guillain-Barré. 
2) Porfiria aguda intermitente. 
3) Neuropatía diabética. 
4) Amiloidosis. 
5) Sarcoidosis. 
RC: 2 
5 0 
Dermatología 
15. 
ENFERMEDADES 
AMPOLLOSAS AUTOINMUNES 
MIR 
Es un tema muy importante 
que es preciso dominar. Es 
altamente susceptible 
de ser preguntado, aunque la 
dificultad de la pregunta no 
suele ser alta. Hay que tener 
un esquema mental 
de las características de cada 
patología, tal y como se 
expone en los puntos clave. 
Es necesario fijarse en el 
dibujo con las claves para 
el diagnóstico histológico. 
La tabla que aparece al final 
del tema es un excelente 
resumen, por lo que 
ahorrará mucho esfuerzo. 
Aspectos esenciales 
Para el diagnóstico de estas enfermedades es necesar io establecer una correlación d e la clínica c o n los ha ­
l lazgos histológicos y de i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i recta ( IFD). 
[~2~| Localización de la a m p o l l a : intraepidérmica en el pénfigo y subepidérmica en el resto. El pénfigo vu lga r 
afecta a adu l tos de 40-50 años c o n lesiones mucosas y ampo l l a s f l acc idas en p i e l . 
[~3~| En el pénfigo hay acantólisis por la acción de las IgG dir ig idas contra antígenos de la superf ic ie del quera t inoc i to . 
[~4~] El pénfigo vulgar es la fo rma más grave y frecuente de pénfigo. La mayoría t ienen afectación mucosa importante . 
El pénfigo foliáceo no afecta mucosas . Son frecuentes las eros iones cutáneas, pe ro no las ampo l l a s . 
rp~] El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o suele aparecer en la tercera edad . Las ampo l l a s son tensas y aparecen sobre p lacas 
ur t i ca r i fo rmes prur ig inosas . La afectación mucosa es in f recuente . T i enen me jo r pronóstico q u e el pénfigo. 
[~7~| La histología del pen f i go ide muestra ampo l l a s subepidérmicas c o n abundantes eosinófilos. 
[~3"j La IFD del p e n f i g o i d e muestra depósitos d e C3 y en m e n o r in tens idad de IgG en la m e m b r a n a basal de rmoe-
pidérmica. 
["9"] La cl ínica, histología e IFD de l pen f i go ide gestac ional es la m i sma q u e la del p e n f i g o i d e a m p o l l o s o , cons i de ­
rándose una f o rma de pen f i go ide de presentación en embarazadas . 
[Yo] La dermat i t i s he rpe t i f o rme (D .H. ) se mani f ies ta c o n vesículas m u y prur ig inosas en codos , rod i l l as y glúteos 
— que n o responden a co r t i co ides . Asoc iada a en f e rmedad celíaca h a b i t u a l m e n t e asintomática. 
pjYj La histología de la D .H . muestra una ampo l l a subepidérmica c o n neutrófilos en el vértice de las papi las dérmicas. 
f¡" J j La IFD de la D .H . demuest ra depósitos granulares de IgA en papi las dérmicas. 
f f j l La D .H . presenta los mismos au toan t i cue rpos q u e la en f e rmedad celíaca y responde al m i s m o t r a t am ien to 
— (dieta sin g lu ten ) . La sul fona es el t r a t amien to médico de elecc ión. 
[T4] La epidermólisis ampo l l o sa a d q u i r i d a se mani f ies ta c o n ampo l l a s en zonas de roce . El colágeno VI I ( forma las 
— f ibr i l l as de anc la je de la m e m b r a n a basal) es el antígeno con t ra el q u e se d i r i gen las IgG. 
|l5J La dermatos is l inea l IgA es la más f recuente en la in fanc ia y responde al t r a t am ien to c o n su l fona . 
P reguntas 
15.1. Grupo de los pénfigos 
Los pénfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas clínicamente por ampollas 
flaccidas; histológicamente lo están por despegamiento intraepidérmico debido a acantólisis; e inmunopatológica-
mente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra las uniones intercelulares de los queratinocitos 
(desmosomas). Su pronóstico depende de la forma clínica. El pénfigo vulgar es la forma más grave, con una morta­
l idad del 1 0 % con los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244). Antiguamente, sin tratamiento, era de hasta el 6 0 % . 
- M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 2 
- M I R 0 3 - 0 4 , 1 0 7 
• M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 8 
• M I R 0 1 - 0 2 , 2 6 0 
- M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 4 , 2 5 8 
- M I R 00-01F, 1 4 6 . Pénfigo vulgar: 
- M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 8 
- M I R 9 9 - 0 0 F , 2 4 4 
Clasificación 
Forma localizada: pénfigo vegetante (pliegues; cuero cabe l ludo) . 
M I R 9 8 - 9 9 F , 150 - Inducido por drogas: pen i c i l amina y captopr i l . 
51 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
• Pénfigo foliáceo: 
- Forma localizada: pénfigo er i tematoso (áreas seborreicas). 
- Forma endémica: fogo selvagem. 
- Inducido por drogas: pen ic i l amina y captopr i l . 
• Pénfigo paraneoplásico: l infomas y t imomas . 
Etiopatogenia 
La alteración fundamenta l en el pénfigo es la acantólisis, provocada 
por la unión de la IgG a antígenos de los desmosomas. Se desconocen 
los mecanismos que in ic ian la formación de los ant icuerpos. Se han 
ident i f i cado las proteínas que actúan c o m o antígeno, que son p r i n c i ­
pa lmente la desmogleína 3 para el pénfigo vulgar y la desmogleína 1 
para el pénfigo foliáceo (estas proteínas se expresan en concent rac io ­
nes distintas en piel y mucosas, lo que expl ica la afectación o no de 
mucosas que muestran las diferentes variantes de pénfigo). 
Clínica 
En función del t ipo de pénfigo, la clínica será la siguiente: 
• Pénfigo vulgar: es la fo rma más frecuente y la más grave de los 
pénfigos. La lesión in ic ia l es una ampo l l a f lacc ida (MIR 01-02, 260) 
o erosión sobre piel aparentemente normal (MIR 00-01 F, 146) en 
cua lqu ier localización, más habi tua lmente en flexuras y en zonas 
de presión. Evoluc ionan a erosiones dolorosas y costras. Las ero ­
siones en la mucosa oral son la fo rma inic ia l de presentación en la 
mayor parte de los pacientes. Hay signo de Niko lsky . 
• Pénfigo foliáceo: rara vez aparecen ampol las . Comienza en áreas 
seborreicas c o m o erosiones y costras sobre una base eritematosa 
y se ext iende poster iormente a todo el tegumento. La afectación 
mucosa es excepc iona l . 
Diagnóstico 
• Histología: 
- Pénfigo vulgar: ampo l l a intraepidérmica suprabasal por acantó­
lisis (Figuras 76 y 77) (MIR 01-02, 260) . 
- Pénfigo foliáceo: ampo l l a intraepidérmica a nivel de la g ranu lo ­
sa y subcórnea. 
• IFD: IgG depositada en los espacios intercelulares de los quera t ino ­
citos. No pueden diferenciarse los distintos t ipos de pénfigo por el 
patrón de IF (MIR 02-03, 248) . 
• IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) posit ivos 
en más del 7 5 % de pacientes (MIR 98-99F, 150). Tienen una corre ­
lación posit iva, pero inexacta con la act iv idad de la enfermedad. 
Tratamiento 
Corticoides sistémicos de elección. Se emplea prednisona 1 -2 mg/kg/día 
para controlar los brotes agudos. Se hace un descenso paulatino y se u t i ­
liza dosis de mantenimiento durante años. También se usan inmunosu-
presores: ciclofosfamida, azatioprina y, excepcional mente, sales de oro, 
ciclosporina. 
Ac. anticolágeno VII 
•Pénfigo • Penfigoide ampolloso • Epidermólisis -Dermatitis 
• Herpes gestationis ampollosa adquirida herpetiforme 
Figura 75. Enfermedades ampollosas autoinmunes. 
Claves para el diagnóstico histológico 
Figura 76. Pénfigo vulgar 
Figura 77. Pénfigo vulgar con afectación de la mucosa oral con erosiones 
52 
Dermatología 
R E C U E R D A 
El pénfigo vu lgar no suelen p r o d u c i r p r u r i t o a d i fe renc ia del p e n f i n g o i d e 
a m p o l l o s o , el herpes gestationis y la dermat i t i s he rpe t i f o rme . 
15.2. Penfigoide ampollosoEl penfigoide ampol loso es la enfermedad ampollosa auto inmune más 
frecuente. Cursa con ampollas subepidérmicas normalmente en pacientes 
de edad avanzadas (mayores de 60 años), caracterizada histopatológi-
camente por el depósito de IgG y C3 en la membrana basal (Figura 78). 
Figura 78. Penfingoide ampolloso. Ampollas tensas. 
Signo de Nlkolsky negativo 
Etiopatogenia 
El depósito de IgG d i r ig ido contra antígenos de la lámina lúcida (hemi-
desmosoma) activa el comp lemen to y provoca una reacción in f lamato ­
ria que desencadena la separación dermoepidérmica. 
Clínica 
Tratamiento 
En el tratamiento se usan corticoides sistémicos: prednisona 1 mg/kg/día. 
Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupre-
sores. 
Penfigoide cicatrizal 
El penf ingo ide c icatr iza l es una enfermedad ampol losa subepidérmica, 
con características histológicas e inmunopatológicas similares al pen f i ­
go ide ampol loso , aunque def in ida por lesiones mucosas con impor t an ­
te tendencia a la cicatrización. 
Clínica 
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta 
fundamenta lmente en mucosas, que por orden decreciente de frecuencia 
son las siguientes: boca, conjunt iva , laringe, genitales y esófago. Se pro ­
ducen ampollas con tendencia a la cicatrización y a la formación de sin-
equias. Existen lesiones cutáneas que aparecen en un 3 0 % de los casos. 
Diagnóstico 
• Histología e IFD: s imilar a las del penf igo ide ampol loso . 
La IFI es habi tua lmente negativa. 
Tratamiento 
El t ratamiento se l leva a cabo con prednisona, f recuentemente a c o m ­
pañada de inmunosupresores (azat ioprina o c ic lofosfamida) según la 
gravedad y las mucosas afectadas. 
15.3. Herpes gestationis o 
penfigoide gestacional 
La clínica se basa en la aparición en gente mayor de ampol las tensas 
sobre piel sana o sobre lesiones habonosas. Predominan en el abdo­
men y en las áreas flexoras de las extremidades. Hay prur i to intenso. 
No deja cicatrices. Existe afectación de la mucosa oral hasta en un 3 5 % 
de los casos. No hay signo de Niko lsky (MIR 0 0 - 0 1 , 134). 
Diagnóstico 
• Histología: ampo l l a subepidérmica con inf i l t rado dérmico con eosi-
nófilos. 
IFD: IgG +/- C3 en depósito l ineal en la membrana basal de la unión 
dermoepidérmica. 
• IFI: IgG ant imembrana basal c irculantes posit ivos (MIR 05-06, 142) 
en un 7 0 - 8 0 % de los casos, sin correlación con la act iv idad de la 
enfermedad. 
El herpes gestationis es una enfermedad ampol losa subepidérmica au ­
t o i n m u n e de aparición en el embarazo y en el postparto, que cursa 
c o m o una erupción de vesículas pruriginosas, producidas por la pre­
sencia de IgG dir igidas contra la membrana basal. 
Clínica 
Entre el segundo y el tercer tr imestre de la gestación aparecen pápulas, 
habones, vesículas y ampol las pruriginosas que empiezan en el área 
per iumbi l i ca l y se ext ienden al resto de la piel (Figura 79). Las mucosas 
no suelen afectarse. El brote puede autol imitarse, pero son comunes 
nuevos episodios en el postparto, con la toma de ant iconcept ivos y con 
nuevos embarazos. Un 5-10% de niños nace con lesiones parecidas, 
que se auto l imi ta en unas semanas, deb ido al paso de ant icuerpos ma­
ternos a través de la placenta. 
53 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
Q R E C U E R D A 
El s igno de N i k o s k y aparece en el pénfigo y no en el resto de en f e rme ­
dades ampol losas a u t o i n m u n e s . 
Diagnóstico 
• Histología: ampo l l a subepidérmica con eosinófilos. 
• IFD: C3 en depósito l ineal en la membrana basal y en el 3 0 - 4 0 % de 
casos, también IgG. 
• IFI: IgG ant imembrana basal c irculantes posit ivos en casi todos los 
casos (empleando ant icuerpos monoc lona les ) . Factor H G (que se 
corresponde con una IgG capaz de f i jar complemento ) posi t ivo en 
bajas concentrac iones f recuentemente. 
Tratamiento 
Se real iza con prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/día. Pueden e m ­
plearse los antihistamínicos orales. 
Figura 79. Herpes gestationis. Vesículas incipientes 
15.4. Dermatitis herpetiforme 
(enfermedad de Duhring-Brocq) 
La dermat i t is herpet i forme es una enfermedad benigna y crónica carac­
terizada por pápulas y vesículas simétricas muy pruriginosas en áreas 
extensoras, en pacientes con una enteropatía sensible al g luten en el 
9 0 % de los casos, hab i tua lmente asintomática (MIR 0 0 - 0 1 , 258 ) . 
Etiopatogenia 
Su etiología es desconocida. Alta inc idencia de HLA-B8 y DR3. No se 
ha demostrado relación patogénica entre la enteropatía y los depósitos 
cutáneos de IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante. 
Clínica 
Suele comenza r entre la segunda y la cuarta décadas de la v ida . Las 
lesiones son po l imor fas , con pápulas, placas ur t i ca r i fo rmes y vesícu­
las excor iadas agrupadas -de ahí el término " h e r p e t i f o r m e " - c o n d is ­
tribución simétrica en áreas de extensión (codos, rod i l l as , escápulas, 
glúteos, cuero cabe l ludo ) sin afectación mucosa . El síntoma f u n d a ­
menta l es el p ru r i t o . Sólo un 3 0 % manifestarán a l terac iones clínicas 
intest inales (diarrea, esteatorrea, do lo r a b d o m i n a l ) (MIR 99-00 , 128) . 
Histología 
• A m p o l l a subepidérmica con microabscesos de po l imorfonuc leares 
en las papilas dérmicas. Inf i l t rado neutrofílico en dermis. 
• IFD: depósito granular de IgA en el vértice de las papilas dérmicas 
(MIR 03-04, 107). Puede asociar C3. 
IFI: no se detectan ant icuerpos ant imembrana basal. Son posit ivos 
los ant i r re t icu l ina , ant iendomis io y ant imicrosomales . 
Tratamiento 
• Dieta sin gluten: es el t ra tamiento de elección. Norma l i za la entero­
patía y mejora las lesiones cutáneas a largo p lazo . 
• Sulfona: es el t ratamiento farmacológico de elección. Los pacientes 
deben tomar de por v ida la dosis mínima que los mantenga libres de 
lesiones. 
Figura 80. Dermatitis herpetiforme 
15.5. Epidermólisis 
ampollosa adquirida 
Es una dermatosis ampol losa crónica rara, que afecta a adultos en 
forma de hiperfragi l idad cutánea en zonas de roce, con formación de 
ampol las ante pequeños traumatismos. Aparecen ampol las subepidér­
micas consecuencia de la destrucción del colágeno VII de las f ibr i l las 
54 
Dermatología 
de anclaje de la membrana basal por autoant icuerpos IgG. Responde 
de forma irregular a cort ico ides y a c ic lospor ina . 
15.6. Dermatosis con IgA lineal 
Es una enfermedad ampol losa , benigna y auto l imi tada , que se presenta 
en la infancia y se caracteriza por mostrar una clínica intermedia en ­
tre penf igo ide ampol loso y dermatit is herpet i forme, y una histología 
también intermedia , salvo por el dato di ferencia l de mostrar en la in-
munof luorescenc ia directa depósitos lineales de IgA en la zona de la 
membrana basal. Responde al t ratamiento con sulfona. 
______ 
ol losas que produc 
R E C U E R D A 
Las enfermedades ampol losas que producen depósitos de IgA (dermati­
tis herpetiforme y dermatosis IgA lineal) responden a sulfona. El resto se 
tratan con corticoides. 
P ÉNF IGO VULGAR PENF IGOIDE A M P O L L O S O HERPES GESTATIONIS DERMATITIS HERPET IFORME 
Clínica 
• 40-50 años 
• Suelen afectar a mucosas 
• NO prurito 
• Ampolla flaccida 
• Nikolsky positivo 
• Anciano 
• A veces mucosa 
• Sí prurito 
• Ampolla tensa 
• No Nikolsky 
• Gestante 
• NO mucosas 
• Si prurito 
• Herpetiforme 
• No Nikolsky 
• 15-35 años 
• NO mucosas 
• Sí prurito 
• Herpetiforme 
• No Nikolsky 
IFD IgG IgG IgG IgA 
Histología 
• Ampolla INTRAepidérmica 
• Hay acantólisis 
• Ampolla SUBepidérmica 
• Hay eosinófilos 
• Ampolla SUBepidérmica 
• Hay eosinófilos 
• Ampolla SUBepidérmica 
• Neutrófilos en dermis 
Tratamiento Corticoides Corticoides Corticoides Dieta ± sulfona 
Recuerda Mortalidad 2 5 % ¡ ¡M IR 2 0 0 6 ! ! Recidiva si nuevo embarazo ¡¡Asociada a enfermedad celíaca!! 
Tabla 19. Enfermedades ampollosas autoinmunes 
Casos clínicosrepresentativos 
Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel lesional y 
perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, podemos hacer 
el diagnóstico de: 
1) Penfigoide ampollar. 
2) Dermatitis herpetiforme. 
3) Epidermólisis ampollar. 
4) Enfermedad injerto contra huésped. 
5) Pénfigo vulgar. 
MIR 02-03, 248; RC: 5 
Anciano de 80 años de edad que bruscamente presenta, por el cuerpo y extremi­
dades, grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpúricas. No hay 
afectación de las mucosas. Se conserva el estado general. El prurito es discreto y las 
erosiones postampollosas cicatrizan dejando máculas pigmentadas. Histopatológica-
mente se ven ampollas subepidérmicas con abundantes eosinófilos. Por inmunofluo­
rescencia directa, se observa un depósito lineal de IgG y O a nivel de la membrana 
basal. ¿Cuál es el diagnóstico? 
1) Pénfigo vulgar. 
2) Pénfigo cicatrizal. 
3) Penfigoide ampolloso. 
4) Dermatitis herpetiforme. 
5) Dermatosis ampollosa IgA lineal. 
MIR 00-01, 134; RC: 3 
Una mujer de 23 años consulta por presentar, desde hace varios meses, unas pápulas 
y vesículas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glúteos. La realización 
de una inmunofluorescencia directa objetiva depósitos granulares IgA en las papilas 
dérmicas. ¿Cuál de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente? 
1) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches. 
2) El tratamiento de elección es un corticoide tópico. 
3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten. 
4) El mejor tratamiento es el yoduro potásico. 
5) No presenta un riesgo más elevado de linfoma. 
MIR 99-00, 128; RC: 3 
55 
Dermatología 
Orientación 
MIR 
16. 
PANICULITIS 
Este tema en realidad es muy 
rentable, porque el esfuerzo es 
mínimo. Se debe conocer 
lo típico del eritema 
nodoso y de la vasculitis 
nodular. Frecuentemente, el 
diagnóstico diferencial será 
histológico (será útil la regla 
nemotécnica de la tabla). 
Aspectos esenciales 
fJ J Las pan i cu l i t i s se c las i f i can según sus características anatamopatológicas. 
j"2~] El e r i t ema nudoso (EN) se mani f ies ta en mujeres jóvenes c o n ep isod ios recurrentes de nodu los er i tematosos 
do lo rosos en zonas pret ib ia les q u e curan sin dejar c i ca t r i z . 
[3"] El EN puede ser idiopático ( lo más f recuente) o aparecer c o m o respuesta a in fecc iones , fármacos o en f e rme ­
dades sistémicas. 
[~4~] La histología del EN es de pan i cu l i t i s septal sin vascul i t is . 
Qf] La vascul i t is nodu l a r también se presenta c o n nodu los en piernas, a u n q u e suelen afectar a pantor r i l l as . Las 
lesiones son más crónicas, c o n tendenc ia a ulcerarse y dejar c i ca t r i z . 
rp~[ La etiología de la vascul i t is nodu la r es desconoc ida . C u a n d o se debe a una reacción de h ipe rsens ib i l i dad a 
M. tuberculosis, rec ibe el n o m b r e clásico de er i tema i n d u r a d o de Baz in . 
["7"] La histología de la vascul i t is nodu la r es de pan i cu l i t i s l obu l i l l a r c o n vascul i t is . 
16.1. Concepto y clasificación 
La panicu l i t i s es la inflamación del te j ido ce lu lar subcutáneo, manifestada c o m o nodulos eritematosos o v i o ­
láceos, dolorosos que aparecen, preferentemente, en las extremidades inferiores. Su diagnóstico requiere una 
biopsia profunda que inc luya la h ipodermis . Tanto si asocian o no vasculit is en la histología, la manifestación 
clínica habitual de las panicul i t is es en forma de nodulos o placas subcutáneas. La presencia de púrpura pa lpa ­
b le no es propia de estos procesos, siéndolo de las vasculit is leucocitoclásticas (MIR 09-10, 16). 
Clasificación 
NO VASCULIT IS VASCULIT IS 
L u Preguntas 
• MIR 09-10, 16, 17-NM 
• MIR 98-99F, 152 
• MIR 97-98, 02 
La clasificación es histológica y se 
basa en la localización del inf i l t rado 
in f lamator io y en la presencia o au ­
sencia de vasculit is asociada. 
16.2. Eritema 
nudoso 
Es la paniculitis más frecuente. Apare­
cen nodulos y/o placas subcutáneas, 
eritematosas, preferentemente en la cara 
anterior de las piernas, de curso autol i ­
mitado y que afecta predominantemen­
te a mujeres jóvenes (Figura 81). 
Septo 
Lobulillo 
Eritema no-do-so: 
- No= no vasculitis 
- do= doloroso 
- so= septal 
Esclerodermia y afines 
(mialgia-eoslnofilia) 
Necrobiosls llpoídica 
Paniculitis de Weber-Christian 
(generalizada) 
Pancreática (necrosis grasa) 
(MIR 97-98 , 02 ) 
Déficit de ct-1 antitripsina 
LES 
Infecciosa 
Neonatal 
Postesteroldea 
Física 
Histiocítica citofágica 
PAN (que lo sePAN) 
Tromboflebitis 
migratoria 
Eritema indurado de 
B-a-zin: 
- B ="B"asculltis 
- a = adipocito 
- in = indolora 
(vasculitis nodular) 
Tabla 20. Clasificación de las paniculitis 
56 
Dermatología 
Cura sin dejar c icatr iz en un plazo de cuatro o seis semanas. Puede 
acompañarse de malestar general, f iebre y artralgias. 
Etiología 
Se piensa que es una respuesta inmunológica desencadenada por múl­
tiples estímulos antigénicos diferentes: 
• Infecciones: 
- Bacterianas: estreptococos (la más frecuente), tuberculosis, le­
pra, l in fogranu loma venéreo, Yersinia, Mycoplasma. 
- Fúngicas: blastomicosis, histoplasmosis. 
- Víricas: mononuc leos is infecciosa. 
Enfermedades sistémicas: 
- Sarcoidosis (MIR 09-10,1 7-NM), enfermedad inf lamator ia intes­
t inal (enfermedad de Crohn) , síndrome de Behqet. 
- Neoplasias: l infomas y leucemias. 
• Fármacos: 
Ant iconcept ivos orales, sulfamidas, bromuros , yoduros. 
16.3. Vasculitis nodular. 
Eritema indurado de Bazin 
Paniculit is caracter izada por nodulos eritematosos, hab i tua lmente i n ­
doloros, local izados en la cara posterior de las piernas, que suelen u l ­
cerarse y dejar una c icatr iz atrófica (Figura 82). Evoluciona en brotes 
recurrentes de forma crónica. Afecta con mayor f recuencia a mujeres 
con edades comprendidas entre 30 y 50 años (MIR 98-99F, 1 52). 
Etiología 
Es de etiología desconocida. Se cree debida a ¡nmunocomplejos que 
dañarían los vasos hipodérmicos de med iano ca l ibre, con la cons i ­
guiente destrucción del l obu l i l l o . Cuando se relaciona con una tuber­
culosis, recibe el nombre de "er i tema indurado de Bazin" . En él las 
lesiones se deben a fenómenos de hipersensib i l idad, por lo que aunque 
es posible detectar material genético de M. tuberculosis por técnicas de 
PCR, el cu l t i vo es s iempre negativo. 
Diagnóstico Diagnóstico 
El diagnóstico es con f i rmado mediante la histología, donde se observa 
un inf i l t rado in f lamator io in ic ia l de neutrófilos y más tarde de células 
mononucleares , sin vascul it is. 
Tratamiento 
El diagnóstico es histológico: panicu l i t i s lobu l i l l a r o mix ta acompañada 
de una vasculit is que afecta a arterias o venas lobul i l lares. En la mi tad 
de los casos se pueden objet ivar granulomas tuberculo ides con caseo-
sis y necrosis grasa. 
Tratamiento 
Reposo en cama, vendas compresivas y eliminación del agente etioló-
gico . Se deben emplear AINE (AAS, indometac ina) o yoduro potásico. 
Los cort ico ides orales se utilizarán para casos más severos. 
Reposo en cama y AINE o yoduro potásico. En caso de relación con 
tuberculosis, la t r ip le terapia específica puede resultar benefic iosa. 
Figura 8 1 . Eritema nudoso 
| R E C U E R D A 
La aparición de e r i tema nudoso con adenopatías hi l iares bi latera les y 
f iebre es una f o r m a de presentación aguda de la sarcoidosis q u e rec 
el n o m b r e de síndrome de Lofgren. 
I R E C U E R D A 
El y o d u r o potásico sirve para tratar las pan i cu l i t i s , el síndrome de Sweet 
y la esporotr icos is cutánea. 
57 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición 
Casos clínicos representativos 
Enferma de 52 años a la que, desde hace años, le aparecen en piernas lesiones nodu- En el eritema nudoso, la anatomía patológica se caracteriza por: 
lares que evolucionan, con épocas de mejoría y empeoramientoy que a veces se ul-
ceran. En el estudio anatomopatológico se demuestra la existencia de una paniculitis 1 ) Acantosis. 
lobulillar. ¿Cuál sería su diagnóstico? 2) Acantólisis. 
3) Paniculitis septal. 
1 ) Panarteritis nudosa. 4) Espongiosis. 
2) Eritema indurado de Bazin. 5) Paniculitis lobulillar. 
3) Eritema nudoso. 
4) Poliangeítis microscópica. RC 3 
5) Esclerodermia. 
MIR98-99F, 152; RC: 2 
58 
r 
Aspectos esenciales 
L. 
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS 
DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS 
Y METABÓLICAS 
MIR 
Se trata de un tema poco 
importante cuyo estudio 
se podrá solucionar con lo 
reflejado en los Aspectos 
esenciales. Lo más preguntado 
ha sido las manifestaciones 
cutáneas relacionadas con la 
diabetes mellitus, sobre todo, 
la necrobiosis lipoídica. 
(~¡~| El m i x e d e m a pret ib ia l es típico de la en fe rmedad de Graves. Su curso es independ ien te de la función t i ro idea . 
|~2~] El m i x e d e m a genera l izado aparece en formas graves de h ipo t i r o i d i smo y se cura al corregir la función t i ro idea . 
[~3~| La dermopatía diabética es la manifestación cutánea más f recuente de la diabetes me l l i tus . 
["4] A u n q u e la necrob ios is lipoídica es más f recuente en diabéticos, su curso es i ndepend i en t e del con t ro l glucé-
m i c o . Se mani f ies ta c o m o nodulo-placas mar rones o amar i l l en tas y atróficas q u e t i enden a ulcerarse. Suelen 
loca l izarse en cara antero latera l de piernas. 
P regun tas 
- MIR 01-02, 137 
- MIR 99-00F, 153 
17.1. Patología 
tiroidea 
Hipertiroidismo 
Piel caliente, eritematosa e hiperhidróti-
ca. Puede haber alopecia difusa y uñas 
de Plummer (Figura 83) (cóncavas y con 
onicólisis distal). 
En la enfermedad de Graves hay mixe ­
dema pretibial (placas marrones-rosa­
das en cara anterior de piernas) (Figura 
84). La dermopatía es una manifesta­
ción extratiroidea de esta enfermedad 
y está mediada por la activación i n m u ­
nológica de los fibroblastos que produ ­
cen mucopolisacáridos, con lo cual no 
se modi f ica con la normalización de la 
función tiroidea. El tratamiento, p o r t a n ­
te, no será el del proceso t i ro ideo causal 
sino con corticoides tópicos potentes. 
Hipotiroidismo 
La piel queda pálida, fría y seca. El 
c amb io cutáneo más típico es el m ixe ­
dema general izado (debido al depósi­
to de mucopolisacáridos en dermis), 
que sí mejora con la normalización de 
la función t i ro idea. 
Figura 83. Uñas de Plummer 
59 
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. a ed i c i ón 
Q R E C U E R D A 
N o se debe c o n f u n d i r m i x e d e m a pre t ib i a l (Graves) c o n m i x e d e m a ge­
ne ra l i zado ( h i po t i r o i d i smo ) . 
17.2. Diabetes mellitus (MIR99-OOF,IS3) 
En la D M , hay una mayor suscept ib i l idad a las in fecc iones cutáneas, 
ya sea bacter ianas (er itrasma, p iode rmi t i s estafilocócicas) o fúngicas 
{Candida, dermatof i tos is ) . D e b i d o a a l terac iones metabólicas de los 
lípidos, son frecuentes los xantomas e rupt i vos , que aparecen de fo r ­
ma súbita c o m o pápulas amar i l l entas por a u m e n t o de q u i l o m i c r o n e s 
y desaparecen con el con t ro l metabólico. C o m o en otras xan tomato-
sis, es pos ib le encont rar acúmulos en dermis de h is t ioc i tos e s p u m o ­
sos, l lenos de lípidos en la histología. 
La manifestación cutánea más frecuente de los diabéticos es la der­
mopatía diabética: placas marrones, irregulares y asintomáticas en las 
piernas (Figura 85). Son debidas a la microangiopatía subyacente. 
Figura 85 . Dermopatía diabética 
Otras mani festac iones habi tua les son las s iguientes: 
• Acantosis nigricans: placas marrones, papi lomatosas, aterc iopela ­
das, en flexuras de cue l lo , axilas e ingles. 
Figura 86 . Acantosis nigricans 
6 0 
Necrobiosis lipoídica: es m u y rara. Es más f recuente en mujeres , 
y aunque t iene preferenc ia por la cara anterolatera l de la p ie rna , 
puede aparecer en cara, t r o n c o y ext remidades superiores (Figura 
87) . Es pos ib le que preceda a la diabetes y su curso es i n d e p e n ­
d iente del con t ro l glucémico. Un 4 0 % de necrobios is lipoídicas 
aparecen en ausencia de diabetes. 
Cl ínicamente se f o r m a n placas aplanadas, atróficas, b ien d e l i m i ­
tadas, de coloración amar i l l en ta , c on telangiectasias superf ic ia les 
que pueden ulcerarse d e b i d o a la atrof ia intensa. Se emp lean los 
cor t i co ides tópicos c o m o t ra tamien to con escaso éxito (MIR 0 1 -
0 2 , 137) . 
Figura 87. Necrobiosis lipoídica 
• Granuloma anular: placas anulares eritematosas local izadas en 
dorso de manos, codos o rodi l las (Figura 88). Histológicamente se 
aprecia necrosis del colágeno con un granu loma en empal izada a l ­
rededor, s iendo la histología muy parecida a la de la necrobiosis 
lipoídica y al nodu lo reumatoide. La fo rma sistémica o d iseminada 
es la que más se asocia a D M . Puede tratarse con cort icoides tópicos 
o intralesionales, aunque en el 7 5 % de los casos desaparece dentro 
de los dos pr imeros años. 
• Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle: sobre t o d o c u a n d o 
hay nefropatía t e r m i n a l . Aparecen pápulas y nodu los c ra te r i fo r ­
mes. 
Figura 88. Granuloma anular 
Dermatología 
r 
Aspectos esenciales 
k. 
18. 
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS 
DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS 
Orientación 
MIR 
El objetivo de este tema 
es remarcar el pioderma 
gangrenoso. Simplemente es 
necesario identificar el caso 
por lo típico de la clínica. 
j~¡~] Tan to el p i o d e r m a gangrenoso (PC) c o m o el e r i tema n o d o s o (EN) p u e d e n asociarse a Ell. 
Í J j El PG se presenta c o m o una úlcera socavada de bordes sobree levados violáceos q u e crece a pesar del t ra ta ­
m i e n t o antibiótico. Es m u y d o l o r o s o y puede imp l i c a r f i ebre . 
f~3~] Su curso es i ndepend i en te de la afectación intest inal de la Ell y presenta fenómeno de patergia . 
["4] Se trata de un diagnóstico de exclusión: es o b l i g a d o descartar causas infecciosas y no infecciosas (vascul i t is ) . 
18.1. Enfermedad Inflamatoria Intestinal (Ell) 
La enfermedad inf lamatorias intestinal presenta manifestaciones cutáneas en un 1 5 % de los casos. Existen varias 
dermatosis que se asocian de forma típica con esta enfermedad y su aparición puede ayudar al diagnóstico del 
cuadro digestivo. 
Pioderma gangrenoso 
El p ioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica reactiva caracter izada por la aparición de úlceras do-
lorosas. Es idiopático en el 4 0 - 5 0 % de los casos o se asocia a enfermedades c o m o col i t is ulcerosa, artrit is reu-
mato ide, gammapatías monoc lona les , trastornos mie lopro l i ferat ivos , enfermedad de Behcet, hepatit is crónica 
activa, etc. 
In ic ia lmente aparecen pústulas únicas o múltiples que coalescen en nodu los dolorosos que se u lceran. Las úlce­
ras son de c rec imiento progresivo, con fondo necrótico. Es característico que el borde sea sobreelevado y violá­
ceo. Son más frecuentes en abdomen y piernas, suelen acompañarse de f iebre y, a veces, de artritis (Figura 89). 
La asociación a Ell es variable; un 3 0 % de pacientes con p ioderma gangrenoso puede asociar Ell. Es más habitual 
en relación con la col it is ulcerosa que con la enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un curso clínico 
independiente de la enfermedad cutánea. Presenta fenómeno de patergia, al igual que la enfermedad de Behget. 
Histológicamente existe una úlcera con un inf i l t rado in f lamator io de neutrófilos sin vasculit is. 
El t ra tamiento se basa en prednisona en dosis altas. Las alternativas son las siguientes: c ic lospor ina , sulfona, 
c lo faz imina , m inoc i c l i na , con resultados diversos. 
Eritema nudoso 
(T) Preguntas 
No hay preguntas MIR 
representativas. 
La Ell es una causa rara de esta enfermedad. Norma lmente , cuando aparece el er i tema nudoso (Figura 90) , lo 
hace asociado a un brote act ivo de la Ell, al contrar io que el p ioderma gangrenoso,que no guarda relación con 
el grado de act iv idad de la Ell. 
61 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
r 
Casos clínicos representativos 
Enfermo de 50 años de edad a quien desde hace 1 año, le aparecen, en distintas zo­
nas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un 
borde de las úlceras en que existen lesiones pustulosas. Estas úlceras, algunas veces, 
regresan por el centro. Los traumas provocan la aparición de nuevas lesiones. El 
enfermo tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. ¿Cuál 
sería el diagnóstico? 
1) Eritema nudoso. 
2) Necrosis grasa pancreática. 
3) Pioderma gangrenoso. 
4) Vasculitis granulomatosa. 
5) Micosis sistémica. 
RC: 3 
6 2 
r 
Aspectos esenciales 
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS 
DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS 
Orientación 
MIR 
Tema relativamente 
importante. Las preguntas 
suelen ser típicas 
y orientadas a dos patologías 
fundamentalmente: 
la sarcoidosis y el 
pseudoxantoma elástico. No 
es necesario profundizar en el 
estudio de estas enfermedades, 
sino recordar el dato típico 
que permitirá hacer el 
diagnóstico. 
Q~j La lesión más característica de la sarcoidosis es el lupus pe rn io . 
[~2~[ La am i l o i dos i s l o ca l i zada cutánea puede ser macu la r , papu la r o nodu la r . Una característica re levante es el 
p ru r i t o . 
f j l La ami lo idos i s sistémica p r ima r i a (AL) puede afectar a la p i e l . La secundar ia no . Son típicas las pápulas y las 
placas de aspecto céreo loca l izadas en cara y cue l l o . 
[4~] La pelagra, por déficit de n iac ina o triptófano, se mani f ies ta a n ive l cutáneo c o m o una dermat i t i s fo tosens ib le 
q u e d i b u j a en el c u e l l o el s igno clásico de l co l l a r de Casal. 
[~5~] El p seudoxan toma elástico se caracter iza por p ie l c o n aspecto de " p i e l de p o l l o d e s p l u m a d o " en laterales de l 
c u e l l o y estrías ang io ides en la ret ina . 
("o"] El síndrome de Ma r f an presenta a racnodac t i l i a , subluxación del c r i s ta l ino y estrías de distensión. 
19.1. Sarcoidosis 
P regun tas 
- MIR 00-01, 82 
• MIR 99-00F, 150 
-MIR98-99F, 148 
En la sarcoidosis, un 2 5 % de los pacientes pueden presentar manifestaciones cutáneas como , pápulas infi ltradas 
de co lor pardo o violáceo, er i tema nudoso (que es la manifestación más común y forma parte del síndrome de 
Lófgren), o bien lupus pern io . Este es la lesión más característica de la sarcoidosis: una placa empastada, violá­
cea, en la nariz, mej i l las o lóbulos 
de las orejas, que se asocia con 
formas crónicas de sarcoidosis (Fi­
gura 91) (fibrosis pu lmonar , uveítis 
crónica y quistes óseos) (MIR 99-
00F, 1 50). 
Diagnóstico 
Se basa en un cuad ro cl ínico y 
radiológico c o m p a t i b l e , e v i d e n ­
c ia histológica de g ranu lomas 
sarcoideos (no caseif icantes) y 
nega t i v idad de cu l t i vos y t i n c i o ­
nes para otras ent idades (hongos, 
bac i los ácido-alcohol resistentes, 
etcétera). 
R E C U E R D A 
N o c o n f u n d i r el lupus p e r n i o 
c o n el lupuas vu lgar , una f o r m a 
de tubercu los is cutánea. 
Figura 91. Lupus pern io 
6 3 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
Tratamiento 
Para el t ra tamiento se pautan cort ico ides orales. La c lo roqu ina es útil 
en el mane jo de lesiones cutáneas crónicas. 
19.2. Amiloidosis 
En la ami lo idos i s existen formas de afectación cutánea loca l i zada 
que se muestran c o m o máculas, pápulas o nodu los muy prur ig inosos 
en el t r o n c o y en las piernas, que no guardan relación c on la a m i ­
lo idosis sistémica. 
En las formas sistémicas, la ami lo idos i s p r imar i a (AL) es la que mues ­
tra más afectación cutánea. Es típica la tríada: síndrome del túnel car­
p i ano , macrog los ia y lesiones mucocutáneas (petequias y equ imos is 
espontáneas, pápulas o placas de aspecto céreo per iorb i ta r ias - "o j o s 
de mapache " (Figura 92 ) - y en otras loca l izac iones ) . Se deben des­
cartar discrasias de células B o m i e l o m a múltiple. Figura 92. Ojos de mapache 
19.3. Deficiencias nutricionales 
Las def ic ienc ias nut r i c iona les están resumidas en la Tabla 2 1 . 
R E C U E R D A 
La infiltración de la pa red vascu la r p o r el a m i l o i d e y la alteración de 
la coagulac ión q u e p r o d u c e f a c i l i t a la aparic ión de e q u i m o s i s ante 
t r a u m a t i s m o s mínimos (s igno de la púrpura de l p e l l i z c o ) , q u e en la 
región p e r i o r b i t a r i a r e c ibe el n o m b r e de s igno de o j o de m a p a c h e . 
ENFERMEDAD DÉFICIT CAUSA CLÍNICA 
Acrodermatit is 
enteropática 
(Figura 93) 
Zinc Déficit enzimático en la absorción de zinc. 
HAR (se presenta en recién nacidos) (MIR 98-99F, 148) . 
Dermat i t i s ves icu loampol losa , placas erosivas sangrantes 
(cara de payaso), caída de pe lo y f rag i l idad unguea l , diarrea 
Pelagra 
(Figura 94) Niacina y/o triptófano 
Malnutrición o alteraciones del me tabo l i smo del 
triptófano (síndrome carcinoide) 
Diarrea + demenc ia + dermat i t i s fo tosens ib le con pápulas 
er i tematodescamat ivas (collar de Casal) 
V i tamina C o ácido Queratosis fo l icular en brazos, púrpura per i fo l icular y sangrado 
de encías. Hematomas do lorosos subperiósticos Escorbuto ascórblco Dieta pobre en frutas y verduras frescas 
Queratosis fo l icular en brazos, púrpura per i fo l icular y sangrado 
de encías. Hematomas do lorosos subperiósticos 
Tabla 21. Deficiencias nutricionales 
Figura 94. Pelagra 
64 
19.4. Trastornos del tejido elástico 
Los trastornos de l t e j i do conec t i vo y sus mani festac iones se resumen 
en la Tabla 22 . 
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO 
Concepto Enfermedad genética en la cual se calcifican las fibras elásticas del tejido cutáneo, ocular y cardiovascular 
Tipos 
• I: alteraciones cutáneas, oculares y cardiovasculares 
• II: sólo alteraciones cutáneas 
Manifestaciones cutáneas Pápulas amarillas "en piel de pollo" en pliegues 
Manifestaciones oculares 
• Estrías angioides (lo más frecuente, 5 0 % ) 
• Alteraciones del pigmento retiniano (lo más precoz) (MIR 0 0 - 0 1 , 82 ) . 
Manifestaciones vasculares 
• Claudicación intermitente 
• Hemorragia digestiva 
• Hipertensión 
• Oclusión coronaria 
S INDROME DE MARFAN 
Concepto Enfermedad genética autosómica dominante 
Manifestaciones cutáneas 
• Estrías de distensión (las más frecuentes) 
• Elastosis perforante serpiginosa 
Manifestaciones oculares Luxación del cristalino 
Manifestaciones esqueléticas 
• Cifoescoliosis 
• Aracnodactilia 
• Deformidad torácica 
Manifestaciones vasculares 
• Aneurismas aórticos 
• Prolapso mitral 
S Í N D R O M E DE EHLERS-DANLOS 
Concepto 
Grupo de enfermedades genéticas con varias formas de herencia 
(tipo 1 es autosómica dominante y la más severa) 
Manifestaciones cutáneas 
• Fragilidad (arrugada y aterciopelada) 
• Alteración de la cicatrización 
Manifestaciones osteoart iculares Hiperextensibilidad articular y ligamentosa 
Otros 
• Diátesis hemorrágica 
• Alteraciones cardíacas 
• Alteraciones oculares 
Tabla 22. Trastornos del tejido elástico 
Una mujer de 39 años, diagnosticada previamente de prolapso mitral, es remitida 
por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En el examen físico, objetivamos la 
presencia de pápulas blanquecino-amarillentas en zonas de flexión de las axilas y el 
cuello. Un examen oftalmológico muestra estrías angioides en la retina. ¿Cuál de las 
siguientes enfermedades hereditarias presenta la paciente? 
1) Pseudoxantoma elástico. 
2) Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III. 
3) Síndrome de Marfan. 
4) Ocronosis. 
5) Osteogénesis imperfecta. 
MIR 00-01, 82; RC: 1 
Casos clínicos representativos 
En Dermatología se denomina lupus pernio a una forma de: 
1) Lupus tuberculoso. 
2) Lupus eritematoso. 
3 ) Sarcoidosis. 
4) Pernios¡5. 
5) Psoriasis. 
MIR 99-00F, 150; RC: 3 
20. 
FACOMATOSIS 
Aspectos esenciales 
Tema poco rentable, 
que requiereun esfuerzo 
considerable en su estudio 
y que no suele preguntarse 
en el MIR. Sería conveniente 
limitar el estudio a la 
neurofibromatosis tipo 1 
y a la esclerosis tuberosa, 
centrándose en los puntos 
clave de cada una de ellas. Si 
se quiere orientarlo de forma 
sencilla, hay que aprenderse 
solamente los Aspectos 
esenciales e ir directamente 
a las caricaturas del final del 
capítulo. 
[~7"j Las facomatos is o síndromes neurocutáneos se ca rac te r izan por una mayo r i n c i denc i a de neoplasias cutáneas 
y neurológicas. Son de herenc ia autosómica d o m i n a n t e y expres i v idad m u y var iab le . 
QfJ Las manchas café c o n leche son el s igno más p recoz de la neuro f ib romatos i s t i p o I (NF-I). 
[~T~j Las efélides axi lares (signo de C rowe ) y los nodu los de Lisch del iris son m u y específicos de NF-I. 
[4] El g l i o m a de ne rv io óptico y el f e o c r o m o c i t o m a son tumores a tener en cuenta en la NF-I. 
¡"5"] La Esclerosis Tuberosa (ET) puede expresar ep i l eps ia , retraso menta l y lesiones cutáneas c o m o los ang io f ib ro-
mas fac ia les y f i b romas ungueales . 
f j f j Las manchas hipocrómicas lanceoladas son las lesiones cutáneas más precoces de ET, pe ro n o son especí­
ficas. 
|~7~] El as t roc i toma g igan toce lu l a r es un t u m o r cerebra l q u e sólo se mani f ies ta en pac ientes c o n ET. Son f recuentes 
los a n g i o m i o l i p o m a s múltiples renales. 
("3"] El síndrome de Sturge-Weber se de f ine po r una (malformación cap i la r ) en el t e r r i t o r i o de l trigémino y en 
men inges ; puede p r o d u c i r ep i l eps ia . 
j~9~| La presencia de ang iomas en ret ina, p ie l y ce rebe lo c o n p o l i c i t e m i a y quistes o tumores renales es caracterís­
t i co de la en f e rmedad de v o n H ippe l-L indau . 
Las facomatosis son un grupo heterogéneo de enfermedades genéticas, conoc idas c o m o síndromes neurocutá­
neos, caracterizados por anomalías en tej idos neuroectodérmicos y por padecer una predisposición aumentada 
para neoplasias neurológicas y cutáneas. A continucación, en la Tabla 23 , se muestran sus características p r i n ­
cipales. 
Manifestaciones 
(F) P r egun tas 
- M I R 06-07, 74 
- M I R 99-00, 260 
- M I R 97-98, 59 
Características 
ANGIOMATOSIS ENCÉFALO-TRIGEMINAL 
( S ÍNDROME DE STURGE-WEBER) 
Malformación capilar (mancha en vino de Oporto) 
en la primera/segunda rama trigeminal. 
Angioma leptomeníngeo occipital con calcificaciones 
de doble contorno en "vía de tren": 
- Produce crisis comiciales 
ANGIOMATOSIS CEREBELO-RETIÑI ANA 
(ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU) 
Herencia autosómica dominante, cromosoma 3 
Angiomas cutáneos 
Hemangioblastomas retiñíanos: 
- Primera manifestación de la enfermedad 
- Dan desprendimientos retiñíanos y disminución 
de la agudeza visual (MIR 06-07 , 74) 
Hemangioblastoma cerebeloso. Puede secretar 
eritropoyetina y dar policitemia 
Quistes, adenomas y/o carcinomas renales (HTA), 
pancreáticos, hepáticos y de epidídlmo 
Feocromocitoma 
6 6 
Dermatología 
Herencia 
ESCLEROS IS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE 0 " E P I L O I A " 
Autosómica dominante, cromosomas 9 y 16 
Diagnóstico 
Manifestaciones cutáneas 
Manifestaciones neurológicas 
Manifestaciones oculares 
Manifestaciones renales 
Manifestaciones cardíacas 
Un solo criterio patognomónico o dos o más de los típicos. 
Los patognomónicos son: 
• Angiofibromas faciales 
• Fibromas ungueales (tumores de Koenen) 
• Tuber cortical 
• Astrocitomas retiñíanos múltiples 
• Nodulo subependimario glial o astrocitoma de células gigantes 
• Nodulos calcificados subependimarios múltiples en la TC o la RM que 
protruyen hacia el ventrículo 
Máculas hipopigmentadas lanceoladas. Precoces, no específicas 
(también en sanos) 
Angiofibromas faciales ("adenomas sebáceos"). Pápulas marronáceas 
perinasales. Patognomónicos (MIR 97-98 , 59) 
Fibromas peri y subungueales (tumores de Koenen). Patognomónicos 
Placas en piel de chagrén. Rugosas 
Crisis convulsivas. Precoces 
Retraso mental 
Hamartomas cerebrales parenquimatosos (túberes corticales). 
Patognomónicos 
Hamartomas subependimarios guales. Patognomónicos. Algunos son 
astrocitomas gigantocelulares, exclusivos de esta enfermedad 
Hamartomas guales retiñíanos. Patognomónicos 
Angiomiolipomas bilaterales múltiples, quistes 
Rabdomioma 
Figura 96. Esclerosis tuberosa. Facies característica 
con angiofibromas 
Herencia 
NEUROFIBROMATOSIS T IPO I ( ENFERMEDAD DE VON RECKL INGHAUSEN) 
Autosómica dominante, relacionada con proteína supresora tumoral 
del cromosoma 17 
Diagnóstico 
Manifestaciones cutáneas 
Manifestaciones oculares 
Manifestaciones óseas 
Manifestaciones endocr inas 
Deben cumplirse dos o más criterios: 
• Seis o más manchas café con leche (mayores de 5 mm en prepúberes 
y de 15 mm en postpúberes) 
• Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme 
• Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe) 
• Dos o más hamartomas del iris (nodulos de Lisch) 
• Glioma óptico 
• Alteraciones óseas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis, 
adelgazamiento de la cortical de los huesos largos 
• Un familiar de primer grado afecto, según los criterios anteriores 
Manchas café con leche. El signo más precoz 
Neurofibromas 
Efélides axilares. Patognomónicas 
Nodulos de Lisch. Son hamartomas del iris, muy específicos de NF-1 ya 
que están en el 1 0 0 % de los pacientes mayores de 20 años 
• Pseudoartrosis del tercio distal tibial 
• Displasia del ala mayor del esfenoides 
Pubertad precoz 
Feocromocitomas 
Otras 
Manifestaciones digest ivas 
Manifestaciones cardiovasculares 
Manifestaciones oncológicas 
Herencia 
Neurofibromas en tracto digestivo: estreñimiento, hemorragias, 
obstrucción 
HTA por feocromocitoma (MIR 99-00 , 260 ) 
Predisposición para tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma 
maligno, leucemias, retinoblastoma 
NEUROFIBROMATOSIS T IPO II 
Relacionada con el cromosoma 22 
Manifestaciones 
1 • Neurinomas bilaterales en octavo par craneal, meningiomas. 
i • Mínima o nula clínica cutánea 
Figura 97. Esclerosis tuberosa 
Tabla 23. Facomatosis 
67 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
Nodulos de Lisch (muy específicos) 
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I 
Cromosoma 17 
Glioma óptico 
V Neurofibromas 
1 Efélides axilares 
•§ I \ (signo de Crowe) 
ESCLEROSIS TUBEROSA 
Cromosoma 16 y 9 
Angiofibromas 
faciales (Pringle 
Crisis convulsivas 
(Sd. de West) 
HTA 2.a™ 
a feocromocitoma 
Cifoescoliosis 
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I 
Cromosoma 22 
Neurofibromas bilaterales del VIII PC 
Sordera neurosensorial retrococlear 
Afectación del facial 
El tumor surge de la rama vestibular 
Clínica de fosa posterior 
Fibromas 
ungueales 
(T. de Koenen) 
Placa de piel 
de zapa 
(región lumbosacra) 
VON-HIPPEL-LINDAU 
Cromosoma 3 
Angiomas 
en piel 
Mancha de vino Oporto (trigémino) 
Angiomatosis leptomeníngea 
Calcificaciones en "vía de t ren " 
Crisis epilépticas 
\ v HTA 2. i r i a 
a feocromocitoma 
Carcinoma renal 
y quistes renales 
Figura 99. Facomatosis 
6 8 
Dermatología 
Y 
Casos clínicos representativos 
En una revisión, a un adolescente diagnosticado de síndrome de von Recklinghausen, 3) Feocromocitoma intraabdominal. 
se le descubren cifras altas de tensión arterial, sin ninguna otra sintomatología. ¿Qué 4 Nefropatía mesangial asociada. 
cuadro patológico acompañante de los siguientes hay que descartar? 5) Estenosis carotídea por carcinoma medular de tiroides. 
1) Schwannoma perirrenal. MIR 99-00, 260; RC: 3 
2) Glioma en región hipotalámica. 
6 9 
¡L» Dermatología áSfi 
Orientación 
MIR 
21. 
TUMORES BENIGNOS Y LESIONES 
CUTÁNEAS PRECANCEROSAS 
r 
Aspectos esenciales 
Tema poco importante. Lo 
único preguntado han sido 
ias lesiones precancerosas, 
siendo la queratosis actínica 
la más frecuente. También 
hay que recordar el nevus 
sebáceo de Jadassohn y los 
síndromes que obligadamente 
desarrollan neoplasias (Gorlin 
y xeroderma pigmentoso).Utilizad la tabla de las 
principales precancerosis para 
aprender lo esencial. 
[~¡~| La queratosis actínica es la lesión precancerosa más f recuente y la fotoexposición crónica, el procarcinógeno 
c o n mayo r p reva lenc ia . Puede degenerar en c a r c i n o m a escamoso. 
f j f j Todas las lesiones crónicas de la p ie l p u e d e n degenerar en c a r c i n o m a escamoso. El nevus sebáceo de Jadas­
sohn es una alteración congénita que es pos ib l e que degenere en c a r c i n o m a basoce lu lar . 
j~3~| El síndrome de G o r l i n se mani f ies ta c o n múltiples ca r c inomas basoce lu lares en pac ientes jóvenes y c o n 
independenc i a de la fotoexposición. 
("4"] En el xe rode rma p igmen toso existe una sens ib i l i dad exagerada al so l , con aparición de signos de fo toen-
v e j e c i m i e n t o cutáneo precoz , a l terac iones oculares y múltiples ca r c inomas (basocelulares y escamosos) y 
me l anomas . 
21.1. Tumores cutáneos benignos 
Queratosis seborreica 
La que ra tos i s s ebo r r a i c a es el t u m o r b e n i g n o más f r e c u e n t e de l ser h u m a n o , pues to q u e f o r m a pa r t e 
de l p r o c e s o de e n v e j e c i m i e n t o cutáneo. N o r e q u i e r e t r a t a m i e n t o , ya q u e n o d e g e n e r a en les iones 
m a l i g n a s . 
QD Preguntas 
MIR 09-10, 133 
MIR 03-04, 111 
• MIR 98-99, 145 
Clínicamente son pápulas hiperque-
ratósicas, de superf ic ie caracterís­
t icamente untuosa o aterc iopelada 
al tacto, con crestas, fisuras y tapo­
nes córneos en su superf ic ie (Figura 
100). Hab i tua lmente se p igmentan , 
mostrando una coloración marrón o 
negruzca. Se loca l izan en la cabeza 
y el t ronco y pueden ser numerosas 
(MIR 09-10, 133). 
Aunque actualmente se discute si es 
una co inc idenc ia fortui ta, la e rup ­
ción en brote de múltiples queratosis 
seborreicas pruriginosas clásicamen­
te se consideraba un marcador de 
neoplasia visceral (signo de Leser-
Trelat) y está obl igaba a descartar la 
existencia de un adenocarc inoma de 
estómago, una micosis fungo ide o 
una leucemia asociados. 
Figura 100. Queratosis seborreica. Obsérvese el borde delimitado, los tapones 
córneos y la superficie queratósica untosa 
70 
Dermatología 
Dermatofibroma ("histiocitoma benigno") 
Se presenta en extremidades de mujeres jóvenes, c o m o un n o d u l o pe ­
queño y duro , engastado en la dermis y de co lor pa rduzco . Típicamen­
te se dep r ime en su zona central al ser pe l l i zcado (signo del hoyue lo ) . 
Tumores vasculares benignos 
Aparecen desde el nac im ien to o en los pr imeros meses de v ida c o m o 
consecuenc ia de una proliferación anorma l del t e j i do vascular cutá­
neo. Se pueden d is t inguir varios t ipos, según el tamaño de los vasos 
afectados, la morfología y la p ro fund idad que a lcancen. Se clasif ican 
de la s iguiente fo rma : 
• Malformaciones vasculares: 
- Malformaciones capilares o "ang iomas p lanos" , nevus flam-
meus o "mancha de v i n o de O p o r t o " ; manchas capilares m e n o ­
res, c o m o la "mancha salmón", que desaparece con los años. 
- Malformaciones venosas. 
- Malformaciones linfáticas. 
• Tumores vasculares: 
- Hemangioma: evolución natural a la involución. 
- Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevación. Son los l l a ­
mados "ang iomas en fresa". 
La ac t i tud terapéutica con los angiomas congénitos o adqu i r idos en 
la infancia es la observación, al menos hasta la edad de cuatro años, 
pues suelen invo luc ionar espontáneamente. Los casos resistentes se 
pueden tratar con inyección de cor t ico ides , p ropano lo l o láser de co ­
lorante pulsado. 
Síndromes que asocian angiomas 
Los síndromes que asocian angiomas son los siguientes: 
• Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encéfalo-trigeminal. 
Véase el capítulo 20 . 
• Síndrome de Klippel-Trenaunay o hemih iper t ro f i a hemiangiectási-
ca: ang ioma p l ano más h iper t rof ia ósea y de te j idos b landos de la 
ex t remidad afecta. 
Síndrome de Kassabach-Merritt: ang ioma cavernoso gigante con 
t romboc i t open i a por secuestro de plaquetas y hemorragias por 
consumo de factores de la coagulación. Puede ser morta l en un 
2 0 % de los casos, por una coagulación intravascular d iseminada . 
• Síndrome de Mafucci : angiomas cavernosos en extremidades y dis-
condroplas ia . 
• Síndrome del nevus azul gomoso {blue rubber-bleb nevus): cursa 
con múltiples hemangiomas cavernosos, de coloración azulada y 
aspecto de " te t i l l a de goma " , en la piel y en el t racto gastrointestinal, 
pud iendo produc i r anemia ferropénica por el sangrado crónico. 
21.2. Lesiones cutáneas 
precancerosas 
Las pr inc ipa les precancerosis quedan recogidas en la Tabla 24 . 
DERMATOSIS 
TUMOR 
AL QUE 
PREDISPONE 
COMENTARIOS 
Queratosis 
actínica 
Carcinoma 
epidermoide 
• Es la lesión precancerosa más frecuente 
• Relación con exposición solar crónica 
Queilitis 
actínica 
Carcinoma 
epidermoide 
• Es la forma labial de la queratosis actínica 
• Mayor poder de malignlzación 
y de diseminación 
Nevus 
sebáceo 
u organoide 
Carcinoma 
basocelular 
• Hoy cuestionado (realmente 
tricoblastomas) 
• Placa alopécica amarillenta en cuero 
cabelludo 
S índrome 
de Gorl in 
Carcinoma 
basocelular 
• Carcinomas basocelulares múltiples 
en jóvenes 
Xeroderma 
p igmentoso 
Carcinoma 
basocelular, 
epidermoide 
y melanoma 
• Genético. Reparación defectuosa del DNA 
dañado 
• Implica anomalías oculares 
Tabla 24. Principales precancerosis 
Figura 101. Queratosis actínicas 
• Cicatr ices: se pueden desarrol lar ep i te l iomas espinocelulares de 
alta agresiv idad sobre cicatr ices crónicas, en especial las secunda­
rias a quemaduras (úlceras de Mar jo l in ) , así c o m o sobre u l ce rac io ­
nes tórpidas c o m o las varicosas. 
• Nevus sebáceo, organoide o de Jadassohn: placa alopécica, ama­
r i l lenta , lisa o aterc iopelada, que aparece en el cuero cabe l ludo 
al nac im ien to o en los pr imeros meses de v ida (Figura 102). Es un 
hamar toma epidérmico y anexial (deriva de glándulas apocr inas y 
sebáceas) que al llegar la puber tad, y por estímulo ho rmona l , pue ­
de crecer y degenerar en tumores benignos (s i r ingocistoadenoma 
papilífero) y también en mal ignos (siendo el ep i t e l i oma basocelular 
el más frecuente, 5% ) . Su t ra tamiento es la extirpación antes de la 
puber tad . 
Queratosis actínica: es la lesión precancerosa más frecuente y 
afecta casi al 1 0 0 % de la población de áreas soleadas. Se re lac iona 
con el daño solar crónico, aparec iendo en zonas fotoexpuestas. 
Clínicamente son pápulas er i tematodescamativas, hiperqueratósi-
cas, rasposas al tacto, de curso crónico (Figura 101). Histológica­
mente presentan displasia queratinocítica basal. Ap rox imadamen te 
un 2 0 % de los casos progresan a ca rc inoma ep ide rmo ide invasivo. 
Estas lesiones pueden tratarse con 5-f luoruraci lo tópico, i m i q u i m o d 
tópico, cr ioterapia o cirugía. 
La semimucosa del lab io infer ior es m u y vu lnerab le al daño por el 
sol y el tabaco y desarrol la lesiones equivalentes a las queratosis 
actínicas, que se denominan quei l i t i s actínicas, también precurso­
ras de carc inomas escamosos (MIR 9 8 - 9 9 , 145) . 
71 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
Figura 102. Nevus sebáceo 
Leucoplasias: son placas blanquecinas que se loca l izan en las m u ­
cosas y que no se desprenden con el raspado superf ic ia l . Pueden 
verse en múltiples patologías c o m o la papi lomatosis oral o el l iquen 
p lano, pero también c o m o consecuencia de la irritación crónica 
mecánica (asociada al uso de prótesis dental) o química (por el c o n ­
sumo de a lcohol o tabaco). Una leucoplasia t iene potencia l para su­
fr ir una transformación mal igna en el 5-1 5 % de los casos. La act i tud 
correcta ante una leucoplasia de larga evolución debe ser el estudio 
histológico. 
Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de Gorl in) : trastor­
no po l ima l fo rma t i voautosómico dominante , consistente en la apa­
rición de múltiples carc inomas basocelulares a edades precoces y 
sin relación con la exposición solar. 
Junto a esto, se observan anomalías craneofaciales c o m o quistes 
odontogénicos, h iper te lor ismo y protrusión f ronta l , que dan al pa ­
ciente una facies característica, así c o m o anomalías óseas y neuro­
lógicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales. 
Xeroderma Pigmentoso (XP): es una enfermedad hereditaria, auto­
sómica recesiva, en la que existe un déficit en la reparación de las 
lesiones del A D N inducidas por la luz ul trav ioleta. También presen­
ta afectación neurológica, ocular y cutánea. 
La clínica comienza en la infancia, sobre piel sana: enve jec imiento 
cutáneo precoz, efélides y múltiples neoplasias cutáneas, entre ellas 
epi te l iomas basocelulares (los más frecuentes, al igual que en la 
población general), carc inomas ep idermoides y melanomas. A los 
20 años de edad, todos los pacientes ya han desarrol lado al menos 
un t umor ma l igno . 
En el 8 0 % de los casos existe alteración ocular : in ic ia lmente fo to fo ­
bia y con junt i v i t i s , luego queratit is, ectropión y otras c o m p l i c a c i o ­
nes. El 4 0 % de los pacientes presenta una degeneración neurológica 
progresiva, con retraso menta l y epi lepsia. 
El único t ratamiento ap l icab le es la fotoprotección y la extirpación 
precoz y adecuada de los tumores. 
Las queratosis son: 
1) Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de los queratinocitos. 
2) Displasias epidérmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcinoma espi-
nocelular invasor. 
3) Equivalentes a las pecas o a los lentigos solares. 
4) Más frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado 
al aire libre durante muchos años. 
5) Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso hacer diag­
nóstico diferencial. 
MIR 03-04, 111; RC: 2 
Casos clínicos representativos 
El xeroderma pigmentoso se acompaña de: 
1) Ictiosis. 
2) Alteración de las fibras elásticas. 
3) Alteraciones gastrointestinales. 
4) Alteraciones oculares. 
5) Normal reparación del ADN. 
RC: 4 
72 
Dermatología p̂ P̂ 
Aspectos esenciales 
22. 
CÁNCER DE PIEL EPITELIOMAS 
Orientación 
MIR 
Tema de importancia pequeña 
que se puede solventar con 
lo expuesto en los Aspectos 
esenciales. 
pj~| El c a r c i n o m a basoce lu la r es la neoplas ia más f recuente de todas. Se p r o d u c e en zonas fotoexpuestas y en 
pacientes por e n c i m a de los 4 0 años (se debe a la exposición solar crónica). 
rjTj El c a r c i n o m a basoce lu la r se presenta en f o r m a de pápula per lada c o n te langiectas ias superf ic ia les sobre una 
pie l sana. Las metástasis son excepc iona les y no aparece en mucosas . 
[~3~| El c a r c i n o m a escamoso ( ep ide rmo ide o esp inoce lu la r ) es menos f recuente . Apa rece sobre una pie l dañada 
(queratosis actínicas) o mucosa a l terada (que i l i t i s actínica del l ab io o er i t rop las ia de Q u e y r a t de mucosa 
geni ta l ) . 
|~4~] El c a r c i n o m a escamoso puede dar metástasis a u n q u e son infrecuentes , sobre t o d o en los del l ab io in fe r io r . 
|~5~| La aparición de una lesión n o d u l a r c o n cráter córneo cent ra l y c r e c i m i e n t o rápido es típico de quera toacan-
t o m a . 
22.1. Carcinoma basocelular 
El c a r c i noma basocelular es el t umor ma l i gno más f recuente en la especie humana , y en Occ iden te , su i n c i ­
denc ia casi q u i n t u p l i c a la del cáncer de pulmón. Const i tuye ap rox imadamen te el 6 0 % de todos los cánceres 
de pie l y supone entre el 60 y el 7 5 % de los ca rc inomas . La exposición solar crónica es su p r inc ipa l factor 
etiológico, por eso la mayor parte de el los aparecen en la cara y a part i r de los 4 0 años de edad. U n factor de 
riesgo añadido es tener un f o t o t i p o I o II: piel que t i ende a quemarse más que a broncearse, con pe lo y ojos 
claros. 
Anatomía patológica 
Histológicamente der iva de las células p lur ipotenc ia les de la capa basal de la ep idermis , que pro l i fe ran y se 
d i sponen en fo rma de n idos y cordones celulares en empa l i zada . 
Clínica 
Consiste en una pápula rosada de b r i l l o per lado de c r ec im ien to progres ivo , que puede ulcerarse y sangrar 
(Figura 103) . Suele contener telangiectasias y/o glóbulos p igmentados en su inter ior . Aparece por o rden en las 
siguientes partes: cabeza, cue l l o , ext remidades superiores y t ronco . Destruye por contigüidad y son excepc io ­
nales las metástasis a d istancia . Suele local izarse sobre pie l sana y nunca aparece en mucosas. 
Las formas clínicas especiales son las s iguientes: 
• Esclerodermiforme: p laca b lanco-amar i l lenta ma l de l im i t ada , esclerótica, que casi nunca se ulcera y apa­
rece sobre t o d o en la cara. Es una fo rma radiorresistente. 
• Superficial-multicéntrico o pagetoide: es una fo rma er i tematodescamat iva , que típicamente se loca l iza en 
^ • Ulcus rodens (terebrante): fo rma agresiva, con ulceración y c r e c im ien to en p r o f u n d i d a d , que p roduce 
- M I R 00-01F, 220 extensa destrucción loca l . 
73 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
Figura 103. Carcinoma basocelular nodular. 
Brillo perlado con telangiectasias superficiales 
Nodular o quístico: pápula o nodu lo per lado con telangiectasias. 
• Pigmentado: puede ser ind is t inguib le del me lanoma, aunque suele 
ser más duro . 
Tratamiento y pronóstico 
El t ratamiento de elección es la cirugía. Como alternativas se t ienen: la 
cr ioterapia, el i m i q u i m o d (aprobado para el t ra tamiento del basal ioma 
superf ic ial ) , la electrocoagulación, la radioterapia, la terapia fotodiná-
mica o el interferón intra les ional . 
El pronóstico del t umor es excelente, ya que su c rec imiento es lento y 
las metástasis son excepcionales. 
22.2. Carcinoma epidermoide 
(carcinoma espinocelular) 
Es el segundo t umor cutáneo ma l igno en frecuencia, ten iendo mayor 
inc idenc ia que el basocelular en algunas local izaciones c o m o , por 
e j emp lo , en las manos. Der iva de los querat inoci tos de la epidermis y 
puede aparecer tanto en la piel c o m o en las mucosas. Las metástasis 
son re lat ivamente frecuentes (Figura 104). 
Etiopatogenia 
La exposición solar es el pr inc ipa l factor etiológico, por eso aparece en 
zonas de exposición solar, c o m o la cara. En la mayoría de los casos se 
asienta sobre lesiones premal ignas: queratosis actínicas, leucoplasia, 
cicatrices y úlceras crónicas, entre otras. 
Anatomía patológica 
Los querat inoc i tos atípicos in ic ia lmente respetan la integr idad de la 
membrana basal (hablándose en ese estadio de ca rc inoma e p i d e r m o i ­
de in situ o enfermedad de Bowen). Cuando el ep ide rmo ide in situ 
asienta en mucosas, se denomina eritroplasia de Queyrat . Posterior­
mente inf i l t ra la dermis romp iendo la membrana basal, pud i endo dar 
metástasis. Estas son pr inc ipa lmente linfáticas, s iendo el riesgo de me ­
tástasis mayor en los epidermoides de mucosas, en especial en pac ien ­
tes i nmunodep r im idos . 
Clínica 
Clínicamente, es más m o n o m o r f o que el basocelular, con placas eri-
tematosas o eritematodescamativas de larga evolución que, con el 
t i empo , adoptan formas pápulo-tumorales, con frecuencia ulceradas 
y sangrantes. 
Figura 104. Carcinoma epidermoide 
Tratamiento 
El t ratamiento de elección es la extirpación quirúrgica con márgenes 
de seguridad. En los carc inomas intraepitel iales o carc inomas in situ, 
es posib le el uso de la cr ioterapia , el i m i q u i m o d tópico, la e lect rocoa­
gulación o la destrucción mediante láser de dióxido de carbono. La 
radioterapia se emplea a veces con éxito, en especial en los de m u c o ­
sas y para reducir masa tumora l . Norma lmente se ut i l iza la exéresis, la 
radioterapia o la qu imio te rap ia , en función del p ro toco lo hospita lar io. 
QueratoacantomaEs una lesión de crec imiento rápido, con morfología característica e 
histología de carc inoma ep ide rmo ide bien d i ferenc iado, aunque ac­
tua lmente se discute si realmente es una var iedad más de ca rc inoma 
ep ide rmo ide (Figura 105). Se presenta c o m o una pápula cupu l i f o rme 
simétrica con un cráter córneo centra l . Su compor tamien to suele ser 
benigno, pud i endo resolverse espontáneamente, de jando una c icatr iz . 
Suele extirparse mediante cirugía. 
74 
Dermatología 
Figura 105. Quera toacantoma 
BASAL IOMA C A R C I N O M A E P I D E R M O I D E 
Frecuencia Mayor Menor 
Etiología Fotoexposición Fotoexposición (+ importante) 
Clínica 
• "Brillo perlado" 
• Telangiectasias 
superficiales 
• Sobre piel"sana"destruye 
por contigüedad 
• NUNCA en mucosas 
• Eritema, descamación 
• Más queratósico 
• Sobre lesión premaligna 
• Puede dar metástasis 
• Más ulceración y sangrado 
• Puede afectar a mucosas 
Tabla 25. Diferencias entre basilioma y carcinoma epidermoide 
22.3. Lesiones pigmentadas. 
Las l es iones p i g m e n t a d a s son las s igu i en tes : 
• Nevus melanocíticos adquiridos: son prol i feraciones melanocíticas 
que aparecen desde la infancia y que aumentan con la edad, exis­
t i endo dos picos: uno entre la pr imera y la segunda década de la 
v ida y otro en la cuarta. Pasados los 50 años, algunos pierden el 
p igmento o desaparecen. Pueden encontrarse en la unión de rmoe ­
pidérmica (nevus juntura l ) , penetrando en la dermis (nevus c o m ­
puesto) o sólo con componen te dérmico (nevus intradérmico). 
• Nevus melanoc í t i cos congéni tos : están presentes desde el n a ­
c i m i e n t o . A f e c t a n al 0 , 2 % de los recién n a c i d o s . Son máculas 
o p lacas p i g m e n t a d a s q u e sue l en asoc ia rse a pe los gruesos en 
su s u p e r f i c i e . A u n q u e en la a c t u a l i d a d se c ree q u e el r iesgo 
de degenerac ión a m e l a n o m a es s i m i l a r al de los nevus m e l a ­
nocít icos a d q u i r i d o s , se r e c o m i e n d a un s e g u i m i e n t o c e r c a n o 
o su exéresis. Parece q u e las l es iones m a y o r e s p resen tan un 
p e l i g r o más e l e v a d o de mal ign izac ión . 
• Nevus displásicos: son nevus c o n m e l a n o c i t o s displásicos q u e 
t i e n e n u n p o t e n c i a l de evo luc ión a m e l a n o m a . C l ín i camente 
sue len ser asimétricos, i r r egu la res y/o c o n bo rdes i r r egu la res 
(M IR 00-01 F, 2 2 0 ) . Existe el s índrome de los nevus displás i ­
cos q u e d e f i n e a f a m i l i a s c o n múlt iples nevus displásicos c o n 
t e n d e n c i a a m a l i g n i z a r s e ha c i a m e l a n o m a s . 
Nevus de Sp i tz : es el m a l l l a m a d o melanoma juvenil; es una 
prol i feración melanocí t ica b e n i g n a q u e histológicamente 
p u e d e c o n f u n d i r s e c o n u n m e l a n o m a . C l ín i camente cursa 
c o m o una pápula p i g m e n t a d a o e r i t e m a t o s a q u e a p a r e c e en 
la i n f a n c i a y se l o c a l i z a c o n f r e c u e n c i a en la ca ra . 
• Nevus de Sutton o ha lo nevus : cons i s t e en u n nevus me la-
nocí t ico q u e c o m i e n z a a i n v o l u c i o n a r , a p a r e c i e n d o u n h a l o 
de despigmentac ión a su a l r e d e d o r . Es más f r e c u e n t e en p a ­
c i en tes c o n vit í l igo. D e b e hacerse diagnóst ico d i f e r e n c i a l c o n 
m e l a n o m a p r i m a r i o y metástasis de m e l a n o m a . 
Figura 106. Nevus de Sut ton o halo nevus 
• Nevus a z u l : l es iones de co lorac ión a z u l o s c u r o q u e se a s i e n ­
tan c o n m a y o r f r e c u e n c i a en la ca ra y en el d o r s o de m a n o s 
y p ies . Su c o l o r se d e b e a la loca l izac ión intradérmica de l 
p i g m e n t o . 
• Nevus de O t a (gafotas) : apa r e ce en zonas i ne r vadas p o r la 
p r i m e r a y la s egunda ramas de l tr igémino, a f e c t a n d o casi 
s i e m p r e al o j o . 
• Nevus de Ito (hombr i to ) : s i m i l a r al d e O t a , p e r o l o c a l i z a d o en 
la región a c r o m i o c l a v i c u l a r . 
75 
Orientación 
MIR 
logia 
23. 
MELANOMA MALIGNO 
Aspectos esenciales 
Se trata de un tema con 
importancia creciente en 
los últimos años, por la 
alarma social que suscita. 
Básicamente, hay que 
centrarse en los criterios 
pronósticos del melanoma 
precoz y en las distintas 
formas clínico-patológicas. 
El m e l a n o m a es el t u m o r cutáneo más agres ivo, por su capac idad de metastat izar . 
[~2] Es más f recuente en mujeres jóvenes y suele aparecer sobre pie l n o r m a l . M e n o s f r ecuen temente crece sobre 
un nevus p rev io (displásico o congénito gigante) . 
|~3~) Se re lac iona c o n la fotoexposición aguda (quemadura solar en la infanc ia ) y c o n fo to t ipos cutáneos c laros . 
¡~4~| El m e l a n o m a q u e presenta mayo r i n c idenc i a es el m e l a n o m a de extensión super f i c i a l . 
[~5~] El de peor pronóstico es el m e l a n o m a nodu l a r (sólo t i ene fase de c r e c i m i e n t o vert ica l ) . 
j~p~] El m e l a n o m a t i p o lent igo m a l i g n o es el de me jo r pronóstico, típico de anc ianos . 
j j T | El m e l a n o m a len t ig inoso acra l no t iene relación c o n el sol y es el menos f recuente . 
QTJ El factor pronóstico más impo r t an t e en el m e l a n o m a l o ca l i z ado cutáneo es el g rado de invasión ver t i ca l , 
m e d i d o por el índice de Bres low. 
23.1. Epidemiología y etiología 
El me lanoma es el tumor cutáneo más agresivo por su enorme capac idad metastatizante. Representa el 3-5% de 
todos los cánceres de piel y tanto su inc idenc ia (un 3-7% por año) c o m o la mor ta l idad están aumentando. Suele 
aparecer en edades más precoces que los epi te l iomas y es más frecuente en mujeres (2:1). 
El me lanoma es una neoplasia derivada de los melanoci tos y puede aparecer en cualquier localización donde 
existan éstos. En la p ie l , lo más frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas (de novo). Sin embargo, 
existen prol i feraciones melanocíticas que t ienen mayor p robab i l idad de degenerar a me lanoma (pr inc ipa lmente 
nevus congénito gigante (MIR 04-05, 140) y nevus displásico). 
C o m o en otros tumores cutáneos, la exposición solar (especialmente quemaduras en la infancia, más que una 
exposición crónica y manten ida a la luz solar) es un factor de riesgo de pr imer orden en la aparición del mela ­
noma. Otras circunstancias, c o m o los fotot ipos claros, la presencia de nevus displásicos o un elevado número 
de nevus melanocíticos son también factores de riesgo. Son muy importantes los antecedentes famil iares de 
me lanoma, ya que algunas mutac iones genéticas determinan un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. El 
me lanoma realiza el c rec imiento en dos fases, una pr imera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido 
vert ica l , in f i l t rando entonces la dermis. 
23.2. Formas clínico-patológicas 
QD Preguntas 
Melanoma tipo lentigo maligno 
Relacionado con la exposición solar crónica; por tanto, suele aparecer en ancianos en áreas crónicamente 
fotoexpuestas, clásicamente la cara. Es el me lanoma más frecuente en la tercera edad. En la fase de creci-
- MIR 07-08, 131 
-MIR 06-07, 139-OM, 141 
-MIR 05-06, 146 
-MIR 04-05, 140 
-MIR 03-04, 217 
- MIR 98-99, 144 
76 
Dermatología 
miento radial se aprecia una mácula negruzca discrómica, extensa y de 
bordes irregulares (es la l lamada peca de Hutch inson o melanosis de 
Dubreu i lh ) (MIR 05-06, 146). Esta fase radial es larga, diez o más años 
(por eso es la variante de mejor pronóstico) y se sigue de un c rec im ien ­
to vert ical en el que se aprecian elevaciones en la lesión por invasión 
dérmica. Cuando la lesión no ha traspasado aún la membrana basal 
-me lanoma in situ- se denomina lent igo ma l igno . 
Histológicamente, el lentigo mal igno se caracteriza por voluminosos me­
lanocitos fusiformes, al pr inc ip io aislados entre las células de la capa ba­
sal y más adelante formando grupospequeños en el resto de la epidermis. 
Melanoma de extensión superficial 
Melanoma nodular 
Var iedad muy agresiva deb ido a que la única fase de c rec imiento re­
conoc ib l e es la de c rec imiento vert ica l . Debuta preferentemente en la 
cabeza o el t ronco , c o m o un nodu lo marrón oscuro o negro, sin que 
se observe c laramente hiperpigmentación macular en la periferia de la 
lesión. 
Microscópicamente se observa que , desde el p r i m e r m o m e n t o , los 
me l anoc i t o s atípicos p ro l i f e r an en la z o n a j u n t u r a l dermoepidér­
m i ca , r o m p e n la m e m b r a n a basal y penet ran en la dermis sin c re ­
c i m i e n t o rad ia l . Falta la reacción defens iva de l es t roma, parc ia l o 
to t a lmen te . 
Es la forma clínica más frecuente. Se re lac iona con la exposición solar 
aguda e Intermitente (quemaduras solares en la infancia) y su inc iden ­
cia máxima aparece entre los 20 y los 60 años. Se loca l iza en zonas en 
las que la exposición solar no es cont inua : es frecuente en las piernas 
en las mujeres y en la espalda en los varones. Clínicamente es carac­
terístico que la lesión sufra cambios de color e intensos fenómenos 
de regresión. La fase de crec imiento radial dura una media de c inco 
años y tras el la aparecen sobre el borde de la lesión pápulas, nodulos , 
ulceraciones y fenómenos hemorrágicos que delatan la presencia de la 
fase vert ica l . 
Microscópicamente, los melanocitos neoplásicos son redondeados, casi 
monomorfos , con un ampl io c i toplasma claro y agrupados en nidos. 
Melanoma lentiginoso acral 
Suele i m p l i c a r a pa lmas, p lantas, uñas y mucosas de rmopap i l a res . Es 
la fo rma clínica más f recuente en sujetos de raza negra y la menos 
f recuente en los de raza b lanca , por eso se duda de que el sol tenga 
un papel en este t i p o de m e l a n o m a . 
Su aspecto histológico es semejante al lent igo ma l igno . Es importante 
recordar que en todas las variantes de me lanoma, excepto en la n o d u ­
lar, es posib le hallar el componen te de c rec imiento radial al menos en 
tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular , en el 
m o m e n t o de detectar la invasión vert ica l . 
MELANOMA TIPO LENTIGO MALIGNO 
• 1 0 % 
• Mujeres ancianas 
• 9 0 % en cara/zonas 
fotoexpuestas 
de pieles envejecidas 
| (exposición crónica) 
• Mancha que crece 
durante muchos años 
(> 10), luego profundiza 
(nodulo). Epidérmico 
MEJOR PRONOSTICO 
PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO 
1 5 % 
• Hombres de edad media 
• Sobre piel sana 
• Cualquier zona 
• Aparición repentina 
• Nodulo negro uniforme 
• Rápidamente invasor 
(crecimiento vertical sin radial) 
• Frecuente ulceración y sangrado 
MELANONA DE EXTENSIÓN SUPERFICIAL 
• 7 0 % 
Mujeres jóvenes 
3 0 % nevus previo 
Exposición intermitente 
Hombre: espalda 
Mujer: piernas 
Mácula con mosaico de 
colores que crece 4-5 años 
y luego infiltra (nodulo) 
Metástasis 35-70% 
MÁS FRECUENTE 
PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO 
Planta del pie (talón), manos, 
mucosas, lecho ungueal,... 
Sin relación con 
fotoexposición 
Mácula en mosaico 
(mancha que crece) 
Algunos amelánicos 
Mal pronóstico por diagnóstico tardío 
Figura 107. Formas clínicas de melanoma maligno 
77 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
23.3. Factores pronósticos O t r o s factores pronósticos 
en el melanoma 
El me lanoma t iene gran tendencia a la invasión a distancia, tanto l i n ­
fática c o m o flemática, con desarrol lo precoz de metástasis que suelen 
ser las causantes de la muerte de los pacientes. Las metástasis más f re ­
cuentes hab i tua lmente se loca l izan en piel cercana (satelitosis). Luego 
aparecen en ganglios, pulmón, sistema nervioso central (pr inc ipa l cau ­
sa de muerte) y otras. 
Profundidad de la invasión 
En el estadio clínico I (lesiones invasivas loca lmente sin afectación l i n ­
fática), el factor pronóstico más importante es la p ro fund idad o grado 
de invasión vert ical del tumor , medida en milímetros (índice de Bres-
low) (MIR 98-99, 144). 
• La presencia de satelitosis: es un ind i cador c l a ro de diseminación 
linfática. 
• Número de ganglios afectados. 
• Localización del tumor: ciertas loca l i zac iones de te rm inan mayor 
p r o b a b i l i d a d de diseminación y retraso en el m o m e n t o del d i ag ­
nóstico, lo que empeora el pronóstico: p r i n c i p a l m e n t e son los 
que asientan en áreas ocul tas . 
(BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cue l l o y cuero 
cabe l ludo ) . 
Forma clínica: el m e l a n o m a nodu la r es la f o rma clínica de peor 
pronóstico. Luego le sigue el l en t ig inoso acra l . 
• Edad y sexo del paciente: ser varón y joven d i sminuye la p robab i l i ­
dad de curación. 
• Otros factores desfavorables son: la presencia de ulceración, el 
sub t ipo histológico, un a l to índice mitótico, la ausencia de res­
puesta in f l amator i a en el estroma. 
El índice de Breslow m ide la p ro fund idad en milímetros desde el es­
trato granuloso hasta la célula melánica tumora l más profunda (entre 
paréntesis, se describe el porcentaje de pacientes que sobrevive a los 
c inco años): 
• 3 mm: r iesgo muy e levado , muy mal pronóstico ( 5 0 % ) . 
El nivel de Clark es menos u t i l i z ado ac tua lmente que el índice ante ­
r ior . M i d e la p r o f u n d i d a d del t u m o r según el n ive l dermoepidérmico 
afectado. 
I: no rebasa la membrana basal (intraepidérmico o "in situ"). 
II: invade parte de la dermis papi la r . 
III: invade toda la dermis papi la r de fo rma masiva. 
IV: invade dermis ret icu lar . 
V: afecta al t e j i d o ce lu lar subcutáneo. 
Niveles 
de Clark 
I I 
23.4. Tratamiento 
Extirpación quirúrgica precoz: es la base del t ra tamiento . Se de ­
ben respetar c iertos márgenes de segur idad, extirpándose 1 c m de 
margen si la lesión t iene un índice de Breslow menor de 1 m m , 
y 2 c m si el índice es >1 m m . Para los melanomas con Bres low 
mayor a 1 m m , es conven ien te la búsqueda del gang l io cent ine la 
(MIR 07-08, 1 3 1 ; MIR 06-07, 141) ; se l l ama así al p r imer gan ­
g l i o linfático de drenaje del t e r r i to r io donde se loca l iza el t umor . 
Este gang l io se marca con Tc-99 y se ext i rpa se lect ivamente. Si 
se encuent ran células tumora les , se real iza una linfadenectomía 
reg iona l . Es r ecomendab le pract icar el gang l io cent ine la en me ­
lanomas con un Breslowmolluscum), vitíligo, xantomas, vasculit is, síndro­
me de Sweet,... 
• Signo de Darier: aparición de un habón (eritema, edema y prur i to) 
tras el rascado de una lesión, deb ido a la adegranulación mastocita-
ria. Es un signo patognomónico de las mastocitosis. 
• Fenómeno de patergia : una disrupción dermo-epidérmica t r a u ­
mática (p .e j . : un p i n c h a z o ) p r o d u c e una pústula en el lugar 
a g r e d i d o . La d i f e r e n c i a c o n el fenómeno de Kóebner es q u e 
éste r e p r o d u c e les iones p rop i a s de la de rma tos i s en cuestión 
(placas de psor ias is , pápulas de l i q u e n p lano , . . . ) m ien t r a s q u e 
el de paterg ia o ca s i ona una pústula inespecífica. Es t ípico de l 
p i o d e r m a gang renoso , de l s índrome de Sweet y de la e n f e r m e ­
d a d de Behget . 
Figura 7. Fenómeno de Kóebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotomía 
Signo de Nikolsky: la presión tangencial sobre la piel provoca un 
despegamiento cutáneo. Se produce en el pénfigo vulgar, en la ne-
crólisis epidérmica tóxica, en el síndrome estafilocócico de la piel 
escaldada y en el ¡mpétigo ampol loso . 
Dermatosis fotosensibles: brotan o se agravan con el sol . La fo to ­
sensibi l idad se observa en el lupus er itematoso, en algunas porfir ias 
o en la enfermedad de Darier, entre otras. 
• LES • Albinismo oculocutáneo 
• Porfirias • Precancerosis (xeroderma pigmentoso) 
• Darier • Fotoalérgico y fototoxlcodermias 
• Rosécea • Pelagra 
• Herpes simple • Dermatomiositls 
• Cáncer de piel • Síndrome carcinoide 
Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol 
R E C U E R D A 
N o c o n f u n d i r el s igno de Dar ie r c o n la en f e rmedad de Dar ier . 
4 
Dermatología 
1.4. Terapéutica dermatológica 
Bases para la formulación 
de tratamientos tópicos 
esteroideo y retraso en la cicatrización de las heridas. No es raro o b ­
servar rebrotes tras suspender un t ratamiento crónico con cort ico ides 
(efecto rebote). Su absorción sistémica puede conduc i r a un síndrome 
de Cushing. 
Retinoides 
Cada t i po de lesión y/o zona de piel a tratar puede tener un vehículo 
más ind icado que otro. Los vehículos se d i ferenc ian por la proporción 
entre agua y grasa. Las lesiones crónicas suelen ser secas, por lo que 
conv iene tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca agua, 
c o m o pomadas y ungüentos. En las lesiones agudas, que son exudat i ­
vas y húmedas, se emplean fórmulas con gran proporción de agua y 
poca grasa (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos extremos 
se encuentran las lesiones subagudas que se tratarían con cremas, en 
las que predomina el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son trata­
das con geles, espumas y loc iones. 
LOCIONES 
(deben agitarse) 
UNGÜENTO 
GRASO 
grasa/aceite 
PASTAS 
ALAGUA 
LIQUIDOS 
1 fase 
EMULSIONES 
O/W: leche crema 
W/O: pomada 
2 fases 3 fases 
Figura 8. Bases de la terapéutica en dermatología 
Son der ivados de la v i tamina A. Son queratolíticos, regulan la d i fe ­
renciación de los querat inoc i tos y producen una atrofia las glándulas 
sebáceas. Tópicamente pueden emplearse en el acné leve-moderado. 
Por vía oral se emplean pr inc ipa lmente para la acné (isotretinoína) y 
la psoriasis (acitret ino o etretinato). Se han u t i l i zado también en pre-
cancerosis y en ciertos tumores cutáneos (como el bexaroteno, para la 
micosis fungoide) . 
Entre sus efectos secundar ios destacan la xerosis (sequedad cutánea) 
y la que i l i t i s descamat iva ( comp l i c a c i ones constantes) y la teratoge-
nia (el más grave). Pueden causar f o tosens ib i l i dad , e fecto que c o m ­
parten con las te t rac i c l inas (MIR 05-06 , 144) . Además, es pos ib le 
que aumen te el co les tero l y los triglicéridos, recomendándose la 
v i g i l anc i a del per f i l l ipídico de los pac ientes en t r a t am ien to c o n es­
tos fármacos. Pueden ser hepatotóxicos y p r o d u c i r ca l c i f i cac iones 
osteo l igamentosas . 
R E C U E R D A 
• Xerosis y queilisis (constantes). 
• Alteración metabólica (colesterol, triglicéridos, ácido úrico,. 
• Hepatotoxicidad. 
• Fotosensibil idad. 
• Teratogenia. 
• Hipertensión intracraneal, calcif icaciones,. . . 
Antihistamínicos 
Deben emplearse por vía ora l , los preparados tópicos son desaconse­
jables puesto que pueden produc i r fotosens ib i l idad (MIR 05-06, 145). 
Tópicamente no se contro la su absorción y pueden ocasionar una der­
matitis de contacto irr i tat iva. Todos son an t i -H1 . 
• Clásicos: atraviesan la barrera hematoencefálica y producen somno ­
lencia y efectos anticolinérgicos (p. e j . : h id rox i c ina , d i fenh idramina , 
c lor fen i ramina , . . . ) . 
• Ac tua lmente existen antihistamínicos que carecen de estos efectos: 
cet i r ic ina, fexofenadina, loratadina, ebastina, etc. 
Terapéutica física 
Corticoesteroides tópicos 
Producen efecto ant i in f lamator io , inmunodepresor y vasoconstrictor. 
La h idrocort isona es de baja potencia , la (3-metasona de potencia me ­
dia-alta y el c lobetasol de potencia muy alta. En zonas de piel f ina 
(cara, pliegues) se prefieren de baja potencia , por tener estas áreas ma ­
yor absorción. En camb io , en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis 
l iquenif icadas) se t iende a usar los más potentes. 
El pr inc ipa l efecto secundar io de los cort icoides tópicos es la atrofia 
cutánea y la aparición de estrías. Otros efectos adversos son la apa­
rición de h ipopigmentac iones , hipertr icosis, dermatit is per iora l , acné 
• Láser: es una luz coherente con una long i tud de onda de te rmina ­
da. Se emplea para el t ra tamiento de lesiones vasculares (láser de 
co lorante pulsado), cirugía dermatológica y t ratamiento de algunas 
lesiones epidérmicas (láser C 0 2 ) . 
• Cirugía de Mohs: microcirugía de lesiones tumora les en la que se 
pretende ext i rpar la mínima cant idad de t e j i do sano pos ib le . Para 
e l lo se real izan biopsias intraoperator ias hasta con f i rmar la exis ­
tencia de márgenes quirúrgicos libres de tumor . Está ind icada en 
tumores poco agresivos (ep i te l ioma basocelular ) y en zonas donde 
sea impor tan te preservar el máximo de te j i do sano (canto in terno 
del o jo ) . 
5 
M a n u a l C T O de M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed i c ión 
Radioterapia: indicada en epi te l iomas basocelulares de difícil abor­
daje. También puede emplearse en el sarcoma de Kaposi y en la 
micosis fungo ide . 
Fototerapia: se rea l iza con rad iac iones u l t rav io le tas A y B, c o n 
o sin ingesta prev ia de psora lenos ( in ter f ie ren en la síntesis de 
A D N y re fuerzan los efectos de la fo to te rap ia ) . En genera l t i e ­
nen e fec to i n m u n o d e p r e s o r (y, por t an to , a n t i i n f l a m a t o r i o ) . Se 
e m p l e a n en múltiples patologías, c o m o la psoriasis, el e c cema 
atópico, en los p r imeros estadios de la m icos i s f u n g o i d e , etc. 
(MIR 08-09 , 152 ) . 
• Lociones 
L E S I O N E S 
A G U D A S 
Exudativa - húmedas 
Fórmula 
acuosa 
• Fomentos 
• Pastas al agua 
• Soluciones 
y polvos 
L E S I O N E S 
S U B A G U D A S Costras - secas 
Emulsión 
agua-aceite 
• Cremas 
• Leches 
L E S I O N E S 
C R Ó N I C A S Costras - muy secas 
Emulsión 
aceite-agua 
• Pomadas 
• Ungüentos 
Z O N A S 
P I LOSAS 
• Geles 
• Espumas 
• Lociones 
Tabla 2. Elección de vehículos en terapéutica dermatológica 
Dermatitis seborreica Lupus crónico 
discoide 
Queratoacantoma 
Epitelioma 
espinocelular 
Figura 9. Localización de algunas enfermedades cutáneas en la cara 
Casos clínicos representativos 
Un paciente de 23 años acude a consulta con un brote intenso de dermatitis atópica 
que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El trata­
miento que debe evitar es: 
1) Antihistamínicos tópicos. 
2) Tacrólimus tópico. 
3) Ciclosporina oral. 
4) Corticoides orales. 
5) Corticoides tópicos. 
MIR 05-06, 145; RC: 1 
Enferma de 70 años que consulta refiriendo la aparición, desdeprecoces. 
7 8 
Dermatología 
In situ Extirpación 0,5 Ci Seguimiento 
Breslow 1 m Extirpación 2 ci 
Breslow > 4 m m 
Ganglio centinela 
H i 
Linfadenectomía 
Interferón a 
Figura 109. Tratamiento del melanoma 
Casos clínicos representativos 
¿Cuál es el principal factor condicionante del pronóstico de un melanoma maligno 
sin metástasis en tránsito, ganglionares ni hematógenas? 
1) La edad del paciente. 
2) Su desarrollo sobre un nevus previo. 
3) Su localización en zonas acras. 
4) El traumatismo previo de la lesión. 
5) El espesor de la lesión medido en milímetros. 
MIR 98-99, 144; RC: 5 
Una mujer de 70 años, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a tomar el 
sol, presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de color marrón abigarrado con 
diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de diámetro, que apareció hace 
cuatro años, y progresa lentamente. ¿Qué diagnóstico le sugiere? 
1) Hiperpigmentación por fármacos. 
2) Lentigo simple. 
3) Lentigo solar o senil. 
4} Lentigo maligno. 
5) Queratosis seborreica pigmentada. 
R C 4 
7 9 
Orientación 
MIR 
)logía 
24. 
LINFOMAS CUTÁNEOS 
r 
Aspectos esenciales 
k. 
Tema muy rentable con 
preguntas muy similares 
en los últimos años, referentes 
a la micosis fungoide. 
Si se dominan la micosis 
fungoide y el síndrome 
de Sézary, es posible pasar 
al estudio del siguiente tema. 
f j f ) Los l i n fomas p r imar ios cutáneos son mayo r i t a r i amen te de células T. 
f p El l i n f o m a cutáneo más f recuente es la micos is f u n g o i d e . Se carac ter iza po r un curso i ndo l en te de var ios 
años y se d i s t inguen tres fases: eccematosa o macu la r , en placas y t u m o r a l . 
("3") La histología de la fase en placas muestra los ha l lazgos diagnósticos: a c u m u l o ¡ntraepidérmico de l in foc i tos 
C D 4 + atípicos (núcleo ce rebr i fo rme) f o r m a n d o los microabscesos de Pautrier. 
[ 4 ] El síndrome de Sézary se caracter iza por la tríada: e r i t r ode rm ia , poliadenopatías y > 1.000 células de Sézary 
por m i en sangre periférica. 
24.1. Micosis fungoide y síndrome de Sézary 
Los l in fomas cutáneos son de t i po no H o d g k i n de baja agres iv idad. Los t ipos son los s iguientes: 
• Linfomas cutáneos primarios: suelen ser de células T, c o m o la micos is f ungo ide . 
• Linfomas extracutáneos c o n afectación secundar ia en p i e l : suelen ser de células B. Producen lesiones 
únicas, nodulares , monomor f a s y asintomáticas. 
A lgunos autores cons ideran que ciertas dermatosis son precursoras de la micos is f ungo ide : parapsoriasis en 
grandes placas, muc inos i s fo l i cu l a r o a lopec ia muc inosa y papulos is l i n f oma to ide . 
Micosis fungoide 
|TJ Preguntas 
- M I R 08-09, 154 
- M I R 03-04, 234 
Se trata de un l i n foma de células T de bajo grado de ma l i gn idad (MIR 03-04, 2 3 4 ; MIR 99-00, 131). Su curso 
clínico puede ser muy lento y superar los 50 años. Clínicamente se pueden d i ferenc iar tres fases: 
Fase eccematosa o macular : aparecen máculas er i tematosas de p r e d o m i n i o t roncu la r y de años de e v o l u ­
c ión. Son semejantes a un eczema crónico. La histología en este estadio es inespecífica. 
• Fase de placas o infiltrativa: aparecen placas er i tematosas inf i l t radas . La histología es diagnóstica en esta 
fase. Se aprec ia un in f i l t r ado dérmico de l in foc i tos atípicos en banda , compues to por l infoci tos-T C D 4 + 
con un núcleo ce rebr i fo rme . Existe un marcado e p i d e r m o t r o p i s m o con la aparición de cúmulos de l i n f o ­
c i tos intraepidérmicos que se d e n o m i n a n microabscesos de Pautrier (Figura 110) . 
• Fase tumoral: comienzan a aparecer placas exofíticas eritematosas (tumores) con tendencia a la ulceración. 
Pueden ser de gran tamaño. La histología puede volver a ser inespecífica ya que desaparece el ep ide rmot ro ­
p i smo. 
En las fases más avanzadas de la en fe rmedad aparece la afectación extracutánea: gang l ionar , hepática, espié-
nica , p u l m o n a r y de médula ósea. Puede exist i r además transformación blástica. Ot ra complicación pos ib le 
es la sepsis por Staphylococcus aureus. 
Estas tres fases suelen desarrol larse consecu t i vamente , aunque existen casos en los que el pac iente debuta 
M I R 99-00,131 d i r ec tamente con la fase t u m o r a l (MIR 08-09, 154) . 
8 0 
Dermatología 
Es característico que el p ru r i to sea m u y intenso. Para muchos au to ­
res, el síndrome de Sézary es una fo rma clínica agresiva y de mal 
pronóstico de una micosis f ungo ide . 
Figura 110. Micosis f u n g o i d e . Fase en placas 
R E C U E R D A 
Los microabscesos de las micos is fungo ides son por l in foc i tos y se l l a ­
man Pautrier. Los microabscesos de las psoriasis son por neutrófilos y se 
d e n o m i n a n de Munro-Sabouraud . 
Síndrome de Sézary 
El síndrome de Sézary se puede cons iderar c o m o la fase leucémi­
ca del l i n foma cutáneo de células T. Se def ine por la tríada: e r i t ro ­
de rmia , linfadenopatías y la ex is tenc ia de más de 1.000 células de 
Sézary por m i l i l i t r o de sangre periférica. La célula de Sézary es un 
l in foc i to T atípico con núcleo cerebr i forme. 
Tratamiento 
En lesiones l imi tadas se u t i l i z an los cor t i co ides tópicos. Los t rata ­
mientos van encaminados a p ro longar la v ida y a mejorar la ca l idad 
de v ida del pac iente , pues no existe un t ra tamien to cura t i vo . A l ser 
un t u m o r de ba jo grado de m a l i g n i d a d y de larga evolución, se re­
serva la q u i m i o t e r a p i a para el síndrome de Sézary y para c u a n d o 
exista afectación extracutánea. Un nuevo re t ino ide , el bexaro teno , 
ha s ido i n t r o d u c i d o rec ien temente para el t r a tamien to de la micos is 
f ungo ide . 
Linfocito T 
PREMICOSIS 
Mucinosis folicular 
Parapsoriasis grandes placas 
Papulosis y granulomatosis 
l infomatoides 
¿Otras? 
CORTICOIDES TÓPICOS 
Diagnóstico (Pautrier) 
F. EN PLACAS 
(Infiltriva) 
MOSTAZA NITROGENADA 
PUVA 
F. TUMORAL 
RT (baño de electrones; 
INTERFERÓN a 
ACITRETINO 
QUIMIOTERAPIA 
íes) 
LINFOMA 
INMUNOBLÁSTICO 
LINFOBLÁSTICO 
S. SÉZARY 
Eritrodermia + 
poliadenopatías + 
1.000 células de Sézary 
POLIQUIMIOTERAPIA 
Figura 111 . Micosis f u n g o i d e 
81 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
r 
Casos clínicos representativos 
Un hombre de 60 años que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diag- 3) Una infección por el hongo Microsporum fungoides. 
nosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnóstico, entenderemos que el paciente 4) Un linfoma de Hodgkin. 
se halla afecto de: 5) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B. 
1) Una variante de psoriasis. MIR 99-00, 131; RC: 2 
2) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo T. 
82 
OTROS TUMORES CUTÁNEOS 
Orientación 
MIR 
Aspectos esenciales 
Este tema es muy rentable 
si nos centramos sólo en los 
Aspectos esenciales. No es 
necesario abarcarlo todo. Hay 
que tener presentes los signos 
clásicos, como el nodulo 
de la hermana María José, que 
ha aparecido recientemente 
en el examen. 
(T"| Los l i n fomas sistémicos de células B pueden dar metástasis cutáneas en fo rma de nodu los er i tematosos . 
("2") El c a r c i n o m a en coraza del tórax es por metástasis de un c a r c i n o m a de m a m a . 
[~3~) La metástasis p e r i u m b i l i c a l de un c a r c i n o m a gástrico rec ibe el n o m b r e de n o d u l o de la he rmana Mar ía 
José. 
[~4~) El s igno de Dar ie r es patognomónico de mastoci tos is , a u n q u e no s iempre está presente. 
|~5~| La mastoc i tos is más f recuente en niños es la urt icar ia p igmentosa . Suele desaparecer en la ado lescenc ia . 
f6~| Las h ist ioc i tos is de células de Langerhans suelen afectar a la p i e l . La f o r m a más grave es la en f e rmedad de 
Letterer-Siwe, q u e se presenta en recién nac idos c o m o pápulas amar i l l en tas loca l izadas en zonas sebor re i ­
cas c o nadenopatías y panc i t open i a . 
25.1. Metástasis cutáneas 
Aparecen hasta en el 9 % de todos los enfermos c o n cáncer. El t i p o de lesión cutánea que con más f recuenc ia 
p roducen las metástasis de neoplasias internas es el n o d u l o i ndu rado de rápida evolución, y el lugar donde 
con mayor i n c idenc i a se loca l i zan suele ser el t r o n c o . 
Existen ciertas loca l i zac iones es­
pecíficas: 
El c a r c i noma de m a m a suele 
dar metástasis en tórax, en oca ­
siones de manera esclerosante 
( ca rc inoma en coraza) . 
Nodu los de la hermana María 
José: n o d u l o pe r i umb i l i c a l que 
con f recuenc ia t iene su or igen 
en un adenoca r c inoma gástrico 
(MIR 0 6 - 0 7 , 1 3 8 - D G ) (Figura 
113) . 
Las leucemias c o n f r ecuenc i a 
afectan a la p i e l , en especia l 
las leucemias monocíticas agu ­
das. Las lesiones cutáneas con 
in f i l t r ado leucémico se d e n o ­
m i n a n l eucemia cut is y las le­
siones sin histología específica, 
leucémides. Figura 113. N o d u l o de la he rmana María José 
Tj Preguntas 
- MIR 07-08, 145 
•MIR 06-07, 138-DG 
- MIR 00-01 F, 213 
R E C U E R D A 
Las pan i cu l i t i s , c o m o el e r i t ema nudoso , también t i enen el n o d u l o c o m o lesión e l ementa l típica. 
8 3 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
25.2. Mastocitosis 
Enfermedad ocasionada por el acumulo en diferentes órganos de masto-
citos o células cebadas. Existen diversos estímulos que pueden hacer que 
el mastocito se degranule, l iberando histamina. En el 9 0 % de los casos, 
la afectación es exclusivamente cutánea. En un 1 0 % , aparece afectación 
de otros órganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de mé­
dula ósea para descartar una mastocitosis sistémica (MIR 00-01F, 213). 
Clínica 
Viene dada por la acción de la histamina y otros mediadores l iberados. 
• Piel: prurito, dermograf ismo, signo de Darier posit ivo (Figura 114). El 
signo de Darier consiste en la aparición de eritema, edema y prurito 
(es decir, formación de un habón) tras el rascado de las lesiones. Es 
patognomónico de mastocitosis, pero sólo aparece en el 7 5 % de éstas. 
• Respiratorio: disnea, broncoespasmo. 
• Digestivo: do lor abdomina l , vómitos. 
• Cardiovascular: taquicard ia , hipotensión. 
Formas clínicas 
• Mastocitoma: es la fo rma clínica más frecuente en la pr imera in fan ­
cia. Aparece una pápula o nodu lo único de coloración marronácea 
en los pr imeros meses de v ida . T iende a desaparecer a los tres o 
cuatro años (Figura 11 5). 
• Urt icaria pigmentosa: es la forma clínica con mayor inc idenc ia . 
Suele debutar en los pr imeros años de v ida, desapareciendo en la 
adolescencia. Las formas que persisten o aquellas de aparición más 
tardía se asocian con afectación sistémica. Produce pápulas - n o d u ­
los marronáceos, d istr ibuidos por toda la superf ic ie corpora l (MIR 
07-08, 145). 
Tratamiento 
Es sintomático. Deberán emplearse antihistamínicos y evitarse los 
factores o sustancias que puedan induc i r a la liberación de histamina 
(AINE, e jerc ic io , a l coho l , traumas,. . . ) . Las mastocitosis malignas se t ra ­
tan con qu imio te rap ia . 
Figura 114. Signo de Darier en una mastocitosis Figura 115. Mastocitoma. Signo de Darier 
Casos clínicos representativos 
La urticaria pigmentosa es una forma especial de: 
1) Urticaria por contacto. 
2) Trastorno de los melanocitos. 
3) Cloasma gravídico. 
4) Urticaria física. 
5) Mastocitosis cutánea. 
RC: 5 
84 
Dermatología ^¡a|S tih¿ 
26. 
DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS 
Tema poco importante, 
dominado por el síndrome 
de Sweet, la acantosis 
nigricans y la dermatomiositis 
paraneoplásica. 
Aspectos esenciales 
p¡~| El síndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS, junto 
con fiebre, artralgias y neutrofilia en sangre periférica. 
fJ~J La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada grisácea en pliegues. Puede aparecer en pacientes con 
resistencia insulínica, de forma idiopática o como dermatosis paraneoplásica. 
26.1. Dermatosis paraneoplásicas 
Síndrome de Sweet 
Llamado ant iguamente dermatosis neutrofílica aguda febr i l . Se ha descrito asociado a infecciones, y en un 2 0 % 
de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia m ie lo ide aguda. 
La clínica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que sú­
bi tamente presentan f iebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara, t ronco y extremidades 
superiores, j un to a neutrof i l ia tanto en sangre c o m o en las lesiones (MIR 09-10, 135; MIR 04-05, 114) (Figura 
116). Las placas son de un intenso co lo r rojo oscuro, pseudoampol losas en el centro y de superf ic ie ondulante , 
con forma de "montaña rusa". Estas lesiones duelen al mínimo roce. 
GD Preguntas 
- MIR 09-10, 135 
- MIR 04-05, 144 
- MIR 02-03, 246-RM 
- MIR 01-02. 139 
Figura 116. Síndrome de Sweet 
El cuadro cutáneo responde espectacularmente a los cort icoides, s iendo esta respuesta un cr i ter io diagnóstico. 
También es útil el yodu ro potásico. 
85 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
Síndrome de Bazex 
Espinocelular 
de vías aerodigestívas 
Ictiosis adquirida 
Linfoma Hodgkin 
Tromboflebitis migrans 
Adenocarcinoma 
pancreático 
Dermatomiositis 
Carcinoma 
de mama y pulmón 
Síndrome pelagroide 
Carcinoide metastásico 
Alopecia mucinosa 
Micosis fungoide 
Signo de LesserTrélat 
Adenocarcinoma 
gástrico 
Eritema gyratum 
repens. Carcinoma 
de pulmón 
Eritema necrolítico 
migratorio. Glucagonoma 
(periorificial) 
Acantosis nigricans maligna 
Adenocarcinoma gástrico 
(hiperqueratosis 
palmoplantar) 
Figura 117. Dermatosis paraneoplásicas 
Figura 118. Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterc iopelado, 
h ipe rp igmen tada , en f lexuras 
DERMATOSIS CLINICA TUMOR 
Eritema necrolítico 
migratorio 
Papulo vesículas de distribución per ior i f ic ia l , h iperg lucemia , g los i ­
tis y pérdida de peso 
G lucagonoma 
Acroqueratosis de bazex Placas er i tematosas m u y escamosas en zonas acras Carc inoma e p i d e r m o i d e de vías aereodigest ivas altas 
Eritema gyratum repens Placas anulares concéntricas en "vetas madera " Carcinomas pu lmonares 
Síndrome carcinoide Flushing, dermat i t i s pe lagro ide y diarrea Tumores neuroendocr inos (APUD) 
Acantosis nigricans mal igna Piel aterc iopelada grisácea en pl iegues, con afectación mucosa 
y que ra tode rmia pa lmo-plantar 
Adenoca rc inoma a b d o m i n a l (gástrico) 
Dermatomiosit is 
paraneoplásica 
Eritema violáceo en párpados y nudi l los , con deb i l i dad muscular 
prox ima l 
Ovario, mama, estómago, pulmón 
Hipertricosis lanuginosa adquir ida Vello f i no (parecido al l anugo fetal) Pulmón, colon.. . anorexla nerviosa, fármacos 
Tromboflebitis migrans 
(síndrome de Trousseau) Flebitis superficiales recurrentes en ext remidades Adenocarc inoma páncreas 
Ictiosis adquir ida Xerosis y descamación H o d g k i n 
Alopecia mucinosa Placas er i tematosas y alopécicas Micosis f u n g o i d e 
Paquidermoperiostosis adquir ida Piel engrosada + periostosis y dedos en pal i l lo de t a m b o r Pulmón 
Tabla 26. Dermatosis paraneoplásticas 
8 6 
Dermatología 
Casos clínicos representativos 
La presencia de una pigmentación pardu/ca en los grandes pliegues (cuello, axilas, 
ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, 
se denomina: 
1) Tinea nigra. 
2) Psoriasis invers. 
3) Acantosis nigricans. 
4) Acroqueratoelastoidosis. 
5) Ictiosis simple. 
MIR 01-02, 139; RC: 3 
Enferma de 40 años que presenta en los párpados, y alrededor de los mismos, lesio­
nes eritematosas, liliáceas, que no le ocasionan molestias; son típicas de: 
1) Eccema de contacto. 
2) Eccema atópico. 
3) Dermatomiositis. 
4) Lupus eritematoso. 
5) Síndrome de Sjógren. 
MIR 02-03, 246-RM; RC: 3 
8 7hace dos años, de 
lesiones maculosas violáceas y asintomáticas en dorso de antebrazos que desapare­
cen espontáneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamaño variable 
entre uno y 5 cm de diámetro. Las lesiones continúan apareciendo desde entonces, 
sin periodicidad fija. El diagnóstico más probable es: 
1) Vasculitis leucocitoclástica. 
2) Eccema xerodérmico. 
3) Angiosarcoma de Kaposi. 
4) Púrpura senil. 
5) Liquen plano. 
MIR 03-04, 110; RC: 4 
6 
VIH Y DERMATOLOGÍA 
Orientación 
MIR 
r 
Aspectos esenciales 
Tema breve y rentable. 
Es necesario conocer 
las dermatosis más frecuentes 
asociadas al VIH y saber 
distinguirlas de las más típicas. 
j~¡~] La dermatosis infecciosa más frecuente en el paciente V I H es la candidiasis orofaríngea. 
[~2~] La dermatosis N O I N F E C C I O S A más habitual es la dermatitis seborreica. 
[3] La leucoplasia oral vel losa es producida por el virus de Epstein-Barr y sus lesiones no se desprenden con el 
raspado. 
2.1. Dermatosis asociadas al VIH 
La mayoría de los pacientes V IH presentan alguna dermatosis a lo largo de su enfermedad. 
Dermatosis infecciosas 
Candidiasis orofaríngea (muguet): es la dermatosis más frecuente. Casi el 1 0 0 % de los enfermos la padecen 
en algún m o m e n t o (Figura 10). 
• Exantema de la infección aguda: 
aparece a las pocas semanas de la 
infección en algunos pacientes. Es 
macular , parec ido al de una mono-
nucleosis. 
Infecciones por herpes virus: se 
producen lesiones múltiples o i n c l u ­
so diseminadas que responden muy 
mal al t ra tamiento. Son frecuentes 
las formas necrótico-hemorrágicas. 
Leucoplasia oral vellosa: son p la ­
cas b lanquecinas que, a di ferencia 
del muguet , asientan en los bordes 
laterales de la lengua y no se des­
prenden con el raspado mecánico. 
Las produce el virus de Epstein-Barr 
y aparece en fases avanzadas de la 
enfermedad (MIR 99-00F, 151) (Fi­
gura 11). 
Angiomatosis bacilar: cuadro i n ­
feccioso sistémico que cursa con la 
aparición de pápulas rojizas (pro l i ­
feraciones vasculares) diseminadas y 
afectación de múltiples órganos. Se 
debe a Bartonella henselae. El trata­
miento se realiza con er i t romic ina . 
" • \to | 
Mí 
: 
r 
T 
A j n 
] Preguntas 
-MIR99-00F, 151 Figura 10. Candidiasis orofaríngea 
7 
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed i c i ón 
Dermatosis no infecciosas 
• Dermatitis seborreica: es la dermatosis no infecciosa más frecuente, 
s iendo más extensa e intensa que en seronegativos. 
• Foliculitis eosinofílica: clínicamente destaca el prur i to . Se discute si 
es una reacción cutánea a fármacos. 
• Aftosis oral recidivante: rebelde al t ratamiento. A veces responde a 
la t a l i domida . 
• Otras: es característico el agravamiento de la psoriasis. 
Tumores cutáneos en el SIDA 
El cáncer más frecuente en el SIDA es el sarcoma de Kaposi (Figural 2). 
Figura 12. Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA 
Cursa con máculas fusiformes violáceas que con el t i empo pueden 
evo luc ionar a nodulos indurados, con aspecto de mora (Tabla 3). Este 
cuadro se ha re lac ionado con la infección por herpes virus humano 
t ipo 8 (VHH-8 ) , tanto en pacientes seropositivos c o m o en seronegativos 
para V I H . El t ratamiento del sarcoma de Kaposi loca l izado puede ser la 
extirpación, la radioterapia o la v inblast ina intralesional . Si está d i semi ­
nado, se recurre al interferón o a la qu imio te rap ia . 
Liquen plano 
Herpes simple 
Lengua negra 
Leucoplasia 
Lengua geográfica 
Sarcoma 
de Kaposi 
Afta 
Pénfigo 
(úlcera que 
afecta 
al labio) 
Herpangina 
Epitelioma 
espinocelular 
abio inferior) 
Leucoplasia oral 
vellosa 
Figura 13. Enfermedades cutáneas localizadas en la mucosa oral 
KAPOSI EP IDÉMICO (VIH) KAPOSI CLAS ICO 
Jóvenes homosexuales (95%) Ancianos 
Difuso y bilateral (frecuentemente 
en paladar, cara) 
Placas unilaterales (miembros 
inferiores) 
Afectación mucosa y visceral frecuente No tan frecuente 
• Invasión linfática precoz 
• Agresivo 
No tan precoz 
Tabla 3. Diferencias entre Kaposi epidémico y clásico 
¿Cuál de las siguientes afirmaciones, referentes a la leucoplasia oral vellosa que se 
asocia a la infección por VIH, es INCORRECTA? 
1) Suele ser asintomática. 
2) Existen células balonizadas en la histopatología. 
Casos clínicos representativos 
3) Es un marcador clínico de progresión de la infección por VIH. 
4) Puede encontrarse en otras situaciones de inmunodeficiencia. 
5) El primer implicado en su patogenia parece ser la Candida albicans. 
MIR 99-00F, 151; RC: 5 
8 
03 
INFECCIONES VÍRICAS 
Dermatología ^ p p f 
Orientación 
MIR 
r 
Aspectos esenciales 
Tema complejo 
y rico en detalles. 
Hay que aprender, sobre 
todo, los rasgos que permiten 
identificar las enfermedades. 
La primoinfección por herpes s imple extragenital suele ser asintomática. 
f j ] La primoinfección por herpes genital suele ser sintomática. 
[~3~] La causa más frecuente de úlcera genital, después de la traumática, es el herpes genital. 
[~4~j La presencia de vesículas agrupadas sobre base eritematosa debe sugerir infección herpética. 
[~5~) Ante una pápula umbi l icada, hay que pensar en molusco contagioso. 
fo~] La enfermedad de transmisión sexual más frecuente es el condi loma acuminado (verruga genital). 
3.1. Herpes virus 
Infección por virus herpes simple 
Existen dos t ipos de herpes s imple 
(Figura 14): 
• Tipo I: responsable de la mayoría 
de los herpes extragenitales y del 
2 0 % de los genitales. 
• Tipo II: causante del herpes ge­
nital y de un pequeño porcentaje 
de los extragenitales. 
El con tag io se p roduce por con tac ­
to d i r ec to , ex i s t i endo el estado de 
por tador asintomático. Tras la p r i ­
moinfección, el v i rus queda acan ­
t onado en la porción sensit iva de 
los gangl ios craneales o espinales. 
La gravedad es mayor en i n m u n o -
d e p r i m i d o s . 
Figura 14. Herpes simple 
Clínica 
J J P r egun tas 
• MIR 03-04, 109 
-MIR 00-01 F, 148-OF 
Herpes simple extragenital: el más frecuente es el orofac ia l rec idivante. La mayoría de pr imoinfecc iones son 
asintomáticas, sólo un 5 % se manifestan en forma de gingivoestomat i t is herpética, cuadro caracter izado por 
úlceras orales con adenopatías cervicales y afectación del estado general (Figura 15). En las recidivas, la cl íni­
ca es más leve, con vesículas agrupadas sobre base eritematosa. A lgunos factores fac i l i tan las reactivaciones: 
los traumatismos, la luz solar, el frío, el estrés, la f iebre, la menstruación,... 
9 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición 
Var ice la (Figura 16) : tras 15 días de incubación aparecen f iebre, 
cefalea, p rur i to y lesiones po l imor fas en dist intos estadios: mácu­
las, pápulas, vesículas, úlceras y costras ( imagen "en c i e lo estre­
l l ado " ) . Es característica la afectación de las mucosas (úlceras) y 
del cuero cabe l l udo . La manipulación puede p roduc i r c icatr ices. 
La complicación más f recuente es la sobreinfección bacter iana de 
las lesiones. U n 2 0 % de los adultos t iene neumonía var icelosa 
demost rab le radiológicamente, pero sólo da clínica en un 4 % de 
los casos. 
Figura 15. Gingivoestomatitis herpética 
Herpes genital: causa más frecuente de úlceras genitales después de 
las traumáticas. La primoinfección suele ser sintomática, entre los tres y 
los 14 días del contacto sexual. Produce úlceras agrupadas en el surco 
balano-prepucial o en el prepucio con adenopatías inguinales doloro-
sas. Las recurrencias son menos graves que la primoinfección y son más 
frecuentes cuando el herpes genital está causado por VHS t ipo II. 
Eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi: d i semina ­
ción de la infección herpética sobre una dermatosis de base (sobre 
todo , dermatit is atópica). 
Herpes neonatal: se debe al contagio intraparto del VHS-II, con afec­
tación neurológica, deter ioro general y vesículas o úlceras en la p ie l . 
Otras formas clínicas: son el herpesgladiatorum, el panad izo her­
pético y la quera tocon junt i v i t i s . 
Diagnóstico 
R E C U E R D A 
La var i ce la p r o d u c e p ru r i t o ; la mayoría de las e rupc iones exantemáticas 
no lo hacen . 
El diagnóstico es fundamenta lmente clínico. El método de con f i rma ­
ción más f iable es el cu l t i vo virológico. La extensión de un frotis de las 
lesiones (citodiagnóstico de Tzanck) permi te ver células mul t inuc lea-
das e inclusiones intranucleares, que también se ev idenc ian mediante 
el estudio histológico. 
Tratamiento 
Las formas leves no precisan t ratamiento, éste se administra en los s i ­
guientes casos: 
• La primoinfección. 
Las recidivas severas o frecuentes (si afectan a la ca l idad de vida). 
• Las compl i cac iones (eritema mu l t i f o rme , eccema herpético). 
El fármaco de elección es el a c i c lov i r y sus der ivados (va lac ic lov i r , 
f amc i c l o v i r ) por vía o ra l . Los antivíricos tópicos no han demost rado 
ser útiles, favorecen la maceración de las lesiones (y, por tanto , la 
sobreinfección) y no es in f recuente que ocas ionen dermat i t i s de c o n ­
tacto alérgica por h ipe rsens ib i l i dad . 
Virus varicela zóster 
La primoinfección da lugar a una varicela (véase sección de Pediatría). 
Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porción sensitiva de 
los gangl ios neurales y cuando recidiva, da lugar al herpes zóster. 
Herpes zóster: el más usual es el torácico. No suele aparecer más de 
una vez en la vida. Se caracteriza por vesículas sobre base eritematosa 
con distribución metamérica unilateral. La complicación más común 
es la neuralgia postherpética, más frecuente en ancianos, y que puede 
requerir tratamiento con carbamazepina o antidepresivos tricíclicos 
(Figura 1 7). 
Figura 17. Herpes zóster 
10 
Dermatología 
Formas clínicas especiales 
Las formas clínicas especiales son las siguientes: 
Síndrome de Ramsay Hunt: afectación del gangl io gen icu lado del 
fac ia l . Produce vesículas en el pabellón auricular, en el conduc to 
aud i t i vo externo, en la far inge, parálisis facial homola tera l , sordera 
y vértigo. 
• Afectación del oftálmico: puede produc i r queratit is grave y requiere 
derivación urgente a un oftalmólogo (se debe sospechar en pac ien ­
tes que presenten lesiones herpéticas en la punta de la nariz) (signo 
de Hutch inson) (MIR 00-01 F, 148-OF). 
• Herpes zóster diseminado: se afectan varios dermatomas de forma 
bi latera l . Es p rop io de i nmunodep r im idos . 
ENFERMEDAD DATO TÍPICO COMENTARIOS 
Herpes 
Vesículas 
AGRUPADAS sobre 
base eritematosa 
• VHS-I extragenital 
• VHS-II genital 
• En genitales, úlceras 
Enfermedad 
mano-pie-boca 
• Mano, pie, boca 
• Vesículas 
NO AGRUPADAS 
Virus Coxsackie 
Herpangina 
Lesiones aftoides 
faringoamigdalares 
y en paladar blando 
¡No confundir con herpes! 
Tabla 4. Lesiones vesiculosas en mucosa oral 
R E C U E R D A 
La afectación de la punta nasal hace necesar io un examen oftalmoló­
g i co , p o r q u e la inerva el m i s m o ne rv io que a la córnea (p r imera rama 
de l trigémino). 
3.3. Poxvirus 
Tratamiento 
La var icela sin compl i cac iones se trata sintomáticamente. Los antivíri­
cos se reservan para formas severas o compl icadas . Existe ya comerc i a ­
l izada una vacuna de virus v ivos atenuados cuyas indicac iones están 
en discusión. 
El herpes zóster debe ser tratado con antivíricos cuando es detectado 
en las primeras 48-72 horas y se trate de enfermos con : 
Inmunodepresión. 
Edad superior a 55 años. 
• Formas clínicas especiales citadas. 
Los fármacos empleados son orales: el ac ic lov i r y sus derivados (valaci-
c lov i r , famc ic lov i r ) . Aceleran la curación de las lesiones y d i sminuyen 
la intensidad de la neuralgia postherpética. Los pacientes con insuf i ­
c ienc ia renal precisan ajuste de dosis, ya que el ac ic lov i r es nefrotóxi-
co ; en estos pacientes se emplea la br i vud ina , de toma diar ia única. 
3.2. Enterovirus 
Molluscum contagiosum: pápulas rosadas cupu l i fo rmes u m b i l i c a ­
das (Figura 1 8). Es típico de niños que frecuentan piscinas. Aunque 
resuelven espontáneamente, se suele practicar el curetaje o la crio-
terapia de las lesiones. 
Figura 18. Molluscum contagiosum 
Producen cuadros exantemáticos inespecíficos con gran frecuencia, es­
pec ia lmente los virus Echo y Coxsackie. 3.4. Papovavirus 
R E C U E R D A 
El virus Coxsackie B es la causa más 
frecuente de pericardit is vírica. 
A veces, estos exantemas pue­
den aparecer acompañados de 
otras manifestaciones infec­
ciosas, c o m o una pericardit is. 
Enfermedad mano -pie-boca o glosopeda: aparecen vesículas en las 
local izaciones citadas. Causada por el Coxsackie A, en especial el 
A l 6 (MIR 03-04, 109). 
Herpangina: p roduc ida por Coxsackie A. Aparece f iebre alta y úlce­
ras en la faringe, amígdalas y paladar b lando (no afecta a las encías 
ni a los labios, c o m o sí ocurre en la gingivoestomati t is herpética). 
R E C U E R D A 
La herpang ina afecta a la región f a r ingoamigda la r y la g ing ivoes tomat i t i s 
herpética a labios y encías. 
Virus del papiloma humano 
El Virus del Papi loma H u m a n o (VPH) puede produc i r las verrugas v u l ­
gares, las palmo-plantares, las planas y los cond i lomas acuminados (Fi­
gura 20) o verrugas genitales. La enfermedad de transmisión sexual más 
frecuente son los cond i lomas acuminados . 
Muchas de estas lesiones desaparecen espontáneamente. Su t ra tamien­
to se basa en la destrucción física de las células parasitadas por el virus 
(queratolíticos, cr ioterapia, electrocoagulación). Existe la pos ib i l idad 
de emplear i nmunomodu ladores , c o m o el ¡nterferón a-inf i l t rado o la 
aplicación de ¡miquimod en crema, con el f in de est imular la respuesta 
11 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición 
i nmune frente al VPH . La vacunación para los serotipos oncogénicos 
6, 1 1 , 16 y 18 está indicada en mujeres y en hombres de entre nueve 
y 26 años de edad. Se administ ra una pr imera dosis, la segunda a los 
dos meses y la tercera, a los seis. Reduce la inc idenc ia de neoplasia de 
cérvix. 
Figura 19. Verrugas en paciente VIH 
r 
Un niño de seis años acude a consulta por un cuadro de febrícula de tres días de evo­
lución, con dolor a la deglución. Los datos más relevantes de la exploración física son 
lesiones erosivas en el paladar y vesículas intraepidérmicas no agrupadas en palmas y 
plantas. Entre los siguientes diagnósticos, ¡cuál es el más probable? 
1) Eritema multiforme. 
2) Rickettsiosis. 
3) Síndrome de Stevens-Johnson. 
4) Enfermedad de pie, mano, boca. 
5) Deshidrosis. 
MIR 03-04, 109; RC: 4 1 
Figura 20. Condilomas acuminados 
Casos clínicos representativos 
Niño de 3 años de edad que, desde hace 4 días, presenta fiebre de 38-39 "C, dolor 
a la deglución, rechazo de alimento, decaimiento y fétor oral. En la exploración se 
observan lesiones ulcerosas de tamaño variable, en encías, lengua y mucosa bucal, 
que sangran con facilidad, y adenopatías submaxilares y cervicales. El diagnóstico 
debe ser: 
1) Herpangina. 
2) Estomatitis herpética. 
3) Candidiasis bucal. 
4) Infección bucal por anaerobios. 
5) Infección estafilocócica. 
RC: 2 
j 
12 
r 
Aspectos esenciales 
04. 
INFECCIONES MICÓTICAS 
Orientación 
MIR 
Como en el tema anterior, 
recuerda los datos típicos para 
poder diagnosticar los casos 
clínicos con facilidad. 
La p i t i r ias is ve rs i co lo r aparece en pieles grasas, p r o d u c i e n d o descamación y a l t e rando el c o l o r de la p i e l . 
(~2~| La tinea corporis p r o d u c e típicamente lesiones c i rc inadas c i rcu lares (de ahí el n o m b r e de "herpes c i r c i n a d o " ) . 
(~3~¡ La t i na y el e ccema pueden parecerse (p ru r i to , descamación,. . . ) . N o se deben c o n f u n d i r , puesto q u e si se 
trata una t i na c o n co r t i co ides , empeorará. 
[~4~| La afectación unguea l por Candida p r o d u c e pe r ion ix i s , n o así las t inas ungueales. 
[~5~] U n in te r t r igo c o n pústulas satélite debe hacer pensar en Candida. 
fjTJ An t e un p i n c h a z o c o n un rosal , hay que pensar en una pos ib le esporotr icos is . 
4.1. Pitiriasis versicolor 
Causada por una levadura comensal , Pityrosporum ovale, que se transforma en su forma patógena (Malassezia 
fúrfur). Afecta, sobre todo , a pacientes jóvenes (1 5-45 años), s iendo rara en la infancia y en la vejez. Se re lac io­
na con el calor, la humedad y la hipersecreción sebácea. 
Se carac te r iza por la aparición de máculas hipercrómicas o hipocrómicas que descaman al rascado (sig­
no de la uñada), si la infección 
está ac t i va . Suelen aparecer en 
la región centrotorácica y en la 
espa lda , es dec i r , en zonas se-
borre i cas (MIR 06-07 , 143 ) . Las 
rec id ivas son hab i tua les , pese al 
t r a t a m i e n t o . 
'•ir" 
Preguntas 
• MIR 06-07, 143 
MIR 00-01, 136 
• MIR 97-98, 55 Figura 21. Pitisiasis versicolor. Corte histológico 
El diagnóstico es habi tua lmente 
clínico. Sirven de apoyo: 
• Luz de W o o d : f l u o r e s c e n c i a 
amari l lo-anaranjada. 
• Examen con hidróxido potá­
sico (KOH) : se aprec ian f i l a ­
mentos y e lementos redondos 
( imagen en spaghetti y albón­
digas) (Figura 21) . 
El t ratamiento se lleva a cabo con 
azólicos tópicos y, en casos ex­
tensos o en i nmunodepr im idos , 
se emplea la vía oral (MIR 97-98, 
55). El diagnóstico di ferencia l i n ­
c luye la pitiriasis rosada y los ec­
cemas. 
13 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición 
4.2. Dermatofitosis o tinas 
Las dermatof i tosis afectan a la piel y a las estructuras querat inizadas 
c o m o pelos y uñas (no lo hacen a las mucosas). El diagnóstico se rea­
liza clínicamente y mediante el cu l t i vo , s iendo la f luorescencia con la 
luz de W o o d norma lmente negativa. El dermatof i to más frecuente en 
general es el Trichophyton rubrum. 
Tinas no inflamatorias 
No producen a lopecia c icatr izal irreversible, mientras que las in f l ama­
torias sí la pueden provocar. Las tinas se tratan con derivados azólicos 
o terb inaf ina. Los tipos de tinas son los siguientes: 
• Tina del cuero cabelludo (tínea capitís o tinea tonsurans): propia de 
la infancia, cursa c o m o placas alopécicas con pelos rotos y desca­
mación. Al llegar a la pubertad, suelen curar espontáneamente sin 
dejar c icatr iz . 
• Tina del cuerpo (herpes circinado o tinea corporis): placas eritema-
todescamativas c irc inadas (con los bordes más activos) n o r m a l m e n ­
te pruriginosas (Figura 23) . Crece de forma excéntrica, con menor 
ac t i v idad en el centro y mayor en los bordes. 
Figura 23. Herpes circinado (tinea corporis) 
Tina de los pies (finea pedís): la más frecuente es el "p ie de at leta" , 
con descamación en los espacios interdigitales. 
Tina incógnito: t ina tratada erróneamente con cort ico ides que d i f i ­
culta el diagnóstico al modi f i car la lesión (Figura 24). 
Figura 24. Tina incógnito secundaria a tratamiento con esteroides tópicos 
Tina inguinal (tínea 
crurís o eccema mar­
ginado de Hebra): 
placas eritematodes-
camativas de bordes 
más activos (Figura 
25). 
Tina ungueal: hiper-
queratosis subungueal 
con onicólisis, sin pe-
rionixis (Figura 26). 
14 
Dermatología 
Tinas inflamatorias Formas clínicas 
Suelen deberse a hongos de reservorlo an imal (zoofílicos). Son lesiones 
muy inf lamatorias que t ienden a dejar cicatrices y alopecias c icat r iza ­
les. Se tratan con azólicos o terbinaf ina sistémicos. 
• Quer ion de Celso: se loca l iza en el cuero cabe l ludo . Consiste en 
una placa er i tematoedematosa y exhudat iva , con pústulas. Supura 
pus a través de los folículos con la presión (signo de la espumadera). 
Suele dejar a lopec ia c icatr iza l (Figura 27). 
Intertrigo: placa eritematosa en los pliegues cutáneos. Son típicas 
las fisuras y la atrofia en el f ondo del p l iegue y las lesiones satélites 
periféricas (pápulas y/o pústulas). 
Afectación mucosa: puede produc i r cuadros muy diversos c o m o 
vulvovagin i t i s , glositis, que i l i t i s , . . . En los i nmunodep r im idos y en 
los lactantes es frecuente el muguet ora l , consistente en pápulas 
blanquecinas en la región anterior de la mucosa ora l . 
Favus: también afecta al cue ro c a b e l l u d o . Cursa con pústulas f o ­
l i cu lares que , al secarse, se d e p r i m e n a d o p t a n d o f o r m a de c azo ­
leta (cazoleta fávica) (Figura 28) . Poster iormente , se cub ren de 
costras amar i l l en tas (escútulas). El agente etiológico es el Tricho-
phyton schoenleinii. 
Granuloma tricofítico de 
Majocchi: afecta a piel con 
pocos folículos pilosos. Es 
típico de las piernas de las 
mujeres tras las dep i lac io ­
nes. 
Tina de la barba: recuer­
dan a una fo l i cu l i t i s , con 
pústulas y nodulos erite-
matosos. 
Figura 28. Favus 
4.3. Candidiasis 
El agente causal más común 
es Candida albicans. N o r m a l ­
mente, es saprofita aunque, 
en ciertas condic iones , pue ­
de convert irse en patógena 
(inmunodepresión, humedad , 
ant ib ioterapia , embarazo, an ­
t iconcept ivos , . . . ) . 
R E C U E R D A 
Casi el 1 0 0 % de los pacientes c o n V I H padecen m u g u e t a lo largo de 
su en f e rmedad . 
Ungueal: suelen asociar inflamación per iungueal (perionixis) y afec­
tación inic ia l p rox ima l , lo que la d i ferencia de las tinas ungueales 
(MIR 0 0 - 0 1 , 136) (Figura 29) . 
Erosio interdigitalis blastomicética: afectan a los pliegues ¡nterdigi-
tales de las manos por maceración crónica (humedad, lavado fre­
cuente de las manos) (Figura 30). 
Figura 30. Erosio interdigitalis blastomicética 
15 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
Foliculitis candidiásica: f recuente en heroinómanos por vía parente-
ral. Aparecen pústulas en el cuero cabe l ludo y en la barba y pueden 
acompañarse de afectación condrocosta l y de endofta lmi t is . 
39 °C 
ADVP 
Muguet, 
Perleche, 
queilitis 
Vulvovaginit is , , 
balanitis, anitis 
Figura 31. Candidiasis 
Endoftalmitis 
Glositis, lengua 
negra vellosa 
Intertrigo 
candidiásico 
Erosio 
interdigitalis 
blastomicética 
Onixis proximal 
con perionixis 
Diagnóstico 
El diagnóstico de las candidiasis es clínico o se realiza mediante c u l t i ­
vo. El m ic roscop io óptico revela una morfología característica. 
Tratamiento de las micosis cutáneas 
Las micosis pueden tratarse por vía tópica o sistémica. Se prefiere el 
t ratamiento sistémico si hay: 
Lesiones numerosas. 
• Afectación ungueal o del cuero cabe l ludo. 
• Tinas inf lamator ias. 
Los fármacos más empleados son los que aparecen resumidos en la 
Tabla 5. 
FÁRMACO VÍA ESPECTRO COMENTARIO 
Griseofulvina 
Oral Sólo tinas 
(dermatofi-
tos) 
• Barato y seguro en niños 
• ¡No cubre Candida1. 
Imidazólicos 
Oral 
y tópico 
Tinas + 
Candida 
• Ketoconazol: hepatotóxlco. 
Antiandrogénico 
• Fluconazol: más útil 
en candidiasis mucosas 
• Otros: itraconazol, sertaconazol, 
etc. 
Oral • Oral: sólo No usar frente a Candida vía oral 
Terbinafina 
y tópico tinas 
• Tópico: 
Candida 
y tinas 
Tabla 5. Antifúngicos de uso frecuente. 
4.4. Esporotricosis 
La esporotricosis es produc ida por Sporothrix schenckii, un hongo que 
se encuentra en maderas y vegetales con espinas (es típico el p inchazo 
con un rosal). Tras este p inchazo , se produce un nodu lo que se ulcera. 
El hongo se d isemina por vía linfática, aparec iendo una l infangit is (una 
cadena de nodulos a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos). En 
inmunodepr im idos , puede produc i r cuadros más graves. Se trata con 
imidazoles ( i traconazol) , terbinaf ina o yoduro potásico. 
Ama de casa que, desde hace varios años, presenta enrojecimiento de los pliegues 
proximales de las uñas de varios dedos de las manos, que ocasionalmente le supuran. 
¿Cuál es el diagnóstico más probable? 
1) Dermatitis de contacto. 
2} Psoriasis. 
3} Paroniquia candidiásica crónica. 
4) Liquen plano. 
5) Dermatoficia. 
MIR 00-01, 136; RC: 3 
Casos clínicos representativos¿Cuál es el diagnóstico más probable ante un deportista moreno, de 19 años, con pe­
queñas manchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano, durante 
un viaje a un país tropical? 
1) Vitíligo. 
2) Pitiriasis alba. 
3) Pitiriasis versicolor. 
4) Lepra indeterminada. 
5) Liquen escleroatrófico. 
MIR 97-98, 55; RC: 3 
16 
Aspectos esenciales 
05. 
INFECCIONES BACTERIANAS 
Orientación 
MIR 
Como en los temas anteriores, 
es necesario insistir en lo más 
típico de cada cuadro. Hay 
que prestar especial atención 
al impétigo, la erisipela y la 
hidrosadenitis supurativa, que 
son las más preguntadas. 
|~¡~| Las costras melicéricas son típicas de l impétigo contag ioso . 
[~2~j El impétigo con tag ioso puede p r o d u c i r g l omeru lone f r i t i s c o m o compl icac ión. 
["J] Las in fecc iones anexia les suelen deberse a 5. aureus. 
[~4~j El e r i s i pe lo ide es típico de ca rn i ce ros o tras c lavarse una espina de pescado. 
[~5~] El antecedente de "tampón superabsorbente " debe asociarse al síndrome de l shock tóxico estafilocócico. 
[~5~[ La f o r m a más f recuente de tubercu los i s cutánea es el lupus vu lgar , típicamente descr i to c o m o " ja lea de 
m a n z a n a " a la vitropresión. 
[~7~] Las máculas hipocrómicas anestésicas deben hacerte pensar en la lepra . 
5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes 
Las infecciones producidas en los anejos cutáneos suelen estar causadas por 5. aureus. En camb io , las que afec­
tan sólo a la dermis se deben con f recuencia a estreptococos. 
J j Preguntas 
- MIR 06-07, 120 
- MIR 02-03, 143-IF, 250 
-MIR99-00F, 108 
• MIR 98-99, 114, 115, 141, 
142 
IMPÉTIGO CONTAGIOSO Estafilococo > estreptococo. Costras melicéricas. Sin clínica sistémica. 
Glomerulonefritis, no endocarditis 
IMPÉTIGO AMPOLLOSO Sólo estafilococo. Ampollas, erosiones 
ERISIPELA Estreptococo. Placa bien definida. Clínica sistémica 
CELULITIS 
_ . 
Estreptococo. Placa mal definida. Clínica sistémica 
ERISIPELOIDE Erysipelothrix rhusiopathiae. Espina de pescado. Penicilina 
ERITRASMA Corynebacterium minutissimum. Pliegues, obesos, diabéticos. Luz de Wood rojo coral. 
Eritromicina 
INFECCIONES ANEXIALES Habitualmente estafilococo 
S ÍNDROME ESTAFILOCÓCICO DE LA PIEL 
ESCALDADA Infección ORL o vías aéreas. Cultivo cutáneo negativo. Nikolsky. Cloxacilina 
S ÍNDROME DEL SHOCKTÓXICO 
ESTAFILOCÓCICO Shock + exantema + descamación palmoplantar 
DERMATOSIS POR PSEUDOMONAS 
• Sobreinfección de quemaduras 
• Sobreinfección del cordón umbilical 
• Foliculitis de las piscinas o del agua caliente 
• Síndrome de las uñas verdes 
Ectima gangrenoso 
Tabla 6. Piodermitis 
17 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición 
Impétigo 
El impétigo es una infección super f i c i a l m u y con tag iosa , sin reper­
cusión sistémica y de etiología n o r m a l m e n t e m i x t a , por cocos gram-
pos i t i vos (est reptococos y es ta f i lococos ) . Clásicamente, se aceptaba 
que la causa más f recuente era Streptococcus pyogenes a u n q u e ac ­
t u a l m e n t e se señala que p r e d o m i n a Staphylococcus aureus. 
La f o r m a más típica es el impétigo con tag ioso (Figura 32 ) , que se 
ca rac te r iza por costras c o l o r m ie l (melicéricas), q u e aparecen no r ­
m a l m e n t e en la cara y en otras zonas expuestas. Es típico de niños 
(MIR 98-99 , 141 ) . U n a t e m i b l e compl icac ión, a u n q u e in f recuente , 
es la g l o m e r u l o n e f r i t i s postestreptocócica (MIR 98-99 , 142 ) . 
La f i ebre reumática, por el c o n t r a r i o , no aparece en relación c o n 
in fecc iones estreptocócicas cutáneas, s ino únicamente c o n in fec ­
c iones faríngeas. 
Existe o t ra f o r m a menos h a b i t u a l l l a m a d a impétigo a m p o l l o s o de 
o r i g e n e x c l u s i v a m e n t e estaf i locócico. Cursa c o n la apar ic ión de 
a m p o l l a s y de e ros iones en la p i e l a fec ta , c o n s e c u e n c i a de las 
t ox i na s epidermolít icas q u e poseen estas bac te r ias . Los impétigos 
se t ra tan c o n m u p i r o c i n a tópica, p e n i c i l i n a o ác ido fusídico por 
vía o r a l . 
Figura 32. Impétigo contagioso 
Erisipela 
La causa más f r ecuen te de er i s ipe la es el e s t r ep tococo de l g r u p o A 
(MIR 06-07 , 120 ) . Consis te en una infección de la parte super f i c i a l 
de la de rmis . 
Se mani festa c o m o una p laca er i tematosa, b ien de f in ida , b r i l l an te y 
do lorosa a la presión, hab i tua lmente en la cara o en las piernas (tí­
p i co de mujeres de med iana edad , con insuf i c ienc ia venosa crónica) 
(Figura 33) . Produce malestar genera l , f iebre y leucoc i tos is . 
Figura 33. Erisipela 
Celulitis 
Infección de la dermis profunda y del te j ido subcutáneo, causada nor­
ma lmente por estreptococos (MIR 02-03,143-IF). Cursa con placas eri-
tematosas mal definidas (por ser más profunda que la erisipela), do-
lorosas y calientes. Tanto la erisipela c o m o la celul i t is se tratan con 
antibióticos sistémicos frente a los gramposi t ivos, c o m o la pen ic i l ina . 
Erisipeloide 
Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar 
a la muñeca. Es una enfermedad propia de ganaderos, matarifes o tras 
clavarse la espina de un pescado. El agente etiológico es un gramposi-
t ivo , el Erysipelothrix rhusiopathiae. Se trata con pen ic i l ina . 
Q R E C U E R D A 
N o c o n f u n d i r la er is ipela c o n el e r i tema e r i s ipe l iode , manifestación der ­
matológica de la f iebre mediterránea f ami l i a r , q u e aparece también en 
m i e m b r o s infer iores . 
Figura 34. Erisipeloide en la mano de un carnicero 
18 
Dermatología 
Eritrasma los ántrax requieren no rma lmen te t ra tamiento sistémico frente a es­
ta f i lococos . 
Es una infección por un gramposi t ivo, Corynebacterium minutissimum. 
Placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles. Es 
más frecuente en obesos y en diabéticos. Se di ferencian de las tinas 
inguinales en que el eritrasma t iene f luorescencia de co lor ro jo coral 
con la luz de W o o d . El t ra tamiento es la e r i t romic ina . 
; R E C U E R D A 
No se debe confundir el ántrax con el carbunco, infección por Bacillus 
anthracis, que es una úlcera necrótica con edema duro alrededor. 
5.2. Infecciones de los anejos 
Foliculitis 
Infección e inflamación de uno o varios folículos pilosos causada sobre 
todo por estaf i lococos. Se caracteriza por pústulas con distribución f o ­
l icular. La mala higiene y las depi lac iones son factores predisponentes. 
En formas leves se tratan tópicamente (antisépticos, mup i roc ina , ácido 
fusídico) y las graves sistémicamente (c loxac i l ina , ácido fusídico). Un 
t ipo especial es la fo l i cu l i t i s del baño cal iente o de las piscinas, causada 
por Pseudomonas aeruginosa, y que norma lmente no requiere trata­
miento (se auto l imi ta ) . 
Forúnculos 
Comprende toda la un idad folículo-glandular. Cuando se loca l iza en la 
cara existe pe l igro de que la infección afecte a estructuras meníngeas, 
en especial en el triángulo naso-geniano-labial (triángulo de la muerte 
de Filatov). No se deben man ipu la r estas lesiones (MIR, 99-00F, 108; 
MIR 98-99, 114). 
Hidrosadenitis supurativa ecrina 
Es una inflamación aguda o crónica de las glándulas sudoríparas apo-
crinas (MIR 02-03, 250). El lugar típico de aparición son las ingles y las 
axilas. Se debe a la oclusión de la citada glándula y a la infección secun­
daria por Staphylococcus aureus u otros gérmenes. Los factores ho rmo ­
nales t ienen mucha importanc ia , pues este cuadro se muestra después 
de la pubertad. En los casos crónicos, son típicos los comedones y las 
cicatrices, que oc luyen otras glándulas y croni f ican la enfermedad. 
La forma aguda se manifiesta por nodulos dolorosos inf lamator ios , eri-
tematosos, que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior (go lon­
drinos). 
Ántrax 
Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos que producen 
cicatrices,tractos f ibrosos y trayectos fistulosos. 
En el t ratamiento se emplean antibióticos orales durante largos per io ­
dos (tetracicl inas, penic i l inas , cefalosporinas, r i fampic ina ) , an t i in f l ama­
torios orales, cort ico ides intralesionales y drenaje de los abscesos. En 
las formas crónicas y más severas, puede ser necesario el t ratamiento 
con ret inoides orales y/o cirugía (MIR 98-99, 115). 
Síndrome de la piel escaldada estafilocócica 
o enfermedad de Von Rittershain 
El ántrax afecta a var ios forúnculos vec inos . Clínicamente se aprecia 
una placa er i tematosa f luc tuante que agrupa varios puntos de supu ­
ración, con afectación del estado genera l . Los forúnculos faciales y 
Causado por el Staphylococcus aureus fago 7 1 , que produce una tox ina 
epidermolítica. Es un cuadro típico de la infancia en el que, c o i n c i d i e n ­
do con una infección estafilocócica (ORL, vías respiratorias), aparece 
19 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
una er i t rodermia que evo luc iona hacia un despegamiento general iza­
do de la ep idermis con signo de Niko lsky . El aspecto es s imi lar al de 
una escaldadura. Histológicamente, el despegamiento es a nivel de la 
granulosa. El estaf i lococo no se puede cul t ivar a partir de las lesiones 
cutáneas, porque es una enfermedad por toxinas que c i rcu lan por la 
sangre. El t ratamiento es con c loxac i l ina . 
Síndrome del shock tóxico 
Este síndrome se debe al Staphylococcus aureus productor de exotoxina 
C (TSST-I) y enterotoxina F. Se caracteriza por fiebre e hipotensión, afecta­
ción funcional de al menos tres órganos o sistemas (shock); un exantema 
escarlatiniforme y descamación palmo-plantar a las dos semanas del i n i ­
c io de la erupción. El cuadro se relacionó hace años con el uso de tampo-
nes superabsorbentes; ahora, en más del 4 0 % de los casos, no se v incula 
con la menstruación. El tratamiento consiste en remontar el shock, quitar 
la fuente de infección y administrar los antibióticos adecuados. 
Infecciones por Pseudomonas 
A nivel cutáneo, Pseudomonas puede producir diversos cuadros, como la 
sobreinfección de quemaduras, el síndrome de las uñas verdes, las infec­
ciones umbil icales del recién nacido (típico exudado verdoso) y la fo l i cu l i ­
tis de las piscinas (Figura 37). En el paciente inmunodepr imido, sobre todo 
en neutropénicos, es característico el ectima gangrenoso, que se presenta 
como úlceras necróticas alrededor de las cuales hay eritema y edema. 
Figura 37. Granuloma de las piscinas en propietario de acuario 
LUGAR INFECCIÓN COMENTARIOS 
Anejos 
(estafilococo) 
• Foliculitis 
• Forúnculos 
• Antrax 
• Hidrosadenitis 
• Superficial. Si "baño caliente", Pseudomonas 
• Si en cara, puede llegar a meninges. ¡No 
manipular! 
• Varios forúnculos unidos. No confundir 
con carbunco 
• Glándulas apocrinas: ingles y axilas. 
Muy recidivante 
Dermis 
(estreptococo) 
• Impétigo 
• Erisipela 
• Celulitis 
• Costras melicéricas. Niños. Cuidado: 
glomerulonefritis 
• Placa eritematosa, brillante y dolorosa 
a la presión 
• Bordes peor definidos que en erisipela 
Tabla 7. Infecciones cutáneas más frecuentes 
2 0 
5.3.Tuberculosis cutánea 
La forma más frecuente de tuberculosis cutánea es el lupus vulgar: una 
placa amar i l lenta con co lor de " jalea de manzana " a la vitropresión, 
crónica y progresiva, situada norma lmente en la cara (preauricular) . 
Existen muchas otras manifestaciones, menos importantes, c o m o la t u ­
berculosis verrucosa o el chancro tuberculoso. 
Figura 38. Lupus vulgar 
Otras micobacter ias que también t ienen interés dermatológico son las 
siguientes: 
• Mycobacterium marinum: causa el granu loma de las piscinas o de 
los acuarios. Se trata de un nodu lo granulomatoso en manos o en 
pies. 
• M. fortuitum y M. chelonae: en relación con la depilación, pueden 
produc i r nodulos ulcerados. Es la forma más frecuente de micobac-
teriosis atípica en nuestro med io . 
Q R E C U E R D A 
No se debe confundir lupus vulgar (tuberculosis) con lupus pernio, ma ­
nifestación de la sarcoidosis (véase el Tema 20). 
5.4. Lepra 
La lepra es una enfe rmedad crónica causada por Mycobacterium le-
prae (bac i lo de Hansen), un bac i lo ácido-alcohol resistente. 
Histológicamente, es característico encont ra r lo en el inter ior de los 
macrófagos, agrupados en fo rmac iones l lamadas g l o b i . Afecta sobre 
todo a la piel y al sistema nerv ioso periférico. Para su transmisión, 
precisa un con tac to íntimo y duradero , pero se desconoce el meca ­
n ismo. 
Depend i endo de la i n m u n i d a d celu lar , se d is t inguen dos formas clí­
nicas pr inc ipa les : 
Lepra tubercu lo ide : se t r aduce en una buena respuesta i n m u ­
ne f ren te al b a c i l o . A p a r e c e n placas hipocrómicas, c o n bordes 
m u y b i e n d e f i n i d o s , e l evados y de morfología a r rosar iada (Fi-
Dermatología 
gura 39 ) . Es característica la pérdida precoz de la sens ib i l idad en 
dichas zonas. Microscópicamente, se aprec ian granu lomas dérmi­
cos per ineurales. 
Figura 39. Lepra tuberculoide. Mancha hipocrómica anestésica 
Lepra lepromatosa: se presenta en pacientes con mala respuesta 
i nmune celular y, por e l lo , con abundantes baci los (lepra mult iba-
ci lar) . La lesión típica es el leproma, placa inf i l t rada mal def in ida 
que aparece especia lmente en la cara y en las zonas distales de las 
extremidades. La alteración en la sensibi l idad es más tardía. La ma-
darosis (pérdida de pelo en la cola de las cejas) y la facies leonina 
( lepromas faciales) son lesiones típicas (Figura 40) . Las mut i lac iones 
y las deformidades son consecuencia de los trastornos tróficos y 
neurológicos. 
Lepra borderline o d imorfa : f o rmas cl ínicas inestables en las 
que es pos ib l e ver características cl ínicas de ambas fo rmas p o ­
lares. 
Hipertrofia 
pabellones 
auriculares 
Leproma 
Desaparición 
surcos faciales 
Madarosis 
Nariz ancha 
Hipertrofia 
labial 
Figura 40. Lepra lepromatosa 
Diagnóstico 
El diagnóstico de la lepra se hace mediante baci loscopia de una muestra 
de te j ido ya que el baci lo de Hansen no se puede cultivar. La intradermo-
rreacción con lepromina mide la respuesta inmune celular frente a bac i ­
los muertos. No es diagnóstica, sólo etiqueta la forma clínica, siendo po­
sitiva en la tuberculo ide (buena inmunidad) y negativa en la lepromatosa 
(mala inmunidad) . La lectura es a los 21 días (reacción de Mitsuda). Exis­
ten falsos positivos en pacientes con tuberculosis o vacunados de BCG. 
Tratamiento 
La lepra es una enfermedad crónica que precisa tratamientos prolongados: 
Lepra paucibacilar: consiste en sulfona más r i f ampic ina durante 
seis meses. 
• Lepra multibacilar: sulfona más r i f ampic ina más c lo faz imina , d u ­
rante dos años. 
Ante un niño que acude a una guardería, a quien le han aparecido lesiones vesi­
culosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro días más tarde, en 
la cara, sin afectación general, una de las siguientes consideraciones es correcta. 
Señálela: 
1) El diagnóstico se hará por inmunofluorescencia indirecta. 
2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfección herpética. 
3) Los títulos de antiestreptolisina O estarán muy probablemente elevados. 
4) Se encontrarán anticuerpos tipo IgA circulantes característicos. 
5) Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios gérmenes gram-
positivos. 
MIR 98-99, 141; RC: 5 
Casos clínicos representativos 
Un cuadro clínico crónico caracterizado por lesiones maculares hipocrómicas, de 
bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con 
hipoestesia en las zonas lesionadas, caída de los bordes laterales de las cejas, nervios 
cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es 
característico de: 
1) Siringomielia. 
2) Lepra. 
3) Dermatomiositis. 
4) Micosis cutánea. 
5) Sífilis secundaria. 
RC: 2 
21 
Este tema hasta ahora no se 
hapreguntado, por lo que 
hay que sintetizar al máximo. 
Basta una lectura y estudiar 
únicamente los Aspectos 
esenciales. 
Aspectos esenciales 
(T) Cuad ro típico de le ishmanias is cutánea: niño c o n lesión úlcero-costrosa en la cara, de evolución crónica. 
(~2~) La lesión más específica de sarna es el surco acariño. En f o rma de caso cl ínico, sería: p r u r i t o n o c t u r n o + 
p r u r i t o en fami l i a res + surco acariño + pápulas o nodu los en axi las y genita les. 
("3] En la sarna, no se debe emp lea r l i ndano en niños y gestantes. El t r a t amien to de elección es la pe rmet r i na . 
6.1. Botón de oriente o leishmaniasis cutánea 
Etiología y clínica 
Su agente etiológico más frecuente en el m u n d o es la Leishmania trópica; en nuestro med io lo es Leishmania 
donovani infantum. El reservorio del p ro tozoo son los perros y el hombre y se transmite mediante el mosqui to 
Phlebotomus. Es más habitual en niños. 
Figura 41. Leishmaniasis cutánea. Botón de oriente 
La p i cadu ra p r o d u c e una pápula o 
n o d u l o que en semanas se ulcera y 
f o rma una costra, p r o v o c a n d o una 
c i ca t r iz . . . El lugar típico de apa r i ­
ción son las zonas expuestas al 
mosqu i t o , sobre t o d o la cara (F igu­
ra 41 ) . 
Tratamiento 
El t ratamiento se lleva a cabo con 
ant imonia les intralesionales (gluco-
nato de an t imon io o Glucantime®). 
Pueden ser útiles el i t raconazol y la 
cr ioterapia. 
f_] Preguntas 6.2. Escabiosis 
No hay preguntas MIR 
representativas. La escabiosis está ocasionada por el acaro Sarcoptes scabiei. Tiene un per iodo de incubación de un mes. 
22 
Dermatología 
Clínica 
Produce prur i to genera l izado, más intenso por la noche, en el paciente 
y en sus famil iares. Es frecuente el antecedente de un viaje reciente a 
un país t rop ica l . Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos 
(Figura 42) , en las muñecas, en los pies, en los genitales, en las areolas 
mamarias y en las axilas. Suele respetar la espalda y la cara. La lesión 
más específica es el surco acariño, en cuyo extremo está la eminenc ia 
acariña, zona de avance del surco y donde se encuentra el parásito. En 
las axilas y en los genitales son frecuentes los nodulos (sarna nodular ) . 
• Sarna noruega: típica de i nmunodepr im idos con hiperqueratosis 
general izada y costras. Produce muy poco prur i to pero es muy c o n ­
tagiosa, porque existen muchos ácaros. 
• Sarna nodular: persistencia de nodulos prur iginosos, pese al trata­
miento . Las lesiones suelen aparecer en las axilas y en los genitales 
y el prur i to se debe a un fenómeno de hipersensibi l idad frente al 
acaro, ya muer to . Se trata con cort ico ides. 
Tratamiento 
• Permetrina en crema al 5 % : es el de elección. Poco tóxica, puede 
usarse en niños y en gestantes. 
Lindane tópico al 1 % : irrita y es neurotóxico, por lo que está c o n ­
t ra ind icado en embarazadas y en niños. 
Ivermectina oral: se emplea en casos de resistencia a los t ra tamien ­
tos anteriores. Aún en fase de experimentación, pero bastaría en 
p r inc ip io una sola dosis para curar la escabiosis (ut i l izada ya por 
veterinarios). 
Figura 42. Escabiosis. Surco acariano 
6.3. Pediculosis 
La más f r e cuen te de todas es la ped i cu los i s capitis. Otras son la 
ped i cu l o s i s corporis y la ped i cu los i s pubis. Su síntoma f u n d a m e n ­
ta l es el p r u r i t o . En la ped i cu los i s pubis son típicas unas máculas 
pa rduzcas en la ropa in te r io r y sobre la p i e l , que se d e n o m i n a n 
máculas cerúleas. Estas p i g m e n t a c i o n e s apa recen c o m o resu l t ado 
de la reducción de la h e m o g l o b i n a por una e n z i m a del parásito. 
El t r a t a m i e n t o cons is te en malat ión, l i n d a n o o p e r m e t r i n a po r vía 
tópica. 
23 
i Dermatología 
Orientación 
MIR 
07. 
Este tema solamente se estudia 
en Dermatología y es muy 
preguntado. Hay que prestar 
especial atención al liquen 
plano, que ha salido en varias 
ocasiones hasta ahora, breve 
y rentable. 
Debe conocerse muy bien 
la psoriasis, especialmente 
la tabla de tratamiento. 
La pitiriasis rosada suelen 
preguntarla como caso 
clínico, basta que se sepa 
reconocer. Obsérvense bien 
las fotografías, pueden ahorrar 
esfuerzo memorístico. 
ENFERMEDADES 
ERITEMATODESCAMATIVAS 
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Aspectos esenciales 
La dermat i t i s seborreica afecta al 3 - 4 % de la población, pero en el V I H es m u c h o más frecuente (véase Tema 2). 
Existe un h o n g o , Pityrosporum ovale, i m p l i c a d o en la patogen ia de la dermat i t i s seborre ica . 
La dermat i t i s seborre ica p r o d u c e e r i tema y escamas amar i l l en tas en región cen t ro fac i a l . 
La psoriasis t iene un impor t an te c o m p o n e n t e hered i ta r io , aunque la causa exacta se desconoce . 
La lesión típica de psoriasis es una p laca er i tematosa, descamat iva y b i en de l im i t ada . 
La psoriasis en gotas aparece en jóvenes c o n in fecc iones fa r ingoamigda la res du ran te los días prev ios . 
Los cor t i co ides tópicos pueden usarse en la psoriasis, pe ro los sistémicos no deben ser emp leados . 
El a c i t r e t ino es teratógeno; la c i c l o spo r i na , nefrotóxica; el meto t rexa to , hepatotóxico. 
Pensad en l i quen p l a n o si se ven pápulas planas po l igona les prur ig inosas o lesiones ret icu ladas b l anquec inas 
en mucosa o ra l . 
Se sospecha pit ir iasis rosada si se refiere una placa descamat iva en el t ronco , aparec iendo después otras más 
pequeñas. 
Pensad en pit ir iasis rubra pi lar is si se encuen t r an " is lotes de pie l respetados" den t ro de las placas. 
7.1. Dermatitis seborreica 
La dermatit is seborreica son pápulas o placas er i tematodescamativas situadas en áreas sebáceas, c o m o el cuero 
cabe l ludo , la región centrofacia l , las axilas, las ingles y la línea media del t ronco . 
Etiología 
La etiología es desconocida, aunque se han imp l i c ado una respuesta i nmune anormal al hongo patógeno Pityros­
porum ovale. Es más frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurológicos (Parkinson, AVC), a l coho l i s ­
m o e inmunodef ic ienc ias (SIDA). 
Clínica 
(U P reguntas 
- MIR 07-08, 147 
- MIR 02-03, 249 
-MIR 01-02, 135 
-MIR 00-01, 133 
-MIR 00-01 F, 151 
- MIR 99-00, 129, 130 
- MIR 97-98, 56 
Suele manifestarse c o m o pápulas o placas er i tematodescamativas untuosas en el cuero cabe l ludo (costra láctea 
en el caso de los neonatos), en la zona central de la cara, en la región esternal, en las axilas y/o en las ingles. En 
el neonato puede generalizarse causando la er i t rodermia de Leiner, y en el adu l to es posible que asocie b le far i ­
tis. El diagnóstico di ferencia l inc luye el eccema atópíco en la forma infant i l , y en el adu l to el lupus er i tematoso 
subagudo o la pitiriasis rosada cuando afecta al t ronco , y la psoriasis invert ida cuando lo hace a los pl iegues. 
Q R E C U E R D A 
La en f e rmedad de Letterer-Siwe (véase el apar tado 23.4) puede p r o d u c i r lesiones s imi lares a la dermat i t i s seborre ica 
de l lactante. A d i fe renc ia de ésta, se asocia a linfadenopatías y hepa toesp lenomega l i a . 
24 
W¡&$¡Ln Dermatología 
ü 
MIR 
Este tema solamente se estudia 
en Dermatología y es muy 
preguntado. Hay que prestar 
especial atención al liquen 
plano, que ha salido en varias 
ocasiones hasta ahora, breve 
y rentable. 
Debe conocerse muy bien 
la psoriasis, especialmente 
la tabla de tratamiento. 
La pitiriasis rosada suelen 
preguntarla como caso 
clínico, basta que se sepa 
reconocer. Obsérvense bien 
las fotografías, pueden ahorrar 
esfuerzo memorístico. 
07 
ENFERMEDADES 
ERITEMATODESCAMATIVAS 
Aspectos esenciales 
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La dermat i t is seborreica afecta al 3 - 4 % de la población, pero en el V I H es m u c h o más frecuente (véase Tema 2). 
Existe un hongo , Pityrosporum ovale, i m p l i c a d o en la patogen