Anemia falciforme (Slides)

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Anemia 
falciforme 
Interna: Fabiana Bilmayer
Pediatria
01 02 03
04 05 06
Definição
OMS
Tipos de anemia
Hipoproliferativas
Hiperproliferativas
Anemias 
hemolíticas
Anemia falciforme
Esferocitose hereditária
Deficiência de G6PD
Talassemia
Anemia falciforme
Traço falciforme
Esfregaço do sangue
Classificação
Microcíticas
Normocíticas
Macrocíticas
Complicações agudas
- Síndrome torácica aguda
- Crise álgica
- Autoesple
Agenda
Definição de anemia
É a diminuição dos níveis de hemoglobina.
Valores de referência (OMS)
- Homens: < 13g/dL
- Mulheres: < 12g/dL
- Gestantes: < 11g/dL
01
- 6 meses aos 5 anos: < 11g/dL
- 5 a 11 anos: < 11,5g/dL
- 12 a 14 anos: < 12g/dL
PARÂMETROS
A haptoglobina é uma proteína de 
fase aguda, produzida no fígado, que 
se liga irreversivelmente à 
hemoglobina após a hemólise.
Ferritina (VR: 
50 -300)
É a principal molécula usada 
para o armazenamento 
(ESTOQUE) de ferro nos tecidos, 
especialmente no fígado
Transferrina
É a molécula responsável pelo 
transporte sérico de ferro
Haptoglobina
VCM
 Volume corpuscular médio (tamanho)
 HCM / CHCM
Hemoglobina corpuscular média / 
Concentração da hb corpuscular média
(hipercrômica / hipocrômica)
Tipos de anemia
02
Hipoproliferativas Hiperproliferativas
RETICULÓCITOS
Decorrem da redução da produção de 
hemácias. 
Exemplos:
- Anemia ferropriva 
- Anemia megaloblástica (deficiência de 
vitamina B12 ou ácido fólico I folato): 
sinal patognomônico (neutrófilos 
hipersegmentados
- Aplasia de medula óssea
Decorrem da perda periférica de hemácias - 
hemólise ou sangramento (perda aguda de 
sangue)
Exemplos:
- Anemia falciforme
- Deficiência de G6PD
- Esferocitose hereditária 
São as hemácias jovens. 
Hipoproliferativa = reticulocitopenia
—------------------------------------
Hiperproliferativa = reticulocitose (>2%)
Microcítica Normocítica Macrocítica
- Anemia ferropriva*
- Anemia de doença crônica
- Talassemia
- Anemia sideroblástica 
congênita
- Anemia ferropriva
- Anemia de doença crônica*
- Anemias hemolíticas*
- Anemia aplástica
- Anemia de doença renal crônica
- Anemia megaloblástica* 
(vit.B12 ou ácido fólico)
- Anemias hemolíticas
- Anemia aplástica
- Mielodisplasia
- Anemia sideroblástica 
adquirida
Classificação pelo VCM
VR: 80 - 100
03
ANEMIA 
FALCIFORME
05
(HbSS)
Hemácia: tempo de vida e formato 
- Defeito intrínseco da hemácia
Hb normal = (HbA)
- Cadeias (2a+2b)
 + ligadas ao grupo heme
Na anemia falciforme = (HbSS)
- Beta-globina 
Troca do ácido glutâmico >> valina
 = perda de solubilidade e 
 formação de fibras
- Alteração do formato
Hemácia em FOICE ou DREPANÓCITOS
ANEMIA FALCIFORME X TRAÇO FALCÊMICO
Homozigose Heterozigose
Pais portadores do traço falciforme e a 
chance do filho ter anemia falciforme 
Anemia 
falciforme
25%
75%
X
Assintomáticos
DOENÇA GENÉTICA
- Autossômica recessiva
- Mutação pontual no aminoácido
(AG >> VALINA)
3.000 a 3.500 
crianças/ano com 
anemia falciforme e de 
180.000 a 200.00 traço 
falcêmico.
Sintomáticos
https://docs.google.com/spreadsheets/d/1Z5FXCflIbHfwk_9WZ73HbAC5MD7RZiHFTh50HBy6TF0/copy#gid=0
QUADRO CLÍNICO
● Drepanócitos
- Hemólise
- Obstrução (micro)
- Vaso-oclusão
● Anemia crônica (NORMO NORMO)
Astenia, palidez 
● Icterícia - pele e mucosas
● Infecções 
Alterna entre sintomas agudos e crônicos!
Anemias hemolíticas
LABORATORIAL
Reticulócitos Bilirrubina indireta
AUMENTADOS 
HIPERPROLIFERATIVA
AUMENTADA
Produto da degradação da hemoglobina
Haptoglobina DHL
REDUZIDA!
AUMENTADA
É uma enzima intracelular 
liberada na hemólise
04
ESFREGAÇO DE SANGUE 
Diagnóstico
- Não é feito pela hematoscopia
● Exame de escolha:
ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA
● Padrão-ouro: 
Cromatografia líquida de 
alta performance
Drepanócitos e leptócitos 
PERIFÉRICO
EVENTOS VASO-OCLUSIVOS
- Síndrome torácica aguda
Pulmão
- Litíase biliar
- Anemia normocítica
Hemólise crônica
- Crise álgica
- Osteonecrose do fêmur
Ossos e músculos
AVC isquêmico
- Sequestro esplênico
- Auto-esplenectomia
Baço
- Corpos cavernosos
Priapismo
Complicações agudas
Principal causa 
de internação
Principal causa de morte em crianças
Principal causa de morte em adultos
1 2 3
CRISES 
ÁLGICAS
AUTOESPLENECTOMIA 
SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
SEQUESTRO ESPLÊNICO 
CRISE APLÁSICA
CRISE HIPER-HEMOLÍTICA
ANEMIA FALCIFORME 
 NA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA
CRISE ÁLGICA
● Assintomáticos - 6 meses 
● Produção de HbS
● Primeira crise álgica
*Dactilite falcêmica
 
Decorrentes da isquemia 
tecidual secundária à obstrução 
do fluxo sanguíneo pelas 
hemácias falcizadas no território 
de ossos e músculos.
MANEJO DA CRISE ÁLGICA
Tratamento
● Afastamento dos fatores 
desencadeantes
● Hidratação 
● Analgesia
● NÃO há indicação de transfusão
AUTOESPLENECTOMIA
Causa mais comum de mortes em crianças com AF
Streptococcus 
pneumoniae
Neisseria 
meningitidis
 Haemophilus 
influenzae tipo b
BAÇO
Vaso-oclusões + microinfartos = fibrose e perda da função
● Bactérias encapsuladas
SEPSE ocasionando mortalidade de até 30% de todos os 
falcêmicos com menos de cinco anos! 
TAKE HOME
● Importância da triagem neonatal 
● Vacinação antipneumocócica 
● Uso profilático de penicilina oral em portadores de falcemia de 3 meses a 
5 anos
● Condição com complicações agudas e crônicas que ocasiona uma 
elevada morbimortalidade e uma expectativa de vida cerca de 20 anos 
menor que a da população geral
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Obrigada!
I fabiana.bilmayer@grupointegrado.br I
http://bit.ly/2Tynxth
http://bit.ly/2TyoMsr
http://bit.ly/2TtBDfr
mailto:fabiana.bilmayer@grupointegrado.br
Referências
● 1. BRASIL. Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde. 
Departamento de Atenção Especializada Doença falciforme: 
condutas básicas para tratamento, 2012. 
● 2. BRASIL. Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde. 
Departamento de Atenção Especializada Manual de eventos 
agudos em doença falciforme, 2009. 
● 3. BRASIL. Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde. 
Portaria SAS/MS n. 55. Protocolo Clínico e Diretrizes 
Terapêuticas: Doença Falciforme. Publicada em 29 jan. 2010.