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 UNIVERSIDADE FEDERAL DE PELOTAS 
Centro de Ciências Químicas, Farmacêuticas e de Alimentos – CCQFA 
Disciplina de Bioquímica II - Medicina 
Prof. Dr. César A. Brüning 
 
 
EXERCÍCIOS – METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS E MOLÉCULAS RELACIONADAS 
 
 
1. Cite as situações metabólicas em que ocorre a degradação dos aminoácidos? 
 
 
 
2. Qual a função do ácido clorídrico (HCl) secretado no estômago após uma refeição? 
 
 
 
3. Por que as proteases são secretadas pelas glândulas gástricas e pelo pâncreas na forma de 
zimogênio? 
 
 
 
4. Explique a reação de transaminação de um aminoácido. 
 
 
 
5. Quando um aminoácido é desaminado, qual o destino da NH4+ e do α-cetoácido? 
 
 
 
6. Como a amônia é transportada no sangue, do tecido muscular até o fígado? 
 
 
 
7. Em qual órgão e compartimento celular ocorre o ciclo da ureia? 
 
 
 
8. Como os ciclos do ácido cítrico e da ureia estão interconectados? Explique a vantagem desse 
vínculo. 
 
 
 
9. Por que os aminoácidos podem ser classificados em cetogênicos e glicogênicos? 
 
 
 
10. Qual a principal finalidade da degradação de aminoácidos no jejum? 
 
 
 
 
Aminoácidos glicogênicos têm seus α-cetoácidos convertidos em glicose 
através do processo de gliconeogênese e essa glicose é lançada na 
corrente sanguínea. Já os aminoácidos cetogênicos têm seus α-
cetoácidos convertidos em corpos cetônicos, os quais também são 
lançados na corrente sanguínea.
Sintese e degradação normais de proteinas celulares, dieta ricaem proteinas e jejumvu
diabetes milito não controlado
Hil éum agente desnaturante, de desertrutura a proteina, deixando-a em sua
estrutura primaria
Para não acontecer degradação de proteinar no próprio pânus porque isso
destruiria o órgão,não das são ativas somente nos seus locaisde varãoS
->parragem do grupo aminoploura molicula
AAde prot. ingeridas ou do mise. Chegam ao figado e a primeira reaçãoéuma franeaminação. Atpassa a grupo aminopla-narobutarato
pela vatálise de uma enzima (x-robearato arpoaminoglutamato), o restantedo At éum 1-uoárido. Glutamatodesidrogenar-olearato.(desaminase)glutamato grupo aminorias glutamina (2-coácido:a -reoglutarato). Alanina-passa seu grupo amino ao L-coluaratoe glutamato (1-woácido:piruvato). Asparato waloactato
wireauranterepreendeaamaramminasmirage exharmacodaLeidaaderioparaveridoeelaee
dienção de energia, Fransf. em gordura ou oaboarato p/ produçãode glicos a partirda gliconeo
ginese (jejum
S
Na forma de alanina a glutamina. Glamina:glutamato marinary-glutamil-forfato narina glutamina,viae pelo
angueacha nofigadoglutaminadasveriaAlammagluanatalice
e
antergranteamina alaminatogleabato,no fígado:claime
Figado. Inicia dentro da mitocôndria hepática, mas as3 wapas seguintes arrem
no citoral
oxaloauatoparatovillo do ácido vitrico. Oxaloauatoe fumarato -
malato fatoproduçãodeNADH:pode as degradado em 2.5 ATP.
Aintercone ao dessas vias reduz o custoenergéticoda síntese de ureia
botoginiossão os que podem ver convertidos em glicos o on exoginicos não, eles
s
podem ser convertidosum corpos
eônico patençãode energia
Manter a glicemia
2 
 
 
 
11. Qual a fonte de nitrogênio para síntese de aminoácidos? 
 
 
 
 
12. Como a glutamina sintetase é regulada? 
 
 
 
 
13. Defina aminoácidos essenciais e não essenciais. 
 
 
 
 
14. O que são porfirias? 
 
 
 
 
 
15. Explique como as dosagens de bilirrubina conjugada e não conjugada podem auxiliar no 
diagnóstico clínico. 
 
 
 
 
 
 
16. Qual o produto da degradação de purinas? E de pirimidinas? 
 
 
 
 
 
 
17. Explique o que é a síndrome de Lesch-Nyhan. 
Alimentação. Glutamato, glutamina
Regulaçãoalotéricanegativa e por meio de modificates covalentes, por adenil
lilação e desadenililaçãocadd au ret. de um grupo AMe sem o AMP nativa
Essenciaisnãosão sintetizados pelo organismo eprecisam ser obtido pela alimenta-
dao. Nãoesseniaissão sintetizados pelo organismo. Tambémexistens a essensias
condicionais, que não são sintetizados em quantidade suficiente em algumas patologias.
Dançasrelacionadadeficienciaeestadasegimedalinenessaem
de
ene
um algum orgão especifico
·aminardiaaaveiamateriaaumentingtin
wa
edureia
Sintomas:ruardo mental, automutilaçãoehiperuricemia
 
 
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Discussão de casos clínicos IV 
Nomes: 
 
1. Um bebê do sexo feminino com 5 meses de idade e aparentemente saudável foi levado ao consultório de 
uma pediatra por sua mãe, com a queixa de episódios periódicos de vômito e com dificuldade de ganhar peso. 
A mãe também reportou que a criança podia oscilar entre períodos de irritabilidade e letargia. Um exame e os 
resultados do laboratório subsequentes revelaram um eletroencefalograma anormal, um aumento acentuado na 
concentração de amônia no plasma (550 mg/dL – variação normal: 25-150 mg/dL) e concentrações acima do 
normal de glutamina, porém baixas concentrações de citrulina. O bebê foi admitido no hospital e tratado com 
fenilacetato e benzoato intravenosos, juntamente com arginina. O benzoato e o fenilacetato são conjugados à 
glicina e ao glutamato, os quais são excretados, com o seu conteúdo nitrogenado, na urina. O bebê melhorou 
rapidamente e recebeu alta do hospital com uma dieta pobre em proteínas e suplementação de arginina. Uma 
biópsia subsequente do fígado indicou que a atividade hepática da ornitina transcarbamoilase estava em cerca 
de 10% do normal. 
a) Por que a redução da atividade da ornitina transcarbamoilase causou as alterações clínicas e 
laboratoriais observadas? 
b) Por que o bebê foi receitado com dieta baixa em proteínas e suplementação de arginina? 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2. Uma criança de dois anos de idade foi levada ao hospital. Sua mãe contou que ela vomitava com frequência, 
especialmente após as refeições. O peso da criança e seu desenvolvimento físico estavam aquém do normal. 
Seu cabelo, embora escuro, continha mechas esbranquiçadas. Uma amostra de urina foi tratada com cloreto 
férrico (FeCl3) e produziu cor verde característica da presença de fenilpiruvato. A análise quantitativa da 
amostra de urina produziu os seguintes resultados: Fenilalanina 7,0 mM (normal 0,01 mM); Fenilpiruvato 
4,8 mM (normal 0 mM); Fenil-lactato 10,3 mM (normal 0 mM). 
a) Sugira uma possível etiologia para as alterações observadas. Proponha um tratamento. 
b) Por que a fenilalanina aparece na urina em grandes quantidades? 
c) Qual a origem do fenilpiruvato e fenil-lactato? 
d) Por que o cabelo continha mechas esbranquiçadas? 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
a) Aornitina Transarbamalaspela entrada de carbamoil-fosfatono ciclo da areia e
frambem pela rua vintetização com uma cornitina, para formação de ritrulinga, com
deficiência dessa enzima, a vitrulina nas seráformada, explicando a baixa concentracar da
-
paciente. Aamônia a glutamina sãoaumentadas pela interrupçãono ciclo de ureia causada pela
deficiência dessa enzima, que vara acúmulo de subtrato (jáque o ciclo einterrompida
e) Anioniaestanadamatinadeproteinasgeracomania;auplementeaatenta
são de ornitina e
carbamoil-forfato (sulerator da enzima deficientel.
a) Feniltonúria, causada por deficiência da enzima fenilalanina hidrolilar (funil alanina-
Firorinal. Tratamento:rerição de alimentas com fenilalanina.
↳Porque a falta da enzima fenilalanina hidroxilas causa acúmulo de fenilalanina eseus deri
vador fólicos, como fenilpiruvato a fenil-lavato.
e) Produtos da quebra da fenilalanina
d) A deficiência dessa enzima pode aftar a produção de melamina (pigmento que
da vos ao valulo)
 
3. O alupurinol é utilizado para o tratamento da gota crônica. (i) Explique a base bioquímica para esse 
tratamento. Pacientes tratados com alopurinol algumas vezes desenvolvem cálculos de xantina nos rins, 
embora a incidência de dano renal seja muito menor que na gota não tratada. Explique essa observação, 
considerando as solubilidades desses compostos na urina: ácido úrico, 0,15 g/L; xantina, 0,05g/L e 
hipoxantina, 1,4 g/L. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
4. Um bebê a termo normal desenvolveu icterícia no terceiro dia de vida com uma concentração de bilirrubina 
de 8,8 mg/dL, predominantemente da forma indireta. O bebê não apresentava outros sinais clínicos. Qual a 
provável etiologia da icterícia observada? Sugira um tratamento. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
5. Um paciente de 65 anos chegou ao ambulatório do hospital escola da UFPEL com dores gastrointestinais 
e náuseas. Além disso, relatou que suas fezes se tornaram pálidas. Este paciente não apresentou risco para 
doença hepatobiliar ou pancreática. Foi realizada uma tomografia computadorizada que mostrou dilatação 
ductal biliar inta-hepática, evidenciando a presença de massa na porta hepática. Qual o provável diagnóstico? 
Explique as alterações bioquímicas observadas. 
 
Exames laboratoriais Valor de Referência 
Fosfatase alcalina: 1200 U/L 50 a 140 U/L 
Aspartato aminotransferase (ALT): 22 U/L 15 a 37 U/L 
Alanina amino trasferase (ALT): 41U/L 30 a 65 U/L 
Bilirrubina Total: 15,5 mg/dL até 1,2 mg/dL 
Bilirrubina Indireta: 1,0 mg/dL até 0,8 mg/dL 
Bilirrubina Direta: 13,5 mg/dL até 0,4 mg/dL 
 
 
 
 
 
 
 
 
Alopurino inibe a enzima anima odare (converte hipoantima xantina a
Karina - ácido úrico), de utilizado para que o ácidoúriconão seja formado lusita seu
ahipoxantinaaumento). Como o valopurinol inibe a enzima que convertexantina em árido virico, a xan-
fina pode acabar se acumulando a formando cálculosrenais. Poim, o dano renal i
muito menor que no gota não tratada porque a hipoantina emuito mais soleinel naurima do que o ácidoinicio
Ivericiamonatal, que ocorre pela menos atividade da enzima bilirrulina-glicuronil-Fransferase,
resufvando umaumentaraalierulmaindirawavamentabaterapia,aposto
do cliente
O aumento da bilirrubina direta com pouco aumento da indireta indica obstruçãode
sua liberaçãopara o intestino causada por obstrução do ductobiliar comum devido
apresença de uma massa na porta hepática,usea abruçãodeva a uma diminuiçãoda
secreção de bile no intestino, causando as fezes pálidas (jáque a exteroilina não vaiser
produzida). Essa orução Fambim causa o aumento da forfatase alcalina erangui-
nea, que é uma enzima produzida pelas hepatócitos e células biliares que são present
tee was vias biliares intran era-hepáticas.
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EXERCÍCIOS – INTEGRAÇÃO DO METABOLISMO 
 
 
1. Cada tecido do corpo humano tem uma função especializada, que se reflete na sua anatomia e 
atividade metabólica. Explique resumidamente as funções metabólicas especializadas dos tecidos dos 
mamíferos. 
 
 
 
 
 
2. Qual a função do tecido adiposo branco? E do tecido adiposo marrom? 
 
 
 
 
 
3. Quais são os combustíveis preferencialmente utilizados pelo músculo para gerar ATP de acordo 
com a intensidade do exercício? Explique. 
 
 
 
 
 
4. Quais são os combustíveis que o cérebro pode utilizar para gerar ATP e qual a principal finalidade 
da quebra do ATP nos neurônios? 
 
 
 
 
5. Faça um esquema das vias metabólicas ativas no fígado no estado alimentado. Para tais vias 
estarem ativas, identifique as enzimas que estão ativas ou inativas, destacando o papel da insulina e 
do glucagon. 
 
 
 
6. Faça um esquema das vias metabólicas ativas no fígado no estado de jejum. Para tais vias estarem 
ativas, identifique as enzimas que estão ativas ou inativas, destacando o papel da insulina e do 
glucagon. 
 
 
 
7. Por que o acetil-CoA proveniente da β-oxidação no hepatócito é desviado para a síntese de corpos 
cetônicos? 
 
 
Tecido adiposo marrom armazena energiaum forma
de triglicerídeos. E o tecido
adiposo marrom possuitermogenina a e responsável pela produção de valor,
por meio da oxidação degordurar
Atividade leve ou repouso:ácidosgratos, corpos cônicosa glicose sanguinsa. Atividadeintensa:glicoginia
muscular. Explosão intera:virema da forfocreatina, formando creatinina e mando ATP
Glicose e corpos cônicos. Para manter o potencial de membana do neurônio em 90mV
afigado processa
armazena
nutrienter
de glicose peb figado
~insulina
vertimula a captação
Armaz, de glicos como glicoginio:insulina ativa glicoginio-sintas
Glidin (glicose-spiruvatol a actil-CoA: cinsulina atina 2 /aumuta proc. de fore-2.6-bifosfato ating pfks)
irunato awitefanteenegatil-GoAcarbotilase (insulina atival a ácido graxo-einvas
elso de aa -> TAG
-manutençãodaglicemiamiliconedispos
oniee
Gliconeoginese:glucagon atira anging Pase-2 e inibe piruvato-einau
Quebra de glicoginio:glucagon estimula glicogênio fosforilass
Lib. às gratos:glucagen estimula fee. adiposo corpos atônicos
Porque quando a disponibilidade de oxaloacato é limitada, a actil-CoAnão pode entrar no
isto de Krels e é desviado printers de corpos cônica na mitocôndriahepática e são liberador
Na corrente sanguinal serem uilizados como fonte de energia em outros Feidon (M.E. cirebo
2 
 
 
8. Como é possível o cérebro e o músculo utilizarem corpos cetônicos para gerar ATP? 
 
 
 
 
 
9. Quais são os efeitos da epinefrina na integração do metabolismo? 
 
 
 
 
10. Quais são os efeitos do cortisol na integração do metabolismo? 
 
 
 
 
11. Quais são os efeitos dos hormônios tireoidianos sobre o metabolismo? 
 
 
 
 
12. Explique como a leptina participa da regulação da massa corporal. 
 
 
 
 
13. Quais são os efeitos gerais da adiponectina sobre o metabolismo? 
 
 
 
 
14. Comente o que é síndrome metabólica? 
 
 
 
 
 
15. Quais são os mecanismos que levam à resistência à insulina? 
oxidação mitocondrial: copos cônicos sãoquebrador em actil-COA, processado no
ciclo de Krebs ps produzirATP
Efeito de luta ou fuga. Aumenta a glicosesanguínea (plhaner+ unergia). Enimula glucagon einibe a insulina, estimula a bil. de asgraxos no tecido radiposo e a quelas do glicogêniono fígado
Aumenta glicose Sanguínea, erimula a liberaçãodeTAs do tecido adiposo e a quela
de proteinas do músculo piliberação de, aumenta o armag de glicogenio (phane reserva um ritualade arresse
as a gliceral liberados são milizados printers de glicose por
rmeio da gliconeogenen
" mitocondrias, Nat,K, ATPare, consumo de 02 absorçãode glicose,gliconeoginese, glicogenolie, lipólise, inter
de proteinas, BMR, aumentoda taxa metabolica baral
equando háaumento de
⑤produzidapeloreidaredepassageno hipoclamaredegindadeeapete
actimulando a olidaçãode
-entendido como a reservar energéticas
5produzida quando adifamanho do radipócito. Afina a AMPK, que inibe grossos que consomem ATPU atima
processos que produzem. Aumentoda PFK-2 glicoli
↳conjuntodecondiçõesmedicasqueaumente
a
tipo
erede
e
3 dessas características:verintencia àinsulina, HDL baixo,
beridade isceral, hipertensão e TA6 elevados
Pova utilizaçãode glicose a grande aud de TAG irculanter - auil-Cot-citrato - inibe
PFK-1) frevose-6-forfato - frevore-1,6-diforfato)
Pessoa obra:ingre +TAG, wso de ac. gravos duro de glicone
Estado pró-inflamatório
Inflamação crônica:macrófagos produzem TNFL favorece a up.
de àsgraxosdo
Ferido adipos,
que formam depósitos ectópicos
de lipídeos, que interferem mob. do GLV4 - resistênciaàinsulina
Menor liberaçãode insulina das
lulas -pans. peloA 6. NADOH fem papel imp. No
liberaçãode insulina um resp ao aumentodeglicose
 
 
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Discussão de casos clínicos V 
Nomes: 
 
1. Uma jovem de 21 anos de idade, que tinha diabetes tipo 1 por 5 anos, foi conduzida a um hospital em coma. Ela não havia 
administrado sua insulina desde 48 horas (92 unidades eram requeridas diariamente para a manutenção da concentração da 
glicose sanguínea dentro de valores aceitáveis e para prevenir excessiva glicosúria), sendo que o cheiro de acetona podia ser 
percebido em sua respiração. Ela tinha sinais físicos de uma desidratação que podiaser considerada de moderada a intensa. 
Uma amostra de sangue foi retirada para a determinação dos parâmetros laboratoriais que estão apresentados abaixo: Glicose 
sanguínea: 990 mg/dL (N = 70 a 100mg/dL); Hematócrito: 49% (N = 37 a 47%); Sódio: 134 mmol/L (N = 136 a 145 
mmol/L); Potássio: 5,9 mmol/L (N = 3,5 a 5,0 mmol/L); Cloreto: 94 mmoles/L (N = 100 a 106 mmol/L); Ácidos graxos: 
1200 µmol/L (N = 200 a 800 µmol/L); Triglicerídeos: 450 mg/dL (N = 35 a 160 mg/dL); Ureia: 85 mg/dL (N = 15 a 38,5 
mg/dL); pH plasmático = 7,05 (N = 7,35 – 7,45). Uma amostra de urina deu 4 cruzes (++++) para glicose (normal é não 
aparecer glicose na urina) e fortemente positiva para corpos cetônicos. A paciente foi rapidamente tratada com insulina e 
reidratada obedecendo a conduta ambulatorial recomendada para o caso. 
Questões 
1.1) Explique as causas da elevada hiperglicemia ocorrida nesta paciente. 
1.2) Explique as causas das concentrações elevadas de triglicerídeos e ácidos graxos no sangue. 
1.3) Por que a paciente apresentou níveis elevados de ureia na corrente sanguínea? 
1.4) Por que a paciente apresentou hálito cetônico? 
1.5) Explique as causas da desidratação desta paciente. 
1.6) A paciente, caso não tratada, pode ter alteração de peso? Explique. 
1.7) Na entrada da paciente no hospital, qual seria a expectativa dos níveis de seu glicogênio armazenado no fígado? Explique. 
1.8) Por que o pH plasmático apresentou-se alterado? 
1.9) Faça um mapa metabólico demonstrando as vias bioquímicas (de diferentes órgãos), bem como as principais enzimas 
regulatórias destas vias, ativas na paciente ao dar entrada no hospital (use uma página). 
 
2. Uma mulher de 35 anos de idade veio ao seu médico reclamando de palpitações, dificuldade de subir as escadas e fadiga 
generalizada. Também disse que perdeu 4 kg recentemente, a despeito do bom apetite e nenhuma tentativa de dieta. Ao 
exame, sua pele estava quente e úmida, e ela tinha tremores leves das mãos quando estendidas. Apresentava fraqueza leve 
dos músculos da coxa e taquicardia (110/min). Tinha aumento brando da tireoide (bócio, papeira) e uma proeminência sobre 
a glândula. Testes da função tireoidiana mostraram nível suprimido de hormônio tireoestimulante (TSH) (<0,05; faixa 
normal:0,4-4 um/L) e tiroxina (T4 = 29; faixa normal: 9-25 pmol/L) e tri-iodotironina (T3 = 25; faixa normal: 3,5-6,5 pmol/L) 
aumentadas. Explique por que a paciente apresentou perda de peso. 
 
3. Uma mulher de 66 anos de idade foi admitida na enfermaria da cardiologia com dor no peito. Foi diagnosticado infarto do 
miocárdio com base no eletrocardiograma e na concentração plasmática de troponina aumentada. Ela foi tratada com sucesso 
por meio de trombólise. Naquele momento, seu nível de glicose plasmática casual estava em 212 mg/dL. No dia seguinte, a 
glicemia em jejum estava apenas sutilmente elevada (117 mg/dL). Diante deste cenário, qual a razão mais provável para a 
paciente ter apresentado nível de glicose elevado na chegada à enfermaria? 
 1.2) sem insulina, ascélulas não conseguem utilizar a glicose presente, que acaba se acumulando no sangue
1.2) O corpo entende a falta de insulina como jejuma gluragon éliberado e triglicerídeos sãoconvertidos em ácidos
gravos
1.3) Sem a utilizaçãodeglicose, será feita quebra massiva de proteinas para faneer energia, o que leva a nineis
elevados de ureia. (aa sofrem gliconeogines são convertidos a piruvato, formando amônia, que vaipara o visto
da ureia e forma cria
I3.4) Usado deumsimuladoconicedegradadadestevaidos,gre,quesaemBibidaanicee
Causa o hálito cônico
1.5) Elenada glicose sangrinea- enada produção de urina - perda excursiva de água do corpo
1.6) Sinn,perda de peso por perda de proteinas a lipídeos (glucagons lipolitica
3.E)
nimeibaixos, porqueglucaganparfolaglicogênioforfocilar (degrada a glicogênioe a glicogêniovirar e
1.8) Elevada produção de corpos eônicos leva a acidosmitallica (pH plasmático baixo)
2.9) figado:
pâncreas:
Musculo:
Tecido adiposo:
2)Hipertireoidismo - produção excessiva de 73 74, que aumentam a
traxa mtabólica basal a promovem a queima de gordura e proteina
para geras nergia, nausando perda de pess
3)Ouvresse causado pelo infarto estimula a liberação de cortisol, que
aumenta a glicos sanguinea
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EXERCÍCIOS – EQUILIBRIO ACIDOBÁSICO 
 
1. Quais são as linhas de defesa do organismo contra alterações no pH sanguíneo? Ordene-as por 
rapidez e eficiência. 
 
 
 
 
2. Explique como alterações na frequência respiratória podem afetar o pH sanguíneo. 
 
 
 
 
3. Qual a causa de uma acidose respiratória? O que podemos esperar em relação aos níveis séricos de 
HCO3- e da pCO2. 
 
 
 
 
4. Quais são as possíveis causas de acidose metabólica? 
 
 
 
 
5. Explique como os rins participam da regulação do equilíbrio acidobásico. 
 
 
 
 
6. Qual o papel da hemoglobina no equilíbrio acidobásico? 
 
 
 
 
7. Como ocorre o tamponamento intracelular? 
 
 
 
 
8. Como o metabolismo pode influenciar o equilíbrio acidobásico? 
Sistemas tampão quimicasdas liquidos corporais, sistema respiratório, controle do balanço renal ácido-báriw
re
trápidos - rápido
- potente + potente
-numana, enfisemapulmonaraquedadosmuscularde respiratorionparadadaalmaeen
eliminarem (02). Diminuição nos mineisde HC05
Deficiência na excreçãorenal dos ácidosnormalmente formador no corpo (insuficiência renal crônica, doença de
Addison);formaçãode ate massivas de ácidosmetabólicos no corpo (diabetes melifo);adiçãode ácidosao corpo par ingre
too ou infusão parenteral;perda de Haw pelos lig. corporais (diarreia, vômito, drenagem virúrgica do inatingde ác.)
outra forma:
Sereçãode HT, raborção de HC05 filtrado, modaçãode novo (83:
NHS+H+ NHu
-
↓
exertado
CO2+H2O - HaCOs Tieeaspiramatubular um contratamp. (Nat. H + +HC0*--Hal02
H+ +Hb /HHb. Tamponamento quimico total dos liquidos corporaine
mas hemácias
Hb Transporta CO2 e HC03
Proteinas são ou tampões intracelulares. No feridon,Hs liga va hemoglobina. No pulmou, ahemoglobina
solta coltte se liga o 02, H+ +HC85 - Hz03 T CO2 liberado na expirac,ão
H20
Pela produçãode ácidos a bases. Aquebra de varlo, god, apot. produz cidor agânicos que
podem causar acidou metabólica se não ex. adeq.. Aprod. de CO2 durantearesp. pode resultar
un alteraçonmopH. CO2 acidose resp, dCO2-alsabou resp. O mal. Tambem pode aftar
a exceçãode H+ eHC05-pelos rins.
 
 
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Discussão de casos clínicos VI 
Nomes: 
 
1. Um homem com 25 anos de idade foi admitido em um hospital com crise asmática. O pico da taxa de fluxo respiratório 
medido foi de 75% de sua capacidade máxima. Ele foi tratado por nebulização com salbutamol, um estimulante β2- 
adrenérgico, que é um broncodilatador. Os valores de sua gasometria arterial foram pO2 70 mmHg e pCO2 30 mmHg, com 
pH de 7,5. O paciente apresentou um distúrbio acidobásico? Se sim, caracterize o distúrbio e sua provável causa. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2. Uma mulher com 56 anos de idade foi admitida numa enfermaria com crescente falta de ar. Ela vinha fumando 20 cigarros 
por dia nos últimos 25 anos e relatava crises frequentes de “bronquite de inverno”. A gasometria revelou uma pO2 de 45 
mmHg, pCO2 de 53 mmHg e pH de 7,30. A concentração de bicarbonato foi de 35 mEq/L. Caracterize o distúrbio acidobásico 
apresentado pela paciente. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
3. Durante a ressuscitação de um homem de 60 anos de idade com parada cardiorrespiratória, a análise da gasometria arterial 
revelou pH de 7,0 e pCO2 de 52 mmHg. A concentração de HCO3- era de 11 mEq/L e os níveis de lactato sanguíneo foram 
de 7 mmol/L (faixa de referência de 0,7-1,8 mmol/L). A pO2 ficou em 91 mmHg durante o tratamento com 48% de oxigênio. 
Caracterize o distúrbioacidobásico apresentado pelo paciente. Comente a causa do lactato elevado. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
4. Um homem de 47 anos de idade chegou a uma unidade ambulatorial com histórico de vômitos profusos intermitentes e 
perda de peso. Ele apresentava taquicardia, redução do turgor tecidual, hipotensão e um borborigmo na ausculta abdominal. 
Seu pH sanguíneo era de 7,55 e pCO2 48 mmHg. Sua concentração de bicarbonato era de 35 mEq/L e havia também 
hiponatremia e hipocalemia. Comente o distúrbio acidobásico apresentado pelo paciente. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Sim, alcolos respiratoria,varacterizado pela baixaplOz upHalto. Provárel vausa:bomodilatação
induzida pelo salleamol("ventilaçãoalvedereliminaçãode CO2 -4pH). Acrise asmática podeter causado hipotemia (eximula vent, alvedar e contribuiplalalae
* 0 0
0
0
As hábitos da pacienteeo aumento daOs indicam acidoserespiratóriaacusada por
danos ao centro respiratório (pelo uso exersivo de ligarros), caracterizada pela
ventilação diminuída - CO2 -tpH e aumento de HC0,
* 0 00
0
0 0
Alavato elevado orignifica producao em excesso de ácido dafico, que
pode ter sidocausada pela falta de Os nos feridos durante a parada.
0 8
acidou
a e 0
0 0
0
↳ Nat chairo loktbaixo
Achiponatremia e hipocalemia:perda de eletrólitos pelosnomitos
00
0
* 0 00
 
 
 
5. Uma paciente diabética insulino-dependente e grávida fora internada em um hospital por apresentar sintomas como poliúria 
e sede. A paciente admitiu não seguir rigorosamente as ordens médicas para tratamento do diabetes. A paciente não estava 
febril, o pulmão estava limpo e a circulação normal. A urinálise revelou presença de corpos cetônicos e glicose. Sua glicemia 
estava em 350 mg/dL (muito acima do normal). A gasometria arterial revelou: pH 7,26; pCO2 16 mmHg; [HCO3-] 7,1 mmol/l. 
Determine o distúrbio do equilíbrio acibásico apresentado pela paciente e comente as alterações observadas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
6. Um paciente de 18 anos foi internado com diarreia severa e os seguintes dados de gasometria arterial: pH 7.12; pCO2 26 
mmHg; HCO3- 12 mEq/L. Determine o distúrbio do equilíbrio acibásico apresentado pelo paciente e comente as alterações 
observadas. 
Presença de corpos cônicosnaurina indica coalidose dialética
e glicor
0
0 ⑧
* 0 0 0
Diarreia pode ter causado perder assina de HC05
no 76I
0
⑧ 0
# 0 0 0
19. William G. Kaelin, Gregg L. Semenza e Peter J. Ratcliffe foram os vencedores do Prêmio Nobel de 
Medicina de 2019, por ajudarem a entender como as células do corpo se adaptam à quantidade de 
oxigênio no ambiente. Os pesquisadores identificaram um complexo de proteínas a qual deram o 
nome de HIF-1 – em inglês, é a sigla para “fator induzível por hipóxia” (“hipóxia” significa “baixa 
concentração de oxigênio”). O HIF-1 é rapidamente destruído pelo corpo em uma situação normal. 
Quando o nível de oxigênio está baixo nas células, porém, sua concentração aumenta e o mesmo age 
como um fator de transcrição modulando diversas proteínas, inclusive do metabolismo dos 
carboidratos, como o transportador de glicose (GLUT), enzimas glicolíticas, a lactato desidrogenase 
(LDH) e a piruvato desidrogenase (PDH). Para qual das proteínas citadas abaixo a modulação por HIF-
1 é negativa? 
 
a. Enzimas glicolíticas. 
b. Piruvato desidrogenase (PDH). 
c. Transportado de glicose (GLUT). 
d. Gliceraldeído-3-fosfato desidrogenase. 
e. Lactato desidrogenase (LDH). 
 
20. Sobre a glicólise, assinale a alternativa correta: 
 
a. A glicólise não ocorre sem a presença de oxigênio. 
b. A glicólise resulta no consumo de ATP após a conversão de glicose em piruvato. 
c. A via bioquímica da glicólise é responsável pela conversão de uma molécula de glicose em uma 
molécula de piruvato. 
d. A glicólise é uma via central do metabolismo e para algumas células, como as hemácias, é a única fonte 
de energia metabólica. 
e. A via da glicólise é uma via anabólica. 
 
P2 
• Metabolismo de proteínas 
• Integração metabólica 
• Equilíbrio ácido-base 
 
1. Em relação ao efeito da epinefrina sobre o metabolismo, assinale a alternativa incorreta. 
 
a. A epinefrina estimula a gliconeogênese no hepatócito e no miócito. 
b. A epinefrina estimula a liberação de glucagon pelo pâncreas. 
c. A epinefrina estimula a degradação do glicogênio no hepatócito. 
d. A epinefrina estimula a liberação de glicose para o sangue a partir do fígado. 
e. A epinefrina estimula a lipólise. 
 
X
V
V
V
V
2. A gliconeogênese é uma via metabólica indispensável na manutenção da glicemia em períodos de 
jejum, e os aminoácidos são uma importante fonte de carbonos para essa via, como os citados nas 
alternativas abaixo, exceto: 
 
a. Fenilalanina. 
b. Isoleucina. 
c. Leucina. 
d. Valina. 
e. Treonina. 
 
3. A manutenção da glicemia dentro da faixa normal é uma prioridade do organismo, principalmente 
porque a glicose é um combustível essencial ao cérebro, e elevações do nível de glicose podem 
causar diversas alterações teciduais. Nesse contexto, a sinalização dos hormônios insulina e glucagon 
é fundamental para a manutenção da glicemia. A insulina opõe-se aos níveis altos, enquanto o 
glucagon opões aos níveis baixos de glicose sanguínea. Assinale a alternativa que não apresenta um 
efeito da insulina no sentido de se opor aos níveis altos de glicose sanguínea. 
 
a. Inibição da frutose-1,6-bifosfatase (FBPase-1). 
b. Inibição da glicogênio fosforilase. 
c. Ativação do GLUT-4. 
d. Inibição da acetil-CoA carboxilase. 
e. Ativação da glicogênio sintase. 
 
4. Sobre o metabolismo do heme, assinale a alternativa incorreta. 
 
a. A hepatite pode levar à icterícia, uma vez que torna o fígado menos capaz de transportar a bilirrubina 
para os dutos biliares. 
b. A glicuronil-bilirrubina transferase é uma enzima hepática responsável pela conjugação da bilirrubina. 
c. A bilirrubina direta comumente encontra-se aumentada em neonatos, devido à baixa atividade da 
glicuronil-bilirrubina transferase. 
d. Na icterícia hemolítica, ocorre aumento da bilirrubina indireta. 
e. A obstrução do duto biliar por cálculos biliares ou tumor levam ao aumento da bilirrubina direta. 
 
5. Paciente do sexo masculino apresentou no exame de gasometria arterial pH sanguíneo de 7,30, pCO2 
de 52 mmHg e níveis de HCO3- em 18 mEq/L (valores de referência: pH 7,35-7,45; pCO2 35-45 mmHg; 
HCO3- 22-26 mEq/L). Assinale a alternativa com o diagnóstico correto para esta paciente: 
 
a. Acidose mista. 
b. Acidose respiratória. 
c. Acidose metabólica. 
d. Alcalose metabólica. 
e. Alcalose respiratória. 
I
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V
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2
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V
indireta
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I das 2
v
X
↑ 0 ⑧
0
~ O ⑧
0
6. Sobre o hormônio adiponectina, assinale a alternativa correta. 
 
a. A adiponectina é produzida pelo pâncreas e atua através da ativação da AMPK. 
b. A adiponectina é produzida pelo hipotálamo, e aumenta o apetite. 
c. A adiponectina possui muitos efeitos sobre as vias metabólicas, incluindo inibição da glicólise. 
d. A liberação de adiponectina ocorre após expansão do tecido adiposo. 
e. A adiponectina é liberada após retração do tecido adiposo, e ativa a oxidação de ácidos graxos. 
 
7. Paciente do sexo masculino, com circunferência abdominal de 110 cm, pressão arterial sistólica de 
140 mmHg e diastólico de 87 mmHg. Após jejum de 12 horas, os exames laboratoriais demonstraram 
níveis de triglicerídeos circulantes de 153 mg/dL, 35 mg/dL de HDL e 142 mg/dL de glicose. O exame 
de sangue foi repetido em outra ocasião, com 12h de jejum, e o paciente apresentou 156 mg/dL de 
triglicerídeos, 34 mg/dL de HDL e 146 mg/dL de glicose. Baseado nos dados disponíveis, assinale a 
alternativa com o diagnóstico correto para este paciente: 
 
a. Síndrome metabólica. 
b. Pré-diabetes. 
c. Diabetes mellitus e síndrome metabólica. 
d. Diabetes mellitus. 
e. Hipercolesterolemia. 
 
8. Paciente do sexo feminino apresentou no exame de gasometria arterial pH sanguíneo de 7,53, pCO2 
de 52 mmHg e níveis de HCO3- em 43 mg/dL (valores de referência: pH 7,35-7,45; pCO2 35-45 mmHg; 
HCO3- 22-26 mEq/L). Assinalea alternativa com o diagnóstico correto para esta paciente: 
 
a. Alcalose metabólica. 
b. Acidose respiratória. 
c. Alcalose respiratória. 
d. Acidose mista. 
e. Acidose metabólica. 
 
9. Defeitos hereditários em componentes do catabolismo e reciclagem de purinas estão associados com 
várias doenças e síndromes. A enzima hipoxantina-guanina fosforibosil-transferase (HGPRT) é a 
enzima-chave na via de recuperação de purinas. Ela é responsável pela nova formação de IMP e de 
GMP, a partir de hipoxantina e guanina, respectivamente. Desse modo, as bases púricas são 
recuperadas novamente para o estoque de nucleotídeos púricos. Defeitos genéticos que levam à 
perda da atividade da HGPRT constituem a causa primária de qual das seguintes doenças? 
 
a. Porfiria. 
b. Síndrome de Lesch-Nyhan. 
c. Gota. 
d. Acidúria orótica. 
doadiposo
e
e
-
diminuição
-
X
X ...
·
X
00
⑧
* ⑧ 00
X
e. Síndrome da imunodeficiência combinada grave. 
 
10. Um homem foi trazido ao hospital após ter ingerido grandes quantidades de oxicodona, um agonista 
opioide indicado para o tratamento de dores moderadas a severas. A gasometria arterial do paciente 
revelou um distúrbio do equilíbrio acidobásico. Assinale a alternativa com o distúrbio mais provável 
apresentado pelo paciente. 
 
a. Alcalose metabólica. 
b. Alcalose respiratória. 
c. Acidose respiratória. 
d. Acidose metabólica. 
e. Alcalose mista. 
 
11. Em relação às defesas do organismo contra as variações no pH, assinale a alternativa incorreta. 
 
a. O aumento da pCO2 do sangue arterial aumenta a excreção de HCO3- pelos rins. 
b. A hemoglobina participa do tamponamento sanguíneo, uma vez que pode receber e doar H+. 
c. O tampão fosfato é um importante tampão intracelular. 
d. A diminuição do pH do sangue arterial estimula a ventilação alveolar. 
e. O aumento da pCO2 do sangue arterial estimula a ventilação alveolar. 
 
12. Bebê do sexo masculino, com quatro dias de vida, chega ao setor de emergência apresentando 
vômitos e letargia crescente. O paciente era saudável ao nascimento e não houve complicações no 
parto. O padrão de alimentação da criança decaiu al longo dos últimos dois dias e os pais negam 
qualquer trauma. Ao exame, o paciente está febril e sua urina tem um odor doce. Hipotonia 
muscular é alternada com hipertonia. Uma tomografia computadorizada da cabeça revela edema 
cerebral. Resultados de punção lombar mostraram líquido cerebrospinal (LCS) claro, contendo quatro 
leucócitos por campo, sem hemácias, 45mg% de proteína, 46 mg% de açúcar e não foram 
encontradas bactérias no hemograma corado por Gram. A cultura do LCS é negativa. Corpos 
cetônicos e cetoácidos são detectados na urina, e análise do soro revela níveis elevados de 
aminoácidos de cadeia ramificada. Assinale a alternativa com o diagnóstico mais provável. 
 
a. Diabete mellitus. 
b. Deficiência de tirosina aminotransferase. 
c. Doença do xarope de bordo. 
d. Fenilcetonúria. 
e. Tirosinemia I. 
 
 
 
A tirosinemia é uma doença metabólica hereditária rara que afeta o metabolismo da tirosina, um aminoácido essencial 
que é convertido em outros compostos importantes no corpo. Existem três tipos de tirosinemia, sendo que a tipo 1 e a 
tipo 2 são as mais comuns. A tirosinemia tipo 1 é causada por uma deficiência da enzima fumarylacetoacetase (FAH), 
que é necessária para a quebra do aminoácido tirosina. Como resultado, a tirosina se acumula no corpo, especialmente 
no fígado, levando à formação de substâncias tóxicas que danificam os hepatócitos. Os sintomas podem incluir falência 
hepática, cirrose, hepatomegalia, distúrbios neurológicos e renais, entre outros. Já a tirosinemia tipo 2 é causada por 
uma deficiência da enzima tirosina aminotransferase (TAT), que é responsável pela conversão da tirosina em ácido 
aminoadipico semialdeído. Essa conversão é importante para a síntese de neurotransmissores, como a dopamina e a 
norepinefrina, e para a produção de melanina. Como resultado, a deficiência da TAT pode levar a problemas 
neurológicos e de pigmentação, como a presença de cabelos claros, pele clara e sensibilidade à luz solar. O tratamento 
para ambas as formas de tirosinemia envolve uma dieta restrita em tirosina e fenilalanina, além de medicamentos para 
ajudar a reduzir os níveis de tirosina no corpo. A tirosinemia tipo 1 também pode ser tratada com transplante hepático 
em casos graves. É importante que o diagnóstico seja feito o mais cedo possível para evitar complicações graves.
X
⑳
X
V
-
v
- -
e
firosinemia I
X
↳ déficit da enzima fenilalanina -hidrolilase acumulo de fenilalanina
E
13. Assinale a alternativa incorreta sobre o ciclo da ureia. 
 
a. O ciclo da ureia consome ATP, porém é necessário para eliminação da amônia. 
b. A ornitina transcarbamoilase catalisa a condensação de ornitina com carbamoil-fosfato, formando 
citrulina. 
c. A carbamoil-fosfato sintetase I é responsável pela síntese de carbamoil-fosfato, a partir de amônia e 
bicarbonato. 
d. A ureia é sintetizada a partir da amônia retirada de aminoácidos, em tecidos que degradam estas 
moléculas. 
e. Uma parte do ciclo da ureia ocorre na mitocôndria e uma parte no citosol. 
 
14. Assinale a alternativa incorreta sobre o hormônio leptina. 
 
a. A leptina é produzida pelo tecido adiposo quando a massa de tecido aumenta. 
b. A leptina atua no hipotálamo, estimulando a liberação de neuropeptídeo Y (NPY) em neurônios do 
núcleo arqueado. 
c. A leptina estimula a liberação de hormônio estimulador de melanócitos (α-MSH) em neurônios do 
núcleo arqueado. 
d. A leptina reduz o apetite. 
e. A leptina promove o desacoplamento da fosforilação da transferência de elétrons em mitocôndrias do 
adipócito. 
 
 
15. Em relação aos combustíveis metabólicos utilizados pelo músculo para produção de ATP, assinale a 
alternativa correta. 
 
a. A oxigenação do músculo é fundamental para que o glicogênio armazenado neste tecido possa ser 
utilizado para produção de ATP. 
b. Os ácidos graxos constituem a principal fonte de combustível para o músculo em exercícios intensos e 
rápidos. 
c. O sistema aeróbico de obtenção de ATP é utilizado em atividade física intensa e rápida. 
d. Os ácidos graxos captados do sangue são importantes para produção de ATP no repouso e em 
exercícios de longa duração. 
e. A fosfocreatina é uma importante fonte de energia para produção de ATP, independentemente do 
tempo de exercício. 
 
16. Uma mulher de 32 anos de idade teve ulcerações orais e trombocitopenia (baixa contagem de 
plaquetas) após o início do tratamento com metotrexato devido ao diagnóstico recente de câncer de 
ovário. A paciente lembra ter sido aconselhada a não tomar vitaminas contendo folato durante a 
terapia. Assinale a alternativa que melhor justifica evitar folato durante este tratamento. 
 
a. O metotrexato é um inibidor competitivo da di-hidrofolato redutase. 
-
E
~
~
X
v
O
v
X -
inibe
-
v
↳s por min da at da prot. desculopadora 1 (U(PL)
↳Morro anaeróbio
-
-
-x leves ou repouso
-
anaeróbico
X
-
explosão de atividade
X
1
-
b. O tetrahidrofolato formado a partir do ácido fólico é necessário no processo de síntese de 
aminoácidos. 
c. A di-hidrofolato redutase necessita de NADPH para sua atividade catalítica. 
d. O tetrahidrofolato formado a partir do ácido fólico é necessário no processo de síntese de purinas. 
e. O ácido fólico é convertido à tetrahidrofolato pela di-hidrofolato redutase. 
 
GABARITOS 
P1 
1 - D 
2 - D 
3 - E 
4 - A 
5 - C 
6 - E 
7 - C 
8 - A 
9 - B 
10 - A 
11 - D 
12 - A 
13 - B 
14 - C 
15 - C 
16 - E 
17 - A 
18 - A 
19 - B 
20 - D 
 
P2 
1 - A 
2 - C 
3 - D 
4 - C 
5 - A 
6 - E 
7 - C 
8 - A 
9 - B 
10 - C 
11 - A 
12 - C 
13 - D 
14 - B 
15 - D 
16 - A