Aula 5 - Metabolismo de Carboidratos

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Universidade Estácio de Sá
Cabo Frio
SDE 3770 - Bioquímica Clínica
Distúrbios do Metabolismo de Carboidratos
ERROS INATOS DO METABOLISMO
Prof. Dr. Willker Menezes
CARBOIDRATOS
CARBOIDRATOS
As moléculas mais abundantes na natureza.
“Açúcares”, sacarídeos, glicídios, hidratos de carbono.
Funções:
FONTE ENERGÉTICA MAIS IMPORTANTE!
GLICOGÊNIO
ÁCIDO HIALURÔNICO, CELULOSE (vegetais), QUITINA (insetos)
Normalmente formados por C, H e O.
Fornecimento de energia
Armazenamento de energia
Estrutura
CARBOIDRATOS
As moléculas mais abundantes na natureza.
“Açúcares”, sacarídeos, glicídios, hidratos de carbono.
Funções:
ÁCIDOS GRAXOS, COLESTEROL, AMINOÁCIDOS…
MUCOPROTEÍNAS, IMUNOGLOBULINAS
RIBOSE E DESOXIRRIBOSE
Normalmente formados por C, H e O.
Fonte de carbono para síntese de outras moléculas
Elementos de defesa
Estrutura genética
Classificação
Três classes principais:
Monossacarídeos
Carboidratos simples – uma subunidade.
União de 2 (dissacarídeo) a 10 monossacarídeos.
União de mais de 10 oligossacarídeos.
CARBOIDRATOS
Oligossacarídeos
Polissacarídeos
Monossacarídeos ou Monoses
Fórmula empírica previsível.
CARBOIDRATOS
São os açúcares mis simples – não podem ser desdobrados por hidrólise.
São nomeados de acordo com o nº de carbonos.
Monossacarídeos ou Monoses
CARBOIDRATOS
Ribose e desoxirribose.
Pentoses
Monossacarídeos ou Monoses
CARBOIDRATOS
Hexoses
ISÔMEROS!
Monossacarídeos ou Monoses
CARBOIDRATOS
Hexoses
Glicose – Produto final da degradação de carboidratos complexos.
IMPORTANTE FONTE DE ENERGIA CEREBRAL
FRUTAS, TUBÉRCULOS, MEL…
Frutose – Maior capacidade adoçante.
FRUTAS E MEL
Galactose – Obtida na degradação da lactose do leite.
RESSINTETIZADA NA LACTAÇÃO
Unindo monossacarídeos
CARBOIDRATOS
Ligação glicosídica – Duas hidroxilas se unem, liberando H2O.
Oligossacarídeos
Sacarose (glicose + frutose)
CARBOIDRATOS
Açúcar da cana e beterraba (frutas, mel e alguns vegetais); 
Dissacarídeos
Grande parte dos açúcares consumidos por humanos;
Vasta aplicação industrial.
Oligossacarídeos
Lactose (glicose + galactose)
CARBOIDRATOS
Açúcar dos laticínios;
Dissacarídeos
Principal fonte energética de lactentes;
Menor poder adoçante.
Oligossacarídeos
Maltose (glicose + glicose)
CARBOIDRATOS
Obtida da hidrólise do amido;
Dissacarídeos
Uso empregado na fabricação da cerveja;
Oligossacarídeos
CARBOIDRATOS
Dissacarídeos
Oligossacarídeos
Rafinose e estaquiose
CARBOIDRATOS
Encontrados em legumes;
Não são fermentados por enzimas pancreáticas.
Triose (gli + galac + fru)
Tetrose (gli + 2 galac + fru)
Polissacarídeos
Amido
CARBOIDRATOS
Reserva energética em vegetais;
Muitas moléculas de monossacarídeos (geralmente glicose), variando na conformação e ligações químicas. 
Celulose
Estrutura celular vegetal;
Glicogênio
Reserva de energia animal;
Hidrolisado em muitos monômeros de glicose;
Polissacarídeos
CARBOIDRATOS
Glicogênio
Armazenado no fígado e no tecido muscular;
Forma do corpo estocar glicose;
Manutenção da glicemia;
Carboidratos complexos
Se ligam a:
CARBOIDRATOS
Purinas e pirimidinas
Quando carboidratos se unem por ligações glicosídicas a estruturas que não são carboidratos, formando moléculas complexas. 
Anéis aromáticos
Proteínas
Lipídios
ÁCIDOS NUCLEICOS
ESTERÓIDES, BILIRRUBINA
GLICOPROTEÍNAS, GLICOSAMINOGLICANOS
GLICOLIPÍDIOS
MAPA MENTAL
MAPA MENTAL
DIGESTÃO E ABSORÇÃO
CARBOIDRATOS
CARBOIDRATOS
CARBOIDRATOS
CARBOIDRATOS
ESTOQUE E MANUTENÇÃO
METABOLISMO
Pâncreas
Órgãos digestivos acessórios no metabolismo de carboidratos
GLUCAGON
INSULINA
Células alfa
Células beta
METABOLISMO
Pâncreas
Insulina
Permite que a glicose entre na célula – “chave-fechadura”
“Conduz” a glicose do sangue para dentro o tecido (reduz a glicemia), para ser utilizada como fonte de energia. 
METABOLISMO
Pâncreas
Glucagon
Oposto da insulina;
Estimula a glicogenólise no fígado e músculos. 
Mediante hipoglicemia, estimula o fígado a quebrar glicogênio, e enviar os produtos da quebra (glicose) para o sangue (aumenta a glicemia). 
METABOLISMO
METABOLISMO
METABOLISMO
METABOLISMO
METABOLISMO
METABOLISMO
METABOLISMO
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Parte dos Erros Inatos do Metabolismo (EIM)
ANABOLISMO E CATABOLISMO
Distúrbios genéticos (mais de 600). 
Perda de função de proteínas (geralmente enzimas) que participam de reações químicas fisiológicas importantes. 
Bloqueio de rotas com consequências metabólicas. 
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Erros Inatos do Metabolismo (EIM)
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Intolerância à lactose
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Intolerância à lactose
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Intolerância à lactose
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Galactosemia clássica 
Alto índice de galactose no sangue.
Galactose forma a lactose, o oligossacarídeo do leite.
Diferente do que se conhece popularmente por “intolerância à lactose”! 
Defeito na enzima que catabolisa a galactose.
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Galactosemia clássica 
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Galactosemia clássica 
CATARATA (se deposita no cristalino)
DANO CEREBRAL (mecanismo enzimático complexo)
DANO RENAL
HEPATOMEGALIA
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Galactosemia clássica 
Tratamento:
ELIMINAÇÃO DA GALACTOSE DA DIETA
EXAMES PÓS-NATAIS DE ROTINA
Diagnóstico:
EXAMES DE SANGUE E URINA
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Glicogenoses: Doenças de Armazenamento de Glicogênio
Algum defeito metabólico na síntese ou catabolismo do glicogênio.
Grupo de diversas doenças hereditárias raras. 
Cada doença envolve um defeito em um gene ou enzima envolvida nas vias metabólicas do glicogênio. 
METABOLISMO
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Glicogenoses: Doenças de Armazenamento de Glicogênio
Exemplos:
Glicogenose Tipo I – Doença de Von Gierke:
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Glicogenoses: Doenças de Armazenamento de Glicogênio
Exemplos:
Deficiência na enzima glicose-6-fosfatase. 
Síndrome autossômica recessiva rara que se manifesta no pós-natal. 
Glicogenose Tipo I – Doença de Von Gierke:
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Glicogenoses: Doenças de Armazenamento de Glicogênio
Exemplos:
Glicogenose Tipo I – Doença de Von Gierke:
Sintomas comuns:
HIPOGLICEMIA DE JEJUM
ACÚMULO DE GLICOGÊNIO NO TECIDO
HEPATOMEGALIA
ATRASOS NO DESENVOLVIMENTO FÍSICO (na puberdade)
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Glicogenoses: Doenças de Armazenamento de Glicogênio
Exemplos:
Glicogenose Tipo I – Doença de Von Gierke:
Tratamento:
CONTROLE DIETÉTICO
(Dieta hiperproteica, e com carboidratos de alto índice glicêmico)
AMIDO DE MILHO CRU
ADMINISTRAÇÃO INTRAESTOMACAL DE SOLUÇÕES DE CARBOIDRATOS
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Glicogenoses: Doenças de Armazenamento de Glicogênio
Exemplos:
Glicogenose Tipo V – Doença de Mc Ardle:
DIFICULDADES EM REALIZAR EXERCÍCIOS FÍSICOS
MUITO GLICOGÊNIO NO TECIDO MUSCULAR
Deficiência na enzima miofosforilase. 
Incapacidade de quebrar o glicogênio estocado nos músculos, para fornecer energia na contração muscular.
GLUCAGON NORMAL (Então o problema não é hepático)
POUCO LACTATO NO SANGUE (Produto da degradação da glicose no músculo)
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Glicogenoses: Doenças de Armazenamento de Glicogênio
Exemplos:
Glicogenose Tipo V – Doença de Mc Ardle:
DIFICULDADES EM REALIZAR EXERCÍCIOS FÍSICOS
MIALGIAS
Deficiência na enzima miofosforilase. 
Incapacidade de quebrar o glicogênio estocado nos músculos, para fornecer energia na contração muscular.
MIOGLOBINÚRIA POR RABDOMIÓLISE
DISTÚRBIOSDO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Degradação do tecido muscular, que libera uma proteína prejudicial no sangue (mioglobina). 
RABDOMIÓLISE
Mioglobina é eliminada pela urina danificando os rins
URINA AVERMELHADA E ESCURA
MIASTENIA E MIALGIA
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
MUITO GLICOGÊNIO NO TECIDO MUSCULAR
GLUCAGON NORMAL (Então o problema não é hepático)
POUCO LACTATO NO SANGUE (Produto da degradação da glicose no músculo)
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Frutosemia - Intolerância Hereditária à Frutose
Frutose-1-fosfato aldolase.
Frutose-1-fosfato se acumula nos rins, fígado e intestino delgado.
Defeito na enzima que catabolisa a frutose.
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Frutosemia - Intolerância Hereditária à Frutose
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Frutosemia - Intolerância Hereditária à Frutose
Diagnóstico:
BIÓPSIA DE FÍGADO
Análise química da ausência da enzima.
Diagnóstico sintomatológico após ingestão de frutose.
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Distúrbios do Metabolismo do Piruvato
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Amplo grupo de distúrbios.
Acúmulo de ácido láctico (acidose láctica);
Distúrbios do Metabolismo do Piruvato
Metabólito da glicose - fonte de energia para as mitocôndrias.
Predominantemente neurológicos.
Comprometimento da geração de energia (mitocôndrias).
Pode se manifestar em diferentes etapas da vida.
Deficiência da Piruvato Desidrogenase (PDHD).
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Distúrbios do Metabolismo do Piruvato
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Distúrbios do Metabolismo do Piruvato
Sintomas:
Diversas anomalias neurológicas.
Comprometimento da geração de energia (mitocôndrias).
ATIVIDADE MUSCULAR LENTA
MÁ COORDENAÇÃO
DISTÚRBIO GRAVE DE EQUILÍBRIO ORTOSTÁTICO
RETARDO MENTAL E ATONIA
CONVULSÕES
Acúmulo de piruvato (e lactato e alanina) no sangue, urina e líquido cefalorraquidiano.
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
Distúrbios do Metabolismo do Piruvato
Diagnóstico:
CLÍNICO
DOSAGEM DE PIRUVATO, LACTATO E ALANINA EM FLUIDOS BIOLÓGICOS
EXAMES IMAGENOLÓGICOS CEREBRAIS
Tratamento:
FONTES ALTERNATIVAS DE ENERGIA PARA O CÉREBRO (vitamina B12, carnitina, ácido lipóico…)
DICLOROACETATO (ativador da PDH)
TESTES GENÉTICOS
DIETA CETOGÊNICA (mais gorduras, menos carboidratos)
Oxidação de ácidos graxos Corpos cetônicos
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