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Doenças na hemoglobina Docente: Professor David Horta Lopes Discentes: Hugo Sá nº2024113761 Igor Teixeira nº2024105035 Nicole Carvalho nº2023110342 Simão Bernardo nº2024108541 Universidade dos Açores Departamento de Enfermagem, Saúde Mental e Gerontologia - Escola Superior de Saúde do Campus de Angra do Heroísmo 17º CEGLE 1º Ano - 1º Semestre Unidade Curricular de Bioquímica Índice Introdução Hemoglobina A1c Hemoglobina Formas de hemoglobina Hemoglobina glicada Processo de glicação Base schiff Rearranjamento de amadori Diagnóstico Tratamento 3. Hereditariedade 3.1 Hemoglobina C 3.1.1 Causas 3.1.2. Sintomas 3.1.3 Diagnósticas 3.1.4 Tratamento 3.2 Hemoglobina E 3.2.1 Causas 3.2.2 Sintomas 3.2.3 Tratamento 3.3 Hemoglobina D 3.3.1 Causas 3.3.2 Sintomas 3.3.3 Tratamento 4. Considerações finais 5. Referências Bibliográficas Introdução No âmbito da unidade curricular de bioquímica da licenciatura em enfermagem, foi nos proposto a realização de um trabalho pelo docente David Horta Mendes, optamos por estudar algumas das doenças relacionadas à hemoglobina, em específico a Hemoglobina glicada (HbA1c) e as Hemoglobinas C, E e D. A fundamentação teórica se dará pela caracterização das doenças hereditárias a partir da sua definição, causas, sintomas, diagnóstico e tratamento, com base no conceito de hereditariedade. Pela exposição de dois processos que ocorrem na hemoglobina glicada, a base de schiff e rearranjo de Amadori, com uma base no conceito de hemoglobina e seus constituintes. O objetivo com este trabalho é termos um conhecimento mais coeso sobre como funciona a hereditariedade e a glicação da hemoglobina, como ter conhecimento do diagnóstico e tratamento. Hemoglobina A1c Hemoglobina - Formas Hb - HbA1c Processo de glicação - Diagnóstico - Tratamento Hemoglobina A hemoglobina é uma hemoproteína de estrutura terciária e quaternária. Sendo principal componente das hemácias, responsável pela coloração vermelha, cuja principal função é de transporte de oxigénio para os tecidos. Nela compõem duas subunidades, partes protéicas globina e de Grupo Heme, assim como ferro e moléculas de oxigénio. Globina: Por ter quatro cadeias polipeptídicas (duas alfa e duas beta) garante estabilidade; Contém um átomo de Fe, responsável pela ligação ao grupo Heme; Facilita a ligação ao oxigénio; Previne a oxidação do Fe. Grupo Heme: Responsável pela cor vermelha, faz parte da estrutura mantendo forma e funcionalidade; Transporta O2 e CO2; Previne a oxidação do Fe. Ferro: É essencial para a ligação reversível ao oxigênio. Cada molécula de hemoglobina contém quatro átomos de ferro, cada um capaz de se ligar a uma molécula de oxigênio. Oxigênio: A quantidade dele está ligado à hemoglobina é relacionada com a pressão do oxigénio no sangue. Verifica-se a sua saturação em oxigénio à medida que o PO2 aumenta. Formas de hemoglobina Hb A1 Hb A2 Hb F Gower-1 Gower-2 Hb portland 95% a 98% 2% a 3% 1% *Hemoglobina Fetal *Presentes na fase embrionária da gestação Hemoglobina Glicada (HbA1c) HbA1c é a forma de hemoglobina quando se liga à glicose presente no sangue. Está relacionada ao controlo da diabetes. A forma como esta se liga Hb e a glicose chama-se processo de glicação. Rege-se a partir da Base de Schiff seguidamente de um rearranjo de Amadori do qual forma a hemoglobina glicada. Processo de glicação Base de Schiff: Formadas por uma reação amina e compostos aldeído ou cetona. Caracteriza-se por um processo de desidratação que agrega a hemoglobina e a glicose a partir da ligação da cadeia β, num processo instável, refere-se a este processo como glicosilação não enzimática reversível. Processo de glicação Rearranjo de Amadori: Trata-se de uma transformação química após a ocorrência de uma base de Schiff, se rearranja para formar um produto mais estável. Este processo é irreversível sendo uma etapa crucial na glicosilação não enzimática de proteínas, finalizando a geração de uma hemoglobina glicada. Diagnóstico O exame é feito através de uma coleta de sangue que nos dá valores em percentagem da hemoglobina glicada. Após coleta, a amostra é enviada para um analisador onde se obtém os resultados. Normal Fase de Pré Diabetes Diabetes 5,7% 5,7% e 6,4% 6,5% oucom talassemia beta. Revista Brasileira de Hematologia E Hemoterapia, 31(6), 408–412. https://doi.org/10.1590/s1516-84842009005000082 Gerber, G. F. (2024, April 7). Doença da hemoglobina E. Manuais MSD Edição Para Profissionais; Manuais MSD. https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/hematologia-e-oncologia/anemias-caus adas-por-hem%C3%B3lise/doen%C3%A7a-da-hemoglobina-e?ruleredirectid=763 Hemoglobina C - Dra. Natalia Fumagalli. (2024, September 16). Dra Thais Pereira Martins. https://dranataliafumagalli.com.br/2024/09/16/hemoglobina-c/ Hemoglobina Glicada: o que é, valores e o que fazer quando está alta. (n.d.). Nav.dasa.com.br. https://nav.dasa.com.br/blog/hemoglobina-glicada Pavan Kumar Mandali, Amrish Prabakaran, Kasthuri Annadurai, & Uma Maheswari Krishnan. (2023). Trends in Quantification of HbA1c Using Electrochemical and Point-of-Care Analyzers. Sensors, 23(4), 1901–1901. Shigeta, H., Murayama, A., Kamamoto, S., Saito, H., & Ozaki, A. (2023). Evaluation of Financial Conflicts of Interest and Quality of Evidence Underlying the American Diabetes Association Clinical Practice Guidelines: The Standards of Medical Care in Diabetes, 2021. Cureus. https://doi.org/10.7759/cureus.36567 Solís, M. S. (2020). Detección de variantes de hemoglobina en pacientes examinados por hemoglobina A1c. Acta Médica Costarricense, 61(4). https://doi.org/10.51481/amc.v61i4.1046 Torres, L.deS., Okumura, J. V., Silva, D. G., & Bonini-Domingos, C. R. (2015). Hemoglobin D-Punjab: origin, distribution and laboratory diagnosis. Revista brasileira de hematologia e hemoterapia, 37(2), 120–126. https://doi.org/10.1016/j.bjhh.2015.02.007 *Estilo de referência da American Psychology Association 7ª edição (APA 7th). image1.png image9.png image4.png image3.png image5.png image6.png image2.png image8.png image12.png image15.png image10.png image11.png image18.png image20.png image24.png image7.png image19.png image23.jpg image22.jpg image16.jpg image13.png image14.png image25.jpg image17.jpg image21.jpg