Mapa Mental - Doencas Glomerulares

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Hematúria glomerular Proteinúria glomerular
Glomerular X urológica:
Glomerular: presença de
dismorfismo eritrocitário e/ou
cilindros hemáticos; associação com
proteinúria
Proteinúria > 1 g acompanhada
de hematúria ou 
proteinúria nefrótica.
Doenças GlomerularesNefrologia
1. IntroduçãoGlomérulo:Glomérulo:
Alterações urinárias:Alterações urinárias:
Emaranhado de capilares especializados
Função primordial: filtração
A BARREIRA DE 
FILTRAÇÃO GLOMERULAR:
Componentes:
Endotélio
Membrana basal glomerular
Pedicelos
Duas propriedades:
Tamanho
Carga
Proteinúria acima de 3,5 g/dia
no adulto, ou acima de 50
mg/kg/dia na criança, ou,
ainda, com mais de 3+ na fita
do exame de urina, é chamada
de nefrótica e é sinônimo de
lesão glomerular. Abaixo
desses valores, é chamada de
subnefrótica
Síndromes glomerulares:Síndromes glomerulares: Biópsia renal:Biópsia renal:
Diagnóstico definitivo das glomerulopatias
Guiado por USG ou TC
Principais indicações:
Síndrome nefrótica no adulto
Hematúria glomerular (dismórfica)
associada a proteinúria > 0,5 a 1 g/dia
ou piora da função renal
Proteinúria acima de 1g/dia persistente
sem etiologia definida
Lesão renal aguda sem etiologia
definida
3 análises:
Microscopia óptica (MO)
Imunofluorescência (IF)
Microscopia eletrônica (ME)
DOENÇA DA MEMBRANA FINA SÍNDROME DE ALPORT
2. Alteração Urinária Assintomática
Definição: presença de hematúria glomerular microscópica e/ou proteinúria, na ausência de hipertensão, edema ou piora da função renal.
Hematúria benigna familiar
Excelente prognóstico renal
Herança genética:
Mutação em um alelo que codifica
as cadeias alfa-3 e alfa-4 do
colágeno tipo IV
História familiar:
Homens ou mulheres da família
com hematúria
Biópsia renal:
Afilamento da MBG
MO normal!
Tratamento:
Não há tratamento específico
Herança genética:
Mutação ligada ao X
Cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV
História familiar:
Homens da família com hematúria
Biópsia renal:
Espessamento irregular e lamelação da
MBG
Quadro clínico:
Surdez neurossensorial adquirida
Alterações oftalmológicas
Manchas (“flecks”) na retina; e 
Lenticone anterior (cristalino)
Glomerulopatia 
QUADRO CLÍNICO-LABORATORIAL ETIOLOGIAS: TABELA-RESUMO 
Etiologia Características mais relevantes Consumo de
complemento
Glomerulonefrite pós-
-estreptocócica (GNPE)
Ocorre após infecção estreptocócica; ASLO e/ou
Anti-DNAse B positivos; e Síndrome nefrítica com
boa evolução.
C3
Nefropatia por IgA /
Doença de Berger
Hematúria macroscópica após infecções de vias
aéreas superiores ou hematúria microscópica
persistente como um achado laboratorial; e
Imunofluorescência com predomínio de IgA.
Não há consumo
Nefrite lúpica
Mulher jovem, artralgia, rash malar, anemia
hemolítica, FAN e anti-DNA positivos; e
Imunofluorescência “full house”.
C3 e C4
Glomerulonefrite
membranoproliferativa
Presença de causa secundária, como doenças
infecciosas, neoplasias sólidas ou hematológicas
e doenças autoimunes.
C3 e C4
Vasculites ANCA-
-associadas
Idade mais avançada, acometimento de via aérea
superior ou pulmonar, positividade do ANCA; e
Imunofluorescência negativa.
Não há consumo
Crioglobulinemia Associação com HCV, sinais de vasculites de
pequenos vasos. C3 e C4
3. Síndrome Nefrítica
A síndrome nefrítica é o resultado de doenças que causam inflamação no glomérulo.
Podem estar presentes também: 
Leucocitúria (reflete a inflamação
glomerular)
Proteinúria subnefrótica
Piora da creatinina e redução do débito
urinário
GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA (GNPE)
Principal causa de síndrome nefrítica em crianças
Gatilho: infecção por um estreptococo ß-hemolítico do grupo A de Lancefield
Vias do complemento:
A ativação da via alternativa do complemento leva ao consumo da fração C3!
Quadro clínico e laboratorial:
Surgimento súbito de uma síndrome nefrítica
HIPERTENSÃO: 2-4 semanas
OLIGÚRIA: primeira semana
HEMATÚRIA GLOMERULAR: 1 ano
FUNÇÃO RENAL: 4 semanas
CONSUMO DE C3: 8 semanas
Diagnóstico:
Quadro clínico compatível: síndrome nefrítica em criança + consumo de C31.
Timing adequado 2.
Faringoamigdalite: latência de 1 a 3 semanas (média de 2)
Pele: latência de 3 a 6 semanas (média de 3)
Comprovação de contato com estreptococo:3.
Antiestreptolisina O (não se eleva após quadros cutâneos), Anti-DNAse B, Anti-hialuronidase
A biópsia renal não é necessária para o diagnóstico da GNPE!
Tratamento:
Não há tratamento específico! 
Euvolemia - restrição hídrica, de sal e uso de diuréticos de alça (furosemida) 
Antibiótico (penicilina benzatina IM): não interfere no surgimento nem na gravidade da GNPE.
Indicação formal: suspeita de infecção ativa.
Seguimento:
A dosagem de C3 é o principal exame laboratorial usado no seguimento, com valor prognóstico!
NEFROPATIA POR IGA / 
DOENÇA DE BERGER 
GNPE Nefropatia por IgA
Latência das
infecções
Semanas
(tipicamente 2 ou
3) antes
Dias (2 ou 3) antes ou
concomitante
Natureza das
infecções Bacteriana Viral
Consumo de
complemento Sim (C3 e CH50) Não
Faixa etária
típica Crianças Adultos jovens
Evolução para
doença renal
crônica
Rara Até 25% dos pacientes
Apresentação
clínica mais
comum
Edema,
hipertensão e
hematúria
*Hematúria
macroscópica isolada
*Hematúria microscópica
persistente
Glomerulopatia primária mais comum do mundo
Predomínio no sexo masculino; 10 a 40 anos
Apresentação clínica bastante polimórfica
Principais formas de apresentação:
Hematúria glomerular macroscópica recorrente
Hematúria glomerular microscópica persistente
Não cursa com consumo de complemento
Diagnóstico definitivo é feito com a biópsia renal – 
imunofluorescência: depósitos de IgA no mesângio
Diferenciando: GNPE vesus Nefropatia por IgA
NEFRITE LÚPICA
CLASSIFICAÇÃO:
QUANDO PENSAR?
Nefrite em qualquer mulher na idade fértil
Diagnóstico prévio de LES
Histologia Alterações
urinárias
Alterações
clínico/laboratoriais
I. Mesangial
mínima
Glomérulos normais, mas com
depósitos de imunoglobulinas Nada significativo Sem alterações relevantes
II. Proliferativa
mesangial Proliferação mesangial
*Hematúria
dismórfica
*Proteinúria
subnefrótica (pode
estar ausente no
estágio II)
Sem alterações relevantes
III. Proliferativa
focal
Proliferação endocapilar em
menos de 50% dos
glomérulos Consumo de complemento/
Anti-DNA positivo
Piora de função renal
(principalmente na classe IV)IV. Proliferativa
difusa
Proliferação endocapilar em
mais de 50% dos glomérulos.
Pode haver crescentes
V. Membranosa
Espessamento da membrana
basal com depósitos sub-
epiteliais de imunoglobulinas
Proteinúria
nefrótica
*Edema
*Hipoalbuminemia
*Dislipidemia
VI. Esclerosante Esclerose glomerular em >
90% da amostra
Hematúria residual
Proteinúria
subnefrótica
Doença renal em estágio
terminal
Anti-DNA, FAN, anti-SM
Consumo de C3 e C4: ativação da via clássica
QUADRO CLÍNICO-LABORATORIAL MORBIDADES RELACIONADAS À SÍNDROME NEFRÓTICA
4. Síndrome Nefrótica
Apesar de não estarem na definição, a dislipidemia
e a lipidúria são bastante frequentes!
Adultos Crianças
Proteinúria
nefrótica > 3,5 g/dia > 50 mg/kg/dia
HipoalbuminemiaComo reduzir?
Tratando a doença de base
Drogas antiproteinúricas: iECA 
ou BRA
A síndrome nefrítica é o resultado de doenças que causam lesão na barreira de filtração.
Valores de diagnósticos:Valores de diagnósticos:
DOENÇA DE LESÕES MÍNIMAS
Epidemiologia:
Principal causa de síndrome nefrótica na população pediátrica (1 a 10 anos):
80-85% dos casos
Pico de incidência: 2 a 3 anos
Fisiopatologia:
Podocitopatia -> Neutralização da carga da membrana basal glomerular ->
proteinúria seletiva
Manifestações clínico-laboratoriais: síndrome nefrótica pura
Instalação insidiosa: edema, proteinúria e normotensão
Gatilhos: infecções virais de vias aéreas superiores e vacinação
Sinais de gravidade: restrição ventilatória, edema escrotal, hipotensão 
Diagnóstico:
Crianças (1 a 10 anos): clínico-laboratorial
Adolescente e adulto: biópsia renal
Biópsia renal:
MO: normal
ME: apagamento / fusão dos processos podocitários 
Tratamento:
Prednisona/prednisolona em monoterapia por 4 a 6 semanas
Excelente resposta ao tratamento com corticoides:
90% de resposta em crianças e 80% em adultos
Se ausência de resposta, ao menos parcial: corticorresistência
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR FOCAL (GESF)
Genéticas Infecções virais Situações mal adaptativas Drogas
Mutações nos
genes da
nefrina,
podocina, alfa-
actinina-4
*HIV
*Parvovírus B19
*Citomegalovírus
*Redução da massa renal: rim
único, prematuridade, displasia
renal e nefropatia de refluxo
*Aumento da sobrecarga renal:
obesidade, hipertensão, diabetes,
ateroembolismo, aumento de
massa magra e anemia falciforme
*Heroína
*Pamidronato
*Lítio
*Anabolizantes
Epidemiologia:
Principal causa de síndrome nefrótica em adultos, sendo mais prevalente
em adultos jovens e mais agressiva em negros
Principal glomerulopatia que culmina em DRC-V
Histologia:
Fator circulante: lesão podocitária
Segmentar (menos da metade do glomérulo) e focal (menos de 50% dos
glomérulos amostrados
ME: fusão dos processos podocitários
Principal subtipo histológico: variante colapsante
Manifestações clínicas:
Síndrome nefrótica, hipertensão, alteração da função renal, hematúria
microscópica
Causas:
Primárias (tratamento inicial com corticoide – prednisona oral) 
Secundárias (tratamento da causa de base):
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
Epidemiologia:
Principal causa de síndrome nefrótica na população idosa
Importante glomerulopatia com causas secundárias
Patogênese:
Descobertas recentes sobre sua patogênese na forma primária – 
anticorpo antirreceptor da fosfolipase A2 (anti-PLA2r)
Manifestações clínicas:
Síndrome nefrótica; proteinúria nefrótica; manifestações de outras
doenças sistêmicas; eventos tromboembólicos
Causas:
Primárias (tratamento com imunossupressão – OBS.: não tratar com
prednisona em MONOTERAPIA)
Secundárias (tratamento da causa de base):
Neoplasias Infecções Drogas Autoimunes
*Câncer de próstata
*Carcinoma
broncogênico
*Câncer de mama
*Leucemia linfocítica
crônica
*Sífilis
*Hepatite B
*Sais de ouro
*Penicilamina
*Anti-
-inflamatórios não
hormonais
Lúpus
eritematoso
sistêmico –
nefrite lúpica
classe V
Depósito de anticorpos
na membrana basal
glomerular
Doença de Goodpasture
Depósito de imunocomplexos
em diversos locais do
glomérulo
 Nefrite lúpica;
Glomerulonefrites
relacionadas a infecções;
Crioglobulinemia; e
Nefropatia por IgA.
Mecanismo não mediado por
deposição de anticorpos ou
imunocomplexos
Vasculites ANCA-
-associadas
LINEAR GRANULAR PAUCI-IMUNE
Hematúria glomerular
Piora rápida da função renal
5. Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva
Histologicamente, apresenta
crescentes em mais de 50%
dos glomérulos analisados:
Síndrome glomerular 
definida pela presença de:
DefiniçãoDefinição::
DOENÇA DE GOODPASTURE / DOENÇA ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Epidemiologia:
10-20% das causas de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva
(GNRP)
Distribuição bimodal: 20-30 anos (homens); 50-60anos (mulheres)
Patogênese:
Formação de anticorpos contra a cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV
Manifestações clínicas:
No rim: apenas GNRP
Pulmão: hemorragia alveolar 
Síndrome pulmão-rim: forma clínica mais grave, com alta
morbimortalidade
Diagnóstico:
Dosagem sérica do anticorpo anti-MBG
Biópsia renal: GN crescêntica + IF linear
Tratamento:
Dois princípios: reduzir a formação de anticorpos e retirar os formados
da circulação
Pulsoterapia com metilprednisolona + ciclofosfamida IV
Plasmaférese: indicacão clássica quando há hemorragia alveolar