Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva

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Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva  BEATRIZ TIANEZE DE CASTRO 1
Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva 
- BEATRIZ TIANEZE DE CASTRO
SUMÁRIO
O QUE É?
Síndrome glomerular definida pela presença de hematúria glomerular e piora rápida (em dias a semanas) da função renal
ASPECTOS HISTOPATOLÓGICOS
FISIOPATOLOGIA 
ACHADO PATOLÓGICO
Formação de crescentes celulares ou fibrosos nos glomérulos:
São formações de células epiteliais parietais e leucócitos
Invadem o espaço de Bowman
Leva à compressão e destruição do glomérulo
CLASSIFICAÇÃO
PRESENÇA DE ANTICORPOS CIRCULANTES 
1. Tipo I (Anti-GBM): Causada por anticorpos contra a membrana basal glomerular (GBM), como na Doença de Goodpasture
2. Tipo II (Imune Complexa): Associada a doenças que formam complexos imunes, como lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou 
Nefropatia por IgA
O QUE É?
ASPECTOS HISTOPATOLÓGICOS
FISIOPATOLOGIA 
ACHADO PATOLÓGICO
CLASSIFICAÇÃO
PRESENÇA DE ANTICORPOS CIRCULANTES 
QUADRO CLÍNICO
PRINCIPAIS SINTOMAS
SINTOMAS SISTÊMICOS
PODEM SE DESENVOLVER RAPIDAMENTE
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
LABORATORIAL
BIÓPSIA RENAL
FISIOPATOLOGIA E CORRELAÇÃO DIAGNÓSTICA
LINEAR
GRANULAR
PAUCI-IMUNE
CONDUTA
MEDIDAS AGRESSIVAS
PROGNÓSTICO
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3. Tipo III (ANCA-associada): Relacionada à presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), como na granulomatose 
com poliangiite (GPA) e poliangiite microscópica
QUADRO CLÍNICO
PRINCIPAIS SINTOMAS
Hematúria e proteinúria
SINTOMAS SISTÊMICOS
Febre
Mal-estar
Perda de peso 
Sintomas específicos de doenças associadas, como sintomas respiratórios na Doença de Goodpasture
PODEM SE DESENVOLVER RAPIDAMENTE
Elevação da creatinina sérica
Oligúria 
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
Foco nos sintomas de doenças sistêmicas e sinais de insuficiência renal
LABORATORIAL
ANCA
Anti-GBM
Complemento
Análises gerais de função renal
BIÓPSIA RENAL
Essencial para confirmar a presença de crescentes e determinar o tipo específico de GNRP
FISIOPATOLOGIA E CORRELAÇÃO DIAGNÓSTICA
LINEAR
Depósito de anticorpos na membrana 
basal glomerular
Doença de Goodpasture
GRANULAR
Depósito de imunocomplexos em 
diversos locais do glomérulo
Representação na imunofluorescência 
de doenças mediadas por 
imunocomplexos, principalmente:
Lúpus eritematoso sistêmico
Crioglobulinemia
Glomerulonefrites relacionadas a 
infecções
Nefropatia por IgA
PAUCI-IMUNE
Mecanismo não mediado por deposição de 
anticorpos ou imunocomplexos
Padrão clássico das vasculites ANCA-
associadas
CONDUTA
MEDIDAS AGRESSIVAS
Pulsoterapia com metilpredinisolona 
Corticosteroides e imunossupressores como ciclofosfamida são usados para controlar a resposta imunológica
Plasmaferese pode ser indicada em casos de GNRP tipo I ou em outros tipos com carga imunológica alta, visando remover 
anticorpos circulantes nocivos
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Tratamento de suporte para insuficiência renal, incluindo terapia de substituição renal (diálise), se necessário
PROGNÓSTICO
O prognóstico depende da rapidez do diagnóstico e da eficácia do tratamento