TUMORES HIPOFISARIOS

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Dibe 
 
TUMORES HIPOFISÁRIOS 
PRINCIPAIS SÍNDROMES HIPOFISÁRIAS 
Podemos ter doença hipofisária por: 
→Deficiência da secreção hormonal: HIPOTIREOIDISMO CENTRAL 
DEFICIÊNCIA DE GH HIPOGONADISMO 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL PAN-HIPOPITUITARISMO →ou por excesso, 
geralmente pela presença de um tumor funcionante: 
ACROMEGALIA HIPERPROLACTINEMIA DOENÇA DE CUSHING →Adenoma 
clinicamente não funcionante 
AVALIAÇÃO DOS TUMORES HIPOFISÁRIOS 
10-15% das neoplasias intracranianas. 
ADENOMAS são os tumores mais comuns, podem ser: - Funcionantes x não 
funcionantes; 
- microadenomas (<1cm) x macroadenomas (≥ 1cm). 
Quando achados acidentalmente durante TC ou RNM por outros motivos, são 
denominamos incidentalomas hipofisários 
 
 
São classificados em: 
1. Prolactinomas – 40-60%; 
2. Tumores produtores de GH – 20%; 
3. Doença de Cushing – 10%; 
4. Tumores não funcionantes – 10%; 
5. Tireotrofinomas (TSHoma) e Tumores produtores de 
gonadotrofinas (gonadotropinoma) - raros. 
6. Manifestações ocorrem devido a: 
7. 1. PRESENÇA OU CRESCIMENTO DO TUMOR (melhor avaliado 
pela RNM): 
8. Cefaléia, déficit visual (hemianopsia bitemporal – devido 
compressão do quiasma óptico, diagnosticado pela campimetria), 
compressão da haste hipofisária (DOPAMINA - PROLACTINA —— 
AUMENTO) e da hipófise levando ao hipopituitarismo 
9. 2. SECREÇÃO TUMORAL: 
10. PRL, GH, ACTH, TSH, Gonadotrofinas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Introdução 
Aumento dos níveis séricos de Prolactina 
Secreção pulsátil / ritmo circadiano (aumenta a noite) 
Controle hipotalâmico por ESTÍMULOS INIBITÓRIOS (ação da dopamina nos 
receptores D2 dos lactotrofos) 
→fatores que inibem a dopamina (medicamentos, compressão da haste 
hipofisária, lesão hipotalâmica) podem levar a hiperprolactinemia 
PROLACTINOMAS→principal causa de hiperprolactinemia patológica 
(adenoma de hipófise mais comum 40-60%) 
Etiologia 
Causas de hiperprolactinemia que se enquadram em três principais 
categorias: 
- FISIOLÓGICAS (principais: gravidez, amamentação) - FARMACOLÓGICAS 
(principais: antipsicóticos 
convencionais e os antidepressivos) 
- PATOLÓGICAS 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
❖Microprolactinomas (<1cm): mais comum em mulheres 
❖Macroprolactinomas (> 1cm): mais comum em homens 
ADENOMAS HIPOFISÁRIOS 
HIPERPROLACTINEMIA 
 Dibe 
Níveis de prolactina costumam estar relacionados ao tamanho do 
prolactinoma 
Podem ser mistos (prolactina + GH ou prolactina + ACTH) 
Tumores hipofisários não funcionantes, craniofaringiomas e doenças 
infiltrativas, podem comprimir a haste hipofisária e causar 
hiperprolactinemia (geralmente < 150ng/mL) 
Clínica 
Efeito da prolactina: - Nas mamas→galactorréia 
- Inibição da liberação do GnRH→ infertilidade e hipogonadismo 
(irregularidade menstrual, redução da libido e impotência) 
Efeito de massa: - Cefaleia 
- Alterações de campo visual (hemianopsia bitemporal); 
- Paralisia de nervos cranianos. 
DX: 
História, Exame Físico 
Dosagem da Prolactina – valores > 250ng/ml são 
altamente sugestivos de prolactinomas. 
Nas demais situações a PRL geralmente está abaixo de 100ng/ml. 
DESCARTAR GRAVIDEZ 
Valores falsamente baixos nos tumores císticos e pelo efeito gancho. 
Atentar para possibilidade de macroprolactinemia, achado comum e que não 
requer tratamento. 
Exames de Imagem (RNM de hipófise) 
Tratamento 
Em pacientes assintomáticos com microprolactinomas (MIC), não há 
necessidade absoluta de se tratar 
OBJETIVOS: 
(1) supressão da secreção hormonal excessiva 
(2) remoção do tumor e alívio de qualquer distúrbio de visão e função dos 
nervos cranianos 
(3) preservação da função hipofisária residual 
(4) Prevenção da recorrência ou progressão da doença. 
Opções terapêuticas: cirurgia (transesfenoidal de preferência), radioterapia 
(RxT) e farmacoterapia com agonistas dopaminérgicos (DA) 
 
 
Introdução 
Excesso de GH e IGF-1 (após o fechamento das placas epifisárias de 
crescimento). Na infância leva ao gigantismo. 
Incidência: 6-8 novos casos por milhão; 
Mais comum entre 30 e 50 anos, sem predileção por gênero; 
Associado a complicações cardiovasculares, respiratórias, metabólicas e 
neoplásicas. 
–Mortalidade 1,7x maior 
Etiologia 
Adenoma de hipófise secretor de GH (98%) 
Secreção GHRH central ou ectópica (2%) Secreção ectópica de GH (muito 
raramente) 
Clínica 
- Quadro clínico insidioso 
- Média de 12 anos até o diagnóstico 
Aumento das mãos e pés, face característica com embrutecimento das 
feições, alargamento do nariz, aumento dos lábios e língua, aumento da 
fronte, sudorese excessiva e dore articulares. 
Resistência insulínica: intolerância à glicose em 50% e DM em 10 a 15% dos 
casos Doença 
Cardiovascular: HAS, hipertrofia do VE e cardiomiopatia (disfunção diastólica 
e arritmias)→Principal causa de morte. 
EFEITO DE MASSA PELO ADENOMA HIPOFISÁRIO Cefaleia (excesso do GH, 
volume tumoral, compressão do trigêmeo); 
Alterações de campo visual (hemianopsia bitemporal); Paralisia de nervos 
cranianos. 
80% dos pacientes apresentam um macroadenoma ao diagnóstico 
FUNÇÃO HIPOFISÁRIA 
- Hipopituitarismo 
Hipogonadismo Deficiência de TSH/ACTH - Hiperprolactinemia Co-secreção 
(>200ng/ml) Compressão de haste hipofisária (<200ng/ml) 
AUMENTO DO RISCO DE NEOPLASIAS 
- Acometimento colônico (pólipos adenomatosos) 
- Outro tumores: estômago, esôfago, melanoma, tireoide 
ACROMEGALIA 
DOENÇA DE CUSHING (DC) 
 Dibe 
Diagnóstico 
O diagnóstico é bioquímico, seguido de exame de imagem para definição de 
causa. 
Primeiro passo: Dosar o IGF-1 sérico Porque não o GH? Secreção pulsátil, 
estimulada por inúmeros fatores (exercício, estresse, sono); overlap 
frequente entre indivíduos normais e acromegálicos 
EXAME DE IMAGEM 
RESSONÂNCIA DE HIPÓFISE: 
–Macroadenoma em 80%; 
Caso RNM negativa→adenoma microscópico ou secreção de GHRH/secreção 
ectópica de GH 
- Dosar GHRH, TC de tórax e abdome; cintilografia com receptor de 
somatostatina (octreoscan). Tratamento 
CIRURGIA TRANSESFENOIDAL com ressecção do adenoma 
Taxas de cura de 80-90% em microadenomas, e de 50% em macroadenomas. 
–Complicações: hipopituitarismo, DI central, sangramento, meningite, fístula 
liquórica. 
GH sérico normaliza dentro de horas; 
– IGF-1 entre 7-10 dias até alguns meses; 
– Edema de tecidos moles e hiperglicemia reduzem em poucos dias, bem 
como a cefaleia e as alterações visuais; 
– Apneia do sono e crescimento de cartilagem tem potencial de melhora, 
mas às vezes persistem; 
– Alterações de esqueleto, mandíbula e articulações são irreversíveis. 
Se IGF-1 normal para idade e GH <1mcg/L 12 semanas após a cirurgia: 
CRITÉRIO DE CURA 
Na doença sem critérios de cura: 
- TERAPIA MEDICAMENTOSA: Análogos da Somatostatina (Octreotide LAR, 
Lanreotide), Agonistas Dopaminérgicos (Cabergolina), Antagonista 
(pegvisomanto) - RADIOTERAPIA 
 
DEFINIÇÃO 
excesso de cortisol decorrente de causa hipofisária 
Causada por um tumor, geralmente muito pequeno, que produz ACTH 
estimulando a produção de cortisol pelas supra-renais. 
EPIDEMIOLOGIA 
Descartado o uso exógeno de cortisol, a principal causa de Síndrome de 
Cushing endógena 
é a DC (80-85%) 
Mulheres 3-4:1 com pico na terceira e quarta décadas de vida 
Morbimortalidade aumentada (2-6x superior a da população em geral) 
CLÍNICA 
As características clínicas são principalmente: 
- Obesidade, principalmente com aumento da 
gordura na face e tronco, mas com membros finos 
(miopatia proximal), pele fina com estrias largas e 
violáceas e hematomas. 
- Diabetes mellitus e hipertensão arterial de difícil controle são comuns 
DX: 
Tratamento: 
CIRURGIA TRANSESFENOIDAL com ressecção do adenoma 
- remissão 96% no microadenoma e 53% no macroadenoma -risco de 
hipopituitarismo 30-50% 
Outras opções terapêuticas (na impossibilidade da ressecção ou recidiva): 
- Adrenalectomia bilateral (necessidade da reposição dos glicocorticoides e 
alto 
risco de desenvolvimento da síndrome de Nelson) 
- Radioterapia (risco de hiopituitarismo) 
- Terapia medicamentosa (cetoconazol o mais usado)