Tumores periampulares

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Sandy Vanessa Med 08 - UFPE-CAA
Anatomia do Pâncreas
● Cabeço, corpo e cauda→ unidos pelo colo
○ Processo uncinado faz parte da cabeça e
“abraça” as veia e artéria mesentéricas
Localização:
● Parte superior do abdome, atrás do estômago e
próximo do duodeno
👶 Possui muitos custos pancreáticos, que se localizam
baseados em sua origem embriológica!
● Drenam líquidos para a parte descendente do duodeno
→ papila de Vater (maior)
Origem embriológica:
● Cabeça se origina do intestino anterior → broto
contorna intestino anterior
● Corpo e cauda se originam do intestino médio
Relações anatômicas:
● Cabeça→ duodeno, colédoco, flexura do cólon direito e
VCI
● Colo → localizado na frente dos vasos mesentéricos
superiores e veia porta (acima do colo)
● Corpo → aorta, artéria/veia esplênica, suprarrenal e
rim esquerdos
● Cauda → baço (hilo esplênico) e flexura do cólon
esquerdo
Manobras:
● Cattell-braasch → visualização do retroperitônio,
através da rotação das vísceras do flanco direito. A
rotação medial das vísceras do lado direito é realizada
em três estágios. Cada estágio propicia uma exposição
progressivamente melhor do retroperitônio.
○ Primeiro estágio → Manobra de Kocher, que
ocorre a rotação medial do arco duodenal e a
cabeça do pâncreas.
○ Segundo estágio → Manobra de Kocher
estendida.
○ Terceiro estágio → Manobra de
Cattell-Braasch.
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● Warren ou Whipple → faço para ver se o tumor é ou
não ressecável → passo pinça ou dedos entre cabeça
do pâncreas e vasos → liberação do colo do pâncreas
dos vasos mesentericoportais
○ Ressecável que se não acomete vasos
importantes
Variações
● Anatomia normal
● Pâncreas diviso → os ductos não se fundiram →
drenagem ineficaz da secreção pancreática
● Pâncreas anular → recobre o duodeno como se fosse
um anel → comprime 2ª porção duodenal→ obstrução
intestinal alta, como vômitos persistentes→ trata com
gastrojejunostomia ou duodenojejunostomia
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● Pâncreas ectópico→ brotos que crescem no estômgo
Artérias
●
● Cabeça do pâncreas
○ Pancreaticoduodenal superior que vem da
fastroduodenal→ anterior e posterior →
tronco celíaco
○ Pancreaticoduodenal inferior → anterior e
posterior→ mesentérica superior
● Corpo e cauda
○ Pancreática dorsal ou superior→ a .esplênica
■ Pancreática transversa ou inferior
○ Panceática magna→ a. esplênica
○ A. pancreática caudal→ a. esplênica
Veias
● Engual artéria só que voltando
● Esplênica se une a mesentérica superior para formar
Porta
Drenagem linfática
● 15 a 16 cadeias
● 10→ hilo esplênico
● 11→ artéria esplênica
● 12→ hepatoduodenal
● 13→ retropancreáticos
● 14→ vasos mesentéricos superiores
● 15→ cólica médica→ n tira na cirurgia
● 16→ aórticos e paraórticos
● Amarelo→ colédoco
● 1→VMS
● 2→AMS
● 3→ veia renal esquerda
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Fisiologia da icterícia
Pré-hepática
● BI
● Anemias hemolíticas
● Ñ tem colúria
Hepática
● N conjuga→ indireta
● Conjuga e n excreta→ direta
Pòs-hepáticas
● Vias biliares, obstrução→ estase da bile do fígado
● Direta
Introdução
● Tumores periampulares são neoplasias que surgem na
proximidade da Ampola de Vater.
○ Podem se originar de toda adjacência à
ampola, como da cabeça do pâncreas, do
duodeno, do ducto biliar comum (colédoco)
distal ou dos próprios constituintes da ampola.
○ Pâncreas > Papila > colédoco distal > duodeno
■ Pâncreas pior prognóstico
■ Papila melhor prognóstico
■ Papai comeu doce → ordem de
frequencia
● A neoplasia periampular é doença grave acometendo
principalmente pacientes idosos acarretando quadro
clínico que diminui a qualidade de vida com icterícia e
prurido, além de possuir baixa expectativa de vida
● Oligossintomáticos em sua fase inicial
Epidemiologia
● 5% dos cânceres do TGI
● Maior pico na sétima década de vida → entre 60-70
anos!
● Mais comuns no sexo masculino na porção 2:1
● Segundo o INCA, em 10 anos, houve incidência de 313
casos/ano.
● Podem manifestar-se relativamente cedo devido à
obstrução das vias biliares provocando icterícia e
prurido que levam o paciente a procurar atenção
médica
● Surgimento do tumor periampular é favorecido de 200
a 300 vezes em pacientes com hereditariedade para
síndrome polipoide, como: polipose adenomatosa
familiar (FAP) e câncer colorretal não-polipótico
hereditário.
Fatores de risco
● Dieta rica em gordura
Clínica
Os sintomas mais comuns são inespecíficos
● Icterícia → presente em 70-80% dos pacientes →
geralmente progressiva e com prurido→ obstrutiva!
○ Compressão do colédoco distal e impedimento
da drenagem da bile pelo tumor. →
diagnóstico diferencial de patologias como a
coledocolitíase.
● Perda de peso
● Dor abdominal
🚨 Sinal de Courvoisier (vesícula biliar palpável e indolor em
paciente ictérico) pode surgir, uma vez que é sugestivo de
neoplasia maligna, tipicamente, na cabeça do pâncreas. Tal sinal
afasta o diagnóstico de coledocolitíase.
● Provável obstrução distal do colédoco → estase de
bile
Também podem cursar com:
● Anorexia
● Fraqueza generalizada
● Depressão
● Anemia ferropriva
● Náuseas
● Pancreatite
● Sintomas dispépticos
● Elevação das enzimas hepáticas
● Até 1/3 dos pacientes cursa com sangramento
gastrointestinal, frequentemente oculto, anemia
microcítica e fezes heme-positivas
● Esteatorreia (pela má drenagem de bile e menor
absorção lipídica)
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⚠ Os sintomas podem variar de acordo com a sua origem
histológica e os cânceres de origem pancreática tendem a ser
mais agressivos
Localizações
Duodeno
● Raro→ resistência do órgão à carcinogênese
● Velocidade do trânsito intestinal e conteúdo líquido
● pH neutro/alcalino
● Abundantes enzimas que neutralizam carcinógenos
● < flora bacteriana
● > turnover biliar
Clínica
● Dor abdominal
● Iceteria
● Sinal de Courvoisier-Terrier
● Obstrução
Fatores de risco
● DII
● Polipose Adenomatosa Familiar
● Fibrose cística
● Alcoolismo
● Tabagismo
● DUP
Tipo histológico
● Adenocarcinoma
Diagnóstico
● EDA→ duodenoscopia
● TC
Colédoco Distal
● Raros, mais comum em idosos
● Metástases→ linfonodos regionais
Clínica
● Icterícia obstrutiva
● Courvoisier-Terrier
Fatores de risco:
● Processo inflamatório crônico → cep, cálculos, cistos
do colédoco
Tipo histológico
● 90% Adenocarcinomas
Diagnóstico
● USG
● TC
● Eco-EDA
● CRNM
Papila
● Se originam no complexo da ampola, distalmente à
bifurcação do colédoco e ao ducto pancreático.
● Melhor prognóstico → muitos pctes n tem metástase
no diagnóstico
● 25%→ origem em adenomas com displasia de alto grau
● Maioria moderadamente diferenciado
Clínica:
● Icterícia progressiva, mas intermitente
● Courvoisier-terrier
● Dor abdominal
● Colúria e acolia→ podem ser flutuantes
● Sangramento oculto e anemia ocorrem em um terço
dos pacientes.
Diagnóstico
● Para ver papila precisa de duodenoscopia
● CRNM
● CPRE
● TC
Tipo histpológico
● Adenocarcinoma
Prognóstico
● 39% em 5 anos após ressecção curativa
Pâncreas
● 95% dos tumores periampulares
● Raro antes dos 45 anos, mas incide antes dos 70
● Pior prognóstico → 80-85% doença avançada no
diagnóstico
● Brasil: 2% total CA / 4% total de mortes (INCA)
○ Nº mortes: 9.464, sendo 4.654 homens e
4.808 mulheres (2015 – Atlas de
Mortalidade por Câncer)
● 1,3 homens: 1 mulher
Clínica
● Icterícia obstrutiva
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● Esteatorreia
● Courvoisier-terrier
● Colúria
● Acolia fecal
● Prurido
● Dor epigástrica
● Perda de peso
● Diabetes mellitus de início recente, insuficiência
pancreática exócrina e pancreatite aguda também
podem ser apresentações de tumor pancreático
● Náuseas inespecíficas e vômitos → fases posteriores
→ obstrução duodenal
● Tromboflebite migratória superficial (síndrome de
Trousseau) reflete estado hipercoagulável.
● Manifestações paraneoplásicas cutâneas como
penfigoide bolhoso e cicatricial
● Doença metastática afeta mais comumentefígado,
peritônio, pulmão e, menos frequentemente, ossos.
Tipo histológico
● 95% adenocarcinoma
Fatores de risco:
● Idade
● Tabagismo
● Sexo masculino→ 1,3:1
● Cor negra
● Países ocidentais industrializados
● Obesidade
● Hereditariedade→ 5-10% tem história familiar
● Portadores de pancreatite hereditária → 40% de
desenvolver carcinoma pancreático aos 70 anos
● Outras síndromes associadas
○ Câncer colorretal hereditário não polipóide
○ BRCA2 → mutações são encontradas em 12
a 17% dos pacientes com câncer pancreático
familiar
○ PALB2 → 1 a 3% dos cânceres nos pacientes
não BRCA1/BRCA2
○ Peutz-Jeghers ou polipose intestinal melânica
→ risco de até 36%
○ Síndrome ataxia telangiectasia
○ Síndrome de múltiplos melanomas→ mutação
no gene CDKN2A, chamado múltiplo
supressor tumoral 1 → risco cumulativo de
câncer aos 75 anos de 17%
○ Nevo atípico familiar.
● Tabagismo→ risco de 1,5 vez
● Ingestão elevada de gordura e carne
Diagnóstico
● O diagnóstico se baseia em uma combinação de
abordagens endoscópicas, radiológicas e estudo
histológico.
Exames de imagem
● USG transabdominal→ pctes com icterícia obstrutiva.
○ Ñ visualiza o tumor.
● TC → visualização do pâncreas e estruturas
adjacentes. → exame mais confiável para exclusão de
metástase.
○ Lesão focal hipodensa, mal delimitada,
associada à dilatação de vias biliares,
determinando a sua relação com as estruturas
adjacentes, principalmente vasculares.
CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica)
● Único estudo endoscópico confiável para identificação
do tumor, realização da biópsia e descompressão da
ampola.
Endoscopia de rotina
● Detecção de lesões ampulares iniciais nos pacientes
com FAP, buscando pólipos duodenais pré-malignos.
● 90% dos Pacientes com FAP desenvolvem adenomas
no TGI alto (superior ao ligamento de Treitz, que
sustenta a flexura duodenojejunal).
Alterações laboratoriais
● Aumento da bilirrubina direta
● Aumento de FFA e GGT
● TGO e TGP elevadas
● CA 19-9 pode estar aumentado→ pâncreas
Estadiamento
● Classificações de Vienna e TNM
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T1 e T2 -> ressecavel desde que nao tenha metástase a
distancia
Tratamento
Os tratamentos para os tumores periampulares ressecáveis já
bem estabelecidos são a operação de Whipple e papilectomia
endoscópica, porém a primeira apresenta taxa considerável de
morbidade (27-52%) e mortalidade (3-9%); e a segunda, apesar
da menor taxa de morbidade (19-33%) e mortalidade (0-3%)
apresenta alta recidiva, alcançando 35%; portanto, é restrita às
lesões benignas e pequenas (<2 cm).
● Pepilectomia por EDA → amplo, pode perfurar o
duodeno→ tumores benignos, pequenos
● Para os casos não invasivos, a excisão local da ampola
pode ser indicada.
Tratamentos não cirúrgicos são reservados a pacientes que não
podem passar pela cirurgia ou que se rejeitam.
● Ablação por laser e terapia fotodinâmica, promovendo
efeito paliativo sobre os sintomas, mas não curativo.
Terapia adjuvante
● A maioria dos clínicos europeus e japoneses indicam a
quimioterapia sozinha após intervenção cirúrgica, ao
passo que a abordagem estadunidense utiliza a
radioterapia em conjunto.
Drenagem biliar pré-operatória (DBPO)
● Objetivo de melhorar a morbimortalidade
pós-operatória de pacientes ictéricos com neoplasias
periampulares, sejam elas ressecáveis ou não →
reduzir a morbimortalidade pós-operatória e melhorar
a qualidade de vida dos pacientes
● Fatores de risco para complicações peri e
pós-operatórias → icterícia obstrutiva e
hiperbilirrubinemia
● Pode ser realizada através da colocação de um stent,
quer seja por colangio-pancreatografia retrógrada
endoscópica ou com radiologia intervencionista com
abordagem percutânea
● Os defensores do procedimento advogam que, por
conta dos altos níveis de bilirrubina indicarem um maior
risco de complicações pós operatórias - além de
disfunção hepática, comprometimento da digestão,
absorção de lipídios e vitaminas lipossolúveis,
coagulopatia, colangite, nefropatia, e em estágios finais,
insuficiência hepática - a DBPO se apresenta como
procedimento capaz de reduzir essas complicações.
Entretanto, recentemente, estudos têm apresentado
resultados exatamente contrários a realização da
DBPO, com taxas semelhantes ou maiores de
morbidade, maior tempo de internação e maiores custos
Nas neoplasias da região cefálica, a ressecção invariavelmente
inclui duodenectomia, com ou sem gastrectomia.
Gastroduodenopancreatectomia→Whipple
● Remoção da cabeça do pâncreas, duodeno, primeiros 15
cm do jejuno, colédoco, vesícula biliar e gastrectomia
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parcial, com reconstrução por anastomoses
gastrojejunal, hepatojejunal e pancreatojejunal em alça
única
● Existe a técnica modificada, que utiliza uma alça para a
reconstrução pancreática e outra para as
reconstruções gástrica e biliar, conhecida como
reconstrução em dupla alça.
● Podem ser feitos dois métodos de reconstrução da
pancreatojejunostomia: a anastomose ducto-mucosa
(terminolateral) e a telescopagem ou invaginação do
pâncreas remanescente (terminolateral ou
terminoterminal). Não há dados conclusivos quanto à
melhor técnica.
Drenagem da via biliar -DBPTH
Ressecabilidade
● Ausência de metástase à distância ou invasão de vasos
mesentéricos
● Mesentérica/ tronco celíaco/ porta
performance-status para cirurgia de grande porte
Irressecabilidade
● Doença extrapancreática que inclui extenso
envolvimento linfático peripancreático, envolvimento
linfonodal além dos tecidos peripancreáticos e/ou
metástase a distância;
● Envolvimento direto da artéria mesentérica superior,
veia cava inferior, tronco celíaco ou artéria hepática,
definido como ausência de plano gorduroso entre o
tumor e essas estruturas na TC.
Câncer pancreático ressecável borderline → é possível sua
ressecção, porém há a necessidade de ressecções vasculares,
seguidas por reconstrução → T3 mas com muita chance de
invasão
● Tumores da cabeça ou do corpo → infringimento
importante uni ou bilateral da veia mesentérica superior
ou porta; ponto de encontro do tumor na artéria
mesentérica superior menor do que metade da
circunferência (180°) → englobamento da artéria
hepática, se reconstruível; oclusão de curto segmento
da veia mesentérica superior se há segmento adequado
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de veia acima e abaixo do envolvimento tumoral,
permitindo ressecção e reconstrução venosa;
● Tumores da cauda →englobamento menor do que 180°
da artéria mesentérica superior ou artéria celíaca.
Pcte mt ictérico >20 bilirrubina → n faço quimio, faço logo
derivação cirúrgica/CPRE/DBPTH antes!
Derivação cirúrgica em Y→ melhorar icterícia
Terapia adjuvante e neoadjuvante
● A terapia adjuvante com quimiorradioterapia deve ser
indicada a todos os pacientes com doença ressecável.
● Iniciada de 4 a 6 semanas após a cirurgia e continuada
por seis meses, com benefício na sobrevida com o uso
de gencitabina em monoterapia
● Nos casos de tumores que apresentam ressecabilidade
duvidosa ao diagnóstico, quimioterapia associada a
radioterapia tem papel de triagem, pois os pacientes
que respondem com diminuição da lesão são candidatos
a laparotomia na intenção de tratamento radical,
enquanto os que não respondem e progridem são
candidatos apenas a tratamento paliativo.
● Os guidelines do National Comprehensive Cancer
Network e da American Society of Clinical Oncology
não sugerem quimioterapia neoadjuvante àqueles com
tumores potencialmente ressecáveis na ausência de
interface radiográfica com os vasos mesentéricos.
Cuidados pós-op
● Um dreno de sucção fechado é colocado na cirurgia e
costuma ser retirado quando o paciente tolera dieta
por via oral e não haja evidência de fístula biliar (fluido
esverdeado) ou pancreática (líquido turvo).
○ Na suspeita desta fístula, deve-se dosar
amilase no fluido, sendo definida se amilase no
fluido três vezes maior que o limite sérico
superior da normalidade.Tratamento paliativo
● Doença irressecável
Icterícia e prutido
● Drenagem endoscópica com papilotomia e passagem de
prótese pela papila duodenal→ os stents plásticos são
de baixo custo, efetivos e facilmente trocados, mas só
têm patência por três meses, em média; já os metálicos
são caros, não podem ser removidos, mas têm patência
entre oito e 12 meses.
● Drenagem transparietal com colocação de drenos
transhepáticos, porém a drenagem biliar externa tem
funcionamento restrito e causa espoliação, além da
piora da qualidade de vida.
● As cirurgias paliativas para descomprimir a via biliar
são anastomose entre a vesícula biliar e o jejuno
(colecistojejunostomia — só considerar se o ducto
cístico entrar no colédoco em um sítiodistante do
tumor), ou entre o colédoco e o jejuno
(coledocojejunostomia — só realizar se colédoco maior
que 1 cm).
Dor
● Opioides.
● Opções são a neurólise do plexo celíaco (ablação
química das fibras nervosas aferentes da dor no plexo
celíaco, por injeção de álcool absoluto, realizada via
percutânea, cirúrgica ou guiada por USG endoscópica)
e a radioterapia.
Obstrução duodenal
● Tratamento paliativo → passagem de prótese metálica
autoexpansível por endoscopia, sendo preferida em
relação à gastrojejunostomia naqueles sintomáticos não
candidatos a ressecção cirúrgica.
● A quimioterapia mostrou benefícios na doença
avançada, melhorando a sobrevida e os sintomas
relacionados à doença.
● Sugere-se o esquema FOLFIRINOX (oxaliplatina,
Leucovorin®, irinotecano, fluoruracila) como primeira
linha naqueles com boa performance e bilirrubina total
menor que 1,5 vez o limite superior da normalidade.
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