Resumo Hipertermia Maligna

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<p>Hipertermia Maligna 1</p><p>Hipertermia Maligna</p><p>Definição</p><p>Hipertermia Maligna HM</p><p>É uma condição</p><p>farmacogenética rara e</p><p>potencialmente fatal</p><p>caracterizada por uma</p><p>resposta hipermetabólica do</p><p>músculo esquelético a</p><p>certos anestésicos voláteis e</p><p>relaxantes musculares,</p><p>como a succinilcolina. Essa</p><p>condição leva a uma rápida</p><p>elevação da temperatura</p><p>corporal e a uma série de</p><p>distúrbios metabólicos.</p><p>Epidemiologia</p><p>Incidência: A HM é rara,</p><p>ocorrendo em</p><p>aproximadamente 1 em cada</p><p>10.000 a 1 em cada 250.000</p><p>anestesias.</p><p>Genética: É uma condição</p><p>herdada de maneira</p><p>Fisiopatologia</p><p>Desregulação do Cálcio: A mutação</p><p>nos genes RYR1 ou CACNA1S causa</p><p>uma liberação excessiva de cálcio dos</p><p>sarcossomos no músculo esquelético</p><p>em resposta aos agentes</p><p>desencadeantes.</p><p>Hipermetabolismo: O excesso de</p><p>cálcio no citoplasma muscular leva a</p><p>um aumento maciço da atividade</p><p>metabólica, com intensificação da</p><p>contração muscular, consumo de ATP,</p><p>e produção de calor.</p><p>Consequências Metabólicas:</p><p>Hipertermia: Aumento rápido e</p><p>extremo da temperatura corporal.</p><p>Acidose Metabólica e</p><p>Respiratória: Devido ao aumento</p><p>da produção de CO2 e lactato.</p><p>Rabdomiólise: Danos às células</p><p>musculares liberam mioglobina no</p><p>Hipertermia Maligna 2</p><p>autossômica dominante, o</p><p>que significa que apenas</p><p>uma cópia do gene mutado</p><p>é suficiente para aumentar o</p><p>risco de HM.</p><p>Causas e Fatores</p><p>Desencadeantes</p><p>Genéticas: Mutação no</p><p>gene RYR1 (receptor de</p><p>rianodina) e, em menor</p><p>extensão, no gene</p><p>CACNA1S. Estas mutações</p><p>afetam a regulação do cálcio</p><p>nos músculos esqueléticos.</p><p>Fatores Desencadeantes:</p><p>Anestésicos Inalatórios</p><p>Voláteis: Halotano,</p><p>isoflurano, sevoflurano,</p><p>desflurano.</p><p>Relaxantes Musculares</p><p>Despolarizantes:</p><p>Succinilcolina.</p><p>Outros Fatores</p><p>Potenciais: Exercício</p><p>físico intenso e calor</p><p>extremo em indivíduos</p><p>predispostos.</p><p>Sintomas e Sinais Clínicos</p><p>Inicialmente: Rigidez</p><p>muscular generalizada,</p><p>especialmente masseter,</p><p>aumento da frequência</p><p>cardíaca (taquicardia), e</p><p>sangue, podendo causar</p><p>insuficiência renal aguda.</p><p>Hipercalemia: Liberação de</p><p>potássio das células musculares</p><p>danificadas.</p><p>Tratamento</p><p>� Intervenções Imediatas:</p><p>Interromper os Agentes</p><p>Desencadeantes: Suspender</p><p>imediatamente os anestésicos</p><p>voláteis e a succinilcolina.</p><p>Hipertermia Maligna 3</p><p>aumento da ventilação</p><p>(hiperventilação).</p><p>Progressivamente:</p><p>Hipertermia, acidose</p><p>metabólica e respiratória,</p><p>arritmias cardíacas,</p><p>hipotensão, mioglobinúria</p><p>(urina de cor marrom-</p><p>avermelhada devido à</p><p>presença de mioglobina).</p><p>Complicações Graves:</p><p>Insuficiência renal aguda,</p><p>coagulação intravascular</p><p>disseminada CID, falência</p><p>múltipla de órgãos.</p><p>Diagnóstico</p><p>Clínico: Baseado nos sinais</p><p>e sintomas durante a</p><p>anestesia, especialmente a</p><p>presença de rigidez</p><p>muscular e aumento súbito</p><p>da temperatura corporal.</p><p>Teste de Contratura</p><p>Muscular: Teste de</p><p>contratura com cafeína e</p><p>halotano CHCT realizado</p><p>em amostras de músculo</p><p>esquelético para confirmar a</p><p>suscetibilidade.</p><p>Administração de Dantroleno:</p><p>Primeiro e mais importante</p><p>tratamento. Dantroleno sódico</p><p>ajuda a reduzir a liberação de</p><p>cálcio do retículo sarcoplasmático.</p><p>Resfriamento Corporal: Métodos</p><p>externos como bolsas de gelo,</p><p>cobertores de resfriamento, e</p><p>fluidos intravenosos frios.</p><p>Suporte Ventilatório:</p><p>Hiperventilação com oxigênio</p><p>100% para tratar a acidose</p><p>respiratória e eliminar o CO2.</p><p>Tratamento das Complicações:</p><p>Controle da acidose com</p><p>bicarbonato de sódio, tratamento</p><p>de arritmias cardíacas, manejo da</p><p>hipercalemia, e suporte renal se</p><p>necessário.</p><p>� Cuidados Pós-Crise:</p><p>Monitoramento Contínuo:</p><p>Monitorar sinais vitais, níveis de</p><p>eletrólitos, gases sanguíneos, e</p><p>função renal.</p><p>Prevenção de Recaídas: Evitar</p><p>agentes anestésicos</p><p>desencadeantes em futuras</p><p>intervenções cirúrgicas.</p><p>Aconselhamento Genético: Para</p><p>familiares em risco, devido à</p><p>natureza hereditária da condição.</p><p>Hipertermia Maligna 4</p><p>Teste Genético:</p><p>Identificação de mutações</p><p>no gene RYR1 ou CACNA1S.</p><p>Esquema Visual: Hipertermia Maligna</p><p>HIPERTERMIA MALIGNA</p><p>________________________________________________________</p><p>________________________</p><p>|</p><p>|</p><p>| 1. DEFINIÇÃO</p><p>|</p><p>| - Condição farmacogenética rara com resposta hiperm</p><p>etabólica dos músculos esqueléticos |</p><p>|_______________________________________________________</p><p>_________________________|</p><p>|</p><p>|</p><p>| 2. EPIDEMIOLOGIA</p><p>|</p><p>| - Incidência: 1 em cada 10.000 a 1 em cada 250.000</p><p>anestesias |</p><p>| - Genética: Autossômica dominante (genes RYR1, CACN</p><p>A1S) |</p><p>|_______________________________________________________</p><p>_________________________|</p><p>|</p><p>|</p><p>| 3. CAUSAS E FATORES DESENCADEANTES</p><p>|</p><p>| - Anestésicos Inalatórios Voláteis: Halotano, isofl</p><p>urano, sevoflurano |</p><p>| - Relaxantes Musculares Despolarizantes: Succinilco</p><p>lina |</p><p>| - Outros Fatores: Exercício intenso, calor extremo</p><p>|</p><p>|_______________________________________________________</p><p>_________________________|</p><p>Hipertermia Maligna 5</p><p>|</p><p>|</p><p>| 4. FISIOPATOLOGIA</p><p>|</p><p>| - Desregulação do Cálcio: Liberação excessiva de cá</p><p>lcio |</p><p>| - Hipermetabolismo: Aumento da atividade metabólica</p><p>muscular |</p><p>| - Consequências Metabólicas:</p><p>|</p><p>| - Hipertermia</p><p>|</p><p>| - Acidose Metabólica e Respiratória</p><p>|</p><p>| - Rabdomiólise</p><p>|</p><p>| - Hipercalemia</p><p>|</p><p>|_______________________________________________________</p><p>_________________________|</p><p>|</p><p>|</p><p>| 5. SINTOMAS E SINAIS CLÍNICOS</p><p>|</p><p>| - Inicialmente: Rigidez muscular, taquicardia, hipe</p><p>rventilação |</p><p>| - Progressivamente: Hipertermia, acidose, arritmia</p><p>s, hipotensão, mioglobinúria |</p><p>| - Complicações Graves: Insuficiência renal aguda, C</p><p>ID, falência múltipla de órgãos |</p><p>|_______________________________________________________</p><p>_________________________|</p><p>|</p><p>|</p><p>| 6. DIAGNÓSTICO</p><p>|</p><p>| - Clínico: Baseado nos sinais e sintomas durante a</p><p>anestesia |</p><p>Hipertermia Maligna 6</p><p>| - Teste de Contratura Muscular: CHCT com cafeína e</p><p>halotano |</p><p>| - Teste Genético: Mutações no gene RYR1 ou CACNA1S</p><p>|</p><p>|_______________________________________________________</p><p>_________________________|</p><p>|</p><p>|</p><p>| 7. TRATAMENTO</p><p>|</p><p>| - Intervenções Imediatas:</p><p>|</p><p>| - Interromper agentes desencadeantes</p><p>|</p><p>| - Administração de Dantroleno</p><p>|</p><p>| - Resfriamento Corporal</p><p>|</p><p>| - Suporte Ventilatório</p><p>|</p><p>| - Tratamento das Complicações</p><p>|</p><p>| - Cuidados Pós-Crise:</p><p>|</p><p>| - Monitoramento Contínuo</p><p>|</p><p>| - Prevenção de Recaídas</p><p>|</p><p>| - Aconselhamento Genético</p><p>|</p><p>|_______________________________________________________</p><p>_________________________|</p>