Tratamento da Doença de Cushing

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ACTH-independente
Adenoma adrenal
Carcinoma adrenal
Hiperplasia adrenal micronodular pigmentada
Hiperplasia adrenal macronodular
Para a grande maioria dos pacientes com DC, a adenomectomia seletiva por via transesfenoidal continua sendo o tratamento
de escolha.1,7 Apenas raramente, a abordagem transcraniana se faz necessária.2 Nos casos de doença persistente ou recorrente
após a cirurgia transesfenoidal (CTE), radiocirurgia estereotáxica em dose única ou fracionada pode ser usada.8 No entanto, os
efeitos terapêuticos da radiação podem demorar 3 a 5 anos para ser obtidos.1,7,9 Em casos graves e refratários, adrenalectomia
bilateral, de preferência por via laparoscópica, é realizada, mas há riscos significativos relacionados com hipocortisolemia
permanente, insuficiência adrenal e risco de síndrome de Nelson.1,3 Assim, a terapia medicamentosa tem sido cada vez mais
considerada no algoritmo do tratamento.8,10–14
Cirurgia hipofisária
O tratamento de escolha para a DC é a remoção do tumor hipofisário por via transesfenoidal (Figura 42.1), que possibilita a
reversão clínica (Figuras 42.2 e 42.3) e laboratorial do hipercortisolismo na maioria dos casos. A maior parte dos
corticotropinomas é pequena, apresentando diâmetro médio de 4 a 5 mm; na maioria das séries, apenas 10% são
macroadenomas (≥ 10 mm).3,4 Sua localização é, muitas vezes, difícil, e os resultados cirúrgicos são bastante heterogêneos. Por
esse motivo, recomenda-se que o paciente seja operado, preferencialmente, por um cirurgião experiente nessa técnica.3,15
Em pacientes cujo exame de imagem tenha apresentado resultado negativo, o cateterismo do seio petroso inferior pode ser
útil na localização do lado em que se encontra o adenoma. Pode ocorrer, porém, uma falsa lateralização em cerca de 30% dos
casos, e o cirurgião deve estar atento para os raros casos de adenoma intracavernoso, realizando sempre a exploração meticulosa
da sela túrcica antes de remover qualquer tecido hipofisário.1–3,15
Figura 42.1 A cirurgia transesfenoidal é o tratamento de escolha para a doença de Cushing, com taxas de sucesso médias
variando de 82% (micro) a 62% (macroadenomas). (Adaptada de Pivonello et al., 2015.)2
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	Endocrinologia Clinica - Vilar 6 edicao