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Síndrome Ictérico Dr. Estêvão Júlio Clínico geral Docente de Anatomia Humana, Aplicada ao Desporto e Semiologia Mestrando em Saúde Pública TÓPICOS Definição Fisiopatologia Causas Clínica Diagnóstico diferencial Exames complementares Abordagem da icterícia Anatomia Icterícia Cor amarelada = bilirrubina no sangue e fibras de elastina. Localização: Pele, córnea, soalho da boca, palato (véu) e líquidos (LCR, urina) Pseudo icterícia Intensidade: visível (bilirubina >1,5mg/100ml). Tonalidade Flavínico(limão)- hematológico,hemolítico Rubínico (intenso)- hepática, leptospirose Verdínico (esverdeado)- icterícia obstrutiva Melânico- obs intensa (ca pâncreas) Sintomas associados Prurido, cor urina/fezes, xantelasma,… Clínica Pele Prurido (depósito de sais biliares) ++espaço interdigital, axilas Abdómen, Extremidades +++ a noite (insónia) Xantelasma (colesterina) SNC Cegueira nocturna(def vitamina A) Insónia Xantopsia (visão amarelada) Pseudo- icterícia Localização (não pele, mucosas) Urina normal Bilirrubina normal 5 Clínica Colúria- hemólise Urobilinogénio -bilirrubina indirecta não solúvel Fezes Acolia/ hipocolia- icterícia obstrutiva Hipercolia /pleiocromia fecal- hemólise (bil conjugada) Hemorragia (epistaxis, gengiva, pele)- factores de coagulação Sintomas constitucionais (astenia, anorexia, ) Hipotensão, bradicardia sinusal. LISE DE ERITRÓCITOS HEMÓLISE FISIOLÓGICA NO S.R.E. (70 – 80%) Hemoglobina Heme Há ruptura de um anel de porfirina PROTOPORFIRINA IX BILIVERDINA Fe 2+ Monóxido de Carbono (CO) BILIRRUBINA Não-Conjugada (Indirecta) Biliverdina Reductase OXIDAÇÃO Heme oxigenase Fígado Medula Óssea Vasodilatador Síntese de Neurotransmissores OUTRAS FONTES (20 – 30%) Eritropoiese Ineficaz Mioglobina Citocromo y citocromo-oxidase Núcleos heme não inorporados aos eritrócitos Bilirrubina Outros precursores Metabolismo da Hemoglobina Lóbulo Hepático e Vias Biliares Extra-hepáticas 9 Espaço De Disse R. E. L. Fracción microsómica BNC BNC ALB BNC UDPGA + Ácido glucurónico MGB + UDP GLUCURONIL TRANSFERASE Ácido glucurónico GLUCURONIL TRANSFERASE Polo biliar DGB BNC – globulinas Z e Y 1 2 3 4 Canalículo biliar Até ao Duodeno Metabolismo da bilirrubina Sinusoide ALB Polo sinusoidal MRP2 Bilirrubina conjugada Bilirrubina conjugada Bilirrubina não conjugada Urobilinógenos Circulacão enterohepática Veia porta Urobilinógenio fecal (Estercobilinógenio) 40 - 280 mg/24h Acção bacteriana B-Glucuronidasa Captacão – Transporte – Conjugacão– Excrecão Circulação Sistémica Urobilinógeno Urinário (Urobilina ) 0 - 4 mg/24h Filtração e excrecão Intestino Rim Fígado 90% 10% RESUMO Causas Anemia hemolítica Hemoglobinopatia Defeito enzimático Porfirias Alteração da eritropoese Anemia perniciosa Talassemias Clínica Ictericía flavínica Anemia Palpitações Palidez Astenia Pleicromia fecal Sem Colúria (bil indirecta) Etiologia (bilirrubina livre/INDIRECTA ) Exames Aumento da bilirrubina não conjugada Aumento urobilinogénio , Urobilina Aumento Esterocobilina fecal Anemia Causas Defeito na proteína Z e Y Doença de Gilbert (congénito) Drogas (opacificante biliar) Pós hepatite viral Clínica Ictericía flavínica Anemia Palpitações Palidez Astenia Pleicromia fecal Sem Colúria (bil indirecta) Etiologia (captação) Exames Aumento da bilirrubina não conjugada (conjugada= alteração hepática) Aumento urobilinogénio , Aumento Esterocobilina fecal Anemia Causas Imaturidade Icterícia fisiológica do RN Ausência Doença de Crigler Najjar (congénito) Inibição da GTR Leite materno Drogas (rifampicina, biocina) Clínica Icterícia Transitório Grave Kernicterus (impregnação cerebral), fatal Etiologia (conjugação- GTR) Exames Aumento da bilirrubina não conjugada (conjugação comprometida) Aumento urobilinogénio Aumento Esterocobilina fecal Causas Hepatocelular S. Dubin-Jonhson S. Rotor Canalicular Hepatite Gravidez /ACO Esteatose Colangiolares Clorpromazina Cirrose biliar 1ª Ductolar (CBP) Clínica Icterícia HEM DHC Ascite Telangectasias Edema dos m inferiores Etiologia (colestase intrahepática) - Icterícia não obstrutiva Exames Aumento da bilirrubina conjugada Aumento transaminases hepáticas Aumento TP Causa Causas Conducto biliar Luz Litíase, parasitose Parede Ca vias biliares Ampuloma Extrínseco Ca Cabeça do pâncreas, pancreatite Adenopatia, diverticulose Clínica Icterícia verdínica/ melânica Prurido Febre/ calafrios Dor abdominal Hepatomegália VB variável Colúria/ acolia Etiologia (colestase extrahepática) - Icterícia obstrutiva Exames Aumento da bilirrubina conjugada Aumento transaminases hepáticas Aumento TP Aumento da fosfatase alcalina Bil livre Captação Conjugação Colestase Intrahep Colestase extrahep Anemia hemolítica Alt eritropo Def proteína Z e Y Pós hepatite viral Ict fisiológica RN Inibição GTR Hepatocel Hepatites Cirrose biliar 1ª Litíase/ parasitoses Ca V biliares/ pâncreas, LAG Ict flavínica Anemia Sem colúria Pleicromia fecal Ict flavínica Anemia Sem colúria Pleicromia fecal Icterícia Transitório Grave (kernicterus) Icterícia HEM DHC Ic verdínica/ melânica Prurido/febre/dor Colúria Acolia fecal Bil N conjugd UroBIL+ Estercobilina fecal + Bil N conj (C-hep) Uro B + Esterc fecal+ Bil NC + UroB + Estercobilina fecal + Bil Conjgd Transaminases TP + Bil conjg + Transaminases + TP + FALC+ Abordagem do doente com icterícia Idade Sexo Medicação Episódios prévios de icterícia Viagens recentes Doenças infecciosas Consumo de álcool Exposição a drogas endovenosas História de transfusões Exposição a substâncias tóxicas Antecedentes pessoais Antecedentes familiares? Coloração da pele, escleróticas e membranas mucosas (início, evolução da intensidade da cor) Dor abdominal, cólica biliar Colúria Acolia Prurido Esteatorreia Anemia Perda de peso e anorexia Febre HDA Inspecção Coloração da pele (palma das mãos e planta dos pés), esclera e membranas mucosas Sinais sugestivos de hepatopatia: - Distensão abdominal (confirmar ascite na palpação/percussão) - Aranhas vasculares - Circulação colateral, - Eritema palmar - Ginecomastia - Atrofia testicular - Contractura de Dupuytren Exame físico? Palpação Percussão Auscultação Exames Complementares Laboratoriais Estudos Hematológicos Estudos Bioquímicos Estudos Serológicos Imagiológicos Ecografia Abdominal Ressonância Magnética/ TAC Abdominal CPRE Anatomo-patologia Biopsias CPRE Referencias bibliográficas SMITH, A. F., BECKETT, G. J., WALKER, S. W., ERA, P. W. H. Clinical biochemistry. 6 ed. London : Blackwell Science, 1998. p. 110-23. Kasper D.L., Braunwald E., Fauci A.S., Hauser S.L., Longo D.L., Jameson J.L., Loscalzo J. Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). Chapter 42 & 303. New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division (2011). JUNQUEIRA, L.C., CARNEIRO, J. Histologia Básica. 11ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008. p. 333-338. CONVERSE, J. M., KAPLOWITZ, N. Liver and biliary diseases. 2 ed. Willians & Wilkins, 1996. 783 p. image4.png image3.png image5.jpeg image6.jpeg image7.jpeg image8.jpeg image9.jpeg image10.jpeg image11.jpeg image12.png image13.png oleObject5.bin image18.emf oleObject6.bin image19.emf oleObject7.bin image20.emf oleObject1.bin image14.emf oleObject2.bin image15.emf oleObject3.bin image16.emf oleObject4.bin image17.emf image21.png image22.png image23.png image24.png oleObject8.bin image25.wmf oleObject9.bin image26.emf image27.png image28.jpeg image29.wmf image30.jpeg image31.png image32.jpeg image2.png