Anemia falciforme

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Anemia falciforme
Direto ao local de atendimento
Última atualização: Jan 17, 2023
Índice
Visão geral 3
Resumo 3
Definição 3
Teoria 4
Epidemiologia 4
Etiologia 4
Fisiopatologia 5
Classificação 6
Caso clínico 6
Diagnóstico 8
Abordagem 8
História e exame físico 16
Fatores de risco 18
Investigações 19
Diagnósticos diferenciais 22
Tratamento 26
Abordagem 26
Visão geral do algoritmo de tratamento 33
Algoritmo de tratamento 35
Novidades 55
Prevenção primária 55
Prevenção secundária 55
Discussões com os pacientes 57
Acompanhamento 58
Monitoramento 58
Complicações 59
Prognóstico 63
Diretrizes 65
Diretrizes diagnósticas 65
Diretrizes de tratamento 66
Recursos online 69
Referências 70
Imagens 86
Aviso legal 93
Anemia falciforme Visão geral
Resumo
A anemia falciforme é uma doença dos eritrócitos. É causada por um defeito genético autossômico
recessivo único na cadeia beta da hemoglobina, que acarreta a produção da hemoglobina da célula
falciforme (HbS).
As células falciformes podem obstruir o fluxo sanguíneo e romper-se prematuramente; essas células estão
associadas a diferentes graus de anemia.
A obstrução de pequenos capilares pode causar crises dolorosas, danos aos principais órgãos e aumento
da vulnerabilidade a infecções graves.
Está associada a uma morbidade vitalícia e à redução da expectativa de vida.
Todos os lactentes são submetidos a rastreamento, com achados confirmados por eletroforese de
hemoglobina, hemograma completo, contagem de reticulócitos e esfregaço de sangue periférico.
As metas de tratamento incluem o controle dos sintomas (inclusive o controle da dor) e a prevenção e o
controle das complicações.
Definição
A anemia falciforme é causada por um defeito genético autossômico recessivo único na cadeia beta da
hemoglobina, que acarreta a produção da hemoglobina da célula falciforme (HbS).
Outras formas de doença falciforme podem ocorrer se a HbS for herdada de um dos pais e outra
hemoglobina anormal ou talassemia beta for herdada do outro pai (por exemplo, HbSC ou HbSB-
talassemia).
A doença falciforme está associada a graus variáveis de anemia, à hemólise de eritrócitos e à obstrução de
pequenos capilares, causando crises dolorosas, danos aos principais órgãos e aumento da vulnerabilidade
a infecções graves.
O traço falciforme ocorre se a HbS for transmitida por um dos pais e a HbA normal, pelo outro.
Visão geral
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3
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Anemia falciforme Teoria
Te
or
ia
Epidemiologia
Na Inglaterra, a doença falciforme afeta mais de 1 em cada 2000 bebês nascidos vivos.[2]
Aproximadamente 8% dos negros são portadores do gene da célula falciforme.[3] Os Centros de Controle
e Prevenção de Doenças dos EUA estimam que a doença falciforme ocorra em cerca de 1 em cada 365
nascimentos de negros ou afro-americanos possa afetar aproximadamente 100,000 norte-americanos.[4]
Um estudo que envolveu mais de 3.3 milhões de rastreamentos em lactentes, realizado na Califórnia entre
1990 e 1996, mostrou uma prevalência de doença falciforme de 1 em cada 396 pessoas negras; 1 em
36,000 entre pessoas de origem hispânica; e 1 em 123,000 entre pessoas brancas.[5]
O traço ou a doença falciforme oferece um efeito protetor contra malária em regiões endêmicas e isso
tem acarretado seleção positiva para a mutação genética. Sua prevalência é de 10% a 30% na África
subsaariana.[6] Entre 25% e 30% dos neonatos na África oriental são portadores do traço falciforme. A
prevalência também é elevada ao longo da costa sul da península arábica, nas regiões central e costeira
do subcontinente indiano e no sudeste da Ásia, e em pessoas de origem mediterrânea.[7] [8] Nas regiões
de mesclas raciais seculares, como na África do Sul, o gene também pode ser encontrado na população
branca.[3]
Etiologia
A falcização ocorre quando eritrócitos contendo hemoglobina falciforme se tornam rígidos e distorcidos
em formato de crescente. Na anemia falciforme, a valina substitui o ácido glutâmico no sexto aminoácido
da cadeia de globina beta, como resultado de uma única mutação genética recessiva.[9] A valina pode
se encaixar na bolsa hidrofóbica de outra molécula de hemoglobina, fazendo com que a hemoglobina
polimerize dentro do glóbulo vermelho, formando longas fibras rígidas de tetrâmeros de hemoglobina.
O traço falciforme ocorre quando a criança herda um gene falciforme de um dos pais e um gene normal do
outro. A doença falciforme ocorre quando a criança herda um gene falciforme de cada um dos pais.[9]
A talassemia beta falciforme ocorre quando a criança herda um gene falciforme de um dos pais e um gene
de talassemia beta do outro. Em pacientes com talassemia beta falciforme, uma mutação do gene beta
bloqueia a produção da cadeia de globina beta normal (beta 0) ou reduz sua produção (beta +).[10]
A doença da hemoglobina SC ocorre quando a criança herda um gene falciforme de um dos pais e a
mutação da hemoglobina C do outro. A mutação da hemoglobina C consiste na substituição do aminoácido
lisina por ácido glutâmico na 6ª posição da cadeia de globina beta. Pacientes com doença da hemoglobina
SC não produzem hemoglobina A.[10]
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Anemia falciforme Teoria
As hemoglobinas da doença falciforme e as mutações que as causam
Do acervo de Dr Adrian Stephens, University College London
Hospitals, Londres, Reino Unido; usado com permissão
Fisiopatologia
A polimerização da hemoglobina falciforme em eritrócitos pode ser desencadeada por hipóxia e acidose,
que faz com que as células se tornem rígidas e se deformem assumindo o formato de foice (ou meia-lua).
Essas células deformadas podem causar oclusão nos pequenos vasos ou aderir ao endotélio vascular,
causando hiperplasia intimal nos vasos maiores e diminuindo o fluxo sanguíneo.[11] As células deformadas
são também propensas a hemólise, o que contribui para a anemia.
A doença falciforme é considerada um estado inflamatório com ativação anormal de monócitos e
granulócitos.[12] Os fatores que precipitam os episódios de vaso-oclusão não são completamente
entendidos, mas os desencadeadores conhecidos incluem acidose, desidratação, baixas temperaturas,
exercício extremo, estresse e infecções.[13]
Quando a anemia é intensa, o alto fluxo sanguíneo pode acarretar cardiomegalia. O sequestro esplênico
ou a aplasia temporária da medula óssea pode causar insuficiência circulatória e trazer risco de vida às
crianças. A partir de uma idade precoce, a disfunção esplênica aumenta a vulnerabilidade a infecções
graves.
A anemia hemolítica intravascular de longa duração acarreta uma deficiência relativa de óxido nítrico (NO),
causada pela liberação de hemoglobina e arginase de eritrócitos submetidos a lise que varrem o NO.
A deficiência de óxido nitroso pode causar trombose, bem como vasoconstrição pulmonar e disfunção
endotelial, o que pode levar a hipertensão pulmonar.[14]
Teoria
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Os tópicos do BMJ Best Practice são atualizados regularmente, e a versão mais recente dos tópicosóssea em casos de anemia
falciforme são escassos.[84] A decisão de realizar o transplante deve se basear em discussões
embasadas entre o paciente e o médico.
São necessárias mais pesquisas sobre os efeitos em longo prazo após o transplante.[85]
Dor crônica diária
Muitos pacientes desenvolverão dor crônica diária. Em um estudo que envolveu 232 pacientes com
16 anos de idade ou mais, foi relatada dor em 55% de 31,017 dias analisados.[86] Crises de dor em
que o paciente não utilizou atendimento hospitalar ou ambulatorial foram relatadas em 12.7% dos dias;
atendimento médico para dor (crise ou não) foi relatado em 3.5% dos dias. O restante dos dias incluiu
dor crônica, com tratamento domiciliar.
As causas da dor crônica devem ser investigadas e tratadas quando necessário. O reconhecimento da
prevalência de dor crônica diária nessa população de pacientes é importante, devendo-se considerar
encaminhamento a um especialista em dor.[86] Vários estudos têm examinado as intervenções
psicológicas para melhorar os desfechos de dor, mas até então não se identificou nenhuma intervenção
definitiva.[87]
Outras causas de dor potencialmente tratáveis incluem necrose avascular e úlceras crônicas na
perna.[89]
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Anemia falciforme Tratamento
Visão geral do algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos,
formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os
grupos de pacientes: consulte o aviso legal
Aguda ( Resumo )
crise vaso-oclusiva
1a. analgesia
associado a cuidados de suporte + correção da causa
adjunta anti-histamínico
adjunta hidratação
adjunta antibióticos
adjunta transfusão sanguínea
síndrome torácica aguda
1a. oxigênio + espirometria de incentivo
associado a analgesia
associado a antibióticos de amplo espectro
adjunta anti-histamínico
adjunta transfusão sanguínea
adjunta hidratação
Tratam
ento
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Anemia falciforme Tratamento
Tr
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Contínua ( Resumo )
doenças crônicas
anemia falciforme
(genótipo de talassemia
HbSS ou HbSB0)
1a. cuidados de suporte + prevenção de
complicações
adjunta hidroxiureia
adjunta L-glutamina
adjunta Crizanlizumabe
adjunta voxelotor
adjunta transfusões de sangue repetidas
2a. transplante de células-tronco
hematopoéticas
anemia falciforme
variante (inclusive
genótipo de talassemia
HbSC ou HbSB+)
1a. cuidados de suporte + prevenção de
complicações
adjunta hidroxiureia
adjunta Crizanlizumabe
adjunta transfusões de sangue repetidas
2a. transplante de células-tronco
hematopoéticas
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Anemia falciforme Tratamento
Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos,
formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os
grupos de pacientes: consulte o aviso legal
Aguda
crise vaso-oclusiva
1a. analgesia
Opções primárias
» paracetamol: Bebês e crianças: 10-15
mg/kg por via oral a cada 4-6 horas quando
necessário, máximo de 75 mg/kg/dia;
crianças >12 anos de idade e adultos:
500-1000 mg a cada 4-6 horas quando
necessário, máximo de 4000 mg/dia
Opções secundárias
» ibuprofeno: bebês e crianças: 4-10 mg/
kg por via oral a cada 6-8 horas quando
necessário, máximo de 40 mg/kg/dia;
adolescentes e adultos: 200-400 mg a cada
4-6 horas quando necessário, máximo de
2400 mg/dia
ou
» cetorolaco: adultos: 30 mg por via
intramuscular/intravenosa a cada 6 horas
quando necessário, máximo de 5 dias de
tratamento
ou
» naproxeno: crianças >2 anos de idade: 5-7
mg/kg por via oral a cada 8-12 horas quando
necessário; adultos: 500 mg por via oral
inicialmente, seguidos por 250 mg a cada 6-8
horas quando necessário, máximo de 1250
mg/dia
Opções terciárias
» fosfato de codeína: adultos: 15-60 mg a
cada 4-6 horas quando necessário, máximo
de 240 mg/dia
ou
» oxicodona: adultos 50 kg: 5-10 mg
a cada 3-4 horas quando necessário
Tratam
ento
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Anemia falciforme Tratamento
Tr
at
am
en
to
Aguda
ou
» sulfato de morfina: crianças: consulte
um especialista para obter orientação
quanto à dose; adultos::10-30 mg por via
oral (liberação imediata) a cada 4 horas
quando necessário, ou 15-30 mg por via oral
(liberação controlada) a cada 8-12 horas
quando necessário, ou 2.5 a 10 mg por via
intramuscular/intravenosa/subcutânea a cada
2-6 horas quando necessário
» O paracetamol é usado para tratamento de dor
leve. Tem havido relatos de danos hepáticos e
renais na superdosagem.
» Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs)
podem ser usados para tratar a dor leve a
moderada. Eles devem ser usados com cuidado
em pacientes com deficiência hepática ou renal
leve.
» Em pacientes com doença falciforme, a
creatinina é uma medida inadequada de
disfunção renal. Quando se planeja o uso
em longo prazo de AINEs, deve ser realizado
rotineiramente o monitoramento cuidadoso de
proteinúria.
» A codeína pode ser usada para tratar a dor
moderada. A codeína é contraindicada em
crianças com menos de 12 anos de idade e
não é recomendada em adolescentes entre
12 e 18 anos de idade que são obesos ou
apresentam afecções como apneia obstrutiva do
sono ou doença pulmonar grave, pois ela pode
aumentar o risco de problemas respiratórios.[90]
Ela é geralmente recomendada apenas para
o tratamento da dor aguda moderada que não
seja possível tratar com outros analgésicos.
Deve ser usada na mínima dose eficaz no
menor período de tempo e o tratamento deve
ser limitado a 3 dias.[91] [92]
» Opioides mais fortes, administrados por
via oral, são usados para dor moderada a
intensa. Se a dor for intensa, com frequência
é necessária a terapia opioide parenteral.
Um ensaio randomizado e controlado por
placebo não constatou nenhuma diferença
significativa entre o uso de morfina oral de
liberação controlada e da morfina intravenosa
em pacientes com idades entre 5 e 17 anos com
relação à frequência de analgesia de resgate,
à duraçãoda dor e à frequência de adversos
eventos.[76] A dor deve ser reavaliada com
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Anemia falciforme Tratamento
Aguda
frequência (a cada 30 a 60 minutos no Pronto-
Socorro) para otimizar o controle da dor.[75]
» Crianças mais velhas, adolescentes e adultos
podem ter permissão para a autoadministração
de analgesia por meio de um dispositivo de
analgesia controlada pelo paciente (ACP).[79]
Vale ressaltar que a administração intermitente
de analgésicos opioides de curta ação pode
não conseguir controlar a dor, se o paciente
adormecer. Nesses pacientes, sobretudo
nos que não estão usando opioides pela
primeira vez, o uso de opioides orais de ação
prolongada, juntamente com dosagem em bolus/
ACP, pode ajudar no controle da dor.
» Pacientes que recebem analgesia opioide
no longo prazo e que desenvolvem tolerância
provavelmente necessitarão de doses mais
altas de opioides. A terapia inicial com opioides
e a terapia efetiva prévia devem ser levadas
em consideração.[75] Se a dor permanecer
descontrolada com opioides, deve-se consultar
um especialista em anestésicos ou controle da
dor. Faltam evidências de alta qualidade sobre
intervenções farmacológicas para adultos com
crise vaso-oclusiva dolorosa.[77] [78]
associado a cuidados de suporte + correção da causa
Tratamento recomendado para TODOS os
pacientes no grupo de pacientes selecionado
» Administra-se oxigênio por via nasal a uma
taxa de 2 L/minuto em pacientes com hipoxemia
moderada (PaO₂ 70-80 mmHg ou saturação
de O₂ 92% a 95%). Pacientes com hipoxemia
mais grave necessitam de uma fluxo de oxigênio
mais elevado. Pacientes com hipoxemia crônica
cuja PaO₂ de admissão não seja inferior ao
nível usual também podem se beneficiar da
administração de oxigênio.
» O tratamento de qualquer causa
desencadeante é necessário, como correção
da acidose ou o aquecimento do paciente,
caso a exposição ao frio tenha sido um fator
desencadeante.
adjunta anti-histamínico
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias
» difenidramina: crianças de 2-5 anos de
idade: consulte um especialista para obter
orientação quanto à dose; crianças com 6-12
anos de idade: 12.5 a 25 mg por via oral a
Tratam
ento
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Aguda
cada 4-6 horas quando necessário, máximo
de 150 mg/dia; crianças >12 anos de idade
e adultos: 25-50 mg por via oral a cada 4-6
horas quando necessário, máximo de 300
mg/dia
» Muitos opioides causam prurido, que deve ser
tratado com um anti-histamínico por via oral.
adjunta hidratação
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
» A reposição de fluidos corrige a depleção
de volume intravascular, compensa qualquer
perda de volume contínua causada por febre,
hipostenúria, vômitos ou diarreia e compensa o
aumento das perdas de sódio urinário durante
as crises. Pacientes com anemia crônica grave
e os que apresentarem hipertensão pulmonar
necessitam de monitoramento cuidadoso
durante a terapia de reposição de fluidos devido
ao risco de insuficiência cardíaca congestiva.
» Se a desidratação for leve, a reidratação oral
é possível. Pacientes podem exigir fluidoterapia
intravenosa complementar se não houver
possibilidade ou vontade de ingestão de líquidos
por via oral.
» Se a desidratação for intensa, o tratamento
com fluidos em bolus e a rigorosa mensuração
da ingestão e da excreção, seguidos de
fluidoterapia intravenosa a uma taxa pelo
menos 1.5 vez a taxa de manutenção, são
recomendados. Essa taxa precisará ser ajustada
se os pacientes tiverem uma história de doença
cardíaca ou hipertensão pulmonar, sendo
necessária cautela com pacientes mais idosos
que podem ter doença pulmonar/cardíaca não
diagnosticada.
adjunta antibióticos
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
» Os antibióticos devem ser considerados
se houver evidência de infecção. Os
antibióticos adequados dependerão do tipo de
pneumonia de que se suspeita, se adquirida na
comunidade, hospitalar ou atípica.
adjunta transfusão sanguínea
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
» A transfusões de sangue (simples ou para
exsanguineotransfusão) é indicada para eventos
vaso-oclusivos que tragam risco de vida,
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Anemia falciforme Tratamento
Aguda
anemia sintomática, disfunção aguda de órgão e
procedimentos de alto risco (inclusive anestesia
geral) e gestações específicas.
» Os riscos incluem transfusão excessiva
(hiperviscosidade, sobrecarga de volume),
reações à transfusão (aguda, séptica, febril
e alérgica), aloimunização a antígenos de
eritrócitos, sobrecarga de ferro e doenças
transmitidas por transfusão (hepatite B e C, HIV
e outros agentes).
» No estudo STOP (Stroke Prevention Trial in
Sickle Cell Anaemia), para avaliar a prevenção
de acidentes vasculares cerebrais (AVC)
na anemia falciforme, os pesquisadores
encontraram uma redução de 90% no
AVC inicial com transfusão crônica, em
comparação com os cuidados de suporte
padrão.[66] Pesquisas adicionais mostraram que
ocorreram taxas mais elevadas de AVC após a
descontinuação das transfusões.[67]
» A transfusão não é indicada em um paciente
que apresenta anemia assintomática com crise
vaso-oclusiva, pois não há evidências que esse
procedimento diminui a duração de uma crise,
nesse contexto.
síndrome torácica aguda
1a. oxigênio + espirometria de incentivo
» O oxigênio é usado para pacientes hipóxicos.
» Administra-se oxigênio por via nasal a uma
taxa de 2 L/minuto em pacientes com hipoxemia
moderada (PaO₂ 70-80 mmHg ou saturação
de O₂ 92% a 95%). Pacientes com hipoxemia
mais grave necessitam de uma fluxo de oxigênio
mais elevado. Pacientes com hipoxemia crônica
cuja PaO₂ de admissão não seja inferior ao
nível usual também podem se beneficiar da
administração de oxigênio.
» A espirometria de incentivo constitui um
método adicional para evitar atelectasia. O
suporte na unidade de terapia intensiva pode
salvar vidas em casos graves.
associado a analgesia
Tratamento recomendado para TODOS os
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias
» paracetamol: Bebês e crianças: 10-15
mg/kg por via oral a cada 4-6 horas quando
necessário, máximo de 75 mg/kg/dia;
Tratam
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crianças >12 anos de idade e adultos:
500-1000 mg a cada 4-6 horas quando
necessário, máximo de 4000 mg/dia
Opções secundárias
» ibuprofeno: bebês e crianças: 4-10 mg/
kg por via oral a cada 6-8 horas quando
necessário, máximo de 40 mg/kg/dia;
adolescentes e adultos: 200-400 mg a cada
4-6 horas quando necessário, máximo de
2400 mg/dia
ou
» cetorolaco: adultos: 30 mg por via
intramuscular/intravenosa a cada 6 horas
quando necessário, máximo de 5 dias de
tratamento
ou
» naproxeno: crianças >2 anos de idade: 5-7
mg/kg por via oral a cada 8-12 horas quando
necessário; adultos: 500 mg por via oral
inicialmente, seguidos por 250 mg a cada 6-8
horas quando necessário, máximo de 1250
mg/dia
Opções terciárias
» fosfato de codeína: adultos: 15-60 mg a
cada 4-6 horas quando necessário, máximo
de 240 mg/dia
ou
» oxicodona: adultos 50 kg: 5-10 mg
a cada 3-4 horas quando necessário
ou
» sulfato de morfina: crianças: consulte
um especialista para obter orientação
quanto à dose; adultos::10-30 mg por via
oral (liberação imediata) a cada 4 horas
quando necessário, ou 15-30 mg por via oral
(liberação controlada) a cada 8-12 horas
quando necessário, ou 2.5 a 10 mg por via
intramuscular/intravenosa/subcutânea a cada
2-6 horas quando necessário
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Aguda
» O paracetamol é usado para tratamento de dor
leve. Tem havido relatos de danos hepáticos e
renais na superdosagem.
» Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs)
podem ser usados para tratar a dor leve a
moderada. Eles devem ser usados com cuidado
em pacientes com deficiência hepática ou renal
leve.
» Em pacientes com doença falciforme, a
creatinina é uma medida inadequada de
disfunção renal. Quando se planeja o uso
em longo prazo de AINEs, deve ser realizado
rotineiramente o monitoramento cuidadoso de
proteinúria.
» A codeína pode ser usada para tratar a dor
moderada. A codeína é contraindicada em
crianças com menos de 12 anos de idade e não
é recomendada em adolescentes entre 12-18
anos de idade que são obesos ou apresentam
afecções como apneia obstrutiva do sono ou
doença pulmonar grave, pois ela pode aumentar
o risco de problemas respiratórios.[90] Ela
é geralmente recomendada apenas para o
tratamento da dor aguda moderada que não
seja possível tratar com outros analgésicos.
Deve ser usada na mínima dose eficaz no
menor período de tempo e o tratamento deve
ser limitado a 3 dias.[91] [92] A dor deve ser
reavaliada com frequência (a cada 30 a 60
minutos no Pronto-Socorro) para otimizar o
controle da dor.[75]
» Opioides mais fortes, administrados por
via oral, são usados para dor moderada a
intensa. Se a dor for intensa, frequentemente é
necessária a terapia opioide parenteral.
» Pacientes que recebem analgesia opioide
no longo prazo e que desenvolvem tolerância
provavelmente necessitarão de doses mais altas
de opioides.
associado a antibióticos de amplo espectro
Tratamento recomendado para TODOS os
pacientes no grupo de pacientes selecionado
» São administrados antibióticos de amplo
espectro intravenosos, pois a pneumonia
bacteriana nem sempre pode ser descartada.
Em um estudo prospectivo grande de coorte, os
organismos mais comumente identificados eram
atípicos; portanto, é necessária a cobertura
típica e atípica.[80] Dados observacionais
sugerem que as crianças tratadas com
antibioticoterapia de acordo com a diretriz
Tratam
ento
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Anemia falciforme Tratamento
Tr
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am
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Aguda
apresentam taxas mais baixas de nova
internação no hospital nos 30 dias seguintes,
tanto para síndrome torácica aguda como para
todas as outras causas.[82]
adjunta anti-histamínico
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias
» difenidramina: crianças de 2-5 anos de
idade: consulte um especialista para obter
orientação quanto à dose; crianças com 6-12
anos de idade: 12.5 a 25 mg por via oral a
cada 4-6 horas quando necessário, máximo
de 150 mg/dia; crianças >12 anos de idade
e adultos: 25-50 mg por via oral a cada 4-6
horas quando necessário, máximo de 300
mg/dia
» Muitos opioides causam prurido, que deve ser
tratado com um anti-histamínico por via oral.
adjunta transfusão sanguínea
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
» As transfusões são recomendadas, pois
elas diminuem a proporção de eritrócitos
falciformes. Embora as diretrizes sugiram
que seja indicada transfusão se os pacientes
tiverem PaO₂diagnosticada.
Tratam
ento
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Anemia falciforme Tratamento
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Contínua
doenças crônicas
anemia falciforme
(genótipo de talassemia
HbSS ou HbSB0)
1a. cuidados de suporte + prevenção de
complicações
» Em crianças pequenas, o principal objetivo
do tratamento é a melhoria da sobrevida por
meio da redução da ameaça de infecções. Isso
é obtido por meio de: diagnóstico precoce,
imunização pneumocócica, profilaxia antibiótica
com penicilina em crianças abaixo de 5 anos de
idade, aconselhamento nutricional e tratamento
imediato quando ocorrerem infecções.[32] [33]
» Em pacientes que sobrevivem a primeira
infância e têm doença crônica, os principais
objetivos do tratamento são o controle dos
sintomas e o controle de complicações da
doença. Isso pode ser conseguido por meio
de: controle da dor (crônica e aguda); melhora
farmacológica da intensidade da doença com
o uso de hidroxiureia; profilaxia e tratamento
imediato das infecções; prevenção e controle de
complicações agudas (por exemplo, síndrome
torácica aguda, episódios vaso-oclusivos);
prevenção de AVC; prevenção e tratamento
de danos crônicos a órgãos (rins, pulmões);
aconselhamento genético; orientação sobre
saúde e nutrição ao paciente e/ou pais; e
orientação ao paciente e/ou aos pais no sentido
de evitar os fatores desencadeantes (por
exemplo, desidratação, frio e grandes altitudes e
exercício extenuante).[32] [34] [35] [36] [37] [38]
» Pacientes que apresentam complicações
recorrentes (crises vaso-oclusivas moderadas
a intensas, síndrome torácica aguda ou anemia
grave sintomática) necessitam de tratamento
adicional.
adjunta hidroxiureia
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias
» hidroxiureia: crianças e adultos: 10-20 mg/
kg por via oral uma vez ao dia inicialmente,
aumentar em incrementos de 5 mg/kg/
dia a cada 12 semanas de acordo com os
resultados do exame de sangue, mantendo
a contagem de neutrófilos >2500/mm³ e
a contagem de plaquetas >95,000/mm³,
máximo de 35 mg/kg/dia
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Anemia falciforme Tratamento
Contínua
» Pode-se considerar a administração de
hidroxiureia em pacientes com ≥2 de anos de
idade portadores de anemia falciforme.
» No curto prazo, a hidroxiureia mostrou
diminuir a frequência dos episódios de dor,
a necessidade de transfusão e o risco de
síndrome torácica aguda.[39] [40] [41] [42] [43]
[44] [45] [46] [47] Mostrou também prevenir
eventos neurológicos com risco de vida
em pacientes com risco de AVC e reduzir a
frequência de dactilite em lactentes.[47] [47]
» A complicação mais comum da hidroxiureia
é a neutropenia.[44] [48] [49] Em um estudo, o
tratamento com hidroxiureia por 12 meses não
apresentou nenhum efeito adverso na altura,
ganho de peso ou desenvolvimento puberal em
lactentes e crianças mais velhas.[44]
» A segurança e a eficácia de longo prazo
da hidroxiureia não são claras, devido à falta
de evidências de alta qualidade. Estudos de
acompanhamento observacional de longo prazo,
realizados em pacientes adultos, indicaram
redução da mortalidade após exposição
prolongada à hidroxiureia, sem aumento de
incidência de malignidade.[50] [51] [52]
» Deve-se usar a hidroxiureia com cuidado em
casos de comprometimento hepático/renal; pode
ser necessária uma redução na dose.
» Hipersensibilidade à hidroxiureia ou
supressão acentuada da medula óssea
(ou seja, leucopenia, trombocitopenia) são
contraindicações.
» O hemograma completo e a contagem de
reticulócitos devem ser monitorados a cada 2
a 4 semanas até a conclusão da titulação da
dose. Depois disso, devem ser feitos exames de
sangue mensalmente.
adjunta L-glutamina
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias
» L-glutamina: crianças com ≥5 anos de
idade e adultos: peso corporal 65 kg: 15 g por via oral,
duas vezes ao dia
» Pode-se considerar a administração de L-
glutamina em pacientes com 5 anos de idade
Tratam
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Anemia falciforme Tratamento
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Contínua
ou mais que não tolerem a hidroxiureia ou que
continuem a ter eventos dolorosos durante o uso
de hidroxiureia.[53]
» Em um estudo randomizado e controlado por
placebo, com a participação de 230 pacientes
com idade entre 5 e 58 anos com genótipos
de talassemia HbSS ou HbSB0 e história de
duas ou mais crises durante o ano anterior, o
tratamento com L-glutamina reduziu o número
de crises falciformes e as hospitalizações.[54]
» Deve-se evitar a L-glutamina em pacientes
com comprometimento renal ou hepático, devido
a dúvidas quanto ao aumento da mortalidade
quando utilizada em pacientes gravemente
enfermos com insuficiência de múltiplos
órgãos.[55]
» Ainda não há dados disponíveis referentes
ao uso de L-glutamina com crizanlizumabe ou
voxelotor.
» A L-glutamina não está disponível na Europa.
A European Medicines Agency recusou uma
autorização de comercialização porque o pedido
não demonstrou que o medicamento foi eficaz
na redução do número de crises de doença
falciforme ou de visitas ao hospital. No entanto,
o medicamento está disponível nos EUA e em
outros países.
adjunta Crizanlizumabe
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias
» Crizanlizumabe: adolescentes ≥16 anos de
idade e adultos: 5 mg/kg por via intravenosa
nas semanas 0, 2, e depois a cada 4
semanas daí em diante
» O crizanlizumabe é aprovado para a redução
da frequência de crises vaso-oclusivas em
pacientes com idade ≥16 anos.
» Em um ensaio clínico randomizado de fase
2 em pacientes com doença falciforme, alguns
tratados com hidroxiureia, o crizanlizumabe
reduziu consideravelmente a taxa de crises
de dor relacionadas à doença falciforme e
aumentou o tempo médio até a primeira e
segunda crises, comparado a placebo.[56]
Uma análise post-hoc sugeriu que o tratamento
com crizanlizumabe aumentou a probabilidade
de não ter mais crises vaso-oclusivas e
protelou o tempo até a primeira crise vaso-
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Anemia falciforme Tratamento
Contínua
oclusiva em pacientescom um número alto de
crises vaso-oclusivas prévias; que recebem
hidroxiureia concomitante; e/ou com o genótipo
HbSS.[57] Entre os efeitos adversos comuns de
crizanlizumabe estão artralgia, diarreia, prurido,
vômitos e dor torácica.[56]
» Crizanlizumabe normalmente é usado em
associação com hidroxiureia em pacientes com
doença falciforme com talassemia HbSS ou
HbSB0). Pode ser usado como monoterapia
em pacientes intolerantes à hidroxiureia ou que
tenham doença falciforme variante (talassemia
HbSC ou HbSB+).
» Não há dados relativos ao uso do
crizanlizumabe ao mesmo tempo que a L-
glutamina ou o voxelotor. Vários ensaios clínicos
em curso estão tentando estabelecer o papel do
crizanlizumabe em pacientes pediátricos com
doença falciforme.[58]
adjunta voxelotor
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias
» voxelotor: crianças de 4-11 anos de idade
e 10-19 kg de peso corporal: 600 mg por via
oral uma vez ao dia; crianças de 4-11 anos
de idade e 20-39 kg de peso corporal: 900
mg por via oral uma vez ao dia; crianças
de 4-11 anos de idade e ≥40 kg de peso
corporal: 1500 mg por via oral uma vez ao
dia; crianças ≥12 anos de idade e adultos:
1500 mg por via oral uma vez ao dia
Disponível em comprimidos dispersíveis.
» O Voxelotor é aprovado pela Food and Drug
Administration dos EUA para o tratamento da
anemia falciforme em pacientes com idade
≥4 anos. A European Medicines Agency
recomendou a concessão de uma autorização
de comercialização para o voxelotor para o
tratamento da anemia hemolítica decorrente de
doença falciforme em pacientes com ≥12 anos
de idade.[59]
» Em um ensaio clínico randomizado e
controlado com 274 pacientes com homozigose
para a HbS ou talassemia HbSB0 (com história
de mais de uma crise vaso-oclusiva nos
últimos 12 meses, que tomaram/não tomaram
hidroxiureia), o voxelotor por via oral elevou
consideravelmente os níveis de hemoglobina em
24 semanas (>10.0 g/L [>1.0 g/dL]), e reduziu
os marcadores de hemólise (nível de bilirrubina
Tratam
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Anemia falciforme Tratamento
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e contagem de reticulócitos), comparado a
placebo.[60]
» A incidência de crises vaso-oclusivas não
diferiu significativamente entre pacientes que
receberam voxelotor ou placebo.[60] Não se
sabe se a elevação do nível de hemoglobina
e a redução da hemólise melhoram a taxa de
morbidade e de mortalidade em pacientes com
doença falciforme; há estudos em andamento.
» Voxelotor normalmente é usado em
associação com hidroxiureia em pacientes com
doença falciforme com talassemia HbSS ou
HbSB0). Pode ser usado como monoterapia em
pacientes intolerantes à hidroxiureia.
» Atualmente, não há dados relativos ao uso
de voxelotor na doença falciforme variante;
concomitante com crizanlizumabe; ou
concomitante com L-glutamina. Um ensaio
clínico em curso procura estabelecer o papel do
voxelotor em pacientes pediátricos com doença
falciforme.[61] [62]
adjunta transfusões de sangue repetidas
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
» Um tratamento profilático comum, as
transfusões simples repetidas são usadas para
manter a HbS abaixo de 30%.[27]
» Geralmente, a transfusão perioperatória
é necessária para evitar complicações pós-
operatórias relacionadas à doença falciforme
em pacientes com anemia falciforme (HbSS)
submetidos a qualquer forma de cirurgia.
Um ensaio clínico randomizado e controlado
constatou que os esquemas de transfusões
destinados a manter a hemoglobina em 100
g/L (10 g/dL) foram tão eficazes quanto as
exsanguineotransfusões e, possivelmente, mais
seguros que estas, nessas situações.[63] Uma
revisão sistemática Cochrane concluiu não
haver evidências suficientes de ensaios clínicos
randomizados e controlados para determinar
se a transfusão de sangue pré-operatória
conservadora é tão eficaz quanto a transfusão
de sangue agressiva, por causa do risco de viés
nos ensaios disponíveis.[64]
» Pacientes com doença da hemoglobina
SC (HbSC) que serão submetidos a cirurgia
de grande porte frequentemente exigirão
exsanguineotransfusões antes da cirurgia devido
aos níveis iniciais de hemoglobina já estarem
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Anemia falciforme Tratamento
Contínua
superiores a 100 g/L (10 g/dL) e à necessidade
de evitar hiperviscosidade no sangue.
» A transfusão profilática de rotina geralmente
não é recomendada durante a gestação, mas
pode ser considerada para mulheres:[69] [72]
» com problemas médicos, obstétricos ou
fetais anteriores ou atuais relacionados à
doença falciforme; que fizeram uso anterior
de hidroxiureia por doença grave; com
características adicionais de gestação de alto
risco ou gestação múltipla.
» Os desfechos na gestação são piores em
gestantes com doença falciforme que naquelas
sem a doença.[73] Uma metanálise fornece
evidências que sugerem que a transfusão
profilática deve ser considerada em gestantes
de alto risco com doença falciforme.[74]
» Mulheres que apresentam complicações
relacionadas à doença falciforme na gestação
atual se beneficiariam de uma transfusão.[69]
[72] A transfusão pode ser necessária mediante
agravamento da anemia.[72]
» A seleção de eritrócitos para transfusão é
uma consideração importante. Atualmente,
os especialistas recomendam eritrócitos
compatíveis com ABO D CcEe K, mesmo na
ausência de aloanticorpos, para reduzir o risco
de aloimunização.[68] [69] [70] Em pacientes
com doença falciforme que desenvolveram
aloanticorpos clinicamente significativos,
recomenda-se a seleção de antígeno de
eritrócitos negativo para aloanticorpo.[68]
[70] Se possível, a seleção de eritrócitos
compatíveis com o fenótipo de maneira mais
ampla provavelmente reduzirá o risco de futuras
aloimunizações nesses pacientes.[68]
» Estudos observacionais fornecem algumas
evidências de que o pareamento sorológico
prolongado dos antígenos dos eritrócitos
diminui a prevalência de aloimunização;
são necessários novos ensaios clínicos
randomizados e prospectivos para determinar
as formas mais eficazes de reduzir a
aloimunização através do pareamento
sorológico e genotípico.[71]
2a. transplante de células-tronco
hematopoéticas
» O transplante de células-tronco
hematopoiéticas (TCTH) é o único tratamento
curativo para doença falciforme, mas é usado
com pouca frequência em virtude da falta de
Tratam
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Contínua
doadores de células-tronco compatíveis, ao
custo e aos riscos.
» As diretrizes da American Society of
Hematology (ASH) fazem as seguintes
recomendações condicionais sobre o uso do
TCTH na anemia falciforme:[83]
» o transplante alogênicocom doador
compatível aparentado é sugerido para
pacientes que apresentam lesão neurológica
(por exemplo, AVC ou ultrassonografia com
Doppler anormal), pacientes que sofrem dores
frequentes ou pacientes que continuam a
apresentar episódios recorrentes de síndrome
torácica aguda (STA) apesar do padrão de
cuidados
» o transplante com doadores alternativos
no contexto de um ensaio clínico é sugerido
para pacientes que não têm um irmão doador
compatível; deve-se levar em consideração
os riscos relacionados a complicações do
transplante e os potenciais benefícios derivados
do transplante
» tanto a irradiação corporal total ≤400 cGy
como o esquema de condicionamento baseado
em quimioterapia são sugeridos para o
transplante alogênico
» o condicionamento mieloablativo é sugerido
em vez do condicionamento de intensidade
reduzida (que contém melfalana/fludarabina)
para crianças com indicação para transplante
alogênico e um irmão doador compatível
» o condicionamento não mieloablativo é
sugerido em vez do condicionamento de
intensidade reduzida (que contém melfalana/
fludarabina) para adultos com indicação para
transplante alogênico e um irmão doador
compatível
» o transplante alogênico é sugerido para
pacientes com tenra idade, em vez de pacientes
com idade avançada; o impacto da idade sobre
o desfecho do transplante também pode ser
afetado pelo esquema de condicionamento
utilizado
» o uso de sangue do cordão umbilical do
irmão com antígeno leucocitário humano (HLA)
idêntico, quando disponível (e associado a
uma dose adequada de células sanguíneas do
cordão umbilical e boa viabilidade) é sugerido
em vez da medula óssea.
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anemia falciforme
variante (inclusive
genótipo de talassemia
HbSC ou HbSB+)
1a. cuidados de suporte + prevenção de
complicações
» Em crianças pequenas, o principal objetivo
do tratamento é a melhoria da sobrevida por
meio da redução da ameaça de infecções. Isso
é obtido por meio de: diagnóstico precoce,
imunização pneumocócica, profilaxia antibiótica
com penicilina em crianças abaixo de 5 anos de
idade, aconselhamento nutricional e tratamento
imediato quando ocorrerem infecções.[32] [33]
» Em pacientes que sobrevivem a primeira
infância e têm doença crônica, os principais
objetivos do tratamento são o controle dos
sintomas e o controle de complicações da
doença. Isso pode ser conseguido por meio
de: controle da dor (crônica e aguda); melhora
farmacológica da intensidade da doença com
o uso de hidroxiureia; profilaxia e tratamento
imediato das infecções; prevenção e controle de
complicações agudas (por exemplo, síndrome
torácica aguda, episódios vaso-oclusivos);
prevenção de AVC; prevenção e tratamento
de danos crônicos a órgãos (rins, pulmões);
aconselhamento genético; orientação sobre
saúde e nutrição ao paciente e/ou pais; e
orientação ao paciente e/ou aos pais no sentido
de evitar os fatores desencadeantes (por
exemplo, desidratação, frio e grandes altitudes e
exercício extenuante).[32] [34] [35] [36] [37] [38]
» Pacientes que apresentam complicações
recorrentes (crises vaso-oclusivas moderadas
a intensas, síndrome torácica aguda ou anemia
sintomática grave) necessitam de tratamento
adicional (por exemplo, hidroxiureia e/ou
transfusões de sangue repetidas).
adjunta hidroxiureia
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
Opções primárias
» hidroxiureia: crianças e adultos: 10-20 mg/
kg por via oral uma vez ao dia inicialmente,
aumentar em incrementos de 5 mg/kg/
dia a cada 12 semanas de acordo com os
resultados do exame de sangue, mantendo
a contagem de neutrófilos >2500/mm³ e
a contagem de plaquetas >95,000/mm³,
máximo de 35 mg/kg/dia
» Pode-se considerar a administração de
hidroxiureia em pacientes com ≥2 de anos de
idade portadores de anemia falciforme.
Tratam
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» Faltam evidências de alta qualidade para
dar suporte ao uso de hidroxiureia em doença
falciforme variante da hemoglobina SC (HbSC).
» No curto prazo, a hidroxiureia mostrou
diminuir a frequência dos episódios de dor,
a necessidade de transfusão e o risco de
síndrome torácica aguda.[39] [40] [41] [42] [43]
[44] [45] [46] [47] Mostrou também prevenir
eventos neurológicos com risco de vida
em pacientes com risco de AVC e reduzir a
frequência de dactilite em lactentes.[47] [47]
» A complicação mais comum da hidroxiureia
é a neutropenia.[44] [48] [49] Em um estudo, o
tratamento com hidroxiureia por 12 meses não
apresentou nenhum efeito adverso na altura,
ganho de peso ou desenvolvimento puberal em
lactentes e crianças mais velhas.[44]
» A segurança e a eficácia de longo prazo
da hidroxiureia não são claras, devido à falta
de evidências de alta qualidade. Estudos de
acompanhamento observacional de longo prazo,
realizados em pacientes adultos, indicaram
redução da mortalidade após exposição
prolongada à hidroxiureia, sem aumento de
incidência de malignidade.[50] [51] [52]
» Deve-se usar a hidroxiureia com cuidado em
casos de comprometimento hepático/renal; pode
ser necessária uma redução na dose.
» Hipersensibilidade à hidroxiureia ou
supressão acentuada da medula óssea
(ou seja, leucopenia, trombocitopenia) são
contraindicações.
» O hemograma completo e a contagem de
reticulócitos devem ser monitorados a cada 2
a 4 semanas até a conclusão da titulação da
dose. Depois disso, devem ser feitos exames de
sangue mensalmente.
adjunta Crizanlizumabe
Tratamento recomendado para ALGUNS
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Opções primárias
» Crizanlizumabe: adolescentes ≥16 anos de
idade e adultos: 5 mg/kg por via intravenosa
nas semanas 0, 2, e depois a cada 4
semanas daí em diante
» O crizanlizumabe é aprovado para a redução
da frequência de crises vaso-oclusivas em
pacientes com idade ≥16 anos.
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Anemia falciforme Tratamento
Contínua
» Em um ensaio clínico randomizado de fase
2 em pacientes com doença falciforme, alguns
tratados com hidroxiureia, o crizanlizumabe
reduziu consideravelmente a taxa de crises
de dor relacionadas à doença falciforme e
aumentou o tempo médio até a primeira e
segunda crises, comparado a placebo.[56] Uma
análise de subgrupos constatou um aumento
considerável no número de crises vaso-
oclusivas em pacientes com doença falciforme
variante (não HbSS, aproximadamente
30% dos pacientes participantes do ensaio
clínico).[57] Entre os efeitos adversos comuns
de crizanlizumabe estão artralgia, diarreia,
prurido, vômitos e dor torácica.[56]
» O crizanlizumabe pode ser usado como
monoterapia em pacientes com doença
falciforme variante (talassemiaHbSC ou HbSB
+). Vários ensaios clínicos em curso estão
tentando estabelecer o papel do crizanlizumabe
em pacientes pediátricos com doença
falciforme.[58]
adjunta transfusões de sangue repetidas
Tratamento recomendado para ALGUNS
pacientes no grupo de pacientes selecionado
» Um tratamento profilático comum, as
transfusões simples repetidas são usadas para
manter a HbS abaixo de 30%.[27]
» Pacientes com doença da hemoglobina
SC (HbSC) que serão submetidos a cirurgia
de grande porte frequentemente exigirão
exsanguineotransfusões antes da cirurgia devido
aos níveis iniciais de hemoglobina já estarem
superiores a 100 g/L (10 g/dL) e à necessidade
de evitar hiperviscosidade no sangue.
» A transfusão profilática de rotina geralmente
não é recomendada durante a gestação, mas
pode ser considerada para mulheres:[69] [72]
» com problemas médicos, obstétricos ou
fetais anteriores ou atuais relacionados à
doença falciforme; que fizeram uso anterior
de hidroxiureia por doença grave; com
características adicionais de gestação de alto
risco ou gestação múltipla.
» Os desfechos na gestação são piores em
gestantes com doença falciforme que naquelas
sem a doença.[73] Uma metanálise fornece
evidências que sugerem que a transfusão
profilática deve ser considerada em gestantes
de alto risco com doença falciforme.[74]
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Anemia falciforme Tratamento
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Contínua
» Mulheres que apresentam complicações
relacionadas à doença falciforme na gestação
atual se beneficiariam de uma transfusão.[69]
[72] A transfusão pode ser necessária mediante
agravamento da anemia.[72]
» A seleção de eritrócitos para transfusão é
uma consideração importante. Atualmente,
os especialistas recomendam eritrócitos
compatíveis com ABO D CcEe K, mesmo
na ausência de aloanticorpos, para reduzir o
risco de aloimunização.[68] [70] Em pacientes
com doença falciforme que desenvolveram
aloanticorpos clinicamente significativos,
recomenda-se a seleção de antígeno de
eritrócitos negativo para aloanticorpo.[68]
[70] Se possível, a seleção de eritrócitos
compatíveis com o fenótipo de maneira mais
ampla provavelmente reduzirá o risco de futuras
aloimunizações nesses pacientes.[68]
» Estudos observacionais fornecem algumas
evidências de que o pareamento sorológico
prolongado dos antígenos dos eritrócitos
diminui a prevalência de aloimunização;
são necessários novos ensaios clínicos
randomizados e prospectivos para determinar
as formas mais eficazes de reduzir a
aloimunização através do pareamento
sorológico e genotípico.[71]
2a. transplante de células-tronco
hematopoéticas
» O transplante de células-tronco
hematopoiéticas para pacientes com doença
falciforme variante pode ser considerado como
parte do ensaio clínico.
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Anemia falciforme Tratamento
Novidades
Carboxi-hemoglobina peguilada bovina
A carboxi-hemoglobina peguilada bovina tem o potencial de melhorar o fornecimento de oxigênio e
proporcionar efeito anti-inflamatório em pacientes com anemia falciforme. Nenhum evento adverso grave
foi relatado em estudos de fase I e Ib (voluntários normais).[93] [94] No estudo de fase I, observou redução
da haptoglobina sérica, mas que não parecia estar relacionada com a dose.[93] Um estudo de segurança
de fase II não relatou nenhuma alteração estatisticamente significativa (com relação à linha basal) na dor
causada por úlcera nas pernas e na área da superfície da ferida em pacientes com doença falciforme que
receberam doses repetidas de carboxi-hemoglobina bovina peguilada.[95]
IMR-687
O IMR-687 é um inibidor seletivo da fosfodiesterase-9 (PDE-9) administrado por via oral. Ele aumenta
a hemoglobina fetal em células eritroides.[96] Está em curso um estudo multicêntrico de fase 2b,
randomizado, duplo-cego e controlado por placebo, com indivíduos com doença falciforme.[97] A Food and
Drug Administration dos EUA concedeu ao IMR-687 as designações de medicamento órfão, infantil raro e
de tramitação rápida.
Mitapivate
O mitapivate, um novo ativador da piruvato quinase de primeira classe, recebeu a designação de
medicamento órfão pela Food and Drug Administration dos EUA para o tratamento da doença falciforme.
O recrutamento para um ensaio de fase 2/3 está em andamento para avaliar a eficácia e a segurança do
mitapivate em participantes com doença falciforme.[98] O mitapivate foi previamente aprovado pelo FDA e
pela European Medicines Agency para a deficiência de piruvato quinase após atingir os endpoints primários
e secundários nos ensaios de fase 3.[99]
Prevenção primária
O American College of Obstetricians and Gynecologists recomenda o teste de hemoglobinopatia universal
para aqueles que planejam a gravidez.[16] Eletroforese de hemoglobina ou testes genéticos moleculares
(por exemplo, rastreamento de portadores expandido que inclui doença falciforme) podem ser realizados
no estágio de planejamento ou na consulta pré-natal inicial, se não houver resultados de testes anteriores
disponíveis.
Indivíduos em risco (ou seja, casais heterozigotos em risco de ter filhos homozigotos) podem se beneficiar
de aconselhamento sobre risco genético e opções reprodutivas (por exemplo, testes pré-implantação e
diagnóstico pré-natal) e estar em posição de tomar decisões informadas.[16]
Oferecer rastreamento pré-natal para doença falciforme no momento da confirmação da gravidez na
atenção primária pode aumentar modestamente a proporção de mulheres rastreadas antes de 10 semanas
de gestação.[17]
Prevenção secundária
Recomendações para a manutenção da saúde em pacientes adultos com doença falciforme[143]
• É realizado o rastreamento periódico para pressão arterial elevada, distúrbios lipídicos, câncer
colorretal, câncer de mama, depressão, prevenção primária de eventos cardiovasculares e
aconselhamento quanto a tabagismo. Entretanto, o rastreamento dos pacientes deve ser realizado
com o entendimento de questões específicas de pacientes com doença falciforme. Por exemplo, as
pressões arteriais, sistólica e diastólica, nos pacientes geralmente é mais baixa que os controles
correspondentes, portanto valores dentro da faixa normal que estejam subindo, ainda que
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ligeiramente, podem indicar doença renal ou outras comorbidades clínicas. Pacientes que estejam
recebendo transfusão também devem ser testados para hepatite C.
• A American Society of Hematology recomenda vigilância para o comprometimento cognitivo
usando questões de sinalização simplificadas (forte recomendação) e rastreamento com RNM
cranioencefálica sem sedação para detectar infartos cerebrais silenciosos pelo menos umavez
em crianças em idade escolar inicial e em adultos com talassemia HbSS e Hb0 ( recomendação
condicional).[27] Se a vigilância for anormal, recomenda-se o encaminhamento a um psicólogo ou
médico de atenção primária para melhor avaliação.[27]
Contracepção[142] [144]
• Recomendada para evitar gestações indesejadas.
• As recomendações da Organização Mundial da Saúde (OMS) para o uso de métodos alternativos
de contracepção são provenientes de preocupações de que contraceptivos hormonais combinados
possam aumentar o risco de doença tromboembólica. Contraceptivos hormonais combinados não são
recomendados como primeira linha.
• Os contraceptivos somente de progesterona não têm restrições, pois não estão associados a
aumento do risco de trombose.
• Dispositivos intrauterinos de cobre e levonorgestrel não têm restrição para uso na doença falciforme.
Imunização:
• Vacinações padrão, conforme recomendadas em orientações do Reino Unido e dos EUA, caso não
tenham sido administradas previamente.[117] [145] A vacina contra gripe (influenza) com vírus vivo
atenuado é contraindicada para os indivíduos com doença falciforme.
• A incidência e/ou gravidade de determinadas doenças preveníveis por vacinas é maior nos indivíduos
com imunocompetência alterada. Os pacientes com asplenia anatômica ou funcional (por exemplo,,
aqueles com doença falciforme) devem seguir os cronogramas de vacinação especiais recomendados
para vacinas pneumocócicas (por exemplo, PCV13, PCV15, PCV20, PPSV23), Haemophilus
influenzae tipo b (Hib) e vacinas meningocócicas (por exemplo, MenACWY, MenB).[118] [146] [147]
[148] [CDC: Altered immunocompetence] (https://www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/general-recs/
immunocompetence.html) [CDC: Vaccine-specific recommendations] (https://www.cdc.gov/vaccines/
hcp/acip-recs/vacc-specific/index.html) [UK HSA: Immunisation against infectious disease] (https://
www.gov.uk/government/collections/immunisation-against-infectious-disease-the-green-book) 
• Consulte as orientações locais para obter mais informações.
Rastreamento de crianças
• O rastreamento por Doppler transcraniano (DTC) em crianças com HbSS é recomendado, começando
aos 2 anos de idade e prosseguindo anualmente, caso o DTC seja normal, ou a cada 4 a 6 meses,
caso o DTC seja marginal. As crianças com resultados anormais são testadas novamente em até 2 a
4 semanas.[27] [28] [29]
• A American Society of Hematology recomenda vigilância para o comprometimento cognitivo
usando questões de sinalização simplificadas (forte recomendação) e rastreamento com RNM
cranioencefálica sem sedação para detectar infartos cerebrais silenciosos pelo menos uma vez
em crianças em idade escolar inicial e em adultos com talassemia HbSS e Hb0 ( recomendação
condicional).[27]
• Recomenda-se rastreamento para atrasos no desenvolvimento e comprometimentos cognitivos
(causados por infarto cerebral silencioso). Os médicos devem obter informações sobre atraso
no desenvolvimento em crianças pré-escolares e sobre transtornos do neurodesenvolvimento
em crianças em idade escolar. As preocupações relatadas podem incluir problemas acadêmicos
ou comportamentais, ou sintomas de desatenção, impulsividade ou hiperatividade. Se houver
preocupações, a criança deve fazer uma avaliação de desenvolvimento, cognitiva e clínica para
diagnosticar quaisquer transtornos relacionados e identificar fatores de risco modificáveis para o
atraso no desenvolvimento ou comprometimento cognitivo.[27]
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https://www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/general-recs/immunocompetence.html
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https://www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/index.html
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https://www.gov.uk/government/collections/immunisation-against-infectious-disease-the-green-book
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Anemia falciforme Tratamento
• Rastreamento para retinopatia com exame de fundo de olho (com a pupila dilatada) começando aos
10 anos de idade.
Profilaxia com antibióticos para infecção pneumocócica
• Administrada a partir do momento do diagnóstico até os 5 anos de idade. Uma revisão sistemática
de ensaios clínicos randomizados e controlados sobre os efeitos de esquemas de antibioticoterapia
profilática para a prevenção de infecção pneumocócica em crianças com doença falciforme constatou
que a penicilina profilática reduz significativamente o risco de infecção pneumocócica.[33]
• O uso de penicilina foi associado a reações adversas mínimas; no entanto, erupções cutâneas são
comuns.[33] Pode ser necessário reduzir a dose em pacientes com insuficiência renal grave, se
estiverem em um esquema de penicilina parenteral.
Discussões com os pacientes
É essencial o encaminhamento adequado para uma clínica especializada em doenças falciformes
para orientação, aconselhamento genético e acompanhamento de rotina; isso deve ocorrer tão logo o
diagnóstico seja conhecido.
Os pais e cuidadores são instruídos sobre sinais e sintomas das complicações da doença, técnicas
de prevenção e opções de tratamento.[31] Essas incluem instruções quanto à palpação abdominal e à
mensuração de esplenomegalia e necessidade de atendimento médico urgente, se essa complicação
for descoberta. Pacientes e cuidadores devem ser informados da necessidade de atendimento médico
urgente se a criança desenvolver febre ou palidez da pele, dos lábios ou dos leitos ungueais, qualquer
sintoma respiratório, sinais de dor ou incapacidade de mover os membros e sinais precoces de sequestro
esplênico, inclusive palidez e desatenção. Devem ser fornecidas informações sobre os sintomas iniciais
da criança (ou seja, edema doloroso das mãos e/ou pés [síndrome mão-pé]). Sintomas em estágios
mais avançados e complicações que afetam crianças mais velhas e adultos devem ser discutidas
com os pacientes e pais, tais como AVC, enurese, priapismo, colelitíase, puberdade tardia, retinopatia
proliferativa, necrose avascular do quadril ou do ombro e úlceras da perna.
Os pacientes devem receber informações sobre problemas relacionados à contracepção, teste
de portador em parceiros, aconselhamento genético e diagnóstico pré-natal. A contracepção é
recomendada para evitar gestações indesejadas. As recomendações da Organização Mundial da Saúde
(OMS) para o uso de métodos alternativos de contracepção são provenientes das preocupações que
contraceptivos hormonais combinados podem aumentar o risco de doença tromboembolítica e não são,
portanto, recomendados como opção de primeira linha. Os contraceptivos somente de progesterona
não têm restrições, pois não estão associados a aumento do risco de trombose. Além disso, dispositivos
intrauterinos (DIUs) de cobre e levonorgestrel não têm restrição para uso na doença falciforme.[142]
Pacientes com doença falciforme têm mais necessidade de ácido fólico, principalmente as pacientes
grávidas. Grandes doses de ácido fólico podem mascarar os efeitos hematológicos de deficiência
de vitamina B12, enquanto permitem a evolução de complicações neurológicas, ocultando, assim, o
diagnóstico de anemia perniciosa.
O esforço cardíaco elevado e a hematopoiese adicional aumentam as necessidades de crescimento
nutricional.[8]
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Anemia falciforme Acompanhamento
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Monitoramento
Monitoramento
Os pacientes precisam do monitoramento contínuo das complicações da doença falciforme. A frequência
com que o médico verá o paciente dependerá da frequência e gravidade das complicações do paciente.
• Pacientes tratados com hidroxiureia necessitam de hemograma completo com diferencial e
contagem de reticulócitos como monitoramento mensal.
• O rastreamento por Doppler transcraniano (DTC) em crianças com hemoglobina SS (HbSS) é
recomendado, começando aos 2 anos de idade e prosseguindo anualmente, caso o DTC seja
normal, e a cada 4 meses, caso o DTC seja marginal. As crianças com resultados anormais
são testadas novamente em até 2 a 4 semanas.[28] [29] A American Society of Hematology
recomenda vigilância para o comprometimento cognitivo usando questões de sinalização
simplificadas (forte recomendação) e rastreamento com RNM cranioencefálica sem sedação para
detectar infartos cerebrais silenciosos pelo menos uma vez em crianças em idade escolar inicial e
em adultos com talassemia HbSS e Hb0 ( recomendação condicional).[27]
• A American Society of Hematology não recomenda a ecocardiografia de rastreamento, nem testes
de função pulmonar ou distúrbios respiratórios do sono na ausência de sintomas.[131] No entanto,
adultos com sintomas pulmonares devem ser submetidos a uma ecocardiografia para avaliar
hipertensão pulmonar.
• Os pacientes necessitam de fundoscopias anuais para rastreamento de retinopatia proliferativa
e de rastreamento anual para a presença de aumento na excreção de albumina urinária.
Rastreamento para retinopatia com exame com a pupila dilatada começando aos 10 anos de
idade. Também são recomendadas avaliações da função hepática, pulmonar e renal.
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Anemia falciforme Acompanhamento
Complicações
Complicações Período de
ocorrência
Probabilidade
anemia longo prazo alta
Apresenta-se com sintomas crônicos, como cansaço excessivo, fatigabilidade, dispneia no esforço físico,
palidez e diminuição da tolerância a exercícios.
dependência de opioides longo prazo Médias
A dependência de opioides pode ocorrer em qualquer paciente que tome opioides por um longo período.
Pacientes que tomam opioides para dor crônica devem ser informados sobre esta complicação, mas ela
não deve influenciar a decisão sobre a oferta de analgesia com opioides aos pacientes. Por causa da
dependência e da tolerância, pode ser necessário mudar o opioide ou aumentar a dose para continuar o
controle adequado da dor.
sobrecarga de ferro decorrente de transfusões
crônicas
longo prazo Médias
A exposição crônica a transfusões de sangue pode acarretar dano a órgão-alvo em indivíduos com
doença falciforme. Pacientes em um programa de transfusão crônica devem ser monitorados quanto à
sobrecarga de ferro. Os pacientes que tiverem recebido mais do que 50 unidades de eritrócitos devem
ser avaliados quanto à sobrecarga de ferro. As recomendações para a avaliação da sobrecarga de ferro
em pacientes submetidos a transfusões crônicas incluem ferritina sérica, avaliação do ferro hepático
por ressonância nuclear magnética quantitativa ou biópsia hepática uma vez ao ano, além de um
ecocardiograma anual.[69] [136] [137]
O tratamento da sobrecarga de ferro pode ser feito com desferroxamina, deferiprona ou deferasirox. A
deferiprona foi aprovada pela Food and Drug Administration dos EUA especificamente para o tratamento
da sobrecarga férrica transfusional causada pela doença falciforme.[138] O deferasirox tem se mostrado
tão eficaz quanto a desferroxamina. O deferasirox e a deferiprona estão disponíveis por via oral, o que
pode propiciar uma melhor adesão.[139] [140]
complicações hepáticas e colelitíase variável alta
Icterícia e hepatomegalia são comuns, assim como sobrecarga de ferro.[111] [112]
A hemólise crônica que afetou os pacientes de doença falciforme causa uma alta incidência de cálculos
biliares; 50% a 70% dos pacientes podem ter cálculos de bilirrubina.[113]
Foi mostrado que a colecistectomia laparoscópica é segura e eficaz no tratamento de cálculos biliares
sintomáticos em crianças e adultos.[114] [115]
necrose avascular do quadril ou do ombro variável alta
Causada por trombose dos vasos endarteriais, frequentemente causando dor intensa e distúrbio da
marcha. Por causa da doença articular degenerativa progressiva resultante, esses pacientes necessitam
de tratamento contra dor crônica, fisioterapia e de manejo cirúrgico.[89] Ocorre em 10% a 50% dos
adultos com anemia falciforme ou HbSC.
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Anemia falciforme Acompanhamento
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Complicações Período de
ocorrência
Probabilidade
dactilite variável alta
Limitada a lactentes e crianças pequenas.
Causada por hipóxia da medula óssea nas mãos e nos pés.
O tratamento se concentra em cuidados de suporte, incluindo analgesia e hidratação. A hidroxiureia
mostrou reduzir a frequência de dactilite em lactentes.[45]
úlceras da perna variável alta
Podem variar de leves e pequenas a grandes e graves. Geralmente ocorrem em crianças com mais de
10 anos de idade. Outros fatores de risco incluem sexo masculino, deleção dos genes alfa, alto nível de
hemoglobina total e altos níveis de hemoglobina F (HbF).[32]
O manejo é similar ao de outras úlceras da perna, incluindo elevação e curativos de pressão com sulfato
de zinco.[124]
manifestações cardiovasculares variável alta
Em virtude da febre recorrente e da anemia crônica, podem ocorrer em alguns pacientes cardiomegalia,
precórdio hiperdinâmico e sopro de fluxo. São usados tratamentos padrão para hipertensão e
insuficiência cardíaca congestiva.
priapismo variável alta
Entre 12-20 anos de idade, quase 90% dos pacientes do sexo masculino com doença falciforme
apresentarão um ou mais episódios de priapismo, frequentemente ocasionando impotência
permanente.[132] [133] Episódios com duração de 4 horas ou mais são considerados emergências
médicas e é indicada a avaliação urológica. Analgesia, hidratação e medidas locais (aspiração urológica,
descompressão) são os fundamentos da terapia.
Não há ensaios clínicos randomizados e controlados sobre tratamentos para a detumescência.[134]
sequestro esplênico variável Médias
Apresenta-se com esplenomegalia, palidez, taquicardia, letargia e choque, causado pelo aprisionamento
intraesplênico dos eritrócitos e pela queda resultante nos níveis de hemoglobina.
Tratado com transfusões de emergência.[32]
Episódios repetidos (crises de sequestro) no baço acarretam fibrose e autoesplenectomia.
A esplenectomia pode ser considerada para pacientes com sequestro esplênico recorrente ou
hiperesplenismo sintomático, embora as evidências sejam escassas.[32] [116]
Em crianças com mais de 8 anos de idade e em adultos, a ultrassonografia abdominal pode ser usada
para documentar o tamanho do baço e a presença de cálculosbiliares.
Pacientes com autoesplenectomia ou esplenectomia devem ser vacinados contra gripe (influenza),
pneumococos e meningococos.[117][118]
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Complicações Período de
ocorrência
Probabilidade
Pacientes com doença falciforme que não seja HbSS comumente apresentam esplenomegalia.
hipertensão pulmonar variável Médias
A evidência ecocardiográfica do aumento da pressão pulmonar ocorre em 30% a 40% dos adultos com
doença falciforme.[125] A anemia hemolítica intravascular de longa duração acarreta uma deficiência
relativa de óxido nítrico (NO), causada pela liberação de hemoglobina e arginase de eritrócitos
submetidos à lise que varrem o NO. A hipertensão pulmonar resultante da deficiência relativa de NO
causa vasoconstrição pulmonar, disfunção endotelial, hipertensão pulmonar e trombose potencial.[14] O
diagnóstico da hipertensão arterial pulmonar verdadeira deve ser confirmado por cateterismo cardíaco
direito antes de qualquer tratamento.[126]
O tratamento padrão é semelhante ao administrado a outros pacientes com hipertensão pulmonar e inclui
a infusão contínua de prostaciclina.[127] [128] [129]
anormalidades renais variável Médias
Os vasos sanguíneos na medula renal são altamente suscetíveis a danos decorrentes de falcização,
em decorrência do ambiente anóxico e acidêmico da medula. Crises recorrentes podem acarretar
insuficiência renal. Uma vez que os pacientes hipersecretam creatinina, ela é uma medida inadequada
de doença renal. Os pacientes devem ser submetidos a rastreamento anual para verificação da presença
de aumento na excreção de albumina urinária. Em caso de proteinúria, sugere-se o tratamento com
inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA).[131]
Os pacientes com doença renal crônica ou insuficiência renal em estágio terminal devem ser
encaminhados para consideração de transplante de rins.[131]
O traço falciforme está associado a aumento do risco de hematúria, proteinúria, doença renal crônica e
doença renal em estágio final.[15]
retardo do crescimento e desenvolvimento variável Médias
Uma análise das tendências de crescimento mostrou que as crianças ficam cada vez mais fora da curva
de crescimento à medida que ficam mais velhas, sendo os meninos mais afetados que as meninas. As
curvas da velocidade do crescimento para uma série de 13 adolescentes mostraram um retardo no início
do estirão de crescimento puberal.[135]
AVC e doenças do sistema nervoso central variável baixa
Os deficits neurológicos súbitos incluem: dificuldade na fala, escrita e/ou leitura; convulsões; deficits
motores e sensoriais; e alteração do nível de consciência. As probabilidades de ocorrência de um
primeiro AVC aos 20-45 anos de idade são de 11% e 14%, respectivamente, para pacientes com HbSS, e
de 2% e 10%, para pacientes com HbSC.[102]
Estudos dopplerfluxométricos realizados por meio de ultrassonografia com Doppler transcraniano (DTC)
em vasos intracranianos ajudam a avaliar o risco de AVC causado por lesões dos vasos principais
(carótida interna e artérias cerebrais anterior e média).[103] O rastreamento por DTC em crianças com
HbSS é recomendado para prevenção primária de AVC, começando aos 2 anos de idade e prosseguindo
anualmente, caso o DTC seja normal, ou a cada 4 a 6 meses, caso o DTC seja marginal.[27] As crianças
com resultados anormais são testadas novamente em até 2 a 4 semanas.[28] [29] Crianças com
velocidades de Doppler transcraniano (DTC) anormais têm sido tradicionalmente mantidas na terapia
de transfusão crônica, o que reduz o risco de AVC. O ensaio clínico TWiTCH demonstrou que crianças
com anemia falciforme que receberam, pelo menos, 1 ano de transfusões para DTC elevado, e não
apresentaram vasculopatia grave de alto risco definida por angiografia por ressonância magnética, podem
mudar de forma segura para o tratamento com hidroxiureia.[104] A American Society of Hematology
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Probabilidade
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(forte recomendação) e rastreamento com RNM cranioencefálica sem sedação para detectar infartos
cerebrais silenciosos pelo menos uma vez em crianças em idade escolar inicial e em adultos com
talassemia HbSS e Hb0 ( recomendação condicional).[27]
Em crianças que sofreram AVC evidente, recomenda-se a terapia de transfusão crônica.[105] [106]
Entretanto, um estudo demonstrou que as crianças com AVC prévio submetidas à terapia de transfusão
crônica permaneceram com risco de sofrer infartos cerebrais progressivos (tanto infartos aparentes
quanto infartos silenciosos), que ocorreram em 45% das 40 crianças estudadas.[107] Em adultos,
existem poucos dados disponíveis para orientar o manejo, de maneira que o tratamento de AVC agudo é
semelhante ao de qualquer outro paciente de AVC.
Deve ser considerada a prevenção envolvendo o uso de transfusões de sangue regulares para manter a
hemoglobina S (HbS) no máximo em 30%.
Crianças e adultos com deficits neurológicos agudos, inclusive ataque isquêmico transitório, devem
receber transfusão imediatamente quando do reconhecimento dos sintomas. A exsanguineotransfusão
é preferida, mas uma transfusão simples deverá ser realizada se a Hb for ≤8,5 g/dL e a
exsanguineotransfusão não estiver disponível até 2 horas após a apresentação para cuidados
médicos.[27]
A lesão neurológica mais comum em crianças é o infarto cerebral silencioso. Crianças com AVCs
silenciosos apresentam risco maior de AVC aparente e baixo sucesso acadêmico. Há evidências de
que a terapia com transfusão crônica pode diminuir significativamente o risco de AVC clínico e outras
complicações relacionadas à doença falciforme (síndrome torácica aguda e crises dolorosas) em crianças
de alto risco (por exemplo, com velocidades de DTC anormais ou infarto cerebral silencioso prévio).[108]
[109]
Adultos com anemia falciforme podem apresentar significativa disfunção neurocognitiva não reconhecida.
Em um estudo com 149 adultos com anemia falciforme, o desempenho médio no índice de quociente de
inteligência (QI) na Escala de Inteligência Wechsler para Adultos (WAIS-III) de pacientes com anemia
falciforme foi significativamente mais baixo do que o de pacientes controles. A piora da função cognitiva
foi associada à anemia e à idade.[110]
doença pneumocócica invasiva variável baixa
Uma revisão sistemática constatou que a prevalência de doenças pneumocócicas invasivas em crianças
com doença falciforme é de 1.9%. A apresentação mais comum foi a septicemia, seguida por infecção do
trato respiratório inferior e meningite. A maioria dos casos foi causada por sorotipos pneumocócicos que
não estão incluídos na vacina pneumocócica conjugada 13-valente (PCV13); o risco pode ser mitigado
pela adesão rigorosa à profilaxia com penicilina.[119]
retinopatia proliferativa e hemorragias retinianas variável baixa
O infarto crônico pode ser acompanhado por hemorragias do vítreo e cegueira, em decorrência de
neovascularização.
Ospode
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Anemia falciforme Teoria
Te
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Os aspectos clínicos da doença falciforme variam muito de um paciente para outro. Muitos dos motivos para
essa variação não são claros; sabe-se que níveis persistentemente elevados de hemoglobina fetal (HbF) e
a co-hereditariedade de talassemia alfa podem minimizar a gravidade clínica da doença. Alguns indivíduos
podem permanecer totalmente assintomáticos até o final da infância ou ser diagnosticados incidentalmente.
O traço falciforme está associado a aumento do risco de embolia pulmonar, rabdomiólise por esforço,
doença renal crônica, hematúria, proteinúria e insuficiência renal em estágio final.[15]
Classificação
Diretrizes do sistema de rastreamento de neonatos nos EUA II:
acompanhamento de crianças, diagnóstico, manejo e avaliação.
Declaração do Council of Regional Networks for Genetic Services
(CORN)[1]
Do National Institutes of Health (NIH), Divisão de Doenças Sanguíneas e Recursos:
• Doença falciforme-SS: 65% dos pacientes dos EUA; genótipo HbSS
• Doença falciforme-SC: 25% dos pacientes dos EUA; genótipo HbSC
• Doença falciforme-S beta + talassemia: 8% dos pacientes dos EUA; genótipo HbSB + talassemia
• Doença falciforme-S beta + talassemia: 8% dos pacientes dos EUA; genótipo de talassemia HbSB0.
Caso clínico
Caso clínico #1
Um menino de 6 meses de idade sem problemas clínicos prévios apresentou febre e edema doloroso
das mãos e dos pés. Seus pais estão preocupados, pois ele está inconsolável há 6 horas. O bebê
recusou mamadeiras e precisou de menos trocas de fralda nos últimos 2 dias. A família se mudou
recentemente de um país sem rastreamento estabelecido para gestação e triagem neonatal.
Caso clínico #2
Uma mulher com 24 anos de idade com doença falciforme conhecida apresenta história de 3 dias de
tosse produtiva com escarro branco, náuseas e inapetência. Ela também se queixa de dor torácica e no
quadril, refratária a paracetamol ou ibuprofeno.
Outras apresentações
A maioria dos casos é diagnosticada por meio de programas de triagem neonatal.
Crianças muito pequenas podem apresentar icterícia, hemólise ou crises de sequestro esplênico.
Para crianças acima de 4 meses, a apresentação pode incluir edema articular, principalmente dactilite,
leucocitose na ausência de infecção, abdome protuberante (frequentemente com hérnia umbilical), sopro
no fluxo cardíaco sistólico e hipertrofia do maxilar com sobremordida.
Para todos os pacientes, episódios dolorosos agudos e hemólise são característicos da doença.
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Anemia falciforme Teoria
Pacientes com doença da hemoglobina SC podem apresentar menos episódios dolorosos, mas têm
maior risco de hemorragia retiniana. Em pacientes nascidos antes da ampla triagem neonatal, essa pode
ser a primeira apresentação da doença.
Teoria
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Anemia falciforme Diagnóstico
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Abordagem
Para atualizações sobre o diagnóstico e o tratamento de condições coexistentes durante a pandemia,
consulte Manejo de condições coexistentes no contexto da COVID-19 .
Nos EUA, a maioria dos casos de anemia falciforme é diagnosticada por meio de triagem neonatal.
O diagnóstico é incomum na infância e na idade adulta, embora possa ocorrer. A maioria dos atendimentos
por médicos da unidade básica de saúde ou em hospitais é para complicações. A complicação mais comum
é a crise vaso-oclusiva (também conhecida como crise dolorosa). A complicação que frequentemente causa
a morte em adultos e crianças é a síndrome torácica aguda.
Diagnóstico pré-natal
Quando ambos os pais são portadores do gene recessivo da célula falciforme, existe uma probabilidade
de 1 para 4 de que seu descendente herdará dois alelos recessivos, o que causa anemia falciforme.
Os pais podem obter o diagnóstico pré-natal por meio da amostragem da vilosidade coriônica entre a
8ª e 10ª semana ou pela amniocentese entre a 14ª e 16ª semana de gestação. A amostra pode, então,
ser analisada por ensaios com base no ácido desoxirribonucleico (DNA). Um conselheiro genético deve
sempre ser consultado para orientação e informação aos pais. O exame de outros membros da família
também pode ser discutido.
Diagnóstico em neonatos
Nos EUA, o método primário pelo qual os neonatos são diagnosticados é um programa de rastreamento.
Todos os estados praticam a triagem neonatal universal, pois esta é a única maneira de garantir que
todos os lactentes com doença falciforme sejam identificados. Não é confiável realizar o rastreamento de
lactentes com base em históricos raciais ou étnicos.[18]
Todo rastreamento neonatal é realizado por meio da focalização isoelétrica da hemoglobina (IEF Hb)
ou da cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC). Em geral, realiza-se uma coleta de amostras de
sangue por meio de uma picada no calcanhar, sendo a avaliação da hemoglobina realizada em até 3
dias após o nascimento. Devem ser realizados exames confirmatórios no máximo até os 3 meses de
idade. São realizados exames adicionais entre 6 e 12 meses para ajudar na diferenciação entre doença
da HbSS, talassemia HbSAB0 e talassemia HbSB+.
Diagnóstico em lactentes
Os lactentes geralmente não manifestam sinais e sintomas até os 6 meses de idade. Entretanto,
lactentes muito pequenos com doença falciforme não diagnosticada pelo programa de rastreamento
podem apresentar sinais e sintomas de hemólise (icterícia, palidez ou taquicardia) ou crise de sequestro
esplênico (palidez, taquicardia ou choque).
A partir dos 4 meses de idade, os lactentes geralmente apresentam achados de:
• Edema das articulações, principalmente dactilite
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Anemia falciforme Diagnóstico
Síndrome mão-pé em paciente com 14 meses de idade com doença falciforme homozigótica
Extraído de: Davies SC, Oni L. BMJ. 1997 Sep 13;315(7109):656-60
• Leucocitose na ausência de infecção (a causa não é clara, mas sugere-se que seja decorrente de
infarto esplênico)
• Abdome protuberante (decorrente do baço aumentado), frequentemente com hérnia umbilical
• Sopro cardíaco sistólico secundário a anemia
• Hipertrofia do maxilar com sobremordida, decorrente de hematopoese extramedular, que ocorre
em algumas formas da doença
Além disso, os pais podem informar que o bebê tem estado inconsolável por um longo período, recusado
mamadeiras e necessitado de menos trocas de fralda durante os últimos 2 dias.
O diagnóstico é realizado por meio de IEF da Hb. O teste de solubilidade da hemoglobina nãopacientes que se queixam do aparecimento súbito de moscas volantes ou da perda aguda da visão
precisam de avaliação imediata por um oftalmologista para verificar a presença de sinais de hemorragia
retiniana ou de oclusão da artéria retiniana.[120]
Os pacientes precisam de exames anuais da retina para rastreamento de retinopatia proliferativa. O
rastreamento para retinopatia com exame com a pupila dilatada começando aos 10 anos de idade. 45%
dos pacientes apresentam maculopatia detectável com tomografia de coerência óptica; a prevalência
aumenta com a idade.[121]
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Anemia falciforme Acompanhamento
Complicações Período de
ocorrência
Probabilidade
Foi mostrado que a nifedipina melhora a perfusão e visão das cores.[122]
Laserterapia deve ser considerada como opção terapêutica para pacientes com evidência de retinopatia
proliferativa ou perda da visão e hemorragia vítrea.[123] Outras terapias, como a injeção intravítrea de
antifatores de crescimento endotelial vascular, ainda não foram amplamente estudadas.
embolia pulmonar variável baixa
Uma revisão sistemática constatou que o traço falciforme está associado a aumento do risco de embolia
pulmonar. A razão de riscos para embolia pulmonar com ou sem trombose venosa profunda em pessoas
com traço falciforme foi de 2.24 (intervalo de confiança 1.28 a 3.95).[15]
aplasia transitória da série vermelha variável baixa
A interrupção transitória da produção de eritrócitos, frequentemente desencadeada por uma infecção
viral, é caracterizada por palidez, taquipneia e taquicardia sem esplenomegalia. Ela é mais comumente
associada à infecção por parvovírus. As contagens de reticulócitos são geralmentehttp://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842016000200147
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842016000200147
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Anemia falciforme Diretrizes
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Diretrizes de tratamento
United Kingdom
Guidelines for the monitoring and management of iron overload in patients
with haemoglobinopathies and rare anaemias (https://b-s-h.org.uk/
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Publicado por: British Society for Haematology Última publicação: 2021
Management of sickle cell disease in pregnancy (https://b-s-h.org.uk/
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Publicado por: British Society for Haematology Última publicação: 2021
Position paper on International Collaboration for Transfusion Medicine
(ICTM) Guideline: Red blood cell specifications for patients with
hemoglobinopathies: a systematic review and guideline (https://b-s-h.org.uk/
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Publicado por: British Society for Haematology Última publicação: 2020
Guidelines for the use of hydroxycarbamide in children and adults with
sickle cell disease (https://b-s-h.org.uk/guidelines)
Publicado por: British Society for Haematology Última publicação: 2018
Guidelines on red cell transfusion in sickle cell disease. Part I: principles and
laboratory aspects (https://b-s-h.org.uk/guidelines)
Publicado por: British Society for Haematology Última publicação: 2016
Guidelines on red cell transfusion in sickle cell disease. Part II: indications
for transfusion (https://b-s-h.org.uk/guidelines)
Publicado por: British Society for Haematology Última publicação: 2016
Management of acute chest syndrome in sickle cell disease (https://b-s-
h.org.uk/guidelines)
Publicado por: British Society for Haematology Última publicação: 2015
Sickle cell disease: managing acute painful episodes in hospital (https://
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Publicado por: National Institute for Health and Care Excellence Última publicação: 2012
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https://b-s-h.org.uk/guidelines
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https://b-s-h.org.uk/guidelines
https://b-s-h.org.uk/guidelines
https://b-s-h.org.uk/guidelines
https://b-s-h.org.uk/guidelines
https://b-s-h.org.uk/guidelines
https://b-s-h.org.uk/guidelines
https://b-s-h.org.uk/guidelines
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https://www.nice.org.uk/guidance/CG143
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Anemia falciforme Diretrizes
América do Norte
Hemoglobinopathies in pregnancy (https://www.acog.org/clinical/clinical-
guidance/practice-advisory)
Publicado por: American College of Obstetricians and Gynecologists Última publicação: 2022
American Society of Hematology 2021 guidelines for sickle cell disease:
stem cell transplantation (https://www.hematology.org/education/clinicians/
guidelines-and-quality-care/clinical-practice-guidelines)
Publicado por: American Society of Hematology Última publicação: 2021
Sickle cell disease: acute and chronic pain (https://www.hematology.org/
education/clinicians/guidelines-and-quality-care/clinical-practice-
guidelines)
Publicado por: American Society of Hematology Última publicação: 2020
Sickle cell disease: prevention, diagnosis and treatment of cerebrovascular
disease in children and adults (https://www.hematology.org/education/
clinicians/guidelines-and-quality-care/clinical-practice-guidelines)
Publicado por: American Society of Hematology Última publicação: 2020
Sickle cell disease: transfusion support (https://www.hematology.org/
education/clinicians/guidelines-and-quality-care/clinical-practice-
guidelines)
Publicado por: American Society of Hematology Última publicação: 2020
Sickle cell disease: cardiopulmonary and kidney disease (https://
www.hematology.org/education/clinicians/guidelines-and-quality-care/
clinical-practice-guidelines)
Publicado por: American Society of Hematology Última publicação: 2019
Evidence-based management of sickle cell disease: expert panel report
(https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/all-publications-and-resources)
Publicado por: National Heart, Lung, and Blood Institute (National
Institutes of Health)
Última publicação: 2014
Guidelines for the primary prevention of stroke (https://www.ahajournals.org/
toc/str/45/12)
Publicado por: American Heart Association; American Stroke
Association
Última publicação: 2014
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iretrizes
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https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/practice-advisory
https://www.hematology.org/education/clinicians/guidelines-and-quality-care/clinical-practice-guidelines
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https://www.hematology.org/education/clinicians/guidelines-and-quality-care/clinical-practice-guidelines
https://www.hematology.org/education/clinicians/guidelines-and-quality-care/clinical-practice-guidelines
https://www.hematology.org/education/clinicians/guidelines-and-quality-care/clinical-practice-guidelines
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https://www.hematology.org/education/clinicians/guidelines-and-quality-care/clinical-practice-guidelines
https://www.hematology.org/education/clinicians/guidelines-and-quality-care/clinical-practice-guidelines
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https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/all-publications-and-resources
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https://www.ahajournals.org/toc/str/45/12
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Anemia falciforme Diretrizes
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América Latina
Guidelines on neonatal screening and painful vaso-occlusive
crisis in sickle cell disease (http://www.scielo.br/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S1516-84842016000200147)
Publicado por: Associação Médica Brasileira, Conselho Federal de
Medicina
Última publicação: 2016
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http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842016000200147
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842016000200147
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Anemia falciforme Recursos online
Recursos online
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Recursos online
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recomendado em lactentes abaixo de 6 meses de idade, pois a alta proporção de hemoglobina fetal com
relação à hemoglobina de célula falciforme adulta no sangue de um neonato pode afetar os resultados.
Diagnóstico em crianças
Se uma criança não tiver sido diagnosticada pelo programa de triagem neonatal, a complicação mais
comum que se apresenta é a dactilite, seguida por episódios recorrentes de dor e infecção.
Em crianças com mais de 8 anos de idade, a eletroforese de acetato de celulose em pH alcalino é
mais comumente usada para determinar o subtipo da hemoglobina. O diagnóstico pode ser confirmado
utilizando um método alternativo, como HPLC ou ensaio com base no DNA.
Diagnóstico em adultos
É incomum que um indivíduo com doença falciforme chegue à idade adulta sem estar ciente de
seu diagnóstico. Deve haver suspeita do diagnóstico em um paciente que apresente hemólise sem
D
iagnóstico
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Anemia falciforme Diagnóstico
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explicação, com ou sem episódios intermitentes de dor (crises vaso-oclusivas). Os pacientes também
podem apresentar necrose avascular, hemorragia retiniana e úlceras nas pernas.
A primeira etapa do diagnóstico inclui a análise do esfregaço de sangue periférico, seguida por
eletroforese da hemoglobina e pelo diagnóstico confirmatório por HPLC. Em pacientes que requerem
um diagnóstico rápido, pode-se realizar o teste de solubilidade falciforme por meio da adição de um
agente redutor (que diminui o teor de oxigênio da amostra), o que acarretará a formação de polímeros
falciformes em qualquer célula que contenha hemoglobina falciforme. O teste detectará qualquer
hemoglobina falciforme e será positivo em pacientes com traço falciforme e doença falciforme. Portanto,
o teste adicional confirmatório por HPLC ou ensaio com base em DNA é necessário.
Crise vaso-oclusiva
Essa complicação, comum em crianças e adultos, causa dor intensa e pode ser precipitada pelo frio,
desidratação, infecção ou isquemia - por exemplo, isquemia muscular por exercício extenuante. A crise
pode se apresentar como dor esquelética decorrente de infarto ósseo ou como necrose avascular,
principalmente do quadril ou do ombro.
A apresentação de uma crise esquelética vaso-oclusiva depende da idade do paciente, pois acredita-
se que os eventos se originem na medula óssea. Nas crianças, a medula óssea vermelha está presente
em todos os ossos, incluindo os pequenos ossos da mão, o que é consistente com os achados clínicos
de dactilite. Em crianças com mais de 8 anos de idade, a medula é mais comumente encontrada nas
epífises e, em adultos, ela está limitada aos ossos esqueléticos axiais - por exemplo, a coluna vertebral,
a pelve, o crânio e as porções mais proximais do fêmur e do úmero. Isso se ajusta clinicamente à
incidência observada de infartos em ossos longos que aumentam com a idade, principalmente na cabeça
do fêmur e do úmero.
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Anemia falciforme Diagnóstico
Necrose avascular da cabeça femoral de paciente com anemia falciforme (hemoglobina SC) heterozigótica
Extraído de: Davies SC, Oni L. BMJ. 1997 Sep 13;315(7109):656-60
Outras apresentações podem mimetizar abdome agudo ou pneumonia (síndrome torácica aguda).
Síndrome torácica aguda
A síndrome torácica aguda é uma causa frequente de morte em crianças e adultos. Ela pode ser
clinicamente indistinguível de pneumonia. O paciente apresenta dor torácica, febre, dispneia, taquipneia,
hipoxemia e um novo infiltrado pulmonar na radiografia torácica.
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iagnóstico
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Anemia falciforme Diagnóstico
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Radiografia torácica na síndrome torácica aguda
Extraído de: Davies SC, Oni L. BMJ. 1997 Sep 13;315(7109):656-60
Outros exames laboratoriais
O hemograma completo com esfregaço de sangue periférico é usado nos exames de crianças mais
velhas e adultos para avaliar o número e a qualidade dos eritrócitos, o conteúdo de hemoglobina e a
contagem de leucócitos. O hemograma completo é útil para o estabelecimento de uma linha basal para
avaliação contínua. É um exame amplamente disponível e barato que proporciona resultados rápidos,
mas não é diagnóstico.
O hemograma completo também deve ser realizado quando o rastreamento neonatal é positivo. É
importante lembrar que os pacientes podem apresentar dor vaso-oclusiva e não apresentar qualquer
alteração a partir da linha basal em sua contagem de hemoglobina ou de reticulócitos.
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Anemia falciforme Diagnóstico
Eritrócitos na doença falciforme
Do acervo pessoal de Sophie Lanzkron, MD; usado com permissão
O perfil de ferro ajuda a distinguir anemia hemolítica de anemia ferropriva em todos os pacientes e pode
também detectar sobrecarga de ferro oriunda de transfusões múltiplas.
Culturas bacterianas de sangue, expectoração, urina, fezes e/ou pus deverão ser obtidas em pacientes
com febre e naqueles que parecerem toxemiados.
Exames por imagem
Radiografias simples são usadas para confirmar a presença de infarto ósseo. Entretanto, os achados
radiológicos estão localizados nos ossos que contêm medula óssea vermelha; portanto, o padrão de
alterações ósseas é diferente em crianças e adultos.
Nas crianças, a medula óssea vermelha está presente em todos os ossos, incluindo os pequenos ossos
da mão, o que é consistente com os achados clínicos de dactilite. Em crianças com mais de 8 anos de
idade, a medula vermelha é mais comumente encontrada nas epífises e, em adultos, ela está limitada
aos ossos esqueléticos axiais - por exemplo, a coluna vertebral, a pelve, o crânio e as porções mais
proximais do fêmur e do úmero. Isso se ajusta clinicamente à incidência observada de infartos em ossos
longos que aumentam com a idade, principalmente na cabeça do fêmur e do úmero.
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iagnóstico
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Referências
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Anemia falciforme Imagens
Im
ag
en
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Imagens
Figura 1: As hemoglobinas da doença falciforme e as mutações que as causam
Do acervo de Dr Adrian Stephens, University College London Hospitals, Londres, Reino Unido; usado com
permissão
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Anemia falciforme Imagens
Figura 2: Síndrome mão-pé em paciente com 14 meses de idade com doença falciforme homozigótica
Extraído de: Davies SC, Oni L. BMJ. 1997 Sep 13;315(7109):656-60
Im
agens
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Figura 3: Necrose avascular da cabeça femoral de paciente com anemia falciforme (hemoglobina SC)
heterozigótica
Extraído de: Davies SC, Oni L. BMJ. 1997 Sep 13;315(7109):656-60
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Figura 4: Radiografia torácica na síndrome torácica aguda
Extraído de: Davies SC, Oni L. BMJ. 1997 Sep 13;315(7109):656-60
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Figura 5: Eritrócitos na doença falciforme
Do acervo pessoal de Sophie Lanzkron, MD; usado com permissão
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Figura 6: Distribuição etária dos problemas clínicos na doença falciforme
Extraído de: Davies SC, Oni L. BMJ. 1997 Sep 13;315(7109):656-60
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Figura 7: Taxa de sobrevida e de recorrência em pacientes com doença falciforme após transplante de
medula óssea
Extraído de: Claster S, Vichinsky EP. BMJ. 2003 Nov 15;327(7424):1151-5
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Anemia falciforme Aviso legal
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O BMJ Best Practice destina-se a profissionais da área médica licenciados. A BMJ Publishing Group Ltd
(BMJ) não defende nem apoia o uso de qualquer medicamento ou terapia contidos nesta publicação, nem
diagnostica pacientes. Como profissional da área médica, são de sua inteira responsabilidade a assistência
e o tratamento dos de seus pacientes, e você deve usar seu próprio julgamento clínico e sua experiência ao
utilizar este produto.
Este documento não tem a pretensão de cobrir todos os métodos diagnósticos, tratamentos,
acompanhamentos, medicamentos e contraindicações ou efeitos colaterais possíveis. Além disso, como
os padrões e práticas na medicina mudam à medida que são disponibilizados novos dados, você deve
consultar várias fontes. Recomendamos que você verifique de maneira independente os diagnósticos,
tratamentos e acompanhamentos específicos para verificar se são a opção adequada para seu paciente em
sua região. Além disso, em relação aos medicamentos que exijam prescrição médica, você deve consultar
a bula do produto, que acompanha cada medicamento, para verificar as condições de uso e identificar
quaisquer alterações na posologia ou contraindicações, principalmente se o medicamento administrado for
novo, usado compouca frequência ou tiver uma faixa terapêutica estrita. Você deve sempre verificar se os
medicamentos referenciados estão licenciados para o uso especificado e às doses especificadas na sua
região.
As informações incluídas no BMJ Best Practice são fornecidas "na maneira em que se encontram", sem
nenhuma declaração, condição ou garantia de serem precisas ou atualizadas. A BMJ, suas licenciadoras
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a qualquer paciente com o auxílio dessas informações. Nos limites da lei, a BMJ e suas licenciadoras
e licenciadas não deverão incorrer em qualquer responsabilização, incluindo, mas não limitada a,
responsabilização por eventuais danos decorrentes do conteúdo. São excluídas todas as condições,
garantias e outros termos que possam estar implícitos por lei, incluindo, entre outros, garantias de qualidade
satisfatória, adequação a um fim específico, uso de assistência e habilidade razoáveis e não violação de
direitos de propriedade.
Caso o BMJ Best Practice tenha sido traduzido a outro idioma diferente do inglês, a BMJ não garante
a precisão e a confiabilidade das traduções ou do conteúdo fornecido por terceiros (incluindo, mas não
limitado a, regulamentos locais, diretrizes clínicas, terminologia, nomes de medicamentos e dosagens
de medicamentos). A BMJ não se responsabiliza por erros e omissões decorrentes das traduções e
adaptações ou de outras ações. Quando o BMJ Best Practice apresenta nomes de medicamentos, usa
apenas a Denominação Comum Internacional (DCI) recomendada. É possível que alguns formulários de
medicamentos possam referir-se ao mesmo medicamento com nomes diferentes.
Observe que as formulações e doses recomendadas podem ser diferentes entre os bancos de dados de
medicamentos, nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. Deve-se
sempre consultar o formulário de medicamentos local para obter informações completas sobre a prescrição.
As recomendações de tratamento presentes no BMJ Best Practice são específicas para cada grupo
de pacientes. Recomenda-se cautela ao selecionar o formulário de medicamento, pois algumas
recomendações de tratamento destinam-se apenas a adultos, e os links externos para formulários
pediátricos não necessariamente recomendam o uso em crianças (e vice-versa). Sempre verifique se você
selecionou o formulário de medicamento correto para o seu paciente.
Quando sua versão do BMJ Best Practice não estiver integrada a um formulário de medicamento local,
você deve consultar um banco de dados farmacêutico local para obter informações completas sobre o
medicamento, incluindo as contraindicações, interações medicamentosas e dosagens alternativas antes de
fazer a prescrição.
Interpretação dos números
Independentemente do idioma do conteúdo, os numerais são exibidos de acordo com o padrão de
separador numérico do documento original em inglês. Por exemplo, os números de 4 dígitos não devem
incluir vírgula ou ponto; os números de 5 ou mais dígitos devem incluir vírgulas; e os números menores que
1 devem incluir pontos decimais. Consulte a Figura 1 abaixo para ver uma tabela explicativa.
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Anemia falciforme Aviso legal
Av
is
o 
le
ga
l
A BMJ não se responsabiliza pela interpretação incorreta de números que estejam em conformidade com o
padrão de separador numérico mencionado.
Esta abordagem está alinhada com a orientação do Bureau Internacional de Pesos e Medidas.
Figura 1 – Padrão numérico do BMJ Best Practice
numerais de 5 dígitos: 10,000
numerais de 4 dígitos: 1000
numeraishttps://bestpractice.bmj.com
Anemia falciforme Diagnóstico
D
ia
gn
ós
ti
co
Necrose avascular da cabeça femoral de paciente com anemia falciforme (hemoglobina SC) heterozigótica
Extraído de: Davies SC, Oni L. BMJ. 1997 Sep 13;315(7109):656-60
A radiografia torácica é realizada se o paciente apresenta sintomas respiratórios, febre ou dor torácica.
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Anemia falciforme Diagnóstico
Distribuição etária dos problemas clínicos na doença falciforme
Extraído de: Davies SC, Oni L. BMJ. 1997 Sep 13;315(7109):656-60
D
iagnóstico
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Anemia falciforme Diagnóstico
D
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gn
ós
ti
co
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
pai(s) diagnosticado(s) com anemia falciforme, outra doença falciforme ou
traço falciforme (comuns)
• Traço autossômico recessivo. Indivíduos heterozigóticos para um gene de hemoglobina anormal são
assintomáticos e, portanto, agem como portadores da doença.
dor esquelética, torácica e/ou abdominal persistente (comuns)
• Sintoma agudo de crises vaso-oclusivas/dolorosas.
dactilite (comuns)
• Dorsos das mãos e pés edemaciados, consistentes com síndrome mão-pé, que podem ser um
sintoma de apresentação em lactentes e crianças. Até os 2 anos de idade, 25% das crianças norte-
americanas e 50% das crianças jamaicanas com anemia falciforme apresentam pelo menos um
episódio de dactilite.[19]
Síndrome mão-pé em paciente com 14 meses de idade com doença falciforme homozigótica
Extraído de: Davies SC, Oni L. BMJ. 1997 Sep 13;315(7109):656-60
• Geralmente, é a primeira manifestação da doença em uma criança. O início mais precoce está
associado a um prognóstico mais desfavorável.[20]
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Anemia falciforme Diagnóstico
Outros fatores diagnósticos
temperatura elevada (comuns)
• Temperatura oral acima de 38.5 °C (101.3 °F), tosse, fezes líquidas, abdome sensível à palpação,
mal-estar, dor torácica, diarreia e/ou vômitos são sugestivos de infecção. Em crianças com febre, são
necessárias investigação cuidadosa quanto à origem e observação estrita para descartar infecções
que tragam risco de vida.
síndrome semelhante à pneumonia (comuns)
• A falcização dos eritrócitos no interior da vasculatura pulmonar acarreta síndrome torácica aguda.
Esse quadro pode ser clinicamente indistinguível de pneumonia e pode causar dor torácica, febre,
dispneia, taquipneia e hipoxemia. É diagnosticada quando o paciente apresenta febre, dor torácica e
infiltrado na radiografia torácica.
• Pode ser desencadeada por qualquer agente causador de hipóxia, incluindo trombose macro/
microvascular, atelectasia e infecção.
dor óssea (comuns)
• Infarto ósseo e necrose avascular (particularmente da cabeça do fêmur) são resultantes de crise
vaso-oclusiva.
• Ocorre em 20% a 40% dos adultos com anemia falciforme e doença falciforme da hemoglobina C
(HbC).[21] [22]
moscas volantes (comuns)
• A falcização e a oclusão de pequenas arteríolas da retina podem causar neovascularização e, caso
não sejam tratados, hemorragia, descolamento de retina e perda da visão.
taquipneia (comuns)
• Indicação de síndrome torácica aguda.
retardo do crescimento pôndero-estatural (comuns)
• Sinal apresentado por lactentes e que pode ocorrer devido à anemia e estado hipermetabólico.
palidez (comuns)
• Indicação de sequestro esplênico ou hemólise.
icterícia (comuns)
• Indicação de hemólise.
taquicardia (comuns)
• Indicação de sequestro esplênico ou hemólise.
letargia (comuns)
• Indicação de sequestro esplênico ou hemólise.
hipertrofia do maxilar com sobremordida (incomuns)
• Sinal apresentado por lactentes, em decorrência da hematopoese extramedular, que ocorre em
algumas formas da doença.
D
iagnóstico
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Anemia falciforme Diagnóstico
D
ia
gn
ós
ti
co
abdome protuberante, frequentemente com hérnia umbilical (incomuns)
• Sinal apresentado por lactentes, em decorrência de aumento do baço.
sopro cardíaco sistólico (incomuns)
• Sinal apresentado por lactentes, secundário a anemia.
choque (incomuns)
• Indicação de sequestro esplênico.
Fatores de risco
Fortes
genética
• A anemia falciforme é hereditária em um padrão recessivo autossômico.
• Quando ambos os pais são portadores do gene recessivo da célula falciforme, existe uma
probabilidade de 1 para 4 de que seu descendente herdará dois alelos recessivos, o que causa
anemia falciforme.
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Anemia falciforme Diagnóstico
Investigações
Primeiro exame a ser solicitado
Exame Resultado
ensaios com base no ácido desoxirribonucleico (DNA)
• Fornecem o diagnóstico mais preciso, mas são geralmente
reservados para diagnóstico pré-natal ou para pacientes com
genótipos de diagnóstico mais difícil.
• Usados frequentemente para confirmação de uma anomalia
encontrada por estudos de hemoglobina. Podem ser usados em
lugar destes últimos, em alguns programas de rastreamento.
Considerados mais confiáveis que a focalização isoelétrica da
hemoglobina (IEF Hb).
a substituição de ambas
as subunidades de
hemoglobina beta com
hemoglobina S (HbS) é
diagnóstico de anemia
falciforme (hemoglobina
SS [HbSS]); a presença
de 1 subunidade de
hemoglobina beta normal
e de 1 HbS é diagnóstico
de traço falciforme
focalização isoelétrica da hemoglobina (IEF Hb)
• Embora não seja um teste diagnóstico definitivo, a IEF é mais
comumente usada para determinar a presença do gene da célula
falciforme.[23]
• Também pode ser usado para determinar o percentual de HbS em
uma amostra de sangue. Isso é particularmente útil para orientar e
monitorar o tratamento - por exemplo, para determinar a eficácia da
transfusão simples e da exsanguineotransfusão para diminuir o nível
de hemoglobinas falciformes do paciente.
• Todo rastreamento neonatal é realizado por meio da focalizaçãoisoelétrica (IEF) da hemoglobina (Hb) ou da cromatografia líquida de
alta eficiência (HPLC).
em neonatos com doença
falciforme, hemoglobina
(HbF) fetal irá predominar;
em lactentes mais velhos,
a quantidade de HbS
aumenta à medida que
a de HbF diminui; até
os 2 anos de idade, a
quantidade de HbS e
HbF estabiliza; pacientes
com anemia falciforme
não terão hemoglobina A
(HbA)
eletroforese de acetato de celulose
• Em crianças mais velhas e adultos, a eletroforese de acetato de
celulose em pH alcalino é mais comumente usada para determinar
o subtipo da hemoglobina. O diagnóstico pode ser confirmado
utilizando um método alternativo.
anemia falciforme 75%
a 95% HbS, HbA está
notavelmente ausente;
traço falciforme 40% HbS,
pode mostrar positividade
para o fator antinuclear e/ou
fator reumatoide.
Necrose avascular • Apresenta dor, normalmente
no quadril ou ombro, e pode
ser diferenciada de uma
crise vaso-oclusiva por sua
cronicidade.
• A ressonância nuclear
magnética da articulação
afetada não mostraria
nenhuma diferença entre a
necrose avascular causada
por doença falciforme e a
necrose causada por outras
etiologias (por exemplo,
lesão ou luxação articular).
Doença de Perthes • Doença da infância
caracterizada por necrose da
epífise femoral. Geralmente
observada em crianças de 4
a 10 anos de idade.
• O raio-x é diagnóstico.
Pode ser difícil distinguir de
osteonecrose falciforme.
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Anemia falciforme Diagnóstico
Condição Sinais/sintomas de
diferenciação
Exames de
diferenciação
• Pode estar associada à
trombofilia.[24]
Abdome agudo • As crises vaso-oclusivas
decorrentes de pequenos
infartos das vísceras
abdominais devem ser
diferenciadas de outros
distúrbios abdominais
agudos. Por exemplo, a
colecistite aguda apresenta
dor no quadrante superior
direito (que piora após
a ingestão de alimentos
gordurosos), náuseas e
vômitos e sinal de Murphy
positivo. Ao mesmo tempo,
a pancreatite aguda
normalmente apresenta dor
abdominal/epigástrica que
se irradia para as costas.
• A amilase e a lipase são
elevadas na pancreatite. A
ultrassonografia abdominal
na pancreatite pode mostrar
ascite, cálculos biliares,
ducto colédoco dilatado e
pâncreas aumentado. Na
colecistite, a ultrassonografia
pode mostrar cálculos
biliares ou espessamento da
parede da vesícula biliar.
Osteomielite • Os episódios ósseos
dolorosos na anemia
falciforme são clinicamente
indistinguíveis dos
apresentados na
osteomielite.
• Cintilografias ósseas
com ressonância nuclear
magnética não diferenciam
de forma confiável os dois
quadros clínicos.
• Dor persistente localizada
em uma área, principalmente
em um paciente febril,
sugere a possibilidade de
osteomielite.
• Hemoculturas positivas para
as espécies Salmonella,
Staphylococcus aureus,
Streptococcus pneumoniae,
Haemophilus influenzae
tipo b ou Escherichia coli
favorecem o diagnóstico de
osteomielite.
Trauma • Dor e sinais de lesão
relacionados ao local do
trauma.
• Se houver suspeita de
trauma em uma criança
incapaz de se comunicar, o
exame de imagem da área
afetada é útil, juntamente
com observação estrita.
Infecção por parvovírus
B19
• Rash eritematoso nas
bochechas("bochecha
esbofeteada"), com
exantema reticular de
aspecto rendilhado nos
membros e no tronco.
• Os pacientes podem
desenvolver artralgia/artrite
• A anemia é acompanhada
por uma contagem muito
baixa de reticulócitos (Anemia falciforme Tratamento
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Abordagem
Para atualizações sobre o diagnóstico e o tratamento de condições coexistentes durante a pandemia,
consulte nosso tópico "Manejo de condições coexistentes no contexto da COVID-19".
Recomenda-se uma abordagem holística ao tratamento, com ênfase na educação do paciente e orientação
sobre o manejo doméstico e das necessidades clínicas imediatas.[31]
O transplante de medula óssea é o único tratamento curativo, mas é pouco usado em virtude da falta de
doadores de medula óssea compatíveis, do custo e dos riscos (mortalidade de 10% em crianças).
Objetivos do tratamento
Em crianças pequenas, o principal objetivo do tratamento é a melhoria da sobrevida por meio da redução
da ameaça de infecções. Isso pode ser obtido por meio de:[32] [33]
• Diagnóstico precoce
• Imunização pneumocócica
• Profilaxia antibiótica com penicilina em crianças com menos de 5 anos de idade
• Aconselhamento nutricional
• Tratamento imediato mediante a ocorrência de infecções.
Em pacientes que sobrevivem a primeira infância e têm doença crônica, os principais objetivos do
tratamento são o controle dos sintomas e o controle de complicações da doença. Isso pode ser obtido
por meio de:[32] [34] [35] [36] [37] [38]
• Controle da dor (crônica e aguda)
• Melhora farmacológica da intensidade da doença
• Consideração para transplante de medula óssea
• Transfusão sanguínea
• Profilaxia e tratamento imediato de infecções
• Prevenção e controle de complicações agudas (por exemplo, síndrome torácica aguda, episódios
vaso-oclusivos)
• Prevenção do acidente vascular cerebral (AVC)
• Prevenção e tratamento de danos crônicos a órgãos (rins, pulmões)
• Aconselhamento genético
• Orientação sobre saúde e nutrição ao paciente e/ou pais
• Aconselhamento do paciente e/ou dos pais para evitar gatilhos (por exemplo, desidratação, frio e
grandes altitudes e exercício extenuante).
Tratamento profilático
hidroxiureia
• Pode-se considerar a administração de hidroxiureia em pacientes com ≥2 de anos de idade
portadores de anemia falciforme. No curto prazo, a hidroxiureia mostrou diminuir a frequência dos
episódios de dor, a necessidade de transfusão e o risco de síndrome torácica aguda.[39] [40] [41]
[42] [43] [44] [45] [46] [47] Mostrou também prevenir eventos neurológicos com risco de vida em
pacientes com risco de AVC e reduzir a frequência de dactilite em lactentes.[45] [47]
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Anemia falciforme Tratamento
• A complicação mais comum da hidroxiureia é a neutropenia.[44] [48] [49] Em um estudo, o
tratamento com hidroxiureia por 12 meses não apresentou nenhum efeito adverso na altura, ganho
de peso ou desenvolvimento puberal em lactentes e crianças mais velhas.[44]
• A segurança e a eficácia de longo prazo da hidroxiureia não são claras, devido à falta de
evidências de alta qualidade. Estudos de acompanhamento observacional de longo prazo,
realizados em pacientes adultos, indicaram redução da mortalidade após exposição prolongada à
hidroxiureia, sem aumento de incidência de malignidade.[50] [51] [52]
• Faltam evidências de alta qualidade para dar suporte ao uso de hidroxiureia em doença falciforme
variante da hemoglobina SC (HbSC).
L-glutamina
• Pode-se considerar a administração de L-glutamina em pacientes com ≥ 5 anos de idade que não
tolerem a hidroxiureia ou que continuem a ter eventos dolorosos durante o uso de hidroxiureia.[53]
Seu mecanismo de ação na anemia falciforme é incerto, mas acredita-se que ela diminua a
susceptibilidade dos eritrócitos falciformes aos danos oxidativos, por elevar o potencial de redox
dentro dessas células.
• Em um estudo randomizado e controlado por placebo, com a participação de 230 pacientes com
idade entre 5-58 anos com genótipos de talassemia HbSS ou HbSB0 e história de duas ou mais
crises durante o ano anterior, o tratamento com L-glutamina reduziu o número de crises falciformes
e as hospitalizações.[54]
• Deve-se evitar a L-glutamina em pacientes com comprometimento renal ou hepático, devido a
dúvidas quanto ao aumento da mortalidade quando utilizada em pacientes gravemente enfermos
com insuficiência de múltiplos órgãos.[55]
• Não há dados disponíveis relativos ao uso de L-glutamina:
• em pacientes com doença falciforme variante
• com crizanlizumabe ou voxelotor.
• A L-glutamina está licenciada para a redução de complicações agudas da doença falciforme
nos EUA, mas sua disponibilidade pode variar em outros lugares. A European Medicines
Agency recusou uma autorização de comercialização porque o pedido não demonstrou que o
medicamento foi eficaz na redução do número de crises de doença falciforme ou de visitas ao
hospital.
Crizanlizumabe
• O crizanlizumabe é um anticorpo monoclonal que tem como alvo a P-selectina (molécula de
adesão) em células endoteliais e plaquetas. Ele é aprovado para a redução da frequência de
crises vaso-oclusivas em pacientes com idade ≥16 anos.
• Em um ensaio clínico randomizado de fase 2 com doença falciforme (qualquer genótipo, com uma
história de, pelo menos, duas crises de dor relacionadas à doença falciforme nos últimos 12 meses
que recebeu/não recebeu hidroxiureia concomitante), o crizanlizumabe reduziu consideravelmente
a taxa de crises de dor relacionadas à doença falciforme e aumentou o tempo mediano até a
primeira e segunda crises, comparado a placebo.[56]
• Uma análise de subgrupos constatou um aumento considerável no número de crises vaso-
oclusivas em pacientes com doença falciforme variante (não HbSS, aproximadamente 30% dos
pacientes participantes do ensaio clínico).[56]
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Anemia falciforme Tratamento
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• Uma análise post-hoc sugeriu que o tratamento com crizanlizumabe aumentou a probabilidade
de não ter mais crises vaso-oclusivas e protelou o tempo até a primeira crise vaso-oclusiva em
pacientes:[57]
• com um número alto de crises vaso-oclusivas prévias
• que recebem hidroxiureia concomitante
• com o genótipo HbSS.
• Entre os efeitos adversos comuns de crizanlizumabe estão artralgia, diarreia, prurido, vômitos e
dor torácica.[57]
• Crizanlizumabe normalmente é usado em associação com hidroxiureia em pacientes com doença
falciforme com talassemia HbSS ou HbSB0). Pode ser usado como monoterapia em pacientes
intolerantes à hidroxiureia ou que tenham doença falciforme variante (talassemia HbSC ou HbSB
+).
• Não há dados relativos ao uso de crizanlizumabe ao mesmo tempo que L-glutamina ou voxelotor.
• Vários ensaios clínicos em curso estão tentando estabelecer o papel do crizanlizumabe em
pacientes pediátricos com doença falciforme.[58]
Voxelotor
• O Voxelotor é um inibidor oral "de primeira classe" da polimerização da hemoglobina S. Ele é
aprovado pelo FDA para o tratamento da anemia falciforme em pacientes com idade ≥4 anos. A
European Medicines Agency recomendou a concessão de uma autorização de comercialização
para o voxelotor para o tratamento da anemia hemolítica decorrente de doença falciforme em
pacientes com ≥12 anos de idade.[59]
• Em um ensaio clínico randomizado e controlado com 274 pacientes com homozigose para a HbS
outalassemia HbSB0 (com história de mais de uma crise vaso-oclusiva nos últimos 12 meses, que
tomaram/não tomaram hidroxiureia), o voxelotor por via oral elevou consideravelmente os níveis de
hemoglobina em 24 semanas (>10.0 g/L [>1.0 g/dL]), e reduziu os marcadores de hemólise (nível
de bilirrubina e contagem de reticulócitos), comparado a placebo.[60]
• A incidência de crises vaso-oclusivas não diferiu significativamente entre pacientes que receberam
voxelotor ou placebo.[60] Não se sabe se a elevação do nível de hemoglobina e a redução da
hemólise melhoram a taxa de morbidade e de mortalidade em pacientes com doença falciforme;
há estudos em andamento.
• Voxelotor normalmente é usado em associação com hidroxiureia em pacientes com doença
falciforme com talassemia HbSS ou HbSB0). Pode ser usado como monoterapia em pacientes
intolerantes à hidroxiureia.
• Atualmente, não há dados referentes ao uso de voxelotor:
• na doença falciforme variante
• concomitante com crizanlizumabe
• concomitante com L-glutamina.
• Um ensaio clínico em curso procura estabelecer o papel do voxelotor em pacientes pediátricos
com doença falciforme.[61] [62]
Transfusão sanguínea
• Um tratamento profilático comum, as transfusões simples repetidas são usadas para manter a HbS
abaixo de 30%.[27]
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Anemia falciforme Tratamento
• Geralmente, a transfusão perioperatória é necessária para evitar complicações pós-operatórias
relacionadas à doença falciforme em pacientes com anemia falciforme (HbSS) submetidos
a qualquer forma de cirurgia. Um ensaio clínico randomizado e controlado constatou que os
esquemas de transfusões destinados a manter a hemoglobina em 100 g/L (10 g/dL) foram tão
eficazes quanto as exsanguineotransfusões e, possivelmente, mais seguros que estas, nessas
situações.[63] Uma revisão sistemática Cochrane concluiu não haver evidências suficientes de
ensaios clínicos randomizados e controlados para determinar se a transfusão de sangue pré-
operatória conservadora é tão eficaz quanto a transfusão de sangue agressiva, por causa do risco
de viés nos ensaios disponíveis.[64]
• Pacientes com doença da hemoglobina SC (HbSC) que serão submetidos a cirurgia de grande
porte frequentemente exigirão exsanguineotransfusões antes da cirurgia devido aos níveis iniciais
de hemoglobina já estarem >100 g/L (10 g/dL) e à necessidade de evitar hiperviscosidade no
sangue.
• Um estudo multicêntrico randomizado, com a participação de adultos e crianças com anemia
falciforme (talassemia SS ou Sb0), foi dividido em grupos que receberiam ou não transfusão
antes de se submeter a uma cirurgia de risco médio, mas foi encerrado precocemente devido
à ocorrência significativamente maior de complicações no grupo que não receberia transfusão,
apesar da mortalidade por todas as causas não ser diferente entre os dois grupos.[65]
• Em um ensaio clínico randomizado em crianças com anemia falciforme, os pesquisadores
encontraram uma redução de 90% no risco de AVC inicial com transfusão crônica, em comparação
com os cuidados de suporte padrão.[66] Pesquisas adicionais mostraram que ocorreram taxas
mais elevadas de AVC após a descontinuação das transfusões.[67]
• A seleção de eritrócitos para transfusão é uma consideração importante. Atualmente, as diretrizes
recomendam eritrócitos compatíveis com ABO D CcEe K, mesmo na ausência de aloanticorpos,
para reduzir o risco de aloimunização.[68] [69] [70] Em pacientes com doença falciforme que
desenvolveram aloanticorpos clinicamente significativos, recomenda-se a seleção de antígeno de
eritrócitos negativo para aloanticorpo.[68] [70] Se possível, a seleção de eritrócitos compatíveis
com o fenótipo de maneira mais ampla provavelmente reduzirá o risco de futuras aloimunizações
nesses pacientes.[68] Estudos observacionais fornecem algumas evidências de que o pareamento
sorológico prolongado dos antígenos dos eritrócitos diminui a prevalência de aloimunização; são
necessários novos ensaios clínicos randomizados e prospectivos para determinar as formas mais
eficazes de reduzir a aloimunização através do pareamento sorológico e genotípico.[71]
Transfusão sanguínea na gestação
• A transfusão profilática de rotina geralmente não é recomendada durante a gestação, mas pode
ser considerada para mulheres:[69] [72]
• com problemas médicos, obstétricos ou fetais anteriores ou atuais relacionados à doença
falciforme
• que fizeram uso anterior de hidroxiureia por doença grave
• com características adicionais de gestação de alto risco ou gestação múltipla.
• Os desfechos na gestação são piores em gestantes com doença falciforme que naquelas sem
a doença.[73] Uma metanálise que avaliou a transfusão em gestantes com doença falciforme
constatou que a transfusão estava associada à redução da mortalidade materna, episódios de dor
vaso-oclusiva, complicações pulmonares, embolia pulmonar, pielonefrite, mortalidade perinatal,
morte neonatal e nascimento pré-termo.[74] A metanálise foi limitada pelo pequeno número de
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estudos adequados, mas sugere que a transfusão profilática deve ser considerada em gestantes
de alto risco com doença falciforme.
• Mulheres que apresentam complicações relacionadas à doença falciforme na gestação atual
se beneficiariam de uma transfusão.[69] [72] A transfusão pode ser necessária mediante
agravamento da anemia.[72]
Tratamento de episódios vaso-oclusivos
O objetivo do tratamento em crises vaso-oclusivas é aliviar a dor e minimizar os efeitos adversos.
• A escolha do analgésico se baseia na avaliação abrangente da dor por meio das escalas de dor
adequadas à idade e nas informações fornecidas pelo paciente.
• A dor deve ser reavaliada com frequência (a cada 30 a 60 minutos no Pronto-Socorro) para
otimizar o controle da dor.[75]
• Paracetamol ou anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) são usados para dor leve,
frequentemente em conjunto com medidas de suporte, como compressas quentes. Opioides
mais fortes, administrados por via oral, são usados para dor moderada a intensa. Se a dor for
intensa, com frequência é necessária a terapia opioide parenteral. Um ensaio randomizado e
controlado por placebo não constatou nenhuma diferença significativa entre o uso de morfina oral
de liberação controlada e da morfina intravenosa em pacientes com idades entre 5 e 17 anos
com relação à frequência de analgesia de resgate, à duração da dor e à frequência de adversos
eventos.[76] Faltam evidências de alta qualidade sobre intervenções farmacológicas para adultos
com crise vaso-oclusiva dolorosa.[77] [78]
• Crianças mais velhas, adolescentes e adultos podem ter permissão para a autoadministração
de analgesia por meio de um dispositivo de analgesia controlada pelo paciente (ACP).[79] Vale
ressaltar que a administração intermitente de analgésicos opioides de curta ação pode não
conseguir controlar a dor, se o paciente adormecer. Nesses pacientes, sobretudo nos que não
estão usando opioides pela primeira vez, o uso de opioides orais de ação prolongada, juntamente
com dosagem em bolus/ACP, pode ajudar nocontrole da dor.
• Pacientes que recebem analgesia opioide no longo prazo e que desenvolvem tolerância
provavelmente necessitarão de doses mais altas de opioides. A terapia inicial com opioides e a
terapia efetiva prévia devem ser levadas em consideração.[75]
• Muitos opioides causam prurido, que deve ser tratado com um anti-histamínico por via oral.
• Se a dor permanecer descontrolada com opioides, deve-se consultar um especialista em
anestésicos ou controle da dor.
Pacientes com crise vaso-oclusiva requerem cuidados de suporte (por exemplo, oxigênio para pacientes
hipóxicos) e controle de fatores desencadeantes (por exemplo, desidratação ou infecção).
• Administra-se oxigênio por via nasal a uma taxa de 2 L/minuto em pacientes com hipoxemia
moderada (PaO₂ 70-80 mmHg ou saturação de O₂ 92% a 95%). Pacientes com hipoxemia mais
grave necessitam de uma fluxo de oxigênio mais elevado. Pacientes com hipoxemia crônica cuja
PaO₂ de admissão não seja inferior ao nível usual também podem se beneficiar da administração
de oxigênio.
• A reposição de fluidos corrige a depleção de volume intravascular, compensa qualquer perda de
volume contínua causada por febre, hipostenúria, vômitos ou diarreia e compensa o aumento
das perdas de sódio urinário durante as crises. Pacientes com anemia crônica grave e os que
apresentarem hipertensão pulmonar necessitam de monitoramento cuidadoso durante a terapia
de reposição de fluidos devido ao risco de insuficiência cardíaca congestiva. Se a desidratação
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Anemia falciforme Tratamento
for leve, a reidratação oral é possível. Os pacientes podem necessitar fluidoterapia intravenosa
complementar em caso de incapacidade ou recusa de ingestão de líquidos por via oral. Se
a desidratação for intensa, recomendam-se o tratamento com fluidos em bolus e a rigorosa
mensuração da ingestão e da excreção, seguidos de fluidoterapia intravenosa a uma taxa pelo
menos 1.5 vez a taxa de manutenção. Essa taxa precisará ser ajustada se os pacientes tiverem
uma história de doença cardíaca ou hipertensão pulmonar, sendo necessária cautela com
pacientes mais idosos que podem ter doença pulmonar/cardíaca não diagnosticada.
• Os antibióticos devem ser considerados se houver evidência de infecção. Os antibióticos
adequados dependerão do tipo de pneumonia de que se suspeita, se adquirida na comunidade,
hospitalar ou atípica.
A transfusões de sangue (simples ou para exsanguineotransfusão) é indicada para eventos vaso-
oclusivos que tragam risco de vida, anemia sintomática, disfunção aguda de órgão e procedimentos de
alto risco (inclusive anestesia geral) e gestações específicas.
A transfusão não é indicada em pacientes que apresentem anemia assintomática com crise vaso-
oclusiva, pois não há evidências de que este procedimento diminua a duração da crise neste contexto.
Tratamento da síndrome torácica aguda
O objetivo do tratamento da síndrome torácica aguda é evitar a progressão para insuficiência respiratória
aguda. O tratamento consiste em oxigenoterapia (para pacientes hipóxicos), transfusões de sangue e
antibióticos. O controle ideal da dor, juntamente com hidratação e espirometria de incentivo, também é
aconselhado. Se a dor for reduzida, o paciente não terá dificuldade de respirar e o desenvolvimento de
atelectasia será menos provável. A espirometria de incentivo constitui um método adicional para evitar
atelectasia. O suporte na unidade de terapia intensiva pode salvar vidas em casos graves.
• As transfusões são recomendadas, pois elas diminuem a proporção de eritrócitos falciformes.
Embora as diretrizes sugiram que seja indicada transfusão se os pacientes tiverem PaO₂