Apostila (3)

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CARDIOPATIAS 
CONGÊNITAS
P R O F. H E L E N A S C H E N T I G E R
A B R I L D E 2 0 2 1
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PROF. HELENA
SCHENTIGER
APRESENTAÇÃO:
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Olá, Futuro Residente!
Bem-vindo à aula de Cardiopatias Congênitas! 
Vamos começar com uma curiosidade?
Você sabia que, até o início do século 20, considerava-
se que as cardiopatias congênitas tinham interesse clínico 
limitado, pois, em uma grande parcela dos casos, a anomalia era 
incompatível com a vida e, em outra, nada poderia ser feito para 
remediar o defeito, nem mesmo aliviar os sintomas?
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Ainda bem que, no último século, os conceitos foram mudando. Houve aprimoramento dos métodos diagnósticos, evolução das 
medidas terapêuticas invasivas e não invasivas, assim como avanços consideráveis das técnicas de cirurgia cardíaca. 
Neste livro, veremos com detalhes todas as modificações que ocorrem na circulação após o nascimento e também as principais 
características das cardiopatias congênitas, diferenciando-as e mostrando como podem cair na sua prova. 
Em todas as provas de Residência, há, pelo menos, uma questão que aborda o período neonatal e a cardiopatia congênita é um 
dos tópicos mais frequentes! Observe a distribuição de temas sobre esse período. 
Dentro da pediatria em geral, identificamos 186 temas diferentes cobrados em provas dos últimos anos e as cardiopatias congênitas 
entram no 25º lugar. Deu para perceber a importância dessa matéria, não é mesmo?
Sei que este assunto costuma dar muito medo nos alunos, mas não se sinta assim! Não é um assunto difícil, mas você vai ter que 
decorar alguns pontos-chave que são clássicos nas provas!
Vamos juntos! 
17%
14%
11%
11%
9%
8%
8%
7%
4%
4% 3% 3%
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SUMÁRIO
1.0 TRANSIÇÃO DA CIRCULAÇÃO FETAL PARA NEONATAL 5
1.1 CIRCULAÇÃO FETAL 5
1.2 TRANSIÇÃO DA CIRCULAÇÃO FETAL - NEONATAL 7
2.0 SÍNDROMES CLÍNICAS DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 11
2.1 INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (IC) PEDIÁTRICA 11
2.2 TIPOS DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACA NA PEDIATRIA 11
2.3 QUADRO CLÍNICO 12
2.4 INSUFICIÊNCIA CARDÍACA DESCOMPENSADA EM PEDIATRIA 13
2.5 TRATAMENTO 14
2.6 CRISES DE HIPÓXIA 15
2.7 SOPRO NA INFÂNCIA 19
2.8 SOPRO FUNCIONAL 20
3.0 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 22
3.1 EPIDEMIOLOGIA 22
3.2 FATORES DE RISCO 23
3.3 TESTE DO CORAÇÃOZINHO 24
3.4 TESTE DE HIPERÓXIA 24
4.0 PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 26 
4.1 CARDIOPATIAS ACIANOGÊNICAS 27
4.2 CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS 41
4.3 OUTRAS CARDIOPATIAS 50
5.0 RESUMO DAS CARDIOPATIAS 57
6.0 LISTA DE QUESTÕES 59
7.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 60
8.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS 61
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CAPÍTULO
1.0 TRANSIÇÃO DA CIRCULAÇÃO FETAL PARA NEONATAL
Vamos começar entendendo as circulações fetal e neonatal. 
1.1 CIRCULAÇÃO FETAL
Durante a gestação, a placenta tem uma baixa resistência vascular, devido a isso, a pressão arterial sistêmica no feto é baixa. 
Os pulmões fetais são repletos de líquido, por isso há uma alta resistência vascular pulmonar e menos de 10% do débito cardíaco do 
feto passa por ele. 
Isso causa passagem do sangue do coração direito para o esquerdo, por meio dos shunts. 
VAMOS CONHECER OS SHUNTS DIREITO – ESQUERDO?
O gradiente entre a baixa pressão sistêmica do feto e a alta pressão dos vasos pulmonares faz com 
que ocorra passagem de sangue da direita para a esquerda. Essa passagem é chamada de “shunt” e ocorre 
por meio do forame oval e do canal arterial (ducto arterial ou arterioso).
• O canal arterial é uma ligação entre o tronco pulmonar e a aorta. 
• O forame oval é uma válvula entre os átrios direito e esquerdo. 
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Continuando, vamos seguir o caminho do sangue.
O sangue oxigenado da placenta entra no feto pela veia umbilical e, por meio do ducto venoso, atinge a veia cava inferior, passa pela 
veia porta e chega ao átrio direito. Após, apenas 10% do fluxo segue via pulmões e 90% dele é desviado pelos shunts. 
Portanto, devido ao forame oval, o sangue passa ao átrio esquerdo, segue para ventrículo esquerdo, aorta e para o corpo todo. Ele 
também é desviado pelo shunt do canal arterial, que despeja sangue diretamente na aorta. 
Já, o sangue não oxigenado, proveniente da veia cava superior, também segue esse mesmo caminho, sendo desviado igualmente 
pelos shunts.
 Logo, todo fluxo sanguíneo está percorrendo o corpo e, ao atingir a aorta descendente, une-se ao retorno venoso dos órgãos, chega 
às artérias umbilicais, alcançando a placenta onde libera o CO2 e os resíduos. 
Observe a figura e o esquema abaixo para entender melhor:
Adaptada de Embriologia Clínica. Moore e Persaud, 7ª edição. 
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Esquema da circulação fetal
1.2 TRANSIÇÃO DA CIRCULAÇÃO FETAL - NEONATAL
Certo, e o que ocorre após o parto?
Logo após o nascimento, dois eventos importantes acontecem:
• O líquido dentro dos pulmões é reabsorvido e há uma queda na resistência vascular pulmonar. Com o início da respiração 
espontânea do RN ao nascer, ocorre aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, estabelecendo assim a respiração normal do neonato e a 
troca gasosa adequada. 
• O clampeamento do cordão umbilical eleva a pressão sistêmica do recém-nascido.
Com isso, associado ao aumento da concentração de oxigênio e à redução nos níveis de prostaglandinas (que eram produzidas na 
placenta), o ducto arterial perde sua função e inicia seu fechamento, primeiro funcional, depois, anatômico. 
Ocorre também um aumento de pressão no átrio esquerdo, proporcionando o fechamento do forame oval ao pressionar a válvula 
contra o septo. 
Terminada a transição da vida fetal para a pós-natal, o neonato estará respirando, os shunts fisiológicos, em fechamento e a circulação 
definitiva, instaurada. 
Vamos lembrar como é a anatomia normal do coração?
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Coração normal. Fonte: Trello 
 CAI NA PROVA
UNIFESP 2017 - Recém-nascido de termo, por parto vaginal, sem intercorrências, apresenta choro forte logo após o nascimento. O cordão 
umbilical é clampeado com cerca de 2 minutos de vida. Aos 5 minutos, o boletim de Apgar é 9. Sabe-se que, nesse momento, na fase de 
circulação transicional, uma série de adaptações hemodinâmicas estão ocorrendo com esse bebê. Assinale a alternativa CORRETA.
A) A expansão pulmonar aumenta o retorno venoso para o átrio esquerdo.
B) A pressão arterial sistêmica diminui para facilitar o trabalho do ventrículo esquerdo.
C) O clampeamento tardio do cordão aumenta o retorno venoso para o ventrículo direito.
D) O forame oval se mantém aberto para manter o débito do ventrículo esquerdo.
E) O canal arterial se fecha para aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar.
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COMENTÁRIOS:
Vamos analisar as alternativas: 
Com a entrada de ar, os vasos pulmonares expandem-se no período pós-natal. Consequentemente, há um 
maior retorno venoso para o átrio esquerdo. 
Alternativa B incorreta: a pressão arterial sistêmica aumenta com o clampeamento do cordão umbilical. 
Alternativa C incorreta: vamos pensar para não precisar decorar. Osuperiores. 
Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico mais provável.
A) persistência de canal arterial
B) tetralogia de Fallot
C) transposição das grandes artérias
D) atresia pulmonar
E) coartação de aorta
COMENTÁRIOS:
Observe que temos um neonato que nasceu bem, mas, com apenas 4 dias de vida, evoluiu com sinais 
de insuficiência cardíaca. Os pulsos femorais estão ausentes e as extremidades inferiores cianóticas. O diagnóstico mais provável é o de 
transposição das grandes artérias.
Alternativa A incorreta: a persistência do canal arterial pode ser assintomática ou apresentar sinais de insuficiência cardíaca, mas sem 
cianose. Além disso, o sopro característico é o “em maquinaria” e os pulsos são amplos. 
Alternativa B incorreta: a tetralogia de Fallot poderia ter cianose, mas ela é generalizada, não é restrita aos membros inferiores. 
Alternativa D incorreta: a atresia pulmonar também é uma cardiopatia cianogênica, mas, mais uma vez, não é localizada apenas em 
membros inferiores. 
Alternativa E incorreta: na coarctação de aorta, podemos ter os pulsos de membros inferiores ausentes, porém ela é uma cardiopatia 
acianogênica. 
Alternativa C correta: 
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UEM 2020 - Um recém-nascido a termo, parto normal, pesando 3,5 Kg, nasceu bem, com pré-natal sem fatores de risco, com uma hora de 
vida iniciou um quadro de cianose central moderada, apresenta-se eupneico. Qual é o diagnóstico mais provável?
A) Cardiopatia congênita, transposição das grandes artérias
B) Hérnia diafragmática
C) Pneumotórax
D) Atresia de coanas
E) Doença da membrana hialina
COMENTÁRIOS:
Para diferenciar uma cardiopatia de uma pneumopatia, lembre-se: os distúrbios respiratórios do neonato 
geralmente têm fatores de risco associados. Além disso, o enunciado informa que o RN está eupneico. Então, aqui, temos uma provável 
cardiopatia congênita, a TGA é uma das hipóteses possíveis quando temos um neonato que descompensa logo após o nascimento.
Alternativa B incorreta: a hérnia diafragmática não apresenta cianose, mas sim desconforto respiratório progressivo, abdome escavado e 
ruídos hidroaéreos audíveis no tórax. 
Alternativa C incorreta: o pneumotórax não apresenta cianose, mas sim desconforto respiratório agudo. 
Alternativa D incorreta: a atresia de coanas também não apresenta cianose. O neonato apresenta dificuldade para respirar nas mamadas. 
Alternativa E incorreta: a doença da membrana hialina tem um grande fator de risco, que é a prematuridade; além disso, não apresenta 
cianose. 
Alternativa A correta: 
UFT TO 2019 - As cardiopatias congênitas podem ser responsáveis por abortamentos, trabalho de parto prematuro e longas internações de 
bebês em unidades de terapia intensiva. Considerando a transposição das grandes artérias é INCORRETO afirmar que:
A) O uso da prostaglandina pode ser necessário para a manutenção da abertura do canal arterial até que o tratamento definitivo seja 
instituído.
B) Há uma discordância na anatomia átrio-ventricular direita e esquerda, e uma concordância anatômica ventrículo-arterial direita e 
esquerda.
C) A atrioseptostomia com cateter balão é um procedimento paliativo que pode ser utilizado com a prostaglandina até a instituição do 
tratamento definitivo.
D) A cirurgia de Jatene (inversão das artérias para os seus respectivos ventrículos) é o tratamento cirúrgico definitivo.
E) A presença de cianose progressiva pode ser um indício de que o canal arterial pode estar sendo fechado, diminuindo o shunt E-D.
COMENTÁRIOS:
Atente-se, pois o examinador pede a incorreta. 
Alternativa A correta: na ausência de shunts comunicando os lados direito e esquerdo, não há como sobreviver, portanto a primeira 
conduta é manter a perviedade do canal arterial com prostaglandina. 
as artérias encontram-se transpostas em relação ao septo interventricular, estando a aorta à direita, 
tendo origem no ventrículo direito, e o tronco da pulmonar à esquerda, tendo origem no ventrículo direito. Isso é o que chamamos de 
discordância ventrículo-arterial, ou seja, as artérias saem do ventrículo “errado”. Como a relação atrioventricular é normal, dizemos que 
há concordância atrioventricular.
Alternativa C correta: a atrioseptostomia faz a comunicação dos lados direito-esquerdo para permitir a sobrevida enquanto a cirurgia 
definitiva não é feita. 
Alternativa B incorreta: 
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Alternativa D correta: a cirurgia de Jatene é o procedimento cirúrgico definitivo, ela inverte as artérias. 
Alternativa E correta: o fechamento do canal arterial descompensa o bebê, levando à cianose progressiva. 
A partir daqui, falaremos das cardiopatias que foram pouco cobradas em prova, então vamos pincelar o que você precisa saber para 
resolver as questões. 
Pronto, agora, respire fundo…
…tome uma água e 
relaxe.
Você é um 
Estrategista, você 
consegue!
Agora, vamos!
4.3 OUTRAS CARDIOPATIAS
4.3.1 HIPOPLASIA DO CORAÇÃO ESQUERDO
Tipo: cianogênica de hiperfluxo pulmonar dependente de canal arterial. 
Defeito anatômico: hipoplasia das estruturas do coração esquerdo 
(ventrículo e átrio esquerdos, válvulas mitral e aórtica).
Vamos entender? Há má perfusão periférica, causando cianose. Além 
disso, o retorno venoso para o coração esquerdo é deficiente, gerando aumento 
de fluxo pulmonar. Como há pouco fluxo vindo do VE, precisamos do canal 
arterial para manter o fluxo corporal. 
Quadro clínico: a manifestação é geralmente precoce, com cianose, 
taquidispneia, gemência, hipotensão e má perfusão periférica.
ECG: sobrecarga de VD e AD e potenciais de VE diminuídos ou ausentes. 
Desvio do eixo para a direita. 
Radiografia de tórax: aumento da área cardíaca com sinais de hiperfluxo 
pulmonar.
Tratamento inicial: manter canal aberto. 
Tratamento definitivo: cirúrgico.
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Vamos ver essa cardiopatia em uma prova?
CAI NA PROVA
PMFI 2018 - Um neonato, no 2º dia de vida, subitamente apresenta choque cardiogênico com cianose, perfusão ruim e pulsos fracos. Na 
ausculta cardíaca, observa-se ritmo de galope. O raio X de tórax demonstra aumenta da área cardíaca e da congestão pulmonar. O ECG 
apresenta desvio do eixo elétrico para a direita, aumento do átrio direito, hipertrofia ventricular direita e parada cardiorrespiratória irreversível. 
Esse caso sugere:
A) Tetralogia de Fallot
B) Hipertensão pulmonar persistente neonatal
C) Miocardiopatia
D) Síndrome do coração hipoplásico
COMENTÁRIOS:
A questão traz um neonato no segundo dia de vida que descompensou gravemente, indo a óbito. Vamos 
pensar... Por que descompensou no segundo dia? Pois essa é a época de fechamento do canal arterial. Portanto, analisando o caso, 
devemos ter uma cardiopatia cianogênica, de hiperfluxo dependente de canal arterial, certo? A única opção possível é a síndrome do 
coração esquerdo hipoplásico, cardiopatia grave, com manifestações precoces e severas. 
Alternativa A incorreta: a tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianogênica de hipofluxo pulmonar. 
Alternativa B incorreta: a hipertensão pulmonar persistente será vista no capítulo de distúrbios respiratórios, pois geralmente é associada 
à síndrome da aspiração de mecônio. Ela causa congestão pulmonar, mas sem cianose ou choque. 
Alternativa C incorreta: a miocardiopatia pode começar no período neonatal, mas não costuma trazer manifestações nesse período, além 
disso não justificaria o hiperfluxo pulmonar. 
Alternativa D correta: 
4.3.2 ATRESIA TRICÚSPIDE (AT)
Tipo: cianogênica, mais comumente de hipofluxo e dependente do canal arterial.
Defeito anatômico: ausência ou imperfuração da válvula atrioventricular direita, 
tendo como consequência a não comunicação do AD com o VD. Na AT clássica,observa-
se também a CIA e hipoplasia do VD. 
Vamos entender? Há pouca ou nenhuma passagem de sangue para o tronco 
pulmonar, portanto, hipofluxo e cianose. Além disso, há passagem do sangue direito 
para esquerda pela CIA devido a um aumento de pressão no AD e, consequentemente, 
mais cianose.
Quadro clínico: cianose central precoce mais intensa, crises hipoxêmicas e sinais 
de ICC.
ECG (patognomônico): sobrecarga de AD e VE com eixo no plano frontal desviado 
para esquerda e hemibloqueio anterior esquerdo (pela CIA).
Radiografia de tórax: fluxo pulmonar geralmente diminuído, área cardíaca 
normal ou pouco aumentada.
Tratamento inicial: manter o canal arterial pérvio. 
Tratamento definitivo: cirúrgico.Atresia tricúspide.
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Questão difícil, mas vamos lá. Repare que temos um lactente com uma cardiopatia cianogênica de hipofluxo. Isso já exclui a alternativa B, 
pois a TGA é cianogênica de hiperfluxo. 
Ok, vamos seguir... A estenose e a atresia pulmonar causam diminuição do fluxo para os pulmões, logo, há 
menos passagem de sangue para o ventrículo esquerdo... ou seja, não justificariam a sobrecarga ventricular esquerda. Excluímos a D e a E. 
Sobra então atresia tricúspide e tetralogia de Fallot. Na T4F, temos cianose e hipofluxo, mas a radiografia apresenta hipertrofia de VD, 
com o formato de bota ou tamanco holandês. Já na atresia tricúspide, temos ausência da conexão atrioventricular direita, CIA e hipoplasia 
do VD, com isso há pouco fluxo indo para o tronco pulmonar, aumento de AD, maior passagem de sangue para o AE (pela CIA), VE e 
uma consequente sobrecarga de ventrículo esquerdo. Além disso, o ECG com sobrecarga ventricular esquerda e hemibloqueio anterior 
esquerdo são patognomônicos da doença. 
Alternativa A correta: 
Vamos praticar! 
CAI NA PROVA
HPP 2020 - Paciente de 3 meses de vida, cianose central desde o nascimento. Peso atual de 3,5 quilos. Ao exame físico, primeira bulha maior 
em foco mitral que tricúspide, sopro sistólico em borda esternal esquerda baixa. Ao Raio X, diminuição da circulação pulmonar e aumento de 
ventrículo esquerdo. Ao ECG, sobrecarga ventricular esquerda com hemibloqueio anterior esquerdo. Pulsos normais. A doença mais provável é:
A) Atresia Tricúspide
B) Transposição das Grandes Artérias
C) Tetralogia de Fallot
D) Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro
E) Estenose pulmonar
COMENTÁRIOS:
4.3.3 ATRESIA E ESTENOSE PULMONAR
ATRESIA PULMONAR 
Tipo: cianogênica de hipofluxo, dependente do canal arterial. 
Defeito anatômico: atresia total da válvula pulmonar, VD com 
graus variados de hipoplasia. 
Vamos entender? Há dilatação do AD, com passagem de fluxo 
para AE pelo forame oval e consequente cianose. O sangue não chega 
nos pulmões pelo tronco pulmonar, portanto hipofluxo. 
Quadro clínico: cianose precoce. 
ECG: sobrecarga VD ou VE dependendo do grau da hipoplasia 
de VD.
Radiografia de tórax: trama vascular pulmonar diminuída, 
cardiomegalia com aumento de AD.
Tratamento inicial: manter pérvio o canal arterial. 
Tratamento definitivo: cirúrgico. 
Estenose pulmonar. Fonte: Trello
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ESTENOSE PULMONAR 
Tipo: acianogênica de hipofluxo.
Defeito anatômico: diminuição do calibre do tronco pulmonar. 
Vamos entender? Há menor passagem de sangue pelo tronco pulmonar. 
Quadro clínico: a magnitude dos sintomas depende da gravidade da estenose. A maior parte das crianças são assintomáticas ou pouco 
sintomáticas, mas podemos ter cianose em casos graves. 
Sopro sistólico em foco pulmonar. 
ECG: sobrecarga VD. 
Radiografia de tórax: trama vascular pulmonar diminuída. 
Tratamento definitivo: cirúrgico. 
 CAI NA PROVA
UFF RJ 2020 - A ausência de pulso femural e presença de pulso radial vigoroso, possibilita levantar a hipótese de:
A) coarctação da aorta.
B) persistência do canal arterial.
C) estenose pulmonar.
D) estenose fisiológica de ramos pulmonares.
E) comunicação interventricular.
4.3.4 COARCTAÇÃO DE AORTA 
Tipo: acianogênica com normofluxo pulmonar.
Defeito anatômico: caracterizada por um estreitamento localizado na aorta, mais 
comum no arco aórtico, pós-canal arterial. 
Vamos entender? Há uma obstrução ao fluxo sanguíneo da aorta. 
Quadro clínico: os pulsos dos membros inferiores geralmente não são palpáveis ou 
podem estar com amplitude reduzida em relação à dos pulsos em membros superiores. 
Nos primeiros dias de vida do recém-nascido, o fluxo sistêmico não fica comprometido, 
pois o canal arterial ainda está pérvio, garantindo um bom débito sanguíneo sistêmico. 
Com o fechamento do canal arterial e a redução do fluxo pela aorta, pode haver choque 
pela má perfusão sistêmica. 
A pressão arterial nos membros superiores também vai estar aumentada em 
relação aos membros inferiores.
Em idades mais avançadas, está relacionada à hipertensão arterial secundária. 
Ressonância magnética e angiotomografia: considerados padrão-ouro para 
diagnóstico dessa patologia! 
Tratamento definitivo: cirúrgico.
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COMENTÁRIOS
Vamos pensar.... Temos aqui um neonato que está recebendo aporte sanguíneo suficiente em membros 
superiores, mas não em inferiores, então temos algo obstruindo essa passagem, como uma coarctação de aorta. Aliás, esse é o quadro 
clínico clássico dessa patologia.
Alternativa B incorreta: na persistência do canal arterial, o que pode acontecer com os pulsos é eles serem mais amplos, muitas vezes 
descritos como “pulsos em martelo d’água”. Não há diferença de pulsos. 
Alternativa C incorreta: na estenose pulmonar, não há alteração dos pulsos. O quadro clínico costuma variar de assintomático com 
presença de sopro, podendo ter dispneia dependente de esforço físico e algum grau de hipoxemia.
Alternativa D incorreta: a estenose fisiológica de ramos pulmonares também não altera os pulsos. Nela, pode ser auscultado um sopro em 
foco pulmonar, mas sem nenhuma repercussão clínica.
Alternativa E incorreta: A CIV não tem pulsos divergentes. Nas comunicações maiores, podemos ter sinais de IC e hiperfluxo pulmonar. 
Alternativa A correta: 
SURCE 2019 - Um recém-nascido foi trazido à emergência duas semanas após a alta da maternidade, em choque. O exame físico mostrou 
ausência de sopro cardíaco e ausência de pulsos em membros inferiores. O eletrocardiograma exibiu sobrecarga ventricular direita. Qual o 
diagnóstico mais provável desse bebê? 
A) Coarctação da aorta.
B) Tetralogia de Fallot.
C) Anomalia de Ebstein.
D) Comunicação interventricular.
COMENTÁRIOS:
Sempre que a questão trouxer diferença de pulsos, precisamos pensar em coarctação de aorta. No feto e 
nos primeiros dias de vida do recém-nascido, o fluxo sistêmico não fica comprometido, pois o canal arterial ainda está pérvio, garantindo 
um bom débito sanguíneo sistêmico. Com o fechamento do canal arterial e redução do fluxo pela aorta, pode haver choque pela má 
perfusão sistêmica. O mais comum seria a sobrecarga ventricular esquerda, mas a direita pode ocorrer pelo aumento do fluxo retrógrado 
VE-Veias pulmonares-Pulmão-VD.
Alternativa B incorreta: na tetralogia de Fallot, não há comprometimento do fluxo sistêmico. Ela é uma patologia cianogênica, que cursa 
com crises hipoxêmicas secundárias à obstrução ao fluxo pulmonar devido à estenose pulmonar.
Alternativa C incorreta: a anomalia de Ebstein será vista logo abaixo, ela é uma cardiopatia em que há malformação da valva tricúspide e, 
consequentemente, do ventrículo direito. A principal característica clínica é a presença de insuficiência cardíaca precoce associada com 
cardiomegalia e cianose.
Alternativa D incorreta: a comunicação interventricular não altera o fluxo sistêmico, nem os pulsos femorais. Não leva a sinais de choque. 
AlternativaA correta: 
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4.3.5 ANOMALIA DE EBSTEIN
Tipo: geralmente cianogênica, de hiperfluxo pulmonar. 
Defeito anatômico: alteração na valva tricúspide, deslocamento 
intraventricular dos folhetos e atrialização de uma parte do VD.
Vamos entender? Como há falha no fechamento da válvula 
tricúspide, o sangue retorna para o AD. A dilatação desse átrio, mantém 
aberto o forame oval, com shunt direito-esquerdo e cianose central. 
Pode ser acianogênica se o defeito for pequeno. 
Quadro clínico: IC precoce em recém-nascidos, cardiomegalia 
e cianose central. Crianças maiores: fadiga, dispneia, cianose e 
palpitação.
ECG: sinal típico é o bloqueio de ramo direito, que pode estar 
associado à síndrome de WolffParkinson-White (WPW). 
Radiografia de tórax: cardiomegalia.
Tratamento definitivo: cirúrgico. Indicado em IC, cardiomegalia 
progressiva, arritmia e cianose.
4.3.6 DEFEITO DE SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL (DSAVT)
Tipo: comumente acianogênica de hiperfluxo pulmonar.
Defeito anatômico: ausência de septo atrioventricular. 
Vamos entender? Há total ausência de septo atrioventricular, causando mistura 
de sangue e maior aporte de fluxo no tronco pulmonar. Ela é geralmente acianogênica, 
pois a alta pressão no coração esquerdo faz com que a maior parte do sangue que 
chega à periferia seja oxigenado. 
Quadro clínico: relacionado à síndrome de Down.
IC precoce com congestão pulmonar. 
Tratamento: clínico para IC. Cirúrgico para correção definitiva. 
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 CAI NA PROVA
HPP 2020 - Qual destas cardiopatias é mais frequente na Síndrome de Down?
A) Coarctação da aorta
B) Bloqueio atrioventricular
C) Persistência do canal arterial
D) Defeito do septo atrioventricular
E) Tetralogia de Fallot
COMENTÁRIOS:
A cardiopatia mais comum da síndrome de Down é o defeito do septo atrioventricular.Alternativa D correta: 
Claro que há várias outras cardiopatias, mas essas são as que temos visto em provas. 
Para finalizar, vamos fazer um resumão das principais e um lembrete do que é mais é cobrado sobre cada uma delas nas provas? 
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5.0 RESUMO DAS CARDIOPATIAS
CAPÍTULO
CLÍNICA SOPRO/AUSCULTA ECG RX
CIV
Geralmente 
assintomática
Holossistólico
Hiperfonese de B2 
Sobrecarga de VD
Bloqueio de ramo 
direito
Aumento da trama 
vascular pulmonar e 
da área cardíaca
CIA
Pequena: 
assintomática
Moderada/Grande:
sinais de IC
PNM de repetição
Desdobramento fixo de 
B2
Pequena: normal
Moderada/
Grande: sobrecarga 
ventricular esquerda
Pequena: normal
Moderada/Grande: 
aumento da trama 
vascular pulmonar e 
da área cardíaca
PCA
Pequena: pouco 
sintomático
Moderada/Grande:
sinais de IC
Precórdio 
hiperdinâmico
Pulsos periféricos 
amplos, “em martelo 
d’água”
Pressão arterial 
divergente
Sopro em maquinaria
B3
Pequena: normal
Moderada/Grande: 
sobrecarga de 
câmaras esquerdas
Aumento da trama 
vascular pulmonar 
e da área cardíaca, 
dilatação da artéria 
pulmonar e porção
T4F
Cianose periférica, 
crises de cianose
Sopro sistólico
Sobrecarga de 
ventrículo esquerdo
Forma de bota/
tamanco holandês
Hipofluxo pulmonar
TGA
Clássica: cianose 
e desconforto 
respiratório
Pode ter choque e IC
Sopro sistólico
Hiperfonese de B2
Sobrecarga de 
ventrículo direito
Eixo desviado para 
direita
Coração ovalado
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O QUE EU NÃO POSSO ESQUECER? 
CIV
Cardiopatia congênita mais frequente
Sinais de IC aos 2, 3 meses
CIA
Desdobramento fixo de B2
Geralmente assintomática
PCA
Sopro em maquinaria
Pulsos em martelo d’água
PA divergente
T4F
Cardiopatia cianogênica mais comum
Composição: CIV, cavalgamento de aorta, estenose pulmonar, hipertrofia de VD
Radiografia: tamanco holandês/em bota
TGA
Criança assintomática que desenvolve sintomas graves (IC, choque) nos primeiros dias de 
vida
Radiografia: coração ovalado
Hipoplasia de
 coração esquerdo
Manifestações precoces de cianose, choque, má perfusão
AT ECG: sobrecarga de AD e VE com eixo no plano frontal desviado para esquerda
AP Cianose precoce
EP Hipofluxo pulmonar
CoAo
Pulsos de membros inferiores reduzidos em relação aos superiores
Associação com hipertensão arterial em idades mais avançadas
Anomalia de Ebstein Bloqueio de ramo direito e associação com WPW
DSAVT Principal cardiopatia em síndrome de Down
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7.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Cardiologia Pediátrica – Departamento de Cardiologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Cardiologia. Radi Macruz e Rachel Snitcowsky, 
1. ed.
2. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS – Guia Prático de Diagnóstico, Tratamento e Conduta Geral. Série INCOR de cardiologia. Edmar Atik, editora 
Atheneu, 1. ed., 2014.
3. Cardiopatias Congênitas no Recém-nascido – Diagnóstico e Tratamento. Maria Virginia Tavares Santana, editora Atheneu, 3. ed., 2014.
4. Cardiologia Pediátrica – Instituto da Criança Hospital das Clínicas. Antônio Augusto Lopes, editora Manole, 1. ed., 2011
5. Johnson, Walter H. Cardiologia pediátrica: manual prático de bolso/ Walter H. Johnson, James H. Moller; tradução Marina BoscatoBigarella, 
RenateBergmann, Nancy dos Reis Juozapavicius. – 3. ed. – Rio de Janeiro: Revinter, 2016.
6. Tratado de pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria / [organizadores Dennis Alexander Rabelo Burns... [et al.]]. - 4. ed. - Barueri, SP: 
Manole, 2017.
7. Avery neonatologia, fisiopatologia e tratamento do recém-nascido / Mhairi G. MacDonald, Mary M. K. Seshia; tradução Sylvia Elgg, revisão 
técnica Lilian Sadeck. - 7. ed. - Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2018.
8. Eletrocardiologia Básica. Antônio Américo Friedmann e José Grindler. Editora Savier. 2000.
9. Nelson Princípios de PEDIATRIA. 4. ed. Guanabara Koogan.
CAPÍTULO
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8.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS
Futuro Residente, esperamos que tenha aproveitado o livro digital de Cardiopatias Congênitas! É um tema que comumente aparece 
nas provas de Residência Médica do Brasil inteiro e muito importante na prática clínica. Estudar e saber bem essa matéria pode fazer a 
diferença no seu resultado final!
Agora, você sabe tudo sobre esse tema e suas particularidades. Esperamos que tenha aproveitado a aula e desejamos muito sucesso 
nas suas provas!
Estamos sempre à disposição para dúvidas e caminhando com você nessa jornada!
CAPÍTULO
Corra atrás dos seus sonhos com sabedoria… 
… e lute como um Estrategista!
Mantenha o foco, temos certeza de que vai valer a pena!
Até a próxima aula.
Helena e Carla
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	6.0 LISTA DE QUESTÕESclampeamento tardio (clampeamento do cordão 1 a 3 minutos após 
o parto) aumenta, sim, o retorno venoso, mas o maior beneficiado é o ventrículo esquerdo, que, com uma pré-carga maior, pode vencer 
melhor a pressão sistêmica aumentada. O ventrículo direito estava acostumado intraútero a trabalhar com uma pressão pulmonar maior.
Alternativa D incorreta: o forame oval perde sua função e fecha-se logo após o nascimento. Além disso, ele é um shunt interatrial, não 
interventricular. 
Alternativa E incorreta: não é por isso que o canal arterial se fecha, mas sim porque não há mais necessidade de desviar sangue da 
circulação pulmonar para a sistêmica, como era feito na vida fetal.
Alternativa A correta
SUS SP 2015 - O esquema abaixo representa a circulação. A denominação da estrutura assinalada no retângulo em destaque é:
A) ducto arterioso.
B) comunicação dos grandes vasos.
C) truncus médio da pulmonar.
D) ramo sistêmico da pulmonar.
E) ramo acessório da pulmonar.
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COMENTÁRIOS:
Repare que a estrutura assinalada está ligando o tronco pulmonar à artéria aorta, esse é o shunt direito-
esquerdo através do ducto arterioso ou canal arterial. 
Alternativa A correta
Para você não se perder!
Siglas muito utilizadas nesse capítulo:
AD = Átrio direito
VD = Ventrículo direito
AE = Átrio esquerdo
VE= Ventrículo esquerdo
Agora, preste atenção! Antes de entrarmos na diferenciação das principais cardiopatias congênitas, vamos entender 
as principais síndromes clínicas que uma alteração estrutural pode acarretar. Isso será essencial quando falarmos de 
manifestações das doenças. 
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2.0 SÍNDROMES CLÍNICAS DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
CAPÍTULO
2.1 INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (IC) PEDIÁTRICA
A insuficiência cardíaca será estudada com detalhes na cardiologia, mas vamos pontuar o que você precisa saber para responder às 
questões da pediatria. 
IC é o estado fisiopatológico caracterizado por alterações da circulação pulmonar e sistêmica que resultam em respostas neuro-
hormonais compensatórias. 
Elas são desencadeadas quando a demanda hemodinâmica excede a capacidade do coração de gerar fluxos e pressões adequadas. 
Na pediatria, a causa mais frequente de IC são as cardiopatias congênitas, principalmente nos lactentes, seguidas pelas arritmias com 
repercussão hemodinâmica, anemia, febre reumática, glomerulonefrites e uso de medicamentos, como antineoplásicos. 
2.2 TIPOS DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACA NA PEDIATRIA
• Insuficiência cardíaca de baixo débito: o coração não consegue manter o débito. Acontece primariamente na disfunção sistólica 
ventricular (direita ou esquerda). Exemplo: miocardite, arritmias, cardiopatia dilatada, cardiomiopatia isquêmica, doença de Kawasaki, 
anomalia de Ebstein. 
• Insuficiência cardíaca de alto débito: o coração está preservado em sua função, porém a periferia apresenta necessidade de 
oxigênio maior do que o que está chegando. Exemplo: anemia, hipertireoidismo.
Condições especiais de insuficiência cardíaca nas cardiopatias congênitas:
• Insuficiência cardíaca por diminuição do fluxo que parte do ventrículo esquerdo. Exemplos: estenose subaórtica, estenose 
aórtica, coarctação de aorta, interrupção da aorta.
• Insuficiência cardíaca pela diminuição do fluxo sistêmico, em geral com hiperfluxo pulmonar. Exemplos: comunicação 
interventricular, tronco arterial único, defeito de septo atrioventricular total, transposição de grandes artérias.
• Insuficiência cardíaca por obstrução do fluxo do ventrículo direito. Exemplos: estenose pulmonar, atresia pulmonar, hipertensão 
pulmonar persistente grave.
Ficou confuso?
Não se desespere! 
Você vai conhecer 
as doenças e tudo 
ficará mais fácil.
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2.3 QUADRO CLÍNICO
O quadro clínico da IC na pediatria depende da causa base, mas as principais manifestações da IC nas cardiopatias congênitas são:
• Taquidispneia, principalmente aos esforços, como choro e mamada. 
• Mamada incompleta. O lactente mama um pouco e para. 
• Irritabilidade.
• Deficit de crescimento pôndero-estatural. 
• Sudorese aos esforços. 
Esforço respiratório. 
Irritabilidade e sudorese. Fonte: Trello ‘
Vamos pensar
para não precisar decorar!
Dá até para dançar 
com essa frase 
que acabei de rimar! 
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Em casos de obstrução do fluxo esquerdo, pouco sangue chega à periferia e 
o coração esforça-se mais para enviar sangue aos tecidos, então podemos observar 
quadro clínico de choque, má perfusão e taquicardia. 
Em casos de obstrução do fluxo direito, o sangue não chega aos pulmões em 
quantidade suficiente, gerando hipóxia, então podemos observar cianose, taquipneia, 
intolerância aos esforços e sudorese.
2.4 INSUFICIÊNCIA CARDÍACA DESCOMPENSADA EM PEDIATRIA
A descompensação ocorre quando falha a bomba cardíaca ou quando cresce a demanda tecidual. 
Os pacientes descompensados podem ser assim classificados: 
Com relação à volemia:
• Pacientes com sinais e sintomas de hipervolemia são classificados como congestos (úmidos). 
• Na ausência desses sintomas, definimos como secos.
Quanto à perfusão:
• Pacientes com baixo débito e má perfusão periférica são chamados de frios. 
• Já, aqueles com perfusão preservada, denominamos quentes. 
Com isso, são criados quatro perfis, conforme mostra a figura abaixo: 
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2.5 TRATAMENTO
O tratamento da IC aguda depende da causa de base e será explanado com detalhes pelos nossos colegas da cardiologia. 
O que constatamos ser cobrado em provas pediátricas?
O principal perfil nas cardiopatias congênitas é o C, ou seja, congesto e mal perfundido. 
A congestão deve ser tratada com diuréticos, principalmente a furosemida. Se predominarem sinais de baixo débito, deve-se 
associar inotrópicos, como a milrinona. 
Já o tratamento da IC crônica deve ser voltado para:
Diminuir a hipervolemia e a congestão.
Inibir a vasoconstrição do sistema renina-angiotensina-aldosterona.
Reduzir a pós-carga ventricular.
As medicações de escolha são os diuréticos e inibidores da enzima conversora da angiotensina. 
Os betabloqueadores e a espironolactona não apresentam ainda comprovação de eficácia na pediatria e não há, atualmente, indicação 
para o uso de digoxina. 
Vamos ver como isso aparece nas provas?
CAI NA PROVA
UNESP 2019 - Lactente de 3 meses de idade tem síndrome de Down com comunicação atrioventricular, apresenta cansaço e interrupções às 
mamadas, cianose perioral quando chora muito. Exame físico: FC 166 bpm, FR 60 irpm, REG, mucosas descoradas (2+/4), cianose discreta de 
extremidades, pulsos finos com amplitude diminuída, tempo de enchimento capilar de 4 segundos, tiragem intercostal e subdiafragmática, 
ausculta pulmonar com crepitações bilaterais, coração rítmico com sopro holossistólico (2+/6) na borda esternal esquerda inferior, com 
irradiação para a direita, com segunda bulha hiperfonética e ritmo de galope. Abdome discretamente distendido, fígado palpável a 5 
centímetros do rebordo costal direito e baço palpável a 3 centímetros do rebordo costal esquerdo. O padrão hemodinâmico da insuficiência 
cardíaca é
A) quente (sem sinais de baixo débito) e seco (sem sinais de congestão venosa).
B) quente (sem sinais de baixo débito) e úmido (com sinais de congestão venosa).
C) frio (com sinais de baixo débito) e seco (sem sinais de congestão venosa).
D) frio (com sinais de baixo débito) e úmido (com sinais de congestão venosa).
COMENTÁRIOS:
Vamos lá, primeira pergunta: “existe má perfusão?” Sim. Repare que os pulsos são finos, de amplitude 
diminuída, e o tempo de enchimentoestá lentificado. Há sinais de baixo débito. 
Segunda pergunta: “há congestão?” Sim, também há. O paciente apresenta crepitantes na ausculta pulmonar e hepatomegalia. Há sinais de 
congestão venosa. 
Portanto, o choque é frio e úmido. 
Alternativa D correta: 
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UNESP 2018 - Lactente de 45 dias de vida apresenta cansaço ao respirar e às mamadas desde os 15 dias de vida, com piora progressiva. EF 
= desnutrido; apático; taquidispneico; extremidades frias; tempo de enchimento capilar prolongado; pulsos finos e rápidos; FC = 190 bpm; 
com sopro sistólico ejetivo rude (3+/6+) na borda esternal direita superior, com irradiação para a fúrcula e carótidas; fígado palpável a 5 cm 
do rebordo costal e edema na região sacral. O tratamento inicial é:
A) Inotrópico positivo intravenoso, pelo perfil hemodinâmico frio e seco. 
B) Diurético via oral e inotrópico positivo intravenoso, pelo perfil hemodinâmico frio e úmido. 
C) Diurético e inotrópico positivo intravenosos, pelo perfil hemodinâmico frio e úmido. 
D) Diurético intravenoso, pelo perfil hemodinâmico quente e úmido. 
COMENTÁRIOS:
Mais uma vez: há má perfusão? Sim, as extremidades estão frias, com tempo de enchimento prolongado, 
pulsos finos e rápidos. Segundo: “há congestão?” Sim, também há. Ele apresenta hepatomegalia e edema sacral. Portanto, o perfil é frio 
e úmido. 
Resta-nos as opções B ou C. A diferença entre elas é o uso de diurético oral ou endovenoso. Em casos de IC aguda, sempre usamos 
diurético via endovenosa.
Alternativa C correta: 
2.6 CRISES DE HIPÓXIA
A crise de hipóxia, também chamada de crise de cianose ou crise hipoxêmica, é um quadro clínico decorrente do agravo de determinadas 
cardiopatias congênitas cianogênicas.
É a causa principal da mortalidade dos pacientes com cardiopatias 
congênitas cianogênicas.
Pode ocorrer em duas situações, que você precisa conhecer, pois caem muito em provas! 
1 - Constrição da via de saída do ventrículo direito
Ocorre especificamente na tetralogia de Fallot.
Como ocorre? 
Como veremos adiante, na tetralogia de Fallot, temos uma estenose pulmonar em graus variados, porém algumas situações podem 
fazer uma constrição mais severa do infundíbulo pulmonar e piorar a condição prévia. São elas: choro, febre, anemia, esforço físico e situações 
de depleção de volume ou desidratação (como em diarreias).
A criança inicialmente começa com agitação e/ou choro e evolui para respirações rápidas e profundas, com piora súbita da cianose. 
Após esse período de agitação, vem um de sonolência e apatia, podendo ocorrer perda de consciência e eventos mais graves, como parada 
cardiorrespiratória. 
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O tratamento consiste basicamente em administração de oxigênio, colocar a criança em posição inclinada para frente para aumentar 
o retorno venoso (nos maiores, posição genupeitoral). Muitas vezes, a própria criança já assume essa posição sozinha. 
Posição genupeitoral. Fonte: Trello
Podem ser utilizados como tratamento medicamentoso: 
Sedativos (morfina) para acalmar a criança e relaxar o infundíbulo pulmonar; expansão com cristaloide para aumentar a pré-carga e 
facilitar o fluxo pulmonar; e betabloqueador também para relaxamento do infundíbulo.
DÚVIDAS? CHAME OS B.O.P.E.S PARA AJUDAR!
Betabloqueador
Oxigênio
Posição genupeitoral
Expansão com cristaloide
Sedativo (morfina) 
Se todas essas medidas falharem, pode ser necessária uma cirurgia de emergência com shunt arterial sistêmico pulmonar ou correção 
total.
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CAI NA PROVA
SCM SP 2020 - Um lactente com seis meses de vida, em seguimento com cardiologista devido à tetralogia de Fallot, sem uso de medicação, 
foi internado por piora das crises de cianose na última semana. Ao exame, paciente cianótico, irritado e choroso, com saturação de oxigênio 
por oximetria de pulso com valor de 52% e frequência cardíaca de 165 bpm. Com base no quadro do paciente nessa situação hipotética, além 
de oxigênio suplementar, a conduta mais adequada no momento é
A) expansão volêmica com SF 0,9%.
B) Iniciar dobutamina.
C) coletar exames antes de qualquer medicação.
D) administrar furosemida.
E) realizar radiografia de tórax no leito.
COMENTÁRIOS:
Repare que temos um paciente já diagnosticado com tetralogia de Fallot e com crise de cianose. Qual é a 
conduta? Chamar os B.O.P.E.S! Betabloqueador, Oxigênio, Posição genupeitoral, Expansão volêmica e Sedativo (morfina). 
Alternativa A correta: 
Agora, segunda situação causadora de crise hipoxêmica:
2 - Fechamento e/ou diminuição do canal arterial em cardiopatias com fluxo pulmonar dependente dele.
Sabemos que o canal arterial tende a se fechar nos primeiros dias de vida, certo? Porém, algumas cardiopatias dependem dele pérvio 
para que a criança sobreviva. Elas são chamadas de cardiopatias congênitas críticas. 
Cardiopatias críticas são aquelas dependentes do canal 
arterial
Classicamente, ocorrem na atresia pulmonar. Vamos pensar... Ao nascimento, com o aumento da pressão sistêmica e a diminuição da 
resistência pulmonar, o shunt do canal arterial (antes direito-esquerdo) inverte-se e passa a ser esquerdo-direito, ou seja, da aorta para o 
tronco pulmonar. Sendo assim, como na atresia pulmonar não há passagem de sangue do VD ao tronco pulmonar, o paciente depende desse 
fluxo para sobreviver. Se ele fechar, o paciente descompensa e vai à óbito. 
Nesses casos, o tratamento é o uso de prostaglandina vasodilatadora E1, que mantém a permeabilidade do canal arterial, evitando seu 
fechamento até abordagem cirúrgica. 
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Que medicação mantém o canal arterial pérvio? 
Prostaglandina!
CAI NA PROVA
HEDA PI 2019 - Um recém-nascido com 38 semanas de idade gestacional e peso de nascimento de 3.020 g foi levado ao hospital. Com 28 
horas de vida, iniciou quadro de cianose central. Ao exame, apresentou-se ativo e reativo, cianótico e anictérico. A avaliação clínica mostrou 
murmúrio vesicular presente bilateralmente, frequência respiratória de 58 ipm, sat. de O2 aferida em membro superior esquerdo de 50%, 
bulhas rítmicas norrmofonéticas em dois tempos, com sopro sistólico em borda esternal esquerda média-alta, e frequência cardíaca de 
170 bpm. Foi realizada glicemia capilar de 60 mg/dl. O paciente foi rapidamente levado à UTI neonatal. Foram iniciados monitoramento de 
oximetria de pulso, monitorização cardíaca e monitoramento com espectroscopia de infravermelho próxima (NIRS), com sensores em sítio 
cerebral e renal. Foi realizado também cateterismo umbilical e intubação orotraqueal, porém sem melhora do quadro clínico. 
A conduta terapêutica medicamentosa apropriada para o caso relatado no texto é
A) indometacina.
B) furosemida.
C) dobutamina.
D) óxido nítrico.
E) prostaglandina E1.
COMENTÁRIOS:
Questão extensa, mas vamos ater-nos ao que importa: temos um RN termo que, com 28 horas de vida, 
iniciou cianose e hipoxemia refratárias ao uso de oxigênio (a intubação não melhorou o quadro!). Ou seja, se a causa não é pulmonar, só 
pode ser cardíaca. O canal arterial é uma estrutura que permite a sobrevida nas cardiopatias congênitas críticas. Como ele fecha entre 24 
e 48 horas, essas crianças tendem a descompensar nesse período. O tratamento imediato é o uso de prostaglandina E1 para manter o 
canal aberto.
Alternativa E correta: 
Por fim, vamos falar sobre sopros. 
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2.7 SOPRO NA INFÂNCIA
Os sopros são sons do sangue fluindo pelo coração. Podem ser fisiológicos ou patológicos e podem ser a primeira manifestação de uma 
cardiopatiacongênita. 
Vamos aprender a classificá-los. 
Primeiramente, de acordo com a fase do ciclo cardíaco que ele é auscultado:
• Sopro sistólico: ocorre durante a sístole, na fase de contração e ejeção ventricular. Ocorre em situações de obstrução à 
ejeção ventricular, regurgitação de valva atrioventricular ou por algum shunt sanguíneo intracardíaco (como na comunicação 
interventricular). Pode ser característico de um sopro inocente. 
• Sopro diastólico: é sempre patológico! Ocorre durante a diástole, na fase de relaxamento e enchimento ventricular. Pode ocorrer 
por falhas nas válvulas atrioventriculares ou por regurgitação das valvas aórtica ou pulmonar, por exemplo estenose de valvas 
atrioventriculares e insuficiência de valva aórtica ou pulmonar.
• Sopro contínuo: ocorre na sístole e na diástole. O exemplo mais clássico na pediatria é a persistência do canal arterial. Pode 
acontecer também nos shunts arteriovenosos.
Também podemos avaliar os sopros quanto aos locais anatômicos-semiológicos em que são mais claramente auscultados: foco 
pulmonar, aórtico, aórtico acessório, mitral ou tricúspide. Na pediatria, é comum descrevermos a anatomia do local em que o sopro é mais 
audível como a borda esternal esquerda alta, média ou baixa. 
Na semiologia da ausculta cardíaca, também podemos descrever as bulhas cardíacas, se há desdobramento, hiper ou hipofonese e se 
há mais de 2 bulhas audíveis.
Por fim, devemos descrever se há irradiações e para onde, como axilas, região cervical e membros. 
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Como vimos, nem todo sopro é patológico. Ele pode ocorrer na ausência 
de cardiopatias e ser chamado de funcional. 
2.8 SOPRO FUNCIONAL
Também chamado de inocente, é a presença de uma alteração na ausculta sem anormalidades anatômicas ou funcionais cardíacas. 
Geralmente, é um achado incidental em crianças de idade escolar. 
Características dos sopros funcionais:
• Audíveis principalmente em estados hipercinéticos, como febre, anemia e 
desidratação. 
• Sistólicos. Nunca diastólicos. 
• De curta duração e baixa intensidade.
• Não há frêmitos, estalidos ou cliques. 
• Não irradia. 
• A ausculta das bulhas é normal.
• Radiografia de tórax e eletrocardiograma são normais. 
• Diminui a intensidade quando em posição ereta (ortostática), sentado e com 
manobra de Valsalva.
Vamos conhecer a subdivisão. 
2.8.1 SOPRO VIBRATÓRIO DE STILL
É o mais comum dos sopros inocentes, sendo encontrado frequentemente em crianças de idade escolar. Principalmente, é detectado 
em borda esternal esquerda média ou baixa, sistólico, vibratório musical, de baixa intensidade. 
2.8.2 SOPRO DE EJEÇÃO PULMONAR 
Sopro sistólico suave, de baixa intensidade, no foco pulmonar, que diminui de intensidade com a mudança de decúbito, comum 
também em idade escolar. 
2.8.3 SOPRO DE RAMOS PULMONARES 
É um sopro comum de neonatos. A estenose fisiológica é um estreitamento que acontece logo após o nascimento, quando os ramos 
pulmonares estão se adaptando ao aumento da volemia que vai para o pulmão. Pode ser auscultado em foco pulmonar, mas sem nenhuma 
repercussão clínica.
A conduta nos sopros inocentes é apenas orientação aos responsáveis. 
Venha comigo ver como isso é cobrado. 
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CAI NA PROVA
SCMV 2020 - O sopro inocente (ou fisiológico), é um sopro que se ouve em quase metade das crianças normais e que não constitui qualquer 
doença ou limitação para elas. São características do sopro inocente, EXCETO:
A) Tem curta duração e baixa intensidade.
B) Irradiação bem nítida e fixa para outras áreas.
C) Geralmente são sistólicos, e raramente contínuos.
D) São mais audíveis nos estados circulatórios hipercinéticos.
COMENTÁRIOS:
Os sopros inocentes têm curta duração, baixa intensidade, são sistólicos (nunca diastólicos), raramente 
contínuos e são mais audíveis em estados circulatórios hipercinéticos, como febre e anemia. Porém, eles NÃO irradiam! 
Alternativa B correta: 
AMRIGS 2020 - Diante de uma criança com sopro, o pediatra deve fazer o diagnóstico diferencial entre sopro inocente e 
patológico. Considerando as características de um sopro inocente, analise as assertivas a seguir: 
I - Sopro sistólico e de curta duração. 
II - Mais intenso com a criança em posição ortostática. 
III - Redução de intensidade com a mudança da posição supina para sentada. 
Quais estão corretas?
A) Apenas I e II.
B) Apenas I e III.
C) Apenas II e III.
D) I, II e III.
COMENTÁRIOS:
I – O sopro inocente é sempre sistólico e de curta duração. Correta. 
Ele diminui a intensidade quando a criança está em posição ereta (ortostática) ou sentada e, também, com a manobra de Valsalva.
II- Incorreta. III- Correta. 
Alternativa B correta: 
Pronto, agora que você sabe o básico, podemos partir para caracterizar as 
cardiopatias congênitas. 
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Veja que, nessa questão, está com um nome diferente, mas uma comunicação interventricular nada mais 
é que um defeito no septo ventricular.
3.0 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
CAPÍTULO
3.1 EPIDEMIOLOGIA
Você deve saber que as malformações cardíacas são as anomalias congênitas isoladas mais comuns. 
A cada mil nascidos vivos, aproximadamente 8 a 12 têm malformações cardíacas estruturais, sendo essa incidência semelhante no 
mundo todo. Essas malformações são responsáveis por 3 a 5% dos óbitos em recém-nascidos. 
As cardiopatias congênitas são, em sua enorme maioria, esporádicas e de etiologia multifatorial, apenas cerca de 10% estão associadas 
a síndromes; algumas vezes, podem estar associadas a infecções congênitas ou medicamentos teratogênicos. 
A cardiopatia congênita mais prevalente é a comunicação interventricular! 
Seguida pela comunicação interatrial e depois pela persistência do canal arterial.
CAI NA PROVA
HMAR 2020 - Assinale a alternativa que apresenta a cardiopatia congênita mais comum.
A) Coarctação da aorta.
B) Transposição dos grandes vasos da base.
C) Persistência do canal arterial.
D) Comunicação interventricular.
COMENTÁRIOS:
A cardiopatia congênita mais comum é a comunicação interventricular. Alternativa D correta: 
Alternativa A correta: 
SES RJ 2018 - Das doenças congênitas do coração, em recém-nascidos a termo, a que ocorre com maior frequência é o(a):
A) defeito do septo ventricular
B) defeito do septo atrial
C) coarctação da aorta
D) tetralogia de Fallot
COMENTÁRIOS:
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3.2 FATORES DE RISCO
Alguns fatores de risco devem ser levados em conta para que você desconfie de uma possível cardiopatia. São eles: 
• História familiar de cardiopatias. 
• Prematuridade, quanto menor a idade gestacional, maior a chance. 
• Uso de drogas de ação teratogênica pela mãe (álcool, ácido retinoico, ácido valproico, fenitoína e lítio).
• Malformações associadas, principalmente, a onfalocele. 
• Infecções congênitas:
• Principalmente, pelo vírus da rubéola, que está relacionado à estenose pulmonar e à persistência do canal arterial. 
• Diabetes mellitus materno:
• A hiperglicemia é teratogênica e causa principalmente hipertrofia do septo interventricular (miocardiopatia hipertrófica transitória). 
Também pode ser causa de coarctação de aorta e transposição de grandes artérias. 
• Lúpus eritematoso sistêmico:
• A presença de anticorpos anti-Ro e anti-La pode estar associada a arritmias, em especial ao bloqueio atrioventricular congênito. 
Muitos desses bebês precisam de marcapasso logo ao nascimento. 
CAI NA PROVA
HMDI 2019 - As cardiopatias congênitas ocorrem em 40 a 60% dos portadores da síndrome de Down, tendo importante papel na 
morbimortalidade dos portadores da síndrome. São as principais cardiopatias presentes neste grupo de pacientes:A) DSAV e CIV.
B) Transposição de grande vasos e persistência do canal arterial.
C) Tetralogia de Fallot e CIV.
D) Persistência do canal arterial e dupla via de saída do ventrículo direito.
COMENTÁRIOS:
A cardiopatia congênita mais comum da síndrome de Down é o defeito do septo atrioventricular (DSAVT), 
seguida pela CIV e CIA. 
Alternativa A correta: 
Uma boa anamnese materna, associada a um detalhado exame físico do RN, é essencial para o diagnóstico. No período neonatal, 
temos ainda o Teste do Coraçãozinho para auxiliar a diagnosticar as cardiopatias congênitas críticas e o teste da hiperóxia. 
• Síndromes genéticas. Preste atenção nesse tópico, pois é frequente! 
• A síndrome de Down (trissomia do cromossomo 21) é a que mais aparece associada à cardiopatia congênita 
nas provas de Residência. 
As mais prevalentes, nessa ordem, são:
1º- Defeito de septo atrioventricular total
2º - Comunicação interventricular 
3º - Comunicação interatrial
• A síndrome de Turner está relacionada a anormalidades da válvula aórtica e à coarctação da aorta. 
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3.3 TESTE DO CORAÇÃOZINHO
Esse teste faz a triagem para cardiopatias congênitas críticas e deve ser realizado entre 24 e 48 horas de vida (antes do fechamento 
do canal) em todos os recém-nascidos de mais de 34 semanas de idade gestacional. 
Consiste em aferir a saturação de O2 no membro superior direito (pré-ductal ou pré-canal arterial) e em um dos membros inferiores 
(pós-ductal ou pós-canal arterial). Para ser considerado normal, o valor da oximetria deve ser ≥95% em ambos os membros, com a diferença 
medida entre eles menor que 3%. Caso alterado, deve ser repetido com uma hora, se persistir a alteração, realizar ecocardiograma em até 
24 horas. 
3.4 TESTE DE HIPERÓXIA
É usado para a diferenciação entre as causas cardíacas e as respiratórias de cianose. 
Nele, oferecemos oxigênio a 100% para o neonato e verificamos a pO2. Patologias de causa pulmonar apresentam boa resposta ao 
teste e uma pO2 maior de 250mmHg exclui a possibilidade de cardiopatia congênita. Já, pO2 menor de 100 mmHg sugere uma cardiopatia 
congênita. Valores intermediários sugerem cardiopatias congênitas com shunt misto ou patologias respiratórias. 
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Temos aqui um neonato com cianose e sopro cardíaco. O teste que diferencia se a causa da cianose é 
respiratória ou cardíaca é o teste da hiperóxia. 
 CAI NA PROVA
CMC CAMPINAS 2020 - Realizado “teste do coraçãozinho” em recém-nascido, parto vaginal, a termo, Peso 3300 g, com 24 horas de vida. 
Assinale a alternativa que contém descrição de exame considerado normal:
A) Oximetria em membro superior esquerdo e membro inferior (qualquer com saturação acima de 95% e diferença entre os membros 
menor que 3%.
B) Oximetria em membro superior direito e membro inferior (qualquer com saturação acima de 95% e diferença entre os membros menor 
que 5%.
C) Oximetria em membro superior direito e membro inferior (qualquer com saturação acima de 95% e diferença entre os membros menor 
que 5%.
D) Oximetria em membro superior direito e membro inferior (qualquer com saturação acima de 95% e diferença entre os membros menor 
que 3%.
COMENTÁRIOS:
O Teste do Coraçãozinho é dito normal quando a oximetria no membro superior direito e em um dos 
membros inferiores é maior que 95% e a diferença entre eles é menor que 3%.
Alternativa D correta: 
Alternativa E correta: 
REVALIDA 2012 - Um recém-nascido do sexo feminino, com 2 dias de vida, nascido a termo, com 2 300 g, apresenta sopro sistólico e cianose 
de extremidades ao choro. Qual a medida propedêutica que afasta a maior parte das doenças cardíacas cianóticas?
A) Teste de hiperventilação.
B) Teste de hipoventilação.
C) Gasometria venosa.
D) Oximetria de pulso.
E) Teste da hiperoxia.
COMENTÁRIOS:
Ok, continuando...
Vamos agora conhecer 
as principais cardiopatias 
congênitas.
Vamos lá, animação!
Ainda veremos muitos 
assuntos importantes!!
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4.0 PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
CAPÍTULO
Esse assunto é extenso e são muitas cardiopatias, porém vamos focar nas que são mais cobradas: CIV, CIA, PCA, TGA e T4F. 
A primeira coisa que você precisa saber é que as cardiopatias são classificadas em cianogênicas ou acianogênicas e de hipo ou hiperfluxo 
pulmonar. 
Para não precisar decorar:
As cianogênicas são aquelas em que há shunt direito-esquerdo, ou seja, o sangue não oxigenado chega às extremidades, ou quando 
há hipóxia tecidual. Nas acianogênicas isso não ocorre. 
As de hipofluxo são aquelas em que há estenose pulmonar, portanto pouco sangue chega até os pulmões. Já as de hiperfluxo 
apresentam aumento do fluxo pulmonar por elevada pressão no coração direito.
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Observe o quadro abaixo: 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
COMUMENTE ACIANOGÊNICAS
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
COMUMENTE CIANOGÊNICAS
Com 
hiperfluxo
 pulmonar
Comunicação interatrial (CIA)
Comunicação interventricular (CIV)
Defeito do septo atrioventricular total
Persistência do canal arterial
Drenagem anômala parcial das veias 
pulmonares
Janela aortopulmonar
Transposição de grandes artérias
Tronco arterial comum (“truncus arteriosus”)
Drenagem anômala total das veias pulmonares
Hipoplasia do coração esquerdo
Sem 
hiperfluxo 
pulmonar
Estenose pulmonar
Estenose aórtica
Coarctação da aorta
Tetralogia de Fallot
Atresia pulmonar (com septo interventricular 
íntegro ou com CIV)
Então, vamos começar!
4.1 CARDIOPATIAS ACIANOGÊNICAS
4.1.1 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
A comunicação interventricular (CIV) é uma descontinuidade do septo que divide os ventrículos direito e ventrículo esquerdo. 
Pode estar presente de forma isolada, como malformação cardíaca única, ou associada a outras malformações (como na tetralogia de 
Fallot). 
Vale relembrar que é a cardiopatia congênita mais prevalente, mesmo quando falamos em sua forma isolada, e tem incidência 
semelhante em ambos os sexos.
Qual é a cardiopatia congênita mais prevalente? 
CIV!
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Comunicação Interventricular. Fonte: Trello
Lá vamos nós!
Com a ajuda da 
Coruja agora!
Vamos pensar para 
não ter que decorar!
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No período pós-natal, a pressão é maior do lado esquerdo do corpo, certo? Portanto, há passagem do sangue do lado esquerdo do 
coração para o direito (shunt esquerdo–direito) por meio da CIV. 
Com o aumento de volume do lado direito, temos então um hiperfluxo pulmonar. Na evolução de CIVs grandes, podemos ter uma 
insuficiência cardíaca direita com congestão venosa sistêmica.
Cardiopatia acianogênica de hiperfluxo pulmonar
Pense comigo, podemos ter fluxo 
também do VD para o VE?
Sim! Isso acontece em casos em que a pressão de VD é maior do que a de VE, como em casos de hipertensão pulmonar, como, por 
exemplo, na síndrome da aspiração de mecônio ou na síndrome de Eisenmenger, que conheceremos agora.
SÍNDROME DE EISENMENGER
Com o hiperfluxo pulmonar mantido, pode haver um remodelamento e a fibrose das arteríolas pulmonares, fazendo com que fiquem 
menos complacentes, ocasionando hipertensão pulmonar. 
Essa síndrome pode se desenvolver em outras doenças cardíacas com shunt da esquerda para a direita, como CIV, CIA e defeito de 
septo atrioventricular total. 
Evolução da CIV sintomática para síndrome de Eisenmenger. Observe que há inversão do shunt à medida que ocorre estreitamento das 
arteríolas pulmonares.
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QUADRO CLÍNICO
As questões de prova que cobram cardiopatias congênitas geralmente trazem um quadro clínico e você precisa 
identificar a patologia, então preste bastante atenção no quadro clínico de cada doença! 
A repercussão hemodinâmica da CIV depende do seu tamanho e da diferença de pressão entre os ventrículos 
direito e esquerdo.
CIVs PEQUENAS
Normalmente, são assintomáticas. O precórdio é calmo, com poucas manifestações. 
CIVs MODERADAS À GRANDES
Comunicações maiores podem levar à insuficiência cardíaca direita.
CIV É A CARDIOPATIA CONGÊNITA QUE MAIS FREQUENTEMENTE SE MANIFESTA COM IC!
O mais comum é descompensar por volta de dois a três meses de idade, não no período neonatal. 
Os sinais e sintomas que podemos identificar no exame físico são: 
• Sinais de ICC: taquipneia, dispneia taquicardia, sudorese, hepatomegalia.
• Piora dos sintomas aos esforços: nos lactentes, a piora ao mamar faz com que a criança pare de mamar antes de estar satisfeita. 
Como consequência, há baixo ganho ponderal e sonos curtos. 
• Pneumonias de repetição: pelo hiperfluxo pulmonar. 
AUSCULTA CARDÍACA
Temos um sopro holossistólico, mais evidente na borda esternal esquerda baixa, entre o terceiro e o quarto espaço intercostal. 
O componente pulmonar da segunda bulha torna-se mais acentuado (hiperfonese de B2), em decorrência do hiperfluxo pulmonar. 
EXAMES E DIAGNÓSTICO
• Ecocardiograma
Melhor e mais utilizado exame para diagnóstico da maioria das cardiopatias congênitas, pois mostra a estrutura do coração.
• Eletrocardiograma
Quando a CIV é pequena, o eletrocardiograma pode ser normal. 
Nas CIVs maiores, com o passar do tempo, pode haver sobrecarga ventricular esquerda, pois o VE está trabalhando mais.
• Radiografia de tórax
Em CIVs pequenas, a radiografia de tórax pode ser normal. 
Nas maiores, podemos observar aumento da trama vascular pulmonar e aumento da área cardíaca, em consequência do aumento 
das cavidades esquerda, artéria pulmonar e ventrículo direito. 
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CIV. Repare o hiperfluxo pulmonar e a cardiomegalia.
Resumindo CIV
CLÍNICA SOPRO/AUSCULTA ECG RADIOGRAFIA 
Pequena: assintomática
Moderada/Grande: sinais 
de IC
PNM de repetição
Holossistólico
Hiperfonese de B2
Pequena: normal
Moderada/Grande: 
sobrecarga ventricular 
esquerda 
Pequena: normal
Moderada/Grande: 
aumento da trama 
vascular pulmonar e da 
área cardíaca
A correção cirúrgica da CIV sempre tem que ser feita antes da evolução para hipertensão pulmonar!
A bandagem da artéria pulmonar é uma cirurgia paliativa e está indicada nos pacientes com múltiplas CIVs ou quando não há condições 
clínicas para correção total. Nela, “amarra-se” a artéria pulmonar, diminuindo o hiperfluxo e melhorando os sintomas. 
A cirurgia corretiva deve ser feita após a melhora dos sintomas e, geralmente, após os 3 meses de idade. 
TRATAMENTO
O tratamento pode ser clínico ou cirúrgico. 
CIVs pequenas e assintomáticas, normalmente, fecham-se sozinhas e não precisam de tratamento. 
O tratamento clínico, em casos de pacientes sintomáticos, consiste inicialmente no tratamento dos sintomas da IC. Devemos aumentar 
o aporte calórico dos alimentos e fazer restrição hídrica, principalmente quando temos baixo ganho ponderal. 
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CAI NA PROVA
HC GO 2019 - Leia o caso clínico a seguir. Uma lactente de cinco meses é atendida no ambulatório de pediatria com queixa de dificuldade para 
mamar e ganhar peso. A mãe relata que a criança mamava bem até o primeiro mês de vida, mas que vem diminuindo o tempo de mamada, 
soltando o seio materno em menos de cinco minutos de sucção, o que a faz pensar que a amamentação está insuficiente. A mãe relata também 
que a criança já teve dois episódios de pneumonia nos últimos dois meses. A criança apresentava-se com baixo ganho nas curvas de peso 
e crescimento, e ao exame foram observados taquidispneia leve, sopro sistólico +++/6+ rude, melhor audível em bordo esternal esquerdo 
médio e baixo, além de hepatomegalia de 2 cm. A radiografia de tórax e o eletrocardiograma foram realizados. O eletrocardiograma mostrou 
sinais de sobrecarga do ventrículo esquerdo e a radiografia é apresentada a seguir. Nesse caso, qual é a principal hipótese diagnóstica?
 
A) Defeito do septo atrioventricular. 
B) Tetralogia de Fallot.
C) Comunicação interatrial.
D) Comunicação interventricular. 
COMENTÁRIOS:
Observe que temos uma criança com sinais de insuficiência cardíaca (cansaço ao mamar), taquipneia e 
hepatomegalia. Associado a isso, ela apresenta pneumonia de repetição, que é uma manifestação de hiperfluxo pulmonar. O examinador 
não descreve cianose, ou seja, não é uma cardiopatia cianogênica. Logo, ela é acianogênica de hiperfluxo. Temos também um sopro 
sistólico, sobrecarga de VE, aumento da trama e cardiomegalia na radiografia. Observando tudo isso, chegamos à conclusão de que o 
diagnóstico mais provável é CIV. 
Alternativa A incorreta: a DSAVT também é acianogênica de hiperfluxo, porém os sintomas são mais precoces e graves. Além disso, nas 
provas, ela geralmente vem relacionada à síndrome de Down. 
Alternativa B incorreta: a tetralogia de Fallot é uma cardiopatia cianogênica de hipofluxo. 
Alternativa C incorreta: a comunicação interatrial é uma cardiopatia acianogênica de hiperfluxo, porém tende a ser assintomática na 
maioria dos casos, com sinais menos frequentes de IC do que a CIV. 
Alternativa D correta: 
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USP 2020 - Uma criança de 6 meses de idade foi submetida a um cateterismo cardíaco, que evidenciou as seguintes saturações de oxigênio: 
Veia cava superior: 75%; Átrio direito: 75%; Ventrículo direito: 85%; Artéria pulmonar: 85%; Veias pulmonares: 95%; Átrio esquerdo: 95%; 
Ventrículo esquerdo: 95%; Artéria aorta: 95%. Baseado nestes dados, a criança provavelmente é portadora de
A) defeito do septo atrioventricular.
B) persistência do canal arterial.
C) comunicação interventricular.
D) comunicação interatrial.
COMENTÁRIOS:
Estrategista, vamos analisar: na veia cava superior e no átrio direito, temos sangue pouco oxigenado, 
então a saturação é de 75%. O caminho a seguir é o do ventrículo direito, que também deveria ter o sangue na mesma concentração que 
a veia cava superior e o átrio direito, certo? Pois bem, aqui temos um VD com 85%! O que pode ter acontecido? Uma passagem de sangue 
oxigenado do ventrículo esquerdo para o direito, através de uma comunicação interventricular.
Alternativa A incorreta: no defeito do septo atrioventricular, teríamos uma mistura generalizada de sangue, com a mesma saturação nas 
4 câmaras. 
Alternativa B incorreta: na persistência do canal arterial, o sangue oxigenado passa da aorta para o tronco pulmonar e segue para o 
pulmão, não justificando a diferença de saturação entre as câmaras. 
Alternativa D incorreta: nesse caso, teríamos um aumento de saturação já no átrio direito. 
Alternativa C correta: 
PUCPR 2020 - Nas crianças com diagnóstico de CIV, é CORRETO afirmar que
A) no RX tórax, haverá cardiomegalia e sinais de hiperfluxo pulmonar, independentemente da localização e tamanho da CIV.
B) na Síndrome Eisenmenger, o paciente apresenta diminuição da hipertensão pulmonar, ocorre “”shunt “”direita- esquerda e cianose.
C) a repercussão hemodinâmica da CIV depende somente de seu tamanho, quanto maior o tamanho da CIV, maior fluxo esquerda-direita.
D) a bandagem da artéria pulmonar (cirurgia paliativa) está indicada nos pacientes com múltiplas CIVs ou quando não há condições clínicas 
para correção total.
E) as manifestações clínicas dependem da quantidade de fluxo esquerda-direita que aumentam a partir do 6º mês de vida, devido à 
diminuição da resistência vascular pulmonarnessa idade.
COMENTÁRIOS:
Alternativa A incorreta: as CIVs pequenas tendem a não manifestar sintomas nem alterar exames complementares. 
Alternativa B incorreta: na síndrome de Eisenmenger, há aumento da pressão pulmonar, aumentando também a pressão do coração 
direito e invertendo o shunt da CIV da direita para esquerda. 
Alternativa C incorreta: caro aluno, desconfie de palavras, como “somente”! A repercussão hemodinâmica depende também da diferença 
de pressão entre o coração direito e esquerdo, podendo ter inversão de shunt, como vimos na alternativa anterior. 
a bandagem da artéria pulmonar é uma cirurgia paliativa e está indicada nos pacientes com múltiplas CIVs 
ou quando não há condições clínicas para correção total.
Alternativa E incorreta: quanto maior a criança, maior a chance de aumentar a resistência vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger!).
Alternativa D correta: 
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4.1.2 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA)
A comunicação interatrial é caracterizada por um defeito no septo que separa os átrios.
Agora, dançando!
Vamos pensar
para não ter que decorar!
A pressão esquerda é maior que a direita, isso permite um shunt da esquerda para a direita, resultando em sobrecarga de volume das 
cavidades direitas e aumento do fluxo pulmonar.
Cardiopatia acianogênica de hiperfluxo pulmonar
Comunicação interatrial. Fonte: Trello
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Pode ser dividida anatomicamente, a depender do local do defeito, em quatro tipos:
• Tipo fossa oval ou ostium secundum (OS): é a forma mais comum de CIA, representando cerca de 70% dos casos.
• Tipo ostium primum: é o segundo tipo mais frequente, correspondendo a cerca de 20% dos casos. 
• Tipo seio venoso: ocorre em cerca de 10% dos casos de CIA. 
• Tipo seio coronário: é o mais raro.
Como já vimos, o FOP é uma abertura necessária na circulação fetal e caracteriza-se por uma válvula entre os átrios. 
Atenção!
Não confunda CIA com forame oval patente (FOP)!
CIA X FOP. Fonte: Trello
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QUADRO CLÍNICO
A CIA é uma cardiopatia que pode passar despercebida por vários anos, com o paciente totalmente assintomático sem limitações a 
qualquer esforço físico. 
AUSCULTA CARDÍACA
O que mais cai nas provas sobre essa patologia é a ausculta cardíaca patognomônica: desdobramento 
fixo de segunda bulha cardíaca. 
Esse desdobramento ocorre por causa de um atraso na ejeção do VD devido ao aumento do fluxo que 
passa por ele.
CIA = DESDOBRAMENTO FIXO DE B2
Podemos ter também hiperfonese de B1 e sopro sistólico +/6, devido ao fluxo sanguíneo aumentado pela valva pulmonar, em borda 
esternal esquerda alta, principalmente em foco pulmonar. A pressão arterial e os pulsos são normais.
COMPLICAÇÕES DA CIA
• Síndrome de Eisenmenger, como vimos logo acima. 
• Insuficiência cardíaca direita. Rara, a não ser que a CIA seja muito grande com shunt importante.
• Apesar das pneumonias de repetição serem comuns em cardiopatias com shunt esquerdo-direito, elas são menos frequentes nos 
quadros de CIA do que nos quadros de CIV e de persistência do canal arterial (PCA). 
EXAMES E DIAGNÓSTICO
É comum a CIA ser notada pela primeira vez em exames médicos de rotina ou mesmo ao realizar-se uma radiografia de tórax sem 
suspeita prévia de cardiopatia.
• Eletrocardiograma
Podemos observar sobrecarga de VD e bloqueio do ramo direito. Geralmente, o ritmo é sinusal, mas arritmias atriais, como a fibrilação 
atrial, são mais comuns em pacientes com CIA.
• Radiografia de tórax
Podemos observar um aumento da trama vascular pulmonar e da área cardíaca às custas do aumento de câmaras direitas.
RESUMINDO A CIA:
CLÍNICA SOPRO/BULHAS ECG RADIOGRAFIA
Geralmente 
assintomática
Desdobramento fixo de B2
Hiperfonese de B1
Sopro sistólico
Sobrecarga de VD
Bloqueio de ramo 
direito
Aumento da trama vascular 
pulmonar e da área cardíaca
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Atente-se, pois o examinador pede a incorreta! 
Alternativa A correta: a CIA ostium secundum corresponde a 70% dos casos. 
Alternativa B incorreta: o desdobramento é fixo e não desaparece com a inspiração. 
Alternativa C correta: a radiografia clássica mostra cardiomegalia e aumento da trama vascular pulmonar. Pode haver dilatação das artérias 
pulmonares centrais pelo aumento do fluxo pulmonar.
Alternativa D correta: a decisão do tratamento por via percutânea depende de características anatômicas e da localização da CIA. Essa 
terapia pode ser viável em pacientes que não apresentam uma CIA muito grande. 
TRATAMENTO
O fechamento espontâneo da CIA, ou a redução do seu diâmetro, pode ocorrer em alguns casos no primeiro ano de vida. 
O tratamento clínico deve ser voltado para insuficiência cardíaca, arritmias e hipertensão pulmonar, quando presentes. 
Para CIAs grandes, o ideal é realizar a cirurgia com o paciente ainda assintomático, na idade pré-escolar ou escolar, para evitar que 
eles desenvolvam hipertensão pulmonar grave no futuro, além de outras patologias, como arritmias e eventos trombóticos.
O tratamento percutâneo por cateterismo da CIA depende de suas características anatômicas e de sua localização, geralmente ele é 
feito em CIAs do tipo OS pequenas. O tipo ostium secundum pode ser corrigido por sutura simples. 
CAI NA PROVA
UFES 2020 - Paciente, 10 anos, durante consulta de rotina observou-se hiperfonese de B1 e desdobramento fixo de B2. Sopro sistólico +/6 
em borda esternal esquerda. Pressão arterial e pulsos normais. É uma criança saudável e joga futebol. Diante do relato qual lesão cardíaca é 
a mais provável? 
A) Comunicação interatrial.
B) Estenose de valva pulmonar.
C) Persistência do canal arterial.
D) Comunicação interventricular.
COMENTÁRIOS:
Temos aqui uma criança “grande”, assintomática e com desdobramento fixo de B2! Só há um diagnóstico: 
CIA! 
Alternativa B incorreta: na estenose pulmonar, temos diminuição do fluxo pulmonar. Estenoses pequenas podem ser assintomáticas até 
a vida adulta, mas não há desdobramento fixo de B2, isso é característico de CIA. 
Alternativa C incorreta: a persistência do canal arterial pode ser assintomática em canais pequenos, porém o sopro característico é “em 
maquinaria”. 
Alternativa D incorreta: a CIV, se não diagnosticada na infância, evolui com insuficiência cardíaca e pneumonias de repetição. 
Alternativa A correta: 
Alternativa B correta: 
SANTA CASA DE BELO HORIZONTE 2020 - Em relação à cardiopatia congênita de comunicação interatrial (CIA), assinale a alternativa incorreta.
A) A CIA tipo ostiumsecundum é a forma anatômica mais comum.
B) Ao exame físico, é possível observar desdobramento paradoxal de segunda bulha (B2), que desaparece com a inspiração.
C) As características radiológicas clássicas são: cardiomegalia (por aumento do átrio e ventrículo direitos) e dilatação das artérias pulmonares 
centrais.
D) O tratamento percutâneo da CIA depende de suas características anatômicas e da sua localização.
COMENTÁRIOS:
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4.1.3 PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)
O canal arterial (CA), ou ducto arterial (DA), como vimos, é o vaso sanguíneo que faz a comunicação entre a aorta e a artéria pulmonar. 
Na vida intrauterina, o canal arterial é uma estrutura muito importante para a fisiologia da circulação fetal, pois faz o desvio do sangue direito 
para o esquerdo. Esse canal deve se fechar nos primeiros dias de vida, porém em alguns pacientes ele se mantém aberto. Essa é a persistência 
do canal arterial. 
PCA. Fonte: Trello
FATORES DE RISCO
Vejamos agora os fatores de risco, eles são bem importantes e presença constante em provas!
• Históriafamiliar de PCA
• Prematuridade
• Sofrimento fetal agudo
• Asfixia perinatal
• Síndrome da rubéola congênita. 
Vamos entender a fisiologia! 
Após o nascimento, com a queda progressiva da pressão pulmonar e o aumento da pressão sistêmica, o fluxo sanguíneo pelo canal 
passa a ser da aorta para a artéria pulmonar (shunt esquerdo-direito), levando a um hiperfluxo sanguíneo pulmonar.
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Cardiopatia acianogênica de hiperfluxo pulmonar
QUADRO CLÍNICO
O quadro clínico depende do tamanho do shunt esquerda→ direita.
Canais arteriais pequenos podem ser pouco sintomáticos, apresentando apenas sopro cardíaco e exame 
físico normal. 
Pulso de Corrigan/martelo d’água: aumento rápido de amplitude durante a sístole seguido de um rápido 
colapso durante a diástole.
Canais maiores podem levar à insuficiência cardíaca congestiva e ao precórdio hiperdinâmico (hipercinético). 
O sopro típico do canal arterial é o que mais cai nas provas de Residência: sopro “em maquinaria”! É caracteristicamente mais audível 
no segundo espaço intercostal esquerdo e fica mais acentuado quando o paciente fica reclinado para frente ou durante a inspiração.
Pode haver terceira bulha auscultada no ápice do coração, dependendo do grau de insuficiência cardíaca e da irradiação do sopro para 
o dorso, fúrcula ou infraclavicular esquerda.
Outros sinais clínicos muito cobrados são os pulsos periféricos amplos em martelo d’água ou pulso de Corrigan, que também pode 
ser visto em insuficiência aórtica.
Por fim, a pressão arterial pode ser divergente, isto é, haver grande diferença entre a pressão sistólica e a pressão diastólica. 
PCA
SOPRO EM MAQUINARIA
PULSOS EM MARTELO D’ÁGUA
PRESSÃO ARTERIAL DIVERGENTE
EXAMES E DIAGNÓSTICO
• Eletrocardiograma
Se PCA pequeno, pode ser normal. 
PCAs maiores podem ter sobrecarga de câmaras esquerdas pelo maior retorno venoso causado pelo hiperfluxo pulmonar. 
• Radiografia de tórax
Acentuação de trama vascular pulmonar, cardiomegalia, dilatação da artéria pulmonar e da porção ascendente da aorta. 
Estratégia
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RESUMINDO A PCA:
CLÍNICA SOPRO ECG RADIOGRAFIA
Pequena: pouco sintomática
Moderada/Grande: 
sinais de IC
Precórdio hiperdinâmico
Pulsos periféricos amplos, “em 
martelo d’água”
Pressão arterial divergente
Sopro em 
maquinaria 
B3
Pequena: normal
Moderada/Grande: 
sobrecarga de câmaras 
esquerdas
Aumento da trama 
vascular pulmonar e da 
área cardíaca, dilatação da 
artéria pulmonar e porção 
ascendente da aorta
TRATAMENTO
Canais arteriais pequenos podem fechar-se espontaneamente nas primeiras semanas ou meses de vida. 
Já, canais arteriais grandes ou com repercussão hemodinâmica precisam ser tratados para serem fechados. O tratamento inicial pode 
ser clínico, com o uso de indometacina ou ibuprofeno. 
Na falha do tratamento farmacológico, a cirurgia costuma ser indicada entre 6 meses e 2 anos de idade. Ela pode ser via percutânea 
ou aberta (ligadura do canal arterial). O tratamento cirúrgico costuma ser simples, sem maiores complicações e sem necessidade de circulação 
extracorpórea. 
CAI NA PROVA
UERJ 2020 - Gestante hipertensa grave necessita de cesárea de urgência. Dá à luz a recém- nascido prematuro extremo de 27 semanas, com 
peso de nascimento de 850g e Apgar 6/8. Necessitou ser reanimado na sala de parto com intubação orotraqueal por taquidispneia grave. 
Ao chegar à UTI neonatal, precisou de reposição de surfactante pulmonar por doença de membrana hialina e evoluiu satisfatoriamente, 
sendo extubado para ventilação não invasiva no 3º dia de vida. Contudo, no 5º dia de vida, apresenta apneias de repetição, retornando para 
ventilação mecânica com fração de oxigênio alta. Ao exame físico, apresenta precórdio hiperdinâmico e pulsos radiais em martelo d’água. 
À ausculta, apresenta sopro sistólico 4+/6+ em maquinaria, melhor audível em borda esternal esquerda com irradiação para a clavícula 
esquerda. O diagnóstico mais provável é:
A) coarctação da aorta
B) persistência do canal arterial
C) hipoplasia de ventrículo direito
D) hipoplasia de ventrículo esquerdo
Estratégia
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4.2 CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
4.2.1 TETRALOGIA DE FALLOT (T4F)
A origem embriológica da T4F é um desvio do septo infundibular (conotruncal) em relação ao septo ventricular. Isso leva a quatro 
manifestações características da doença que você precisa conhecer, pois é o mais cobrado nessa patologia.
Hipertrofia do ventrículo direito, secundário à obstrução da via de saída de VD.
Estenose pulmonar infundibular ou infundibulovalvar, com obstrução da via de saída do ventrículo direito em 
diferentes graus, podendo estar associada à hipoplasia ou até à atresia pulmonar em casos mais extremos.
Dextroposição da aorta em relação ao septo interventricular (aorta cavalgando os ventrículos).
Comunicação InterVentricular.
Olhe o aviãoooo!
E atenção para a dica!
Repita comigo: 
Hoje Estudei Demais CIV
Aí vc abrevia: 
H.E.D.CIV
COMENTÁRIOS:
Temos aqui um prematuro extremo, o que, em si, já é um fator de risco para persistência do canal arterial. 
Além disso, temos um precórdio hiperdinâmico, sopro em maquinaria e pulsos em martelo d’água. Esse é o quadro clínico clássico da PCA. 
Alternativa A incorreta: a coarctação da aorta daria divergência de pulsos, sendo os superiores mais intensos que os inferiores. 
Prematuridade não é um fator de risco. 
Alternativa C incorreta: essa patologia dificilmente vem isolada, o quadro clínico é de hipoxemia pela menor passagem de sangue do 
ventrículo esquerdo ao tronco pulmonar.
Alternativa D incorreta: na hipoplasia do ventrículo esquerdo, como há malformação do coração esquerdo, a manifestação é geralmente 
precoce com cianose, taquidispneia, gemência, hipotensão e má perfusão periférica
Alternativa B correta: 
Estratégia
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Tetralogia de Fallot. Fonte: Trello
Vamos entender! Pela estenose pulmonar, há obstrução da saída de sangue do ventrículo direito, portanto há hipofluxo pulmonar e 
aumento da pressão do ventrículo direito. Com isso, há passagem de sangue de VD ao VE por meio da CIV (shunt direito-esquerdo), gerando 
cianose periférica.
CARDIOPATIA CIANOGÊNICA DE HIPOFLUXO PULMONAR
QUADRO CLÍNICO
Pela fisiopatologia, temos, então, como clínica principal: 
• Cianose periférica
• Crises de hipoxemia
SOPRO CARDÍACO
Sopro sistólico na borda esternal esquerda alta, na topografia do foco pulmonar, decorrente da estenose pulmonar. 
Estratégia
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EXAMES E DIAGNÓSTICO
• Eletrocardiograma
No eletrocardiograma, podemos observar sobrecarga acentuada do ventrículo direito com o eixo desviado para direita e para baixo.
• Radiografia de tórax
A radiografia de tórax da tetralogia de Fallot é típica. O que você precisa saber: a forma do coração é em “forma de bota” ou “tamanco 
holandês”, com a ponta do ápice para cima pela hipertrofia de VD. O arco médio côncavo é escavado devido à hipoplasia das artérias 
pulmonares, dando a forma característica do tamanco holandês. A área cardíaca costuma ser normal, a trama vascular vai estar diminuída 
pelo hipofluxo pulmonar. 
Fonte: Trello e Shutterstock
RESUMINDO A T4F:
CLÍNICA SOPRO/BULHAS ECG RADIOGRAFIA
Cianose periférica, crises 
de cianose
Sopro sistólico
Sobrecarga de 
ventrículo esquerdo
Forma de bota/tamanco 
holandês
Hipofluxo pulmonar
Estratégia
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TRATAMENTO
Em casos de atresia pulmonar ou estenose grave, há a necessidade de manutenção do canal arterial nos primeiros dias de vida,por 
meio da infusão de prostaglandinas. 
As crises de hipoxemia devem ser tratadas, conforme vimos acima, com “B.O.P.E.S”: betabloqueador, oxigênio, posição genupeitoral, 
expansão e sedativo (morfina), a fim de aumentar a resistência vascular sistêmica e reduzir a resistência vascular pulmonar.
A cirurgia de Blalock-Taussig é um tratamento provisório em casos de sinais e sintomas intensos e consiste em anastomose entre a 
artéria subclávia e pulmonar. 
O tratamento cirúrgico definitivo é indicado após o sexto mês de vida. 
CAI NA PROVA
SCMBM 2019 - Qual cardiopatia congênita apresenta o achado radiográfico típico de coração em bota (ponta do coração elevada)?
A) Tetralogia de Fallot.
B) Atresia de tricúspide. 
C) Anomalia de Ebstein.
D) Transposição das grandes artérias.
E) Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. 
COMENTÁRIOS:
O coração em bota é característico da tetralogia de Fallot.
Alternativa B incorreta: na atresia tricúspide, pode haver hipoplasia de ventrículo direito, que é difícil de avaliar pela radiografia de tórax.
Alternativa C incorreta: na anomalia de Ebstein, a radiografia de tórax apresenta-se com uma cardiomegalia importante.
Alternativa D incorreta: na transposição de grandes artérias, a radiografia de tórax mostra um coração com uma forma mais ovalada.
Alternativa E incorreta: na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, o que chama atenção na radiografia de tórax é a área 
cardíaca de tamanho próximo do normal ou aumentada às custas das cavidades direitas.
Alternativa A correta: 
EINSTEIN 2018 - Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianótica mais comum na infância. 
A forma clássica consiste em defeito do septo
A) ventricular, estenose aórtica, deslocamento da aorta para a direita e hipertrofia de ventrículo esquerdo.
B) ventricular, estenose pulmonar, deslocamento da aorta para a direita e hipertrofia de ventrículo direito.
C) atrioventricular total, estenose pulmonar, deslocamento da aorta para a direita e hipertrofia de ventrículo esquerdo.
D) atrioventricular total, estenose aórtica, deslocamento da aorta para a esquerda e hipertrofia de ventrículo direito.
E) atrial, estenose pulmonar, deslocamento da aorta para a direita e hipertrofia do átrio esquerdo.
COMENTÁRIOS:
A tetralogia de Fallot consiste em “Hoje Estudei Demais CIV”: Hipertrofia de VD, Estenose pulmonar, 
Deslocamento para a direita (Dextroposição) da aorta e defeito do septo interventricular (CIV).
Alternativa B correta: 
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SMA VOLTA REDONDA 2018 - São características da tetralogia de Fallot:
A) Cianose, hipofluxo pulmonar, sopro sistólico e sobrecarga de ventrículo direito
B) Cianose, normofluxo pulmonar, ausculta cardíaca normal e sobrecarga de ventrículo direito
C) Cianose, hiperfluxo pulmonar, taquipneia, sudorese, cansaço às mamadas, sopro sistólico e sobrecarga de ventrículo direito
D) Cianose, hipofluxo pulmonar, sopro contínuo e sobrecarga de ventrículo esquerdo
E) Ausência de cianose, hiperfluxo pulmonar, sopro sistólico e sobrecarga de ventrículo direito
COMENTÁRIOS:
A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia cianogênica, de hipofluxo pulmonar, com sopro sistólico decorrente 
da estenose pulmonar, que causa a sobrecarga do ventrículo direito pelo aumento do fluxo que não consegue passar para o tronco 
pulmonar. 
Alternativa A correta: 
4.2.2 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS (TGA)
É uma cardiopatia que apresenta uma circulação em paralelo, ou seja, a aorta tem origem no ventrículo direito e o tronco pulmonar, 
no esquerdo. Isso é o que chamamos de discordância ventrículo-arterial, pois as artérias saem dos ventrículos “errados”. 
Como você pode imaginar, não haver alguma comunicação entre os lados direito e esquerdo, como um canal arterial pérvio ou uma 
CIV, é incompatível com a vida.
Vamos entender... Como o sangue que vai para os tecidos é pouco oxigenado, há cianose periférica. Como o sangue que vai para os 
pulmões tem uma grande pressão por sair de câmara esquerda, temos hiperfluxo pulmonar. 
CARDIOPATIA CIANOGÊNICA DE HIPERFLUXO PULMONAR
TGA. Fonte: Trello
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QUADRO CLÍNICO
O quadro clínico é o ponto mais cobrado dessa cardiopatia! 
O quadro clássico é de uma cianose que inicia após os primeiros dias de vida devido ao fechamento do canal arterial, 
podendo ou não ter sopro, associada a um desconforto respiratório. 
O bebê pode evoluir com sinais de insuficiência cardíaca e choque, uma vez que o ventrículo direito tem que bombear 
sangue para a circulação sistêmica com alta pressão, sem ter sido “preparado para tal função”. Sendo assim, o quadro inicial 
pode ser de: mau estado geral, palidez, extremidades frias, baixa saturação periférica e hipotensão. 
Porém, há duas situações que podem ocorrer:
1) Nas primeiras horas de vida, há uma pressão pulmonar um pouco aumentada e ainda não há hiperfluxo pulmonar, portanto pode 
ocorrer cianose, sem desconforto respiratório.
2) Na TGA com septo interventricular intacto, pode ocorrer cianose e desconforto respiratório já nas primeiras horas de vida. Os 
recém-nascidos que nascem com essa malformação podem chegar ao óbito em poucas horas caso o tratamento para manutenção do canal 
arterial não seja instaurado de imediato.
Manifestações clínicas:
• Sopro sistólico, melhor auscultado na borda superior esternal esquerda, com irradiação para a área interescapular esquerda e 
hiperfonese de 2ª bulha. 
• Hepatomegalia pela congestão sistêmica.
• Os pulsos femorais podem estar ausentes e as extremidades inferiores mais cianóticas que as superiores. 
Atenção aqui!!!
O que eu quero que você 
lembre e tome nota é
Ao nascer, a criança pode parecer normal, mas, nos primeiros dias, evoluir rapidamente com cianose, 
insuficiência cardíaca e choque!
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EXAMES E DIAGNÓSTICO
• Eletrocardiograma
O eletrocardiograma é inespecífico, com sobrecarga de VD e eixo desviado para a direita.
• Radiografia de tórax
Isto você também precisa saber, porque
Na TGA, o coração tem formato ovalado, muitas vezes é descrito como o formato de um “ovo deitado”.
TGA: coração ovalado. Fonte: Trello
RESUMINDO A TGA:
CLÍNICA SOPRO/BULHAS ECG RADIOGRAFIA
Clássica: cianose e desconforto 
respiratório
Hepatomegalia
Pulsos femorais ausentes e 
cianose de membros inferiores
Pode ter choque e IC 
Sopro sistólico
Hiperfonese de B2
Sobrecarga de 
ventrículo direito
Eixo desviado para a 
direita
Coração ovalado
Estratégia
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TRATAMENTO
O procedimento imediato a ser adotado é a manutenção da comunicação entre os lados direito e esquerdo do coração. 
A primeira medida é a infusão de prostaglandinas para manter o canal arterial aberto. 
A atrioseptostomia com cateter balão é um procedimento paliativo que pode ser utilizado com a prostaglandina até a instituição do 
tratamento definitivo.
A cirurgia de Jatene (inversão das artérias para seus respectivos ventrículos) é o tratamento cirúrgico definitivo e deve ser feita já nas 
primeiras semanas de vida. 
CAI NA PROVA
HIS 2019 - Um RN com quatro dias de vida chegou ao pronto-socorro com irritabilidade, sudorese e dispneia. A mãe refere um parto normal, 
sem complicações. A temperatura é de 36,5°C, o pulso é de 210 batimentos/min e a frequência respiratória é de 60/min. No exame físico, 
a ausculta cardíaca mostra um sopro sistólico 2/6+, que é mais bem ouvido na borda superior esternal esquerda, com irradiação para a 
área interescapular esquerda. Palpação do abdômen mostra aumento do fígado. Os pulsos femorais estão ausentes bilateralmente e as 
extremidades inferiores parecem cianóticas em comparação com as extremidades