Pigmentações patológicas

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Medicina Universidade Nove de Julho 
 TXXXI - Bárbara Vasti 
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Pigmentações 
Patológicas 
PFP 1 
 
Pigmentações Patológicas 
É o processo de formação e/ou acúmulo e/ou redução 
de pigmentos em certos locais do organismo. Pode ser 
o resultado de alterações bioquímicas ou da redução 
de determinados pigmentos, podendo estar associado 
como um sinal de alguma determinada doença 
(pigmentação patológica). 
Pigmentos 
Um produto/substância de cor própria que promove/ 
garante a cor aos tecidos 
 
Classificação 
Pigmentacao endogena 
É o acúmulo de constituintes normais da célula 
sintetizados pelo próprio organismo. 
ex.: Derivados da hemoglobina, melanina, ácido 
homogentísico e lipofuscina. 
Derivados da degradação da hemoglobina 
 Ferruginosos(ferro) 
Hemossiderina 
 Não-ferruginosos(Heme) 
Bilirrubina 
 
 
 
 
 
 
 
Melanina 
Pigmentacao exogena 
É formada no exterior  penetram e depositam nos 
órgãos 
ex.: Antracose, argiria, crisíase e tatuagem. 
 
Pigmentação Endógena - 
Ferruginosos 
Hemossiderina 
É um pigmento acastanhado-dourado, granular e 
grosseiro. 
- Macrófagos, células parenquimatosas ou o 
interstício 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hemossiderina-Hemossiderose 
I. Hemossiderose localizada 
 Hemorragias ou hematomas 
 
 
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 Congestão Passiva Crônica 
- ICCD: congestão hepática 
- ICCE: congestão pulmonar  células do vício 
cardíaco 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
II. Hemossiderose sistêmica 
 Destruição excessiva de hemácias 
- Anemia hemolíticas 
- Transfusões repetidas 
 Aumento da absorção intestinal de ferro 
- Hemocromatose primária ou hereditária 
 
Aplicacao Clinica 
Caso 1 
Um homem de 50 anos de idade, apresenta-se com 
uma história de 2 meses de fraqueza, letargia, fadiga e 
bronzeamento da pele. 
 Exames laboratoriais: mostrarem saturação de 
transferrina e ferritina aumentados. Glicemia de 
jejum: 145 mg/dL. 
Descobriu-se que ele é um homozigoto C282Y 
(mutação C282Y do gene HFE ) 
 Exames de imagem mostram fígado aparentemente 
cirrótico. 
 
Hematocromatose Primária ou Hereditária 
É um distúrbio genético autossômico recessivo que 
resulta em maior absorção de ferro no intestino, com 
acúmulo extremo de hemossiderina em fígado, 
coração, pâncreas, rins, pele e articulações 
 Irritação crônica causa atrofia e fibrose de fígado e 
pâncreas: diabete bronzeada. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Reação de Fenton 
H2O2 + Fe2+  Fe3+ + OH- + OH- 
Propicia o aparecimento de radicais livres lesivos às 
células. 
 OH- : altamente reativo com formação de radicais 
livres 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Pigmentação Exógena – Não 
ferruginosos 
 
Bilirrubina 
É um pigmento granular castanho-amarelado a 
Esverdeado, que é o produto final da degradação da 
hemoglobina sendo evidente em Hepatócitos, Células 
de Kupffer e Luz de canalículos biliares. 
Icterícia 
Bilirrubina total  bilirrubina direta + bilirrubina indireta 
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 Pigmento amarelo-alaranjado  cor de plasma 
 
 
 
 
Formacao - bilirrubina 
 
 
 
 Bilirrubina indireta/conjugada (insolúvel) entra 
pelo fígado 
 Bilirrubina + albumina + Acido glicurônico = 
bilirrubina direta não conjugada 
 
Aplicacao Clinica 
Caso 2 
RN do sexo masculino nasceu de parto normal, sem 
intercorrências, aproximadamente na 36a semana de 
gestação de uma mãe primigesta. Peso ao 
nascimento:2215g. No pré-natal o resultado do HIV, 
VDRL, HEPATITES foram não – reagentes. A gestação 
ocorreu sem complicações. Nas primeiras 24 horas de 
vida, o bebê tem icterícia, e observa-se que a 
bilirrubina sérica total é de 7 mg/dL. Ele recebe alta 
no segundo dia, com uma consulta de 
acompanhamento marcada com o pediatra depois de 1 
semana.No entanto, 48 horas depois, o bebê é levado 
ao pronto-socorro. A mãe conta que o bebê começou a 
ficar mais ictérico gradativamente. Não está se 
alimentando bem por aleitamento materno. Está 
letárgico. RN encontrava-se com peso de 1920g. O 
exame físico revela icterícia significativa (incluindo as 
solas dos pés). Icterícia em zona V de Kramer. Exame 
neurológico é normal. Bilirrubina sérica total é de 
23,7mg/dL e Bilirrubina direta 0,9 mg/dL . Ht 43,8 Hb 
14,7. Albumina de 2,9. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Ictericia Fisiologica do Recem Nascido 
 Menor concentração de albumina/ligandina → 
menos transporte de grupo heme → bebê ictérico. 
 Bilirrubina acima de 18 mg/dL. 
 A luz do sol (raios UV) ajudam a degradar a 
bilirrubina. 
 Aumento do catabolismo Heme 
 Baixos níveis de ligandina no fígado neonato. 
 Em excesso circulante a bilirrubina indireta, pode 
passar a barreira hematoencefálica ainda não 
desenvolvida e causar deposição no SNC, 
causando uma lesão irreversível. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Melanina 
É um pigmento proteico castanho a negro (cor da pele, 
pelos e olhos) sintetizado pelo melanócitos(pele, globo 
ocular e leptomeninge), cujas funções serão 
fotoprotetora (eumelanina) e antioxidante(eumelanina e 
feomelanina) com influência hormonal(ACTH e 
hormônios sexuais). 
 
Biossintese 
Hiperpigmentação Melânica 
Causas 
 Aumento do número de melanócitos 
- Nevos “pintas” 
- Melanoma (neoplasia) 
 Aumento da quantidade de melanina 
- Efélides ("sardas") 
 Doença de Addison (hipoadrenalismo) 
ACTH 
↑ atividade tirosinase 
↑ eumelanina 
 Cloasma ou Melasma Gravídico 
 Defeito na eliminação de melanina 
- Incontinência pigmentar 
 Dominante e ligada ao cromossomo X: 
presença de 
pigmento livre na 
camada basal da 
epiderme. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Doença de Addison – Hipoadrenalismo 
↑ACTH ↑Atividade da tirosinase ↑eumelanina 
 
Aplicacao Clinica 
Caso 3 
Uma mulher de 36 anos de idade com pele clara 
apresenta uma mancha pigmentada escura e irregular 
que ela percebeu há 4 meses na panturrilha posterior 
direita. Ela aumentou de tamanho gradualmente. A 
mulher relata aproximadamente 6 queimaduras solares 
ACTH↓ 
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no passado e tem usado câmara de bronzeamento 
diversas vezes ao ano nos últimos anos. A história 
familiar é positiva para melanoma em seu tio. No 
exame físico, aproximadamente 15 nevos de aparência 
normal, de 3 mm a 5 mm, simétricos, coloração 
marrom uniforme e bordas regulares, são observados 
em outros locais no tronco e membros. A lesão 
pigmentada na panturrilha direita é assimétrica em 
relação aos 2 eixos, mede 1 cm x 0.8 cm, é 
profundamente pigmentada com vários tons de 
marrom e tem borda irregular. Os linfonodos poplíteos 
não são clinicamente palpáveis. 
Os diferentes nevos pigmentados diferem em sua origem e 
coloração, que corresponde a o melanoma. 
 
Hipopigmentação Melânica 
Causas 
 Diminuição do número de melanócitos 
- Acromia cicatricial: 
 Inflamações e traumas 
- Vitiligo 
Destruição auto-imune de melanócitos 
 Redução da produção de melanina 
Albinismo doença congênita 
Oculocutâneo – herança autossômica 
recessiva 
Ocular – herança recessiva ligada X 
 
Pigmentação Patológica 
Exógena 
 
Pigmentos Exógenos 
 Carbono ou poeira de 
carvão  poluente do 
ar devido as minas de 
carvão 
 Antracose 
Carvão fagocitado por Macrófagos 
 
Linfonodos regionais 
Antracose Pulmonar