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GABRIEL TRENTIM GOMES FARIA - TXXII 1 ANATOMIA DA AORTA A aorta é a principal artéria do corpo humano, sendo responsável por transportar o sangue do ventrículo esquerdo do coração até a altura da quarta vértebra lombar, onde se divide nas artérias ilíacas comuns. É através da aorta que saem os ramos viscerais que irrigam os principais órgãos do corpo humano. Ao longo da vida, a aorta está sujeita a uma série de alterações. Durante toda a vida, a aorta é responsável por transportar cerca de 200 milhões de litros de sangue. A aorta é composta por três camadas: a camada íntima, onde estão presentes os fatores de coagulação como o Von Willebrand; a camada média, composta por músculo liso que possui poder de contração e é controlado pelo sistema nervoso autônomo; e a adventícia, composta por colágeno, vasavasorum (pequenos vasos que nutrem os grandes vasos) e linfáticos. Em relação à sua divisão, a aorta é separada em diferentes segmentos. Ela começa na via de saída do ventrículo esquerdo, logo após a valva aórtica, e um pouco acima desta, encontra- se a raiz da aorta, onde estão localizados os seios de Valsalva que originam as artérias coronárias (direita e esquerda). A partir da raiz da aorta, a aorta se estreita e forma a junção sino tubular, dando início à aorta ascendente, que vai até a origem do tronco braquiocefálico. O tronco braquiocefálico, por sua vez, origina a artéria carótida comum direita e a artéria subclávia direita. Da emergência do tronco braquiocefálico até um pouco depois da origem da subclávia esquerda, temos o arco aórtico, que é responsável por irrigar os membros superiores e o sistema nervoso central. A partir da origem da subclávia esquerda, temos a aorta descendente, que é dividida em aorta torácica, que vai até o diafragma, e aorta abdominal, composta pelos segmentos suprarrenais e infrarrenais. É importante destacar que a região infrarrenal é a principal localização de aneurismas degenerativos da aorta. DOENÇAS DA AORTA CARDIOLOGIA DOENÇAS DA AORTA CARDIOLOGIA GABRIEL TRENTIM GOMES FARIA - TXXII 2 AORTA NORMAL A aorta normalmente tem um diâmetro inferior a 40mm. Pequenas dilatações são chamadas de ectasias, enquanto grandes dilatações são chamadas de aneurismas. A influência na dilatação da aorta inclui idade, gênero, superfície corporal e pressão arterial. Com o avanço da idade, a aorta pode tornar-se fraca e a pressão arterial normal pode causar a sua ruptura. A taxa de expansão da aorta é de 0,9mm a cada dez anos em homens e de 0,7mm em mulheres. DOENÇAS DA AORTA As doenças da aorta podem apresentar diferentes sintomas e complicações, e podem ser classificadas em síndromes aórticas agudas, aneurismas, doenças ateroscleróticas, doenças genéticas, doenças congênitas e aortites. As síndromes aórticas agudas incluem a dissecção de aorta, hematoma intramural, úlcera aterosclerótica penetrante, pseudoaneurisma, ruptura, trauma e dissecção iatrogênica. Essas condições são consideradas de emergência médica e requerem tratamento imediato. Os aneurismas podem ocorrer na aorta torácica ou abdominal e são caracterizados pelo alargamento da parede da artéria. A doença aterosclerótica é a causa mais comum de doença da aorta e ocorre devido à acumulação de placas de gordura nas paredes da artéria. As doenças genéticas, como a Síndrome de Turner e a Síndrome de Marfan, estão associadas a doenças da aorta. A valva aórtica biscúspide e a coarctação da aorta são exemplos de doenças congênitas que podem afetar a aorta. As aortites, como a arterite de células gigantes e a arterite de Takayasu, são inflamações da parede da aorta que podem causar complicações graves. Para o diagnóstico das doenças da aorta, são realizados exames complementares, como radiografia de tórax, ultrassom, angiotomografia, ressonância magnética e aortografia. A radiografia de tórax é útil para avaliar a presença de dissecção de aorta aguda ou dilatação da aorta ascendente. O ultrassom é utilizado para avaliar a valva aórtica, a raiz da aorta e a coarctação. A angiotomografia é considerada o padrão ouro para o diagnóstico e possui facilidade de uso. A ressonância magnética é menos disponível e mais difícil de realizar, mas também pode ser utilizada. A aortografia, embora seja considerada o melhor exame em termos de anatomia, é invasivo e atualmente menos utilizado. DOENÇAS DA AORTA CARDIOLOGIA GABRIEL TRENTIM GOMES FARIA - TXXII 3 SÍNDROMES AÓRTICAS AGUDAS DISSECÇÃO AGUDA DE AORTA DEFINIÇÃO/EPIDEMIOLOGIA A dissecção aguda de aorta é uma condição relativamente comum, mas apresenta uma alta taxa de mortalidade, sendo de 1% por hora nas primeiras 48 horas. Ela ocorre devido à delaminação das camadas da aorta, resultando na ruptura da camada interna e no acúmulo de sangue entre a camada interna e a camada média, criando uma "falsa luz". A dissecção pode progredir para toda a aorta, dependendo das forças de cisalhamento que atuam no momento. A pressão arterial (PA) e a frequência cardíaca (FC) são os principais fatores a serem controlados no momento da dissecção. A incidência dessa condição é de aproximadamente 6 casos a cada 100.000 pessoas por ano, sendo mais comum em homens e com uma idade média de 63 anos. O principal fator de risco é a hipertensão arterial sistêmica (HAS), que está presente em 65-75% dos casos, embora existam dúvidas se essa é uma causa direta ou um fator associado. Outros fatores de risco incluem a presença de doenças pré-existentes, como aneurisma de aorta, história familiar de doenças do colágeno, história de cirurgia cardíaca (dissecção iatrogênica), tabagismo, trauma torácico e uso de cocaína e anfetaminas. É importante destacar que um aneurisma de aorta só apresentará sintomas se estiver prestes a romper ou se for de grande tamanho. O diagnóstico da dissecção aguda de aorta pode ser realizado por meio de exames de imagem, como a tomografia, que permite observar a presença de uma luz verdadeira e uma luz falsa na aorta. Além da extensão da dissecção, o prognóstico também é determinado pela origem das artérias viscerais, se elas saem da luz verdadeira ou falsa. Se saírem da luz falsa, o prognóstico é ruim, já que a falsa luz sempre é maior que a luz verdadeira. DOENÇAS DA AORTA CARDIOLOGIA GABRIEL TRENTIM GOMES FARIA - TXXII 4 A apresentação clínica da dissecção aguda de aorta inclui dor torácica irradiada para as costas, de início súbito e com intensidade forte e lancinante. Também podem ocorrer regurgitação aórtica com a presença de um sopro cardíaco. É importante realizar um exame físico rápido, como a palpação dos pulsos e a ausculta cardíaca em busca de sinais de assimetria nos pulsos e de um sopro diastólico aspirativo, respectivamente, para afastar a hipótese diagnóstica de infarto do miocárdio e confirmar a presença da dissecção aguda de aorta. Outras manifestações clínicas incluem a insuficiência aórtica aguda, tamponamento cardíaco (causado por um derrame pericárdico), isquemia miocárdica devido à dissecção ou compressão dos óstios das coronárias, derrame pleural, síncope e sintomas neurológicos (quando ocorre a dissecção das artérias carótidas), além de isquemia mesentérica e insuficiência renal (quando as artérias viscerais têm origem na luz falsa). Na classificação da dissecção aguda de aorta, utiliza-se a classificação de Stanford, que divide em Tipo A e Tipo B. O Tipo A envolve a aorta ascendente ou tanto a aorta ascendente quanto a descendente e é tratado com cirurgia cardíaca convencional de emergência. Já o Tipo B não envolve a aorta ascendente e é tratado de forma conservadora com procedimentos endovasculares, como o uso de endopróteses. O tratamento inicial da dissecção aguda de aorta envolve o controle da pressão arterial e da frequência cardíaca, já que o descontrole desses fatores pode aumentar a dissecção.No Tipo A, é necessária a realização de cirurgia de emergência, que apresenta uma taxa de mortalidade de 50% nas primeiras 48 horas. Já no Tipo B, o tratamento conservador é indicado para os casos sem complicações, enquanto os casos complicados, como dor persistente, pressão arterial não controlada, expansão do diâmetro da aorta, má perfusão de órgãos e sinais de ruptura, são tratados com procedimentos endovasculares. Drogas endovenosas, como o nitroprussiato de sódio, esmolol ou metoprolol, podem ser utilizadas para o tratamento. No entanto, é importante ter cuidado ao administrar antiagregantes e anticoagulantes, que são usados no tratamento das síndromes coronárias agudas, pois o uso dessas medicações em casos de dissecção aguda de aorta pode levar à morte do paciente. HEMATOMA INTRAMURAL Hematoma intramural é um hematoma que ocorre na camada média da parede da aorta, sem ruptura da camada interna. Geralmente apresenta um espessamento circular ou crescente maior que 5mm. Ele ocorre em cerca de 10 a 25% dos casos de síndrome aórtica aguda (SAA), sendo mais comum na aorta ascendente (30%) e no arco aórtico (10%) (tipo A) DOENÇAS DA AORTA CARDIOLOGIA GABRIEL TRENTIM GOMES FARIA - TXXII 5 e na aorta descendente (tipo B) (60-70%). O diagnóstico é realizado através de tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RNM). O tratamento depende do tipo de hematoma: o tipo A requer cirurgia de urgência em até 24 horas, enquanto o tipo B pode ser inicialmente tratado de forma conservadora ou por meio de intervenção endovascular. ÚLCERA PENETRANTE A úlcera penetrante é uma lesão na camada média da aorta causada por erosão de uma placa aterosclerótica. Ela ocorre em cerca de 2 a 7% dos casos de SAA e é mais frequente na aorta torácica descendente. Os sintomas podem ser semelhantes aos da dissecção de aorta e a úlcera penetrante pode levar ao desenvolvimento de pseudoaneurisma, ruptura da aorta ou dissecção aguda. O diagnóstico também é realizado por meio de TC ou RNM. O tratamento da úlcera penetrante depende do tipo: o tipo A requer cirurgia, enquanto o tipo B pode ser inicialmente tratado de forma conservadora. PSEUDOANEURISMA O pseudoaneurisma é um tipo de aneurisma falso que ocorre apenas no tecido conectivo ao redor da aorta. Pode ser causado por trauma, como quedas, desaceleração ou prática esportiva, ou por procedimentos iatrogênicos, como cirurgias na aorta ou procedimentos com cateteres. O tratamento do pseudoaneurisma também depende do tipo: o tipo A requer cirurgia, enquanto o tipo B pode ser inicialmente tratado de forma conservadora. RUPTURA CONTIDA DA AORTA A ruptura contida da aorta é uma condição em que há um rompimento na parede da aorta, mas o sangramento é contido pelos tecidos circundantes. Essa condição é conhecida como ruptura "tamponada". Os sintomas incluem intensa dor refratária e estabilidade hemodinâmica. Pode haver também derrame pleural, derrame pericárdico e sangramento retroperitoneal. O tratamento depende do tipo de ruptura: no tipo A, a cirurgia é necessária, enquanto no tipo B é indicado o tratamento endovascular. DOENÇAS DA AORTA CARDIOLOGIA GABRIEL TRENTIM GOMES FARIA - TXXII 6 ANEURISMAS DE AORTA Os aneurismas de aorta são a doença da aorta mais comum depois da aterosclerose. Eles podem ocorrer em diferentes localizações na aorta e também podem estar associados a aneurismas em outras artérias. Os fatores de risco são os mesmos da aterosclerose, e é importante fazer o screening em pacientes com síndrome de Marfan, Turner e valva aórtica bicúspide, pois a associação com aneurisma de aorta é maior nesses casos. O diagnóstico e acompanhamento são feitos por meio de exames de imagem, como tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RNM), pois a maioria dos pacientes são assintomáticos. O risco de dissecção da aorta é maior quando o diâmetro da aorta ascendente for maior que 60 mm, exceto em casos de síndrome de Marfan (maior que 45 mm), valva aórtica bicúspide (maior que 50 mm) e aneurisma aórtico degenerativo (maior que 55 mm). Na aorta descendente, o risco é maior quando o diâmetro for maior que 70 mm. ANEURISMAS DE AORTA ABDOMINAL Os aneurismas de aorta abdominal são quase exclusivamente infrarrenais, ou seja, localizados abaixo dos rins. São definidos pela presença de um diâmetro da aorta maior que 30 mm ou maior que 50% do diâmetro normal. A maioria dos casos é de origem degenerativa, e os fatores de risco são os mesmos da aterosclerose, como diabetes, hipertensão e tabagismo, além de histórico familiar. Esses aneurismas geralmente são assintomáticos, mas podem ser encontrados incidentalmente, apresentar uma massa pulsátil abdominal ou causar dor abdominal em casos de iminência de ruptura. O diagnóstico é realizado por meio de ultrassonografia (USG), que é excelente para o screening, ou por TC ou RNM. É recomendado o screening em homens com 65 anos ou mais e mulheres tabagistas ou com história familiar aos 65 anos ou mais. A ruptura do aneurisma tem taxa de mortalidade entre 60% e 70%, mas a sobrevida é maior que 95% em correções planejadas. Para aneurismas pequenos (30-39 mm), é indicado o controle dos fatores de risco e o uso de betabloqueadores ou inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA). Follow-up: o 30-39mm: 3 anos (aneurismas menores) o 40-44 mm: 2 anos (aneurismas intermediários) DOENÇAS DA AORTA CARDIOLOGIA GABRIEL TRENTIM GOMES FARIA - TXXII 7 o 45-54 mm: 1 ano (aneurismas perto do seu limite) ATEROSCLEROSE A aterosclerose é a doença mais comum da aorta e apresenta fatores de risco semelhantes aos da aterosclerose em geral. Suas complicações incluem tromboembolismo, aneurismas de aorta, úlceras e oclusão arterial. O diagnóstico pode ser feito por meio de radiografia, ecocardiograma transtorácico (ECOTT), TC ou RNM. O tratamento envolve controle dos fatores de risco, uso de estatinas e antiagregação plaquetária ou anticoagulação, dependendo do caso. A intervenção cirúrgica é reservada para os casos complicados. DOENÇAS GENÉTICAS SÍNDROME DE TURNER Síndrome de Turner é uma condição genética conhecida como monossomia do X (45X0). Ela está associada a várias condições, como baixa estatura, obesidade, coarctação da aorta e valva aórtica bicúspide. O acompanhamento médico varia de acordo com o risco, com exames como ecocardiograma e ressonância magnética sendo recomendados em diferentes intervalos de tempo. Follow-up: o Baixo risco: ECOTT 3-5 anos o Moderado risco: RNM 3-5 anos o Alto risco: RNM 1-2 anos DOENÇAS DA AORTA CARDIOLOGIA GABRIEL TRENTIM GOMES FARIA - TXXII 8 SÍNDROME DE MARFAN A síndrome de Marfan é a doença mais comum do tecido conectivo e é transmitida de forma autossômica dominante. Ela está associada principalmente com dissecção de aorta e prolapso de valva mitral (Barlow). Os pacientes com essa síndrome apresentam características físicas como alta estatura, envergadura aumentada, pectus carinatum, pectus escavatum, geno valgo, aracnodactilia e luxação do cristalino. DOENÇAS CONGÊNITAS VALVA AÓRTICA BICÚSPIDE A válvula aórtica bicúspide é um defeito cardíaco congênito que ocorre em 1 a 2% da população. Essa condição está associada ao risco de aneurisma de aorta torácica, bem como a possíveis valvopatias (estenose da válvula aórtica ou Insuficiência da válvula aórtica). A maioria dos casos é assintomática e é descoberta durante exames de rotina. O acompanhamento é geralmente feito com exames regulares, como ecocardiograma, tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Maior risco de Dissecção ou ruptura 27% requerem cirurgia valvar em 20 anos: EAO ou IAO Na grande maioria das vezes é um achado de exame Follow-up: ECOTT, TC ou RNM anual Intervenção: o Aneurisma >50 mm o Troca valvar + aneurisma >45 mm DOENÇAS DA AORTA CARDIOLOGIA GABRIEL TRENTIM GOMES FARIA - TXXII 9 COARCTAÇÃO DA AORTA A coarctação da aorta é um estreitamento da aorta próximo ao ducto arterioso. É uma causa de hipertensão arterial sistêmica resistente em jovens e pode apresentar diferença de pressão entre os membros superiores e inferiores. Além disso, pode causar lesões em órgãos- alvo como o coração (hipertrofia ventricular esquerda), rins (nefropatia) e olhos (retinopatia). O diagnóstico geralmente é feito por meio de exames de imagem como ecocardiograma, tomografia computadorizada ou ressonância magnética. O tratamento pode envolver cirurgia ou intervenção endovascular. AORTITES ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES A arterite de células gigantes é mais comum em idosos e pode levar à formação de aneurismas na aorta. ARTERITE DE TAKAYASU A arterite de Takayasu é uma vasculite rara que afeta os grandes vasos do corpo. O diagnóstico dessas condições é feito por meio de exames como tomografia computadorizada ou ressonância magnética. O tratamento envolve geralmente o uso de corticosteroides, imunossupressores, além de cirurgia ou intervenção endovascular quando há complicações.