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1 Louyse Jerônimo de Morais Doenças da órbita Referência: aula da prof. Jana Toscano Doença orbitária ou oftalmopatia de Gravis Sinais clínicos O hipertireoidismo é uma doença autoimune, que afeta mais mulheres entre a quarta e quinta décadas. Ela tem uma série de sinais e sintomas de envolvimento sistêmico, como tremores, emagrecimento, insônia etc. Além disso, também pode haver alterações oculares, que podem aparecer durante o processo da doença clínica e laboratorial do hipertireoidismo, como pode preceder o surgimento – às vezes, faz os exames, e ainda não estão anormais. Muitas vezes, é o oftalmologista que vê primeiro, mas na atenção básica, esse pode ser o primeiro sinal. Nesse caso, não chamamos de hipertireoidismo, mas de doença ocular de Gravis. • Importante solicitar dosagem dos hormônios para confirmar. • Envolvimento de tecidos moles: edema palpebral e periorbitário, ptose, quemose [edema de conjuntiva] e injeção conjuntival. É como se fosse uma inflamação das partes moles. • Sintomas: com ou sem dor, início da proptose agudo ou insidioso. Proptose ou exoftalmia Quando há algo que empurra os globos oculares para fora da cavidade orbitária, mais do que o normal, denominamos proptose ou exoftalmia. Existem várias causas, como tumor retro-orbitário, mucocele [doença dos seios paranasais, que empurra o globo ocular lateralmente] e abscesso etmoidal [empurra o olho para baixo e para fora]. A direção da proptose já fala alguma coisa sobre o que está causando. Muitas vezes, é tão grande, que não fecha a pálpebra completamente, então expõe a córnea e gera ceratopatia de exposição. No hipertireoidismo, há anticorpos atuando nessa região, causando o depósito de glicosaminoglicanos nos músculos, aumentando o tamanho deles, bem como a abundância de gordura; como o volume aumenta, empurra o olho para a frente, de forma axial [nem para cima nem para baixo, mas de frente mesmo]. Ademais, dependendo da intensidade, dentro da órbita, o nervo é curvo [maior do que o tamanho da órbita], justamente para, no caso de proptose e trauma, o nervo estirar, mas não romper. No entanto, se proptose grande, pode haver lesão de nervo, com neuropatia óptica, pela própria compressão. Pode haver lesão corneana por má oclusão do olho. A proptose, em geral, não é reversível, nem com o tratamento do hipertireoidismo. Geralmente, necessita de tratamento extra, além do da doença, principalmente se houver acometimento de nervo. Cerca de 70% dos casos, só regride com cirurgia + corticoterapia. O tratamento cirúrgico é a descompressão orbitária. Tem que retirar parte da parede lateral do osso, removendo o excesso de conteúdo que faz a compressão e recolocando o olho em seu devido lugar. • Proptose: protrusão anormal do globo ocular. Sempre pedir exame de imagem, e a escolha é TC das órbitas. É muito mais provável que seja Gravis, mas pode ser tumor, malformação vascular e outras alterações. A maior causa de proptose uni ou bilateral, em qualquer sexo, é o hipertireoidismo, mas precisa excluir o resto. • Importante: observar direção, severidade da protrusão e diferenciação de pseudoproptose [assimetria facial, alta miopia ou buftalmia, enoftalmo contralateral]. 2 Louyse Jerônimo de Morais o Pseudoproptose: às vezes, é o outro olho que está atrófico; veremos adiante. Existem formas de medir se é proptose ou não, por exemplo, através de um aparelho chamado exolftalmômetro. De forma mais simples e acessível, pode-se utilizar uma régua, a qual deve ser posicionada no canto lateral do olho, medindo até onde este vai. O normal é que ele saia até 20 mm. Passando disso, com régua comum mesmo, já se considera como exoftalmia. Se tiver assimetria, de 2 mm pelo menos, é mais suspeito ainda. A proptose, mesmo que bilateral, geralmente é assimétrica. Pseudoproptose A paciente da imagem acima é alta míope, então ela tem um olho maior e o outro olho, provavelmente, pela própria miopia, sofreu atrofia ocular – pode ter tido descolamento de retina, perda visual e atrofia bulbar. A retração palpebral é uma alteração bem comum da doença tireoidiana. Então, antes de aparecer exoftalmia, aparece retração – pálpebra inferior abaixo do limpo ou superior acima de 2 mm do limbo superior. A diferença para a proptose é que o globo ocular está normal, mas existe retração palpebral. Uma das hipóteses para isso é de que há, também, um depósito de glicosaminoglicanos no músculo elevador da pálpebra superior, bem como no reto inferior. Os músculos ficam enrijecidos e repuxam, dando um olhar de espanto, isto é, assustado. Muitas vezes, isso melhora com o controle da doença tireoidiana, diferentemente da proptose. • Oftalmoplegia: restrição da motilidade da musculatura ocular. É uma deficiência dos músculos extraoculares. O estrabismo vai causar paresia ou paralisia do músculo. Se pegar uma pinça e fizer ducção, facilmente traz o olho de volta para o lugar, porque ele está paralisado, ou seja, não está havendo restrição. A oftalmopatia de Gravis, que causa oftalmoplegia, não é por paralisia do músculo, mas por depósito de substâncias da doença autoimune, que deixam o músculo enrijecido. É mais semelhante à quando há um trauma com encarceramento muscular. O músculo que se afeta mais no gravis é o reto inferior, que fica como se tivesse preso embaixo, e a pessoa não consegue elevar o olho. Na sequência, o mais prevalente é o reto medial. • Teste da ducção forçada: diferencia alterações neurológicas de restrições da motilidade da musculatura ocular. Quando puxa o reto superior, ele não vem, porque o reto inferior fica repuxando em direção ao local acometido. • Teste de pressão intraocular diferencial: menos doloroso. No estrabismo convencional, quando vira o olho e mede, o olho não está sofrendo restrição, isto é, não está sendo repuxado, então não muda muito a pressão. Já se houver restrição, o olho vai fazer força para ir para o lado contralateral e não vai conseguir, aumentando a pressão. O teste de pressão intraocular dá um valor objetivo, então é mais confiável e também não é doloroso. Alterações visuais são causadas por ceratopatia de exposição, neuropatia compressiva [baixa acuidade visual, escotoma central, diminuição do reflexo pupilar à luz, piora de visão de cores, diminuição da percepção de luz] e dobras de coroide [são mais comuns que lesão de nervo]. Pode ter alteração visual, por conta da exposição da córnea pela má oclusão palpebral, bem como pode ter neuropatia compressiva, pelo repuxamento do nervo pela proptose. Isso é avaliado por exame oftalmológico completo. • Propriedades dinâmicas: aumento da pressão venosa [manobra de Valsalva, posição da cabeça, compressão da jugular] pode induzir ou aumentar a proptose em anomalias venosas orbitárias ou hemangioma capilar; pulsação [comunicação 3 Louyse Jerônimo de Morais arteriovenosa ou defeito no teto da órbita]; sopro [sinal de fístula carotídeo-cavernosa]. A proptose se acentua com valsalva, se for gravis, não muda, porque não é vascular. Se a proptose pulsar, pensa em trombose de seio cavernoso etc., é um quadro mais recheado. Em gravis, não pulsa e não tem mudança da proptose com valsalva. Alterações fundoscópicas • Nervo óptico: edema, atrofia, shunts optociliares. • Dobras de coroide: assintomáticas e não causam perda visual. • Alterações dos vasos retinianos: dilatação e tortuosidade venosa, dilatação venosa e oclusões vasculares. Aumento da tortuosidade dos vasos Edema de nervo e dobras da coroide – geralmente assintomáticas; se ver, sinal de alerta de compressão aumentada da porção posterior da órbita e globo ocular Exames clínicos da doença orbitária • Tomografia computadorizada: é o exame de escolha. • Ressonância nuclear magnética• Radiografia • Biópsia com agulha fina: para tireoide. Proptose com estiramento do nervo direito [geralmente ele é como uma cobrinha] + engrossamento dos músculos, por conta de aumento de conteúdo retro- orbitário. Músculos tão engrossados que parecem unidos; assimetria de proptose. Celulite Nesse caso acima, o músculo atrás está fino. O que chama atenção nessa imagem é a parte externa, que 4 Louyse Jerônimo de Morais provavelmente é uma celulite. Veja como a região posterior é diferente – quase nem vê nervo. Resumo • Retração palpebral ou proptose → suspeitar de oftalmopatia de Gravis e pedir, de cara, hormônios tireoidianos + TC. o TC com padrão compatível → confirma a doença. o TC normal → faz valsalva para ver se tem malformação venosa. ▪ Mudança de proptose com valsalva → suspeitar de malformação venosa. ▪ Pede TC com contraste, para ver vascularização – excluir causas menos comuns. Infecções orbitárias 1. Celulite pré-septal Acontece mais frequentemente em crianças e vai acometer a região anterior ao septo orbitário, então ela não invade a região posterior da órbita. Sendo assim, ela é menos grave. Se uma infecção chega lá para trás, ela é potencialmente mais grave e pode atingir órgãos nobres. • Conceito: infecção dos tecidos subcutâneos anteriormente ao septo orbitário. • Causas: lesões de pele [S. aureus, Streptococcus beta hemolítico], extensão de infecção local, de infecção distante [H. influenzae e S. pyogenes]. • Sinais: edema de pálpebra e periorbitário, vermelhidão, dor; ausência de proptose [secreção purulenta concentrada antes do septo; não tem nada atrás para causar proptose]. Entre as principais causas, temos a laceração do supercílio, porque tem muita gordura na região, facilitando que se espalhe, o hordéolo interno e a picada de inseto com infecção secundária. Se conseguir abrir as pálpebras, a motilidade ocular estará normal, porque, como é pré-septal, não restringe movimento da musculatura. Além disso, como não mexe em nervo, os reflexos pupilares estão normais e a visão continua boa, com fundo de olho normal. • Tratamento: penicilina penicilinase resistente [cefalosporina de 3ª geração, por exemplo] + cloranfenicol ou metronidazol. O ATB tem que cobrir Haemophilus em crianças. São infecções polimicrobianas, de várias causas diferentes, então faz cobertura ampla, cobrindo gram positivos e anaeróbios. Quanto ao local de tratamento, se criança, a internação é indicada. Sendo adulto com celulite pré-septal, pode fazer ambulatorial. 2. Celulite orbitária bacteriana Atravessa septo, sendo que a mais comum é a etmoidal, porque, por contiguidade, a secreção já desce e cai atrás do septo orbitário. Nessa situação, vai ter pus na região retro-orbitária. Vai funcionar parecido com o que foi visto da proptose de Gravis. Nesse caso, geralmente, é unilateral e vai ter calor local, edema bipalpebral etc. • Conceito: infecção dos tecidos moles atrás do septo orbitário, frequentemente polimicrobiana [S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes e H. influenzae em crianças < 5 anos]. Pensar em H. influenzae apenas em crianças. • Causas: relacionada com seios da face [sinusite – principalmente etmoidal], e estruturas adjacentes – pós-traumática e pós-cirúrgica. Super edema, calor local, secreção purulenta. 5 Louyse Jerônimo de Morais Formou abscesso que fez fístula. Acontece mais nas fúngicas do que nas bacterianas. Avaliar, a cada 4 horas, reflexo pupilar, acuidade visual e motilidade ocular, para ter isso como um parâmetro de resposta ao tratamento. Muitas vezes, essa celulite é acompanhada de sintomas e sinais sistêmicos. Lembrem que a principal causa é a sinusite e que, diferentemente da pré-septal, o estado geral está afetado. • Apresentação: início rápido de mal estar, febre e sinais orbitários [edema, hiperemia palpebral, proptose, restrição da mobilidade ocular e dor, sinais de disfunção de NO] • Complicações oculares: ceratopatia de exposição, aumento da pressão intraocular, oclusão de artéria central da retina ou oclusão da veia central da retina, inflamação de nervo óptico. • Complicações intracranianas: meningite, abscesso cerebral e trombose do seio cavernoso. • Complicações: abscesso orbitário e sub- periorbitário. Precisa drenar. • Tratamento: hospitalização, avaliação por otorrino e oftalmologista. Antibioticoterapia sistêmica • Crianças < 5 anos [cobertura para H. influenzae]: ampicilina 200 mg/kg/dia + penicilina penicilinase resistente 100 mg/kg/dia via parenteral. o Se for tratamento ambulatorial [no caso de celulite pré-septal], a penicilina penicilinase resistente pode ser amoxicilina + clavulanato. • Adulto: cefalosporina de 3ª ou 4ª geração e metronidazol. Tem que cobrir anaeróbios e estafilococos de modo geral. o Penicilina cristalina associada ao cloranfenicol o Anti-inflamatórios não hormonais ou corticoide [decadron 4 mg, EV, 6/6h] o Alergia a penicilina e derivados: clindamicina ou vancomicina