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SÍNDROME NEFRÓTICA = Proteinúria + Edema + Hiperlipidemia + Hipoalbuminemia • A definição de síndrome nefrótica é a proteinúria > 3,5g/24h ou >50mg/kg/dia (crianças) ou 40mg/m2/h ou relação proteína/creatinina > 2mg/mg, • Clínica clássica: Urina espumosa + edema • Proteinúria maciça (>3,5 g/dia) • Hipoalbuminemia • Edema generalizado (anasarca) • Hiperlipidemia • Lipidúria (muitas vezes detectada no sedimento urinário como “corpos graxos”) • Exemplo clássico de questão: criança com edema súbito generalizado, sem hematúria, com função renal preservada → pensar em doença de lesões mínimas. • Fisiopatologia: Lesão não inflamatória da barreira de filtração glomerular → dano aos podócitos e à membrana basal → aumento da permeabilidade seletiva a proteínas. • Consequências: • Perda maciça de albumina → ↓ pressão oncótica plasmática → extravasamento de líquido para o interstício → edema. • Ativação compensatória do fígado → aumento da síntese de lipoproteínas → hiperlipidemia. • Perda de proteínas reguladoras da coagulação (ex.: antitrombina III) → estado pró-trombótico. • Perda de imunoglobulinas → maior suscetibilidade a infecções. • As principais condições que levam a trombose de veia renal são: Nefropatia membranosa, GN mesangiocapilar e Amiloidose (as duas últimas + amiloidose) Tipo / Causa Diagnóstico-chave Achado na biópsia Doenças associadas Dica de prova Dica de tratamento Doença de lesões mínimas (DLM) Proteinúria – nada, proteinúria – nada Criança com síndrome nefrótica pura, função renal normal MO normal; ME: fusão dos pedicelos dos podócitos Alergias, uso de AINE, linfoma de Hodgkin Criança com edema importante pós- IVAS, resposta rápida a corticoide Corticoide oral (prednisona); excelente resposta Glomeruloescle rose segmentar e focal (GESF) Proteinúria nefrótica, muitas vezes em adulto jovem ou negro HAS Esclerose segmentar de alguns glomérulos HIV, obesidade, heroína, anemia falciforme Adulto com proteinúria alta, sem outras causas evidentes; não responde bem a corticoide IECA/BRA + imunossupressor (corticoide, ciclosporina) se primária Nefropatia membranosa Síndrome nefrótica no adulto, especialmente 30– 50a Espessamento difuso da MBG; IF: depósitos granulares IgG e C3 Neoplasias, HBV, lúpus (classe V), uso de AINE, capitopril Adulto com proteinúria importante, sem sintomas inflamatórios IECA/BRA; imunossupressor se risco alto ou persistência; tratar causa associada Maior risco de complicações tromboembólicas → maior causa da Trombose da Veia Renal GN Mesangiocapilar (membranoproli ferativa) Pode ser nefrótica ou mista; C3 baixo Clínica: síndrome nefrótica e/ou nefrítica, trombose da veia renal, infecção respiratória prévia em 50%, Espessamento MBG com “trilho de trem” Hepatite C crioglobulinem ia Proteinúria + hematúria + C3 baixo crônico Tratamento: nefroproteção (IECA ou BRA, estatina), se grave, imunossupressão hipocomplementemia por > 8 semanas Amiloidose renal Proteinúria maciça, rim aumentado, história de doença crônica Depósitos extracelulares coram com vermelho-congo (birrefringência verde) Doença inflamatória crônica (AR, tuberculose), mieloma múltiplo História longa de inflamação crônica + proteinúria maciça Tratar doença de base; em mieloma → tratar mieloma Diabética (nefropatia diabética) Proteinúria progressiva + retinopatia Expansão mesangial, nódulos de Kimmelstiel- Wilson Diabetes mellitus longa duração DM + proteinúria progressiva + retinopatia Controle glicêmico + IECA/BRA Criança + síndrome nefrótica pura → DLM → responde a corticoide. Adulto jovem negro + HIV → GESF. Adulto de meia-idade + câncer ou HBV → Nefropatia membranosa. Nefrótica + hematúria + C3 baixo → GNMP. Doença inflamatória crônica longa + proteinúria maciça → Amiloidose. DM longa duração + retinopatia → Nefropatia diabética.