APG S9P2 - Síndrome Nefrítica

Prévia do material em texto

<p>SÍNDROME NEFRÍTICA</p><p>1. DEFINIÇÃO. 1</p><p>1) Síndrome nefrítica = Conjunto de sinais e sintomas que surgem quando há evidência de “inflamação” dos glomérulos (glomerulonefrite aguda).</p><p>2) Sinais e sintomas são: edema, hipertensão arterial (secundária à retenção de sódio), hematúria dismórfica (glóbulos vermelhos com forma anormais na urina) e presença de cilindros hemáticos (estruturas cilíndricas no interior dos túbulos renais que contêm glóbulos vermelhos).</p><p>3) A glomerulonefrite aguda corresponde a um processo inflamatório que causa disfunção renal em dias a semanas.</p><p>2. ETIOLOGIA. 1,2</p><p>2.1. GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA</p><p>DEFINIÇÃO</p><p>1) Glomerulonefrite pós-infecciosa referia-se às infecções causadas por estreptococos e por qualquer outro agente. Atualmente, utiliza-se o termo “glomerulonefrite associada a infecção” e divide-se a doença em dois grupos.</p><p>2) O primeiro grupo: Composto pelas glomerulonefrites secundárias a processos infecciosos já resolvidos Glomerulonefrites difusas agudas (GNDA) pós-estreptocócicas.</p><p>3) Segundo grupo: Glomerulonefrites secundárias a processos infecciosos ativos, que respondem a antibióticos. O principal agente etiológico = estafilococo.</p><p>EPIDEMIOLOGIA</p><p>1) Acomete mais os homens (3:1), com idade entre 6 a 10 anos.</p><p>2) Adultos acometidos são portadores de comorbidades diabetes melito e alcoolismo.]</p><p>3) Corresponde a 50 a 90% dos casos de síndrome nefrítica na infância.</p><p>QUADRO CLÍNICO</p><p>1) Quadro clínico é precedido, em até 21 dias, por infecção estreptocócica.</p><p>2) Grupo A de Lancefield associa-se às lesões glomerulares.</p><p>3) Principais síndromes clínicas apresentadas são: síndrome nefrítica aguda, síndrome nefrítica rapidamente progressiva e glomerulonefrite assintomática subclínica.</p><p>4) Quadros assintomáticos são mais comuns.</p><p>5) Paciente apresenta início súbito de edema, hematúria macroscópica, hipertensão arterial e, dor lombar. O edema geralmente é pré-tibial e/ou bipalpebral de pequena a moderada intensidade. A hipertensão arterial é leve.</p><p>6) A função renal é normal ou discretamente alterada.</p><p>ETIOPATOGENIA.</p><p>1) Lesão glomerular é difusa atingindo todos os glomérulos igualmente. Glomérulos são hipercelulares, com luz capilar parcial ou completamente obstruída.</p><p>2) Para o aparecimento dessa nefrite, é necessário cepa nefritogênica e resposta imune específica do paciente.</p><p>3) Mecanismos imunes envolvidos na gênese da lesão renal pós-estreptocócica:</p><p>· Reação imune cruzada: Anticorpos antiestreptococos contra componentes da Membrana Basal Glomerular (laminina e colágeno).</p><p>· Autoimunidade: Após formação de IgG antiestreptococos, essa molécula se liga a proteínas dos estreptococos e é reconhecida como antígeno. Forma-se uma IgG ou IgM anti-IgG Imunocomplexo pode se depositar no rim e dar início à lesão glomerular.</p><p>· Antígenos nefritogênicos dos estreptococos: Estruturas da bactéria lesivas ao glomérulo (proteína M, NAPlr) ou proteínas produzidas (estreptoquinase e SpeB) que se ligam ao glomérulo lesão glomerular.</p><p>HISTÓRIA</p><p>1) Remissão dos sinais e sintomas 2 a 3 semanas após o início do quadro. A hematúria microscópica pode levar meses para desaparecer. Em 1 ano a urina I volta a ser normal.</p><p>2) Pacientes que apresentaram GNDA pós-estreptocócica no passado evoluíram com maiores índices de hipertensão, DRC e alterações urinárias.</p><p>LABORATÓRIO</p><p>1) Em dois terços dos casos identifica-se marcadores de infecção pregressa por estreptococos, como antiestreptolisina O, anti-hialuronidase, antiestreptoquinase (presentes em pacientes que tiveram infecção estreptocócica, tenham eles glomerulonefrite ou não).</p><p>2) Exame de urina revela hematúria, com hemácias dismórficas, cilindros hemáticos, leucocitúria e cilindros leucocitários.</p><p>3) A proteinúria de 24 h é menor que 3 g</p><p>4) Ocorre consumo de complemento pela diminuição de CH50 e C3.</p><p>5) Casos que evoluírem diferentemente do esperado biopsia renal.</p><p>TRATAMENTO</p><p>1) O tratamento é de suporte sintomático.</p><p>2) Restrição de sal da dieta e uso de diuréticos de alça.</p><p>2.2. OUTRAS DOENÇAS PÓS-INFECCIOSAS.</p><p>1) Principal agente é o estafilococo que apresenta um processo ativo de infecção com antigenemia constante e estimulação de linfócitos B.</p><p>2) O Staphylococcus aureus está envolvido em 48% dos casos.</p><p>3) Pacientes afetados: Sexo masculino e idade média de 56 anos.</p><p>4) Os locais mais envolvidos são pele (43%), pulmão (25%) e válvulas cardíacas (11%).</p><p>5) O depósito de imunocomplexos ocorre no mesângio e na região subepitelial.</p><p>6) A apresentação clínica se dá com edema, porém síndrome nefrótica ocorre em apenas 28% dos casos.</p><p>7) O tratamento corresponde à erradicação do agente infeccioso. O prognóstico é melhor em pacientes sem diabetes e com idade ≤ 65 anos.</p><p>2.3. NEFROPATIA DA IMUNOGLOBULINA A.</p><p>1) Idade média ao diagnóstico = 20 a 30 anos. Predomínio em homens (3:1).</p><p>2) Apresentação clínica mais frequente: Surtos de hematúria macroscópica associada a infecções de vias respiratórias superiores ou ao exercício físico. Pode apresentar mal-estar generalizado.</p><p>3) Os episódios de hematúria podem durar horas à dias (2 a 3). Quase sempre ocorre repetição do quadro de hematúria macroscópica após infecções; entretanto, podem apresentar o quadro sem fator desencadeante ou hematúria apenas uma vez.</p><p>4) Entre os surtos de hematúria macroscópica, são comuns proteinúria discreta e hematúria microscópica.</p><p>5) Outra forma comum de apresentação: Síndrome hematúria microscópica e proteinúria assintomáticas. O diagnóstico é feito por exames de urina, de rotina ou tardiamente, quando se apresenta com insuficiência renal crônica. Forma mais comum em indivíduos idosos.</p><p>6) Avaliação laboratorial: Proteinúria com níveis baixos (1 a 2 g em 24 h). Hematúria é característica da nefropatia por IgA e ocorre em todos os casos. Dismorfismo eritrocitário é positivo. Elevação da IgA plasmática se dá em até 50% dos casos.</p><p>7) Nefropatia de evolução lenta considerada de bom prognóstico Poucos desenvolvem insuficiência renal crônica. Pacientes com surtos de hematúria macroscópica têm melhor evolução.</p><p>ETIOPATOGENIA.</p><p>1) Diagnosticada pelo encontro de depósitos granulares mesangiais de IgA pela imunofluorescência.</p><p>2) Pacientes portadores de nefropatia por IgA apresentam aumento dos níveis séricos dessa imunoglobulina, em razão tanto do aumento de sua síntese por linfócitos quanto da diminuição de sua depuração hepática e/ou esplênica.</p><p>3) A maior parte da IgA sérica é da subclasse 1 (IgA1 – 90%), e o restante, da subclasse 2 (IgA2). Na nefropatia por IgA, existe IgA1 com defeito na glicosilação, o qual resulta em uma molécula com menos galactose e com potencial antigênico estimula a formação de IgG anti-IgA.</p><p>4) IgA deposita no mesângio e produz anticorpos IgG anti-IgA1, levando à formação de imunocomplexos deposição renal.</p><p>5) Em resumo a nefropatia por IgA decorre de deposição renal desses imunocomplexos circulantes.</p><p>TRATAMENTO.</p><p>1) Todo paciente com nefropatia por IgA, com proteinúria maior que 1 g/dia deve receber tratamento inespecífico com IECA e/ou bloqueadores dos receptores da angiotensina (BRA-II).</p><p>2) Caso não se obtenha redução da proteinúria a níveis menores que 1 g/dia após 3 a 6 meses Tratamento com imunossupressor.</p><p>3) Pacientes com taxa de filtração glomerular superior a 50 mℓ/min/1,73 m2, utiliza-se prednisona por 6 meses.</p><p>4) Tratamento imunossupressor para pacientes com taxa de filtração glomerular inferior a 30 mℓ/min/1,73 m2 deve ser realizado apenas em casos de glomerulonefrite rapidamente progressiva.</p><p>2.4. NEFRITE LÚPICA.</p><p>1) Envolvimento renal com o propósito de atender aos critérios do American College of Rheumatology (ACR) = Presença de proteinúria persistente acima de 500 mg/dia e/ou presença de cilindros celulares no sedimento urinário, desde que outras causas de alterações estejam afastadas.</p><p>2) Acomete principalmente mulheres jovens.</p><p>PATOGÊNESE</p><p>3) Envolvimento glomerular no lúpus eritematoso sistêmico (LES) Nefropatia induzida por imunocomplexos Lesões glomerulares causadas pela deposição de imunocomplexos.</p><p>4) Formação de autoanticorpos no LES é consequência direta da</p><p>hiperatividade de linfócitos B. Os autoanticorpos produzidos (contra DNA, ribonucleoproteínas, histonas, laminina, colágeno IV) formam imunocomplexos.</p><p>5) Uma vez depositados, os complexos ativam a cascata do sistema complemento (promoção de inflamação). Outros autoanticorpos circulantes podem ligar-se a antígenos intrínsecos da membrana basal (laminina) ou a antígenos “plantados” (histonas e DNA).</p><p>6) Alterações se manifestam pelo quadro de glomerulonefrite proliferativa (focal ou difusa)</p><p>Clínica: Proteinúria e redução aguda da função renal.</p><p>7) Infiltração de células inflamatórias constitui achado histopatológico comum na nefrite lúpica.</p><p>8) O envolvimento renal no LES : Lesões glomerulares causadas pela deposição de imunocomplexos.</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS.</p><p>1) Dependem da natureza e da gravidade das lesões histológicas renais. Alterações urinárias ou funcionais são concomitantes a outros sintomas sistêmicos do LES.</p><p>2) Pacientes classes I e II (confinadas à região mesangial): Sedimento urinário inativo (ausência inflamação) e proteinúria menor que 1 g ao dia, nunca atingindo níveis nefróticos. Testes sorológicos podem estar alterados Comum a ocorrência de títulos elevados de anti-DNA e baixo nível de complemento sérico.</p><p>3) Pacientes com glomerulonefrite lúpica focal (classe III): Hematúria e cilindros hemáticos; proteinúria; hipertensão arterial;</p><p>4) Pacientes com glomerulonefrite lúpica difusa (classe IV): Sedimento urinário está alterado, síndrome nefrótica franca; insuficiência renal moderada, podendo ocorrer perda rápida de função (níveis dialítico).</p><p>5) Paciente com glomerulonefrite membranosa do LES (classe V): Quadro clínico habitual síndrome nefrótica com função renal preservada.</p><p>6) 25% dos pacientes poderão evoluir de modo progressivo para insuficiência renal crônica.</p><p>AVALIAÇÃO LABORATORIAL</p><p>1) Nefrite lúpica: Doença de evolução em longo prazo, caracterizada por episódios de recidivas e períodos de remissão.</p><p>2) Do ponto de vista da atividade nefrítica lúpica, os testes com maior valor preditivo são os níveis séricos do complemento total (CH50), da fração C3 e dos títulos de anti-DNA.</p><p>TRATAMENTO</p><p>1) Portadores de alterações renais mínimas (classe II) não necessitam de tratamento específico para a nefropatia, apenas suporte terapêutico direcionado às manifestações extra-renais.</p><p>2) Glomerulonefrites proliferativas focal (classe III) e difusa (classe IV) devem ser consideradas em conjunto (mesmo prognóstico e manifestações clínicas semelhantes): Tratamento com corticosteroides e medicações citostáticas administradas em longo prazo A corticoterapia V prednisona, 60 a 80 mg/dia durante 6 a 8 semanas, seguida de redução lenta.</p><p>3) Citostáticos estará em pacientes com classe IV (eficaz no controle das recidivas, na prevenção da insuficiência renal crônica) Administração IV de ciclofosfamida na dose de 0,75 g por m2 de superfície corpórea, sob forma de pulsos mensais e trimestrais, em um total de 18 a 24 meses, se a atividade renal controlada.</p><p>4) Pacientes com glomerulonefrite membranosa: Há forte tendência à remissão total ou parcial da proteinúria nefrótica no prazo de 5 anos. Utiliza­se a prednisona em doses de 0,5 a 1,0 mg/kg/dia durante 8 semanas, com retirada progressiva de 20 mg a cada 2 meses.</p><p>2.5. GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA (GNMP).</p><p>1) Caracteriza-se por alteração proliferativa mesangial com inflamação da alça capilar. É secundária a outros processos sistêmicos, caracterizando-se pelo consumo persistente de complemento.</p><p>2) Acomete indivíduos jovens (idade</p><p>glomerular negativa levaram alguns autores a proporem que a glomerulonefrite crescêntica tipo III pode fazer parte do acometimento sistêmico das vasculites de pequenos vasos (granulomatose com poliangiíte e a poliangiíte microscópica).</p><p>TRATAMENTO</p><p>1) Recomenda imunossupressão com metilprednisolona e ciclofosfamida para todos os casos de glomerulonefrite crescêntica não associados a infecções, como terapia de indução. Esta consiste em pulsos de metilprednisolona (1 g IV por dia, durante 3 ou 4 dias consecutivos), seguidos de prednisona VO, associados a ciclofosfamida oral ou em pulsos intravenosos.</p><p>2) Tratamento deve ser direcionado de acordo com sua etiologia.</p><p>3. QUADRO CLÍNICO.1</p><p>1) Síndrome nefrítica é caracterizada por um início súbito de suas manifestações.</p><p>REFERÊNCIAS.</p><p>1) Favarato MHS, Saad R, Ivanovic LF et al. Manual do residente de clínica médica. (3rd edição). [Digite o Local da Editora]: Editora Manole; 2023.</p><p>2) Riella MC. Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 6ª edição. [Digite o Local da Editora]: Grupo GEN; 2018.</p><p>image1.png</p><p>image2.png</p><p>image3.png</p>