Adenomegalias e Cancer Infantil_

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19/09/2023
Adenomegalias e Câncer Infantil 
Linfonodos 
· Órgãos linfóides secundários
· Córtex e Medula
· Centros germinativos
· Cordões paracorticais
→ Parte do sistema imunológico, os primários são o timo e a medula óssea, onde são feitos a maior produção de células. A linfa tem na sua composição proteínas e linfócitos. 
→ Os linfonodos apresentam áreas específicas, é encapsulado por tecido conjuntivo, a parte central é chamado de medula. 
→ Os folículos linfóides produzem linfócito B. 
O pico neuronal é a janela imunologica nos primeiros anos de vida. 
Os linfonodos na idade escolar apresentam um pico e podem ser palpados sem patologia referente. 
Fisiopatologia das Adenomegalias
Proliferação de células em resposta aos antígenos 
Ex: hiperplasia reacional a infecções, drogas, condições autoimunes e sarcoidose
Invasão por agentes infecciosos
Ex: adenite bacteriana
Proliferação maligna in situ dos linfócitos
Ex: linfoma
Infiltração por células malignas metastáticas 
Ex: tumores sólidos e leucemias
Infiltração por substâncias ou macrófagos contendo substâncias lipídicas
Ex: amiloidose
Exame físico
· Inspeção e Palpação
· Características dos Linfonodos: cadeia, tamanho, consistência, mobilidade, aderência, sinais flogísticos. 
Consideram aumentados a partir desses tamanhos:
Adenomegalia Generalizada: 2 ou + cadeias não contíguas acometidas
Caso Clínico 1
Escolar de 7 anos
# QP: odinofagia + febre há 2 dias
# HMA:
Febre de até 39,5ºC
Odinofagia
Ausência de tosse e coriza
Náuseas e vômitos pós-prandiais
Dor abdominal intermitente
Tonsilas hipertrofiadas → grau 3, placas purulentas 
Adeniate reacional → resposta imune adaptativa lutando contra a infecção 
HD: amigdalite bacteriana
Adenomegalia por estímulo antigênico
Tratamento do foco infeccioso
Evolução benigna: 6 a 8 semanas
Diferencial: 		Adenite bacteriana
			-> bactéria infiltra linfonodo (LN)
			-> sinais flogísticos nos LNs
			-> processo supurativo
			-> foco primário no LN
			-> ATB + drenagem cirúrgica
→ A adenite bacteriana a bactéria infiltra no linfonodo. compromete o estado geral, desvio à esquerda. Pode pedir US para caracterizar um abscesso
→ Conforme resolve a infecção, os linfonodos voltam ao seu tamanho basal em até 8 semanas. Caso o linfonodo aumenta ou apresenta sinais flogisticos deve pensar em outros diferenciais. 
→ A adenite reacional pode acontecer por vírus ou bactérias. Geralmente na adenite reacional não apresenta sinais flogisticas, apenas dor. 
Caso Clínico 2
Pré-escolar de 3 anos
# QP: febre há 15 dias
# HMA:
Febre intermitente até 38ºC
Mialgia
Inapetência
Adenomegalia cervical
→ Apresenta sinais flogisticos 
→ Nesse caso precisa de uma anamnese mais ampla. 
Doença da Arranhadura do Gato
· Etiologia: Bartonella hanselae
· Evolução subaguda/ crônica
· Lesão de inoculação: arranhadura ou lambedura
· LNs: cervicais, axilares ou inguinais
· Sinais flogísticos variáveis: pode fistulizar!
· Exames gerais: inespecíficos; sorologia
· Biópsia excisional: granuloma não caseoso
· Síndrome de Parinaud: acometimento ocular
· Tratamento: macrolídeo, SMX-TMP ou quinolona
→ Pode ou não ter sintomas sistêmicos
→ Pode apresentar adenomegalia geral 
→ Os exames são inespecíficos e muitas vezes podem estar normais. 
→ A sorologia deve ser repetida, e por ser caro é muito dificil de fazer. 
→ É possível que a bactéria acomete os olhos e causam conjutivite granulomatosa.
Síndrome oculoglandular de Parinaud: Conjuntivite granulomatosa
Caso Clínico 3
Menino de 6 anos
# QP: febre + “ínguas” há 3 semanas 
# HMA:
Febre diária até 38,5ºC
Perda ponderal
Inapetências
Adenomegalia generalizada
Paracoccidioidomicose
· Etiologia: Paracoccidioides brasiliensis
· Forma juvenil: evolução aguda/ subaguda
· Lesões cutâneas ulcerosas, fistulizantes
· Adenomegalia generalizada
· Hepato-esplenomegalia
· Alterações ósseas
· Enteropatia perdedora de proteínas
· Eosinofilia
· Tratamento: Infectoped
→ Causada por fungo, transmitido através de partículas do fungo.
→ A forma clínico mimetiza a tuberculose, apresentam alterações ósseas, perda de peso, um achado laboratorial é eosinofilia. O tratamento precisa ser encaminhado para infectologista pediátrico. 
Como investigar? Exames dependem da HD!
Inespecíficos:
· Hemograma
· PCR, VHS
· Ácido Úrico
· DHL
Específicos:
· Sorologias
· Exames de imagem (US)
· Biópsia excisional
Diagnóstico Precoce do Câncer InfantoJuvenil 
Epidemiologia do Câncer
Instituto Nacional do Câncer (INCA):
· Triênio 2023-2025: 7930 casos novos/ano
· (dos 0 aos 19 anos)
· Primeira causa de óbito até 19 anos!
· Pico: 4 a 5 anos + 16 a 18 anos
· Maioria NÃO decorre de alterações herdadas do DNA
· Células hematopoiéticas + Tecidos de Sustentação
· Abaixo de 1 ano: Neuroblastoma
· Acima de 1 ano: Leucemia Aguda
Caracteristicas gerais:
· Neoplasias crescem rapidamente
· Menor período de latência → as células se proliferam e atingem grandes volumes, aparecem através de massas. 
· Costumam ser invasivas
· Tendem a responder melhor à quimioterapia
· Com diagnóstico precoce: risco de 80% de cura
O sistema imune vai agir sobre as células anormais.
Fatores de risco 
· Hereditariedade
· Síndromes genéticas de predisposição ao câncer (defeito de reparo de DNA e instabilidade cromossômica)
· Exposição à radiação ionizante
· Uso de quimioterápicos ou drogas citotóxicas
· Exposição ao álcool, tabaco e outras drogas
· Agentes infecciosos pró-oncogênicos
Sinais de Alerta
· Dor que não se encaixa a diagnósticos, repercute na qualidade de vida, claudicação, abaulamento. 
· Cefaleia crônica com sinais de alerta, intensa, muda o padrão, desperta o paciente na madrugada, estrabismo, alteração do equilibrio.
· Achados de massas abdominais, dores recorrentes
· Lesões de pele, equimoses, fusões hemorragicas por plaquetopenia ou pancitopenia. 
· Reflexo branco é sinal de alerta para retinoblastamo.
· Pacientes emagrecidos com hepatomegalia.
· Desenvolvimento puberal precoce, aumento de volume testicular, virilização por tumor adrenal. 
Leucemias
· Câncer mais comum na pediatria > 1 ano (28%)
· Subtipo mais frequente: LLA (80%) → Leucemia linfloblastica aguda. 
· Idade: 2 a 5 anos (♂1,2:♀1)
· Sintomas: invasão da medula óssea por células imaturas (linfoblastos): dor óssea, febre, pancitopenia, hepato e esplenomegalia; 5%: infiltração no SNC.
· Sítios extramedulares: SNC, testículos, fígado, rins, linfonodos e baço.
· Imunofenotipagem para avaliar prognóstico
· Quimioterapia sistêmica e intratecal
· Sobrevida global >85%
→ Infusão do quimioterapico 
Linfoma de Hodgkin
· 40% dos linfomas na Pediatria
· Crescimento lento e insidioso → dificulta o diagnóstico
· 80%: linfonodos cervicais e supraclavicular
· Pico: 15-19 anos
· Subtipo celularidade mista: EBV (80%) → associado a infecção viral → virus da herpes
· 2º tipo de CA mais comum após TMO
· Quadro Clínico: adenomegalia endurecida, massa mediastinal, prurido, tosse ou dispneia. Pode gerar sintomas clínicos. 
· SINTOMAS B: febre, sudorese e perda ponderal (>10% em 6 meses) → os sintomas B são sintomas sistêmicos. 
· Pode haver manifestações auto-imunes
· TTO: Quimioterapia / Radioterapia (sobrevida de 80-98%)
→ Sintomas A é não ter os sintomas B 
Linfoma não-hodgkin
· 60% dos linfomas na Pediatria
· 86%: proliferação maligna dos linfócitos B
· 3º neoplasia mais comum entre crianças/adolescentes
· Idade média: 10 anos (+♂)
· Associação com agentes infecciosos: EBV (linfoma de Burkitt), vírus da hepatite C e H.pylori.
· Maioria de alto grau e comportamento agressivo
· Disseminação hematológica precoce
· QC: massas cervicais, mediastinais ou abdominais
→ pancitopenia por infiltração medular
→ síndrome lise tumoral
· TTO: QT / Acs monoclonais anti-CD20 (rituximabe)/ TMO (resgate)
- Sobrevida global livre da doença em 5 anos: 70-95%
→ Se manifestam por pancitopenia, dor ossea. 
Linfoma de Burkitt - Aspecto de “Céu estrelado”
Tumores do SNC
· Tumores sólidos mais comuns na Pediatria
· Maior causa de óbito por câncer de 0 a 14 anos (EUA)
·· 2 a 10 anos: infratentoriais
· Fatores de risco: radiação ionizante e sd. genéticas
· QC: HIC (cefaleia, vômitos e papiledema)
estrabismo, convulsão, alt. dos pares cranianos, ataxia, alterações endócrinas (alt. hipofisárias).
· Dx: cirurgia, análise molecular e histologia
· TTO: QT / RT / Cirurgia
Neuroblastoma
· Tumor embrionário derivado da crista neural
· Neoplasia mais frequente no 1º ano de vida
· QC: Massas cervicais, mediastinais ou abdominais (dura, irregular e atravessa a linha média).
· Metástases: ossos longos, crânio, fígado, medula óssea, linfonodos e pele.
· Diagnóstico: dosagem urinária de catecolaminas (ácido vanilmandélico e homovalínico).
· Fatores de mau prognóstico: idade > 18 meses, amplificação do gene nmyc, histologia desfavorável e doença avançada.
Tumor de células pequenas, arredondadas e azuladas.
Retinoblastoma
· Tumor intraocular mais prevalente da infância
· Origem de células embrionárias retinianas
· Idade: 1-2 anos
· 60% unilateral e não hereditários
· 40% são hereditários (gene Rb1)
· QC: leucocoria, estrabismo, proptose e heterocromia
· TTO: enucleação, crioterapia, laserterapia, QT ou RT
· > 90% de sobrevida
· Quando ocorre invasão liquórica: incurável
Tumor de Wilms
· Neoplasia renal de origem embrionária
· Pico: 2 a 3 anos
· > 95%: unilaterais
· Genes: WT1, WT2 ou TWX (90% para tumores localizados e com histologia favorável
Sarcomas
Rabdomiossarcoma: tumor de tecidos moles
· 10% dos tumores sólidos
· Pico: 2 a 5 anos e nos adolescentes
· Localizações mais comuns: cabeça e pescoço + trato genitourinário
Osteossarcoma: tumor ósseo maligno mais comum
· Adolescentes
· Metáfises de ossos longos (fêmur distal ou tíbia proximal)
· Metástases pulmonares 20% ao diagnóstico
· Dor localzada no membro acometido e aumento do volume 
Sarcoma de Ewing: adolescentes, brancos e ♂
· Diáfise de ossos longos, ossos chatos ou coluna vertebral
· Pode causar febre e sintomas sistêmicos
Osteosarcama tem aspecto de raio de sol. O sarcoma de Ewing tem aspecto de casca de cebola. 
Exames iniciais:
Hemograma: anemia, trombocitopenia e outras citopenias
-> linfoblastos no sangue periférico
-> hiperleucocitose
DHL, ácido úrico: marcador de lesão e alto turn over celular
Rx de ossos
US, TC ou RNM
Aspirado de Medula Óssea: bicito ou pancitopenia, blastos periféricos, adenomegalia generalizada ou hepatoesplenomegalia de etiologia indefinida ou massa mediastinal anterior
Prevenção do câncer 
· Prevenção primária (promoção de saúde e proteção específica): não há!
· Prevenção secundária (rastreamento e diagnóstico precoce): casos de síndromes genéticas específicas (Ex: Síndrome de Li Fraumeni)
· Prevenção terciária (acesso ao tratamento adequado e reabilitação)
· Prevenção quaternária (cuidados paliativos pediátricos)
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